BAB I

PENDAHULUAN

Henoch Schonlein Purpura (HSP) pertama kali dideskripsikan pada tahun

1801 oleh Heberden yang menemukan nyeri perut, mual, melena, arthralgia,
purpura, dan hematuria pada anak 5 tahun. Selanjutnya, Schonlein
mendeskripsikan asosiasi arthralgia dan lesi purpura di kulit pada seorang anak,
dan menyebutnya “peliosis rheumatic”. Pada tahun 1837, Henoch melaporkan 4
orang anak yang mengeluhkan nyeri perut dan mengalami lesi pada ginjal, disertai
manifestasi pada kulit dan sendi. Sejak saat itu, penyakit tersebut disebut HSP.1

Penyebab penyakit ini masih belum diketahui secara pasti, namun diyakini
paparan terhadap berbagai antigen seperti agen infeksi, vaksinasi, dan obat-obatan
dapat memicu reaksi imunologi. Manifestasi klinis yang dominan pada penyakit
ini adalah palpable purpura dan petechiae, arthritis, nyeri perut, dan nefritis. Pada
kebanyakan pasien pediatric penyakit ini merupakan penyakit self-limited, namun
perdarahan intestinal yang parah atau intususepsi dapat menjadi komplikasi akut
yang berbahaya. Prognosis HSP tergantung pada seberapa parah keterlibatan
ginjal yang terjadi. Gejala pada ginjal yang ditimbulkan, dapat berupa hematuria
intermiten dan proteinuria hingga sindrom nefrotik-nefritik yang parah. 2

The European League against Rheumatism (EULAR) and the Pediatric

Rheumatology European Society (PRES) mempublikasi klasifikasi baru untuk
mendiagnosis vasculitides pada tahun 2008.3 Kriteria konsensus untuk
mendiagnosis HSP adalah adanya purpura atau petechiae predominan pada
anggota gerak bagian bawah dan setidaknya salah satu dari gejala sebagai berikut,
nyeri perut yang menyebar, biopsi yang menunjukan predominan deposisi IgA,
arthritis akut/arthralgia, dan keterlibatan ginjal berupa hematuria dan/atau
proteiuria. Kriteria ini memiliki sensitivitas 100% dan spesifisitas 87% untuk
mendiagnosis HSP. 1

1
 BAB II

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS

Nama : An. AT
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal lahir/umur : 31 Agustus 2012 / 5 tahun 1 bulan
Lahir dibantu : Bidan
Berat badan lahir : 3100 gr
Partus secara : Spontan letak belakang kepala
Kebangsaan : Indonesia
Suku bangsa : Minahasa
Nama Ibu : Ny. SP
Umur Ibu : 44 tahun
Pendidikan Ibu : SMA
Pekerjaan Ibu : IRT
Status Perkawinan :I
Nama Ayah : Bpk. JP
Umur Ayah : 50 tahun
Pendidikan Ayah : SMA
Pekerjaan Ayah : Petani
Status Perkawinan :I
Alamat : Mapanget
Tanggal MRS : 06/09/2017

II. ANAMNESIS

Anamnesis diberikan oleh ibu penderita

Penderita merupakan anak tunggal.

Family Tree

2
A. Keluhan Utama : Bercak kemerahan di kedua tungkai.
Pasien datang diantar oleh keluarga dengan keluhan utama timbul bercak
kemerahan di kedua tungkai, gatal-gatal di kaki, demam, sakit kepala sejak
3 hari SMRS. Pernah ada riwayat muncul bercak merah sebelumnya
pertama kali ± 1 bulan SMRS dan bercak - bercak sempat menghilang.
Muntah sejak 1 hari SMRS dengan frekuensi 4 kali / hari, volume ¼ gelas
air kemasan. Muntah berwarna kekuningan berisi makanan dan cairan,
tidak ada darah. Pasien juga mengeluh BAK berwarna kecoklatan seperti
cola sejak 1 minggu SMRS. Demam sumer – sumer, tidak diukur dengan
termometer. Intake menurun.

