Sebuah catatan ringan Sebagaimana kelainan kongenital banyak klasifikasi yang dibuat.

Pada umumnya
sistem klasifikasi diterangkan berdasarkan radiologis. Seperti oleg Vogt, tahun
ATRESIA ESOFAGUS 1929. grup 1 dan 2 termasuk didalamnya keadaan dimana tidak ada esofagus
Sejarah dan atresia esofagus tanpa fistula. Grup 3 terdapat fistula di proksimal, distal
Pertama kali dilaporkan oleh Durston ( 1670 ) dimana melaporkan adanya atau proksimal dan distal. Fistula yang ganda proksimal dan distal disebut juga
pengabungan trakeoesofageal dengan atresia esofagus.tahun 1888 Charles fistula tipe H. dan jiga tidak ada atresia esofagus dengan fistula tipe H
Steel dari London melakukan eksplorasi bedah dan mencoba melakukan koreksi dimasukkan ke grup 4 1.
bedah tetapi gagal menganastomose. Tahun 1899 Hoffman melakukan
gastrostomi, dan Richter tahun 1913 melakukan pemisahan fistula. Sampai
akhirnya Ladd ( 1944 ) dan Leven (1941) melakukan gastrostomi, koreksi fistula
dan interposisi jejunal. Waterston (1979) mempopulerkan transposisi kolon
diakhir tahun 70 –an 1.

Embriologi
Perkembangan embriologi esofagus tidak bisa dilepaskan dari perkembangan
trakea, karena satu sama lain saling berhubungan. Oleh karena itu sebagian
besar kelainan esofagus disertai dengan kelainan trakea yaitu fistula.
Kira kira usia kehamilan 19 hari, “foregut” embrio manusia berupa tabung selapis
sel, yang terbentang dari “pharynx” ke lambung 2. Trakea muncul saat usia
kehamilan 22 – 23 hari, ditandai dengan munculnya tonjolan di bagian ventral
dari “foregut”. Tonjolan ini semakin memanjang dan bagian lateral dari massa
sel-sel endodermal memadat membentuk jembatan jaringan dan membagi
“foregut” menjadi trakea dibagian ventral dan esofagus dibagian dorsal. Proses
ini dimulai di daerah “carina” dan berkembang cepat kearah “cephal”. Proses
pemisahan trakea dan esofagus menjadi lengkap sampai di daerah larynx saat Dengan perkembangan dibidang bedah dibuat beberapa klasifikasi lain seperti
usia kehamilan 26 hari 2,3. Kegagalan proses pemisahan ini saat usia kehamilan 4 yang dibuat oleh Ladd tahun 1944, gross tahun 1953, Stephens et al tahun 1956
minggu diduga menyebabkan fistula trakeaesofageal 1,2. atau bisa juga dan Swensen et al tahun 1962. dan Kluth membuat serial kasus kelainan
“laryngotracheoesophageal cleft”2. Keterangan mengapa atresia esofagus terjadi esofagus yang jarang ditemukan tahun 1976 1.
masih belum jelas. Satu teori mencoba menjelaskan, elongasi trakea ke “caudal”
sangat cepat, dan dinding dorsal esofagus ikut tertarik dan bersatu dengan
trakea, sehingga terbentuk fistula di bagian distal 3.
Saat usia 6 minggu kehamilan, otot-otot sirkuleresofagus terbentuk dan
kemudian terentuk nervus vagus kemudian, dan usia 7 minggu kehamilan
muncul pembuluh darah dari aorta, dan saat minggu ke 9 kehamilan terbentuk
otot-otot longitudinal.bagian dalam esofagus awalnya bercilia tetapi kemudian klasifikasi menurut Kluth
berubah menjadi lapisan sel-sel epitel gepeng berlapis saat usia 20 minggu Waterston et al mencoba membuat klasifikasi berdasarkan faktor resiko ( 1962 )
1
kehamilan 3. . Indikator tersebut adalah berat badan saat lahir, kelainan lain, dan pneumonia
saat dirujuk. Berat lahir > 2500 gr, berat lahir 1800 – 2500 gr , dan berat lahir <
Etiologi 1800 gr. Kelainan kongenital dibagi ringan, sedang dan berat. Kelainan ringan
Penyebab kelainan trakeoesofageal fistula belum diketahui. Diduga heriditer 1,2. sampai sedang termasuk didalamnya anomali anggota gerak, sumbing bibir atau
Omizek et.al. 1982 menduga karena infeksi virus pada ibu. Beberapa penulis palatum, ASD dan PDA minor. Kelainan berat termasuk atresia gastrointestinal,
menduga karena penggunaan pil kontrasepsi jangka panjang (Szendrey et al anomali jantung major dan anomali ginjal major atau kombinasi diantara anomali
1985, Nora & Nora 1975)1. sedang. Sedangkan pneumonia dikelompokkan berdasarkan “X-ray” yaitu tidak
ada pneumonia, pneumonia sedang ( radio opak satu lobus ) dan pneumonia
Klasifikasi berat ( radio opak pada sebagian kedua paru paru atau seluruh lapangan satu

Gamaliel sps 1
paru paru ). Terakhir resiko dikelompokkan kedalam grup A dengan resiko ringan,
grup B dengan resiko sedang dan grup C dengan resiko berat.
Tabel 1. Sistem Klasifikasi
Tabel 2. klasifikasi fungsional atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus
dari Waterston
* Waterston et al 1962
+ Spitz et al 1987
karena banyaknya klasifikasi untuk mudahnya dipakai istilah atresia esofagus
dengan atau tanpa TEF
Insidensi
Insidensi atresia esofagus dilaporkan sekitar 1 : 4425 kelahiran hidup ( Haight
1957 Myers 1974 ) dan di Australia sekitar 1 : 4000 - 1 : 3000 kelahiran hidup
( Freeman 1969, Fraser et al 1987, Czeizel & Vitez 1981 ). Angka kejadian Presentasi klinik yang berbeda dimungkinkan oleh karena tergantung tipe atresia
atresia esofagus yang lebih tinggi dilaporkan di Finlandia sekitar 1 : 2440 dan ada tidaknya fistula serta kelainan lain yang menyertainya (lihat klasifikasi
kelahiran hidup ( Kyyronen & Hemminki 1988 )1,3. Waterston).
Pemeriksaan penunjang
Anomali lain yang berhubungan
Anomali lain yang berhubungan dengan atresia esofagus ini perlu mendapat Jika timbul kecurigaan terhadap adanya atresia esofagus, pertama dilakukan
perhatian karena akan sangat menentukan tindakan dan prognose dari adalah memasang NGT nomor 10, jika sulit melewati esophagus atau aspirasi
penderita. Pada umumnya sekitar 40 % disertai kelainan kardiovaskular, anomali cairan lambung tidak bisa dilakukan maka kemudian dibuat foto polos
lain bisa mengenai anorektum dan saluran kencing serta gastrointestinal 1,2,3. anteroposterior dan lateral. Manuver ini mungkin tidak berguna untuk atresia
esofagus tipe H. Dalam hal demikian foto radiografi dengan kontras akan sangat
Table CONGENITAL ANOMALIES ASSOCIATED WITH ESOPHAGEAL berguna, dianjurkan kontras yang “water soluble” 1,2,3,4.
ATRESIA AND TRACHEOESOPHAGEAL FISTULA 3 Pemeriksan lain yang dianjurkan adalah dengan endoskopi, bronkoskopi atau
proksimal esofagoskopi, keuntungannya dapat mendiagnosa termasuk adanya
fistula tanpa resiko aspirasi 1,2,3. CT-scan sagital dianjurkan pula 2.
Area 1935-1966 1966-1976 1976-1985
Gambaran radiografi yang diharapkan berupa ujung esofagus ditandai dengan
Cardiovascular 44 12 10 lipatan NGT, serta tidak adanya gas dalam lambung atau intestinum jika tanpa
Gastrointestestinal 31 8 10 fistula dibagian distal “non paten” 1,4.
Neurologic 9 1 2
Genitourinary 4 1 1 Pengelolaan
Orthopedic 0 0 0 Preoperatif
Other 3 1 1 Atresia esofagus bukan kasus yang sifatnya emergensi untuk tindakan bedah
TOTAL 91 (31.6%) 23 (27.3%) 24 (34%) segera. Optimalisasi penderita merupakan hal terpenting. Pemasangan NGt dan
aspirasi berkala penting untuk mencegah akumulasi saliva, sekaligus mencegah
(Manning PB, Morgan RA, Coran AG, et al. Fifty years’ experience with saliva masuk kedalam paru-paru. Posisi bayi dipertahankan telungkup atau
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Ann Surg 1986;204;446) miring horisontal 1.
Guzzetta et al, menganjurkan bayi selalu hangat, posisi kepala 30 0 , pasang
tahun 1973 Quan & Smith pertama kali mengemukakan kelainan kongenital lain kateter intravena, pemberian antibiotik walaupun tidak ada manifestasi
yang hampir selalu didapat bersama-sama yang dikenal dengan VATER. Tetapi pneumonia, dan aspirasi berkala saliva dari “upper pouch” 4.
kemudian menyusul bukti kelainan kongenital lain yang belum dikatagorikan oleh Selama menunggu optimal dapat dilakukan pemeriksaan penunjang lain guna
Quan & Smith, maka tahun 1974 Temtamy & Miller serta Nora & Nora 1975 mencari anomali yang memang sering didapatkan.
mengemukakan VACTERL1,3. VACTERL termasuk didalamnya : defek vertebra, Koreksi Bedah
malformasi anorektum, anomali “cardiac”, tracheo-esophageal fistula, abnormal Jika bayi tidak stabil dapat dilakukan penundaan operasi bedah, hanya
renal, defek pada “limb” termasuk displasia tulang radius 1,2,3,4. dilakukan gastrostomi 4.
Jenis koreksi bedah yang dapat dilakukan adalah: anastomose ujung distal dan
Manifestasi klinik proksimal, jika sulit maka dapat dilakukan dengan interposisi kolon, transposisi
gaster, interposisi “gastric tube” 1.
Gejala awal dan paling sering adalah “regurgitation” atau “drooling” 2,3,4. Grosfeld Postoperatif
dan Ballantine 1978 mengemukakan dari 84 pasen mempunyai gejala salivasi Pemberian antibiotik untuk beberapa hari, “endotracheal tube” dipertahankan
pad 50 penderita, distres pernafasan pada 28 penderita, sianosis pada 26 terutama untuk pasen yang memerlukan ventilator. Hisap lendir atau saliva
penderita, problem feeding pada 9 penderita, batuk ada 8 penderita, distensi dilakukan berkala sampai bayi dapat menelan dengan baik. Jika dipasang “Chest
lambung pada 5 penderita dan sindroma beberapa gejala pada 9 penderita 1. Tube” dipertahankan untuk kira-kira 10 hari. Feeding dilakukan via gastrostomi,
Pada “non paten” fistula di bagian distal mungkin didapatkan abdomen “scapoid” dan beberapa ahli bedah menganjurkan esofagogram untuk melihat anastomose
1,4
. 2
. Penilaian esofagogram dapat dilakukan setelah 1 minggu anastomose
Adanya riwayat polihidramnion sering ditemukan pada atresia esofgagus tanpa dilakukan, untuk melihat kaliber dan kebocoran anastomose 4.
fistula 1, 2,3.

