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34 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2002: vol. 6, núm. 3, pp. 34-39

Original
Ametropía y estrabismo en el niño con síndrome
de Down
J. Puig, E. Estrella, A. Galán
Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona

Correspondencia
Dr. J. Puig
Diagnóstico y Terapéutica Ocular
Tuset, 23-25, 3º 3ª
08006 Barcelona
Artículo recibido: 19.02.02

Resumen Results. Visual acuity was 100/200 or greater in only


21% of the eyes. Amblyopia was present in 9,7% of the
Objetivo. Analizar las características de las ametro- children. The mean spherical equivalent was +1,02
pías y estrabismos presentes en niños con síndrome de diopters; 72% of the eyes were emetropic or hyperopic
Down. Pacientes y métodos. Se ha realizado un estu- and 28% of them were myopic; 17% had a negative as-
dio oftalmológico completo en 546 niños con síndrome tigmatism of 2 diopters or greater. Strabismus was
de Down de edades comprendidas entre el mes de vida found in 240 cases. Only 1,2% of them have an isolated
y los 18 años. Resultados. La agudeza visual fue supe- vertical deviation. Incomitant esotropia was the most
rior a 0,5 en tan sólo el 21% de los ojos. Se detectó am- frequent finding in this study. Conclusions. Ametropia
bliopía en el 9,7% de los niños. La media aritmética del and strabismus in Down syndrome are different in fre-
equivalente esférico fue +1,02 dioptrías. El 72% de los quency, type, low incidence of amblyopia and causes of
ojos eran emétropes o hipermétropes, mientras que el torticollis.
28% eran miopes. El 17% de los ojos presentaban un
astigmatismo negativo igual o superior a 2 dioptrías. Se Keywords. Ametropia. Down syndrome. Pediatric
encontró estrabismo en 240 casos. Tan sólo el 1,2% ophthalmology. Strabismus.
presentaba una desviación vertical aislada. El estra-
bismo más prevalente en el grupo fue la endotropía de
ángulo variable. Conclusiones. Los niños con sín- Introducción
drome de Down presentan ametropías y estrabismos di-
ferentes a los de los niños sin dicho síndrome, tanto en El considerable número de personas con síndrome
frecuencia como en tipo, incidencia de ambliopía y de Down, así como la gran diversidad de enfermedades
causa de tortícolis. médicas asociadas al mismo, hacen que su atención in-
tegral deba ser multidisciplinaria y coordinada entre los
Palabras clave. Ametropía. Estrabismo. Oftalmología profesionales de las distintas especialidades.
pediátrica. Síndrome de Down. Desde hace muchos años se ha descrito una mayor
prevalencia de problemas oculares en este grupo de pa-
cientes, con especial atención a aquellos que se refieren
Ametropia and Strabismus in Down Syndrome a la motilidad ocular extrínseca (estrabismos) y a los
defectos de refracción (miopía, hipermetropía y astig-
matismo) [1-3].
Summary De este modo, resulta obligado realizar una explora-
ción oftalmológica completa en edades tempranas de
Objective. To analyze the characteristics of ametro- todos estos pacientes, para así identificar la presencia
pia and strabismus in children with Down syndrome. de cualquiera de esas entidades y poder actuar eficaz-
Patients and methods. A complete eye examination mente antes de que sus consecuencias resulten irrever-
was carried out in 546 children with Down syndrome. sibles.
