Anda di halaman 1dari 31

Presentasi Kasus

OSTEOSARCOMA

Pembimbing : dr. Fitri, Sp.OT


Oleh : Thomas sentanu

FAKULTAS KEDOKTERAN

Kepanitraan Klinik Senior


Stase Ilmu Bedah Orthopaedic
Royal Prima Hospital
2016
DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL............................................................................................. i
DAFTAR ISI ......................................................................................................... ii
BAB I ILUSTRASI KASUS .......................................................................... 3
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ..................................................................... 22
BAB III PEMBAHASAN ................................................................................. 54
BAB IV KESIMPULAN .................................................................................. 63
DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................... 64
BAB I
ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS

• Nama : An. N.H

• Umur : 10 tahun

• Jenis kelamin : Perempuan

• Nama Ayah : Tn. M.

• Umur : 50 tahun

• Pekerjaan Ayah : Swasta

• Nama Ibu : Ny. P

• Umur : 37 Tahun

• Agama : Islam

• Bangsa / Suku : Indonesia / Jawa

• Alamat : Muara Joloi Seribu Riam Kalimantan


Tengah

• No. Register : 710697

• Masuk IGD : 12 Januari 2015, pukul 11.42 WIB


ANAMNESIS

Keluhan Utama
Benjolan pada lutut kiri

Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang ke UGD RSUD dr iskak Tulungagung pada tanggal 12 Januari 2015
pukul 11.42, dengan keluhan muncul benjolan pada lutut kiri. Benjolan dirasakan
sejak 7 bulan yang lalu. Awalnya benjolan hanya sebesar telur puyuh. Lama
kelamaan benjolan dirasa semakin membesar. Benjolan lutut kiri terasa nyeri,
nyeri dirasakan terus menerus, ketika nyeri pasien biasanya hanya menggosok2
lutut dengan tangan. Sejak 2 bulan ini pasien mengeluh sudah tidak bisa berjalan
dan hanya menghabiskan waktu di tempat tidur.
Riwayat Penyakit Dahulu :
sebelumnya pasien belum pernah sakit seperti ini. Ibu pasien mengatakan sejak
kecil pasien belum pernah diimunisasi karena rumahnya di Kalimantan terletak di
pedesaan dan jauh dari fasilitas kesehatan.
Riwayat Penyakit Keluarga:
Keluarga tidak ada yang sakit seperti ini
Riwayat Pengobatan :
Sebelumnya sejak muncul benjolan pasien dibawa oleh ibunya berobat ke dukun
dan diberi ramuan yang dioleskan pada benjolan. Namun keluhan dirasa tetap.
Kemudian pada bulan desember 2014 pasien berobat ke RS di banjarmasin
kemudian oleh dokter didiagnosis Obs Primary Bone Tumor ec Susp
Osteosarcoma proximal tibia fibula sinistra. Kemudian keluarga pasien meminta
rujukan ke RSUD dr iskak Tulungagung karena ayah pasien berasal dari
Tulungagung.

PEMERIKSAAN FISIK

 Berat Badan : 22 kg

 Tanda Vital :
 N : 116 x/mnt

 TD : 90/50 mmHg

 RR : 20 x/mnt

 t : 36,5˚C

Pemeriksaan Generalis :

 Kepala : A/I/C/D +/-/-/-, pembesaran KGB colli (-)

 Thorax : simetris +/+, retraksi -/-, vesikuler, rh -/-, wh -/-, S1S2


tunggal, murmur (-), Gallop (-), pembesaran KGB axilla (-)

 Abdomen : supel, BU (+)

 Ekstremitas : akral hangat +/+ , odem -/-

 Genitalia : dalam batas normal, pembesaran KGB inguinal (-).

Status Lokalis:

Pada Regio Cruris Sinistra terdapat massa berukuran 30x20x20cm


teraba padat keras, fixed, vena
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Lab Darah Lengkap (saat di UGD yellow zone tanggal 12 januari 2015 jam 13.51
WIB)
Hb : 5,8 (g/dl)
RBC : 2.68 (10^6/uL)
HCT : 19,8 (%)
WBC : 10.26 (10^3/uL)
PLT : 257 (10^3/uL)

Lab SE, FH, SGOT/SGPT, Ureum/Creatinin:


SGOT : 23,4 U/l
SGPT : 6,2 U/l
Alkali Phospatase : 1011 U/l
BUN : 9,6 mg/dl
Creatinin : 0,22 mg/dl
Natrium : 137 mmol/l
Kalium : 4,18 mmol/l
Chlorida : 101,1 mmol/l
Calcium : 9,0 mg/dl
Foto Cruris AP lateral sinistra tampak 2 sendi:

RESUME

Pasien datang ke UGD RSUD dr iskak Tulungagung pada tanggal 12 Januari 2015
pukul 11.42, dengan keluhan muncul benjolan pada lutut kiri. Benjolan dirasakan
sejak 7 bulan yang lalu. Awalnya benjolan hanya sebesar telur puyuh. Lama
kelamaan benjolan dirasa semakin membesar. Benjolan lutut kiri terasa nyeri,
nyeri dirasakan terus menerus, ketika nyeri pasien biasanya hanya menggosok2
lutut dengan tangan. Sejak 2 bulan ini pasien mengeluh sudah tidak bisa berjalan
dan hanya menghabiskan waktu di tempat tidur. sejak kecil pasien belum pernah
diimunisasi. bulan desember 2014 pasien berobat ke RS di banjarmasin kemudian
oleh dokter didiagnosis Obs Primary Bone Tumor ec Susp Osteosarcoma
proximal tibia fibula sinistra. Pasien tampak anemis. Dari hasil lab dl didapatkan
WBC : 10.26 (10^3/uL) Alkali Phospatase : 1011 U/l
DIAGNOSIS KLINIS

 : Primary bone tumor ec susp osteosarcoma

TATALAKSANA
Saat di UGD
-IVFD RL 1500 cc/24 jam
-inj cefotaxim 3x500 mg
-inj Ranitidin 2x25 mg
-inj Santagesik 3x500 mg
-Konsul Bedah (PPDS)
Diagnosis bedah : Primary bone tumor ec susp osteosarcoma
Pemeriksaan penunjang :
-Foto cruris AP/Lateral sinistra tampak 2 sendi
- cek DL, SE, FH, SGOT/SGPT, Ureum/ Creatinin
- konsul dr. Wisnu SpOT MRS

SOAP

Tanggal S O A P
Jam
13 Benjolan di lutut KU : CM Primary  Transfusi PRC s/d
Januari kiri sejak 7 GCS 4-5-6 Malignant Hb ≥10 g/dl
2015 bulan yll K/L : Bone Tumor  Pro Amputasi
A/I/C/D +/- susp above knee bila
/-/-, Osteosarcoma KU baik
Thorax :  KIE amputasi
simetris
retraksi (-).
Cor: m(-), g
(-), S1 S2
normal,
Pulmo : Rh
-/- Wh -/-.
Abdomen :
supel.
Metorismus
(-), BU (+),
hepar lien
ttb.
Extremitas :
Akral
hangat.
Status
Lokalis :
Massa
berukuran
30x20x20
cm, padat,
keras,
fixed, vena
ekstasis,
teraba
hangat

Foto cruris
AP lateral :
-lesi litik &
blastik
- sun ray
appearance
-destruksi
permealit
14 -nyeri pada KU: CM Primary  KIE
Januari benjolan di lutut K/L : Malignant keluarga
2015 A/I/C/D -/- Bone Tumor untuk
/-/- susp amputasi
Thorax: Osteosarcoma above knee
simetris  Inj
Pulmo: santagesik
vesikular, 3x1/2 amp iv
Wh -/- Rh -  Transfusi
/- PRC s/d
Abd: supel, Hb≥10 g/dl
BU + N,
Hepar lien
Ttb. Akral
hangat.
Hasil Lab
Hb
Hb : 9,1
15 - Nyeri KU: cukup Primary - Inj santagesic
Januari pada K/L: Malignant 3x ½ amp iv
2014 benjolan A/I/C/D -/- Bone Tumor - Keluarga
di lutut /-/- susp menolak
kiri Thorax: Osteosarcoma amputasi
simetris dengan alasan
retraksi – ketakutan dan
Pulmo: belum siap
vesikular, - Pasien pulang
Wh -/- Rh- paksa
/-
Abd: supel,
BU + ,
Akral
hangat +/+,
Edema -/-
Hasil lab
DL :
Hb : 10.2
RBC : 4,24
HCT : 33,0
WBC : 8,66
PLT : 204
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 PENDAHULUAN

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma


ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise
tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya
berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan
neoplasma primer dari tulang yang paling sering terjadi. Meskipun tumor ini
dahulu biasanya fatal, kemajuan dalam pengobatan telah secara dramatis
memperbaiki prognosis untuk neoplasma ini.1,3
Kasus osteosarcoma paling banyak terjadi pada anak remaja dan mereka
yang baru menginjak masa dewasa, tetapi dapat juga menyerang pasien penyakit
paget yang berusia lebih dari 50 tahun. Dalam klasifikasi sederhana, dapat dibagi
menjadi bentuk primer dan bentuk sekunder. Laki-laki lebih sering terkena
daripada perempuan.3,4,5

