Anda di halaman 1dari 21

SINDROMA EVANS PADA KEHAMILAN

Pendahuluan

Pada tahun 1951, Robert Evans dan rekannya menjelaskan sekelompok pasien yang
secara klinis ditandai dengan imun trombositopenia dan autoimun anemia hemolitik (AIHA).
Anemia dan trombositopenia yang terjadi bervariasi dalam waktu onset dan durasi. Terjadi
remisi spontan dan eksaserbasi umum.​1

Sindroma Evans pada kehamilan adalah kondisi yang sangat langka. Dibutuhkan
pengawasan dan manajemen awal selama kehamilan, serta persiapan untuk persalinan dan
pendekatan multidisiplin.​2

Definisi

Sindroma Evans adalah suatu kondisi yang ditandai dengan adanya kombinasi imun
trombosiopenia (ITP) dan autoimun hemolitik anemia (AIHA) baik terjadi bersamaan atau
sekuensial dengan tes direk antiglobulin (DAT) positif tanpa etiologi yang jelas. Kondisi ini
biasanya berlangsung kronis dengan karakteristik terjadi eksaserbasi dan remisi. Sehingga
berdasarkan definisi Sindroma Evans yang sebenarnya adalah diagnosis eksklusi tanpa
kelainan penyerta.​1,2

Epidemiologi

Sindroma Evans merupakan sindroma yang jarang walaupun frekuensi di Indonesia


pastinya masih belum diketahui secara pasti. Sebuah review pada tahun 1950-1958 didapati
399 kasus AIHA dan 367 kasus tromboitopenia, dan hanya 6 dari 766 pasien yang menderita
Sindroma Evans.​3

Saat ini, di Amerika Serikat, Sindrom Evans masih terdaftar sebagai "penyakit
langka" oleh ​Office of Rare Diseases (ORD) of the National Institutes of Health (NIH),
dimana terdapat kurang dari 200.000 orang dalam populasi AS. Sedangkan di Eropa

1
(Orphanet) mempengaruhi 1-9 orang per 1.000.000 orang. Di Malaysia dilaporkan dari 220
kasus ITP dan 102 dengan AIHA, hanya 12 dari 322 pasien yang menderita Sindroma
Evans.​3,4,5
Sindroma Evans dalam kehamilan merupakan kondisi yang sangat jarang ditemukan.
Berdasarkan kajian Lefkou dkk hingga Desember 2008, dari 13 laporan didapati 14
kehamilan dengan Sindroma Evans.​7

Patofisiologi

Sindroma Evans merupakan kelainan imun yang masih belum jelas patofisiologinya.
Autoantibodi Noncrossreacting diarahkan terhadap antigen spesifik terhadap sel darah merah,
trombosit atau neutrofil. Wang et al menunjukkan penurunan kadar imunoglobulin serum (Ig)
G, IgM, IgA dan pada pasien. Sitopenia yang terjadi pada sindrom Evans mungkin terkait
dengan kelainan sel T karena penurunan T-helper sel dan meningkatkan T-supresor sel yang
ada pada pasien ini.​8

Penyebab sindroma Evans berkaitan langsung dengan rendahnya kadar eritrosit dan
trombosit dalam darah akibat antibodi mengikat sel darah yang kemudian menghancurkan sel
darah tersebut. Antibodi dalam kondisi normal terhadap zat asing pada tubuh sangat berguna
dalam mencegah infeksi. Dalam kondisi yang disebut sebagai autoimmune dimana tubuh
membuat antibodi terhadap dirinya sendiri. Pada sindroma Evans untuk saat ini tidak

diketahui apa yang memicu terjadinya reaksi ini 12,15

Manifestasi Klinik

Pasien dapat datang dengan AIHA atau ITP baik secara terpisah maupun bersamaan.
Neutropenia terjadi sampai 55% dari presentasi pasien. Sehingga manifestasi klinis
mencakup gambaran yang biasa dari anemia hemolitik: pucat, lesu, sakit kuning, gagal
jantung pada kasus yang berat dan trombositopenia: petechiae, memar, perdarahan

mukokutan. 1,8-11

2
Pemeriksaan bisa menunjukkan adanya limfadenopati, hepatomegali dan atau
splenomegali. Limfadenopati dan organomegali mungkin kronis atau intermiten dan dalam
beberapa kasus hanya terlihat selama episode eksaserbasi akut. Sindroma Evans adalah
diagnosis eksklusi. Gangguan perancu, seperti infeksi, penyakit reumatologi, dan keganasan
dapat hadir pada sitopenia autoimun, dan hal ini harus dikesampingkan.​9,11

