BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Meningoencephalocele atau yang sering disebut sebagai encephalocele

adalah salah satu dari kelompok cacat lahir yang dikenal sebagai neural tube

defect (NTD). Hal ini terjadi sangat awal dalam kehidupan janin di mana tabung

saraf tidak menutup dengan benar sehingga jaringan otak menonjol dari tengkorak

ke sebuah kantung.1 Encephalocele adalah hasil dari kegagalan ektoderm

permukaan untuk memisahkan dari neuroectoderm. Hal ini menyebabkan cacat

tulang pada tengkorak, yang memungkinkan herniasi meningen disertai jaringan

otak pada meningoencephalocele.2

Prevalensi kasus ini berkisar 0,8-4 per 10.000 kelahiran hidup.2,3 Di Amerika

Serikat, terjadi pada sekitar 1 sampai 2 dari setiap 10.000 kelahiran. Dari bayi-

bayi tersebut, hanya 20% dari mereka yang lahir hidup, dan hanya setengah dari

mereka bertahan hidup. Untuk alasan yang tidak diketahui, 70% dari oksipital

(belakang tengkorak) encephalocele terjadi pada wanita, sedangkan anterior

(depan tengkorak) encephalocele lebih sering terlihat pada laki-laki. 4 Oksiput

adalah daerah yang paling umum dari jenis neural tube defect di Amerika Serikat

dan Eropa Barat. Sekitar 90% melibatkan garis tengah. Saat ini, kebanyakan kasus

didiagnosis sebelum lahir. Cacat malformasi dan/atau kromosom lain terkait

dalam 60% pasien dengan encephalocele.5,6

1
 Meningoensefalokel baik yang disertai ataupun tidak disertai dengan

sindrom kongenital lain memiliki morbiditas dan mortalitas yang buruk. Selain itu

kecacatan dan dampak jangka panjang setelah terapi dan tata laksana bedah juga

memberikan masalah tersendiri. Oleh karena itu, penting untuk mengetahui teori

meningoensefalokel, diagnosis, penyebab serta pencegahan yang dapat dilakukan

untuk mengurangi jumlah kasus tersebut. Tata laksana yang paripurna bagi bayi

dengan kelainan ini juga perlu diketahui dan dikembangkan.