2.2 EPIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.8
kasus per satu juta populasi. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi
pada usia 10-20 tahun, Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah
osteosarkoma konvensional. Observasi ini berhubungan dengan periode maksimal
dari pertumbuhan skeletal. Namun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder
yang rendah pada usia 60 tahun, yang biasanya berhubungan dengan penyakit
paget.3,4,6

Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang


sama dengan osteosarkoma konvensional, terkecuali osteosarkoma
intraosseous low-grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi
pada usia dekade ketiga.Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan
etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian.Osteosarkoma
konvensional lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio 3:2 terhadap wanita.
Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada
pria. 2,5,6,7.

2.3 ANATOMI
Tulang terdiri dari sel-sel yang berada pada daerah intra-seluler. Tulang
berasal dari embryonic hyaline cartilage yang mana melalui proses osteogenesis
menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Proses
mengerasnya tulang akibat penimbunan garam kalsium.9
Tulang dalam garis besarnya dibagi atas :9
1. Tulang panjang
Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia,fibula, ulna dan
humerus,dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan
garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan daerah yang sangat sering
ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena daerah ini merupakan
daerah metabolik yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan
atau kelainan perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan
kelainan pertumbuhan tulang.
2. Tulang pendek
Contoh dari tulang pendek antara lain tulang vertebra dan tulang-tulang karpal.
3. Tulang pipih
Yang termasuk tulang pipih antara lain tulang iga, tulang scapula dan tulang
pelvis.
Gambar 1. Tulang panjang (humerus)
Dikutip dari kepustakaan 10

2.4 HISTOLOGI
Berdasarkan histologinya, maka dikenal :9
 Tulang imatur (non-lamellar bone, woven bone, fiber bone)
Tulang ini pertama tama terbentuk dari osifikasi endokondral pada
perkembangan embrional dan kemudian secara perlahan-lahan menjadi tulang
yang matur dan pada umur satu tahun tulang imatur tidak terlihat lagi. Tulang
imatur ini mengandung jaringan kolagen dengan substansi semen dan mineral
yang lebih sedikit dibanding dengan tulang matur
 Tulang matur (mature bone, lamellar bone)
 Tulang kortikal
 Tulang trabekuler
Secara histologik, perbedaan tulang matur dan imatur terutama dalam jumlah
sel, jaringan kolagen, dan mukopolisakarida.Tulang matur ditandai dengan sistem
Haversian atau osteon yang memberikan kemudahan sirkulasi darah melalui
korteks yang tebal. Tulang matur kurang mengandung sel dan lebih banyak
substansi semen dan mineral dibanding dengan tulang matur.9
Gambar 2. A. jaringan tulang kompakta, B. Osteon dalam diafisis pada tulang, C. Osteon, D.
Osteosit dalam lacuna
Dikutip dari kepustakaan 10
FAAL

