Revisión de la literatura

Síndrome de HELLP
Es considerado como una variante de preeclampsia severa o una complicación de ella. Sus
siglas significan H=Haemolysis (Hemólisis), EL= Elevated Liver Enzimes (Enzimas hepáticas
elevadas) y LP=Low Platelets (Plaquetas bajas). Para ser diagnosticado como síndrome de
HELLP completo deben estar presente los 3 componentes, mientras que el síndrome de
HELLP parcial o incompleto consiste en 1 o 2 elementos de la triada (H o EL o LP).

En su forma completa es asociado con un gran riesgo para la madre y el feto, incluidas las
múltiples complicaciones.

Epidemiología

Ocurre en 0.5 a 0.9% de todos los embarazos y en 10-20% de los casos con preeclampsia
severa. En el 70% de los casos se manifiesta antes del parto, con una mayor frecuencia
entre las 27 y 37 SDG; 10% puede ocurrir antes de la 27 SDG, y 20% después de la semana
37. El resto puede ocurrir en las primeras 48 horas después del parto en mujeres con
proteinuria e hipertensión. La edad de las embarazadas con Síndrome de HELLP es
usualmente más alta que en las mujeres con preeclampsia y muchas de ellas son
multíparas. La ganancia excesiva de peso y edema generalizado precede al síndrome en
más del 50% de los casos.

Los síntomas típicos son dolor en el cuadrante abdominal superior derecho o epigástrico,
náusea y vómito. El dolor puede ser fluctuante, de tipo cólico. Muchas pacientes reportan
malestar general días antes de la presentación del síndrome, cerca del 30-60% reportan
cefalea, 20% problemas visuales. Los síntomas comúnmente progresan y su intensidad
cambia espontáneamente, y son exacerbados en la noche.

Las pacientes con Síndrome incompleto tienen síntomas más leves y presentan menos
complicaciones, aunque pueden evolucionar a una forma completa.

Triada de síntomas

La hemólisis es causada por anemia hemolítica microangiopática (Microangiopathic

haemolytic anaemia=MAHA). El daño a la íntima, la disfunción endotelial y el depósito de
fibrina en los pequeños vasos causa fragmentación eritrocitaria debido al paso de flujo
sanguíneo a través de los vasos dañados. La presencia de eritrocitos fragmentados o
espiculados en frotis de sangre periférica refleja el proceso hemolítico, así como los
glóbulos rojos poli cromáticos y el incremento en la cuenta de reticulocitos que refleja la
respuesta compensatoria por la liberación de eritrocitos inmaduros hacia la sangre
periférica.

La hemólisis causa elevación de lactato deshidrogenasa (LDH) sérica y disminución de

concentración de hemoglobina. Puede reconocerse el 10% de las pacientes
hemoglobinemia o hemoglobinuria macroscópica. La hemoglobina liberada es convertida
en bilirrubina no conjugada en el bazo o puede unirse a la haptoglobina en el plasma (la
concentración de haptoglobina de <1g/L-<0.4 g/L es el marcador preferido para
diagnosticar hemólisis, aunado a la concentración alta de LDH y la presencia de bilirrubina
no conjugada).

La elevación de enzimas hepáticas reflejan la hemólisis puesto que eleva los niveles de LDH,
y la elevación de AST y ALT se deben a lesión hepática. La enzima glutatión S-transferasa-a1
(GST-a1) provee mayor sensibilidad como marcador de lesión hepática.

La Trombocitopenia <150000/L en embarazadas se puede deber a trombocitopenia

gestacional (59%), púrpura trombocitopénica inmunológica (11%), preeclampsia (10%) y
síndrome de HELLP (12%). Las plaquetas menores a 100000 son obligatorias en síndrome
de HELLP, debido a su consumo incrementado. Las plaquetas son activadas, y se adhieren
al endotelio vascular dañado, causando su consumo excesivo y disminución de vida media.