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El objetivo del trabajo es describir y cuantificar, en un miento por el cover test para lejos y cerca, y la medi-
grupo amplio de pacientes con síndrome de Down, la ción con prismas cuando el grado de colaboración del
presencia de estrabismo y de alteraciones oculares que paciente era suficiente. En el caso de la visión binocu-
pueden ser causa o consecuencia del mismo, como son lar se emplearon las pruebas de Lang, Titmus y TNO.
los defectos refractivos, la agudeza visual y la ambliopía. La funduscopia se realizó mediante oftalmoscopio in-
directo y lente de 20 D.
Tras una primera exploración oftalmológica, en to-
Pacientes y métodos dos los casos se propuso un seguimiento mínimo se-
mestral, reduciendo este intervalo en aquellos casos en
Se ha realizado un estudio oftalmológico completo los que la patología ocular lo requería.
de 546 pacientes con síndrome de Down, 295 niños y
251 niñas, remitidos a nuestra consulta por la Fundació
Catalana síndrome de Down. Las edades de los mismos Resultados
estaban comprendidas entre el mes de vida y los 18
años, con un promedio de 6 años y 5 meses y una des- Cada uno de los pacientes incluidos en este estudio
viación estándar de 4,65 años. fue visitado un mínimo de una vez y un máximo de
Dicho estudio oftalmológico incluyó en todos los nueve ocasiones, con un seguimiento medio de 54,31
casos la motilidad ocular extrínseca, la refracción bajo meses. Así, los resultados obtenidos se refieren a 2.486
cicloplejía y la funduscopia. En aquellos casos en los exploraciones realizadas a esos 546 niños.
que la edad y la colaboración del paciente lo permitían Se han agrupado los resultados en tres capítulos:
se valoró la agudeza visual con y sin corrección óptica, agudeza visual, refracción y estrabismo.
la refracción manifiesta, la visión binocular y la biomi-
croscopia del polo anterior. Agudeza visual
Para valorar la agudeza visual se utilizaron los tests Se obtubieron datos fiables de la agudeza visual de
de preferencia visual de Teller y los optotipos de Pigas- 401 de los 546 pacientes, lo que representa un 73,44%.
sou y de la E de Snellen, de acuerdo con sus parámetros De ellos, tan sólo un 21% contestaron por encima de
estándar. El protocolo utilizado para producir la ciclo- 0,5 mientras que el 71% lo hicieron por encima de 0,2.
plejía de los pacientes se llevó a cabo mediante la ins- La diferencia de agudeza visual entre ambos ojos
tilación de colirio de atropina al 0,5% (tres veces el día resultó ser igual o mayor de 0,3 en 39 de los 401 niños
anterior a la visita y dos veces el mismo día) o de coli- en los que se pudo cuantificar la misma. En 23 ocasio-
rio ciclopléjico al 1% (cada media hora desde dos horas nes se acompañaba de una anisometropía considerable,
antes de la exploración). En ningún caso se consideró en 11 se atribuyó a un estrabismo asociado y en los
suficiente la refracción manifiesta o la obtenida por es- otros 5 se debía a una patología unilateral (catarata, re-
quiascopia sin cicloplejía. tinopatía, malformación del nervio óptico).
Para explorar la motilidad ocular se evaluó la des-
viación en posición primaria de la mirada mediante la Refracción
medición de los reflejos corneales por el test de Hirsch-
berg para el ángulo de desviación de cerca, el movi- Tan sólo en 32 de los 546 pacientes no pudo dispo-
(a) (b)