2.5 FISIOLOGI
Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima
fungsi utama, yaitu:9
1. Membentuk rangka badan
2. Sebagai pengumpil dan tempat melekat otot
3. Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat
dalam seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung, dan paru-paru.
4. Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, dan garam.
5. Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoetik untuk
memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.
Pertumbuhan tulang dibagi atas:9
1. Pertumbuhan memanjang tulang
Pertumbuhan interstisial tidak dapat terjadi di dalam tulang,Oleh karena itu
pertumbuhan interstisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral pada
tulang rawan. Ada dua lokasi pertumbuhan tulang rawan pada tulang panjang,
yaitu:9
a. Tulang rawan artikuler
Pertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang rawan artikuler
dan merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk bertumbuh pada
daerah epifisis.Pada tulang pendek, pertumbuhan tulang dapat terjadi
pada seluruh daerah tulang.
b. Tulang rawan lempeng epifisis
Tulang rawan lempeng epifisis memberikan kemungkinan metafisis dan
diafisis untuk bertumbuh memanjang.Lempeng epifisis adalah tulang
rawan yang berbentuk diskus (piringan) yang terletak antara epifisis dan
metafisis.Lempeng epifisis merupakan bagian tulang yang bertanggung
jawab dalam perkembangan dan pertumbuhan memanjang pada tulang
matur. Terdapat beberapa tempat osifikasi dalam tubuh yaitu pusat
osifikasi primer,yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang-
tulang kecil seperti tulang lunatum, navikular, talus; pada tulang panjang
dikenal adanya osifikasi sekunder atau epifisis tekanan,misalnya caput
femur dan sendi lutut; dikenal pula adanya epifisis traksi atau apofisis
pada daerah trokanter mayor, trokanter minor, tuberkulum mayus humeri,
sehingga perkembangan dan pertumbuhan tulang pada tempat-tempat
tersebut dapat terjadi melalui tekanan atau tarikan yang sesuai dengan
hokum Wolff. Proses pertumbuhan ini terus-menerus pada manusia
selama hidupnya.
Perkembangan dan pertumbuhan sistem muskuloskeletal merupakan
suatu proses yang berkelanjutan dimana terjadi pembentukan, maturasi
serta perombakan dari jaringan mesenkim, pembentukan tulang rawan
kemudian terjadi perombakan kembali menjadi tulang.
Vaskularisasi lempeng epifisis berasal dari arteri metafisis dan arteri
epifisis.Epifisis dan lempeng epifisis mempunyai vaskularisasi yang
unik.Permukaan epifisis ditutupi oleh tulang rawan artikuler. Pembuluh
darah epifisis juga bertanggung jawab terhadap vaskularisasi sel-sel
lempeng epifisis sehingga bila terjadi iskemi pada epifisis maka akan
terjadi kerusakan lempeng epifisis yang menimbulkan gangguan dalam
pertumbuhan memanjang tulang. Pertumbuhan memanjang tulang berasal
dari lempeng epifisis dimana epifisis berkembang dalam tiga dimensi
dari zona tulang rawan sendi yang dalam.
Lempeng epifisis tersusun atas tiga lapisan, yaitu :
1) Zona pertumbuhan
 Germinal
 Proliferasi
 Palisade
2) Zona transformasi tulang rawan
 Hipertrofi
 Kalsifikasi
 Degenerasi
3) Zona osifikasi
 Vascular entry
 Osteogenesis
Gambar 3.Photomicrograph dari lempeng epifisis
Dikutip dari kepustakaan 10

2. Pertumbuhan melebar tulang


Pertumbuhan melebar terjadi akibat pertumbuhan aposisi osteoblas pada
lapisan dalam periosteum dan merupakan suatu jenis osifikasi intramembran.
3. Remodelling tulang
Selama pertumbuhan memanjang tulang maka daerah metafisis mengalami
remodelling (pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi
batang tulang secara progresif.
2.6 ETIOPATOGENESIS
2.6.1 Faktor Resiko
Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat
berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:1
a. Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat
sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya
meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling
sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari
tulang panjang.
b. Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah
paparan terhadap radiasi.
c. Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous
dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and
retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasiRBgene (germline
retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk
osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan
Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan
dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang,
hypogonadism, dan katarak).

2.7 Patogenesis
Salah satu perubahan genetik yang terjadi pada osteosarcoma adalah
hilangnya heterozigositas dari gen (RB) retinoblastoma. Produk dari gen ini
adalah protein yang bertindak untuk menekan pertumbuhan sel dengan DNA yang
rusak (supresor tumor). Hilangnya fungsi gen ini memungkinkan sel untuk
tumbuh tidak diatur, yang mengarah ke pembentukan kanker tertentu, termasuk
osteosarcoma. Kehadiran mutasi ini telah dikaitkan dengan tingkat kelangsungan
hidup menurun pada pasien dengan osteosarcoma.. Mutasi dari gen p53 yaitu
supresor tumor, juga terkait dengan osteosarcoma, dan beberapa inaktivasi
gabungan Rb dan p53 ditemukan dalam osteosarcoma.
Faktor pertumbuhan epidermal reseptor manusia (HER-2 atau ERB-2) merupakan
perubahan molekuler yang berhubungan dengan osteosarcoma.7
2.8 KLASIFIKASI

Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75%


dari osteosarkoma masuk kedalam kategori “klasik” atau konvensional, yang
termasuk osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan
sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai “varian” berdasarkan: 2,7
(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma
postradiasi, atau osteosarkoma paget;
(2) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic,
osteosarkoma small-cell, atau osteosarkoma epithelioid; dan
(3) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang


panjang, terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana
pertumbuhan tulang tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis
humerus proximal (9%). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis
atau epifisis.1 Kebanyakan dari osteosarkoma varian juga menunjukkan predileksi
yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal,
lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya
muncul pada pelvis dan femur proximal.2,5,7,8
Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya
tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang
untuk bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking
memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat, penyebaran
ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat digunakan pada
semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen
utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau
rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen),
dan adanya metastase.1,8
Dikutip dari kepustakaan 7

Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara


periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika
osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi
IIB. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu
pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastase
(metastatic osteosarkoma).8

2.9 MANIFESTASI KLINIS

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum
pasien didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri
pada saat aktifitas dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat
trauma, meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur
patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang
lebih sering terjadi fraktur patologis.2,6,7
Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat
pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi.
Gejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran
tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya
menandakan keterlibatan paru yang luas.1,5
Gambar 4: Pasien dengan osteosarkoma di femur distal
Dikutip dari kepustakaan 7

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama


tumor. Massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan
hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis.
Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit. Penurunan range
of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan pada pemeriksaan
fisik.Lymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang terjadi.1

2.10 PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan


dengan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ
sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah
kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic
dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan
peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar
untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang
mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan
dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal.1
Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:1
 LDH
 ALP (kepentingan prognostik)
 Hitung darah lengkap
 Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase
(ALT), bilirubin, dan albumin.
 Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium,
phosphorus.
 Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine

2.11 PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk


investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk
menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak
sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal
dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru.
Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada
tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan
bone scan.6,7
1.X-ray
Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi
tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan
lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan
menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.11,12
Gambar 5: Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle
(arrow) dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak. Perubahan
periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang
luas (black arrow).
Dikutip dari kepustakaan 7

Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau
kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi,
tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor.
Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak.
Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi.
Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna
dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat
ketika tumor telah menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul,
termasuk Codman triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst,
yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.2,5,6,11,13
Gambar 6: Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal

Dikutip dari kepustakaan 7

Gambar 7: gambaran sklerotik dan litik pada


proximal humerus kanan
Dikutip dari kepustakaan 15

2. CT Scan
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos
membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya
pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada
pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-
sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan
penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat
memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada
gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal
pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk
evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat
berguna untuk menentukan metastasis pada paru.6
CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada
osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan
bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst
dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran
nodular disekitar ruang kistik.7
3. MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari
tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan
jaringan lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk
menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan
manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian
hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal
yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan
bagian dari kompartemen.6,7

Gambar 8: Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan


adanya massa jaringan lunak.
Dikutip dari kepustakaan 7

4.Bone Scintigraphy
Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari
radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene
diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan
penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi,
namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma
menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat
sensitif namun tidak spesifik. 6,7

Gambar 9: Bone Scan yang membandingkan bagian bahu dengan oseosarcoma


dan yang sehat
Dikutip dari kepustakaan 7

2.12 DIAGNOSIS BANDING


Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering
sulit dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan
pemeriksaan pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut antara lain:6,15
1. Ewing’s sarcoma
2. Osteomyelitis
3. Osteoblastoma
4. Giant cell tumor
2.13 PENATALAKSANAAN

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat


dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi
merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang
radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen
rutin.2,14
a) Kemoterapi

Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma


ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi).
Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80%
pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru.
Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada saat diagnosis pasien
mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant
kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma.1
Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma,
terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah
melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure)
dan meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi
metastase ke paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada
metastase tersebut.14,15
Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan
osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang
disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan
kemoterapi postoperatif (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan
adjuvant chemotherapy.2,4,15
Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor
primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan
pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan
membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan
sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi
postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah
operasi.14,15

b) Pembedahan

Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai
batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani
pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor primer. Tipe dari
pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus
dievaluasi dari pasien secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai
pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya
tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih
baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan
tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan
dengan hanya radikal amputasi.1
Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat
mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat
dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb
salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan
pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas
dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan
amputasi. 1,8,15

2.14 PROGNOSIS

Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari


tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai
setelah kemoterapi.8
a) Lokasi tumor
Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor
yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih
distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi
lebih proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko
yang paling besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada
pada pelvis sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat survival
sebesar 20% – 47%.8
b) Ukuran tumor
Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk
dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran
paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area cross-
sectional.1,8
c) Metastase
Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih
baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai
metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering
lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi
metastase, jumlah metastase, dan resectability dari metasstase. Pasien yang
menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah
kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam jangka panjang, meskipun secara
keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk pasien
dengan metastase saat diagnosis.8
Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner
yang sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun
bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat
nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien
dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa
yang lebih buruk.8
d) Reseksi tumor
Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa
karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap
dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. 8
e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi
Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari
kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada
pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan
90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang
lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini
mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan
pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila
dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.1,8