Pemeriksaan Penunjang
Pada hitung darah lengkap akan memperlihatkan adanya sitopenia dan pemeriksaan
darah tipis menunjukkan gambaran AIHA (polikromasia, sferosit) dan untuk mengeksklusi
diagnosa lainnya (keganasan, anemia hemolitik mikroangiopati, hemolitik kongenital dan
keadaan-keadaan trombositopenia). Gambaran hemolitik yang seharusnya dicari meliputi
peningkatan jumlah retikulosit, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi dan penurunan
haptoglobin. Tes antiglobulin direk selalu positif ( walaupun sering positif lemah) dan dapat
dengan IgG dan atau komplemen (C3) yang positif. Tes antiglobulin indirek dapat ditemukan
positif pada 52-83 % pasien.​10,12
Pemeriksaan sumsum tulang bermanfaat dalam mengevaluasi sindroma Evans dimana
hal ini penting untuk mengeksklusi proses infiltratif pada pasien-pasien dengan pansitopenia.
Sebaliknya pemeriksaan ini tidaklah selalu membantu karena temuan-temuannya yang tidak
spesifik dan mungkin normal atau menunjukkan peningkatan pada ketiga jenis sel darah.​12

Pengobatan
Pengobatan sindroma Evans masih menjadi tantangan. Sindroma ini ditandai oleh
periode remisi dan eksaserbasi dan respon terhadap pengobatan yang bervariasi bahkan pada
individu yang sama. Kebanyakan pasien membutuhkan pengobatan walaupun kadang-kadang
remisi spontan dapat terjadi: 1 dari 42 pasien dengan sindroma Evans pada survey nasional
oleh Matthew dkk pada tahun 1997. Indikasi pengobatan sindroma Evans berdasarkan studi
evidence-base masih belum dapat ditentukan. Walaupun demikian merupakan hal yang lazim
dan masuk akal untuk mengobati pasien simptomatik dengan sitopenia. Belum ada uji kontrol
acak dan masih sedikit trial untuk regimen pengobatan sindroma Evans dengan jumlah pasien

yang kecil. 12

3
Terapi Lini Pertama
Terapi lini pertama yang paling umum digunakan adalah kortikosteroid dan atau
immunoglobulin intravena (IVIG). Pada keadaan akut, transfusi darah dan atau trombosit
dapat dibutuhkan untuk mengurangi gejala walaupun penggunaannya seharusnya
diminimalisir. Secara praktis dapat digunakan steroid sebagai terapi inisial dan kemudian
dapat menambahkan IVIG bila pasien tidak respon atau dependen steroid.
Pemberian kortikosteroid sistemik pada kehamilan tidak teratogenik. Penelitian
Lockshin dan ​Sammaritano LR menunjukkan tidak ada kelainan pada anak dari ibu yang
diobati dengan dosis biasa prednisone dan methyl prednisolone selama kehamilan, tetapi
ketuban pecah dini ketuban dan bayi berat lahir rendah dapat terjadi. Dosis tinggi
kortikosteroid tidak berbahaya bagi janin dan mungkin memiliki efek mempercepat
pematangan paru, tetapi kortikosteroid antenatal belum diketahui memiliki efek pada
trombosit neonatal.​14,15

