Cleft Lip & Palate

Prof. M. Sjaifuddin Noer, dr., SpBP-RE(K)

Departemen Bedah Plastik Rekonstruksi dan Estetik

Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
Rumah Sakit Umum Dr. Soetomo Surabaya
 TUJUAN PEMBELAJARAN UMUM

1. Mengerti etiologi cleft lip

2. Mengerti patogenesis cleft lip
3. Mengerti dan bisa menegakkan diagnosis cleft lip
4. Mengerti tahap-tahap penanganan cleft lip

MSN 2013
 TUJUAN PEMBELAJARAN KHUSUS

1. Dapat menjelaskan tentang cleft lip

2. Dapat melakukan komunisasi dengan keluarga
tentang tahapan penanganan cleft lip.

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 Cleft Lip :
 Celah pada bibir (cacat bawaan) disebabkan kegagalan
fusi dari prominentia pada masa embrio.
 Bisa bersama – sama dengan kelainan lain

 Masalah pada anak dan orangtuanya

 Paling sering dijumpai pada kelainan kraniofasial.
 Penanganan multidisiplin sejak bayi baru lahir

MSN 2013
Resume Cleft Operation 2000 – 2007
in CLP Center
Surabaya International Hospital

MSN 2013
 EPIDEMIOLOGI
 CLP kelainan wajah yang paling sering dijumpai.

 1939 : Fogh Anderson  1: 750 kelahiran hidup

 1950 : IVY melaporkan  1 : 760 kelahiran hidup

 1971 : Budi dan Habib melaporkan  2,1 : 1000

kelahiran hidup untuk ras Asia; Untuk ras Kaukasia 1 :
1000 dan 0,41 : 1000 untuk ras Afrika-Amerika.

 1973 : Pelly (Australia) melaporkan di Indonesia setiap

6 jam bayi lahir dengan CLP atau 360 bayi dalam 2,5
hari (sama dengan jumlah CLP di Australia selama 1
tahun). Australia 1 : 600 kelahiran.
MSN 2013
 1989 : Marzoeki, di Surabaya celah bibir dengan
/ tanpa celah langit-langit 1 : 1983. Celah langit-
langit 1 : 9000. Laki-laki 63% : Wanita 37%.

 1963 : Fogh – Anderson, insidensi menjadi 2 kali

lipat dibanding 50 tahun sebelumnya, akan
menjadi 3 kali lipat pada 100 tahun terakhir.

 Denmark, pada tahun 1941, insidensi 1 : 770

dan pada tahun 1971 menjadi 1 : 500.

MSN 2013
Insidensi meningkat karena :

 Kematian perinatal menurun

 Angka kematian saat operasi menurun
 Angka fertilitas meningkat
 Perkawinan antar keluarga
 Hasil operasi yang semakin bagus

MSN 2013
 TERMINOLOGI
 Klasifikasi banyak
 Cleft Lip (CL) / Cleft Palate (CP) / Cleft Lip and Palate (CLP)
 Unilateral / Bilateral / Complete / Incomplete
 Veau, 1967 [International Conference for Plastic &
Reconstructive / Rome Congress] membagi :
 Berdasarkan embriologi
 Berdasarkan temuan topografi
 Otto Kriens, Sistem LAHSHAL

 Terminologi LAHSHAL dipakai di Departemen / SMF Bedah

Plastik FK Unair

MSN 2013
 Pembagian lain :
1. Cheiloschizis unilateral : kiri atau kanan

2. Cheiloschizis bilateral komplit / inkomplit

3. Cheiloschizis unilateral komplit / inkomplit

4. Cheilopalatoschizis komplit / inkomplit

5. Cheilognathopalatoschizis
MSN 2013
 Pembagian Lain :
OTTO-KRIENS dengan sistem LAHSHAL.

Keterangan :
Bibir (lips) : L
Gusi (Alveolus) : A
Langit-langit dibagi hard palate : H
soft palate : S
Bila tidak ada celah / normal : urutannya dicoret
Bila celah komplit (lengkap) : memakai huruf besar
Bila celah inkomplit (tidak lengkap) : memakai huruf kecil
Bila kelainan microform : memakai huruf kecil dalam kurung.

