Hernia Diafragmatika Kongenital

Fun – Sun F. Yao

John J. Savarese

Seorang bayi cukup bulan lahir dengan gangguan pernapasan dan sianosis. Pemeriksaan fisik
menunjukkan adanya barrel chest dan abdomen schapoid. Suara pernapasannya tidak terdengar
pada sisi kiri dada, suara jantung terdengar baik pada sisi kanan dada. Ditemukan adanya
kondisi pernapasan yang dipaksa,flaring hidung, dan retraksi sternum. Berat bayi 2800 g.
Tekanan darah 60/30 mmHg; denyut jantung, 160 kali per menit, respirasi, 70 kali pernapasan
per menit, suhu tubuh 36o. Analisis gas darah pada ruangan berudara sebagai berikut ; pH,7.20;
Pco2, 55 mmHg; Po2, 35 mmHg; dan Co2 19 mEq/L.

A. Penyakit Medis dan Diagnosis Banding

1. Apa diagnosis banding yang sesuai dengan tanda dan gejala tersebut ?
2. Deskripsikan insidensi dan klasifikasi dari hernia diafragma kongeital.
3. Apa penyebaba dari hipoksemia pada pasien dengan hernia diafragmat congenital
4. Mengapa beberapa derajat dari hipoplasia pulmonal biasanya diikuti dengan hernia
diafragma congenital? Bagaimana pengaruhnya terhadap prognosis?
5. Bagaimana cara menilai keberagaman dari hipoplasia pulmonal?
6. Diskusikan hipertensi pulmonal persisten pada pasien dengan hernia diafragma
congenital.
7. Bagaimana anda membuat suatu diagnosis lonjakan dari kanan ke kiri melaluiductus
arteriosus atau foramen ovale paten?
8. Apa jenis anomaly congenital lainnya yang biasanya dikaitkan dengan hernia
diafragma congenital?

B. Evaluasi pre-operatif dan Persiapan

1. Bagaimana anda akan menginterpretasikan analisis gas darah arteri; pH, 7,20 ; pCO2,
55 mmHg,; Po2, 35 mmHg; dan kandungan CO2, 19 mEq/L? Bagaimana anda akan
memperbaikinya?
2. Apa penatalaksnaan awal yang harus diberikan untuk memperbaiki status respirasi
preoperatif bayi yang baru lahir?
3. Apakah hernia diafragmat congenital harus segera ditangani setelah diagnosis
ditegakkan?
4. Bagaimana anda akan menangani hipertensi pulmonal dan peningkatan oksigenasi ?
5. Apa efek dari nitrit oksida pada paru – paru dan system sirkulasi ?
6. Bagaimana melakukan oksigenasi membrane ekstrakorporeal?
7. Apa keuntungan dari oksigenasi membrane ekstrakorporeal ?
 8. Apa indikasi dan kontraindikasi dari oksigenasi membrane ekstrakorporeal ?
9. Kapan waktu yang tepat untuk menangani hernia diafragmatika congenital ?
10. Apa jenis pengukuran lain yang harus anda lakukan dalam mempersiapkan pasien
untuk operasi?
11. Bagaimana langkah premedikasi yang anda tempuh untuk pasien tersebut?
C. Penatalaksanaan Intra-operatif
1. Apa jenis monitor yang anda akan gunakan untuk neonatus selama operasi ?
2. Bagaimana anda menginduksi dan mempertahankan anestesi ?
3. Apakah anda akan menggunakan oksida nitrit untuk anestesi? Mengapa?
4. Apakah anda akan menggunakan oksigen 100% selama anestesi
5. Bagaimana anda menjaga system ventilasi pasien ?
6. Bagaimana anda memempertahankan suhu tubuh pasien ?
7. Ahli bedah mengembalikan abdomen intratoraks dan intestinum ke kavitas
peritoneum dan pulmo ipsilateral ditemukan mengalami hipoplasia dan kolaps.
Residen anestesi mencoba memperluas pulmo yang kolaps secara manual dengan
tekanan aliran udara positif. Lima menit setelah abdomen tertutup, tekanan darah tiba
– tiba menurun drastic dari 70/40 menjadi 30/20 mmHg, denyut jantungnya dari 150
menjadi 80 kali per menit, dan pulse oximeter dari 95% turun menjadi saturasi 60%.
Apa yang akan segera anda lakukan?
8. Diskusikan terapi cairan pada pasien tersebut.
9. Pada kesimpulan dari operasi ini, apakah anda akan melakukan ekstubasi pada pasien
ini dalam ruang operasi ?