Terapi Lini Kedua


Terapi lini kedua sebagai terapi sindroma Evans meliputi bahan imunosupressif
(siklosporin, mycophenolate mofetil (MMF) dan danazol), antibodi monoklonal rituximab
dan kemoterapi (vincristine). Splenektomi juga dapat dipertimbangkan sebagai terapi lini
kedua. Pilihan terapi lini kedua mana yang akan digunakan tergantung pada kriteria klinis
khususnya usia, keparahan penyakit dan perjalanan penyakit oleh karena semua terapi ini
memiliki efek samping jangka pendek dan panjang yang signifikan. Norton dkk
menyarankan untuk dimulai terapi dengan siklosporin yang kemudian diikuti dengan MMF​16​.
Rituximab digunakan pada pasien yang gagal berespon terhadap siklosporin dan MMF atau
tetap membutuhkan steroid dosis tinggi demikian halnya dengan siklosporin/MMF.​13

Terapi Lini Ketiga


Mayoritas pasien akan berespon terhadap terapi lini pertama atau kedua,
sekurang-kurangnya selama beberapa tahun. Akan tetapi pada pasien dengan penyakit yang
berat akan relaps meskipun dengan terapi lini kedua, sehingga pilihan lainnya harus
dipertimbangkan. Terapi lini ketiga yang utama meliputi siklofosfamid, alemtuzumab atau

4
transplantasi sumsum tulang. Untuk pasien usia tua transplantasi bukanlah pilihan, oleh
karena mortalitas dan angka kegagalannya yang tinggi.

Komplikasi
Komplikasi yang telah dilaporkan pada kehamilan adalah perdarahan seperti solusio
plasenta dan perdarahan postpartum. Komplikasi sindroma Evans pada kehamilan dapat
dibagi menjadi konsekuensi dari AIHA dan ITP. Kehamilan berkaitan dengan AIHA dapat
menimbulkan anemia yang mengancam jiwa dalam 40-50 % kasus atau anemia hemolitik
postpartum berat pada 35-40 % bayi. Komplikasi utama ITP pada kehamilan adalah

perdarahan ibu dan trombositopenia pada janin. 16
ITP pada wanita hamil dapat menyebabkan trombositopenia sedang atau berat pada
janin atau bayi baru lahir, terlepas dari status penyakit ibu. Trombositopenia janin tidak dapat
dicegah. Namun, frekuensi trombositopenia neonatal pada bayi baru lahir (jumlah trombosit
kurang dari 150.000/mm​3​) telah diperkirakan 1-4 %. Risiko utama dari berat trombositopenia
adalah perdarahan intrakranial, menyebabkan kematian atau gangguan neurologis. Frekuensi
perdarahan intrakranial jarang, diperkirakan 1-3 % kasus. Perdarahan parah dalam sistem
saraf pusat dan kematian (10% kasus) atau gejala sisa neurologis (20% kasus) telah
dilaporkan. Trombositopenia janin tidak ditampilkan tetapi mungkin menjadi penyebabnya.​16

5
ILUSTRASI KASUS

Telah di rawat seorang pasien perempuan berusia 29 tahun di Bangsal Penyakit


Dalam sejak tanggal 01 April 2014 dengan:

Keluhan Utama :

Pucat sejak 1 minggu sebelum masuk RS

Riwayat Penyakit Sekarang :

● Pucat sejak 1 minggu yang lalu. Pasien sudah dikenal menderita Anemia Hemolitik
Autoimun (AIHA) sejak 5 tahun yang lalu, telah dilakukan pemeriksaan sumsum
tulang dan mendapat terapi metil prednisolon, namun berhenti mengkonsumsi metil
prednisolon sejak kehamilan anak kedua, dua tahun yang lalu. Pucat disadari pasien
sejak 8 bulan yang lalu, sejak pasien diketahui hamil anak ketiga dan telah mendapat
transfusi sebanyak 10 kantong darah.
● Memar di kulit sejak 3 bulan yang lalu. Memar mudah muncul saat pasien terbentur
ringan dan hilang dalam waktu yang cukup lama.
● Gusi berdarah sejak 1 bulan yang lalu. Gusi berdarah timbul spontan dan saat
menggosok gigi, hilang timbul, banyaknya ±1 sendok makan/kali
● Badan letih dan lesu sejak 1 bulan terakhir. Letih dan lesu meningkat bila pasien
melakukan aktifitas. Letih dan lesu ini telah sering dirasakan pasien sejak 1 tahun
yang lalu
● Sesak nafas sejak 2 minggu yang lalu. Sesak nafas hilang timbul. Sesak tidak
dipengaruhi aktivitas, posisi, cuaca dan makanan. Riwayat terbangun malam hari
karena sesak tidak ada. Sesak nafas tidak disertai dengan bunyi menciut.
● Nafsu makan menurun sejak 2 minggu yang lalu.
● Bintik-bintik kemerahan di kulit tidak ada.
● Demam tidak ada
● Mual dan muntah tidak ada.
● Rambut rontok tidak ada
● Nyeri sendi tidak ada

