CLUSTER HEADACHE

BAB I

PENDAHULUAN

Mollendorf tahun 1867 memberikan nama “Red Migraine” untuk jenis nyeri kepala yang termasuk
nyeri kepala vaskuler dan merupakan varian dari migren. Hal ini sesuai dengan gejala klinisnya yaitu
hemicephalgia yang disertai mata merah, muka sesisi merah dan lakrimasi sebelah mata. 4
Masih dihubungkan dengan “kemerahan” ini, Bing (1910) menyebutkan sebagai “Erythromelalgia of the
head”. Beberapa ahli masih memberikan berbagai nama untuk jenis cephalgia ini, sampai tahun 1926 Wilfred
3

Harris menyebutnya sebagai “Periodic Migrainous Neuralgia”. Nama inipun menggambarkan gejala klinisnya
tetapi dari segi lain, yaitu adanya intensitas nyeri kepala yang hebat, berlangsung dalam waktu yang pendek dan
mendekati gejala neuralgia.4
Untuk mencegah kesalahpahaman dengan nama lain, maka Bicker staff (1959) mengusulkan nama
“Harris’s Neuralgia”. Akhirnya, Kunkle (1952) menyederhanakan nama ini dan menyesuaikan dengan gejalanya
yang timbul secara berkelompok-kelompok dan bertubi-tubi, menyebutnya sebagai “Cluster Headache”
(cephalgia Klaster).4
Nama ini netral, karena hanya menggambarkan gejalanya yang berkelompok tanpa menghubungkan
dengan etiologi atau mekanismenya, yang memang masih belum diketahui dengan pasti. Nama terakhir ini
diterima secara umum dan internasional, serta diakui oleh Ad Hoc Committee on Classification of Headache
1962.4
Definisi yang diberikan oleh Committee ini “ Vaskular Headache, predominantly unilateral on the same
side, usually associated with flushing, sweating, rinorhoe and increased lacrimation, brief in duration and usually
occurring in close packed groups separated by long remissions”. 4
Sesuai dengan definisinya, cephalgia klaster ini tergolong dalam jenis migren. Ada beberapa perbedaan
pokok, yang menyebabkan cephalgia ini lebih mudah dikenal karena sangat khas.4
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI / BATASAN

Sakit kepala didefinisikan sebagai sakit yang berlokasi di kepala atau leher bagian belakang. Secara garis
besar, sakit kepala dapat dibagi menjadi sakit kepala primer dan sekunder. Sakit kepala primer adalah sakit kepala
yang tidak berhubungan dengan penyebab atau penyakit lain. Sakit kepala sekunder adalah sakit kepala yang
berhubungan dengan penyakit lain. Berdasarkan klasifikasi Internasional Sakit Kepala Edisi 2 dari IHS
(International Headache Society) yang terbaru tahun 2004, sakit kepala primer terdiri atas migraine, tension type
headache, cluster headache dan trigeminal-autonomic cephalgias dari primary headaches.2
Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas dan berulang dari
suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah. 6 Cluster headache juga dikenal sebagai sakit kepala
histamine, yaitu suatu bentuk sakit kepala neurovascular. Serangan biasanya parah, unilateral dan terletak di
daerah periorbital. Rasa sakit ini terkait dengan lakrimasi ipsilateal, hidung tersumbat, injeksi konjungtiva, miosis,
ptosis dan edema kelopak mata. Sakit kepala berlangsung singkat dan berlangsung beberapa saat sampai 2 jam.
Cluster mengacu pada pengelompokan sakit kepala, biasanya selama beberapa minggu. Untuk memenuhi kriteria
diagnosis, pasien harus memiliki minimal 5 serangan yang terjadi dari 1 setiap hari untuk 8 per hari dan tidak ada
penyebab lain untuk sakit kepala.3
2.2 EPIDEMIOLOGI
Pada sebuah penelitian,ditemukan untuk prevalensi cluster headache masih kontroversial tetapi salah
satu survei menghitung prevalensi sekitar 0,24% pada populasi umum. Tingkat intensitas nyeri pasien dengan
cluster headache pada umumnya, sebagai salah satu cluster headache terburuk dan mungkin yang paling parah
dari gangguan sakit kepala primer. Paling sering, cluster headache terjadi sekali setiap 24 jam selama 6 sampai
12 minggu pada suatu waktu dengan periode remisi biasanya berlangsung 12 bulan. Khas usia onset untuk pria
dan wanita adalah 27 hingga 31 tahun. Namun sakit kepala cluster merupakan salah satu sindrom sakit kepala
yang lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita. Penelitian menunjukkan rasio laki-laki dan wanita
berkisar dari 5.0:1 sampai 6.7:1, tetapi ada bukti lain bahwa kesenjangan mungkin telah berkurang pada tahun
1990 an. Dua studi terbaru menemukan rasio jenis kelamin yang masih menunjukkan frekuensi lebih besar pada
pria, tetapi hanya 3.5:1 dan 2:1. Beberapa fitur membedakan adanya tanda serangan. Paling penting adalah adanya
gejala otonom sementara.1
Data epidemiologi pada cluster headache hanya sedikit. Dalam sebuah penelitian bahwa laki-laki
berusia 18 tahun, pada tahun 1976 di Swedia ditemukan prevalensi seumur hidup dari 90 per 100.000 penduduk.
Pada tahun 1984 dan 1999, seluruh penduduk Republik San Marino dilakuan penelitian dalam dua studi yang
menggunakan pendekatan metodologi yang sama. Dalam survey pertama, ditemukan tingkat prevalensi 69 per
100.000 (128 per 100.000 pada laki-laki dan 9 per 100.000 pada wanita), pada survei kedua, 3 angka prevalensi
diperkirakan adalah 56 per 100.000 (115,3 per 100.000 pada laki-laki). Dalam penelitian epidemiologi ekstensif
yang dilakukan pada populasi daerah kecil di Norwegia (studi Vaga), tingkat prevalensi diperkirakan adalah 326
per 100.000 (558 per 100.000 pada laki-laki dan 106 per 100.000 pada wanita) sangat tinggi dibandingkan
populasi di San Marino.1