D. Penatalaksanaan Post-operatif
1. Apa masalah post-operatif yang anda curigai pada pasien tersebut ? Bagaimana angka
kematian pada pasien dengan hernia diafragmatika congenital ?
2. Analisis gas darah dari neonatus meningkat setelah operasi. Namun , 3 jam kemudian
hipoksemia berat akan terulang meskipun dukungan ventilasi dengan konsentrasi
insipirasi oksigen yang tinggi. Apa kemungkinan penyebabnya ? Bagaimana langkah
yang seharusnya dilakukan untuk mengobati pasien tersebut?

A. Penyakit medis dan Diagnosis Banding

A.1. Apa diagnosis banding yang sesuai dengan tanda – tanda dan gejala – gejala
tersebut?
Anomali kardiopulmonal kongenital harus dipertimbangkan apabila terdapat sianosis
dan gangguan respirasi. Abdomen schapoid, barrel chest, suara usus di dada, dan
pergerakan bunyi jantung ke kanan merujuk pada diagnosis hernia difragmatika
kongenital ( HDK). Untuk memperkuat diagnosis, radiograph thoraks harus
dilakukan untuk menunjukkan loop yang berisi udara pada usus serta kemungkinan
adanya lien dan hepar dalam thoraks. Pulmo pada sisi hernia terkompresi kedalam
 hilum, dan mediastinum tergeser ke sisi yang berlawanan dari thoraks. Jika
diragukan,pewarnaan radiopak dapat diinjeksikan melalui sebuah tabung nasogaster
untuk menggambarkan abdomen dan intestinum dalam thoraks.

A.2. Deskripsikan insidenasi dan klasifikasi dari hernia difragmatika congenital.

Insidensi dari HDK diperkirakan sekitar 1 dari 2500 sampai 5000 kelahiran.Rasio
laki-laki/perempuan adalah 2 : 1, dan diafragma kiri lebih sering terlibat dibanding
sisi kanan (5:1).
Diafragma secara embriologis terbentuk dari fusi beberapa komponen, oleh
karena itu, beberapa defek perkembangan dapat terjadi, mengakibatkan herniasi dari
isi abdomen kedalam thoraks. Secara embriologis, dua tipe dasar yang dapat terjadi
adalah :
 Tidak adanya diafragma secara komplit atau parsial
 Kegagalan muskularisasi lengkap

Klasifikasi embriologis belum pasti secara klinis. Klasifikasi praktis digunakan

berdasarkan lokasi anatomi dari defek pada diafragma :

 Tidak adanya diafragma : sangat jarang

 Hernia diafragma
- Posterolateral (Bochdalek): 80%
- Anterior (Morgagni): 2%
- Paraesofageal: 15% samapi 20%
 Eventrasi / Penonjolan diafragma : sangat jarang

A.3. Apa penyebab hipoksemia pada pasien dengan hernia diagfragmatika congenital?

Penyebab dari hipoksemia adalah sebagai berikut :

 Atelektasis disebabkan oleh kompresi oleh pulmo yang berkembang dari organ
abdomen yang mengalami herniasi
 Hipoplasia persisten pulmonal dengan penurunan jumlah alveolus dan bronkus.
Dan vaskularisasi pulmo abnormal disebabkan oleh disrupsi dari perkembangan
normal jaringan pulmo, yang kedua akibat desakan dari herniasi organ abdominal
dalam thoraks.
 Hipertensi pulmonal persisten (HPP), meningkatkan aliran dari kanan ke kiri
melalui paten foramen oval dan duktus arteriosus.

A.4 Mengapa berbagai derajat dari hipoplasia pulmonal biasanya diikuti dengan hernia
diafragmatika kongenital ? Bagaimana pengaruhnya terhadap prognosis?
 Perkembangan embriologis dari diafragma, usus, jantung dan paru kira – kira terjadi
dalam waktu yang bersamaan , dan perkembangan abnormal dari 1 organ
mempengaruhi perkembangan organ lainnya. Normalnya, pleura dan kavum
peritoneal dipisahkan oleh diafragma pada minggu ke depalan hingga kesepuluh usia
kehamilan. Pada waktu yang sama, usus secara fisiologis herniasi kedalam yok stalk
namun kemudian kembali ke dalam kavum peritoneum. Kanal pleuroperitoneal
secara progresif meyempit dan akhirnya tertutup pada minggu ke sepuluh. HDK
dapat juga berasal midgut yang terlalu cepat kembali kedalam kavum peritoneal atau
dari keterlambatan penutupan kanal pleuroperitoneal.

Paru – paru juga berkembang pada waktu yang sama. Tunas alveolar mulai
berdiferensiasi pada minggu ke-enam, saluran napas berkembang pada minggu ke
sepuluh hingga minggu ke dua belas. Percabangan bronkus berkembang hingga
minggu ke 16 kehamilan, Multiplikasi alveolar berlanjut hingga usia 8 tahun.