6
● Silau saat terkena cahaya matahari tidak ada
● Nyeri pinggang menjalar keari – ari tidak ada.
● Keluar lendir bercampur darah dari kemaluan tidak ada.
● Keluar air – air yang banyak dari kemaluan tidak ada.
● Buang air kecil biasa.
● BAB hitam tidak ada.

Riwayat Penyakit Dahulu :

● Riwayat hipertensi tidak ada


● Riwayat diabetes mellitus tidak ada
● Riwayat keganasan tidak ada
● Riwayat malaria tidak ada
● Riwayat mudah memar di kulit sejak pasien masih di Sekolah Dasar.
● Riwayat kehamilan anak pertama, anak lahir cukup bulan secara sectio caesaria.
● Riwayat kehamilan anak kedua, pasien mengalami abortus spontan saat usia
kehamilan 3 bulan.

Riwayat Penyakit Keluarga :

● Anak pertama pasien yang saat ini berusia 6 tahun juga sering mengalami perdarahan
spontan dan berulang.

Riwayat Pekerjaan, Sosial, Ekonomi, Status Perkawinan dan Kebiasaan:

● Pasien seorang Ibu Rumah Tangga


● Pasien mempunyai seorang suami dan 1 orang anak

Pemeriksaan Umum

Kesadaraan : Kompos mentis Kooperatif

7
Keadaan Umum : Sedang

Tekanan Darah : 120/80 mmHg

Frekuensi Nadi : 98 x/mnt, denyut teratur, pengisian cukup

Frekuensi Nafas : 30 x/mnt

Suhu : 36,5​0​C

BB : 60 kg

TB : 155 cm

BMI : 24,9 (normoweight)

Ikterus : (-)

Edema : (+)

Anemia : (+)

Kulit : Pucat (+), Turgor baik, ptekiae (-), ekimosis (+)

Kelenjar Getah Bening : KGB tidak membesar

Kepala : Normocephal, tidak tampak massa/benjolan

Rambut : Hitam, tidak mudah patah, dan dicabut, tidak mudah rontok

Mata : Konjungtiva anemis (+), Sklera tidak ikterik

Telinga : deformitas (-), tanda-tanda radang (-)

Hidung : deformitas (-), tanda-tanda radang (-)

Tenggorokan : Faring tidak hiperemis , pseudomembran (-), tonsil T1-T1

tidak hiperemis

Gigi dan Mulut : Caries (-), candida (-), atrofi papil lidah (-), hipertrofi

8
ginggiva (-)

Leher : JVP 5-2 cmH​2​O, deviasi trakea (-), kelenjar tiroid tidak

membesar.

Dada :

Paru depan

Inspeksi : Simetris kanan = kiri, saat statis ataupun dinamis

Palpasi : Fremitus kanan = kiri

Perkusi : Sonor, Batas pekak hepar RIC IV dextra

Auskultasi : Vesikuler, ronkhi (-), wheezing (-)

Paru belakang

Inspeksi : Simetris kanan = kiri, saat statis ataupun dinamis,

Palpasi : Fremitus kanan=kiri

Perkusi : Sonor, Batas peranjakan paru 1 jari

Auskultasi : Vesikuler, ronkhi (-), wheezing (-)

Jantung

Inspeksi : Iktus tidak terlihat

Palpasi : Iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi : Batas atas RIC II, batas kanan LSD, batas kiri 1 jari medial LMCS

RIC V

Auskultasi : Irama teratur, M1 > M2, P2 < A2, Bising (-)

9
Abdomen

Inspeksi : Tampak membuncit sesuai usia kehamilan

Palpasi : Hepar dan lien sulit dinilai. Fundus uteri teraba 4 jari dibawah

processus xypoideus.