B. Anamnesis antenatal
Selama hamil ibu penderita tidak kontrol kehamilan secara teratur dan hanya
sebanyak 4 kali.
Suntik Tetanus Toksoid 2 kali.
Selama hamil ibu dalam keadaan sehat.
C. Penyakit yang sudah pernah dialami
Morbili : -
Varisela : -
Pertusis : -
Diare : +
Cacing : -
Batuk/pilek : +
Lain-lain : -

D. Kepandaian / kemajuan bayi :

Pertama kali membalik : 4 bulan
Pertama kali tengkurap : 6 bulan

3
Pertama kali duduk : 8 bulan
Pertama kali merangkak : 8 bulan
Pertama kali berdiri : 12 bulan
Pertama kali berjalan : 13 bulan
Pertama kali tertawa : 4 bulan
Pertama kali berceloteh : 7 bulan
Pertama kali memanggil mama : 12 bulan
Pertama kali memanggil papa : 12 bulan

E. Anamnesis makanan terperinci sejak bayi sampai sekarang

ASI : Lahir – 5 bulan
PASI : 3 bulan – 6 bulan
Bubur susu : 3 bulan – 4 bulan
Bubur saring : 4 bulan – 6 bulan
Bubur halus : 6 bulan – 8 bulan
Nasi lembek : 8 bulan – sekarang

F. Imunisasi

Dasar Ulangan
Jenis Imunisasi
I II III I II III
BCG +
Polio + + +
DTP + + + + + +
Campak +
Hepatitis B + + +

G. Riwayat Keluarga
Tidak ada anggota keluarga lain yang mengalami sakit seperti ini.

4
 H. Keadaan Sosial, Ekonomi, Kebiasaan dan Lingkungan
Pasien tinggal di rumah permanen dengan atap seng, dinding kayu,
lantai kayu. Jumlah kamar 2 buah, dihuni oleh 3 orang terdiri dari 2 orang
dewasa dan 1 orang anak. WC/Kamar mandi berada di dalam rumah.
Sumber air minum : PAM
Sumber penerangan listrik : PLN
Penanganan sampah : Dibuang di tempat pembuangan sampah

I. PEMERIKSAAN FISIK
A. Status Generalis
Keadaan Umum : Tampak sakit
Kesadaran : Compos Mentis. E4 M6 V5
Tekanan darah : 90/60 mmHg
Nadi : 112 kali/menit, regular, kuat angkat
Respirasi : 20 kali/menit
Suhu : 36.7ºC
SpO2 : 99%
Berat Badan : 16 kg
Tinggi Badan : 98 cm
Status Gizi : Kurang
Sianosis : Tidak ada
Anemia : Tidak ada
Ikterus : Tidak ada
Kejang : Tidak ada

Kulit
Warna : Sawo matang
Efloresensi : Purpura eritematous, batas tegas, ukuran lenticular,
tersebar di keempat ekstremitas
Pigmentasi : Tidak ada
Jaringan parut : Tidak ada
Lapisan Lemak: Tipis
Turgor : Kembali cepat

5
 Tonus : Eutoni
Oedema : Tidak ada

Kepala
Bentuk : Mesocephal
Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut
Ubun–ubun besar: Menutup
Mata
Exophthalmus/Enophthalmus : Tidak ada
Tekanan bola mata : Normal pada palpasi
Konjungtiva : Anemis -/-
Sklera : Ikterik -/-
Refleks kornea : Normal
Pupil : Bulat, isokor Ø 3mm – 3mm
Refleks cahaya +/+
Lensa : Jernih
Fundus : tidak dievaluasi
Visus : tidak dievaluasi
Gerakan : Normal ke segala arah

Telinga : Sekret -/-

Hidung : Sekret -/-

Mulut
Bibir : Sianosis (-)
Lidah : Beslag (-)
Gigi : Caries (-)
Selaput mulut : Mukosa basah
Gusi : Perdarahan (-)
Bau pernapasan : Foetor (-)