Derajat hipolplasia pulmonal terkait dengan waktu herniasi dari organ abdominal ke
dalam kavum peritoneum. Semakin cepat herniasi, semakin berat hipoplasia dari
pulmonal,. Hipoplasia dati ventrikel kiri juga dapat terjadi, yang kemudian
menyebabkan insufiensi jantung. Derajat hipoplasia pulmonal menentukan prognosis
dari HDK. Hipoplasia bilateral berat diprediksi mempunyai tingkat mortalitas yang
tinggi. Pada hipoplasia unilateral, pasien mungkin dapat selamat dengan terapi yang
agresif. Bila hipoplasia pulmonal tidak signifikan, prognosisnya adalah sangat baik.

A.5. Bagaimana anda menilai tingkat keparahan hipoplasia pulmonal ?

Tingkat keparahan hipoplasia pulmonal dinilai dengan intrapulmonal shunt (Qs/Qr)

atau perbedaan arteri alveolar dengan tekanan oksigen (PAO2 – PaO2). PAO2 – PaO2
yang lebih dari 500 mm Hg saat menghirup oksigen 100% diperkirakan tidak
selamat, dan PAO2 – PaO2 kurang dari 400 mm Hg diperkirakan selamat; dan PAO2 –
PaO2 antara 400 dan 500 mm Hg meruapak zona dengan prognosis yang tidak pasti.

Keberagaman dari hipoplasia pulmoanl juga dapat dievaluasi lebih agresif dengan
kateterisasi jantung dan angiogram pulmonal untuk menetukan ukuran dan pola
percabangan dari arteri pulmonal. Pasien dengan hipoplasia pulmonal yang berat
biasanya mempunyai aliran dari kanan ke kiri yang menetap setinggi ductus arterious
atau foramen ovale patent disebabkan oleh hipertensi pulmonal suprasistemik.
Angiografi pulmonal menunjukkan diameter kecil arteri pulmonal yang terpengaruh
dibandingkan dengan arteri pulmonalis yang utama. PaO2 posduktal tidak pernah
lebih dari 60 mm Hg pada penderita yang tidak selamat.

A.6. Diskusikan hipertensi pulmonal persisten pada pasien dengan hernia diafragmatika
kongenital.
 Hipertensi pulmonal adalah salah satu penyebab utama dari hipoksemia pada HDK.
Sebelumnya dikenal dengan sebutan sirkulasi fetus persisten, namun adalah sebuah
kekeliruan oleh karena sirkulasi fetus ditandai oleh adanya plasenta, yang mana
plasenta tersebut bersifat sementara. Hal ini menyebabkan aliran dari kanan ke kiri
dari desaturasi darah vena setinggi atrium dan duktus arteriosus. Beberapa derajat
dari hipoksemia, hiperkarbia, dan asidosis menyebabkan tinggiya resistensi dan
tekanan vascular pulmonal. Peningkatan resistensi dan tekanan vascular pulmonal
juga mengakibatkan hipoplasia paru. Vaskulararisasi pulmonalal menjadi abnormal,
dengan penurunan volum dan peningkatan yang ditandai dalam massa otot dan
arteiol. Apabila tekanan arteri pulmonal lebih tinggi diabanding tekanan sistemik,
aliran dari atrium kanan ke kiri akan terjadi,mengakibatkan hipoksemia yang
berlanjut. Kegagalan ventrikular kiri akibat hipoksemia dan asidosis menyebabkan
hipertensi sistemik, akibatnya terjadi peningkatan aliran duktal dan hipoksemia.
Sebuah siklus yang sangat berbahaya. Kecuali bila tekanan arteri pulmonal menurun,
hipoksia progresif dan kematian mungkin terjadi .

A.7. Bagaimana anda membuat diagnosis lairan darah dari kanan ke kiri melalui duktus
arterious atau foramen ivale patent?

Jikaaliran terjasi melalui duktus arteriosus, PaO2 preduktal paling kurang 15 sampai
20 mm Hg lebih tinggi dari nilai postduktal. Aliran dari kanan ke kiri 20%
dikategorikan normal untuk bayi yang baru lahir. Jika aliran terjadi melalui foramen
oval, PaO2 preduktal adalah kurang dari nilai prediksi untuk aliran 20% . JIka derajat
aliran preduktal tergolong berat, deteksi liran duktal menjadi tidak mungkin,
Ekokardiografi dengan Doppler warna, kateterisasi jantungm dan angiografi
pulmonal akan membantu diagnosis.