Criterios diagnósticos

La hemólisis intravascular es diagnosticada por un frotis anormal de sangre periférica,

incremento en la bilirrubina sérica (≥20.5 µmol/L o ≥1.2 mg/100 mL) y elevación de LDH
(>600 U/L)
En la clasificación de Mississippi la clase 3 es considerada como una etapa de transición o
una fase con capacidad de progresión.

Diagnóstico diferencial

Hepatitis viral, colangitis, ITP, hígado graso agudo del embarazo, síndrome urémico
hemolítico, púrpura trombocitopénica trombótica y LES. Estas condiciones se asocian a
mayor mortalidad y secuelas a largo plazo.

El hígado graso agudo del embarazo ocurre entre las 30-38 SDG con 1-2 semanas de
malestar general, anorexia, nausea, vómito, dolor epigástrico o en el cuadrante abdominal
superior derecho, cefalea e ictericia, hipertensión y proteinuria usualmente están ausentes.
Puede existir además hemoconcentración, acidosis metabólica, falla hepática aguda, CID,
con normal o moderadamente anormal cuenta plaquetaria, tiempo de protrombina (TP) Y
tiempo parcial de tromboplastina (TTP) elevados, disminución de fibrinógeno sérico y
antitrombina, leucocitosis, aumento en la creatinina, ácido úrico, amonio y enzimas
hepáticas (fosfatasa alcalina, AST, ALT y bilirrubina). Para distinguirlo de síndrome de HELLP
existe hipoglucemia y prolongación de TP.

En el ultrasonido hepático existe incremento en la ecogenicidad en casos severos, la

tomografía computada muestra atenuación del hígado. La biopsia se recomienda para
confirmar el diagn´sotico pero requiere hemostasia adecuada. Puede haber recurrencias en
un próximo embarazo.

Complicaciones

Está asociado a complicaciones maternas y neonatales como placenta previa, CID,

hemorragia postparto, pérdida de la visión bilateral permanente, asociada a retinopatía y
hemorragia cerebral.

CID: La activación del endotelio vascular y las plaquetas, hemólisis y daño hepático son los
factores fisiopatológicos del síndrome de HELLP, que predisponen a CID. La placenta previa
aumenta el riesgo de CID y de edema pulmonar, falla renal (oliguria, anuria, creatinina
elevada) y la necesidad de transfusión sanguínea

HELLP perinatal:Los neonatos nacidos antes de completar las 32 SDG tienen mayor riesgo
de muerte periatal. Las causas principales son premadurez, insuficiencia placentaria con o
sin restricción de crecimiento intrauternio y placenta previa. La ruptura hepática tiene una
mortalidad del 80%.

Trombocitopenia neonatal sucede en 15-38% de los casos y es un factor de riesgo

importante para hemorragia intraventricular y complicaciones neurológicas a largo plazo.
Además los neonatos tienen menor tamaño para su edad gestacional y riesgo
incrementado de asfixia perinatal.

Tratamiento de HELLP en mujeres embarazadas

En general existen tres opciones para el manejo:

1) Parto inmediato después de las 34 SDG

2) Parto entre 48 horas después de evaluación, estabilización de la madre y terapia
con corticoesteroides. Es el tratamiento adecuado en embarazos de 27-34 SDG
3) Conducta expectante por más de 48-72 horas en pacientes embarazadas con
menos de 27 SDG. Es posible utilizar terapia con corticoesteroides.

Tratamiento con corticoesteroides

En embarazos de menos de 37 SDG existe riesgo de síndrome de distrés respiratorio por

insuficiencia de producción de surfactante en los pulmones de los neonatos, los cuales
pueden ser tratados con corticoesteroides y surfactante. El tratamiento acelera la
maduración pulmonar por una compleja interacción hormonal e intracelular que lleva a
diferenciación de la vía lipídica-proteica del surfactante. En humanos la ventana biológica
para realizarse es entre las 26 y 33 SDG.

La Betametasona es recomendada como la droga de elección para promover la maduración

fetal pulmonar, además de ser más protectora del cerebro que la dexametasona.