6
Tenggorok
Tonsil : T1 – T1, hiperemis (-)
Faring : Hiperemis (+)

Leher
Trakea : Letak tengah
Kelenjar : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
Kaku kuduk : Tidak ada

Thoraks
Bentuk : Simetris
Rachitic Rosary : Tidak ada
Ruang intercostal : Normal
Precordial bulging : Tidak ada
Xiphosternum : Tidak ada
Harrison’s groove : Tidak ada
Pernapasan paradoxal : Tidak ada
Retraksi : Tidak ada
Lain-lain : Tidak ada

Paru – Paru
Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi -/- ,
Wheezing -/-

Jantung
Detak jantung : 88 kali/menit
Iktus : Cordis tidak tampak
Batas kiri : Linea midclavicularis sinistra
Batas kanan : Linea parasternalis dextra
Batas atas : ICS II-III linea parasternalis sinistra
Bunyi jantung apex : M1 > M2
Bunyi jantung aorta : A1 > A2
Bunyi jantung pulmo : P1 < P2

7
 Bising : (-)

Abdomen
Bentuk : Datar, lemas
Lain – lain : bising usus (+) normal, nyeri perut (+)
Lien : tidak teraba
Hepar : tidak teraba

Genitalia : Perempuan, normal

Kelenjar : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening

Anggota Gerak : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) tersebar

di kedua ektermitas bawah, palpable, gatal.

Tulang Belulang : Deformitas (-)

Otot – Otot : Eutoni

Refleks : Refleks Fisiologi+/+, Refleks Patologi-/-

II. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium tanggal 06 September 2017

Pemeriksaan Nilai Rujukan Hasil
Leukosit 4000 - 10000 /uL 11.700/uL
Eritrosit 4,70 - 6,10 x 106/uL 5.18 x 106/uL
Hemoglobin 12,0 - 14,0 g/dL 9.4 g/dL
Hematokrit 37,0 - 47,0 % 31%
Trombosit 150 - 450 x 103/uL 362.000/uL
MCH 27,0 – 35,0 pg 18.1 pg

8
MCHC 30,0 – 40,0 g/dL 30.3 g/dL
MCV 80,0 – 100,0 fL 59.9 fL
SGOT 0-37 U/I 24
SGPT 0-42 U/I 15
Ureum 10-50 mg/dl 20
Creatinin 0.7-1.5 mg/dl 9.55
Natrium 136-156 mmol/l 133

Kalium 3.5-5.6 mmol/l 3.7

Chloride 95-106 mmol/l 95

Pemeriksaan Urinalisis tanggal 06 September 2017

Pemeriksaan Nilai Rujukan Hasil
Bilirubin Negative negatif
Keton Negative Negative
Glukosa Negative -
Berat Jenis 1000-1050 1030
pH 5-8.5 5
Protein Negative -

Nitrit Negative negatif

Eritrosit Negative negatif

III. RESUME
Pasien anak perempuan usia 5 tahun 1 bulan, MRS pada tanggal 06
September 2017 jam 23.30 WITA, dengan BB = 16 kg, PB = 98 cm. Pasien
datang diantar oleh keluarga dengan keluhan utama timbul bercak kemerahan di
kedua tungkai, gatal-gatal di kaki, demam, sakit kepala sejak 3 hari SMRS.
Pernah ada riwayat muncul bercak merah sebelumnya pertama kali ± 1 bulan
SMRS dan bercak - bercak sempat menghilang. Muntah sejak 1 hari SMRS
dengan frekuensi 4 kali / hari, volume ¼ gelas air kemasan. Muntah berwarna
kekuningan berisi makanan dan cairan, tidak ada darah. Pasien juga mengeluh

9
BAK berwarna kecoklatan seperti cola sejak 1 minggu SMRS. Demam sumer –
sumer, tidak diukur dengan termometer. Intake menurun.

