BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Kejang hemifacial (Hemifacial Spasm) adalah kejang tidak disadari yang
tidak terasa sakit pada salah satu bagian wajah disebabkan kerusakan syaraf
cranial VII (N. Facialis). Saraf ini menggerakkan otot wajah, merangsang kelenjar
ludah dan air mata, dan memungkinkan bagian depan lidah untuk mengetahui
rasa. Kejang hemifacial (Hemifacial spasm) mempengaruhi pria dan wanita tetapi
lebih sering terjadi pada usia pertengahan dan wanita yang lebih tua. Kejang
tersebut kemungkinan disebabkan oleh kelainan posisi arteri atau simpul pada
arteri yang menekan syaraf cranial VII dimana terdapat batang otak.3

2.2. Anatomi
Nukleus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak
menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi
menerima persarafan korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang
menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan
menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis
dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima
persarafan dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan
oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.2
Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M.

Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior,
M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah.
2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus
salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa
faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar
serta sublingual dan lakrimalis.

2
 3

3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di

2/3 bagian depan lidah.
4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan
rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus
trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf
(tumpang tindih)) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus elsterna
dan bagian luar gendang telinga.
Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-otot
ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke
kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung.
Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah
gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar
ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang
disarafinya.3
Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di
kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf
lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang
menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion
genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari
saraf trigeminus.3
Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan keluar
di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian
memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N. Intermedius
dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian
masuk ke dalam Os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui foramen
stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.3
 4

Gambar 2.1. Anatomi nervus facialis

2.3. Etiologi dan Faktor Resiko

Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan hemifacial spasm adalah :
 Idiopatik
 Vascular compression
 Facial nerve compression by mass
 Brainstem lesion such as stroke or multiple sclerosis plaque
 Secondary to trauma or Bell palsy
Usia setengah baya atau lebih tua adalah faktor resiko pada hemifacial
spasm. Jika orang yang lebih muda dari 40 tahun terkena penyakit ini, mungkin
ada penyakit neurologis yang mendasarinya (misalnya multiple sclerosis).
Hemifacial spasm bisa disebabkan cedera pada saraf kranial ketujuh (N. Facialis).
Sebuah tumor atau pembuluh darah yang menekan saraf atau Bell’s Palsy.
Penyebabnya mungkin juga tidak diketahui. Salah satu pemicu yang paling umum
adalah pembuluh darah menekan nervus facialis, yang menyebabkan otot-otot
sekitarnya untuk kedutan atau kejang.3
 5

2.4. Patofisiologi
Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884, Hemifacial Spasme
(HFS) merupakan suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus
facialis. Gangguan ini terjadi dalam dekade kelima atau keenam dari kehidupan,
hampir selalu unilateral, meskipun gangguan bilateral dapat terjadi jarang pada
kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan gerakan klonik
singkat dari otot orbicularis oculi dan menyebar dalam beberapa tahun ke otot
wajah lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma, zygomaticus).4
Gerakan klonik berlangsung untuk kontraksi tonik berkelanjutan dari otot
yang terlibat. Iritasi kronis pada nervus facialis atau nukleus facialis merupakan
penyebab yang mungkin dari Hemifacial Spasm, mungkin timbul dari kondisi dari
penyakit dasar yang dimiliki. Iritasi dari nucleus nervus facialis diyakini
menyebabkan hipereksitabilitas dari nucleus nervus facialis, sementara iritasi pada
segmen proksimal saraf dapat menyebabkan ephatic transmisi dalam nervus
facialis. Mekanisme lain menjelaskan involunter ritmik kontraksi mioclonic
diobservasi pada hemifacial spasm.3
Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget disease)
dan lesi non kompresi (misalnya stroke, multiple sclerosis plaque, basilar
meningitis) mungkin dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar
kasus hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin
disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang ( misalnya cabang distal dari
arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus
facialis dalam cerebellopontine angle.3

2.5. Gejala Klinis

Gerakan involunter pada wajah hanya sebuah gejala. Lelah, anxietas, dan
membaca mungkin merangsang gerakan tersebut. Otot pada salah satu bagian
wajah tidak sengaja kejang, biasanya diawali dengan kelopak mata, kemudian
menyebar menuju pipi dan mulut. Kejang kemungkinan sementara pada awalnya
tetapi bisa jadi hampir berlanjut. Gangguan tersebut pada hakekatnya tidak
menyakitkan tetapi bisa memalukan.2
 6

Gejala dari hemifacial spasm, yaitu :