A.8. Apa jenis anomaly congenital lain yang biasanya dikaitkan dengan hernia
diafragmatika congenital ?

Insidensi dari anomaly congenital pada bayi lahir dengan HDK adalah sebagai
berikut :

 Sistem kardiovaskular : 13% sampai 23%; contohnya, defek septum atrium, defek
septum ventrikel, penyempitan aorta, dan tetralogi fallot
 Sistem saraf pusat : 28%; contohnya, spina bifida,hirocephalus,dan acephalus
 Sistem pencernaan : 20%; contohnya, malrotasi dan atresia
 Sitem urogenital : 15%; contohnya, hipospadia

B. Evaluasi Preoperatif dan Persiapan

B.1. Bagaimana anda akan menginterpretasi analisis gas darah berikut; pH, 7.20; PCO2 ,
55 mm Hg; PO2 , 35 mm Hg; dan kandungan C02 19 mEq/L? Bagaimana anda akan
memperbaiki kondisi tersebut?
Analisis gas darah menunjukkan kombinasi asidosis respiratori dan metabolic dan
hipoksemia berat. Hipoksemia berat diakibatkan oleh patologis pulmonal dan PPH.
Hipoksemia menstimulasi kemoreseptor respirasi dan menyebabkan
hiperventilasi,mengakibatkan alkalosis respirasi awal.Namun, apabila hipoksemia tidak
ditangani, pasien akan menjadi kelelahan dan retensi CO2 akan terjadi. Sementara itu,
hipoplasia pulmonal berat juga dapat menyebabkan retensi CO2. Hipoksemia berat akan
menginduksi metabolism anaerob, mengakibatkan asidosis laktat. Hipotensi sistemik,
disebabkan oleh kinking dari pembuluh darah besar,terutama yang berasal dari hepar,
,menurunkan perfusi jaringan dan selanjutkan menyebabkan asidosis laktat
Hipoksemia dan asidosis respiratory harus ditangani dengan ventilasi mekanis
dan terapi oksigen. Asidosis metabolic harus diperbaiki dengan pemberian sodium
bikarbonat dan peningkatan sirkulasi dengan terapi cairan.

B.4. Bagaimana anda akan menangani hipertensi ulmonal dan meningkatkan oksigenasi ?
Resistensi pembuluh bdarah pulmonal meningkat tajam pada hipoplasia paru, dan aliran
darah yang minimal oleh karena hyperplasia medial dari arteriola pulmonal. Jika
aggregasi berlanjut oleh hipoksemia, asdosis, penurunan Fro2, atau perubahan dari
volume darah pulmo, peningkatan vasokonstriksi pulmonal dan sirkulasi fetus menetap.
Penatalaksanaan hipertensi pulmonal meliputi pengukuran berikut di bawah ini :
 Lanjutkan anestesi umum di ICU, menggunakan fentanyl, 3 ug/kg per jam, dan
pancuronium, 0,1 mg/kg per jam, untuk menumpulkan respon kardiovaskular
(hipertensi pulmonal) otonom dimediasi stimulasi
 Meminimalkan isapan endotrakeal untuk menghindari hipoksemia sementara atau
penurunan Fro2
 Hiperventilisasi bayi dengan volume tidal rendah dan laju pernapasan yang tinggi (60
– 120 pernapasan per menit) hingga pH 7,55 sampai 7,60. Alkalosis respiratory
adalah terapi paling efektif untuk membuat vasodilatasi pulmonal.
 Pembatasan cairan dari 2 sampai 4 mL/kg per jam.
 Berikan obat vasodilator jika pengukuran yang sebelumnya tidak berhasil
mengontrol hipertensi pulmonal. Morphine, prednisolone, chlorpromazine,
phentolamine, asetilkolin, bradikinin, tolazoline, prostaglandin E1, Prostaglandin D2,
dan nitrit oksida (NO) telah diuji cobakan dan beberapa diantaranya berhasil.
 Ligasi (ikat) duktus arteriousus patent untuk mencegah aliran. Secara teroritis hal ini
mungkin namun secara praktek hal ini dikaitkan dengan kegagalan tiba – tiba dari
ventrikel kanan.
 Dukungan dengan oksigenasi membrane ektsrakorporeal jika upaya farmakologi
tidak berhasil. ECMO mempunyai rasio survive 50% - 60%.

B.5. Apa efek dari oksida nitrat pada sirkulasi pulmonal dan sistemik ?