Keadaan umum : Tampak sakit

Kesadaran : Compos mentis
Gizi : Gizi Kurang (Kurva CDC)
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
Nadi : 112 kali/menit, regular, kuat angkat.
Respirasi : 20 kali/menit
Suhu : 36.7ºC
SpO2 : 99%
Kepala :conjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), pernapasan
cuping hidung
(-) pupil bulat, isokor Ø 3mm – 3mm, refleks cahaya +/+
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan kiri
Perkusi : Sonor kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen : datar, lemas, bising usus (+) normal, nyeri perut (+)
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) tersebar di kedua
ektermitas bawah, palpable, gatal.

IV. DIAGNOSIS KERJA

Suspek Henoch-Schonlein Purpura

V. PENATALAKSANAAN
- Paracetamol Syrup 3 x 1 ½ cth
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Ranitidin 2x15 mg iv

10
 - Cegah dehidrasi, cegah dan obati infeksi, perbaiki defisiensi
mikronutrien

VI. PROGNOSIS
- Quo ad vitam : Bonam
- Quo ad functionam : Dubia
- Quo ad sanationam : Dubia

VII. FOLLOW UP

07 Agustus 2017 (07.00 WITA)

S : Demam (-), bercak kemerahan dan gatal, sakit kepala (+)
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 110 kali/menit R: 20 kali/menit S: 36,40C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal, nyeri sendi (+)
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) tersebar di kedua
ektermitas bawah, palpable, gatal

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Paracetamol Syrup 3 x 1 ½ cth
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Ranitidin 2x15 mg iv
08 Agustus 2017 (07.00 WITA)

11
S : Demam (-), bercak kemerahan dan gatal, sakit kepala (-)
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 102 kali/menit R: 22 kali/menit S: 36.30C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) tersebar di kedua
ektermitas bawah, palpable, gatal

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Paracetamol Syrup 3 x 1 ½ cth
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Ranitidin 2x15 mg iv

09 Agustus 2017 (07.00 WITA)

S : Demam (-), bercak kemerahan dan gatal, sakit kepala (-)
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 98 kali/menit R: 22 kali/menit S: 36.10C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)

12
 Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) tersebar di kedua
ektermitas bawah, palpable, gatal

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Natrium Doklofenak 3x15 mg tab
- Ranitidin 2x15 mg IV
- Metilprednisolon 2x15 mg IV

10 Agustus 2017 (07.00 WITA)

S : Demam (-), gatal pada kaki (-)
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 104 kali/menit R: 22 kali/menit S: 36.40C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba

13
 Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) multiple pada
ekstremitas bawah.

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Natrium Doklofenak 3x15 mg tab
- Ranitidin 2x15 mg IV
- Metilprednisolon 2x15 mg IV

11 Agustus 2017 (07.00 WITA)

S : Demam (-), gatal pada kaki (-)
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 96 kali/menit R: 22 kali/menit S: 36.00C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) multiple pada
ekstremitas bawah.

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Natrium Doklofenak 3x15 mg tab
- Ranitidin 2x15 mg IV

14
 - Metilprednisolon 2x15 mg IV

Pemeriksaan laboratorium tanggal 11 september 2017

Pemeriksaan Nilai Rujukan Hasil
Cholesterol total <200 mg/dl 147
Trigliserida <150 mg/dl 185
HDL >40 mg% 30
LDL <100 mg% 80
Ureum 10-50 mg/dl 19
Creatinin 0.7-1.5 mg/dl 0.86
SGOT 0-37 U/I 71
SGPT 0-42 U/I 47
Protein total 4.5-8.7 mg/dl 5.8

Albumin 3.5-5.1 mg/dl 3.6

Globumin 1.5-3 mg/dl 2.2

Pemeriksaan Urinalisis tanggal 11 September 2017

Pemeriksaan Nilai Rujukan Hasil
Bilirubin Negative negatif
Keton Negative Negative
Glukosa Negative Negative
Berat Jenis 1000-1050 1020
pH 5-8.5 5.5
Protein Negative negatif

Nitrit Negative negatif

Eritrosit Negative negatif

12 Agustus 2017 (07.00 WITA)

S : Demam (-), gatal pada kaki (-)

15
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 102 kali/menit R: 22 kali/menit S: 36.30C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) multiple pada
ekstremitas bawah.