Gamaliel sps 2
Komplikasi
Dapat terjadi striktur, fistula yang “recurrent”, refluks gastroesofageal, kelainan
motilitas esofagus, trakeomalasia, dan “leakage” anastomosis.
Daftar Pustaka
1. Spizt, Lewis ; Hitchock, Rowena J; Oesophageal Atresia and
Tracheooesophageal Fistula in Surgery of The Newborn; Churchill
Livingstone ; United Kingdom; 1994; page 353 – 373
2. Holder, Thomas M,M.D; Esophageal Atresia and Tracheoesophageal
Malformations in Pediatric Surgery; 2nd ed; W.B. saunders Co.;
Philadelphia;1993; page 249 - 269
3. Coran, Arnold G.; Congenital Abnormalities of Trachea and
Esophagus in Greenfield_Nyhus Surgery; Chapter 102; BiblioMed
Textbook Science CD-R; Lippincott Ravens Publisher; 1997
4. Guzzetta,Philip C, et al; Esophageal Atresia and Tracheoesophageal
Fistula in Pediatric Surgery in Principle of Surgery; 7 th ed.; McGraw
Hill Int. Ed.; Singapore; 1999; page 1723 - 1726
Biliari Atresia
Biliary atresia is characterized by obliteration or discontinuity of the extrahepatic
biliary system, resulting in obstruction to bile flow. The disorder represents the
most common surgically treatable cause of cholestasis encountered during the
newborn period. If not corrected surgically, secondary biliary cirrhosis
invariably results. Patients with biliary atresia may be subdivided into 2 distinct
forms, which are
(1) those with isolated biliary atresia (postnatal form), accounting for 65-
90% of cases, and
(2) patients with associated situs inversus or polysplenia/asplenia with or
without other congenital anomalies (fetal/embryonic form),
comprising 10-35% of cases.
The pathology of the extrahepatic biliary system is highly variable in these
patients, and the following classification is based upon the predominant site of
atresia:
(1) type I involves obliteration of the common duct, while the proximal
ducts are patent;
(2) type II is characterized by atresia of the hepatic duct, with cystic
structures found in the porta hepatis; and
(3) type III (>90% of patients) involves atresia of the right and left
hepatic ducts to the level of the porta hepatis. Of great importance,
these variants should not be confused with intrahepatic biliary
hypoplasia, which comprises a group of distinct and surgically
noncorrectable disorders.
Pathophysiology:
Gamaliel sps
The pathogenesis of this disorder remains poorly understood. Early studies
postulated a congenital malformation of the biliary ductular system . Problems of
hepatobiliary ontogenesis are suggested by the fetal/embryonic form of atresia
that is associated with other congenital anomalies. However, the more common
neonatal type is characterized by a progressive inflammatory lesion, suggesting a
role for infectious and/or toxic agents causing bile duct obliteration.
In the most prevalent type III histopathological variant, the fibrous remnant
demonstrates complete obliteration of at least a portion of the extrahepatic biliary
system. Ducts within the liver, extending to the porta hepatis, are initially patent
during the first few weeks of life but may progressively be destroyed. The same
agent(s) that damaged the extrahepatic ducts may be causative, and the effects
of retained toxins in bile are contributing factors.
Identification of active and progressive inflammation and destruction of the biliary
system suggests that extrahepatic biliary atresia likely represents an acquired
lesion. However, to date, no single etiologic factor has been identified.
Frequency:
 In the US: Individual studies suggest an overall incidence in the US
of 1 per 10,000-15,000 live births.
 Internationally: The incidence of biliary atresia is highest in Asian
populations, and it may be more common in Chinese versus
Japanese infants.
Mortality/Morbidity:
The long-term survival rate following portoenterostomy is 47-60% at 5 years and
25-35% at 10 years. In one third of all patients, bile flow is inadequate following
surgery, and these children succumb to complications of biliary cirrhosis in the
first few years of life unless orthotopic liver transplantation is performed.
Following portoenterostomy, postsurgical complications include cholangitis (50%)
and portal hypertension (>60%). Hepatocellular carcinoma may be a risk for
those patients with cirrhosis and no clinical evidence of portal hypertension.
Progressive fibrosis and biliary cirrhosis develop in children who do not drain bile,
and liver transplantation is the only option for long-term survival.
Race: Incidence of bilary atresia is highest in Asian populations. The disorder
also occurs in African American infants, with an incidence approximately 2 times
higher than Caucasian infants.
Sex: Extrahepatic biliary atresia occurs more commonly in females than in males.
Age: Biliary atresia is a disorder unique to the neonatal period.The fetal/perinatal
form is evident within the first 2 weeks of life; the postnatal type presents in
infants aged 2-8 weeks.
History:
 Regardless of etiology, the clinical presentation of neonatal
cholestasis is remarkably similar in most infants.
 Typical symptoms: jaundice, dark urine, and light stools.
3
 In the case of biliary atresia, most infants are full-term,
though a higher incidence of low birthweight may exist.
 In most cases, acholic stools are not noted at birth but
develop over the first few weeks of life. Appetite, growth,
and weight gain may be normal.
Physical:
 Physical findings do not identify all cases of biliary atresia. No
findings are pathognomonic for the disorder.
 These infants typically are full term and may manifest
normal growth and weight gain during the first few
weeks of life.
 Hepatomegaly may be present early, and the liver is
often firm or hard to palpation. Splenomegaly is
common, and an enlarging spleen suggests progressive
cirrhosis with portal hypertension.
 Direct hyperbilirubinemia
 Unconjugated hyperbilirubinemia rarely persists beyond
2 weeks. Infants with prolonged physiologic jaundice
must be evaluated for other causes.
 Liver may be palpated in the hypogastrium.
 My be associated cardiac anomalies.
 A high index of suspicion is key to making a diagnosis
because surgical treatment by age 2 months has clearly
been shown to improve the likelihood of establishing bile
flow and to prevent the development of irreversible
biliary cirrhosis.
Causes:
Infants with idiopathic neonatal hepatitis, which is the major differential diagnosis,
are often preterm and/or small for gestational age.
 Infectious agents
 No single agent has been identified
 Fischler et al reported CMV infection
 Reovirus type 3 have yielded conflicting results.
 Rotavirus groups A, B, and C and the common hepatitis
viruses A, B, and C; however, no clear associations have
been found.
 Genetic factors
 Suggests the possibility of a disorder in ontogenesis.
  A variety of other genetic abnormalities, including deletion of the electrophoresis, is associated with neonatal cholestasis in approximately
mouse c-jun gene (a proto-oncogene transcription factor) and 10% of affected subjects.
mutations of homeobox transcription factor genes , are associated  Sweat chlorine (Cl): Biliary tract involvement is a well-recognized
with hepatic and splenic defects; however, a direct link to biliary complication of cystic fibrosis (CF), and an association between meconium
atresia has not been described. ileus in the newborn and cholestasis has been described.
 Imaging Studies:
Other causes
 Ultrasound
 Disorders of bile acid synthesis are part of the differential diagnosis
of biliary atresia. o In neonatal cholestasis syndromes, ultrasound can exclude specific
 Teratogens and immunological factors. anomalies of the extrahepatic biliary system, particularly choledochal
Deferential Diagnosis cyst. Today, a diagnosis of choledochal cyst should be made in utero
 Alagille Syndrome by fetal ultrasonography.
 Caroli Disease o In biliary atresia, ultrasound may demonstrate absence of the
 Cholestasis gallbladder and no dilatation of the biliary tree.
 Cystic Fibrosis  Hepatobiliary scintiscan
 Galactose-1-phosphate Uridyltransferase Deficiency  Hepatobiliary imaging, utilizing technetium-labeled diisopropyl iminodiacetic
(Galactosemia) acid (DISIDA) nuclear scintiscan, is useful in evaluating infants with
 Hemochromatosis, Neonatal suspected biliary atresia. Unequivocal evidence of intestinal excretion of
 Lipid Storage Disorders radiolabel confirms patency of the extrahepatic biliary system.
 Syphilis Other Tests:
 Duodenal intubation and duodenal string test: These studies are utilized in
Other Problems to be Considered: some centers to evaluate duodenal bile excretion; however, in the author's
 Alpha-1-anti-trypsin deficiency experience, these studies are cumbersome, time-consuming, and
 Byler disease unreliable.
 Choledochal cyst  Procedures:
 Idiopathic neonatal hepatitis  Percutaneous liver biopsy
 Inborn errors of bile acid synthesis o Percutaneous liver biopsy is widely regarded as the most valuable
 Nonsyndromic intrahepatic bile duct hypoplasia study for evaluating neonatal cholestasis. Morbidity is low in patients
 Total Parenteral Nutrition–associated (TPN) cholestasis without coagulopathy. When examined by an experienced
 Viral infections (eg, toxoplasmosis, other infections, rubella, pathologist, an adequate biopsy specimen can differentiate between
cytomegalovirus infection, and herpes simplex [TORCH]) obstructive and hepatocellular causes of cholestasis, with 90%
sensitivity and specificity for biliary atresia.
Lab Studies: o biopsies usually are not diagnostic in those younger than 2 weeks,
and serial samples, usually at 2-week intervals, may be required to
 Serum bilirubin (total and direct): reach a definitive diagnosis.
 Alkaline phosphatase (AP),
 Intraoperative cholangiogram
 5' nucleotidase,
 Gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP), is elevated in cholestatic Histologic Findings:
conditions, may be normal in some forms of cholestasis of hepatocellular
origin Surgical specimens demonstrate a spectrum of abnormalities, including active
 Serum aminotransferases, serum bile acids, (ALT >800 IU/L) indicates inflammation with bile duct degeneration, a chronic inflammatory reaction with
significant hepatocellular injury and is more consistent with the neonatal proliferation of both ductular and glandular elements, and fibrosis. Portal bile
hepatitis syndromes. ductular proliferation, bile plugging, portal-portal fibrosis, and an acute
 Serum alpha-1-antitrypsin with Pi typing: Alpha-1-antitrypsin deficiency inflammatory reaction are characteristic findings in infants with neonatal
represents the most common inherited liver disease that presents with cholestasis of an obstructive etiology. Periodic acid-Schiff (PAS) staining of
neonatal cholestasis. The abnormal PiZZ phenotype, as determined by biopsy tissue also can be used to confirm a diagnosis of alpha-1-antitrypsin
Gamaliel sps 4
deficiency by finding intracellular PAS-positive granules resistant to digestion by
diastase.
Medical Care:
 No primary medical treatment is relevant in the management of
extrahepatic biliary atresia.
 Once biliary atresia is suspected, surgical intervention is the only
mechanism available for a definitive diagnosis (intraoperative
cholangiogram) and therapy (Kasai portoenterostomy).
Surgical Care:
 Following a thorough evaluation for causes of neonatal cholestasis,
intraoperative cholangiography establishes the diagnosis of extrahepatic
biliary atresia.
 At operation, the fibrotic biliary tract remnant is identified, and patency of
the biliary system is assessed.
 In cases in which biliary patency is associated with ductal hypoplasia,
further surgical intervention is not indicated, and bile may be collected to
evaluate for disorders of bile acid metabolism.
 Under the unusual circumstance of distal patency of the common duct with
acceptable proximal luminal caliber, a modified portoenterostomy may be
considered in place of the traditional Kasai procedure. However, the
clinician must be aware that progression of disease pathophysiology may
occur. The author has observed patients undergo modified
portoenterostomies (gallbladder Kasai), only to subsequently experience
continued inflammation and obliteration of the extrahepatic biliary tree and
to ultimately require classic portoenterostomies.
 In most cases of atresia, dissection into the porta hepatis and creation of a
Roux-en-Y anastomosis with a 35- to 40-cm retrocolic jejunal segment is
the procedure of choice.
 Recent studies have reported that extension of the portal dissection
beyond the portal vein bifurcation and the umbilical point in the left hilum
may improve the likelihood of achieving adequate biliary drainage.
Consultations:
 The evaluation of neonatal cholestasis may initially be carried out by the
primary care provider, depending upon reliability of the laboratory in
performing the necessary serum determinations indicated above.
 Obviously, further nonsurgical testing (eg, hepatobiliary imaging, liver
biopsy) and surgical exploration should only be carried out in centers with
considerable experience in managing this disorder.
 The physician must not delay in the diagnosis of extrahepatic biliary
atresia. Refer infants for appropriate subspecialty care as soon as a
diagnosis of obstructive jaundice is suspected.
Diet:
 During the evaluation phase of biliary atresia, the infant's diet typically is
not changed.
 Postoperative breastfeeding is encouraged when possible, since breast
milk contains both lipases and bile salts to aid in lipid hydrolysis and
micelle formation. Theoretically, breast milk also may protect against
cholangitis, a common complication following portoenterostomy, by
suppressing the growth of gram-negative and anaerobic flora. However, to
date, no data is available to support this claim.
 Infants who are fed formula and who achieve adequate bile drainage
should not require a special diet. Early in the postoperative course and
when the status of biliary continuity may be in question, one of the medium-
chain triglyceride-containing formulas (eg, Alimentum, Pregestimil) may
enhance lipid digestion.
In the immediate postoperative period, methylprednisolone has been used as
both an anti-inflammatory agent and as a nonspecific stimulant of bile salt-
independent bile flow. In patients with chronic cholestatic conditions and bile duct
patency, ursodeoxycholic acid (ie, ursodiol, UCDA) also has been shown to
enhance bile flow. For infants following portoenterostomy, UCDA may improve
outcomes, and the drug is associated with minimal toxicity.
In order to prevent cholangitis postoperatively, prophylaxis with trimethoprim-
sulfamethoxazole has been used on a long-term basis. Unfortunately, conclusive
data supporting the use of this agent, or the other drugs described above, in the
management of biliary atresia are not available.
Complications:
 Complications following portoenterostomy include both acute and
chronic problems.
 In the early postoperative phase, an unsuccessful
anastomosis with failure to achieve adequate bile
drainage is the most common complication
 Later in the course, complications related to progressive
liver disease and portal hypertension occur in more than
60% of infants who achieved initial surgical success.
 Cholangitis develops in 50% of patients following
portoenterostomy.
Gamaliel sps
 Hepatocellular carcinoma may be a risk for those
patients with cirrhosis and no clinical evidence of portal
hypertension. Progressive fibrosis and biliary cirrhosis
develop in children who do not drain bile
Prognosis:
 Postsurgical prognosis: The most critical determinant of outcome is
age at the time of operation. Although individual centers have
reported favorable results in some infants undergoing surgical
correction when they were older than 3 months, patients are
significantly less likely to require liver transplantation if the
portoenterostomy is carried out when they are younger than 2
months. In the postoperative period, the rate of decline in serum
bilirubin concentration correlates directly with a positive prognosis.
Bile flow is inadequate in one third of patients following surgery, and
these children require an early (<2 years) liver transplant. Factors
that predict improved long-term outcome after Kasai
portoenterostomy include the following:
o Younger than 2 months at operation
o Preoperative histology and ductal remnant size
o Presence of bile in hepatic lobular zone 1
o Absence of portal hypertension, cirrhosis, and
associated anomalies
o Experience of the surgical team
o Postoperative clearing of jaundice
 Reoperation: The following 3 categories of patients with extrahepatic
biliary atresia should be considered for reexploration following a
Kasai or modified Kasai portoenterostomy:
o Infants who become jaundiced after an initial anicteric
phase postoperatively
o Infants with favorable hepatic and biliary duct remnant
histology at initial operation, who do not successfully
drain bile
o Infants who may have had an inadequate initial surgery
 Liver transplantation: Extrahepatic biliary atresia is the most common
primary diagnosis in children requiring orthotopic liver transplantation
(OLT), comprising more than 50% of patients with liver transplants in
most series.
o Consider OLT early in patients who do not achieve
clearing of jaundice following portoenterostomy.
5
o However, in most series the primary indications for OLT
are the symptoms of end-stage liver disease and/or
hepatic failure, including progressive cholestasis,
recurrent cholangitis, poorly controlled portal
hypertension, intractable ascites, decreased hepatic
synthetic function (eg, hypoalbuminemia, coagulopathy
unresponsive to vitamin K), and growth failure.
o Overall, a recent review demonstrated that 66% of
infants undergoing the Kasai procedure ultimately
required OLT, including more than 50% of patients who
initially achieved bile drainage.
eMedicine Journal, November 6 2001, Volume 2, Number 11
© Copyright 2002, eMedicine.com, Inc.
Caroli Disease
Caroli disease/syndrome is a rare congenital disorder of the intrahepatic bile
ducts. It is characterized by intrahepatic dilatation of the biliary tree, thought to be
the result of a pathologic developmental process known as a ductal plate
malformation (DPM). Caroli disease/syndrome often is associated with autosomal
recessive polycystic kidney disease (ARPKD), and both the hepatic and renal
processes are felt to reflect a developmental process, albeit in the context of
different organs. A rare association with autosomal dominant polycystic kidney
disease (ADPKD) also has been reported.
The term Caroli disease is applied if the hepatic disease is limited to ectasia or
segmental dilatation of the larger intrahepatic ducts. This form is much less
common than Caroli syndrome, in which malformations of smaller bile ducts and
congenital hepatic fibrosis also are present.
Pathophysiology:
The precursor of the intrahepatic biliary tree is a double-layered sleeve of cells
known as the ductal plate (DP). The DP first arises from hepatocyte precursors
surrounding hilar portal vein vessels at the eighth week of gestation, and more
peripheral regions of the DP then develop sequentially. During the remainder of
gestation, a process of DP remodeling occurs in which small areas of the double
layer separate to form tubules, which join to form the intrahepatic biliary tree,
while the remaining regions of the DP involute. Caroli disease/syndrome is a
subcategory of diseases thought to originate from failures of this process known
collectively as ductal plate malformations (DPM).
In Caroli disease, DPM occurs at the level of the larger intrahepatic ducts (ie, left
and right hepatic ducts, segmental ducts), resulting in dilatation and ectasia. The
resulting biliary stasis may lead to cholelithiasis, cholangitis, and sepsis, as well
as an increased risk of cholangiocarcinoma.
In Caroli syndrome, DPM occurs at all levels of bile duct formation. In the more
peripheral biliary tree, DPM is associated with portal vein malformations as well
as fibrosis of the portal tracts and/or fibrous bands extending across adjacent
portal tracts. These findings are typical of congenital hepatic fibrosis (CHF), and
Caroli syndrome is, therefore, thought to exist in the same spectrum of disease
as CHF.
Frequency:
In the US: the exact frequency is unknown. Caroli syndrome (large and small bile
duct ectasia with CHF) is much more common than Caroli disease (large bile
duct ectasia only). Symptoms of Caroli disease/syndrome are more common in
females.
Mortality/Morbidity:
Patients with Caroli disease/syndrome may experience recurrent episodes of
cholangitis and are also at risk for associated bacteremia and sepsis, but may
also manifest the complications of portal hypertension seen in CHF.
Associated with ARPKD, and patients may have varying degrees of renal cysts,
interstitial fibrosis, and renal failure. Associated with risk of cholangiocarcinoma at
a rate of 100 times that of the general population.
Sex: Symptoms of Caroli disease/syndrome are more common in females.
Gamaliel sps
Age: Symptoms appear first in adults, although childhood and neonatal cases Bilirubin usually is normal.
have been reported. Transaminases may be slightly elevated.
History: CBC may reveal thrombocytopenia and leukopenia if there is portal hypertension
History of intermittent abdominal pain may be present, reflecting episodes of bile and hypersplenism. An elevated WBC count or ESR may indicate cholangitis.
stasis or bile stone passage. Creatinine and BUN should be obtained to detect associated renal disease.
Patients with cholangitis may complain of fever and right upper quadrant  Imaging Studies:
abdominal pain. Ultrasonography is the best initial imaging study, as it will reveal the irregular
Portal hypertension in Caroli syndrome may result in hematemesis or melena. dilatation of the large intrahepatic bile ducts typical of Caroli disease/syndrome.
A family history of kidney or liver disease may be present. Extrahepatic biliary dilatation also may be present as a result of prior
Physical: cholelithiasis. Doppler evaluation of the liver will detect portal hypertension.
Hepatomegaly is present. Kidneys also can be assessed for evidence of polycystic kidney disease.
Splenomegaly occurs. Computed tomography also may be used, particularly if ultrasound cannot be
Right upper quadrant tenderness, occasional. obtained because of bowel gas or body habitus.
Abdominal mass or masses occur if large polycystic kidneys are present. Hepatobiliary scintigraphy and magnetic resonance cholangiography also have
Jaundice rarely is present. been used in the diagnosis of Caroli disease/syndrome.
Causes:  Procedures:
A genetic cause is likely, given the association with ARPKD, but specific Liver biopsy and culture should be performed in cases of suspected chronic
causative mutations have not been identified. cholangitis.
Caroli disease/syndrome appears to be inherited in an autosomal recessive Endoscopic retrograde cholangiopancreatography has been used in identification
manner. and treatment of biliary stones in patients with Caroli disease/syndrome, but is
associated with a risk of cholangitis post-procedure.
Defferential : Portosystemic shunting may be indicated in patients who have portal
* Cholelithiasis hypertension.
* Congenital Hepatic Fibrosis  Histologic Findings: Liver biopsy will reveal the typical pattern of DPM, with
bile duct ectasia, portal vein malformations, and fibrosis. In Caroli
Other Problems to be Considered: syndrome, DPM will be evident throughout the liver, whereas only larger
* Cholangitis intrahepatic ducts will be affected in the much rarer Caroli disease.
* Choledochal cyst  Medical Care: The use of ursodeoxycholic acid can decrease the frequency
of complications due to cholelithiasis. Ursodeoxycholic acid (Ursodiol,
 Lab Studies: Actigall) can promote the dissolution of intrahepatic stones and promote
6
 bile flow in Caroli disease/syndrome.Broad-spectrum antibiotics including Patients who present with renal disease as neonates or infants are more likely to have IBD. It may precede the onset of ulcerative colitis (UC) or may occur
anaerobes, are used in the treatment of cholangitis associated with Caroli have severe disease with enlarged cystic kidneys and progressive renal failure. following proctocolectomy.
disease/syndrome. Others may have normal-appearing kidneys or minimal cystic changes with only Sex: A male predominance appears to exist in PSC.
 Surgical Care: Surgical treatment may be necessary for recurrent or mild deficits in renal function. Age: Peak incidence of PSC occurs in the third and fourth decades, also in
refractory cholangitis. Obstructing stones can be removed and bile flow can infancy.
be maintained via hepaticojejunostomy or external drainage. eMedicine Journal, October 2 2001, Volume 2, Number 10 History:
In cases of localized stasis, lobectomy can be curative and can also reduce the © Copyright 2002, eMedicine.com, Inc. The clinical presentation of childhood PSC is highly variable and frequently
risk of cholangiocarcinoma. without obvious features of cholestasis. Patients may have hepatomegaly,
In severe cases of refractory or chronic cholangitis, or in cases of liver failure, hepatitis, cholangitis, intermittent jaundice, fevers of unknown origin, pruritus,
Primary Sclerosing Cholangitis
transplantation may be considered. abdominal pain, or weight loss at time of presentation. Some patients present
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease of
 Further Inpatient Care: with stigmata of chronic liver disease and cirrhosis. The onset and progression
unknown etiology that is recognized increasingly in children. Diagnosis is based
Indications for hospitalization tend to be insidious. Modes of presentation include the following:
on a combination of clinical features and cholestatic biochemical profile,
Suspected cholangitis or sepsis
accompanied by typical cholangiographic abnormalities, and is supported by liver  Asymptomatic patients present with incidental finding of
Obstructing cholelithiasis requiring invasive intervention hepatomegaly on exam or abnormal liver function tests (LFTs).
histology findings. In the absence of underlying bile duct abnormalities, a
 Further Outpatient Care:
generalized beading and stenosis of the intrahepatic and extrahepatic biliary tree  Nonspecific complaints
Liver function tests and transaminases can be followed as an outpatient.
characterize PSC. PSC usually is progressive, leading to cirrhosis, portal o Abdominal pain
Ultrasonography can be used to monitor stones.
hypertension, and liver failure. Effective medical treatment modalities for
 Prognosis: o Fevers
childhood PSC remain undetermined. Liver transplantation remains the only
o Hepatic manifestations o Weight loss
effective therapeutic option for patients with end-stage liver disease from PSC.
In the minority of patients who have intrahepatic ductal ectasia without associated Pathophysiology: o Intermittent jaundice
CHF (ie, Caroli disease), the prognosis is determined largely by the frequency The mechanisms responsible for the development of primary sclerosing
 Patients with cholestasis present with complications of cholestasis,
and severity of episodes of cholangitis, which may result in sepsis or death. cholangitis are unknown. The relationship with PSC and inflammatory bowel
including pruritus, cholangitis, and fat malabsorption.
Progressive liver failure also may develop, possibly requiring liver transplantation. disease (IBD) offers several clues. An immune-mediated destruction of the
Patients with both ductal ectasia and CHF (ie, Caroli syndrome) are subject to the  Patients with cirrhosis present with complications of portal
hepatobiliary tract, perhaps initiated by transient infection or the absorption of
risks and consequences of recurrent cholangitis as described above. They are hypertension, including ascites, variceal bleeding, and splenomegaly.
bacterial by-products, in the genetically predisposed individuals with colonic
also at risk for the complications of portal hypertension, namely variceal bleeding, Physical findings on physical exam vary with the degree of disease activity at the
disease, may initiate the biliary injury.
hypersplenism, and thrombocytopenia. time of initial presentation. Approximately 75% of patients have hepatomegaly at
Frequency:
o Renal manifestations presentation.
In the US: PSC is the most common hepatobiliary disease observed in IBD with
The degree of polycystic kidney disease associated with Caroli Causes:
an incidence that varies from 2.5-7.5%. Conversely, 50-75% of patients with PSC
disease/syndrome is variable.

