John J. Savarese
Seorang bayi cukup bulan lahir dengan gangguan pernapasan dan sianosis. Pemeriksaan fisik
menunjukkan adanya barrel chest dan abdomen schapoid. Suara pernapasannya tidak terdengar
pada sisi kiri dada, suara jantung terdengar baik pada sisi kanan dada. Ditemukan adanya
kondisi pernapasan yang dipaksa,flaring hidung, dan retraksi sternum. Berat bayi 2800 g.
Tekanan darah 60/30 mmHg; denyut jantung, 160 kali per menit, respirasi, 70 kali pernapasan
per menit, suhu tubuh 36o. Analisis gas darah pada ruangan berudara sebagai berikut ; pH,7.20;
Pco2, 55 mmHg; Po2, 35 mmHg; dan Co2 19 mEq/L.
D. Penatalaksanaan Post-operatif
1. Apa masalah post-operatif yang anda curigai pada pasien tersebut ? Bagaimana angka
kematian pada pasien dengan hernia diafragmatika congenital ?
2. Analisis gas darah dari neonatus meningkat setelah operasi. Namun , 3 jam kemudian
hipoksemia berat akan terulang meskipun dukungan ventilasi dengan konsentrasi
insipirasi oksigen yang tinggi. Apa kemungkinan penyebabnya ? Bagaimana langkah
yang seharusnya dilakukan untuk mengobati pasien tersebut?
A.3. Apa penyebab hipoksemia pada pasien dengan hernia diagfragmatika congenital?
Atelektasis disebabkan oleh kompresi oleh pulmo yang berkembang dari organ
abdomen yang mengalami herniasi
Hipoplasia persisten pulmonal dengan penurunan jumlah alveolus dan bronkus.
Dan vaskularisasi pulmo abnormal disebabkan oleh disrupsi dari perkembangan
normal jaringan pulmo, yang kedua akibat desakan dari herniasi organ abdominal
dalam thoraks.
Hipertensi pulmonal persisten (HPP), meningkatkan aliran dari kanan ke kiri
melalui paten foramen oval dan duktus arteriosus.
A.4 Mengapa berbagai derajat dari hipoplasia pulmonal biasanya diikuti dengan hernia
diafragmatika kongenital ? Bagaimana pengaruhnya terhadap prognosis?
Perkembangan embriologis dari diafragma, usus, jantung dan paru kira – kira terjadi
dalam waktu yang bersamaan , dan perkembangan abnormal dari 1 organ
mempengaruhi perkembangan organ lainnya. Normalnya, pleura dan kavum
peritoneal dipisahkan oleh diafragma pada minggu ke depalan hingga kesepuluh usia
kehamilan. Pada waktu yang sama, usus secara fisiologis herniasi kedalam yok stalk
namun kemudian kembali ke dalam kavum peritoneum. Kanal pleuroperitoneal
secara progresif meyempit dan akhirnya tertutup pada minggu ke sepuluh. HDK
dapat juga berasal midgut yang terlalu cepat kembali kedalam kavum peritoneal atau
dari keterlambatan penutupan kanal pleuroperitoneal.
Paru – paru juga berkembang pada waktu yang sama. Tunas alveolar mulai
berdiferensiasi pada minggu ke-enam, saluran napas berkembang pada minggu ke
sepuluh hingga minggu ke dua belas. Percabangan bronkus berkembang hingga
minggu ke 16 kehamilan, Multiplikasi alveolar berlanjut hingga usia 8 tahun.
Derajat hipolplasia pulmonal terkait dengan waktu herniasi dari organ abdominal ke
dalam kavum peritoneum. Semakin cepat herniasi, semakin berat hipoplasia dari
pulmonal,. Hipoplasia dati ventrikel kiri juga dapat terjadi, yang kemudian
menyebabkan insufiensi jantung. Derajat hipoplasia pulmonal menentukan prognosis
dari HDK. Hipoplasia bilateral berat diprediksi mempunyai tingkat mortalitas yang
tinggi. Pada hipoplasia unilateral, pasien mungkin dapat selamat dengan terapi yang
agresif. Bila hipoplasia pulmonal tidak signifikan, prognosisnya adalah sangat baik.
Keberagaman dari hipoplasia pulmoanl juga dapat dievaluasi lebih agresif dengan
kateterisasi jantung dan angiogram pulmonal untuk menetukan ukuran dan pola
percabangan dari arteri pulmonal. Pasien dengan hipoplasia pulmonal yang berat
biasanya mempunyai aliran dari kanan ke kiri yang menetap setinggi ductus arterious
atau foramen ovale patent disebabkan oleh hipertensi pulmonal suprasistemik.
Angiografi pulmonal menunjukkan diameter kecil arteri pulmonal yang terpengaruh
dibandingkan dengan arteri pulmonalis yang utama. PaO2 posduktal tidak pernah
lebih dari 60 mm Hg pada penderita yang tidak selamat.