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Natrium Doklofenak 3x15 mg tab
- Ranitidin 2x15 mg IV
- Metilprednisolon 2x15 mg IV tapering off

11 Agustus 2017 (07.00 WITA)

S : Demam (-), gatal pada kaki (-)
O : KU: tampak sakit Kesadaran: Compos Mentis
TD: 90/60 N: 96 kali/menit R: 22 kali/menit S: 36.00C
Kepala : conjungtiva anemis (-), sclera ikterik (-), Pernapasan Cuping
Hidung (-)
Thorax : simetris, retraksi (-)
Cor : bising (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris kanan = kiri, retraksi (-)

16
 Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor Kanan = kiri
Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi
-/- ,
Wheezing -/-
Abdomen: datar, lemas, bising usus (+) normal
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ekstremitas : Akral hangat, CRT ≤ 2 detik, purpura (+) multiple pada
ekstremitas bawah.

A : Henoch Schonlein Purpura

P :
- Cefixime Syrup 2 x ¾ cth
- Natrium Doklofenak 3x15 mg tab
- Ranitidin 2x15 mg IV
- Metilprednisolon 2x15 mg IV tapering off
- Rencana rawat jalan hari ini

17
 BAB III

PEMBAHASAN

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pada pembuuh darah

kecil yang dimediasi oleh deposisi kompleks imun immunoglobulin A (IgA).
Beberapa literatur menyebutkan HSP merupakan vaskulitis yang paling sering
terjadi pada anak-anak.3 Karakteristik dari penyakit ini meliputi vaskulitis pada
kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal. HSP lebih sering ditemukan pada anak-anak
berusia 5-15 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa dan bayi. Onset usia
menjadi faktor penting untuk menentukan derajat penyakit dan prognosisnya. 4
Gejala klinis sering kali atipikal pada usia yang ekstrem. Derajat penyakit menjadi
lebih berat pada dewasa, sedangkan pada anak usia di bawah 2 tahun jarang
ditemukan nefritis atau komplikasi pada abdomen. Hal ini sesuai dengan kasus
ini, Pasien ini berusia 5 tahun 1 bulan dimana datang dengan keluhan timbul
bercak merah pada ekstremitas bawah, muntah dan juga kencing seperti cola yang
sejak 1 minggu yang lalu.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) disebutkan sebagai sebuah penyakit

yang dimediasi kompleks IgA meskipun hingga saat ini pathogenesis penyakit

18
masih belum jelas. IgA adalah immunoglobulin utama yang secara langsung
melawan antigen virus dan bakteri pada sistem imun area mukosa. Kompleks IgA
dibentuk dan terdeposisi pada kulit, usus, dan glomeruli ginjal, memicu respons
inflamasi daerah lokal. Semua pasien HSP memiliki kompleks imun IgA1 yang
bersirkulasi, namun hanya pasien dengan manifestasi nefritis yang memiliki imun
kompleks bermassa molekul besar yang mengandung IgA1 dan IgG. Kompleks
tersebut diekskresikan pada urin pada sebagian pasien sehingga berpotensi
menjadi marker spesifik terhadap penyakit ini.5