Gamaliel sps 7
PSC is a progressive disorder of unknown etiology. Bacteria, toxins, viral  Significant alcohol consumption is never advisable in a patient with o Serum transaminases may be normal or elevated to
infections, and immunologic and genetic factors have been proposed as etiologic chronic liver disease. Alcohol consumption has been shown to be an several times normal.
agents. independent risk factor for the development of cholangiocarcinoma in o Serum bilirubin is elevated in advanced stages of PSC.
 The high degree of association of PSC with IBD suggests a common patients with PSC. o Hepatic synthetic function tests (eg, serum albumin,
pathogenetic mechanism; however, no causal relationship has been
prothrombin time [PT]) become abnormal with advanced
established. An abnormal colonic mucosal barrier may lead to portal Defferential
disease activity.
bacteremia or abnormal absorption of toxic metabolites or bile acids. Autoimmune Chronic Active Hepatitis
o Serum cholylglycine often is markedly elevated, out of
 The hepatobiliary injury is mediated by activation of Kupffer cells and Cholestasis
proportion to the serum bilirubin elevation.
release of cytokines such as tumor necrosis factor alpha. Human Immunodeficiency Virus Infection
 Both immunoglobulin G (IgG) and immunoglobulin M (IgM) as well as
 Reovirus and cytomegalovirus (CMV) are possible etiologic agents, the serum globulin fraction may be elevated in some patients with
Other Problems to be Considered:
analogous to a reovirus-induced cholestasis in mice. PSC.
Langerhans cell histiocytosis
 Immunologically mediated damage to the biliary tree remains the  p-ANCAs have been found to be present in 60-82% of patients with
Chronic hepatitis
most likely etiology of PSC. PSC (with similar frequency in ulcerative colitis).
Infectious hepatitis
o Both patients with PSC and UC have a high prevalence Idiopathic autoimmune hepatitis (can coexist with PSC, termed overlap  Serum carbohydrate antigen 19-9 (CA 19-9) level greater than 100
of the perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA). syndrome) U/mL has 75% sensitivity and 80% specificity in identifying PSC
o Autoimmune disorders are more frequent among Autoimmune Hepatitis patients with cholangiocarcinoma.
patients with PSC compared to patients with IBD without liver Imaging Studies:
disease, with 25% of patients with PSC having at least one Causes of sclerosis secondary to bile duct abnormalities :
 Magnetic resonance cholangiography
autoimmune disorder outside of the liver and colon. Choledocholithiasis
o Peripheral wedge-shaped areas of high T2 signal
o In children, PSC commonly is associated with markers Cholangiocarcinoma
intensity and dilatation of bile ducts are characteristic
suggestive of an autoimmune process. Biliary Trauma
MR findings in PSC.
Congenital anomalies of the biliary tract
 The close association between PSC and various human leukocyte
o Pathologic correlation of magnetic resonance
antigen (HLA) haplotypes is well established.
Lab Studies: cholangiography (MRC) findings suggests that these
o An increased frequency of HLA-B8 and HLA-DR3 is
features may be related to underlying perfusion changes
observed in patients with PSC. HLA-B8 also is associated with
 Liver function tests
and bile duct inflammation.
other autoimmune disorders. o The most common abnormality is an elevated alkaline
o MRC has an overall diagnostic accuracy of 90% in
o These lend support to the theory that immunologic and phosphatase or gamma-glutamyl transferase.
patients with PSC compared to 97% for endoscopic
genetic mechanisms may be involved in the pathogenesis.

