LAPORAN PENDAHULUAN

TETRALOGI OF FALLOT

1.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh.

Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang
terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga yang
memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut
perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan
bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1, 3
Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik.
Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan
kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu
sendiri dan bukan dari saraf. 1,3

1.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantung

dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri
serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm
serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram
dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000
kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara
dengan 7.571 liter darah.1

1
 Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah dada,
bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus
xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars cartilaginis costa III
dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi
cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri kranial
jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum,
tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea
medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana
terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang
berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium.
Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah
lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan
terakhir adalah lapisan endokardium.1

1.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan
ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena
rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai
dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih
tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum
interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum
inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung
berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium
atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup
atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral)
sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid.1

1.1.3. Katup-Katup Jantung

Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan
keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga
mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai
pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke
ventrikel, yaitu:
a. Katup trikuspid

2
 Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini
terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan.
Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan
dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai dengan namanya, katup
trikuspid terdiri dari 3 daun katup.1
b. Katup pulmonal
Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan
melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri
pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan
kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3
daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila
ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel
kanan menuju arteri pulmonalis.1
c. Katup bikuspid
Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju
ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi
ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1
d. Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini
akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir
keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi
sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri.1

3
1.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19

setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan
akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama
berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural
crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel
mesoderm yang disebut area kardiogenik.3
Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang
menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di
bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk sepasang untaian
memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian,
cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding
tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung
dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial
tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang
disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk
3 lapisan jantung, yaitu:
a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.
b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur
menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung
membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3
Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang
berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah,
dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah:
a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung
dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan,
berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena
cava superior, dan vena cava inferior.
b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

4
 Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan
ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan venous end
dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat.
Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri.Sedangkan bagian kaudal
bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti
huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28
dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan
selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang
jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan
selesai pada akhir minggu ke-5.3

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang

tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2
saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas
hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endocardium
menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanalatrioventricular,
septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium
atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan

5
cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang
sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun
sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.3

1.1.5. Pembentukan katup jantung

Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular

dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim tersebut
berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel melalui tali-tali
otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat dan dibungkus
endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral) pada kanal
atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan. Selain itu, pada
trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang nantinya akan membentuk
katup semilunaris.3

1.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung

Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak dapat
lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja sehingga
dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area kardiogenik dan
terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi membentuk dua
endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling mendekat dan
bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart tube terbagi menjadi
sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus arteriosus. Pada hari ke-23,
primitive heart tube memanjang dan mulai berputar dan melipat. Pada hari ke-28,
atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.3

6
1.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal)

Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling mendekat
satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular yang membagi
lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.3

1.1.8. Pembentukan Septum Interatrial

Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan

endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi atrium
kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum lalu sel-sel
pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga terbentuk
foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium turun kembali
membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan septum primum yang
membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna dan terbentuk
foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.

7
1.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular

Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke penyatuan

endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular pars muscularis
yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara tidak sempurna.
Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum interventrikular pars
muscularis yang membentuk septum interventrikular pars membranosa membagi
ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara sempurna.3

8
1.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah
lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah
penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru tidak
berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui
pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua
jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium
kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan
aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa dari
plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava inferior janin. Dengan
demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya
darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah
yang kembali dari jaringan janin.
Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih
belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih
tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat
setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian
darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera
dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir kedalam
ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik
janin, juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan
darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan
atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri
pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta,
darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan
demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang
ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi
sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

1.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta
meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.

9
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi
pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru
dan tekanan arteri pulmonalis menurun.
c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus
arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri
ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga
sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

1.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

1.4.1. Definisi

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat

kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat
mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat
mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit
jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah
besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama
ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal
waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal
inimenunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau
telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

1.4.2. Klasifikasi

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu

kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6
A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis
1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10%
dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan
keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi,
terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran
kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:
a. Defek sinus venosus
b. Defek sekat sekundum

10
c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum
yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini
berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu,
adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena
kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.
3. Defek Septum Ventrikel (VSD)
Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri
pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan
kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering
bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot.
4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis
lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta).
Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang
mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis
bercampur dengan darah yang lain.
5. Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan
karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.
Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
6. Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan
antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan
sesudah katup.
7. Infusiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam
ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid,
pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekatventrikel, dan pada
terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta

11
 Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada
masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6%
dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang
menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis
Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam
pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua
vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena
sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.
2. Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan
shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu
stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat
ventrikel.
3. Transposisi arteri-arteri besar komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan
shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-
cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis
dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik
vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
4. Ventrikel Tunggal
Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada
daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai
dua katup atrioventrikuler.
5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada
sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom
ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan
atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6. Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel.
Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup
trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium

12
kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui
atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi
melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta,
sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri
pulmonalis.