Perkusi : Timpani

Auskultasi : Bising usus (+) N

Punggung : Nyeri ketok dan tekan CVA tidak ada

Alat kelamin : Tidak ada kelainan

Anus : Tidak ada kelainan

Anggota Gerak : Reflek fisiologis (+/+), Reflek Patologis (-/-), jari tabuh (-)

edem (-/-)

Laboratorium

Hemoglobin : 3,5 gr/dl

Leukosit : 7.300/mm​3

Trombosit : 61.000/mm​3

Hit Jenis : 0/0/3/92/5/0

Eritrosit berinti : 1/100 eritrosit

LED : 7 mm/jam

Gambaran darah tepi : normositik normokrom, polikromasi

10
Kesan : Anemia, trombositopenia

Urinalisis:

Protein :-

Glukosa :-

Leukosit : 0-1/LPB

Eritrosit : 0-1/LPB

Silinder :-

Kristal :-

Epitel : gepeng +

Bilirubin :-

Urobilinogen : +

Feses:

Makroskopis : Mikroskopis:

Warna : kuning Leukosit : 0-1

Konsisten : lunak Eritrosit : 0-1

Darah :- Amuba :-

Lendir :- Telur cacing : -

Daftar Masalah
● Anemia

11
● Trombositopenia
● Gravid

Diagnosis Kerja Primer:


● Sindroma Evans

Diagnosis Kerja sekunder:


● Gravid G3P1A1H1 preterm, 34-36 minggu

Diagnosis Banding :
● Anemia berat normositik normokrom ec hemolitik ec non autoimun
● Trombositopenia ec Sindroma HELLP

Terapi :
● Istirahat/ MB TKTP/ O2 3l/menit
● IVFD NaCl 0,9% 8 jam/kolf

● Transfusi WRC sampai dengan Hb>10g/dl

Pemeriksaan anjuran :

● Darah perifer lengkap


● Faal hepar (SGOT, SGPT, Bilirubin)
● Faal hemostatis (prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT))
● Direct antiglobulin (Coombs) test
● Screening antibody
● Faal ginjal (Ureum, Creatinin)
● Screening virus (HIV, HCV, HBsAg)
● Bone Marrow Puncture

12
Follow Up
1 April 2014
Keluar hasil laboratorium :
● SGOT : 68 u/L
● SGPT : 4 u/L
● Total Bilirubin : 2,77 mg/dl
● Bilirubin direk : 1,01 mg/dl
● Bilirubin indirek : 1,76 mg/dl
● APTT : 41,5 detik
● PT : 11,2 detik

Pasien telah dikonsulkan ke bagian OBS/GYN dengan jawaban konsul saat ini tidak
ditemukan kelainan akut dibidang OBS/GYN
Anjuran :
● USG fetomaternal
● Awasi tanda-tanda inpartu
● Rawat bersama

Tanggal 2 April 2014

S / Sesak (-), Pucat (+), Perdarahan(-), Letih lesu (+), Gerakan janin (+)

O/ KU : Sedang Kes : CMC TD : 120/80 mmHg

Nadi : 84x/’ Nafas : 24x/’ Suhu: 36,5​°​C

His : (-) DJJ : 140x/’

Labor :

● MCH : 38,3 pg
● MCV : 108 µm³
● MCHC : 35,4 g/dl
● Retikulosit : 25,00 %
● Ureum : 15 mg/dl

13
● Creatinin : 0,8 mg/dl

Konsul Konsultan Hematologi Onkologi Medik :


Kesan : Suspect Sindroma Evans
Anjuran :
● Coombs test ulang
● Singkirkan kemungkinan Hepatitis virus, SLE, dan HIV.