Gamaliel sps 8
 retrograde cholangiography (ERCP) or percutaneous
transhepatic cholangiography (PTC).
 Ultrasound
o This may reveal intrahepatic and extrahepatic ductal
dilatation, increased echogenicity and heterogeneity
observed with cirrhosis, and splenomegaly and ascites
observed with portal hypertension.
o Ultrasound may be normal in as many as 50% of
patients.
Procedures:
 Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
o Cholangiography remains the criterion standard for
establishing the diagnosis of PSC.Cholangiography
demonstrates irregularly distributed, multifocal strictures
and dilatations of the intrahepatic and extrahepatic bile
ducts, which give the characteristic appearance of
beading.
o Therapeutic interventions, such as dilation of strictures
or placement of an endoprosthesis, can be performed
during ERCP, but it carries an increased complication
rate.
 Liver biopsy
o Certain liver histologic findings are highly suggestive of
PSC.
Histologic Findings: A wide range of histologic findings exists in PSC. Nonspecific
features include a periductal concentration of mononuclear cells and ductular
proliferation. Less specific liver histology can present with a picture resembling
chronic active hepatitis. One series of childhood cases described consistent
Gamaliel sps
periportal copper-associated protein (orcein stain) positivity. The most  Pharmacologic therapies that have been evaluated in adult patients
characteristic finding of PSC is a concentric obliterative fibrosis of interlobular bile with PSC include prednisone, azathioprine, budesonide,
ducts, with the presence of intrahepatic cholangiectasis with ductal obliteration. methotrexate, cyclosporine, pentoxifylline, and antibiotics.
This pathognomonic lesion has been observed occasionally in children with PSC. o Effective treatment modalities remain undetermined at
Staging:
present.
The hepatic progression of PSC is divided into 4 histologic stages. These stages
o Choleretic therapy with ursodeoxycholic acid (UDCA)
are used to document histologic progression and may help evaluate treatment
reportedly improves symptoms and biochemical
effect in clinical trials. The Mayo Clinic has developed a multivariate statistical
abnormalities in adult patients with PSC.
survival model from long-term survival data (Mayo risk score). The Mayo natural
o Children with PSC experience significant improvements
history model of PSC computes the score based on the patient’s age, history of
in their liver biochemical indices when treated with
variceal bleeding, and serum levels of albumin, bilirubin, and aspartate
aminotransferase. This has been a major step in identifying patients at low,
UDCA; however, the long-term effect of UDCA on the
clinical outcome of PSC remains to be determined.
moderate, and high risk of dying while early in the course of PSC. In an age-
adjusted multivariate analysis, each unit increase in the Mayo risk score was  Dominant strictures of the extrahepatic biliary tree, most often at the
associated with a 2.5-fold increase in risk of death, whereas the Child-Pugh bifurcation of the hepatic ducts, are a major problem for patients with
classification for advanced cirrhosis had no significant impact on survival. The PSC.
histologic stage of disease consistently has been useful in predicting survival, Surgical Care:
most likely related to a large sampling variability with liver biopsies.  Surgical drainage procedures (portoenterostomy,
Medical Care: choledochoenterostomy) are insignificant in the management of
 Direct therapy for patients with PSC toward managing the following: PSC.
 Cirrhosis and portal hypertension
o These procedures may provide palliation but do not alter
the natural history of the disease because of the
 Chronic cholestasis with pruritus and malabsorption
consistent involvement of the intrahepatic biliary tree.
 Ductular complications, such as dominant strictures, o Surgical drainage procedures are associated with
cholelithiasis, and ascending bacterial cholangitis increased risk of cholangitis postoperatively, and
 Other associated diseases, such as IBD or other autoimmune subsequent liver transplantation may become technically
diseases more difficult.
 Orthotopic liver transplantation (OLT) has proven successful in
treating children with PSC.
9
 o Data from numerous liver transplant centers
demonstrates excellent long-term patient and graft
survival for patients with end-stage PSC.
o Actuarial patient survival rates after OLT for PSC at 1
and 5 years have been shown to be greater than and
approximately equal to 90%, respectively.
Diet:
As with other cholestatic disorders, provide fat-soluble vitamin supplementation
(vitamins A, D, E, K) and nutritional support to ensure adequate growth.
No effective medical therapies exist for PSC. Choleretic therapy with UDCA has
been reported to improve symptoms and biochemical abnormalities, but the long-
term effect on clinical outcome remains undetermined
Complications:
 Cholangiocarcinoma (CCA) develops in 10-15% of adult patients with
PSC.
o Alcohol consumption has been shown to be an
independent risk factor for development of CCA in
patients with PSC.
 Patients with UC and PSC are at increased risk of developing
colorectal cancer or dysplasia.
o Chronically active disease may be a risk factor, whereas
folate may have a protective effect.
 Posttransplant patients are subject to a wide array of complications
secondary to chronic immunosuppression.
o Acute cellular and chronic ductopenic rejection
compared to a non-PSC control group.
o Chronic ductopenic rejection adversely affected patient
and graft survival.
Gamaliel sps
o Biliary strictures, both anastomotic and nonanastomotic,
can occur.
o Recurrent sclerosing cholangitis
Prognosis:
 PSC is characterized by a slow, insidious progression to cirrhosis.
 The identification of abnormal LFTs in patients with IBD has led to
earlier diagnosis of PSC, with likely longer apparent survival times.
 Despite progress in early recognition, optimal treatment of patients
with PSC remains a challenge, requiring a multidisciplinary approach
among hepatologists, endoscopists, surgeons, and interventional
radiologists.
 The coexistence of UC is not predictive of an increased risk of death
in PSC. UC may be associated with an increased posttransplant
survival
eMedicine Journal, February 6 2002, Volume 3, Number 2
© Copyright 2002, eMedicine.com, Inc.
MANAJEMEN CAIRAN DAN ELEKTROLIT PERIOPERATIP
PADA PASIEN BEDAH ANAK
PENDAHULUAN
Manajemen cairan dan elektrolit merupakan hal yang sangat penting dalam
penanganan kasus kasus bedah anak. Pada pasien anak, gangguan cairan
tubuh, elektrolit dan keseimbangan asam-basa lebih sering ditemukan dan acap
kali gangguan ini lebih serius dari pada orang dewasa. Beberapa hal yang
menyebabkan anak lebih rentan terhadap gangguan tersebut adalah:
1. Kecepatan "turn over" air, elektrolit, asam-basa dan makanan per KgBB
pada bayi
adalah tiga kali orang dewasa.
2. Fungsi ginjal, terutama pada beberapa bulan pertama masih belum
sempurna sehingga kemampuan untuk mengkoreksi gangguan hidrasi dan
10
keseimbangan asam basa belum memadai.
Untuk dapat mengatasi gangguan hidrasi, status asam-basa dan gangguan
nutrisi kita perlu meninjau kembali prinsip-prinsip fisiologi cairan tubuh anak.
Berat badan anak dapat dibagi dalam 2 fraksi yaitu
cairan dan jaringan padat terdiri dari sel,mineral pada
tulang rangka dan jaringan lemak. Pada masa prenatal
awal cairan tubuh per KgBB adalah banyak dan sejalan
dengan usia kehamilan selanjutnya, fraksi jaringan
padat (protein, mineral tulang rangka dan jaringan
lemak) bertambah banyak sehingga pada bayi cukup
bulan cairan tubuh adalah 0,78 X BB (Kg)
Gambar 1. Perbandingan fraksi anak dan dewasa
Pada masa awal perinatal cairan tubuh menurun secara mendadak sekitar 5%
dari berat badan lahir, mungkin lebih. Hal ini disebut penurunan berat badan
fisiologis yang terjadi pada saat-saat bayi mengadakan penyesuaian terhadap
lingkungannya sesudah lahir dan rnemantapkan minum peroral. Setelah itu
cairan tubuh adalah 0,60 X BB (Kg).
Cairan tubuh terdiri dari dua bagian besar:
Cairan intrasel
Cairan ekstrasel terdiri dari cairan plasma (intravaskular) dan cairan interstitial. 1,2
Tabel 1. Komposisi cairan tubuh pada anak.2,3
Tabel 2. Komposisi elektrolit dalam cairan tubuh anak. 3,4
MANAJEMEN TERAPI CAIRAN PERIOPERATIF
1. Sebelum operasi (preoperatif)
I.I. Operasi emergency 1.5
Manajemen cairan dan elektrolit pada anak yang harus mengalami operasi
emergensi merupakan suatu hal yang amat penting. Waktu yang tersedia untuk
mempersiapkan pasien sangat terbatas, umumnya pasien emergensi bedah
anak datang dalam keadaan gangguan cairan dan elektrolit. Perlu
dipertimbangkan penyakitnya sendiri akan bertambah berat dengan penundaan
waktu, sedangkan melakukan operasi sebelum perbaikan umum juga
mempunyai resiko operasi yang besar.
Untuk melakukan manajemen yang baik maka sebaiknya kita menentukan
dahulu status hidrasi pasien.
Tabel 3. Penemuan klinis pasien dehidrasi
* Indikator terbaik dari status hidrasi
Dari pemeriksaan klinis tersebut kita dapat memperkirakan status hidrasi
pasien untuk kemudian memperkirakan besar defisit cairan tubuhnya.
Tabel 4. Perkiraan defisit cairan
Setelah menentukan status hidrasi penting pula mengetahui penyebab dari
dehidrasi tersebut, karena manajemen terapi cairan yang baik hanya dapat
dilakukan apabila kita tahu secara pasti, misalnya pada kasus luka bakar yang
berat (derajat 2 dan 3) dapat menyebabkan kehilangan cairan yang berat
sehingga memerlukan manajemen penggantian cairan yang sangat agresif atau
pada kasus obstruksi dari saluran pencernaan dimana keadaan ini sering disertai
Gamaliel sps
emesis dan intake yang kurang. lskemi dari usus dapat menyebabkan kebocoran
kapiler dan menimbulkan syok. 6
Pemberian cairan dan elektrolit preoperatif pada kasus bedah anak merupakan
suatu hal yang unik. Beberapa disiplin ilmu dan pusat Rumah Sakit (RS)
melakukannya dengan berbagai cara.
Kebutuhan Cairan Pemeliharaan (Maintenance)
Tabel 5, Kebutuhan cairan berdasarkan berat badan ( Kg)
Selain hal tersebut yang harus kita perhatikan adalah 2 kadar elektrolit didalam
darah yaitu Na+ dan K+ karena kedua elektrolit tersebut merupakan kation utama
dalam cairan tubuh. Kebutuban Na + adalah 1-3 mEq/100 cc sedangkan
kebutuhan Kalium 2 mEq/100 cc.
Pemberian cairan yang selama ini dipergunakan di RSHS adalah pemberian
50% dari cairan dehidrasi ditambah cairan maintenance diberikan dalam 2-6
jam dengan menggunakan cairan Ringer Lactat (RL) yang susunannya mirip
dengan plasma darah, diberikan dalam 2-6 jam karena diharapkan perfusi
jaringan telah baik kembali. 1
Cara yang hampir sama dipergunakan oleh Divisi Bedah Anak di Children
Hospital Iowa, University of Iowa Hospital and Clinics. Mereka membagi
pemberian cairan dan elektrolit preoperatif dalam 2 bagian : 6
Fase 1.
Merupakan manajemen emergensi. Bila anak datang dalam keadaan dehidrasi
berat/syok diberikan bolus 20 mL/kg dari Ringer Lactat atau Normal Saline
secara intravena atau intraosseus. Setelah itu dilakukan penilaian respon dari
terapi tersebut. Bila tidak ada perubahan dalam status hidrasi setelah pemberian
11
60 mL/Kg etiologi lain selain syok hipovolernik harus dipertimbangkan (sepsis).
Fase II.
Dilakukan koreksi berdasarkan perhitungan cairan maintenance dan defisitnya.
Setengahnya diberikan dalam 8 jam, sisanya diberikan dalam 18 jam berikutnya.
 Bila anak dalam keadaan isonatremi (130-150 mEq/L),
kekurangan natrium dapat dikoreksi dengan cara memberikan
Dextrose 5% dalam NaCI 0,45%.Kalium (20 mEq/L KCI) dapat
ditambahkan bila produksi urin sudah 1-2 cc/kg BB/jam.
 Bila anak dalam keadaan hiponatremi (< 130 mEq/L.defisit dari
Natrium ini harus diperhitungkan dan ditambahkan pada cairan
rehidrasi.Kadar Natrium dikembalikan ke 130 mEq/L dan diberikan
koreksi selama 24 jam.
Cara koreksi nya:
Kekurangan Na+ = Na+ yang diinginkan – Na+ sekarang x distribusi volume x BB
(Kg)
Sebagai contoh:
Na + = 123 mEq/L, BB = 10 Kg maka defisit dari Na
adalah = (130-123)X0,6XI0 Kg = 42 mEq Na +.
Koreksi Na+ dapat dilakukan dengan pemberian 5% Dextrose + NaCI 0,9% atau
NaCI 0,45%. Yang perlu diingat adalah tidak boleh melakukan koreksi Natrium
lebih cepat dari 0,5 mEq/L/jam
Sedangkan bila ditemukan keadaan hipokalemi (< 2,5 mEq/L) dilakukan koreksi
dengan KCI
Departemen Bedah Anak Virtual Naval Hospital di San Antonio melakukan
koreksi cairan dan clektrolit dalam 3 Fase :
Fase I : Fase emergensi, koreksi dilakukan secara cepat
rnenggunakan larutan RL atau Normal Saline selama 1-
2 jam pertama sebanyak 10-20 cc/kgBB.
Fase II : Mengganti ½ defisit dan maintenance cairan 24 jam
dalam 8 jam.
Fase III : Memberikan sisa kebutuhan cairan 24 jam dalam 14-16 jam dan
melakukan koreksi K+ bila didapatkan kadar K+ yang rendah. Koreksi K+ baru
dilakukan pada fase ini karena diharapkan pemberian cairan pada 2 fase yang
pertama telah mengembalikan perfusi cairan ke jaringan dan pasien telah
menghasilkan diuresis yang baik yaitu 1-2 cc/Kg/BB/ Jam.
Sebagai contoh: dehidrasi yang terjadi setelah 7 hari rasio defisit ECF/ICF 50%/50%. Cairan dan elektrolit yang harus diberikan pada pasien ini adalah :
 maintenance adalah 3 mEq/100 cc
 maintenance adalah 2 mEg/ l00 cc
 ½ defisit diberikan pada hari pertama.
Maka :
Fase I (I jam pertama) 20 cc Normal Saline = 200 cc ( 200 cc cairan, 31 mEq
Na+)
Fase II (jam ke 2-8) kita mengganti 7 kebutuhan total 24 jam selama 7 jam atau
900 cc/7jam = 129 cc/jam.
Kita ingin memenuhi kebutuhan Na yang masih kurang yaitu 46 mEq dan ini bisa
kita
dapatkan dengan memberikan 1/3 Normal Saline dan D 5%.
Fase III (jam ke 9-24) setelah diuresis baik selain kita berikan sisa cairan
kebutuhan dalam 24 jam yaitu 900 cc dengan cairan D 5% dan 1/3 Normal
Saline selama 16 jam. Kita tambahkan K + sesuai kebutuhan maksimal 40 mEq/L
K+ yang diberikan pada hari pertama ini adalah ½ dari kebutuhan.

2. Anak yang sama, narnun kadar Na+ nya rendah yaitu 120 mEq/L
1. Anak usia 1 tahun, selama 4 hari mengalami penurunan BB sebanyak 1 Keadaan ini dinamakan dehidrasi isonatremi
defisit Na+ = Na+ yang diinginkan - Na+ sekarang X 0,6 X BB (Kg)
= (135-120) X 0.6 X 10
= 90 mEq

Kebutuhan cairan dan etektrolit pada pasien ini :

Fase I ( 1 jam pertama) Bolus NS 20 cc/kg BB = 200 cc cairan, 31 mEq Na+

Kg (Dari
Kg menjadi 9 Kg). Kadar K+ dan Na + normal.
Diperkirakan dehidrasi baru berlangsung (< 2 hari) rasio defisit ECF/ICF =
75%/25%.
dehidrasi sedang (2-7 hari) rasio defisit ECF/ICF = 60 %/40°/o .
Fase II ( Jam ke 2-8)
Sama seperti kasus pertama kita akan mengganti ½ kebutuhan cairan dan
defisit Na+ maka cairan yang diberikan adalah D 5 % dan 2/3 NS.
defisit cairan total = 10 Kg-9 Kg = I liter.
Fase ke III (jam ke 9-24) diberikan 900 cc cairan D 5 % dan 2/3 NS selama 16
defisit cairan ECF = 60% X I liter = 600 cc
jam. Selain itu kebutuhan dan defisit K+ seperti juga soal nomer 1 diberikan pada
defisit cairan ICF = 40% X I liter = 400 cc
fase ini dengan jumlah yang sama.
ECF Na+ = 60% X 140 mEq/L = 84 mEq.
ICF K+ = 40% X 150 mEq/L = 60 mEq
1.2 Operasi elektif
Berbeda dengan operasi emergensi, pada operasi elektif kita banyak mempunyai
waktu untuk melakukan manajemen cairan dan etektrolit dengan baik sehingga
pasien berada dalam keadaan optimal saat operasi.
Perhitungan kebutuhan cairan dan elektrolit harus mempertimbangkan beberapa
aspek lain misalnya bila ditemukan febris > 37°C maka tiap kenaikan l°C
kebutuhan cairan ditambah 12 %. Selain itu juga penting untuk mengetahui
komposisi kehilangan cairan tubuh yang dapat mempengaruhi keseimbangan
elektrolit.