A.6. Diskusikan hipertensi pulmonal persisten pada pasien dengan hernia diafragmatika
kongenital.
Hipertensi pulmonal adalah salah satu penyebab utama dari hipoksemia pada HDK.
Sebelumnya dikenal dengan sebutan sirkulasi fetus persisten, namun adalah sebuah
kekeliruan oleh karena sirkulasi fetus ditandai oleh adanya plasenta, yang mana
plasenta tersebut bersifat sementara. Hal ini menyebabkan aliran dari kanan ke kiri
dari desaturasi darah vena setinggi atrium dan duktus arteriosus. Beberapa derajat
dari hipoksemia, hiperkarbia, dan asidosis menyebabkan tinggiya resistensi dan
tekanan vascular pulmonal. Peningkatan resistensi dan tekanan vascular pulmonal
juga mengakibatkan hipoplasia paru. Vaskulararisasi pulmonalal menjadi abnormal,
dengan penurunan volum dan peningkatan yang ditandai dalam massa otot dan
arteiol. Apabila tekanan arteri pulmonal lebih tinggi diabanding tekanan sistemik,
aliran dari atrium kanan ke kiri akan terjadi,mengakibatkan hipoksemia yang
berlanjut. Kegagalan ventrikular kiri akibat hipoksemia dan asidosis menyebabkan
hipertensi sistemik, akibatnya terjadi peningkatan aliran duktal dan hipoksemia.
Sebuah siklus yang sangat berbahaya. Kecuali bila tekanan arteri pulmonal menurun,
hipoksia progresif dan kematian mungkin terjadi .
A.7. Bagaimana anda membuat diagnosis lairan darah dari kanan ke kiri melalui duktus
arterious atau foramen ivale patent?
Jikaaliran terjasi melalui duktus arteriosus, PaO2 preduktal paling kurang 15 sampai
20 mm Hg lebih tinggi dari nilai postduktal. Aliran dari kanan ke kiri 20%
dikategorikan normal untuk bayi yang baru lahir. Jika aliran terjadi melalui foramen
oval, PaO2 preduktal adalah kurang dari nilai prediksi untuk aliran 20% . JIka derajat
aliran preduktal tergolong berat, deteksi liran duktal menjadi tidak mungkin,
Ekokardiografi dengan Doppler warna, kateterisasi jantungm dan angiografi
pulmonal akan membantu diagnosis.
A.8. Apa jenis anomaly congenital lain yang biasanya dikaitkan dengan hernia
diafragmatika congenital ?
Insidensi dari anomaly congenital pada bayi lahir dengan HDK adalah sebagai
berikut :
Sistem kardiovaskular : 13% sampai 23%; contohnya, defek septum atrium, defek
septum ventrikel, penyempitan aorta, dan tetralogi fallot
Sistem saraf pusat : 28%; contohnya, spina bifida,hirocephalus,dan acephalus
Sistem pencernaan : 20%; contohnya, malrotasi dan atresia
Sitem urogenital : 15%; contohnya, hipospadia
B.4. Bagaimana anda akan menangani hipertensi ulmonal dan meningkatkan oksigenasi ?
Resistensi pembuluh bdarah pulmonal meningkat tajam pada hipoplasia paru, dan aliran
darah yang minimal oleh karena hyperplasia medial dari arteriola pulmonal. Jika
aggregasi berlanjut oleh hipoksemia, asdosis, penurunan Fro2, atau perubahan dari
volume darah pulmo, peningkatan vasokonstriksi pulmonal dan sirkulasi fetus menetap.
Penatalaksanaan hipertensi pulmonal meliputi pengukuran berikut di bawah ini :
Lanjutkan anestesi umum di ICU, menggunakan fentanyl, 3 ug/kg per jam, dan
pancuronium, 0,1 mg/kg per jam, untuk menumpulkan respon kardiovaskular
(hipertensi pulmonal) otonom dimediasi stimulasi
Meminimalkan isapan endotrakeal untuk menghindari hipoksemia sementara atau
penurunan Fro2
Hiperventilisasi bayi dengan volume tidal rendah dan laju pernapasan yang tinggi (60
– 120 pernapasan per menit) hingga pH 7,55 sampai 7,60. Alkalosis respiratory
adalah terapi paling efektif untuk membuat vasodilatasi pulmonal.
Pembatasan cairan dari 2 sampai 4 mL/kg per jam.
Berikan obat vasodilator jika pengukuran yang sebelumnya tidak berhasil
mengontrol hipertensi pulmonal. Morphine, prednisolone, chlorpromazine,
phentolamine, asetilkolin, bradikinin, tolazoline, prostaglandin E1, Prostaglandin D2,
dan nitrit oksida (NO) telah diuji cobakan dan beberapa diantaranya berhasil.