Tanggal 3 April 2014

S / Sesak (-), Pucat (+), Perdarahan(-), Letih lesu (+), Gerakan janin (+)

O/ KU : Sedang Kes : CMC TD : 120/80 mmHg

Nadi : 80 x/’ Nafas : 22x/’ Suhu: 36,5​°​C

His : (-) DJJ : 140x/’

Kriteria ARA : 1 dari 11 kriteria

Labor :

● Coombs test : positif


● HbsAg : non reaktif
● Anti HCV : 0,7
● Rapid test HIV : Non reaktif

Kesan :

Kemungkinan hepatitis, SLE dan HIV tersingkirkan

Konsul Konsultan Hematologi Onkologi Medik :


Kesan : Sindroma Evans
Terapi : Imunosupresan sesuai protokol
Anjuran: - Screening antibodi

14
- Konsul Ob/gyn untuk pemberian metil prednisolon full dose, apakah terdapat
kontraindikasi terhadap janin

Konsul Konsultan Obstetric Ginecology


Kesan : Gravid G3P1A1H1 preterm, 34-36 minggu
Anjuran : Setuju untuk pemberian metil prednisolon full dose

Tanggal 5 April 2014

S / Sesak (-), Pucat (+)↓, Perdarahan(-), Letih lesu (+)↓, Gerakan janin (+)

O/ KU : Sedang Kes : CMC TD : 110/70 mmHg

Nadi : 80x/’ Nafas : 20x/’ Suhu: 36,5​°​C

His : (-) DJJ : 130x/’

USG Fetomaternal

Kesan : Gravid sesuai biometri 33-34 minggu, Janin hidup

Tanggal 8 April 2014

S / Sesak (-), Pucat (+)↓, Perdarahan(-), Letih lesu (+)↓, Gerakan janin (+)

O/ KU : Sedang Kes : CMC TD : 120/80 mmHg

Nadi : 78x/’ Nafas : 20x/’ Suhu: 36,7​°​C

His : (-) DJJ : 130x/’

Konsul Konsultan Hematologi Onkologi Medik :

15
Kesan : Berdasarkan screening antibody :

● Anemia hemolitik immun antibody anti –c, cold antibody

● Imun trombositopenia purpura (ITP)

o Sindroma Evans

Terapi : Lanjutkan

16
DISKUSI

Telah dirawat seorang pasien perempuan usia 29 tahun di bagian Penyakit Dalam
dengan diagnosis akhir Sindroma Evans dan Gravid G3P1A1H1 preterm, 34-36 minggu.
anak tunggal, bayi hidup intrauterin, presentasi kepala.

Diagnosis sindroma Evans ini ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis didapatkan adanya keluhan pucat, mudah memar,
letih lesu dan gusi berdarah. Pada anamnesis juga ditanyakan tentang riwayat mudah memar
dan perdarahan sejak pasien kecil. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva anemis,
dan purpura dikulit. Pemeriksaan penunjang pada pasien ini berdasarkan adanya gambaran
darah tepi anemia, trombositopenia, dengan retikulosit yang meningkat (25,0%)
menunjukkan suatu proses hemolisis dan tes Coombs direk yang positif. Kadar bilirubin
indirek juga melebihi nilai normal akibat proses hemolitik, namun belum bermanifestasi ke
mukosa, karena ikterus yang nampak pada mukosa bila kadar bilirubin > 2 mg/dl.

Berdasarkan hasil pemeriksaan tersebut, diagnosis Sindroma Evans yang ditandai


dengan adanya anemia hemolitik autoimun (AIHA) dan imun trombositopenia purpura (ITP)
dapat ditegakkan. Dimana kriteria untuk diagnosis Sindroma Evans adalah (1) anemia
hemolitik autoimun dengan tes Coombs direk positif, (2) imun trombositopenia purpura
terjadi secara bersamaan atau simultan, dan (3) tidak ada penyebab penyakit dasarnya, seperti
infeksi, termasuk HIV dan hepatitis, yang juga dapat memicu autoimun hemolysis.