Gamaliel sps 12

Tabel 6. Komposisi elektrolit yang hilang.
Penggantian kehilangan cairan gastrointestinal.
Cairan gaster : 4,5 % NS, 20-40 mEq/L KCI.
Cairan gaster dan duodenum : Ringer Lactat, 20-40 mEq/L KCI.
lleostomy : Ringer Lactat.
diarrhea : 4,5 % Normal Saline, KCI atau RL dan KCI.
2. Selama operasi (Intraoperatif)
Sesungguhnya manajemen pemberian cairan selama operasi merupakan
tanggung jawab anestesi. Walaupun demikian ahli bedah sebaiknya mengerti
juga manajemen pemberian cairan intraoperatif. Selama operasi biasanya
diberikan cairan dextrose 5% dalam NaCI 0,225 % dengan kebutuhan
maintenance dan ditambah 2 cc/kg BB/jam untuk operasi berat. 2.5
3. Sesudah operasi (Pasca operatif)
Pada prinsipnya cairan, elektrolit dan nutrisi paling baik diberikan peroral karena
fisiologis dan tubuh sendiri yang melakukan seleksi terhadap apa yang
dibutuhkan melalui absorbsi didalam usus. Belum ada campuran cairan,
elektrolit dan nutrisi parenteral yang betul-betul dapat memenuhi kebutuhan
tubuh. Oleh karena itu bila keadaan pasien sudah memungkinkan secepatnya
diberikan peroral. Akan tetapi tidak selamanya pasien bedah anak
memungkinkan secepatnya diberikan cairan dan nutrisi peroral. Misalnya pada
pasien yang menyebabkan ususnya belum dapat berfungsi untuk itu misalnya
pasien dengan Necrotizing Enterocolitis, Gastroschizis, enterostomi didaerah
jejenum atau post reseksi usus karena trauma, perforasi demam typhoid, atresia
usus yang direseksi dan dianastomose, operasi by pass usus.5.6
Gamaliel sps
Hal 75-79.
Komposisi Cairan yang sering digunakan dalam terapi cairan dan elektrolit 6. Departement of Pediatrics, Virtual Naval Hospital. Electrolyte and Fluid
Abnormalities. In Pediatric Emergency Manual. San Antonio 2001 : 1 - 13
Referat Bedah Anak
10 April 2002
dr. Lili K. Djoewaeny
OBSTRUKSI INTESTINAL PADA NEONATUS
Defek anatomi kongenital, kelainan metabolik, dan fisiologi abnormal dapat
menimbulkan keadaan obstruksi intestinal pada bayi usia sampai 1 bulan.
Manifestasi klinik utama dari obstruksi usus pada neonatal adalah muntah yang
bersifat bilious, juga distensi abdomen dan kegagalan pengeluaran mekonium
dalam 24 jam. Gejala tersebut pada bayi baru lahir harus diduga oleh karena
obstruksi mekanik sampai dibuktikan penyebab yang lain.
Pemunculan gejala klinik dapat bervariasi. Muntah yang terjadi biasanya bilious
walaupun bisa saja tidak demikian, akan tetapi kehilangan sekresi gaster,
pankreas empedu dan usus mungkin akan menyebabkan kehilangan cairan dan
elektrolit sehingga menyebabkan hipovolemi, dehidrasi dan gangguan
DAFTAR PUSTAKA
keseimbangan asam-basa. Selain itu dapat pula menyebabkan isi muntahan
1. Marks JF : Abnormalities of fluids, electrolytes, and calcium. Levin DL.ed.
masuk ke paru-paru menyebabkan sumbatan jalan nafas dan aspirasi pneumoni.
Essentials of
Pediatric Care. Churchill Livingstone 1997; 2nd Edition; 543-547. Derajat distensi abdomen tergantung letak obstruksi. Obstruksi bagian distal
2. Swenson O, Sherman JO, Fisher JH : Fluids and Electrolytes. J Pediatric biasanya perut menjadi distensi, sedangkan bagian proksimal tidak demikian.
Surgery 4 : Obstruksi parsial mungkin manifestasi klinik minimal, atau bahkan tidak
346-349,1988. ditemukan kelainan. Bila distensi sangat hebat bisa menekan diafragma dan
3. Sacher Peter. The Pediatric Surgery Handbook. Pediatric Surgical mengganggu pernafasan. Walaupun usus waktu lahir steril, tetapi segera setelah
Departement, Zurich itu bayi dapat menelan bakteri, dimana bakteri tersebut akan berproliferasi, jika
Switzerland, 2000.2nd Edition : 1-3. ada obstruksi dan akan menyebar melalui defek mukosa usus, hal ini bisa
4. Ellsburry, Dan L. Dehydration . e-Medicine Journal, January 2002, Vol 3 menyebabkan sepsis.
(I ) : 2-6. Perlu pula diperhatikan cadangan glikogen, neonatus mempunyai cadangan
5. Ismael, Chaerul. Suroto Hamzah, Emilia, dkk, Buku Saku Terapi Cairan, glikogen sedikit dan cepat habis dan akan habis dalam 72 jam, bayi menjadi
Enteral dan hipotermi, hal ini memperburuk keadaan bayi.
Parenteral. Kelompok studi Terapi Cairan Parenteral. RS Hasan Sadikin Berbagai macam pemeriksaan penunjang dapat dilakukan, terutama foto polos
Bandung, 1997. abdomen, “barium enema”, dan serial “ upper gastrointestinal (GI) contrast”. Jika
13
gejala klinik spesifik tidak ada, maka dimulai dengan pemeriksaan foto polos
abdomen, baru “barium enema” dan kemudian serial “upper GI contras”. Tetapi
jika gejala jelas seperti pada “necrotizing enterocolitis” photo polos abdomen
memberikan informasi adanya pneumatosis intestinal, sedangkan penyakit
Hirschsprung dan malrotasi mempunyai gambaran abnormalitas dengan “barium
enema”. Sedangkan serial “ upper GI contrast” akan memberikan makna yang
jelas pada malrotasi atau obstruksi usus bagian proksimal atau obstruksi parsial.
Kelainan kongenital pada saluran gastrointestinal biasanya berhubungan
dengan kelainan lain, ditemukan kurang dari 10 % pasien. Sepertiga pasen
dengan anomali gastrointestinal mempunyai kelainan kromoson trisomy 21, dan
20 % mempunyai kelainan jantung bawaan. Cacat bawaan lain yang harus dicari
termasuk malrotasi dan “THE VACTERL” (VERTEBRAL, ANAL, CARDIAC,
TRACHEAL, ESOPHAGEA, RENAL DAN LIMB).
Ketika obstruksi intestinal ditegakkan maka segera lakukan penilaian keadaan
umum penderita, berikan koreksi cairan dan elektrolit, dekompresi dengan
pemasangan NGT atau pemasangan rectal tube dan irigasi isi kolon bila perlu.
Pemberian antibiotik, oksigen, dan pengaturan suhu lingkungan untuk
mencegah hipotermi.
Penyebab obstruksi intestinal pada neonatus :
1. Atresia atau Stenosis intestinal
Atresia atau stenosis intestinal bisa terjadi pada seluruh lokasi, lesi bisa di
jejunum, ilium dan colon. Stenosis jika terjadi penyempitan lumen karena faktor
usus itu sendiri atau kompresi dari luar. Bentuk lesi atresia bergatung dari
kelainan embriogenesis.
Tipe I atresia terdapat diafragma / membran / web intraluminal, bisa lengkap
atau “fenestrated”
Tipe II atresia berupa ujung buntu yang dipisahkan oleh tangkai firbrosa
Tipe IIIa atresia berupa ujung buntu yang dipisahkan oleh defek mesentrium
Tipe IIIb atresia biasanya atresia jejunum bagian proksimal dengan “gap”
mesenterium dimana usus bagian distal diperdarahi oleh atreri ileocolica, colica
kanan, atau mesenterika inferior (dikenal dengan deformitas “apple peel” atau
“christmas tree”)
Tipe IV atresia berupa atresia intestinal multipel
Gamaliel sps
gambar tipe atresia intestinal
90 % atau lebih obstruksi jejunoileal kongenital karena atresia komplit, dan
sisanya karena stenosis atau membran intraluminal terbuka, kadang kadang
eksentrik, berukuran kecil mungkin hanya beberapa milimeter.
Lesi tunggal umumnya di distal ilium, tetapi bisa di semua tempat, dan distribusi
antara jejunum dan ilium hampir sama.
Presentasi klinik
Insidensi atresia sekitar 1 : 300 kelahiran sampai 1 : 20 000 kelahiran. Riwayat
polihidramion harus ditanyakan, karena berhubungan dengan absorpsi normal
cairan amnion. Setelah lahir bayi akan muntah bilious, abdomen menjadi distensi
dan kegagalan keluarnya mekonium.
Derajat distensi tergantung lokasi obstruksi, usia post partum, dan efisiensi
dekompresi bagian proksimal. Lebih distal obstruksi dan usia post partum lebih
tua distensi lebih hebat dari pada obstruksi bagian proksimal. Obstruksi
duodenum atau jejunum proksimal bisanya muntah lebih signifikan, tetapi
distensi mungkin minimal. Pada distensi abdomen yang hebat mungkin dapat
14
dilihat adanya gambaran usus di dinding abdomen atau dapat melihat adanya
gerak peristaltik usus. Bising usus mula mula meningkat tetapi pada fase paralitik
akan melemah atau hilang.
Pemeriksaan colok dubur pada bayi prematur dengan obstruksi intestinal distal
dari ampula Vateri, biasanya rektum berisi mukus dari pada mekonium yang
mengandung empedu. Mekonium normal di rektum dapat diduga intestinal
bagian proksimal paten, meskipun obstruksi bisa kemudian terjadi.
Pemeriksaan penunjang
Foto polos abdomen adalah pemeriksaan penunjang yang pertama kali
dilakukan, pada atresia jejunoileal menunjukkan distensi “loop” intestinal bagian
proksimal dengan hilangnya udara di bagian distal usus halus dan kolon. Pada
neonatal gambaran haustrae normal tidak terlihat, maka sulit membedakan
dengan usus halus tanpa kontras. Obstruksi karena adanya membran mukosa
yang tidak lengkap akan sulit di diagnosa. Jika terdapat gambaran udara yang
multipel mungkin lesi atresia juga multipel.
Serial “upper GI contrast” sebaiknya tidak dilakukan bila obstruksi di proksimal
dan pembedahan sudah direncanakan.
Pemeriksaan laboratorium carian aspirat lambung yang mengandung 25 mL
empedu saat lahir mendukung adanya obstruksi intestinal.
Terapi
Untuk semua tipe adalah operatif, strategi operasi adalah mengembalikan
kontinuitas usus (fisiologi usus) dengan mempertahankan panjang dan anatomi
normal sebisa mungkin.
Survival rate setelah operasi pada obstruksi intestinal tanpa komplikasi adalah
100 %, insidensi bocor anastomose atau striktur sekitar 10 – 15 %.
2. Obstruksi Duodenum Kongenital
Obstruksi duodenum kongenital bisa disebabkan karena atresia murni, membran
intraluminal, stenosis dan pankreas anular. Tidak seperti obstruksi jejunoileal,
obstruksi karena anomali duodenum dibagi menjadi membran intraluminal, atau
stenosis dan atresia lengkap. Atresia mungkin dengan atau tanpa otot. Membran
mungkin terbuka atau tidak. Obstruksi duodenum biasanya duodenum ascenden
pada level dekat ampula Vateri (tipe klasik) dan pada umumnya karena obstruksi
membran mukosa. Jaringan pankreas dapat menyebabkan obstruksi duodenum
jika kelenjar pankreas yang mengelilingi duodenum menetap, dimana pada saat
pembedahan diperlukan kehati-hatian karena jangan sampai merusak sistem
bilier dan saluran pankreas. Obstruksi sebelum melewati ampula Vateri biasanya
muntahan tidak berisi empedu. Membran periampular, yang menutup distal
lumen duodenum menunjukkan “wind-sock deformity”.