NO diketahui sebagai factor pelepasan derivate endothelium. NO yang dihirup

bersifat unik, sesuai dengan sifatnya yakni sebagai vasodilator pulmonal selektif dan tidak
mempunyai efek pada sirkulasi sistemik oleh karena dengan cepat akan terinaktivasi saat
terpapar dengan hemoglobin. Studi Klinis yang terbatas namun telah menunjukkan
peningkatan dalam oksigenasi pada neonatus dengan PPH 20 sampai 80 bagian per juta
(ppm) NO. NO telah dilaporkan menjadi tidak efektive sebelum terapi ECMO pada
pasien dengan HDK dan hipoplasia pulmonal. Setelah ECMO diikuti dengan bedah NO
menjadi efektif dalam meningkatkan oksigenasi. Namun, NO belum terbukti dapat
meningkatkan ketahanan hidup.

B.6. Bagaimana melakukan oksigenasi membrane ekstrakorporeal ?

Venovenosus dan venoarterial bypass adalah tekhnik yang digunakan. Venavenosus

bypass dilakukan dengan sebuah kateter double – lumen melalui vena jugularis interna,
dengan darah yang dikeluarkan dan dialirkan ke dalam atrium kanan melalui port yang
terpisah. Venoarterial bypass menjadi pilihan oleh beberapa pusat layanan karena
memberikan dukungan terhadap jantung yang sering dibutuhkan. Atrium kanan
dikanulasi melalui vena jugularis interna. Darah dibiarkan mengalir secara pasif kedalam
sirkuit ECMO, yang mana akan dipompa dengan pompa oklusif darah kedalam
membrane oksigenator. Dari oksigenator, darah kembali melalui kateter yyang
ditemapatkan pada arteri carotid communis dextra kedalam aorta ascenden.

B.7. Apa keuntungn dari oksigenasi membrane ekstrakorporeal ?

Menurut teori keuntungannya adalah sebagai berikut :

 Pengalihan kardiak output sebanyak 80% dari atrium kanan ke sirkuit

ekstrakorporeal dengan cepat akan mengurangi atau mengeliminasi aliran dari
kanan ke kiri melalui foramen ovale atau duktus arteriosus.
 Kerja ventrikel kanan menurun oleh karena penurunan aliran dan tekanan darah
pulmonal
 Vasokonstriksi pulmonal menurun oleh karena hipoksemia dan asidodis
diperbaiki oleh ECMO. Peningkatan oksigenasi sistemik dan penurunan aliran
darah duktal dapat menyebabkan penutupan spontan dari duktus arteriosus.
 Paru yang hipoplasia akan berkembang lebih cepat dan ukuran alveolar meningkat
 Insidensi dari dysplasia bronkopulmonal menurun oleh Karen Fro2 dan tekanan
aliran udara diturunkan oleh ECMO.
B.8. Apa indikasi dan kontraindikasi dari oksigenasi membrane ekstrakorporeal ?

Pasien dengan hipoksemia berat, hiperkarbia, dan hipertensi pulmonal yang tidak
berespon terhadap respirasi konvensional maksimal dan intervensi farmaakologis
disarankan untuk melakukan ECMO. Namun, ECMO dikaitkan dengan komplikasi
yang serius yaitu perdarahan intyrakranial dan pulmonal. Syarat untuk dapat
dilakukan ECMO adalah usia kehamilan 34 minggu atau lebih, adanya penyakit yang
reversible, berat badan minimal adalah 2000 g , dan prediksi mortalitas lebih dari
80%. (Prediksi angka kematian sering menggunakan indeks oksigenasi (Fro2 x rerata
tekanan udara x 100/Pao2). Nilai dari indeks oksigenasi lebih dari 40 memprediksi
angka kematian lebih dari 80%.

Kontraindikasi dari ECMO adalah sebagai berikut :

 Usia kehamilan kurang dari 34 minggu

 Berat kurang dari 2000 g
 Adanya perdarahan intracranial derajat 2 atau lebih
 Kelainan kongenital atau neurologis yang tidak membaik
 Terapi respirasi agresif lebih dari 1 minggu\
 Penyakit jantung bawaan

B.9. Kapan waktu yang tepat untuk memperbaiki hernia diafragmatika congenital ?
Bayi yang baru lahir dipertahankan dengan ECMO hingga hipertensi pulmonal
membaik dan terjadi peningkatan fungsi paru. Ekokardiografi Doppler dapat
digunakan untuk mengkonfirmasi perbaikan PPH. Biasanya hal ini terlihat dalam 7
sampai 10 hari tapi pada beberapa janin hal ini tidak terlihat dalam waktu lebih dari 3
minggu. Bayi yang baru lahir yang tidak menampakkan peningkatan kondisi yang
signifikan dalam waktu tersebut mempunyai hipoplasia pulmonal yang tidak akan
memperoleh manfaat dari dukungan extracorporeal lanjut. Beberapa pusat layanan
memilih untuk memperbaiki secepatnya durasinya lebih lama setelah perbaikan
dengan ECMO, sedangkan pusat layanan lainnya memilih untuk menunda perbaikan
sampai bayi menunjukkan kemampuan untuk mentoleransi penyapihan dari
dukungan ECMO.

