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Hipospadia

Tatiana Garzón
Laura Moreno
Paula Sáchica
Sharon Sarmiento

De Lorenzi et al. Cytogenetic and Genetic Studies in a Hypospadic


Horse ( Equus caballus , 2n = 64) 2010
Definición
Hipospadia proviene del griego hypo (“bajo o debajo”) y
spadon (“agujero”). En relación a la desembocadura anormal
del meato uretral.

Es una anomalía congénita que afecta a los genitales


externos, se produce una fusión incompleta del rafe medio del
pene, prepucio, o el escroto. (Ruz, 2015)

Kraft et al From Duckett JW. Successful


hypospadias repair. Contemp Urol 1992;4:42–55
Patogenia
El orificio uretral no se encuentra en la punta del glande, sino que desemboca ventral y
caudalmente a su abertura normal. La uretra puede desembocar:

● Ventral a la punta del pene (hipospadia glandular)


● Ventral al cuerpo del pene (hipospadia del pene)
● A nivel del escroto (hipospadia escrotal)
● En el área perineal (hipospadia perineal), debido a una falla parcial o total en la fusión de
los pliegues uretrales durante el desarrollo fetal
● Hipospadia anal, Con frecuencia se puede presentar un análogo de la uretra,
representado por una cuerda fibrosa que va desde el glande hasta la abertura uretral, e
induce al pene a sufrir una incurvación ventral. (Ruz, 2015)
Hipospadia perineal
Considerada como una de las más comunes, la
apertura uretral, se localiza ventral al ano,
asemejándose a una vulva, por lo cual este tipo
de casos se conocen usualmente como
pseudohermafroditas. Atribuible a la
masculinización incompleta del seno urogenital
durante el proceso de desarrollo de la uretra;
esto se debe a un defecto del receptor de
andrógenos, el cual es responsable de la falta de
desarrollo normal del pene.(Ruz, 2015)
Serrano et. al. Signos y posible tratamiento del hipospadias 2011.
Etiología

Modificado de Park JM. Desarrollo normal del sistema genitourinario. En: Walsh PC, Retik AB,
Vaughan ED Jr, et al, editores. Campbell's Urology. Filadelfia: Saunders; 2007. p. 3119 [Fig.
106-25].
Desarrollo normal:
Fusión de pliegues Formación uretra invaginación epitelial
urogenitales peneana superficial:

Hipospadia: Región de la uretra distal en


el glande
Falla parcial o completa de Falla de los pliegues para
los pliegues uretrales O cerrar distalmente

La extensión del cierre determina la posición del orificio uretral. (Kraft, Shukla, & Canning, 2010)
Presentación clínica
Hipospadia Hipospadia Hipospadia Hipospadia
glandular peneana escrotal perineal

Incontinencia
Asintomática urinaria

Dermatitis
inguinal

Polaquiuria

(Ruz, 2015)
Factores Endocrinos
Las hipospadias pueden ser el resultado de una
endocrinopatía en la que hay una alteración en la
ruta biológica sintética de los andrógenos. Una
anomalía cualitativa del receptor de andrógenos
(AR) o defectos a nivel de post-receptor pueden
explicar el defecto en ciertos casos de
hipospadias. Según investigaciones se postula
que una de las causas de la hipospadia es el
retraso en la maduración del eje
hipotálamo-hipófisis-testículos. (Kraft, Shukla, &
Canning, 2010)
Factores genéticos
● Tasa familiar de hipospadias: 7%
● Relación inversa entre sustancia inhibidora de Müller (MIS) y testosterona
● MIS inhibe directamente la producción de testosterona mediante la supresión del gen
CYP17
● Asociado con anomalías en genes como el factor 10 de crecimiento de fibroblastos.
● Se relaciona también con defectos en el metabolismo de andrógenos como en el defecto
5α-reductasa (mutación en el gen SRD5A2 en el cromosoma 2) (Kraft, Shukla, &
Canning, 2010)
Factores ambientales
● Contaminación ambiental aumenta incidencia de hipospadias
● Ingredientes estrogénicos (disruptores endocrinos) en insecticidas, productos
farmacéuticos, estrógenos vegetales, agua dulce y mar en pequeñas cantidades.
● Antiandrógenos: Cambio dentro del receptor de andrógenos (AR)
● Aumento de la degradación de AR
● Bloqueo de la liberación de proteínas de choque térmico de la AR. (Kraft, Shukla, &
Canning, 2010)
Diagnóstico