Ligasi (ikat) duktus arteriousus patent untuk mencegah aliran. Secara teroritis hal ini
mungkin namun secara praktek hal ini dikaitkan dengan kegagalan tiba – tiba dari
ventrikel kanan.
Dukungan dengan oksigenasi membrane ektsrakorporeal jika upaya farmakologi
tidak berhasil. ECMO mempunyai rasio survive 50% - 60%.
B.5. Apa efek dari oksida nitrat pada sirkulasi pulmonal dan sistemik ?
Pasien dengan hipoksemia berat, hiperkarbia, dan hipertensi pulmonal yang tidak
berespon terhadap respirasi konvensional maksimal dan intervensi farmaakologis
disarankan untuk melakukan ECMO. Namun, ECMO dikaitkan dengan komplikasi
yang serius yaitu perdarahan intyrakranial dan pulmonal. Syarat untuk dapat
dilakukan ECMO adalah usia kehamilan 34 minggu atau lebih, adanya penyakit yang
reversible, berat badan minimal adalah 2000 g , dan prediksi mortalitas lebih dari
80%. (Prediksi angka kematian sering menggunakan indeks oksigenasi (Fro2 x rerata
tekanan udara x 100/Pao2). Nilai dari indeks oksigenasi lebih dari 40 memprediksi
angka kematian lebih dari 80%.
B.9. Kapan waktu yang tepat untuk memperbaiki hernia diafragmatika congenital ?
Bayi yang baru lahir dipertahankan dengan ECMO hingga hipertensi pulmonal
membaik dan terjadi peningkatan fungsi paru. Ekokardiografi Doppler dapat
digunakan untuk mengkonfirmasi perbaikan PPH. Biasanya hal ini terlihat dalam 7
sampai 10 hari tapi pada beberapa janin hal ini tidak terlihat dalam waktu lebih dari 3
minggu. Bayi yang baru lahir yang tidak menampakkan peningkatan kondisi yang
signifikan dalam waktu tersebut mempunyai hipoplasia pulmonal yang tidak akan
memperoleh manfaat dari dukungan extracorporeal lanjut. Beberapa pusat layanan
memilih untuk memperbaiki secepatnya durasinya lebih lama setelah perbaikan
dengan ECMO, sedangkan pusat layanan lainnya memilih untuk menunda perbaikan
sampai bayi menunjukkan kemampuan untuk mentoleransi penyapihan dari
dukungan ECMO.
B.10. Apa jenis pengukuran lainnya yang harus anda gunakan untuk meyiapkan pasien
untuk pembedahan ?
Pasien harus diperiksa dengan teliti untuk keberadaan dan tingkat keparahan
berhubungan dengan anomaly congenital seperti yang dideskripsikan pada A.8.
Pasien dengan penyakit jantung bawaan dan CDH mempunyai tingkat mortalitas
yang tinggi.
Hipoksemia harus dicegah dan diperbaiki, oleh karena kondisi hipotermia dapat
meningkatkan konsumsi oksigen dan mengakibatkan hipoksemia berlanjut dan
asidosis. Bayi harus dijaga kondisinya pada suhu lingkungan yang netral sekitar
30oC sampai 40oC.
Pemeriksaan laboratorium harus mencakup analisis gas darah, hitung sel darah
lengkap, elektrolit, gula darah, golongan darah, dan cross-match untuk produksi
darah.
Akses vena harus tersedia sebelum pembedahan. Vena perifer pada ekstremitas
superior dipilih karena karena perbaikan hernia sering meningkatkan tekanan
abdominal dan mengakibatkan obstruksi parsial dari vena cava inferior, hal ini
membuat vena ekstremitas inferior kurang menjamin.
C. Manajemen Intraoperatif
C.1 Monitor apa yang anda akan gunakan untuk bayi tersebut selama pembedahan ?
Respirasi
Stetoskop precordial dan esophageal
Pulse oximeter, keduanya diletakkan diatas dan dibawah nipple untuk menilai
saturasi oksigen preduktal dan postduktal.
Capnometer atau spectrometer massa
Pengukur tekanan inspirasi
Pengukur Konsentrasi oksigen inspirasi
Gas darah arterial
Kardiovaskular
Elektrokardiogram
Alat pengukur tekanan darah Doppler
Stetoskop prekordial
Jalur arterial : arteri radial kana untuk Pao2 preduktal
Jalur tekanan vena sentralis untuk mengevaluasi status volume dan keberadaan
ventrikel kanan
Thermoregulator
C.3. Apakah anda akan menggunakan oksida nitrat untuk anestesi ? Mengapa?