Otras opciones de tratamiento

El tratamiento con antitrombina es sugerido como opción para la preeclampsia. Puede

corregir la hipercoagulabilidad, estimular la producción de prostaciclina, regular la
vasoconstriccuón inducida por la trombina, incremental el esto fetal (disminuye distrés
fetal) y promueve el crecimiento fetal, en contraste con la heparina, no incrementa el
riesgo de sangrado. Aun así, no se ha estudiado en mujeres con síndrome de HELLP.

Las rupturas subcapsulares de hematomas hepáticos serán causa de cesárea, y se requerirá

de cirugía para empaquetar el hígado., ligar las arterias o embolizar, hasta transplante
hepático.

El factor VIIa recombinante es un adjunto efectivo para el tratamiento de hematoma

subcapsular de hígado.

Tiempo de resolución del embarazo

En mujeres con clase 3 se puede esperar el parto espontáneo en pacientes a término, en
clase 2, completa o severa (clase 1), en embarazos con 34 SDG completas se debe inducir al
parto inmediatamente después del control materno de la hipertensión. La ruta para la
resolución debe tener en cuenta las condiciones obstétricas como el estado cervical, la
historia obstétrica, la situación materna fetal.

Antes de las 34 SDG se debe escoger la resolución del parto si la condición materna no
puede controlarse rápidamente, si empeora o si hay signos de sufrimiento fetal, estas
incluyen presión arterial >160-110 mmHg a pesar de tratamiento o con antihipertensivos,
persistencia o empeoramiento de los signos clínicos, función renal deteriorada, ascitis
severa, placenta previa, oliguria, edema pulmonar o eclampsia. En estos casos muchos
prefieren realizar cesárea.

En mujeres con 24-34 SDG se realiza tx con corticoesteroides y estabilización materna,

seguida de inducción del parto a las 24 hrs. En mujeres con 30 SDG o menos se debe elegir
cesárea o en aquellas con oligrohidramnios o mal resultado en la escala Bishop.
 COMENTARIO
La paciente presenta cuadro clínico de síndrome de HELLP con los siguientes datos:

-Cifras tensionales elevadas con repercusión clínica (cefalea, fosfenos, malestar general,
náusea)

-DHL 763

-Proteinuria (1 gr)

-trombocitopenia de 89000 plaquetas

-Enzimas Hepáticas: AST 40.0 U/L y ALT 19.0 U/L

En este caso se presentaba con factores de mal pronóstico a pesar de no tener un cuadro
clínico severo, por eso el tratamiento oportuno es de vital importancia para la madre y el
neonato.

El síndrome de HELLP puede tener múltiples complicaciones con una alta mortalidad, la
cual se presenta mayormente en neonatos prematuros con causas como el síndrome de
distrés respiratorio por insuficiencia de producción de surfactante en los pulmones de los
neonatos, los cuales pueden ser tratados con corticoesteroides y surfactante. El
tratamiento acelera la maduración pulmonar y es recomendado en embarazos desde 24
SDG.

Para reducir el riesgo de complicaciones serias, existe un consenso para indicar la

resolución del embarazo. En este caso, presentaba criterios para indicarlo debido a que
tenía signos de sufrimiento fetal e hipertensión persistente en la madre, a pesar del
tratamiento con antihipertensivos; debido a la edad gestacional de 33 semanas se optó por
realizar cesárea.

No existe un acuerdo general para el tiempo de resolución y el mejor método. En pacientes

con 24-34 SDG el tratamiento estándar con corticoesteroides es recomendado
posteriormente a la estabilización materna seguido de la resolución del embarazo en las
siguientes 24 horas. En preeclampsia se ha demostrado beneficio materno con este
tratamiento, sin embargo en Síndrome de HELLP no se ha demostrado tal beneficio.

Bibliografía:

Haram, K., Svendsen, E., & Abildgaard, U. (2009). The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth, 9, 8. http://doi.org/10.1186/1471-2393-9-8