B.10. Apa jenis pengukuran lainnya yang harus anda gunakan untuk meyiapkan pasien
untuk pembedahan ?

Pasien harus diperiksa dengan teliti untuk keberadaan dan tingkat keparahan
berhubungan dengan anomaly congenital seperti yang dideskripsikan pada A.8.
Pasien dengan penyakit jantung bawaan dan CDH mempunyai tingkat mortalitas
yang tinggi.
 Hipoksemia harus dicegah dan diperbaiki, oleh karena kondisi hipotermia dapat
meningkatkan konsumsi oksigen dan mengakibatkan hipoksemia berlanjut dan
asidosis. Bayi harus dijaga kondisinya pada suhu lingkungan yang netral sekitar
30oC sampai 40oC.
Pemeriksaan laboratorium harus mencakup analisis gas darah, hitung sel darah
lengkap, elektrolit, gula darah, golongan darah, dan cross-match untuk produksi
darah.
Akses vena harus tersedia sebelum pembedahan. Vena perifer pada ekstremitas
superior dipilih karena karena perbaikan hernia sering meningkatkan tekanan
abdominal dan mengakibatkan obstruksi parsial dari vena cava inferior, hal ini
membuat vena ekstremitas inferior kurang menjamin.

B.11. Bagaimana anda akan melakukan medikasi awal pada pasien ?

Tidak ada medikasi awal yang harus diberikan pada bayi dengan CDH. Bayi baru
lahir yang tidak memiliki kecemasan apapun, dan terlihat tenang mungkin hanya
akan lebih menekan fungsi kardiopulmonary sudah terganggu.

C. Manajemen Intraoperatif
C.1 Monitor apa yang anda akan gunakan untuk bayi tersebut selama pembedahan ?
Respirasi
 Stetoskop precordial dan esophageal
 Pulse oximeter, keduanya diletakkan diatas dan dibawah nipple untuk menilai
saturasi oksigen preduktal dan postduktal.
 Capnometer atau spectrometer massa
 Pengukur tekanan inspirasi
 Pengukur Konsentrasi oksigen inspirasi
 Gas darah arterial

Kardiovaskular

 Elektrokardiogram
 Alat pengukur tekanan darah Doppler
 Stetoskop prekordial
 Jalur arterial : arteri radial kana untuk Pao2 preduktal
 Jalur tekanan vena sentralis untuk mengevaluasi status volume dan keberadaan
ventrikel kanan

Thermoregulator

 Pemeriksaan temperature esofageak atau rectal

C.2. Bagaimana and akan menginduksi dan mempertahankan anestesi?

 Jika bayi belum diintubasi, intubasi sadar harus dilakukan setelah preoksigenasi.
Namun, jika bayi sangat kuat untuk menerima intubasi sadar, bayi dapat diintubasi tanpa
menggunakan relaksan otot setelah menghirup halothane dan oksigen secara spontan.
Ventilasi tekanan positif harus dihindari sebelum intubasi untuk mencegah distensi gaster
dan keadaan lanjut yang membahayakan pernapasan.

Pilihan anestesi tergantung pada tingkat keparahan dari disfungsi kardiovaskular.

Pasien syok dan hipoksemia berat dapat mentolerir hanya dengan oksigen dan relaksan
nondepolarisasi seperti pancuronium atau vecuronium. Jika tekanan darah tidak cukup
dan tidak stabil, agen inhalasi atau fentanil sebagai tambahan untuk relaksan otot, kadang
pancuronium dapat dititrasikan untuk mempertahankan anestesi. Fentanyl dan
pancuronium dapat dilanjutkan postoperative untuk mengontrol ventilasi dan
meminimalkan respon hormonal terhadadap stress, yang dapat meningkatkan hipertensi
pulmonal.

C.3. Apakah anda akan menggunakan oksida nitrat untuk anestesi ? Mengapa?
Tidak. Oksida nitrat tidak boleh diberikan kepada pasien dengan HDK sebelum
hernia membaik dan abdomen tertutup . Hal ini disebakan karena oksida nitrat
mempunyai kapasitas difusi yang tinggi dibanding nitrogen (35 :1), jumlah oksida nitrat
yang terdifusi dari darah kedalam usus lebih banyak dibanding jumlah nitrogen yang
berdifusi dari usus kedalam darah. Oleh karena itu, oksida nitrat dapat mendistensikan
(mengembungkankan) usus intrathoraks dan menekan fungsi jaringan paru, selanjutnya
membahayakan fungsi paru. Disamping itu, usus yang terdistensi dapat menyebabkan
kesulitan dalam penutupan abdomen dan dapat meningkatkan tekanan abdominal,
menekan vena cava inferior dan menyebabkan hipotensi.