2.3 ETIOLOGI
Beberapa pemicu cluster headache meliputi:

1. Injeksi subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.

2. Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi, perubahan musiman, atau
nitrogliserin.
3. Perokok berat.
4. Gangguan dalam pola tidur normal.
5. Keabnormalan kadar hormon tertentu.
6. Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama remisi. Pasien dengan cluster
headache, 80% adalah perokok berat dan 50% memiliki riwayat penggunaan etanol berat.
7. Faktor resiko
 Laki-laki.
 Usia lebih dari 30 tahun
 Vasodilator dengan jumlah kecil (misalnya, alcohol).
 Trauma kepala sebelumnya atau operasi (kadang-kadang).3
2.4 PATOFISIOLOGI
Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa mekanisme yang mungkin
dapat menjelaskannya.

1. Hemodinamik
Dilatasi vaskular mungkin memiliki peranan, tetapi studi tentang peredaran darah masih belum pasti. Aliran
darah ekstrakranial (hipertermia dan peningkatan aliran darah arteri temporal) meningkat tetapi tidak
menimbulkan rasa sakit. Perubahan vaskular merupakan perubahan sekunder untuk neuronal discharge yang
primer.
2. Saraf trigeminal
Saraf trigeminal mungkin bertanggung jawab terhadap neuronal discharge yang bisa menyebabkan cluster
headache. Substansi P neuron membawa impuls sensori dan motorik dalam divisi saraf maksillaris dan
opthalamic. Semua ini berhubungan dengan ganglion sphenopalatina dan pleksus sympathetic carotid
perivaskular interior. Somatostatin menghambat substansi P dan mengurangi durasi dan intensitas cluster
headache.
3. Sistem saraf autonomik
Efek simpatis (misalnya, Horner syndrome, keringat di dahi) dan parasimpatis (misalnya, lakrimasi, rinore,
nasal congestion).
4. Ritme sirkadian
Cluster headache sering kambuh dalam waktu yang sama setiap hari, menunjukkan hipothalamus, yang
mengontrol ritme sirkadian, dimana lokasi yang menjadi penyebabnya.
5. Serotonin
Tidak khas seperti pada migrain, tetapi kadang-kadang terdapat perubahan.
6. Histamin
Meskipun penyebabnya kurang mendukung, cluster headache mungkin dipicu oleh sedikit perubahan
histamin. Antihistamin tidak menghilangkan cluster headache.
7. Mast sel
Peningkatan jumlah mast sel dapat ditemukan pada area kulit yang sakit pada beberapa penderita, tetapi hal
ini tidak dapat menjadi penjelasan.3

2.5 PEMBAGIAN DAN KLASIFIKASI

Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache Society telah
mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe :
1. Episodik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu tahun diikuti oleh
remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai beberapa tahun sebelum berkembangnya
periode cluster selanjutnya.
 2. Kronik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun dengan tidak ada remisi
atau dengan periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua minggu.