Pemeriksaan sumsum tulang pada sindroma Evans berguna untuk evaluasi dalam
mengeksklusi proses infiltratif pada pasien-pasien dengan pansitopenia. Namun pemeriksaan
sumsum tulang bukan pemeriksaan yang direkomendasikan oleh ​American Society of
Hematology ​dalam 2013 ​Clinical Practice Guide on Trombocytopenia in Pregnancy untuk
kasus trombositopenia pada ibu hamil.​19

Komplikasi sindroma Evans pada kehamilan dapat dibagi menjadi konsekuensi dari
AIHA dan ITP. Kehamilan berkaitan dengan AIHA dapat menimbulkan anemia yang
mengancam jiwa dalam 40-50 % kasus atau anemia hemolitik postpartum berat pada 35-40 %
bayi. Komplikasi utama ITP pada kehamilan adalah perdarahan ibu dan trombositopenia

17
pada janin. Namun trombositopenia berat pada janin dan neonatus terlepas dari respon ibu

terhadap pengobatan 6,16

Pada kasus ini diberikan terapi lini pertama yang paling umum digunakan yaitu
kortikosteroid dengan transfusi darah, dimana pada keadaan akut, transfusi darah dapat
dibutuhkan untuk mengurangi gejala. Pemberian kortikosteroid pada kasus ini memberikan
respon yang baik, dimana terjadi peningkatan kadar Hb dan trombosit. Kortikosteroid
diberikan dosis tinggi dimana tidak terdapat kontraindikasi pemberian kortikosteroid pada
kehamilan trimester III. Hal ini sesuai dengan studi yang dilakukan oleh Christiaens dkk
bahwa kortikosteroid dosis tinggi tidak berbahaya bagi janin dan mungkin memiliki efek
mempercepat pematangan paru. Berdasarkan pemeriksaan ​screening antibody pasien ini
adalah ​cold antibody​, sehingga pada penatalaksanaannya juga diperlukan edukasi terhadap
pasien yaitu menghindari udara dingin yang dapat memicu terjadinya hemolisis.​14, 20

American Society of Hematology ​dalam 2013 ​Clinical Practice Guide on


Trombocytopenia in Pregnancy ​merekomendasikan bahwa target trombosit pada Ibu hamil
dengan ITP yang merupakan bagian dari sindroma Evans adalah ≥ 50 x 10​9​/L sebelum
persalinan karena setiap persalinan mempunyai risiko terjadinya persalinan Sectio caesaria.
Sementara transfusi trombosit sendiri umumnya tidak efektif dalam ITP. Jika jumlah
trombosit yang memadai belum tercapai dan terjadi persalinan, transfusi trombosit dalam
hubungannya dengan IVIG dapat dipertimbangkan. Sedangkan seorang wanita dengan
jumlah trombosit <80x10​9​/L belum diperlukan terapi selama kehamilan, prednison oral (atau
prednisolon) dapat dimulai 10 hari sebelum melahirkan diantisipasi dengan dosis 10-20 mg
setiap hari dan dititrasi seperlunya.​16-19

Cara persalinan pada wanita hamil dengan sindroma Evans tergantung pada indikasi
obstetri. Komplikasi perdarahan belum terbukti terkait dengan cara persalinan, dan sectio
caesaria harus dilakukan dengan indikasi obstetri saja. Dalam kehamilan berikutnya, dengan
perkiraan sindroma Evans tetap aktif, penggunaan tambahan imunoglobulin gamma intravena
mungkin dapat membantu. Ini membantu untuk menahan kemampuan makrofag dalam
menghancurkan trombosit secara prematur, dan meningkatkan waktu kelangsungan hidup
trombosit. Mekanisme imunoglobulin gamma intravena dapat melindungi janin dari
trombositopenia termasuk immunoglobulin G intravena, yang melintasi plasenta dan