 Berkedut intermitten dari otot kelopak mata
 Penutupan mata secara paksa
 Spasme otot-otot wajah bagian bawah
 Mulut menarik ke satu sisi
 Kejang terus menerus yang melibatkan semua otot di satu sisi wajah

Gambar 2.2. Hemifacial spasme

2.6. Diagnosis
Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi
involunter otot wajah yang dipersarafi N.VII ( N. facialis ), bersifat paroksismal,
timbil secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Biasanya timbul pada
usia dekade limapuluhan dan banyak dijumpai pada wanita.3
Pada spasme hemifasial typical kontraksi dimulai pada musculus
orbicularis oculi dan menjalat secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar
ke daerah mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma.
Spasme hemifasial atypical lebih jarang ditemukan. Pada spasme hemifasial
typikal kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oris dan buccinator, dan
menyebar ke musculus orbicularis oculi. Madjid Samii dkk menemukan dari 143
pasien spasme hemifasial, kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical
4,1%.3
 7

Beberapa hal yang dapat mencetuskan timbulnya spasme hemifasial antara

lain : stress,kelelahan fisik,kecemasan dan cahaya yang terang. Pola timbulnya
spasme hemifasial pada pasien ini sesuai dengan typical hemifasial spasm, dimana
mula-mula pasien merasakan kedutan pada bagian bawah mata kanan yang
kemudian secara bertahap menjalar ke daerah pipi dan mulut. Serangan makin
sering saat pasien stress dan kelelahan.1
Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial
myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan
menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG
berupa salah satu cetusan (discharge) Spontan yang asinkron dari motor unit yang
berdekatan. Pada tic”s gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat,stereotipik dan
terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya
merasakan keinginan untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan
demikian penderita merasa lega. Penderita tic”s biasanya berhubungan dengan
penyakit obsesive compulsive.3
Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai
timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi.
Sedangkan pada blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat
sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas.
Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa
penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi
pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan
penekanan pada nervus VII. Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan
yaitu adanya penekanan oleh pembuluh darah.5
 8

Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular

dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah Anterior
Inferior Cerebellar Artery ( AICA) pada 73 kasus. Terdapat 2 teori yang
menerangkan terjadinya kontraksi tonik-klonik involunter pada otot-otot wajah
yang dipersarafi N.VII yaitu eksitasi ektopik dan transmisi epatik.2

Gambar 2.3. Pasien hemifacial spasm saat tidak kejang dan saat kejang

2.7. Differential Diagnosis

 Tics
Facial tics yang singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan
semipurposeful dari otot-otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics
dapat terjadi secara fisiologis atau dalam hubungan dengan encepalopati
difus. Beberapa obat (misalnya antikonvulsan, kafein, metilpenidate,
antiparkinson agent) berhubungan dengan produksi tics. Tunggal,
berulang, gerakan stereotipe (misalnya meringis berulang, throat clearing,
vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana.
 9

 Hemimasticatory spasm
Hemimasticatory spasm hampir sama denga hemifacial spasm dan
terjadi dengan iritasi pada saraf motorik trigeminal. Kondisi yang jarang
adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi involunter
unilateral dari trigeminal yang diinervasi otot pengunyah ( biasanya
masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm
merespon pengobatan dengan obat-obatan dan toksin botulinum. Namun,
sedikit bukti yang mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan
penyakit ini.
 Myoclonic movement
Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa
muncul dari lesi pada level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari
hemifacial spasm oleh distribusi gerakan abnormal (lebih umum dan
mungkin bilateral) dan mungkin dengan pemeriksaan electrodiagnostic.
Central myoclonus merespon anticonvulsant management.
 Craniofacial Tremor
Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan
tremor esensial, parkinson disease, thyroid disfunction, atau gangguan
elektrolit. Kejang focal motor harus dibedakan dari gangguan gerakan
wajah. Terutama hemifacial spasm. Kelemahan postictal dan keterlibatan
yang lebih besar dari wajah bagian bawah adalah hal yang membedakan
dengan kejang focal motor.
 Facial myokimia
Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah
kulit, sering dengan penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari
gerakan wajah abnormal lainnya dengan karakteristik electromyogram.
Facial myokimia dapat terjadi dengan beberapa proses di batang otak.
Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika diberikan toksin
botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa
pengobatan dalam beberapa minggu.
 10

