PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo de diagnóstico y tratamiento de la silla

turca vacía
C. Fernández-Fernández*, P. Escribano Taioli, E. Atienza Sánchez y C. Blanco Carrera
Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Hipófisis
- Deficiencias hormonales
- Hipertensión intracraneal
Definición. La silla turca vacía es una entidad clínica que hace referencia a la ausencia total o parcial de
la glándula hipofisaria, clasificada en primaria o secundaria a alguna lesión.
Manifestaciones clínicas. Habitualmente es un hallazgo radiológico casual y, en ocasiones, se asocia a
disfunción hormonal, manifestaciones clínicas de hipertensión intracraneal o adenoma hipofisario.
Tratamiento. Incluye el manejo de la hipertensión intracraneal, del adenoma hipofisario si están presen-
tes o el reemplazo de las deficiencias hormonales asociadas.

Keywords: Abstract
- Pituitary gland
Diagnostic-therapeutic protocol of empty sella
- Hormonal deficiencies
- Intracranial hypertension Definition. Empty sella is a clinical entity that refers to the total or partial absence of the pituitary gland,
classified in primary or secondary to injury.
Clinical manifestations. It is usually an incidental finding, and sometimes is associated with hormonal
dysfunction, clinical manifestations of intracranial hypertension or pituitary adenoma.
Treatment. Includes the management of intracranial hypertension, pituitary adenoma if present or
replacement of associated hormonal deficiencies.

Introducción paredes de la silla turca se encuentran los senos cavernosos

La silla turca es una depresión en forma de silla de montar
dentro del cuerpo del hueso esfenoides que alberga la glán-
dula pituitaria. Superiormente, la silla turca está cubierta por
membrana derivada de duramadre que contacta con la apófi-
sis clinoides y forma el techo de la silla turca cubriendo la
hipófisis, es el diafragma selar que contiene una apertura de
5 mm que permite el paso del tallo hipofisario y los vasos
sanguíneos asociados. Superior y ligeramente anterior a la
abertura del diafragma selar y del tallo, los nervios ópticos
forman el quiasma óptico. Superiormente al diafragma selar,
se sitúa el hipotálamo y el tercer ventrículo. Lateral a las
*Correspondencia
Correo electrónico: crisfdez@gmail.com
que contienen las arterias carótidas internas y los nervios
craneales (oculomotor, troclear, abducens, ramas V1 y V2 del
trigémino). Inferior a la silla turca, separado por una delgada
rama de hueso, está el seno esfenoidal.
La osificación de la silla turca se produce en la mitad del
desarrollo embrionario. La hipófisis anterior se deriva de una
evaginación del estroma ectodérmico, bolsa de Rathke, as-
cendiendo del techo de la primitiva cavidad bucal. La migra-
ción caudal del tejido neuroectodérmico del diencéfalo deri-
va en la neurohipófisis.
La silla turca vacía (STV) es la herniación del espacio
subaracnoideo a través del diafragma a la cavidad selar, relle-
nándola de líquido cefalorraquídeo (LCR) y comprimiendo la
glándula hipofisaria; es un hallazgo anatómico y radiológico1.
La prevalencia de la STV va del 8 al 35% en las autopsias
y en los estudios radiológicos, es más frecuente en mujeres,
hipertensos y obesos.