C.4.Apakah anda akan menggunakan oksigen 100 % selama anestesi ?

Pemilihan konsentrasi inspirasi oksigen yang tepat tergantung dari keparahan disfungsi
paru. Fibroplasia retrolental (retinopathy pada prematuritas) adalah potensi berbahaya
selama anestesi neonatus. Pedoman lama menyatakan bahwa janin beresiko mengalami
fibroplasias retrolental sampai usia kehamilan 44 – 50 minggu . Namunm hipoksia
menyebabkan vasokonstriksi pulmonal dan hipertensi pulmonal, yang dapat
meningkatkan aliran dari kanan ke kiri dari darah yang terdesaturasi setinggi preduktal
dan duktal. Oleh Karena itu, udara udara atau nitrogen ditambahkan kedalam oksigen jika
Pao2 pada oksigen 100 % lebih dari 90 – 100 mmHg. Pao2 optimalnya terjaga pada 80
sampai 100 mmHg atau nilai saturasi oksigen arterialnya 95% dan 98%.

C.5. Bagaimana anda menjaga ventilasi (pertukaran udara) pasien ?

Ventilasi dikontrol secara manual atau lewat respirator. Volume tidal yang kecil
harus dipertahankan pada tekanan udara dibawah 20 – 30 cm H2O, untuk mencegah
pneumothoraks kontralateral. Laju pernapasan yang tinggi (60 – 120 kali pernapasan per
menit) harus disesuaikan untuk mencapai Paco2 antara 25 – 30 mmHg, untuk menurunkan
resistensi pulmonal dan meminimalkan aliran darah kanan ke kiri melalui duktus
arteriosus.

C.6. Bagaimana anda mempertahakan suhu tubuh neonatus tersebut ?

Neonatus sangat rentan utnuk kehilangan panas tubuh oleh karena mempuntyai rasio
volume/ permukaan tubuh yang besar, sedikit penyekat lemak, flasid dan postur terbuka.
Suhu tubuh harus dimonitpr secara teliti dan dipertahankan pada kisaran normal. Berikut
di bawah ini adalah langkah yang digunakan untuk menjada suhu tubuh :
 Hangatkan ruang operasi hingga suhu 80oF (27oC).
 Gunakan lampu sinar penghangat dan selimut hangat
 Hangatkan dan lembabkan udara yang dihirup
 Hangatkan darah yang ditransfusikan dan cairan intravena hingga suhu 37oC

C.7. Ahli bedah mengembalikan abdomen intrathoraks dan instestinum kedalam kavum
peritoneal dan paru ipsilateral ditemukan mengalami hipoplasia dan kolaps. Residen
anestesiologi mencoba untuk memperluas (melihat) paru yang kolaps secara manual
dengan menggunakan tekanan udara postif. Lima menit setelah abdomen tertutup,
tekanan darah tiba – tiba meurun tajam dari 70/40 menjadi 30/20 mmHg, denyut jantung
dari 150 menjadi 80 kali denyut per menit, dan pulse oximeter dari 95% turun menjadi
saturasi 60%. Apan yang akan segera anda lakukan ?

Setiap penurunan mendadak dari tekanan darah, denyut jantung, saturasi oksigen,
atau compliance (waktu pengembangan) paru merujuk pada tension pneumothoraks.
Auskultasi pada dada, terutama pada sisi kontralateral, harus dilakukan sesegera
mungkin. Jika tidak terdeteksi atau suara pernapasan menurun konfirmasi diagnosisnya,
tabung thoraks (chest tube) harus dimasukkan secepatnya, kateter lubang besar secara
intravena dengan jarum dapat dimasukkan untuk membebaskan tension pneumothoraks
jika chest tube tidak cepat tersedia.

Tension pneumothoraks biasannya ada pada sisi kontralateral, oleh karena tingginya
tekanan udara yang diperlukan untuk mengembangkan paru hipoplasia yang mungkin
merupturkan alveolus normal pada sisi kontralateral, mengakibatkan pneumothorakas.
Selain itu, thoraks ipsilateral biasanya telah mempunyai chest tube setelah pembedahan.