18
melindungi janin dengan cara yang sama dengan yang terlihat pada ibu. Bukti menunjukkan
bahwa imunoglobulin gamma intravena pada ibu dapat mencegah plasenta Fc - dimediasi
endositosis, sehingga mengurangi penyaluran transplasental dari maternal yang berasal dari
autoantibodi.​2

Sindroma Evans adalah penyakit hematologi langka dan bahkan lebih jarang pada
kehamilan. Pengawasan antenatal rutin pada ibu dan janin serta implementasi yang cepat dari
protokol pengobatan dengan pendekatan multidisiplin diperlukan untuk meminimalkan
komplikasi dan meningkatkan kesempatan untuk hasil yang diinginkan bagi ibu dan anak .​2,6

19
DAFTAR PUSTAKA

1. Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C. Primary thrombocytopenic


purpura and acquired haemolytic anemia: Evidence for a common etiology. AMA
Arch Intern Med 1951;87:48-65
2. Phupong V, Sareepapong W, Witoonpanich P. Evans’s syndrome and pregnancy: A
case report. BJOG 2004;111: 274-276.
3. Silverstein, M.N. & Heck, F.J. Acquired hemolytic anemia and associated
thrombocytopenic purpura: with special reference to Evans syndrome. Mayo Clinic
Proceedings,1962. 37, 122–128.
4. __ Evans’s Syndrome. ​http://www.orpha.net//consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&
Expert=1959​. 2011. Diakses tanggal 3 April 2014.
5. Leverger PR. Evans’s Syndrome. ​http://rarediseases.info.nih.gov/gard/6389/Evans-
syndrome/resources/1.​ January 2004​. Diakses tanggal 3 April 2014
Ng SC. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol.
1992;14(3):189-93
6. Lefkou E, Nelson-Piercy C, Hunt BJ. Evans' syndrome in pregnancy: a systematic
literature review and two new cases. ​Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol.​ 2010. Mar ;
149 (1):10-7
7. Wang W, Herrod H, Pui C dkk. Immunoregulatory abnormalities in Evans syndrome.
American Journal of Hematology. 1983;15:381-390.
8. Pui C, Williams J & Wang W. Evans syndrome in childhood. The Journal of
Pediatrics, 1980;97:754-758.
9. Savasan S, Warrier I & Ravindranath Y. The spectrum of Evans syndrome. Archives
of Disease in Childhood. 1997;77:245-248.
10. Teachey DT, Manno CS, Axsom KM dkk. Unmasking Evans syndrome: T-cell
phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliperative syndrome
(ALPS). Blood, 2005;105:2443-2448.
11. Mathew P, Chen G, Wang W. Evans syndrome: result of a national survey. Journal of
Pediatric Hematology/Oncology. 1997;19:433-437.

20
12. Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. British Journal of
Haematology. 2005;132:125-137.
13. Lockshin​, ​Sammaritano LR​. Corticosteroids during pregnancy. ​Scand J Rheumatol
Suppl.​ 1998;107:136-8.

14. Christiaens GCML, Nieuwenhuis HK, von dem Borne AEGKr, et al. Idiopathic
thrombocytopenic purpura in pregnancy: A randomized trial on the effect of antenatal
low dose corticosteroids on neonatal platelet count. Br J Obstet Gynaecol.1990.
97(10):893–898.

15. Kabir, et al. Evans syndrome. Journal Medicine 2010, 11,78-82


16. Gernsheimer T, James AH, Stasi R, How I treat thrombocytopenia in pregnancy.
Blood. 2013; 121(1):38-47
17. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the
investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;
115(2):168-186
18. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Jr., Crowther MA. The
American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune
thrombocytopenia. Blood. 2011;117(16):4190-4207
19. Rajasekhar A, et al. The American Society of Hematology 2013 Clinical Practice
Guide on Trombocytopenia in Pregnancy​. ​The American Society of Hematology.
2013
20. Dhingra S, Wiener JJ, Jackson H. Management of cold agglutinin immune hemolytic
anemia in pregnancy. Obstet Gynecol. 2007; 110: 485-6.

21