Figura 1. Estrabismo de ángulo variable. Se observa la desviación convergente del ojo derecho, de diferente magnitud en las dos imágenes
(a y b).
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(a) (b)

Figura 2. Estrabismo intermitente. Se observa que en momentos hay desviación (a) mientras que en otros instantes no existe estrabismo (b).

nerse de datos refractivos, debido a que no acudieron a • Endotropía (convergencia de los ejes visuales):
la cita concertada para explorar la refracción bajo ci- 194 (35,5%).
cloplejía. • Endotropía asociada a desviación vertical: 23
La media aritmética de la refracción obtenida en los (4,2%).
ojos de todos los pacientes explorados fue de • Exotropía (divergencia de los ejes visuales): 16
+1,02±4,18 dioptrías. En el 72% de los casos la refrac- (2,9%).
ción dio como resultado dioptrías positivas o neutras, • Desviación vertical aislada: 7 (1,3%).
es decir, se trataba de niños emétropes (sin defecto re-
fractivo) o hipermétropes, y fue negativa, es decir, mio- Si se analizan las endotropías que presentaban estos
pes, en el resto de las ocasiones (28 %). niños se pueden clasificar en:
Un 17% de los niños presentaron un astigmatismo • Esporádica (desviación muy poco frecuente que
negativo igual o superior a 2 dioptrías. sólo se apreció en algún momento aislado): 16
Comparando el equivalente esférico de cada ojo (16/217).
(resultante de sumar al defecto esférico la mitad del • Microendotropía (desviación inferior a 5º): 31
astigmatismo, manteniendo su signo), se confirmó la (31/217).
presencia de una diferencia superior a 2 dioptrías entre • Ángulo variable (variación del ángulo de desvia-
sus dos ojos (anisometropía) en un 24% de los pacien- ción superior a 10º, excluyendo las endotropías
tes. acomodativas): 44 (44/217) (Fig. 1).
Para el tratamiento refractivo de estos pacientes se • Intermitente (ángulo variable con ángulo mínimo
utilizaron las pautas habitualmente empleadas en to- de 0º, es decir, que en momentos presentaban una
dos los niños, es decir, corrección óptica con gafas desviación muy aparente y en otros momentos de
cuando el defecto refractivo era lo suficientemente im- la misma exploración o en otras exploraciones de
portante como para afectar al desarrollo de su visión o días diferentes no mostraban desviación): 69
podía influir en el curso del estrabismo. En uno de es- (69/217).
tos pacientes se decidió aplicar la técnica Lasik para la • Constante (sin variación del ángulo o variación
corrección quirúrgica de su miopía de alto grado inferior a 10º): 52 (52/217) (Fig. 2).
(–20,75 dioptrías de equivalente esférico), debido a la • Acomodativa (se corrige la desviación cuando
coexistencia de una hipoacusia intensa, que producía lleva las gafas de su hipermetropía y siempre que
una gran desconexión del medio, y a la imposibilidad no se le haga acomodar): 5 (5/217).
de conseguir una corrección óptica adecuada con ga-
fas o lentes de contacto por mala colaboración del Con respecto a las desviaciones verticales que
niño. acompañaban a la desviación horizontal, consistieron
en:
Estrabismo
• Parálisis de oblicuo superior: 3 (3/23).
En los 546 niños se obtuvieron datos relativos a su • Hiperacción de oblicuo superior: 2 (2/23).
motilidad ocular extrínseca. En 240 de ellos (44%) se • Hiperacción de oblicuo inferior: 11 (11/23).
diagnóstico la presencia de algún tipo de estrabismo, de • Déficit de elevación en aducción compatible con
acuerdo con la siguiente distribución: síndrome de Brown: 7 (7/23).
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• Mal pronóstico por patologías oculares concomi-


tantes de mayor envergadura.
• Estrabismos acomodativos.

Sin embargo, tan sólo 35 de ellos fueron sometidos


a tratamiento quirúrgico (48,6%). Los motivos por los
que muchos no fueron intervenidos resultaron muy di-
versos (Fig. 5):

• Preferencia por realizar la intervención en su lu-


gar de origen.
• Riesgo vital por enfermedad sistémica acompa-
ñante.
Figura 3. Déficit de elevación en aducción del ojo izquierdo.
• Motivos económicos.
• Desestimación de la intervención por parte de los
En cuanto a la desviación vertical, que se presentó padres al entender que la indicación era sólo esté-
de forma aislada, se trataba de (Fig. 3): tica, y no podía garantizarles una mejoría de la
agudeza visual o de la binocularidad.
• Parálisis de la elevación: 2 (2/7).
• Parálisis de recto inferior: 1 (1/7). En el planteamiento quirúrgico de la corrección de
• Hiperacción de oblicuo inferior: 2 (2/7). los estrabismos en niños con síndrome de Down se uti-
• Parálisis de oblicuo superior: 2 (2/7). lizaron los mismos parámetros que para el abordaje te-
rapéutico de la desviación de cualquier otro niño.
En 17 de los 240 niños que presentaban algún tipo Se ha considerado satisfactorio el resultado quirúr-
de estrabismo (7,08%) se detectó la presencia de tortí- gico obtenido con una sola intervención en 27 de los 35
colis secundario a su patología ocular (Fig. 4): pacientes intervenidos. Seis de los ocho casos restantes
presentaban en el postoperatorio una hipocorrección de
• Con mentón elevado: 8 (8/17). En estos casos la la endotropía, y los otros dos una hipercorrección. De
malposición de la cabeza se debía a un síndrome los considerados malos resultados se han reintervenido
alfabético en A que acompañaba a una endotropía cuatro, con buen resultado.
o a una posición de bloqueo de un nistagmo en
depresión.
• Con la cabeza inclinada sobre alguno de los hom- Discusión
bros: 9 (9/17). Secundario a un déficit del oblicuo
superior y, en algún caso aislado, por posiciones En primer lugar, merece destacarse que este estudio
complejas de bloqueo de un nistagmo. es, hasta la fecha, el que analiza un mayor número de
pacientes con síndrome de Down en edad pediátrica,
Una vez evaluado detenidamente cada caso en parti- con un seguimiento largo, de cinco años de promedio.
cular, se propuso la intervención quirúrgica como trata- Otros estudios publicados utilizan una muestra menor y
miento en 72 de los 240 pacientes afectos de estra-
bismo (30%).
En el resto de los niños se optó por otras formas te-
rapéuticas (control evolutivo, corrección del defecto re-
fractivo, oclusión, penalización...) por diversas circuns-
tancias:

• Estrabismos esporádicos o con tendencia a la dis-


minución del ángulo.
• Ausencia de desviación en posición primaria de la
mirada.
• Datos insuficientes del estrabismo por mal segui-
miento de los controles por parte de los familiares
del niño.
• Ángulos de desviación muy pequeños. Figura 4. Posición de tortícolis sobre hombro derecho.
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(a) (b)

Figura 5. Endotropía corregida quirúrgicamente: imagen preoperatoria (a) y postoperatoria (b).

muestran el resultado de una sola exploración, sin valo- cia según este estudio es del 44%. Si se compara con
rar la evolución, o presentan una media de edad mayor estudios previos, se encuentra una frecuencia similar,
[4-7]. del 30 al 44% [8,12].
Tan sólo el trabajo de Haugen y Hovding presenta Se observa una gran tendencia a presentar endotro-
un seguimiento medio de 55 meses, analizando 60 ni- pía, y poca desviación vertical asociada a desviación
ños [8]. horizontal, fenómeno muy frecuente en los estrabismos
Con respecto a la metodología de la exploración, de la población no Down, ya que en ellos se presenta en
existe la creencia de que no se debe instilar atropina en el 90% en los estrabismos congénitos y en el 25% de
la exploración de los niños con síndrome de Down, ya los adquiridos. Es posible que la causa esté, entre otros
que existe un aumento de la susceptibilidad sistémica. motivos, en el hecho de que en los niños Down el es-
Sin embargo, las gotas de atropina tópica en la conjun- trabismo es con mucha mayor frecuencia adquirido que
tiva tan sólo han demostrado una dilatación pupilar más congénito. Según el estudio de Haugen y Hovding, la
rápida y sostenida [9,10]. No se ha registrado ningún edad media de inicio del estrabismo en su grupo de ni-
efecto adverso importante, tan sólo algún enrojeci- ños Down fue de 54±35 meses [8].
miento facial, con frecuencia similar a la de otros niños. Esta baja frecuencia de hiperacción del oblicuo in-
La agudeza visual obtenida fue baja en un gran nú- ferior asociada a las endotropías, junto a los casos de
mero de casos. Aunque se ha opinado que estos niños déficit de elevación en aducción, induce a pensar que la
tienen una agudeza visual inferior por alteraciones conformación de las órbitas de estos niños podría indu-
morfológicas del sistema nervioso central [11], para los cir a presentar esta forma de alteración en la función de
autores este dato no representa más que una falta de co- los oblicuos.
laboración, ya que se trata de una exploración subjetiva Tan sólo cinco de estos niños presentaban un estra-
que depende de lo que el niño conteste, y estos niños bismo acomodativo, lo que representa una frecuencia
suelen perder el interés con gran facilidad. Sin em- muy baja comparado con los estrabismos en niños no
bargo, sí se juzgó como significativo el dato de que sólo Down. También contrasta con una publicación de Hiles
39 niños presentaron una diferencia de agudeza visual [13], en la que la mitad de sus casos de endotropía eran
de 0,3 entre ambos ojos. Esto supone un porcentaje de acomodativos y todos, menos uno, se solucionaron con
ambliopía media o profunda muy bajo. En 23 casos la gafas o colirios mióticos. Algunas publicaciones han
causa era una anisometropía importante y sólo en 11 demostrado una disminución de la capacidad de aco-
pacientes estaba asociada a estrabismo. Si se considera modación en niños con síndrome de Down [8,14].
que en los niños no Down la ambliopía en el estrabismo Llama la atención el número de estrabismos inter-
se presenta en una proporción próxima al 50% y en las mitentes y de ángulos variables. Se ha buscado el posi-
microtropías es del 90%, ¿cuál puede ser la causa de ble papel de la acomodación en ellos pero no se ha en-