Ruam di kulit menjadi penanda awal pasien dengan HSP. Keterlibatan organ lain
dapat muncul bersamaan dengan ruam, atau bermanifestasi setelah beberapa hari
atau beberapa minggu. Adanya bercak kemerahan pada ekstremitas bawah pasien
ini juga merupakan tanda awal terjadinya HSP, dimana gejala seperti gangguan
gastrointestinal dan ginjal muncul 4 minggu setelah muncul ruam pada kulit.
Banyak kasus HSP didahului infeksi saluran pernafasan akut, oleh karena itu HSP
dapat didahului beberapa gejala sistemik seperti demam dan malaise.Pada kasus
ini, pasien datang dengan demam sumer-sumer dan disertai nyeri kepala.
Berdasarkan anamnesis, pada pasien ini tidak ditemukan adanya infeksi saluran
pernafasan akut sebelumnya munculnya gejala HSP. Sebuah studi menyebutkan
nyeri perut atau arthritis muncul setelah 1-14 hari ruam muncul. Ruam khas HSP
adalah palpable purpura yang distribusinya simetris pada ekstensor, tungkai
bawah dan bokong. Beberapa kasus melibatkan lengan, wajah dan telinga tetapi
biasanya hanya sekitar batang tubuh. Purpura HSP dapat berupa petechiae,
ekimosis besar, dan dapat didahului dengan urtikaria atau eritematosa,
makulopapular lesi. Lesi bulosa yang parah jarang terjadi pada anak-anak, hanya
sekitar 2% dari pasien.6
Kejadian keterlibatan gastrointestinal dilaporkan umumnya antara 50-75%
dari kasus dengan presentasi yang paling umum adalah nyeri perut kolik. Gejala
lain termasuk muntah dan perdarahan gastrointestinal bermanifestasi sebagai
darah samar pada tinja atau tampak secara makroskopik. Perdarahan
gastrointestinal masif jarang ditemukan, hanya dilaporkan pada sekitar 2% dari
pasien. Gejala tersebut merupakan hasil dari edema dan perdarahan dinding usus
akibat vaskulitis. Intususepsi juga merupakan komplikasi yang jarang terjadi
namun penting untuk ditegakkan segera karena keterlambatan manajemen dapat
mengakibatkan usus iskemik. Enteropati, pankreatitis, dan hidrops kandung
empedu dapat juga terjadi. Harus diingat bahwa edema sekunder akibat
hipoalbuminemia mungkin terjadi karena sindrom nefrotik atau kehilangan

19
protein pada enteropati atau kombinasi keduanya. Gejala gastrointestinal yang
muncul pada pasien ini yaitu muntah yang berwarna kekuningan berisi cairan dan
makanan sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.6

Keterlibatan ginjal pada HSP dilaporkan terjadi pada 12-92% kasus.

Penyakit ginjal bermanifestasi sebagai hematuria, proteinuria, sindrom
nefrotik/nefritis, renal impairment, dan hipertensi. Kondisi ini berkembang dalam
4 minggu pada 75-80% kasus dan dalam 3 bulan pada 97-100% kasus. Pada kasus
yang tidak khas, insiden peyakit ginjal yang berat meliputi nefritis akut, sindrom
nefrotik, atau renal impairment 5-7%. Hipertensi dapat terjadi pada kasus yang
melibatkan ginjal. Apabila penyakit ginjal tidak membaik saat HSP membaik,
diperlukan investigasi lebih lanjut. Pada kasus ini, juga terdapat adanya
keterlibatan ginjal dimana dapat bermanifestasi dengan BAK yang berwarna
kecoklatan seperti cola sejak 1 minggu SMRS namun pada saat dilakukan
pemeriksaan urinalisis tidak ditemukan adanya eritrosit.6

Arthritis atau athralgia terjadi pada 15-25% kasus namun hingga 82%
pasien mengalami gejala pada persendian selama penyakit berlangsung. Arthritis
biasanya mengenai persendian besar pada anggota gerak bagian bawah termasuk
lutut, pergelangan kaki, tumit, dan panggul. Namun tidak menutup kemungkinan
anggota gerak atas juga terlibat. Pada sebuah review retrospektif 100 pasien, 72%
pasien mengalami gejala pada sendi tumit dan pergelangan kaki, 50% pasien
mengalami gejala pada lutut, 26% pasien mengalami gejala pada tangan dan
pergelangan tangan, dan 10% pada sendi siku. Gejala yang terjadi meliputi nyeri
sendi, bengkak dan penurunan range of movement. Meskipun keterlibatan sendi
tampak memperberat penyakit, namun hal ini tidak menyebabkan kerusakan
permanen.6