2.8. Penatalaksanaan
1. Injeksi Toxin Botulinum

Pengobatan pilihan untuk hemifacial spasm adalah injeksi toxin

Botulinum di bawah bimbingan elektromiografi (EMG). Kemodenervasi
dapat dengan aman dan efektif mengobati kebanyakan dari pasien, terlebih
pasien dengan kontraksi yang bertahan. Toksin botulinum merupakan
neurotoksin hasil produksi Clostridium Botulinum yang menghambat
pelepasan asetilkolin di muscular junction. Cara kerjanya yaitu
menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik dengan jalan
memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf
presinap. Toksin botulinum serotipe A adalah pilihan yang digunakan.4
Peredaan kejang otot terjadi 3-5 hari setelah injeksi dan bertahan
selama kurang lebih 6 bulan.Efek samping dari injeksi toxin botulinum
(asimetri wajah, ptosis, kelemahan wajah) hanyalah sementara.
Kebanyakan dari pasien melaporkan respon yang sangat memuaskan.
Perhatian ditujukan bagi pasien bahwa meskipun toksin botulinum
mengurangi spasme, sensasi spasme sering berlanjut. Otot-otot yang
biasanya disuntikan to mengobati hemifacial spasm biasanya orbikularis
okuli, korugator, frontalis, zigomatikus mayor, buksinator dan depressor
anguli oris.4

Gambar 2.4. Pasien sebelum (kiri) dan 4 minggu setelah injeksi botulinum A
exotoxin pada otot perioral dan periokular untuk hemifacial spasm
 11

2. Farmakoterapi

Obat-obatan dapat digunakan pada awal hemifacial spasm (ketika

kejang masih ringan dan jarang) atau pada pasien yang menolak injeksi
toksin botulinum. Gunakan obat pada pasien dengan lesi tanpa kompresi
dan hemifacial spasm idiopati kawal. Respon terhadap pengobatan
bervariasi tetapi dapat memuaskan dalam kasus-kasus awal atau ringan.
Para agen yang paling membantu adalah carbamazepine dan
benzodiazepine (misalnya, clonazepam). Seringkali, efek obat menipis dari
waktu ke waktu, sehingga memerlukan pengobatan yang lebih agresif.4
Alexander dan Moses menemukan bahwa carbamazepine dalam dosis
600-1200 mg/hari mengontrol spasme pada dua pertiga dari pasien.2

3. Operasi Dekompresi

Operasi dilakukan pada lesi dengan kompresi. Pembuluh darah

ektatik menyebabkan hemifacial spasm dengan mengompresi saraf wajah
saat keluar dari batang otak.4 Operasi bertujuan untuk menghilangkan
kompresi pembuluh darah di zona keluar-akar saraf dari batang otak yang
merupakan penyebab penyakit. Dekompresi bedah pembuluh darah ini
dapat menghasilkan hasil yang sangat baik. Pasien dengan spasme
idiopatik dapat mengambil manfaat dari fosa posterior eksplorasi dan
dekompresi mikrovaskuler. Myectomy jarang diperlukan.6
 12

2.9. Prognosis
Prognosis dari hemifacial spasme tergantung pada pengobatan dan
bagaimana respon pasien terhadap pengobatan. Beberapa individu akan relatif
bebas dari gejala, beberapa mungkin membutuhkan pembedahan. Lainnya
mungkin hanya dapat diobati dengan toksin botulinum atau obat-obatan dan akan
harus hidup pada tingkat yang lebih besar atau kecil dari kejang pada wajah pada
hari-hari dikehidupan mereka.
Hemifacial spasme adalah kondisi progresif dimana lebih dari waktu
pasien akan mengalami gejala yang lebih parah. Kurang dari 10% pasien
mengalami kambuh kembali dari gejala mereka. Pada kasus yang berat,
hemifacial spasme menyebabkan penutupan kelopak mata secara tiba-tiba yang
membuat mata melihat menjadi sangat sulit. Meskipun prognosis buruk, harus
diingat hemifacial spasme adalah kondisi yang dapat diobati.
Prognosis untuk individu dengan hemifacial spasm tergantung pada
pengobatan dan respon mereka terhadap pengobatan. Beberapa individu akan
menjadi relative bebas dari gejala dengan terapi injeksi, beberapa mungkin
memerlukan operasi dekompresi. Dalam kebanyakan kasus, kesembuhan dapat
dicapai, dengan gejala sisa yang dapat ditoleransi.
Penyembuhan yang lambat sangat mendukung hipotesis bahwa hemofacial
spasm tidak hanya disebabkan oleh denyutan mekanik arteri yang memanjang
terhadap zona keluar akar saraf wajah, tetapi juga karena demielinasi saraf dan
/atau hiperaktivitas dari motor nucleus wajah yang dihasilkan oleh kompresi
neurovaskular.