que el estrabismo en el niño Down ocasione menos am- contrado relación con el defecto refractivo ni los
bliopía que en los niños no Down?, ¿es que acaso estos momentos de desviación han coincidido con los de es-
niños tienen menos capacidad de supresión cerebral? fuerzo de acomodación. Si las endotropías intermiten-
Al analizar el estrabismo encontrado en estos pa- tes y variables de los niños no Down sin componente
cientes, lo primero que llama la atención es su elevada acomodativo las etiquetamos de inervacionales, debe
frecuencia. El estrabismo aparece en un 4-5% de la po- asumirse que la mayoría de las endotropías en los niños
blación general; sin embargo, en estos niños la frecuen- Down son inervacionales.
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Destaca también la existencia de microdesviaciones sorders in children with Down syndrome. Dev
(31 microendotropías) y que, a diferencia de las micro- Med Child Neurol 1994; 36: 594-600.
tropías en los niños no Down, no han dado lugar a una 4. Merrick J, Koslowe K. Refractive errors and visual
ambliopía, como ya se ha comentado. ¿Representa esto anomalies in Down syndrome. Downs Syndr Res
una incapacidad de fusión foveal primaria que produce Pract 2001; 6: 131-3.
un estrabismo alternante? ¿Sería ésta la causa de la ma- 5. Wong V, Ho D. Ocular abnormalities in Down syn-
yoría de los estrabismos del síndrome de Down, sobre drome: an analysis of 140 Chinese children. Pe-
la que podría actuar o no el componente inervacional, diatr Neurol 1997; 16: 311-4.
que no se vería contrarrestado por una amplitud de fu- 6. da Cunha RP, Moreira JB. Ocular findings in
sión, ya que ésta a su vez no existiría por no haberse Down syndrome. Am J Ophthalmol 1996; 122:
desarrollado una buena visión binocular? 236-44.
Los niños con síndrome de Down presentan con 7. Berk AT, Saatci AO, Ercal MD, Tunc M, Ergin M.
mucha frecuencia tortícolis, tanto más frecuente cuanto Ocular findings in 55 patients with Down’s syn-
más pequeños son. Este tortícolis se ve favorecido por drome. Ophthalmic Genet 1996; 17: 15-9.
la hipotonía generalizada y por la hiperlaxitud de la ar- 8. Haugen OH, Hovding G. Strabismus and binocular
ticulación atlantoaxoidea, pero hemos constatado que function in children with Down syndrome. A po-
en 17 de estos niños la causa era ocular, bien sea por pulation-based, longitudinal study. Acta Ophthal-
bloqueo del nistagmo o por desequilibrio oculomotor. mol Scand 2001; 79: 133-9.
Los resultados de la cirugía no difieren de los obte- 9. Harris WS, Goodman RM. Hyper-reactivity to
nidos en niños no Down en su conjunto, donde son atropine in Down’s syndrome. N Engl J Med 1968;
también más frecuentes las hipocorrecciones precoces. 279: 407-10.
Es posible que en un seguimiento más prolongado apa- 10. Priest JH. Atropine response of eyes in mongo-
rezcan hipercorrecciones tardías, como sucede en las lism. Am J Dis Child 1960; 100: 869-72.
endotropías de los niños no Down. 11. Courage ML, Adams RJ, Reyno S, Poh-Gin K. Vi-
sual acuity in infants and children with Down syn-
drome. Dev Med Child Neurol 1994; 36: 586-93.
Bibliografía 12. Catalano RA. Down syndrome. Surv Ophthalmol
1990; 34: 385-98.
1. Caputo AR, Wagner RS, Reynolds DR. Down syn- 13. Hiles DA, Doyme SH, Mc Farlane F. Down’s syn-
drome: clinical review of ocular features. Clin Pe- drome and strabismus. Am Orthop J 1974; 24: 63-
diatr 1989; 28: 355-8. 8.
2. Shapiro MB, France TD. The ocular features of 14. Woodhouse JM, Meades JS, Leat SJ, Saunders KJ.
Down’s syndrome. Am J Ophthalmol 1985; 99: Reduced acommodation in children with Down
659-63. syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci 1993; 34:
3. Roizen NJ, Mets MB, Blondis TA. Ophthalmic di- 2382-7.

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