MSN 2013
MSN 2013
 CLP/LA---AL
Berarti celah berada pada bibir kanan dan kiri.

MSN 2013
 CLP/-----SHAL
Berarti celah berada pada soft palate,hard
palate, alveolus, dan bibir bagian kiri

MSN 2013
 CLP/l-----
Berarti celah pada bibir sebelah kanan,
inkomplit

MSN 2013
EMBRIOLOGI

A. Mudigah kurang dari 25 hari

B. Umur 28 hari
C. Umur 5 minggu
MSN 2013
Mudigah ± 24 hari
MSN 2013
A. Mudigah 5 minggu
B. Mudigah 6 minggu

MSN 2013
A. Mudigah umur 7 minggu
B. Mudigah umur 10 minggu

MSN 2013
 Tabel struktur membentuk wajah

No Prominensia Struktur yang Terbentuk

Dahi, jembatan hidung, tonjolan hidung

1 Frontonasal
Medial dan lateral
2 Maksila Pipi, bagian lateral bibir atas

3 Medial Nasal Filtrum bibir atas, lengkung dan ujung hidung

4 Lateral Nasal Alae nasi

5 Mandibula Bibir bawah

MSN 2013
Gambar Defek Perkembangan Orofasial

MSN 2013
 ETIOLOGI

Bisa syndromik atau non syndromik.

Sebagian besar kasus celah bibir dan langit-langit adalah non
syndromik.

Syndromik : bila terdapat labih dari satu malformasi dan

menyangkut lebih dari satu daerah perkembangan.

Non syndromik : hanya terdapat satu malformasi atau terdapat

beberapa anomaly yang berasal dari satu daerah
perkembangan.
MSN 2013
 FAKTOR PENYEBAB :

A. Faktor HERIDITER
Sebagai faktor yang sudah dipastikan.
Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.

1. Mutasi gen.

2. Kelainan kromosom

MSN 2013
B. FAKTOR EKSTERNAL / LINGKUNGAN :

1. Faktor usia ibu.

2. Obat-obatan.
Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid,
Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin.
Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit.
Antineoplastik, Kortikosteroid

3. Nutrisi

4. Penyakit infeksi
Sifilis, virus rubella

5. Radiasi

6. Stres emosional

7. Trauma, (trimester pertama)

MSN 2013
 Pemeriksaan Penunjang
1. Ultrasonografi

USG 3 dimensi (Lawrence & Devore, 2004)

MSN 2013
2. MRI

Potongan coronal MRI

MSN 2013
Potongan sagital dan coronal MRI

MSN 2013
 PENATALAKSANAAN
 Perlu pendekatan multidisiplin / komprehensif
 Tim terdiri dari :
 Spesialis Bedah Plastik,
 Dokter gigi / Orthodontist,
 Spesialis THT,
 Speech terapist,
 Spesialis anak, Psychologist,
 Ahli Audiologi,
 Ahli gizi,
 Sosial worker,
 Genetic conselor,
 Nurse team dan
 Spesialis anaestesi MSN 2013
Macam-macam tehnik operasi

MSN 2013
 TIMING OPERASI
 Dilakukan sedini mungkin.
 1966, Abyholm menunda operasi karena
1. Angka mortalitas pada tahun pertama kelahiran
pada bayi dengan celah bibir dan langit-langit
sangat tinggi.
2. Bayi dengan usia 3 bulan, bayi sudah bisa
mengatasi kemungkinan terjadinya perdarahan atau
keadaan yang jelek pada saat operasi.
3. Pada usia 3 bulan pertumbuhan yang lebih baik
memudahkan untuk dilakukan pembedahan yang
lebih teliti.
MSN 2013
 TIMING OPERASI
 1966, Wilhemsen dan Musgarave’s : Rule of Ten
 Berat badan : 10 pon
 Haemoglobin : 10 gr %
 Lekosit : < 10.000 / mm3
 1967, aturan Rule of Ten
 Berat badan : >10 pon
 Haemoglobin : >10 gr %
 Usia : > 10 weeks
 Departemen / SMF Bedah Plastik FK Unair telah
menganut juga kriteria ”Rule of over ten”
MSN 2013
 MASALAH YANG DIHADAPI
1. Psikologis orangtua melihat anaknya cacat.
2. Nutrisi dan gizi, kesulitan mengisap.
3. Gangguan tumbuh kembang anak .
4. Infeksi telinga tengah karena sistim saluran tuba
Eusthachii yang kurang sempurna .
5. Suara sengau / rhinolalia
6. Psikologis anak, penampilan yang tidak normal.
7. Gangguan pertumbuhan gigi, tidak teratur.
8. Gangguan pertumbuhan tulang muka ( 1/3 tengah)
yang tidak normal .