Pemeriksaan penunjang pada kasus HSP ditujukan untuk menyingkirkan

diagnosis banding dan mendeteksi komplikasi penyakit HSP. Pemeriksaan
penunjang yang umum dilakukan antara lain:1,6

- Pemeriksaan kadar IgA dalam serum Pemeriksaan kadar IgA dalam

serum bukan merupakan pemeriksaan spesifik untuk HSP, namun adanya
peningkatan kadar IgA dapat mengarahkan diagnosis penyakit HSP

20
 dibanding tipe vaskulitis lain. Kadar IgA serum yang meningkat dapat
ditemui pada 25 – 50% kasus HSP, namun besarnya peningkatan tidak
sebanding dengan beratnya gejala HSP.
- Pemeriksaan darah lengkap Pada HSP umumnya didapatkan kadar
trombosit yang meningkat. Kadar hemoglobin yang rendah mungkin
ditemui jika terjadi perdarahan saluran cerna atau hematuria berat akibat
komplikasi HSP. Leukositosis dijumpai pada kasus kasus HSP yang
didasari oleh adanya infeksi bakteri.
- Urinalisis dilakukan untuk mendeteksi adanya hematuria ataupun
proteinuria yang menjadi salah satu kriteria diagnosis untuk HSP.
- Pemeriksaan gangguan fungsi pembekuan darah Pemeriksaan
seperti PPT (Plasma Prothrombin Time), APTT (Activated Partial
Thromboplastin Time),dan CT (clotting time) dapat dilakukan untuk
menyingkirkan kemungkinan purpura akibat gangguan pembekuan darah.
Pada HSP umumnya ditemui fungsi pembekuan darah yang normal.
- Pemeriksaan laju endap darah Laju endap darah merupakan
pertanda non spesifik dari adanya proses inflamasi. Pada 60% kasus HSP
dapat ditemui laju endap darah yang meningkat.
- Pemeriksaan kadar serum kreatinin (SC) dan kadar urea dalam
darah (Blood Urea Nitrogen / BUN) Kadar BUN-SC akan meningkat pada
beberapa kasus HSP dengan penurunan fungsi filtrasi glomerulus akibat
adanya kerusakan pembuluh darah ginjal.
Pada kasus ini, tidak dilakukan pemeriksaan kadar Ig A namun pada
pemeriksaan darah lengkap ditemukan adanya peningkatan leukosit dan creatinin.

Diagnosis HSP dapat ditegakkan melalui gejala klinis berdasarkan kriteria

dari konsensus European League against Rheumatism (EULAR) dan the
Pediatric Rheumatology European Society (PRES) tahun 2008 dengan sensitivitas
sebesar 100% dan spesifisitas sebesar 87% untuk diagnosis HSP. Kriteria
diagnosis HSP yaitu adanya purpura atau petekie yang predominan pada tungkai
bawah diikuti dengan salah satu dari tanda berikut: adanya nyeri perut yang
menyebar, arthritis / arthralgia akut, deposisi predominan IgA pada hasil biopsi,
dan keterlibatan ginjal seperti hematuria dan/atau proteinuria. 1Berdasarkan kriteria
tersebut, kasus ini dapat memnuhi untuk penegakan diagnosis HSP dimana adanya

21
ruam dikulit ekstremitas bawah yang disertai dengan gejala gastrointestinal dan
ginjal.

HSP dapat membaik dengan sendirinya (self-limiting) pada 94% pasien.