1.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

1.5.1. Definisi

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan

struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darahdi
jantung 7
TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:
a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah mengalir
dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit
oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke
dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada
stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk
memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.
b. Ventricular Septal Defect (VSD)
Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di
sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya
darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi
jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua
ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya
oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari
ventrikel kanan.8
Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru
dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya
mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai
dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka
kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi
sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi.9

13
c. Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa
darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal,
aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya
oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri
dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin
oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri
pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa
lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang
menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum

ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia
pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang
miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering
memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam
darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi
episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis
atau makan.8

1.5.2. Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan angka
kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat
dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7
CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat
yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di
Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8
TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan
penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya
TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11
Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan
merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.TOF

14
menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang
berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan
nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami
TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan
ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum,
hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22
(22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi
kardiovaskular.12,13

1.5.3. Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,

meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang
berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau
penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum
alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14
Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk
terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian
jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti
kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang
jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar.8,13,14
CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang
dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa
hal berikut:
1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.
2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk
melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.
3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi
dari ras lain.
4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko
TOF.8

1.5.4 Patologi

Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi
kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah
dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel

15
kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke
arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru.
Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal
atresia.15
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD
yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis
pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis
pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di
daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering
dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi jarang pada tingkat katup
pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka
kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan
angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus
pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan
stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi.Right aotic
arc(RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien
TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum
adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati
saluran keluar ventrikel kanan.16
Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis
jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel
kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel
kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yang dijumpai
hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati ventrikel yang tidak tertutup
septum sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas
yang VSD.17

1.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat
dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan.
Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai
hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis
terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan
kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru
tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup

16
dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat
terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi
mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh
darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.10
Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat
beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk
mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam
beberapa menit.10
Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama
tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah,
takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan
pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan
mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat
berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal
yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelah serangan pasien tertidur.
Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan
kejang danhemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya
spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan
cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.10

1.5.6. Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19

A. ANAMNESIS
1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting,
hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis
ringan.
3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri
ke kanan.
4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera
setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK
1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

17
2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill
sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya
tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi
sternum kiri.
4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai
dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi
besi.
2. Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis
bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik
terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.
3. Foto toraks
a. TF sianotik
 Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru
menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan
paru hitam.
 Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu
boot (boot-shaped heart).
 Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus
arkus aorta berada di kanan.
b. TF asianotik
 Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD kecil
sampai sedang.
 Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
 VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat
dengan pandangan parasternal long axis.
 Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal,
dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan
pandangan short axis.

18
  Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan
keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner
dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left
superior vena cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan
ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan
bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang
multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer.2

1.5.7 Komplikasi 20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.
c. Emboli sistemik.
d. Abses otak.
e. Cyanotic spell.

1.5.8 Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan, angka
kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang
dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun,
dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20
tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang kurang baik bila:
a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri
akibat hipoksia yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal
ventrikel kanan. 20,21

1.6. CYANOTIC SPELL

1.6.1. Definisi

Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan gelisah,
menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan
kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak dengan penyakit

19
jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan, namun tidak
jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1,18

1.6.2. Patofisiologi

Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri
dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang
besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur keluar
ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia yang terjadi akan
merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan menyebabkan
peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis pulmonal maka aliran
pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan makin bertambah. Faktor-faktor
terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan akibat menangis lama atau
beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain. 1,18

1.6.3. Gejala Klinis

a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama.

b. Sianosis bertambah.
c. Sesak napas (cepat dan dalam).
d. Bising jantung melemah.
e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,
gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.1,18

1.6.4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi

terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi
oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri
dengan mengurangi aliran balik vena sistemik.
a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah
keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri
femoralis.
b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan dan
mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan.
c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis metabolik.
d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah
utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke paru.