Sekitar 10 sampai 20 % orang dengan cluster headache mempunyai tipe kronik. Cluster headache kronik
dapat berkembang setelah suatu periode serangan episodik atau dapat berkembang secara spontan tanpa di dahului
oleh riwayat sakit kepala sebelumnya. Beberapa orang mengalami fase episodik dan kronik secara bergantian.
Para peneliti memusatkan pada mekanisme yang berbeda untuk menjelaskan karakter utama dari cluster
headache. Mungkin terdapat riwayat keluarga dengan cluster headache pada penderita, yang berarti ada
kemungkinan faktor genetik yang terlibat. Beberapa faktor dapat bersama-sama menyebabkan cluster headache.1

2.6 TANDA DAN GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah Tidak ada aura muncul seperti pada
migraine. Periodisitas adalah karakteristik yang paling mencolok. Biasanya, pasien mengalami 1-2 kali periode
cluster per tahun, yang masing-masing berlangsung 2-3 bulan.

1. Sakit (digambarkan sebagai sakit pedih dan berat )

 Onset mendadak ( Puncaknya dalam 10-15 menit)
 Unilateral wajah ( masih pada sisi yang sama selama periode cluster)
 Durasi (10 menit sampai 3 jam per episode)
 Karakter (membosankan dan sakit pedih, seolah-olah mata didorong keluar)
 Distribusi (divisi pertama dan kedua dari saraf trigeminal, sekitar 18-20% pasien mengeluh sakit di daerah
ekstratrigeminal, misalnya, beelakang leher, di ssepanjang arteri carotid)
 Periodesitas (keteraturan sirkadian di 47%)
 Remisi (panjang interval bebas gejala terjadi pada beberapa pasien. Rata-rata selama 2 tahun tetapi berkisar
antara 2 bulan sampai 20 tahun)
2. Lakrimasi (84-91%) atau injeksi konjungtiva.
3. Hidung tersumbat (48-75%) atau rinore.
4. Edema kelopak mata ipsilateral.
5. Miosis atau ptosis ipsilateral.
6. Keringat pada dahi dan wajah ipsilateral (26%).
7. Letih/ lemas (90%).3

2.7 PEMERIKSAAN FISIK

Pada pemeriksaan fisik biasanya normal kecuali untuk lakrimasi dan injeksi konjungtiva yang mungkin
terjadi. Ptosis juga bisa dilihat. Pada penelitian, hasilnya konsisten dengan fitur ipsilateral otonom parasimpatis
yang ditandai oleh aktivasi tengkorak dan hipofungsi simpatis. Munculnya kelainan lain menunjukkan etiologi
lain untuk sakit kepala.

1. Parasimpatis overactivity.
2. Kelumpuhan ocular simpatis – sindrom Horner ringan (misalnya, ptosis, miosis, anhidrosis).
3. Bradikardia.
4. Pucat.
5. Sakit kulit kepala dan wajah.
6. Kelembutan krotid ipsilateral (pada beberapa pasien).
7. Pasien sering dalam kesulitan yang parah.
8. Pasien dapat menurunkan kepala dan menekan pada daerah yang sakit, kadang-kadang menangis atau
menjerit.
9. Latihan fisik dapat membantu beberapa pasien mendapatkan bantuan.
10. Pasien mungkin merasa ingin bunuh diri.3

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Neuroimaging.
 Computed tomography (CT).
 Magnetic Resonance Imaging / angiografi (MRI / MRA).
2. Elektroencephalography (jarang diperlukan).1

2.9 DIAGNOSIS

Cluster headache mempunyai ciri khas tipe nyeri dan pola serangan. Suatu diagnosis tergantung kepada
gambaran dari serangan, termasuk nyeri, lokasi dan keparahan sakit kepala, dan gejala-gejala lainnya yang terkait.
Frekuensi dan lama waktu terjadinya sakit kepala merupakan faktor yang penting.
Keterlibatan fenomena otonom yang jelas sangat penting pada cluster headache. Tanda-tanda tersebut
diantaranya adalah rinorea dan hidung tersumbat ipsilateral, lakrimasi, hiperemi pada konjungtiva, diaforesis pada
wajah, edema pada palpebra dan sindrom Horner parsial atau komplit, takikardia juga sering ditemukan.
Pemeriksaan neurologis dapat membantu untuk mendeteksi tanda-tanda dari cluster headache.
Terkadang pupil terlihat lebih kecil atau palpebra terjatuh bahkan diantara serangan.