Jika tidak terdapat pneumothoraks, atau penurunan kondisi tidak membaik setelah
insersi dari chest tube, kompresi vena cava inferior ( menyebabkan penurunan ambilan
vena dan menurunkan kardiak output) harus dipertimbangkan. Kavun peritoneal biasanya
tidak berkembang dan tidak mampu untuk mengakomodasi utuh organ abdomen yang
dikembalikan, yang kemudian meningkatkan tekanan intraabdominal. Dalam situasi
seperti ini, luka pada abdomen harus dibuka untuk meringankan kompresi dari vena cava
 dan diafragma.Patch silastic dapat digunakan untuk menutupi cacat perut sementara, dan
defek tersebut akan tertutupi di waktu selanjutnya.

C.8. Diskusikan terapi cairan pada pasien ini.

Terapi cairan harus dilakukan untuk memperbaiki defisit preoperative,

mempertahankan cairan dan mengganti penguapan intraoperatif, ruang ketiga, dan
kehilangan darah.

Ginjal akan matur 80 % sampai 90 % dalam usia 1 bulan. Sebelum waktu

tersebut,janin tidak dapat mentolerir stress renal yang ekstrim. Neonatus rentan untuk
kehilangan natrium, oleh karena itu, sodium eksogen harus diberikan. Selain itu, neonatus
mengalami penurunan simpanan glukosa dan rentan untuk mengalami hipoglikemia
setelah masa – masa kelaparan.Oleh karena itu, glukosa juga harus disediakan. Namun,
hiperglikemia dapat menjadi predisposisi hemorrhage intracranial pada pasien dan harus
dihindari. Defisit cairan preopreatif harus dievaluasi secara teliti melalui history taking,
tanda dan gejala dehidrasi, produksi urin, dan monitor tekanan vena sentralis (CVP).
Pertahankan cairan 5% dekstrosa dalam seperempat sampai satu setengah salin diberikan
4 mL/kg per jam. Penguapan Intraoperatif dan kehilangan third space diganti dengan
ringer laktat atau salin paling kurang 6 -8 mL dengan 5% albumin dalam setiap salinnya.
Setiap milliliter darah yang hilang diganti dengan 3 mL ringer laktat atau 1 mL albumin
5% dalam salin. Tekanan darah, denyut jantung, produksi urin, tekanan vena sentral, dan
level sodium dan glukosa dipantau untuk mengevaluasi terapi cairan.

C.9. Pada akhir dari pembedahan, apakah anda akan melalukan ekstubasi pada pasien did
alma ruang operasi ?

Tidak. Pasien seharusnya tidak diekstubasi di dalam ruang operasi oleh karena
beberapa kemungkingnan disfungsi paru selalu muncul pada postoperative. Tabung
endotrakel tidak boleh ditinggalkan di tempat dan bayi harus dibawa ke unit perawatan
intensive untuk perawan postoperative lanjutan.

D. Manajemen Postoperatif
D.1 Apa masalah postoperative yang anda perkirakan akan muncul pada pasien tersebut ?
Bagaimana angka mortalitas pada pasien dengan hernia diafragmatika congenital ?
Masalah postoperative kadang ditandai dengan periode “honeymoon” dengan
peningkatan yang cepat, diikuti penurunan dengan hipoksemia arterial, hiperkapnia, dan
asidosis.
Mortalitas pada pasien dengan HDK bervariasi dari 30% sampai 60%. Faktor yang
mempengaruhi mortalitas adalah sebagai berikut :
 Hipoplasia pulmonal
 Defek congenital : kardiovaskular dan system saraf pusat
 Persiapan preoperative inadekuat : hipotermia, asidosis, syok, dan tension
pneumothoraks
 Penatalaksanaan postoperative ineffective : hemorrhage, tension pneumothoraks,
kompresi vena cava inferior, sisrkulasi fetal persisten dan suksion berblebihan
pada tabung thoraks.

D.2. Analisis gas darah neonates meningkat setelah pembedahan. Namun, 3 jam
kemudian, hipoksemia berat. Apa kemungkinan penyebabnya ? Bagaimana
seharusnya penanganan pada pasien ini?

Seperti yang didiskusikan sebelumnya, tension pneumothoraks harus

dipertimbangkan dan ditangani apabila muncul. Apabila tension pneumothoraks tidak
ada, hipoksemia persisten disarankan PPH dengan aliran dari kanan ke kiri oleh darah
vena. Hipertensi pulmonal mempunyai angka kematian yang tinggi. Dukungan
ECMO harus dilanjutkan atau kembali dilakukan jika diputuskan sebelum
pemebdahan. Jika janin tidak membaik setelah ditangani,maka disarankan memilih
untuk menghentikan dukungan atau terapi seperti NO atau transpalantasi paru
tunggal. Frekuensi tinggi vetilasi dan ventilasi osilatori mempunyai tingkat
keberhasilan yang terbatas pada pasien dengan HDK.