● Exámen clínico de los órganos


reproductivos
● Hemograma
● Urianálisis
● Ecografía

Coma, A Radiología pediátrica: Actualización en ecografía 2015


Diagnóstico diferencial
● pseudohermafroditismo
● hermafroditismo
● fístula o trauma uretral
● frenillo persistente
● hipoplasia del pene
Hipospadia en perro: Caso
El animal presenta una abertura ventralmente al prepucio, que asemeja un herida abierta, de
aproximadamente 10 cm de largo y con un rezago de orificio prepucial. Se observó un pene
rudimentario, rojizo, medianamente lacerado, y sin presencia de meato urinario, el cual se
encontraba encorvado hacia ventral. Presencia de ambos testículos con las bolsas escrotales
separadas por una cuerda fibrosa, la cual se extiende desde la base del pene rudimentario
hasta un orificio ventral al ano. (Torres, Sato & Torres, 2007)
Descripción anatómica
Laceración en Pene rudimentario
pene y parte de con escroto bífido
la abertura
ventral

Orificio uretral Orificio uretral


asemeja ventral al ano y
pseudovagina parte de cuerda
fibrosa
(Torres, Sato & Torres, 2007)
Corrección Quirúrgica
El objetivo de la cirugía es la corrección estética y
funcional del genital masculino, es recomendada
en pacientes con más de dos meses de edad; y se
pueden realizar diferentes técnicas quirúrgicas
desde una reconstrucción prepucial, una
reconstrucción uretral, o la amputación peneana
(parcial o total), también se pueden combinar
ciertas técnicas, lo que dependerá principalmente
de las habilidades del cirujano, del tipo de
hipospadia y el estado de salud del paciente (Ruz,
2015)
Serrano et. al. Signos y posible tratamiento del hipospadias 2011.
Procedimiento

(Ruz, 2015)
Hipospadia en caballo: Caso
El examen físico reveló:
Dermatitis de contacto que afectaba a las
patas traseras debido al flujo de orina dirigido
hacia caudal que causaba ampollas y
alteraba el movimiento.

El examen de los genitales externos reveló:


Hipospadias perineales con una amplia placa
uretral. El prepucio estaba encapuchado y
Harrison & Mushtaq Single stage urethroplasty
deficiente ventralmente, el glande era plano. for perineal hypospadias in a horse: A case
report 2017)
No hubo anormalidad anorrectal. (Harrison &
Mushtaq, 2017)
Corrección quirúrgica

(Harrison & Mushtaq, 2017)


Harrison & Mushtaq Single stage urethroplasty for
perineal hypospadias in a horse: A case report 2017)
Referencias

● Kraft, K., Shukla, A., & Canning, D. (2010). Hypospadias. Urologic Clinics of North
America. 37(2), 167-181.
● Ruz, M., (2015). Patologías congénitas del sistema urogenital de resolución quirúrgica en
perros.
● Torres, J., Sato, A.., & Torres, O. (2007). Hipospadia severa con defecto concurrente del
pene, escroto y prepucio en canino. REDVET. 8(3), 1-3.
● Harrison, J., & Mushtaq, M. (2017). Single stage urethroplasty for perineal hypospadias in
a horse: A case report. Journal of Pediatric Urology. 13(1), 84-85.
● Lorenzi, L., Genualdo, V., Lannuzzi, A., & Lannuzzi, L. (2010) Cytogenetic and Genetic
Studies in a Hypospadic Horse ( Equus caballus , 2n = 64).  Sexual Development, 4(6),
352-7.

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