Terapi yang diberikan merupakan terapi simtomatis. Tirah baring dan terapi
analgesik diberikan pada pasien dengan nyeri sendi akut dan nyeri perut.
Acetaminophen dapat menjadi pilihan pengobatan. Pemberian aspirin sebaiknya
dihindari. Non steroidal anti inflammatory (NSAID) sebaiknya dihindari terutama
pada pasien dengan keterlibatan ginjal dan saluran cerna. Cairan intravena dapat
diberikan pada pasien dengan nyeri abdomen hebat dan muntah. 1,7 Kortikosteroid
oral diindikasikan pada pasien dengan rash yang berat, edema, nyeri abdomen
hebat tanpa mual muntah, dan keterlibatan ginjal, skrotum serta testis. Prednison
atau methylprednisolone dapat diberikan dengan dosis awal 1-2 mg/kgBB per hari
selama satu hingga dua minggu. Selanjutnya, dosis diturunkan secara bertahap
menjadi 0,5 mg/kgBB/hari untuk satu minggu selanjutnya. Steroid intravena dapat
diberikan apabila pasien tidak toleran terhadap steroid oral.7
Menurut beberapa studi, terapi steroid dapat meringankan gejala
gastrointestinal, mengurangi rekurensi HSP, dan mengurangi progresivitas
kerusakan ginjal. Steroid juga dapat mencegah komplikasi seperti perdarahan
gastrointestinal atau intususepsi. Ronkainen et al (2006) melakukan sebuat
randomized controlled trial (RCT) dan prednison daikatakan mampu mengurangi
gejala dan durasi nyeri perut serta gejala sendi dan mempercepat perbaikan
nefritis ringan pada pasien HSP. Plasmapharesis atau terapi imunoglobulin
intravena dosis tinggi direkomendasikan untuk pasien dengan perburukan fungsi
ginjal. Pasien dengan keterlibatan ginjal yang parah sebaiknya dirujuk ke ahli
nefrologi dan dilakukan biopsi ginjal. Beberapa studi juga mengatakan bahwa
dapson atau colchicine dapat memberikan manfaat untuk pasien HSP kronis. 7
Pasien HSP dengan perdarahan gastrointestinal dan komplikasi pulmonal jarang
ditemui. Namun bila terjadi hal demikian, intervensi seperti pembedahan mungkin
dilakukan jika ada indikasi. Steroid intravena pada kasus HSP dengan perdarahan
saluran cerna hanya merupakan terapi suportif jangka pendek untuk mengurangi
gejala, namun tidak memperbaiki perdarahan saluran cerna yang terjadi.6Terapi

22
pada kasus ini yaitu cefixime syrup 2 x ¾ cth, Natrium Doklofenak 3x15 mg tab,
Ranitidin 2x15 mg IV dan Metilprednisolon 2x15 mg IV.
Sebagian besar kasus HSP dapat membaik dengan sendirinya, prognosis
umumnya baik dengan five-year survival rates sebesar 95%. Satu dari tiga pasien
mengalami relaps dengan durasi yang lebih singkat dan gejala yang lebih ringan,
umumnya dalam waktu 4 bulan dan megenai organ yang sama. Prognosis pasien
berdasarkan pada usia saat onset penyakit, keterlibatan organ ginjal, keterlibatan
organ kulit, ketidakseimbangan imunoglobulin, dan keterlibatan neurologis.7

DAFTAR PUSTAKA

1. Jauloha O, Henoch-Schönlein purpura in children.. Acta Univ. Oul.

D 2012; 1151.
2. Aalberse J, Dolman K, Ramnath G, Pereira R & Davin J. Henoch-
Schönlein purpura in children: an epidemiological study among Dutch
paediatricians on incidence and diagnostic criteria. Ann Rheum Dis
2007;66:1648–1650.
3. Penny K, Fleming M, Kazmierczak D & Thomas A. An
epidemiological study of Henoch-Schönlein purpura. Paediatr Nurs
2010;22: 30–35
4. Lahita RG. Influence of age on Henoch Schonlein purpura. Lancet
2011;350:1116-7.
5. Lau K, Suzuki H, Novak J & Wyatt R (2010) Pathogenesis of
Henoch Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol 25: 19–26.
6. Sinclair P. Henoch-Schönlein purpura-a review. Current Allergy &
Clinical Immunology, August 2010 Vol 23, No. 3
7. Sohagia AB, Gunturu SG, Tong TR, Hertan HI. Henoch-Schönlein
purpura- a case report and review of literature. Gastroenterology Research
and Practice Volume 2013.

23
LAMPIRAN

24