Diadaptasi IHS Criteria for the General Diagnosis of Cluster Headache*

Headache Description (All 4) Autonomic Symptoms (Any 2)
 Severe headache  Rhinorrhea
 Unilateral  Lacrimation
 Duration of 15–180 min  Facial sweating
 Orbital periorbital or temporal location  Miosis
 Eyelid edema
 Conjunctival injection
 Ptosis
* Tidak ada bukti dari gangguan sakit kepala sekunder. Sakit kepala cluster episodik terjadi untuk <1 tahun dan
sakit kepala kronis terjadi selama> 1 tahun.5

2.10 DIAGNOSIS BANDING

 1. Herpes zoster.
2. Sinusitis.
3. Subarachnoid hemorrage.
4. Termporal arteritis.
5. Trigeminal neuralgia.3

2. 11 KOMPLIKASI/PENYULIT

1. Cedera selama serangan.

2. Efek samping obat, termasuk unmasking penyakit arteri koroner.
3. Potensi untuk panyalahgunaan obat.3

2.12 TERAPI
Tidak ada terapi untuk menyembuhkan cluster headache. Tujuan dari pengobatan adalah membantu
menurunkan keparahan nyeri dan memperpendek jangka waktu serangan. Obat-obat yang digunakan untuk cluster
headache dapat dibagi menjadi obat-obat simptomatik dan profilaksis. Obat-obat simptomatik bertujuan untuk
menghentikan atau mengurangi rasa nyeri setelah terjadi serangan cluster headache, sedangkan obat-obat
profilaksis digunakan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi sakit kepala.6
Karena sakit kepala tipe ini meningkat dengan cepat, pengobatan simptomatik harus mempunyai sifat
bekerja dengan cepat dan dapat diberikan segera, biasanya menggunakan injeksi atau inhaler daripada tablet per
oral.6
 Pengobatan simptomatik
1. Oksigen
Menghirup oksigen 100 % melalui sungkup wajah dengan kapasitas 7 liter/menit memberikan kesembuhan
yang baik pada 50 sampai 90 % orang-orang yang menggunakannya. Terkadang jumlah yang lebih besar dapat
lebih efektif. Efek dari penggunaannya relatif aman, tidak mahal, dan efeknya dapat dirasakan setelah sekitar
15 menit. Kerugian utama dari penggunaan oksigen adalah pasien harus membawa-bawa tabung oksigen dan
pengaturnya, membuat pengobatan dengan cara ini menjadi tidak nyaman dan tidak dapat di akses setiap
waktu. Terkadang oksigen mungkin hanya menunda daripada menghentikan serangan dan rasa sakit tersebut
akan kembali.6
2. Sumatriptan
Obat injeksi sumatriptan yang biasa digunakan untuk mengobati migraine, juga efektif digunakan pada cluster
headache. Beberapa orang diuntungkan dengan penggunaan sumatriptan dalam bentuk nasal spray namun
penelitian lebih lanjut masih perlu dilakukan untuk menentukan keefektifannya. 6

3. Ergotamin
Alkaloid ergot ini menyebabkan vasokontriksi pada otot-otot polos di pembuluh darah otak. Tersedia dalam
bentuk injeksi dan inhaler, penggunaan intra vena bekerja lebih cepat daripada inhaler dosis harus dibatasi
untuk mencegah terjadinya efek samping terutama mual, serta hati-hati pada penderita dengan riwayat
hipertensi.6
4. Obat-obat anestesi lokal
 Anestesi lokal menstabilkan membran saraf sehingga sel saraf menjadi kurang permeabilitasnya terhadap ion-
ion. Hal ini mencegah pembentukan dan penghantaran impuls saraf, sehingga menyebabkan efek anestesi
lokal. Lidokain intra nasal dapat digunakan secara efektif pada serangan cluster headache. Namun harus
berhati-hati jika digunakan pada pasien-pasien dengan hipoksia, depresi pernafasan, atau bradikardi. 6