gambaran atresia duodenum
gambar E menunjukkan “wind sock deformity”
gambar anular pankreas dan potongan melintangnya
Gamaliel sps
Terdapat 2 variasi umum pada laki-laki anus imperforata letak rendah dengan
Presentasi klinik fistula perineal dan agenesis anorektal letak tinggi dengan fistula rekto-prostatik-
Insidensi obstruksi duodenum kongenital sekitar 1 : 10 000 sampai 1 : 40 000 uretra. Pada perempuan umumya ”rectal pouch” rendah biasanya mempunyai
kelahiran, 20 – 40 % mempunyai kromosom trisomy 21. Riwayat polihidramnion fistula ke perianal atau vestibulum vagina.
harus ditanyakan. Otot – otot striata yang bertanggung jawab terhadap kontinensia tinja, dan
Karakteristik obstruksi duodenum kongenital adalah intoleransi makanan dan berada dalam kontrol volunter, secara anatomi membentuk “funnel-shaped”
muntah bilious pada 24 – 48 jam pertama, sebagai catatan obstruksi pr oksimal terdiri atas levator ani di cranial, sphincter eksterna di caudal serta puborektal,
dari ampula Vateri muntah non bilious. dan beberapa otot lain.
Pemeriksaan fisik pada obstruksi duodenum yang belum ditangani adalah Pembagian MAR klasik adalah membangi antara letak tinggi dan letak rendah,
mungkin terlihat gerakan peristaltik gaster di dinding abdomen, dan lambung sedangkan yang intermediet dikatagorikan ke dalam letak tinggi. Letak rendah
mungkin teraba. Usus halus menjadi kolaps dan tidak ada udara, bila ditemukan atau tinggi adalah bergantung pada letak ujung rectal pouch terhadap garis
harus berfikir diagnosis lain. Obstruksi parsial karena membran yang terbuka pubococcygeal, jika berada di atas disebut letak tinggi, jika melewati batas
mungkin memberi gejala yang tidak jelas dan diagnosa menjadi terlambat. bawah tulang ischium dianggap letak rendah. Korelasi anatomi yang lebih
penting adalah dengan otot-otot striata, karena kontinen tinja berhubungan erat
Pemeriksaan penunjang dengan kompetensi otot-otot tersebut.
Foto polos abdomen memberi gambaran klasik adanya gelembung udara ganda 70 % penderita MAR biasanya mempunyai cacat bawaan lain, jadi harus dicari
“double bubble”, dimana udara mengisi gaster dan duodenum. Jika obstruksi kelaian VACTREL . Penting mencari kelainan vertebra, terutama lesi setinggi
total usus halus dan kolon tidak menunjukkan gambaran udara dalam lumen sacrum, bisa displasia atau agenesis, hal ini untuk prognosis fungsi dari saraf
usus. Jika obstruksi parsial distal dari obstruksi masih dapat melihat adanya otonom sacrum yang ikut mengatur kontinen tinja dan fungsi urologi.
udara dalam lumen dan harus segera diikuti dengan serial “upper GI contrast”. Abnormalitas sacrum sering didapatkan pada MAR letak tinggi. Pemerriksaan
MRI akan membantu mengenali kelaian otot-otot striata dan kelainan sacrum.
Terapi
Pembedahan segera dilakukan segera setelah evaluasi jantung dan problem
medis lain teratasi, explorasi bedah memudahkan kesulitan diagnosis
membedakan antara obstruksi duodenum karena atresia atau stenosis dengan Table ANATOMIC CLASSIFICATION OF ANORECTAL MALFORMATIONS
malrotasi yang disertai obstruksi duodenum karena “Ladd band”.
Tujuan prosedur operasi adalah koreksi kontinuitas duodenum tanpa Female Male
mengorbankan panjang dan area absorpsi usus, dan menghindari cedera pada High High
pankreas atau ampula Vateri. Bisa diatasi dengan duodenoduedenostomy atau Anorectal agenesis Anorectal agenesis
duodenojejunostomy. With rectovaginal fistula With rectoprostatic urethral fistula *
Membran mukosa bisa dieksisi dengan pendekatan duodenotomy, kemudian Without fistula Without fistula
penjahitan transversal duodenotomy. Paling sulit jika membran membentuk Rectal atresia Rectal atresia
“wind sock” karena antara yang distensi dan yang tidak distensi mungkin hanya Intermediate Intermediate
beberapa senti meter ke distal dari pangkal membran. Caranya dengan memakai Rectovestibular fistula Rectobulbar urethral fistula
NGT dimasukkan dan kemudian didorong kearah web, sehingga pangkalnya Rectovaginal fistula Anal agenesis without fistula
akan teridentifikasi, yang dieksisi hanya bagian antagonis dari ampula Vateri. Anal agenesis without fistula
Post operasi umumnya memerlukan nutrisi parenteral sampai “enteral feeding” Low Low
ditoleransi. Angka kematian meningkat bila ada trisomy 21 dan kelainan jantung. Anovestibular fistula* Anocutaneous fistula*
Anocutaneous fistula*# Anal stenosis**
3. Malformasi Anorektal ( Anus Imperforata ) Anal stenosis** Rare malformations
Anus imperforata atau atresia ani terjadi karena gangguan embriogenesis saat Cloacal malformations§
usia 8 minggu. Banyak klasifikasi dibuat untuk menerangkan kelainan anatomi Rare malformations
pada malformasi anorektal. Salah satunya oleh Wingspread International * Relatively common lesion (Modified from Templeton JM,
Classification tahun 1984. # Includes fistulas occurring at the O’Neill JA. Anorectal malformations.
15
 posterior In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch vestibulum vagina. Jika fistula cukup besar untuk pengeluaran mekonium, bisa
junction of the labia minora, often MM, et al. eds. Pediatric surgery, ed saja gejala obstruksi ringan atau bahkan tidak ada. Akan tetapi dalam beberapa
called 4. Chicago, Year Book, 1986:1022) minggu atau bula bisa obstruksi total karena perubahan bentuk tinja. Mekonium
fourchette fistulas or vulvar fistulas. atau udara mungkin melewati fistula ke uretra atau kandung kencing (MAR letak
**Previously called covered anus. tinggi). Adanya “skin bridge” berupa “bucket-handle” di area anus petunjuk
§ Previously called rectocloacal fistulas. kearah letak rendah. Sedangkan jika tidak ada bentuk kulit anus yang normal,
Entry of tidak ada kontraksi sphincter eksternal dengan rangsang kutaneus, dan bentuk
the rectal fistula into the cloaca may be pantat yang “flat bottom appereance” mengarah ke MAR letak tinggi. Perlu
high or dibedakan antara atresia anorectal dengan fistula di perineum dengan anterior
intermediate, depending on the length ani, ini penting untuk terapi definitif.
of the cloacal canal.
Pemeriksaan penunjang
Pertama kali diagnosis MAR ditegakkan adalah penentuan letak tingi atau
rendah, kemudian mencari fistula dan cacat bawaan lain.
Pemeriksaan penunjang yang diperlukan adalah foto polos abdomen, radiografi
klasik adalah diperkenalkan oleh Wangensteen-Rice invertogram, dibuat foto
lateral pelvis setelah 12 – 24 jam lahir dengan posisi kepala dibawah. Udara
yang yang tertelan akan menjadi kontras dan mengisi “rectal pouch” dan
perineum diberi label radio opak. Kemudian dinilai letak ujung “rectal pouch”
terhadap “pubococcygeal line“ dan ischium. Penilaian ini tergantung dari tehnik
radiografi dan pengalaman yang membaca foto tersebut. Pengisisan rektum
dengan udara yang kurang, dan kolaps di bagian kaudal “pouch” sangat
berpengaruh dan biasanya karena kesalahan tehnik posisi.
Ultrasonografi daerah perineum ditujukan untuk melihat anatomis di daerah
tersebut, tetapi bayi harus saat tidak menangis.
Bayi dengan MAR dan fistula ke kandung kencing atau uretra mungkin perlu
pemeriksaan “cystourethrogram”. Post operatif colostomy, dapat dilakukan
pemeriksaan “barium enema” pada colostomy distal. Atau dengan endoskopi jika
orificium uretra dan fistula cukup besar.
Penilaian fungsi dan anatomis otot-otot striata dengan CT-scan atau MRI,
sekaligus mencari kelainan vertebra sakrum.
Terapi
gambar malformasi anorektal pada laki-laki dan garis pubococcygeal Dibedakan letak tinggi dan letak rendah
Presentasi klinik Letak rendah
Insidensi, 1 : 5 000 kelahiran, laki-laki lebih banyak, letak tinggi laki-laki 2 kali dari Tidak memerlukan diversi kolostomi, pada beberapa kasus hanya perlu dilatasi
perempuan. 95 % MAR letak rendah pada laki-laki merupakan membran yang fistula atau membuka membran yang menutupi anus. Tetapi jika lebih komplek
tipis atau fistula pada garis perineal atau scrotum. 90 –95 % MAR letak rendah mungkin perlu anoplasty, umumnya dilakukan “cutback anoplasty” atau
pada perempuan mempunyai fistula ke vestibulum atau perineal. Pemeriksan terkadang dengan mobilisasi dan transposisi fistula di anterior dan menempatkan
fisik dan colok dubur saat lahir memegang peranan penting dalam mengetahui di sphincter eksterna serta rekonstruksi perineum. Transfer anoplasty adalah
adanya MAR sedini mungkin. Jika tidak diperhatikan biasanya bayi datang dengan mendesign neoanus di tengah-tengah sphincter eksterna dan
dengan gejala obstruksi intestinal. Abdomen distensi dan muntah bilious muncul memisahkan dari introitus vagina.
jika obstruksi total, tetapi butuh waktu 24 jam atau lebih untuk mengetahui lokasi Letak tinggi
obstruksi dibagian distal. Tidak adanya mekonium menunjukan obstruksi total. Jika evaluasi sudah lengkap, perlu kolostomi diversi. Tujuannya untuk
Pada MAR letak rendah mekonium bisa keluar lewat fistula di perineum atau mengeluarkan feces dan menghindari kontaminasi feces ke fistula urinary.
Gamaliel sps 16
Prosedur pull-through dilakukan saat usia 9 dan 18 bulan atau berat bayi 10 kg.
Berbagai macam pendekatan tetapi tidak ada yang lebih unggul dan semuanya
mempunyai tujuan yang sama yaitu :
 Menempatkan “rectal pouch” pada perineum
 Eliminasi obstruksi rektum
 Menempatkan “pulled-through” pada posisi senormal mungkin di otot-otot
striata
 Menutup fistula “rectourinary”
Tetapi pendekatan posterosagital anorectoplasty ( Pena ) memberikan lapang
pandang yang lebih bebas dari tehnik lain seperti pendekatan sacroperineal dari
Stephen dan Smith atau diseksi endorektal dari Rehbein, keduanya merupakan
tehnik “blind pull through” rektum ke perineum tanpa visualisasi langsung otot-
otot striata.
Angka kematian berkisar 11 – 35 %, untuk kejadian bocor atau striktur dengan
tehnik posterosagital anorectoplasty sekitar 5 -–10 %.
Prognosis ikut ditentukan oleh cacat pada sacrum dan fungsi otot-otot striata.
4. Ileus Mekonium
Istilah ileus mekonium merujuk pada obstruksi usus halus karena mekonium
yang abnormal. Obstruksi biasanya pada usus halus bagian distal. Kasus ileus
mekonium ini jarang, terdapat 2 bentuk klinik yaitu simpel atau komplikata. 10 %
sampai 33 % mempunyai riwayat keluarga dengan “Cystic Fibrosis”.
Penderita dengan “cystic fibrosis” mempunyai kelainan dimana terdapat defek
transport elektrolit di epitel yang mengakibatkan impermiabel terhadap ion klorida
defek tersebut dapat terjadi pada epitel di kelenjar keringat, dan saluran nafas
juga di pankreas, usus atau hati. Keadaan ini menyebabkan kegagalan
reabsorpsi ion klorida, hal ini jelas dibuktikan dengan test stimulasi beta
adrenergik pada kelenjar keringat (+ jika Kandungan NaCl 60 mEq/L). Jika
mengenai pankreas maka kemungkinan adanya kegagalan dalam eksresi enzim
pankreas, dan bila mengenai usus maka kemungkinan yang terjadi adalah
kegagalan pada sistem absorpsi dan sekresi. Ileus mekonium diduga terjadi
karena kegagalan sekresi enzim proteinase sehingga terjadi perubahan pada
kekentalan dan kandungan protein mekonium. Mekonium menjadi lebih kental
dan padat sehingga akhirnya menyumbat usus halus terutama di proksimal
valvula ileocaecal. Ileum terminal terisi oleh mekonium nonbilious dan eksresi
usus. Kolon menjadi kecil karena tidak terpakai, namun struktur masih normal.
Konsistensi mekonium bervariasi, merupakan campuran mekonium, udara dan
material yang kasar. Otot di usus proksimal obstruksi menjadi tebal dan secara
mikroskopik sel-sel goblet dimukosa menjadi prominen dan epitel mukosa besar-
besar.
Komplikasi inutero bisa terjadi pada kira-kira 1/3 sampai ½ kasus dimana terjadi
kebocoran mekonium ( perforasi ), vovulus, atau atresia. Bentuk klasik perforasi
adalah peritonitis mekonium steril dan pembentukan kista semu kalsifikasi
(“cacified pseudocyst”).
Presentasi klinik
Setelah lahir bayi menunjukan gejala obstruksi intestinal, dengan perut kembung
dan muntah bilious, biasanya mulai hari pertama kehidupan. Pada pemeriksaan
fisik akan ditemukan suatu abdomen yang distensi, teraba loop usus yang terisi
mekonium seperti adonan. Pemeriksaan colok dubur ditemukan lendir yang
putih atau abu-abu tanpa warna khas empedu, tetapi hal ini masih belum
menyingkirkan kemungkinan lain yang menyebabkan obstruksi usus di bagian
proksimal. Jika terbentuk “pseudocyst” mungkin akan teraba massa intra
abdomen. Gambaran peritonitis dan sepsis bisa ditemukan tergantung berat dan
ringannya penyakit ini.
mekonium yang abnormal menyebabkan obstruksi
Pemeriksaan penunjang
Foto polos abdomen untuk ileus mekonium yang tidak mempunyai komplikasi,
memberikan gambaran kalsifikasi samar-samar seperti gelas pecah tanpa “air
fluid level”, hal ini karena viskositas mekonium yang kental seperti ter. Multi loop
intestin yang distensi dapat ditemukan, dan kadang kadang seperti gambaran
gelembung sabun ditemukan juga hal ini terjadi bila mekonium tercampur dengan
udara. Pada pemeriksaan radiografi dengan kontras akan melihat adanya mikro
kolon.
Pada ileus mekonium yang mengalami komplikasi, foto polos abdomen bisa
ditemukan adanya “scatered calcifications” juga mengindikasikan peritonitis
mekonium.
Ultrasonografi dapat menilai adanya kista yang cukup besar dengan gambaran
“air fluid level”
Terapi
Gamaliel sps
Non operatif
Dengan irigasi dan evakuasi mekonium. Pemeriksaan kontras pada ileus
mekonium simpel dapat pula sebagai terapeutik, beberapa penulis menganjurkan
kontras yang larut dalam air dan ditambahkan kedalamnya dengan acetylcystein,
sebagai enema. Material tersebut dapat refluks kedalam ileum terminal dan
melarutkan mekonium yang abnormal tersebut, serta melebarkan kolon. Enema
diulang lagi dibawah fluoroskopi. Komplikasinya adalah perforasi usus.
Operatif
Dilakukan eksplorasi, dan pemberian acetylcystein langsung pada ilium yang
obstruksi, dan mekonium langsung dievakuasi. Pengelolaan operatif tergantung
temuan operasi.
5. “Meconium Plug Syndrome”
Sindroma ini adalah karena adanya obstruksi kolon distal atau rektum karena
mekonium. Bayi menjadi cepat kembung dan gagal untuk mengeluarkan
mekonium, muntah bilious. Colok dubur bisa dilakukan sekaligus sebagai terapi.
Tetapi pemeriksaan dengan kontras dapat menyingkirkan kemungkinan lain
seperti “cystic fibrotik” dan penyakit Hirschsprung. Secara anatomi dan fungsi
kolon dan rektum normal.
6. Malrotasi
Embriologi
Rotasi dan fiksasi intestinal pertama kali dikemukakan oleh Prof. Mall, 1898, dari
Johns Hopkins. Pertumbuhan usus dengan cepat terjadi setelah minggu ke - 5
kehamilan. Mengakibatkan herniasi pertumbuhan mid gut di cincin umbilikus.
Selama fase ekstracoelomic perkembangan usus, segmen proksimal
duodenojejunal bergerak, dimana usus yang berada dibawah arteri mesenterika
superior dari kanan ke kiri. Bagian ke empat duodenum terfiksir oleh ligamentum
Treizt. Segmen jejunoileal terjadi perpanjangan, sedangkan bagian distal mid
gut, akan menjadi caecum, dan kolon kanan, bergerak dari kiri ke kanan di
depan arteri mesenterika superior. Normalnya usus akan mengantung pada
retroperitoneal. Proses elongasi ekstracoelomic, rotasi, reduksi usus
ekstracoelom, dan fiksasi ke retroperitoneal selesai pada usia 12 minggu
kehamilan.
Malrotasi
Malrotasi merujuk pada kegagalan rotasi dan fiksasi. Lebih spesifik, non rotasi
merujuk pada pemanjangan usus pada aksis srteri mesenterika superior tanpa
adanya rotasi. Inkomplit rotasi jika terdapat rotasi tetapi tidak sempurna. Kedua
kelainan ini bisa menyebabkan volvulus mid gut. Obstruksi duodenum, dan
hernia interna (“reverse rotation”) terjadi pada rotasi yang tidak sempurna.
Fiksasi yang tidak sempurna jika gagal turunnya caecum dan fiksasi
mesenterium. Hernia interna dan volvulus caecum akibat fiksasi tidak sempurna.
17
Anomali lain yang menyertai bisa adanya hernia diafragmatika, atresia
duodenum paling sering, omphalocele, gastroshizis dan lainya.
Presentasi klinik
Tidak semua malrotasi menyebabkan kelainan, gejala obstruksi intestinal muncul
sesuai dengan kelainan yang ada. Bisa distensi atau tidak, bisa dengan gejala
strangulasi atau peritonitis atau sepsis. Umumnya karakteristik pada anak usia
bulan pertama mengalami distensi abdomen, muntah bilious, berak berdarah
padahal pernah mengalami episode pengeluaran mekonium yang normal saat
post partum.
Volvulus mid gut menjadi penting karena puntiran ini akan menyebabkan
gangguan suplai darah dari arteri mesenterika superior, letaknya sangat dekat.
Sehingga jika terjadi strangulata akan banyak usus yang hilang.
Obstruksi duodenum tidak saja karena volvulus tetapi bisa karena band yang
melekat dari caecum dan kolon proksimal menyilang duodenum ke posterior
kuadran kanan atas abdomen.
Pemeriksaan penunjang
Foto polos abdomen, mungkin ditemukan adanya perubahan posisi distribusi
udara kolon, atau adanya udara di gaster dan duodenum yang distensi tanpa
adanya gambaran udara mengisi usus lainya.
Foto radiografi dengan kontras, gambaran klasik adalah caecum ada di kuadran
atas, kecuali rotasi tidak sempurna dan caecum sangat mudah bergerak.
Malrotasi duodenum sering kali “coiled” ke kanan garis tengah memberikan
gambaran “croksrew”. Jika kontras tiba-tiba berhenti bisa diduga adanya
volvulus. Duodenum yang berada di sebelah kanan dari garis tengah, merupakan
salah satu kriteria malrotasi. Harus diingat volvulus tidak selalu menyebabkan
obstruksi.
Terapi
Operatif segera dilakukan tanpa menunggu pemeriksaan kontras jika malrotasi
sudah ditegakkan. “Ladd procedure” dapat dilakukan yaitu dengan melakukan
eksplorasi, derotasi volvulus, pemisahan band mesenterium, memisahkan
mesenterium duodenojejunum dari mesenterium cecocolica ( mulai dari dasar
mesenterium ) dan appendiktomi.
Karena operasi ini memerlukan waktu yang lama maka perlu penanganan post
operatif yang serius, fungsi usus bisa baru kembali dalam jangka 2 – 7 hari, “
Second look “ diperlukan jika dalam 12 jam – 24 jam terjadi perubahan klinis
kearah buruk, bisa karena infark mid gut.
7. “Necrotizing Enterocolitis”
Pneumatosis intestinalis biasanya menjadi petanda NEC, tetapi juga pada infant
dilaporkan akibat gastroenteritis akibat rotavirus, obstruksi menetap, dan respon
feeding susu sapi atau susu kedelai. Pada anak dan infant lebih tua dilaporkan
oleh karena infeksi rotavirus, penyakit paru kronik, dan terapi steroid.
Komposisi gas intramural : 30 % hidrogen yang mungkin akibat fermentasi Abdominal radiographs showing distention with mild ileus
makanan oleh bakteri Terapi
Faktor resiko : STAGE II (DEFINITE) Puasa 7 – 14 hari, antibiotik, aspirasi NGT teratur, dan nutrisi intravena.
Prematur, asfiksia, polisitemia, sindroma distres pernafasan, anomali jantung, Any one or more historical factors Bayi discreening dari sepsis
mengalami kateterisasi umbilikus dan enteral feeding. Above signs and symptoms, plus Pemeriksaan abdomen dan X-ray dibuat untuk menilai progressivitas
Adanya gas intramural atau di vena porta, dan “rectal bleeding” merupakan Persistent occult or gross gastrointestinal bleeding Indikasi bedah :
tanda pathognomonic ( walaupun gejala muncul hanya sebentar ) Marked abdominal distention Klinis makin memburuk, tidak ada perbaikan, dilatasi loop yang menetap pada x-
Patogenesis : karena kerusakan mukosa usus, karena berbagai sebab. Abdominal radiographs showing significant intestinal distention ray, peritonitis, dan pneumoperitoneum. Beberapa merujuk adanya pneumatosis
with: vena porta.
Ileus Kosloske berpendapat, intervensi bedah dilakukan bila ada gas di vena porta,
Small bowel separation (edema in bowel wall or peritoneal fluid) pneumoperitoneum, dan pada paracentesis ditemukan posistif,
Pneumatosis intestinalis sedang trombositopenia dan klinis yang memburuk merupakan
Portal vein gas indikator buruk. Indikator baik adalah pneumatosis berat.
Survival rate NEC baik terapi klasik maupun operatif sekitar 60 – 80 %.
STAGE III (ADVANCED)
Any one or more historical factors
Above signs and symptoms, plus
Deterioration of vital signs 8. Penyakit Hirschsprung
Evidence of septic shock Merupakan penyakit kongenital, dimana tidak terdapat ganglion parasimpatis
Marked gastrointestinal hemorrhage pada dinding kolon. Rectum selalu terkena dan sebagian besar mempunyai
Abdominal radiographs showing pneumoperitoneum in addition to kelainan pada rektum dan sigmoid. Dapat mengenai segmen yang lebih panjang
findings listed for stage II sampai seluruh kolon, tetapi jarang sampai usus halus. Keadaan aganglion ini
mengakibatkan peristaltik usus terhambat, akibatnya terjadi obstruksi
(Bell MJ, Kosloske A, Benton C, et al. Neonatal necrotizing enterocolitis in fungsional.diduga heriditer.
infancy: prevention of perforation. J Pediatr Surg 1973;8:6013) Insidensi sekitar 1 dari 8000 kelahiran hidup. Lebih banyak pada kulit putih, laki-
laki dibanding perempuan 4 : 1.
Presentasi klinik Secara embriologis penyakit Hirschsprung karena terhentinya migrasi bakal
Bayi yang mengalami NEC menunjukan gejala distensi abdomen, muntah bilious ganglion yang berasal dari neuroblast, normalnya sel-sel tersebut berada di
dan adanya darah yang keluar bersama tinja. Tidak ada peneriksaan fisik yang rektum saat usia 12 minggu kehamilan.
signifikan, perut yang cembung dengan nyeri tekan yang paling umum Panjangnya intestinal yang terkena bervariasi, 80 % sampai 90 % mengenai
STAGING NECROTIZING ENTEROCOLITIS ( BEL. ET AL. ) : ditemukan, sedangkan adanya perabaan loop intestinal yang menebal dan rektosigmoid. Seluruh kolon yang terkena dengan zona transisional di ileum
menetap sangat individual dan tidak selalu ditemukan. Massa yang terfiksir intra terminal sekitar 10 % dari seluruh kasus.
STAGE I (SUSPECTED) abdomen dan dinding abdomen yang eritrema, edema dan atau krepitasi Hirschsprung’s disease merupakan kelainan kongenital heriditer yang
Any one or more historical factors producing perinatal stress mengindikasikan adanya perforasi, usus yang nekrosis atau abses. Baradikardi, menyebabkan obstruksi partial
Systemic manifestations distres pernafasan, oliguria, hipoksemia, asidosis, trombositopenia dan
Temperature instability temperatur yang tidak stabil menunjukan sepsis. Presentasi klinik
Lethargy Adanya riwayat mekonium terlambat ( lebih dari 24 jam ) pada bayi baru lahir
Apnea Pemeriksaan penunjang disertai distensi abdomen dan muntah bilious merupakan gejala klinik yang
Bradycardia Karena sulit menegakkan diagnosa secara klinik, foto polos abdomen sangat tipikal untuk penyakit Hirschsprung. Hampir lebih dari sepertiga kasus obstruksi
Gastrointestinal manifestations membantu, pneumatosis intestinal atau gas di vena porta merupakan temuan intestinal adalah karena penyakit ini.
Poor feeding yang khas. Penebalan dinding usus, dan asites bisa ditemukan. Pneumatosis Pemeriksaan inspeksi daerah perineum dan pemeriksaan colok dubur penting
Increasing pregavage residuals umumnya di kuadran kanan bawah, kira-kira daerah ileocaecal. dilakukan karena dapat membedakan dengan kasus imperforasi anus. Pada
Emesis (may be bilious or test positive for occult blood) Beberapa peneliti melakukan pemeriksaan radionuklida dengan technitium 99, penyakit Hirschsprung mungkin didapatkan tinja yang menyemprot keluar saat
Mild abdominal distention untuk membedakan antara nekrosis trans-mural dengan cedera usus yang colok dubur.
Occult blood in stool (no fissure) reversible.