Medicine. 2016;12(15):871-4 871

ENFERMEDADES ENDOCRINOLÓGICAS Y METABÓLICAS (III)
Clasificación y etiopatogenia
La STV se clasifica en primaria y secundaria. La STV prima-
ria es debida a debilidad o defecto anatómico en el diafragma
selar con herniación del LCR del espacio subaracnoideo sin
sospecha previa de lesión hipofisaria2.
En la etiopatogenia de la STV primaria, a la formación
incompleta del diafragma selar se suman factores supraselares
como el aumento estable o intermitente de la presión intracra-
neal como en el pseudotumor cerebri, y los cambios volumé-
tricos hipofisarios como los que se observan en el embarazo.
El volumen hipofisario puede doblarse durante el emba-
razo, particularmente en el caso de embarazos múltiples.
Esto podría contribuir a la herniación del espacio subarac-
noideo en caso de diafragma selar hipoplásico y/o hiperten-
sión intracraneal.
La STV primaria se ha relacionado también con la obesi-
dad, en caso de obesidad mórbida, la hipercapnia acompañan-
te puede ser causa de elevación crónica de la presión del LCR3.
También como factores etiopatogénicos de la STV pri-
maria: diabetes mellitus tipo 2, la hipertensión arterial, cier-
tos fármacos y un seudotumor cerebral previo. Se ha descrito
en deficiencia de hormonas hipofisarias con mutaciones en
genes de la diferenciación hipofisaria (LHX3, HESX1,
PROP1, POU1F1).
La STV secundaria, se ha relacionado con distintas situa-
ciones clínicas: involución o reducción del volumen hipofisa-
rio como consecuencia de una apoplejía hipofisaria, reduc-
ción del tamaño de un adenoma de forma espontánea por
necrosis o farmacológica en el tratamiento con agonistas
dopaminérgicos o análogos de somatostatina, resolución de
una hipertrofia hipofisaria como consecuencia del tratamien-
to de la endocrinopatía primaria tales como hipotiroidismo
primario, enfermedad de Addison o hipogonadismo hipergo-
nadotropo, hipofisitis autoinmunitaria, tratamiento quirúrgi-
co de masas selares o supraselares, radioterapia o infección.
Desde el punto de vista radiológico, se clasifica en STV
parcial, en la que menos del 50% de la silla turca está rellena
de LCR y el espesor de la glándula es mayor de 3 mm; mien-
tras que en la completa, la presencia de LCR es mayor del
50% y el espesor de la glándula es menor de 2 mm3.
Manifestaciones clínicas
El síndrome de STV se define como la presencia de una
STV en combinación con síntomas que pueden estar relacio-
nadas con el incremento de la presión intracraneal (cefalea,
vértigo, convulsiones, defectos visuales, rinorrea de LCR,
papiledema), hipopituitarismo (hipotiroidismo secundario,
hipoadrenalismo secundario, hipogonadismo hipogonado-
tropo, deficiencia de hormona de crecimiento) o compresión
o estrechamiento del tallo hipofisario (hiperprolactinemia,
amenorrea, galactorrea)4,5. La disfunción de la hipófisis pos-
terior se presenta con diabetes insípida central. La secreción
incrementada de hormonas hipofisarias puede verse en algu-
nos sujetos con STV.
Pueden estar presentes dentro de una STV adenomas
hiperfuncionantes o puede existir necrosis parcial de los mis-
872 Medicine. 2016;12(15):871-4
mos. Hay informes de enfermedad de Cushing, acromegalia
y prolactinoma en adultos con STV.
El déficit hormonal puede ser aislado o múltiple y, por
orden de frecuencia, el déficit de hormona de crecimiento
(GH) es el más frecuente (30-60%), en segundo lugar la de-
ficiencia de gonadotropinas (6%), ACTH (corticotropina)
(1%), TSH (hormona tiroestimulante) (1%) y ADH (hormo-
na antidiurética) (1%)6-8 El déficit de algunas hormonas
como la GH o las hormonas tiroideas condicionan el aumen-
to del riesgo cardiovascular9.
En la STV parcial, suele ser más frecuente la preserva-
ción de la función hipofisaria y, si existen déficits hormona-
les, estos se suelen presentar de forma aislada; a diferencia de
la STV completa donde la presencia de deficiencias hormo-
nales es más frecuente y también lo es que sean múltiples10.
Conviene descartar signos directos o indirectos de ade-
noma hipofisario, particularmente en aquellos pacientes con
STV parcial.
Diagnóstico y evaluación
Habitualmente es un hallazgo radiológico casual o puede
presentarse en forma de síntomas y signos secundarios a hi-
pofunción/hiperfunción hipofisaria y/o hipertensión intra-
craneal.
Debe realizarse la determinación de las hormonas hipo-
fisarias y periféricas: hormona luteinizante (LH), FSH (hor-
mona foliculoestimulante), estradiol (mujeres) o testosterona
(varones), prolactina, TSH, T4 libre, ACTH, cortisol, GH e
IGF-1. Si hay sospecha de algún déficit, deben realizarse
pruebas de estímulo.
Deberá realizarse una resonancia magnética del área hi-
potálamo-hipofisaria si no se había realizado previamente11 y
un estudio campimétrico y neurooftalmológico si aparecen
trastornos visuales durante la evolución o imagen de hernia-
ción de las vías visuales. Si aparece rinorrea, descartar fístula
de LCR, haciendo determinación bioquímica del líquido.
Existe un escaso riesgo de progresión, por lo que se re-
comiendan revisiones regulares endocrinológicas, neuroof-
talmológicas y radiológicas12.
Tratamiento
Respecto al tratamiento médico, hay que monitorizar la fun-
ción de la hipófisis anterior y posterior, y el tratamiento vie-
ne determinado por la funcionalidad.
Si existe hiperprolactinemia, se podrán administrar ago-
nistas dopaminérgicos cuya respuesta es excelente. Se consi-
gue la normalización clínica y de las concentraciones plasmá-
ticas de prolactina en todos los pacientes. Las dosis utilizadas
varían entre 0,5 y 1,5 mg/semana de cabergolina y la toleran-
cia es excelente.
Si existe hipopituitarismo, se deberá realizar la sustitu-
ción hormonal de los déficits que aparezcan.
Si se acompaña de hipertensión intracraneal, se puede in-
tentar inicialmente el manejo con diuréticos (acetazolamida),
también se puede realizar una punción lumbar o procedimien-
 PROTOCOLO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA SILLA TURCA VACÍA