MSN 2013
TAHAPAN PENANGANAN

MSN 2013
 PROTOKOL PENANGANAN

1. Penjelasan kepada orangtuanya

2. Umur 3 bulan (rule over ten)

Operasi bibir dan alanasi, evaluasi telinga.

3. Umur 10-12 bulan

Operasi palato/celah langit-langit.
Evaluasi pendengaran dan telinga.

4. Umur 1-4 tahun

Evaluasi bicara.
Speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi

5. Umur 4 tahun
Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
MSN 2013
6. Umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang. Evaluasi pendengaran.

7. Umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

8. Umur 12-13 tahun

Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. Umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka.
Bila diperlukan advancement osteotomy Le FORT I
MSN 2013
 KOMPLIKASI OPERASI
Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi celah bibir
antara lain :
 Perdarahan

 Infeksi

 Wound dehiscense

 Hematoma

 Dapat terjadi obstruksi jalan nafas

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 Alveolar Bone Grafting

Intraoperative

10 yrs post operative

MSN 2013
 Penanganan Palatoraphy
- Ditangani oleh tim untuk mendeteksi kelainan
lain yang berhubungan
 Konsep kerja :
 Sistematis
 Menyeluruh

 Bekerja sama

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 Timing Operasi

 Palatoraphy : 10-12 bulan

 luka operasi diharapkan sembuh,sebelum anak
mulai aktif bicara

 3 bln post operasi mulai speech theraphy

MSN 2013
Teknik Operasi

MSN 2013
MSN 2013
MSN 2013
 PEMIKIRAN TERAPI MASA DEPAN
 Diharapkan pada masa mendatang tehnologi molekuler
dapat menjadi dasar untuk mendiagnosis dan
penatalaksanaan kelainan celah bibir dan langit-langit
yang lebih baik.

 Pembedahan celah bibir intra uterine menghasilkan luka

operasi tanpa scar.

 Aplikasi klinis untuk melakukan tehnik operasi intra

uterine belum mempunyai dasar yang cukup kuat.
Angka kematian janin binatang percobaan pada saat
operasi masih sangat tinggi. Penelitian ini membuka
wawasan mengenai terapi pada masa mendatang
MSN 2013
 KESIMPULAN
 Kelainan cacat celah bibir dan langit-langit sampai saat ini
makin lama makin meningkat.

 Penyebab akibat terganggunya fusi prominentia

 Untuk menegakkan diagnosa cukup dengan pemeriksaan

klinis yang baik dan teliti, tetapi merupakan tantangan
kedepan dengan cara menegakkan diagnosa pada masa
prenatal. Pemeriksaan prenatal ultrasonografi dan
pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat
membantu mendiagnosa kelainan ini intra uterine

MSN 2013
 Penanganan multidisiplin sangat diperlukan

 Protokol terapi diperlukan yang disesuaikan dengan umur

penderita.

 Teknologi DNA dapat menjadi pioner untuk terapi

genetik. Pembedahan intrauterine saat ini masih dalam
penelitian dan percobaan. Diharapkan pada masa
mendatang penatalaksanaan cacat bawaan dapat dilakukan
pembedahan intruterine

MSN 2013
 REFERENSI
1. Grabb and Smith's Plastic Surgery 6th eds , Lippincott Williams
& Wilkins , 2007
2. Mathes's Plastic Surgery , 2nd eds , Sauders / Elsevier , 2005
3. Marzoeki D , Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-
langit, 2002 . Sagung Seto , Jakarta .
4. Atlas of Craniofacial and Cleft Surgery
5. Plastic Surgery : Indications , Operations and Outcome

MSN 2013
MSN 2013
TERIMA
KASIH