Gamaliel sps 18
Pemeriksaan penunjang atresia accident during fetal of birth; vomiting, Meconium Abdominal film; Decompression
Pemeriksaan “barium enema” sangat membantu menegakkan diagnosis penyakit life in 1 per 3,000 abdominal ileus distention, air-fluid
ini, dimana terdapat gambaran kolon yang menyempit disertai pelebaran pada distention levels, sweat test,
daerah transisional. Namun perlu diingat gambaran penyempitan kolon kiri bisa live births "ground-glass" sign
juga disebabkan dengan apa yang disebut “ small left colon syndrome ”
Pemeriksaan manometri anorektal dapat dilakukan dan lebih banyak dipakai Meconium ileusGenetic, occurs in 15% Immediately after Necrotizing Abdominal film; Nasogastric suction,
pada anak yang lebih besar. of newborns with cystic ileus distention, IV fluids, nutrition,
Pemeriksaan histopatologi dari “transanal suction biopsy” merupakan birth; abdominal distention pneumatosis, antibiotics for 10
pemeriksaan penunjang yang dapat menegakkan diagnosa penyakit ini, dan fibrosis, and in days.
biopsi juga dapat dipakai untuk membedakan dengan penyakit “neruronal bilious vomiting air in the portal When perforated,
intestinal dysplasia”, karena kedua penyakit ini memberikan presentasi klinik 1 per 5,000 to 10,000 immediate surgery
yang mirip. Biopsi diambil dari rektum paling tidak sekitar 2-3 cm diatas linea live births
dentata. Pengelolaan dan manajemen post operasi
Necrotizing Cause unknown in 10
Terapi to 12 days after birth,
Begitu diagnosis ditegakkan, intervensi harus segera dilakukan. ileus 2.4 per 1,000 live births Type of obstruction Treatment management
Irigasi kolon dilakukan untuk dekompresi adekuat dan mengurangi resiko distention, vomiting, bloody
enterokolitis. Diversi kolostomi dapat dilakukan untuk dekompresi yang adekuat. Duodenal atresia Diamond- shaped duodeno - duodenostomy
Lokasi kolostomi tergantung level segemen yang terkena. “Definitive pull-through stools
procedures” normalnya dilakukan saat usia 6 sampai 12 bulan. Beberapa
prosedur yang umum dilakukan adalah prosedur dari Swenson, modifikasi Prosedur diagnostik dan manajemen preoperative :
operasi Duhamel, dan modifikasi Soave. 10 % - 20 % penderita post pull-through
mengalami enterokolitis, dan ini memperburuk prognosis. Penyulit lain yang Type of obstruction Diagnostic procedure Preoperative
dapat terjadi adalah bocor dan striktur anastomose. management
and findings interval before Malrotation volvulus Ladd's procedure; with may require a second la
Resume surgery

Penyebab obstruksi intestinal pada neonatus dengan gejala muntah Duodenal Abdominal film, Nasogastric
bilious : suction,
atresia "double-bubble sign " IV fluids; 24 to 48
Type of obstruction Cause and incidence hours Jejunoileal atresia Resection(s) and anastomosis(es)
Age of onset and presentations
Malrotation Upper GI spiral sign Nasogastric
Duodenal atresia Embryogenic; occurs in Few hours after suction,
birth; billious with on ultrasound; abnormal IV fluid; STAT
1 per 5,000 live births; surgery
vomiting, no distention volvulus location of the superior for symptomatic Meconium ileus Enterostomy if complicated ; Gastrografin ene
25% have Down syndrome patients fluids
mesenteric vessels within days for
Malrotation with Incomplete bowel rotation At 3 to 7 days; other
volvulus occurring during 7th to 12th bilious vomiting,
weeks of gestation rapid deterioration Jejunoileal Air-fluid levels on nasogastric suction,
with volvulus atresia abdominal film IV fluids; 12 to 24
hours
Jejunoileal Mesenteric vascular Within 24 hours

Gamaliel sps 19
 Necrotizing ileus
Prognosis :
Type of obstruction
Duodenal atresia
serious anomalies
Malrotation with volvulus
Jejunoileal atresia
bowel
Meconium ileus
Necrotizing ileus
IV = intravenous; GI = gastrointestinal.
NEONATAL INTESTINAL OBSTRUCTION
Examination
Diagnosis History
Relevant Studies
Intestinal atresia or
stenosis
distention Plain radiograph
Barium enema
Resection of necrotic bowel
Prognosis
Good unless associated with
Good without bowel resection,
difficult with short-gut syndrome
after bowel resection
Good unless excessive loss of
Depends on the systemic problems
25% need surgery(65% survival
rate) 75% can be treated
medically (95% survival rate)
Physical
Bilious vomiting Abdominal
Acholic meconium
andenterostomy Congenital duodenal Bilious vomiting Gastric Medical conditions Variable Sepsis
distention Plain radiograph Meconium Plug Syndrome
obstruction Trisomy 21 Associated with bilious
Upper GI study Hypothyroidism
vomiting and ileus
Imperforate anus Failure to pass Others
meconium Abdominal
distention Evaluate for VATER syndrome
Bilious vomiting (late) Nonpatent
anus and cardiac anomalies
Daftar Pustaka
Necrotizing enterocolitis High-risk, premature 1. Tracy, F. Thomas Jr ; Neonatal Bowel Obstruction in The Practise of
infant Abdominal General Surgery; WB Saunders; Philadelphia; 2002; p. 911 – 916
distention Plain radiograph 2. Breuer, K. Christoper et al.; Anomalies of Bowel Rotation, Malrotation, and
Bilious vomiting Guaiac-positive stool Midgut Volvulus in The Practise of General Surgery; WB Saunders;
Contrast studies contraindicated Philadelphia; 2002; p. 918 – 912
3. Dillon, peter W; Cilley, Robert E; Newborn Surgical Emergencies,
Meconium ileusBilious vomiting Abdominal distention Plain Gastrointestinal anomalies, abdominal wall defects in Pediatric Clinics of
radiograph North America; vol. 4, No. 6, Dec. 1993; p. 1293 – 1307
Cystic fibrosis Acholic 4. Touloukian, Robert J ; Intestinal atresia and stenosis in Pediatric Surgery,
meconium Barium enema 2nd Ed. ; WB Saunders; Philadelphia ;1993 ; p.305 – 317
5. Groff, Diller,III ; Malrotation in Pediatric Surgery, 2 nd Ed. ; WB Saunders;
Malrotation Full-term, healthy Philadelphia;1993; p.320 – 330
infant No 6. Ismael, Chairul; obstruksi Pada Neonatus; Ropanasuri, Volume 12 No.3,
abdominal distention Plain radiograph Juli 1983.
Bilious vomiting 7. Abhyankar,A; Corkery, J.J.; Lander A.D; Postoperative Pneumatosis
Upper GI study Intestinalis in Infants Does Not Automatically Preclude Enteral Feeding;
Journal of Pediatric Surgery, Vol.36, No.12 ; Dec. 2001; p. 1820 – 1822
Barium enema 8. Kimura, Ken ; Bilious Vomiting in Newborn :Rapid Diagnosis of Intestinal
Obstruction ; American Family Physician. May 2000.
Hirschsprung disease Bilious vomiting Abdominal 9. Oldham, Keith T; Gastrointestinal Disoders, Neonatal Intestinal
distention Barium enema Obstruction ; in greenfild Nyhus Surgery Principle and Practice; CD-R ;
Delayed passage of Trisomy 21 Lippincot Raven Pub.;
Suction rectal biopsy
meconium
Family history
Uncommon causes of
Neonatal obstruction Variable Incarcerated
hernia Variable
(intussusception, Mass
Meckel diverticulum
duplications)

Gamaliel sps 20
 FOTO POLOS ABDOMEN BANDUNG
TEGAK
LEFT LATERAL DUCUBITUS ABSTRAK
DATAR Penanganan operasi pada ambigous genital harus
BARIUM ENEMA dilakukan seawal mungkin (neonatus), segera setelah
SERIAL UPPER GI CONTRAS diagnosis tegak untuk meminimalkan pengaruh
USG psikologis pada orangtua maupun penderita. Tindakan
OBSTRUKSI INTESTINAL PADA NEONATUS CT-SCAN - MRI operasi pada ambigous genital meliputi klitoroplasti,
BIOPSI  HISTOPATOLOGI labioplasti dan vaginoplasti dengan tujuan memperbaiki
KEADAAN GAWAT BISA DARURAT bentuk kosmetik dan sensibel yang baik maupun fungsi
PRESENTASI KLINIK TERGANTUNG genital agar menjadi normal atau mendekati normal.
LETAK OBSTRUKSI : TINGGI- RENDAH YANG DIPERHATIKAN : Tehnik operasi harus memperhatikan : 1. Perdarahan
SIFAT OBSTRUKSI : TOTAL – PARSIAL DISTRIBUSI UDARA yang minimal dan preservasi neurovaskuler untuk suplai
ANATOMI – FUNGSIONAL AIR FLUID LEVEL ke glans, 2. Membentuk klitoris normal dengan
PNEUMATOSIS INTESTINAL / UDARA DI VENA PORTA mengurangi ukuran glans dan panjang korpus
GEJALA UMUM UDARA BEBAS / UJUNG RECTAL POUCH kavernosa, 3. Membentuk labia minora dan labia
MUNTAH : BILIOUS ATAU NON BILIOUS GAMBARAN KALSIFIKASI mayora yang menutupi klitoris, 4. Membentuk vagina
DISTENSI ABDOMEN : TERGANTUNG LETAK OBSTRUKSI PENEBALAN DINDING USUS dengan lumen yang adekuat untuk fungsi seksual
KEGAGALAN KELUARNYA MEKONIUM : > 24 JAM - TIDAK SAMA SEKALI dikemudian hari.
DENGAN KONTRAS : Telah dilakukan operasi klitoroplasti dan labioplasti pada dua kasus
ANAMNESA PENYEMPITAN KOLON
(anak usia 2 dan 5 tahun) dengan diagnosis Female Pseudohermaprodite
RIWAYAT KEHAMILAN PELEBARAN KOLON
LAHIR PREMATUR UJUNG KONTRAS (gender perempuan) dengan hasil baik dan tidak didapatkan komplikasi.
POLIHIDRAMNION Kata kunci : ambigous genital, klitoroplasti
PEMAKAIAN OBAT-OBAT TERTENTU PENYEBAB OBSTRUKSI :
RIWAYAT PENYAKIT HERIDITER ATRESIA DAN STENOSIS INTESTINAL
ATRESIA / STENOSIS DUODENUM, ANULAR PANKREAS PENDAHULUAN
PEMERIKSAAN FISIK MALROTASI, VOLVULUS
KEADAAN UMUM : SEPSIS, STATUS HIDRASI NEC
TERGANTUNG PENYEBAB MECONIUM ILEUS / MECONIUM PLUG SYNDROME Bayi yang lahir dengan kelainan ambigous genital harus segera ditentukan
ABDOMEN : PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
MALFORMASI ANOREKTAL jenis kelaminnya (gender), untuk meminimalkan trauma psikis dari penderita
DISTENSI SELURUH
ATAU KUADRAN ATAS DENGAN BAGIAN LAIN TIDAK maupun orangtua. Walaupun angka kejadiannya jarang, pengelolaan ambigous
GAMBARAN USUS DI DINDING ABDOMEN genital lebih kompleks karena memerlukan kerjasama tim ahli (Endokrinologi,
GAMBARAN PERISTALTIK USUS
PERINEUM : Pediatri Sosial, Bedah Anak, Radiologi dan Psikiatri). Pembagian ambigous
ANUS KLITOROPLASTI PADA
genital berdasarkan adanya gonad yang simetris/asimetris dan kromosom
COLOK DUBUR FEMALE PSEUDOHERMAPHRODITE
CACAT KONGENITAL LAIN : marker, adalah:
VACTERL DJENI BIJANTORO, BUSTANUL A. NAWAS, CHAIRUL ISMAEL
SUB-BAGIAN BEDAH ANAK, BAGIAN BEDAH FK-UNPAD/RSUP dr 1. Female Pseudohermaphrodit (gonad simetris dan kromatin pos/flouresen Y
PEMERIKSAAN PENUNJANG HASAN SADIKIN neg)