20
e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit, dapat
diulang1-3 kali.1,18

Langkah selanjutnya setelah spell teratasi:

A. Medis
 Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang sementara
menunggu terapi bedah.
 Deteksi dan terapi anemia relatif.
 Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya
endokarditis.
B. Bedah
Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil untuk
memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup setelah
beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif.18

2.1 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

2.1.1 PENGKAJIAN
Aktivitas / istirahat :
Gejala : keletihan / kelelahan terus menerus sepangjang hari, insomnia, nyeri
dada dengan aktivitas. Dispnea pada istirahat atau pada pengerahan tenaga
Tanda : gelisah, perubahan status mental, misal : letargi. Tanda vital berubah
pada aktivitas

Sirkulasi :
Gejala : Riwayat hipertensi, bengkak pada kaki, abdomen, IM baru / akut
Tanda : Warna : kebiruan, pucat, abu – abu, sianotik
Edema : mungkin dependen, umum, atau pitting, khususnya pada
ekstremitas.
Frekuensi jantung : takikardy
Tekanan nadi : mungkin sempit, menunjukan penurunan volume
sekuncup
Hepar : pembesaran/dapat teraba
Bunyi nafas : rongki
Irama jantung : disritmia, misalnya fibrilasi atrium, kontraksi ventrikel
prematur/takikardi, blok jantung.
Punggung kuku : pucat atau sianotik dengan pengisian kapiler lambat.
Murmur stenosis valvular, distensi vena jugularis

Integritas :
Gejala : ansietas, takut
Tanda : berbagai manifestasi perilaku, misalnya : ansietas, marah, ketakutan.

Eleminasi :
Gejala : penurunan berkemih, berkemih di malam hari,

21
 Makanan atau Cairan :
Gejala : kehilangan nafsu makan, mual/muntah, pembengkaan ekstremitas
bawah,
Tanda : distensi abdomen, edema (umum, dependen, tekanan, pitting)

Neorosensori :
Gejala : kelemahan, pening, episode pingsan
Tanda : Letargi, diorientasi, perubahan perilaku

Nyeri atau kenyamanan :

Gejala : Nyeri dada, angina akut atau kronis, nyeri abdomen kanan atas, sakit
pada otot
Tanda : tidak tenang, gelisah, focus menyempit (menarik diri)

Pernapasan :
Gejala : Dipsnea saat aktivitas, tidur sambil duduk atau dengan beberapa
bantal, penggunaan bantuan pernapasan missal oksigen atau medikasi
Tanda : pernapasan : takipnea, napas dangkal,
Bunyi napas : mungkin tidak terdengar, dengan mengi
Fungsi mental : kegelisahan
Warna kulit : pucat atau sianosis

Pemeriksaan Diagnostik :
EKG : hipertrofi atrial atau ventrikuler, iskemia, disritmia misal takikardi, fibrilasi
atria.
Ekokardiogram : Dapat menunjukkan dimensi pembesaran bilik dan serambi,
perubahan dalam fungsi atau struktur katup atau area kontraktilitas ventricular.
Rontgen dada : Dapat menunjukkan pembesaran jantung, bayangan
mencerminkan dilatasi atau hipertopi bilik atau serambi, atau perubahan dalam
pembuluh darah mencerminkan peningkatan tekanan pulmonal.
Enzim Hepar : Meningkat dalam gagal atau kongestif hepar.
AGD : gagal ventrikel kiri ditandai dengan alkalosis respiratorik ringan (dini)
atau hipoksemia dengan peningkatan PCO2 (akhir).

2.1.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
b. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap
kebutuhan tubuh.
c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat,
kebutuhan nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.
d. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

2.1.3 RENCANA INTERVENSI

1. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.
Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung,
melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi
beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.
Rencana intervensi dan rasional:
TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
Setelah diberikan asuhan  Kaji frekuensi nadi,  Memonitor adanya
keperawatan selama 3 x 24 jam, RR, TD secara perubahan sirkulasi

22
diharapkan penurunan cardiac output teratur setiap 4 jam. jantung sedini
pada klien dapat diatasi, dengan  Catat bunyi jantung. mungkin.
kriteria hasil :  Kaji perubahan  Mengetahui adanya
- denyut nadi klien kembali normal, warna kulit perubahan irama
yaitu 90 – 140 x/mnt terhadap sianosis jantung.
- Klien tidak terlihat pucat. dan pucat.  Pucat menunjukkan
- Klien tidak terlihat lemah. adanya penurunan
- mengalami sianosis pada perfusi perifer
tubuhnya.  Pantau intake dan terhadap tidak
output setiap 24 adekuatnya curah
jam. jantung. Sianosis
 Batasi aktifitas terjadi sebagai akibat
secara adekuat. adanya obstruksi
aliran darah pada
ventrikel.
 Berikan kondisi  Ginjal berespon untuk
psikologis menurunkna curah
lingkungan yang jantung dengan
tenang. menahan produksi
cairan dan natrium.
 Istirahat memadai
diperlukan untuk
memperbaiki efisiensi
kontraksi jantung dan
menurunkan
komsumsi O2 dan
kerja berlebihan.
 Stres emosi
menghasilkan
vasokontriksi
yangmeningkatkan
TD dan meningkatkan
kerja jantung.

2. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan

tubuh.
Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.
Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur
tercukupi.
Rencana intervensi dan rasional:
TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
Setelah diberikan asuhan  Ikuti pola istirahat  Menghindari
keperawatan selama 3 x 24 jam, pasien, hindari gangguan pada
diharapkan masalah intoleransi pemberian istirahat tidur pasien
aktivitas dapat teratasi dengan intervensi pada sehingga kebutuhan
kriteria hasil: saat istirahat. energi dapat dibatasi
- Pasien dapat  Lakukan perawatan untuk aktifitas lain
melakukan aktivitas sesuai dengan dengan cepat, yang lebih penting.
batas kemampuan hindari  Meningkatkan
- Klien dapat tidur nyenyak pada pengeluaran energi kebutuhan istirahat
malam hari berlebih dari pasien dan
- Klien terlihat lebih segar ketika pasien. menghemat energi

23
terbangun  Bantu pasien pasien.
memilih kegiatan
yang tidak  Menghindarkan
melelahkan. pasien dari kegiatan
yang melelahkan dan
 Hindari perubahan meningkatkan beban
suhu lingkungan kerja jantung.
yang mendadak.  Perubahan suhu
lingkungan yang
 Kurangi mendadak
kecemasan pasien merangsang
dengan memberi kebutuhan akan
penjelasan yang oksigen yang
dibutuhkan pasien meningkat.
dan keluarga.  Kecemasan
 Respon perubahan meningkatkan respon
keadaan psikologis psikologis yang
pasien (menangis, merangsang
murung dll) dengan peningkatan kortisol
baik. dan meningkatkan
suplai O2.
 Stres dan kecemasan
berpengaruh
terhadap kebutuhan
O2 jaringan.

3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat,

kebutuhan nutrisi jaringan tubuh, isolasi social.
Tujuan: Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang
sesuai dengan usia.
Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang
sesuia dengan usia, pasien terbebas dari isolasi social.
Rencana intervensi dan rasional:
TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
Setelah diberikan asuhan  Sediakan  Menunjang
keperawatan selama 3 x 24 jam, kebutuhan nutrisi kebutuhan nutrisi
diharapkan pertumbuhan dan adekuat. pada masa
perkembangan klien dapat mengikuti pertumbuhan dan
kurva tumbuh kembang sesuai perkembangan serta
dengan usia , dengan kriteria hasil :  Monitor BB/TB, meningkatkan daya
-Anak usia 6 bulan dapat : buat catatan tahan tubuh.
Merangkak,duduk dengan bantuan, khusus sebagai  Sebagai monitor
menggenggam, dan memasukkan monitor. terhadap keadaan
benda ke mulut.  Kolaborasi intake pertumbuhan dan
-Berat badan, lingkar kepala, lingkar Fe dalam nutrisi. keadaan gizi pasien
lengan atas, dan rata – rata masa selama dirawat.
tubuh berada dalam batas normal  Mencegah terjadinya
sesuai usia. anemia sedini
-Klien dapat berinteraksi dengan mungkin sebagi
keluarga akibat penurunan
kardiak output.

24
 4. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.
Tujuan: Infeksi tidak terjadi.
Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi.
Rencana intervensi dan rasional:
TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
Setelah diberikan asuhan  Kaji tanda vital dan  Memonitor gejala dan
keperawatan selama 3 x 24 jam, tanda – tanda tanda infeksi sedini
diharapkan infeksi pada klien tidak infeksi umum mungkin.
terjadi dengan kriteria hasil : lainnya.  Menghindarkan
 Hindari kontak pasien dari
-Terbebas dari tanda - tanda infeksi dengan sumber kemungkinan terkena
-Menunjukkan hygiene pribadi yang infeksi. infeksi dari sumber
adekuat  Sediakan waktu yang dapat dihindari.
istirahat yang  Istirahat adekuat
adekuat. membantu
 Sediakan meningkatkan
kebutuhan nutrisi keadaan umum
yang adekuat pasien.
sesuai kebutuhan.  Nutrisi adekuat
menunjang daya
tahan tubuh pasien
yang optimal.

25
 REFERENSI

1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar Kardiologi.
Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1996, Bab II;
Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103-
104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237.
2. Madiyono, B.,Rahayuningsih, S. E., Sukardi, R., Penanganan Penyakit Jantung
Pada Bayi dan Anak. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, 2005, hal. 25-36.
3. Rahmat, J., 1994. Embriogenesis Jantung. Diakses dari:
http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf [6 Juli 2011].
4. Sherwood, L., Fisiologi Manusia. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2001,
BAB 9; Fisiologi Jantung, hal. 260-261.
5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York, 2000, p;
212.
6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan
Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal. 1779-1789.
7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:
http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [2 Juli 2011].
8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of Fallot.
Diakses dari: http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [2
Juli 2011]
9. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:
http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2011].
10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p; 1524-
1528.
11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:
http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2011].

26
27
28