Diagnóstico de la silla turca vacía primaria

Evaluación endocrinológica Evaluación neurológica Evaluación oftalmológica

1. Estudio de función hipofisaria

2. Prueba de estímulos Datos de hipertensión intracraneal

Tratamiento Sin tratamiento No Sí

Seguimiento Reevaluación Sin tratamiento Tratamiento quirúrgico

convencional 24-36 meses

Reevaluación Seguimiento al menos

24-36 meses 2 veces al año tras la cirugía

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Algoritmo de evaluación de la silla turca vacía primaria.

to de derivación. En algunos sujetos, la liberación de la hiper- Responsabilidades éticas

tensión intracraneal puede restaurar la función hipofisaria13.
El tratamiento neuroquirúrgico está indicado cuando apa- Protección de personas y animales. Los autores declaran
recen signos y síntomas de hipertensión intracraneal grave que para esta investigación no se han realizado experimentos
(cefalea, papiledema, alteraciones visuales) y/o cuando no en seres humanos ni en animales.
hay respuesta al tratamiento médico establecido (acetazola-
mida en dosis de 250 a 500 mg/día). Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
Pueden presentarse otras complicaciones que requieran este artículo no aparecen datos de pacientes.
tratamientos neuroquirúrgicos como la aparición de defectos
visuales debidos a la herniación del quiasma óptico al arac- Derecho a la privacidad y consentimiento informado.
noidocele. Esta complicación precisa tratamiento mediante Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos
quiasmapexia o el sellado de la silla turca con grasa, músculo, de pacientes.
cartílago, hueso, materiales bioabsorbibles, sustitutos durales
o coils. La rinorrrea de LCR requiere sellado del suelo de la
silla turca por riesgo de meningitis.
Bibliografía
Los pacientes que no presentan déficits hormonales sus-
ceptibles de tratamiento médico ni datos de hipertensión
t Importante tt Muy importante
intracraneal, solo recibirán tratamiento sintomático. ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
En la figura 1 se esquematiza en forma de algoritmo el ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
manejo diagnóstico y terapéutico de la STV.
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ENFERMEDADES ENDOCRINOLÓGICAS Y METABÓLICAS (III)

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