Gamaliel sps 21
2. Male Pseudohermaphrodit (gonad simetris dan kromatin neg/flouresen Y
pos)
3. True hermaphrodit (gonad asimetris dan kromatin pos/flouresen Y neg)
4. Mixed gonadal dysgenesis (gonad asimetris dan kromatin neg/flouresen Y
pos)
Penderita ambigous genital yang sudah ditentukan jenis kelaminnya
sebagai perempuan, tindakan operasinya meliputi klitoroplasti, labioplasti dan
vaginoplasti. Operasi klitoroplasti bertujuan untuk kosmetik dengan mengurangi
penonjolan dari phalus dan glans yang besar dengan melakukan reseksi korpus
kavernosa atau kombinasi reduksi dan reseksi korpus kavernosa maupun glans,
sehingga ukurannya seperti klitoris yang normal. Hal penting lain yang harus
diperhatikan adalah preservasi sensasi, mengeliminasi kemungkinan terjadinya
ereksi korporal kemudian hari. Vaginoplasti bertujuan membentuk kosmetik
dengan lumen yang adekuat dimana nantinya dapat digunakan untuk
berhubungan seks saat dewasa, dan untuk mengeluarkan sekret dari uterus.
LAPORAN KASUS
KASUS 1
Seorang anak umur 2 tahun dengan keluhan utama kelamin ganda.
Anak ke 2 dari seorang ibu 24 tahun, kehamilan cukup bulan dan berat badan
lahir 3,2 kg. Sejak lahir didapatkan alat kelamin ganda, alat kelamin laki-laki sejak
usia 4 bulan dirasa makin besar. Pada pemeriksaan fisik dalam batas normal,
inguinal tidak ditemukan massa (testis/ovarium), status lokalis genital ditemukan
penis panjang 2,5 cm diameter 1 cm, muara orifisium urethra eksterna distal dari
penis dan didapatkan lubang vagina. Pemeriksaan laboratorium darah dalam
batas normal, pada USG tidak ditemukan gambaran testis pada intra abdomen
maupun inguinal kiri dan kanan, CT scan ditemukan uterus yang kecil dan tidak
ditemukan testis/ovarium ditempat normal atau ektopik , HCG < 2 mIu/ml,
hormon testosteron 272 ng/dl dan sitogenetik ditemukan sebagian besar populasi
Gamaliel sps
sel tidak mengandung kromosom seks Y, yaitu 47,XX dan 46,XX. Penderita
dikelola oleh tim yang terdiri ahli anak( endokrinologi dan pediatri sosial), ahli
bedah anak dan ahli jiwa, disimpulkan sebagai Female Pseudohermaphrodit
(gender perempuan).
KASUS 2
Seorang anak umur 5
tahun dengan keluhan utama kelamin ganda. Anak ke 1 dari seorang ibu 30
tahun, kehamilan cukup bulan dan berat badan lahir 2,9 kg. Sejak lahir
didapatkan alat kelamin ganda, alat kelamin laki-laki yang makin membesar
sesuai dengan umur pertumbuhan. Selama ini anak diperlakukan sebagai anak
perempuan. Pada pemeriksaan fisik dalam batas normal, inguinal tidak
ditemukan massa (testis/ovarium), status lokalis genital ditemukan penis panjang
3,5 cm diameter 1,5 cm, muara orifisium urethra eksterna distal dari penis dan
didapatkan lubang vagina. Pemeriksaan laboratorium darah dalam batas normal,
pada USG tidak ditemukan gambaran testis pada intra abdomen maupun
inguinal kiri dan kanan, CT scan ditemukan uterus yang kecil dan tidak ditemukan
22
testis/ovarium ditempat normal atau ektopik , HCG < 2 mIU/ml, hormon
testosteron 275 ng/dl dan sitogenetik ditemukan sebagian besar populasi sel
tidak mengandung kromosom seks Y, yaitu 46,XX. Penderita disimpulkan
sebagai Female Pseudohermaphrodite (gender perempuan).
PROSEDUR OPERASI
Insisi dilakukan melingkar 2mm distal korona glans, kemudian
“degloving” batang penis sampai pangkal dan kulit dorsal penis diinsisi pada
garis tengah( Byar’s flaps) secukupnya (0,5-1cm dari dinding abdomen) untuk
menempatkan glans pada mons pubis seperti posisi klitoris yang normal. Insisi
paralel menembus fasia Buck pada dorsal korpus daerah bundel neurovaskuler
dipreservasi secara hati-hati dengan mikrodeseksi dari basis glans sampai
bifurkasio korpus kavernosa, sehingga terpisah dari korpus kavernosa dan
direseksi pada batas ini. Basis glans dideepitelisasi, kemudian glans di
reaproksimasi dengan sisa korpus dengan jahitan satu-satu menggunakan
benang non absorbsi 4-0. Glans yang sudah dideepitelisasi difiksasi pada
daerah mons pubis. Kulit dorsal penis dibuat flap menjadi labia minora yang
akan menutupi neoklitoris.
Pasca operasi penderita dirawat selama 4 hari dengan hasil
luka operasi baik, kemudian dipulangkan untuk kontrol di poliklinik bedah
anak.
GAMBAR.
 DISKUSI
Tipe dari kelainan
ambigous genital dan
penentuan gender akan
menentukan tidakan operasi
maupun saat operasi yang
ideal untuk mendapatkan hasil yang optimal. Jika didapatkan vagina atau vagina
masuk dalam sinus urogenital dan didistal dari spingter eksterna, operasi reseksi
klitoris atau dikombinasi dengan vaginoplasti dilakukan pada usia antara 3-6
bulan. Pada dua laporan kasus ini penderita didapatkan vagina dan penis (2,5x1
cm dan 3,5x1,5 cm), yang idealnya dioperasi pada usia 3-6 bulan, tetapi
kurangnya informasi dan masalah dana dari orangtua penderita, sehingga
penderita baru dibawa berobat pada usia 2 dan 5 tahun. Orang tua penderita
mengalami tekanan dalam memperlakukan dan mendidik anaknya, walaupun
selama ini anak diperlakukan sebagai anak perampuan.
Operasi klitoroplasti penderita ini hasilnya secara kosmetik baik,
dimana klitoris tertutup labia minora seperti klitoris yang normal, diproksimal dari
orifisium urethra eksterna.
Tehnik klitoroplasti harus dapat digunakan untuk berbagai ukuran Reseksi korpus kavernosus saja kadang kurang memuaskan
glans, preservasi neurovaskuler dari glans yang baik agar sensasinya tetap hasilnya karena dengan mengurangi panjang dari batang penis saja glans masih
normal, mencegah terjadinya priapismus dan penampilan kosmetik yang tetap besar, sehingga secara kosmetik kurang memuaskan. Hutson dan kawan-
memuaskan. Prosedur operasi harus aman untuk dikerjakan pada neonatus, kawan menggunakan tehnik Girth reduction clitoroplasty untuk mengurangi
sehingga pengaruh psikologi terhadap anak dan orangtuanya akan lebih baik. besarnya glans. Tehnik ini dikerjakan dengan melakukan pembelahan (bivalved)
korpus kavernosus dan glans pada bidang koronal, mengurangi 50% korporal
bagian ventral sampai basis korpus.

Gamaliel sps 23
DAFTAR PUSTAKA
1. Donahoe PK, Schnitzer JJ: Ambiguous genetalia. In O’Neill JA,
editor: Pediatric Surgery, 5th, Chicago, 1998, Mosby-Year
Book.
2. Sheldon CA: Intersex State. In Oldham KT, editor: Surgery of
Infants and Children, Philadelphia, 1997, Lippincott-Raven.
3. Aaronson IA: Sexual differentiation and intersexuality. In
Belman AB, editor: Clinical Pediatric Urology, 4 th, London,
2002, Martin Dunitz.
4. Donahoe PK, Powel DM: Treatment of Intersex Abnormalities.
In Ashcraft KW, editor: Pediatric Surgery, 2th, Philadelphia,
1993, WB Saunders.
5. Nonomura K, Kakizaki H: Vaginoplasty with the labioscrotal
flap: a new flap vaginoplasty. In Thuroff JW, editor:
Reconstructive Surgery of the Lower urinary tract in Children,
Oxford, 1995, Isis Medical Media.
6. Hutson JM, Voigt RW, Luthra JM (1991) Girth-reduction
clitoroplastyp-a new technique: experience with 37 patients. J
Pediatr Surg 6: 336-340.

UNDESCENSUS TESTIS
(CRYPTORCHISMUS)

Pendahuluan
Undescensus adalah suatu keadaan dimana testis berhenti di suatu tempat pada
jalur descensus yang normal antara renal dan daerah scrotum. Sedangkan

Gamaliel sps 24
Ektopik testis adalah kelainan letak testis di luar canalis inguinalis dan scrotum,
dapat di perineum, femoralis maupun di dasar penis. Retraktil testis atau yo-yo
testis bukanlah suatu undescensus tetapi terjadi penarikan kedalam canalis
inguinalis oleh reflek cremaster yang hiperaktif, tetapi dapat diturunkan ke dalam
scrotum dengan sedikit manipulasi. Bila dengan pemeriksaan yang seksama kita
gagal menemukan testis di dalam canalis inguinalis atau perineum kemungkinan
testis secara kongenital absent atau mengalami atropi karena terjadi torsi, atau
dapat juga testis terletak di rongga peritoneum berbatasan dengan ring interna.
Insidensi
Undescensus Testis 21% terjadi pada bayi prematur, pada bayi yang cukup umur
insidensi 2,7%. Pada anak-anak usia 1 th terdapat 1% Undescensus testis. Testis
biasanya dapat turun secara spontan dalam tahun pertama kehidupan.
Undescensus Testis lebih sering mengenai testis sebelah kanan, 10-15% terjadi
bilateral
Embriologi
Testis berasal dari mesonepric ridge di kiri dan kanan, dan turun bawah menuju
ke rongga retroperitoneal. Dan dalam keadaan normal, testis bergerak ke
scrotum pada bulan ketujuh dan delapan dari kehidupan fetus oleh
gubernakulum. Gubernakulum ke superior berhubungan dengan ujung proximal
vas deferen dan ke bagian distal diyakini terbagi menjadi beberapa ekor
memanjang ke m. dartos dan fascia di scrotum, fascia colles di perineum dan
tuberkulum pubikum dan crest, ligamentum inguinale dan fascia pada trigonum
femoral.
Testis turun melalui cincin inguinal externa menuju ke scrotum pada bulan ke
delapan dan sembilan dari kehamilan. Secara normal testis mengikuti extensi
dari scrotum, tetapi kadang-kadang mengikuti salah satu dari ekor gubernakulum
menuju lokasi ektopik di perineal, suprapubik atau daerah femoral. Saat itu
gubernakulum membengkak dan memendek, dan menyebabkan testis turun dari
canalis inguinalis ke dalam scrotum, dengan pengaruh gonadotropin ibu dan
testosteron dari testis. Dengan makin membesarnya rongga peritoneum,
processus vaginalis turun ke scrotum bersama testicle dan kadang –kadang
menjadi tunika dari gonad. Setelah gonad mencapai scrotum, gubernakulum
menjadi struktur yang tidak teridentifikasi. Banyak aspek perkembangan
embriologi dan morfologi testicle yang belum diketahui.
Mekanisme Turunnya testis
Menurut Hurtles (1984), turunnya testis ke dalam scrotum disebabkan karena:
1. Adanya traksi dari gubernakulum dan atau m. Cremaster
2. Pertumbuhan differensial dari dinding tubuh yang berhubungan
dengan gubernakulum yang immobile.
3. Tekanan intra abdomen yang mendorong testis keluar melalui
canalis inguinalis yang ditandai dengan membengkaknya
gubernakulum.
4. Perkembangan dan maturasi dari epididimis
Kegagalan turunnya testis dapat disebabkan karena:
1. Kegagalan hormonal, gonadotropin yang inadekuat atau sekresi
testosteron yang inadekuat
2. Disgenesis testis
3. Kelainan antomi, misalnya: abnormal gubernakulum, obstruksi
canalis inguinalis, obstruksi scrotum.
Patologi
Ada bukti bahwa penurunan testis di bawah pengaruh endokrin. Dari penelitian
bahwa androgen yang dihasilkan oleh sel leydig bertanggung jawab terhadap
descensus testis yang normal. Pada Undescensus testis unilateral testis lebih
kecil dari kontralateral dan memiliki struktur yang abnormal.
Marshall dan Shermeta juga mengamati struktur yang abnormal ini mempunyai
peranan dalam infertilitas. Penyebab tersering dari Undescensus testis unilateral
adanya defek pada testis itu sendiri sehingga tidak mampu merespon stimulasi
dari endokrin atau terjadi blok mekanisme terhadap prosesus descensus.
Studi histologi memperlihatkan tidak ada kerusakan epitelium germinativum
dalam 2 th pertama kehidupan pada undescensus testis. Selama th ke 3 terjadi
penurunan kandungan spermatogonia pada undescensus testis dimana pada
testis yang normal terjadi peningkatan baik spermatogonia maupun diameter dari
tubulus yang berlanjut sampai usia 15 th. 14% pada undescensus testis tidak ada
spermatogonia. Penelitian juga menunjukan 52,7% terjadi penurunan
spermatogonia pada testis yang kontralateral. Penelitian secara mikroskop
elektron terjadi degenerasi epitelium germinal mulai dari th ke 2 kehidupan,
meskipun perubahan struktural dari sel leydig sudah terjadi pada tahun pertama,
hal ini mungkin berhubungan dengan suhu abdominal yang meningkat 1,5-20+F
dibanding dengan suhu di dalam scrotum.
Peningkatan insidensi dari degenerasi maligna pada undescensus testis
merupakan refleksi lainnya bahwa abnormalitas sudah mulai terjadi dari awal.
Secara praktis setiap undescensus testis berhubungan dengan patensi dari
processus vaginalis dan beberapa pasien disertai dengan hernia.
Diagnosis
Diagnosis dari undescensus testis mulai dari tidak ditemukannya 1 atau ke 2
testis di dalam scrotum. Bila sebelumnya ke 2 orang tua penderita mengetahui
terdapat ke 2 testis di dalam scrotum kemudian menghilang kemungkinan terjadi
ascending testis karena retraktil. Disis lain bila terdapat riwayat bengkak dan
nyeri kemungkinan terjadi torsion dan teestis menjadi atropi. Bila testis tidak
pernah turun hemiscrotum menjadi kecil dan halus. Pemeriksaan tidak boleh
tergesa-gesa dan harus gentle dan anak harus relax, dapat pada posis :
- Supine
- Anak dalam posisi sit up, pada testis
retraktil dapat kembali masuk ke dalam
scrotum.
- Berdiri, anak disuruh mengedan atau batuk,
bila testis teraba di dalam canalis inguinalis
tetapi tidak dapat dibawa turun ke dalam
scrotum dapat dibuat diagnosis suatu
undescensus testis.
Pemeriksaan lain palpasi di daerah canalis femoral, perineum untuk menemukan
ektopik testis. Lokalisasi preoperatif dari testis yang tidak teraba dapat ditentukan
dengan USG dan CT scan. Pada USG testis yang berada di inguinal dapat
dengan mudah di identifikasi tetapi yang terletak lebih dalam biasanya sulit,
dengan CT scan dapat memperlihatkan testis yang terletak di abdominal. Pda

Gamaliel sps 25
pemeriksaan X-Ray dengan menggunakan venograpi percutaneus dapat
memperlihatkan visualisasi dari plexus pampiniform. Teknik lainnya dengan
laparoskopi untuk menentukan lokasi secara tepat di dalam intra abdomen, juga
berguna untuk identifikasi undifferentiated gonad dan sisa ductus mullerian.
Bila ke 2 testis tidak dapat di palpasi sangat berguna untuk menentukan fungsi
dari testis sebelum explorasi, dapat dikerjakan dengan HCG stimulation test.
Level serum testosteron ditentukan sebelum dan sesudah pemberian HCG
sejumlah 2000 unit/hari selama 4 hari. Jika terdapat gonad yang responsif terjadi
peningkatan testosteron plasma yang dramatis setelah stimulasi yang
merupakan alasan kuat untuk explorasi retroperitoneal dengan membuka rongga
peritoneum untuk menemukan testis.

Pengobatan
Dilaporkan dari uji klinik di Perancis 109 laki-laki dengan unilateral undescensus
testis dan 44 dengan bilateral undescensus testis usia antara 6 bln-5 th, mendapat
3 injeksi dari HCG setiap minggu selama 3 minggu masing-masing dosis berkisar
dari 500-1500 unit , terjadi penurunan ke dalam scrotum pada 12,4% terjadi
perbaikan pada 15,6%, tetapi 72% tidak ada perubahan. Hasil terbaik pada testis
yang terletak di canalis inguinalis, hanya 4% dari abdominal testis yang berhasil.
Dari penelitian ini diperlihatkan angka keberhasilan yang terbatas pada
pengobatan HCG pada anak.
Pemberian hormonal terapi pre operatif dapat meningkatkan ukuran testis dan
meningkatkan aliran darah sehingga hasil operasi menjadi lebih baik.

Jenis uretroplasty

Gamaliel sps 26