Tidak. Oksida nitrat tidak boleh diberikan kepada pasien dengan HDK sebelum
hernia membaik dan abdomen tertutup . Hal ini disebakan karena oksida nitrat
mempunyai kapasitas difusi yang tinggi dibanding nitrogen (35 :1), jumlah oksida nitrat
yang terdifusi dari darah kedalam usus lebih banyak dibanding jumlah nitrogen yang
berdifusi dari usus kedalam darah. Oleh karena itu, oksida nitrat dapat mendistensikan
(mengembungkankan) usus intrathoraks dan menekan fungsi jaringan paru, selanjutnya
membahayakan fungsi paru. Disamping itu, usus yang terdistensi dapat menyebabkan
kesulitan dalam penutupan abdomen dan dapat meningkatkan tekanan abdominal,
menekan vena cava inferior dan menyebabkan hipotensi.
C.7. Ahli bedah mengembalikan abdomen intrathoraks dan instestinum kedalam kavum
peritoneal dan paru ipsilateral ditemukan mengalami hipoplasia dan kolaps. Residen
anestesiologi mencoba untuk memperluas (melihat) paru yang kolaps secara manual
dengan menggunakan tekanan udara postif. Lima menit setelah abdomen tertutup,
tekanan darah tiba – tiba meurun tajam dari 70/40 menjadi 30/20 mmHg, denyut jantung
dari 150 menjadi 80 kali denyut per menit, dan pulse oximeter dari 95% turun menjadi
saturasi 60%. Apan yang akan segera anda lakukan ?
Setiap penurunan mendadak dari tekanan darah, denyut jantung, saturasi oksigen,
atau compliance (waktu pengembangan) paru merujuk pada tension pneumothoraks.
Auskultasi pada dada, terutama pada sisi kontralateral, harus dilakukan sesegera
mungkin. Jika tidak terdeteksi atau suara pernapasan menurun konfirmasi diagnosisnya,
tabung thoraks (chest tube) harus dimasukkan secepatnya, kateter lubang besar secara
intravena dengan jarum dapat dimasukkan untuk membebaskan tension pneumothoraks
jika chest tube tidak cepat tersedia.
Tension pneumothoraks biasannya ada pada sisi kontralateral, oleh karena tingginya
tekanan udara yang diperlukan untuk mengembangkan paru hipoplasia yang mungkin
merupturkan alveolus normal pada sisi kontralateral, mengakibatkan pneumothorakas.
Selain itu, thoraks ipsilateral biasanya telah mempunyai chest tube setelah pembedahan.
Jika tidak terdapat pneumothoraks, atau penurunan kondisi tidak membaik setelah
insersi dari chest tube, kompresi vena cava inferior ( menyebabkan penurunan ambilan
vena dan menurunkan kardiak output) harus dipertimbangkan. Kavun peritoneal biasanya
tidak berkembang dan tidak mampu untuk mengakomodasi utuh organ abdomen yang
dikembalikan, yang kemudian meningkatkan tekanan intraabdominal. Dalam situasi
seperti ini, luka pada abdomen harus dibuka untuk meringankan kompresi dari vena cava
dan diafragma.Patch silastic dapat digunakan untuk menutupi cacat perut sementara, dan
defek tersebut akan tertutupi di waktu selanjutnya.
C.9. Pada akhir dari pembedahan, apakah anda akan melalukan ekstubasi pada pasien did
alma ruang operasi ?
Tidak. Pasien seharusnya tidak diekstubasi di dalam ruang operasi oleh karena
beberapa kemungkingnan disfungsi paru selalu muncul pada postoperative. Tabung
endotrakel tidak boleh ditinggalkan di tempat dan bayi harus dibawa ke unit perawatan
intensive untuk perawan postoperative lanjutan.
D. Manajemen Postoperatif
D.1 Apa masalah postoperative yang anda perkirakan akan muncul pada pasien tersebut ?
Bagaimana angka mortalitas pada pasien dengan hernia diafragmatika congenital ?
Masalah postoperative kadang ditandai dengan periode “honeymoon” dengan
peningkatan yang cepat, diikuti penurunan dengan hipoksemia arterial, hiperkapnia, dan
asidosis.
Mortalitas pada pasien dengan HDK bervariasi dari 30% sampai 60%. Faktor yang
mempengaruhi mortalitas adalah sebagai berikut :
Hipoplasia pulmonal
Defek congenital : kardiovaskular dan system saraf pusat
Persiapan preoperative inadekuat : hipotermia, asidosis, syok, dan tension
pneumothoraks
Penatalaksanaan postoperative ineffective : hemorrhage, tension pneumothoraks,
kompresi vena cava inferior, sisrkulasi fetal persisten dan suksion berblebihan
pada tabung thoraks.
D.2. Analisis gas darah neonates meningkat setelah pembedahan. Namun, 3 jam
kemudian, hipoksemia berat. Apa kemungkinan penyebabnya ? Bagaimana
seharusnya penanganan pada pasien ini?