 Obat-obat profilaksis :
1. Anti konvulsan
Penggunaan anti konvulsan sebagai profilaksis pada cluster headache telah dibuktikan pada beberapa
penelitian yang terbatas. Mekanisme kerja obat-obat ini untuk mencegah cluster headache masih belum jelas,
mungkin bekerja dengan mengatur sensitisasi di pusat nyeri. 6
2. Kortikosteroid
Obat-obat kortikosteroid sangat efektif menghilangkan siklus cluster headache dan mencegah rekurensi
segera. Prednison dosis tinggi diberikan selama beberapa hari selanjutnya diturunkan perlahan. Mekanisme
kerja kortikosteroid pada cluster headache masih belum diketahui.6

 Pembedahan
Pembedahan di rekomendasikan pada orang-orang dengan cluster headache kronik yang tidak merespon
dengan baik dengan pengobatan atau pada pasien yang memiliki kontraindikasi pada obat-obatan yang digunakan.
Tindakan pembedahan hanya pada pasien yang mengalami serangan pada satu sisi kepala saja karena operasi ini
hanya bisa dilakukan satu kali. Sedangkan yang mengalami serangan berpindah-pindah dari satu sisi ke sisi yang
lain mempunyai resiko kegagalan operasi.6
Ada beberapa tipe pembedahan yang dapat dilakukan untuk mengobati cluster headache. Prosedur yang
dilakukan adalah merusak jalur saraf yang bertanggungjawab terhadap nyeri. 6
Blok saraf invasif ataupun prosedur bedah saraf non-invasif (contohnya radio frekuensi pericutaneus,
ganglionhizolisis trigeminal, rhizotomi) telah terbukti berhasil mengobati cluster headache. Namun demikian
terjadi efek samping berupa diastesia pada wajah, kehilangan sensoris pada kornea dan anestesia dolorosa. 6
Pembedahan dengan menggunakan sinar gamma sekarang lebih sering digunakan karena kurang invasif.
Metode baru dan menjanjikan adalah penanaman elektroda perangsang dengan menggunakan penunjuk jalan
stereostatik di bagian inferior hipotalamus. Penelitian menunjukkan bahwa perangsangan hipotalamus pada pasien
dengan cluster headache yang parah memberikan kesembuhan yang komplit dan tidak ada efek samping yang
signifikan.6
2.13 PROGNOSIS
1. 80 % pasien dengan cluster headache berulang cenderung untuk mengalami serangan berulang.
2. Cluster headache tipe episodik dapat berubah menjadi tipe kronik pada 4 sampai13 % penderita.
3. Remisi spontan dan bertahan lama terjadi pada 12 % penderita, terutama pada cluster headache tipe
episodik.
4. Umumnya cluster headache menetap seumur hidup.
5. Onset lanjut dari gangguan ini teruama pada pria dengan riwayat cluster headache tipe episodik
mempunyai prognosa lebih buruk.3
DAFTAR PUSTAKA
1. C. Finocchi, M. Del Sette, S. Angeli, et al. 2010. Neurology. Available from : URL : http://neurology.org.

Diakses tanggal 16 Juli 2011

2. Dr. Hasan Sjahrir Sp S. 2004. Mekanisme terjadinya nyeri kepala primer dan prospek pengobatannya.

Abailable from : URL : http://respiratory.usu.ac.id/bitstream/123456789/ 3457/1/neurologi-hasan.pdf.

Diakses 15 Juli 2011

3. K Sargeant, Lori. 2010. Cluster Headache. Available from : URL : http://emedicine .medscape.com. Diakses

15 Juli 2011

4. Kusumoputro, S., dkk, Nyeri Kepala Menahun. Universitas Indonesia Press. Jakarta

5. Martin V Elkind A. 2004. Diagnosis and classification of primary hadache disorders. In: Standards of care

for headache diagnosis and treatment. National Headache Foundation. Chicago (IL). P. 4-18

6. Mayo Clinic Staff. 2010. Cluster Headaches. Available from : URL :

http://www.mayoclinic.com/health/cluster-headache/ DS00487. Diakses tanggal 16 Juli 2011

7. MIPCA. 2004. Cluster Headache Algorithm. Available from : URL : www.mipca.org.uk. Diakses tanggal 16

Juli 2011