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Rhumatologie
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Anatomie pathologique, par le Collège français des pathologistes (CoPath). 2013, 416 pages.
Cardiologie, par le Collège national des enseignants de cardiologie - Société française de cardiologie (CNEC-
SFC). 2' édition, 2014, 464 pages.
Chirurgie maxillo-faciale et stomatologie, par le Collège hospitalo-universitaire frança is de chirurgie maxillo-
faciale et stomatologie. 3' édition, 2014, 384 pages.
Dermatologie, par le Collège des enseignants en dermatologie de France (CEDEF). 6' édition, 2014, 528 pages.
Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, par le CEEDMM (Collège des enseignants d'endocrino-
logie, diabète et maladies métaboliques). 3' édition, à paraître.
Gériatrie, par le Collège national des enseignants de gériatrie (CNEG). 3' édition, 20 14, 276 pages.
Gynécologie - Obstétrique, par le Collège national des gynécologues et obstétriciens français (C NGOF). 3' édi-
tion, 2014, 504 pages.
Hématologie, par la Société française d'hématologie. 2' édition, 20 14, 384 pages.
Hépato-gastro-entérologie, par la Collégiale des universitaires en hépato-gastro-entérologie (CDU-HGE). 3' édi-
tion, 2015, 512 pages.
Imagerie médicale - Radiologie et médecine nucléaire, par le CERF (Collège des enseignants de radiologie de
France) et le Collège National des Enseignants de Biophysique et de Médecine Nucléaire (CNEBMN). 2' édition,
2015, 632 pages.
Médecine physique et de réadaptation par le Collège français des enseignants universitaires de médecine phy-
sique et de réadaptation, 2015, 5' édition, 312 pages
Neurologie, par le Collège français des enseignants en neurologie (CEN). 3' édition, 20 12, 464 pages.
Nutrition, par le Collège des enseignants de nutrition . 2' édition, 20 15, 256 pages.
Ophtalmologie, par le Collège des ophtalmo logistes universitaires de France (COUF). 2' édition, 20 13, 304 pages.
ORL, par le Collège français d 'ORL et de chirurg ie cervico-faciale. 3' édition, 2014, 392 pages.
Parasitoses et mycoses des régions tempérées et tropicales, par !'Association française des enseignants de para-
sitologie et mycologie (ANOFEL). 3• édition, 2013, 504 pages.
Pédiatrie, par A. Bourrillon, G. Benoist, le Collège national des professeurs de pédiatrie. 6' édition, 2014,
1064 pages.
Réanimation et urgences, par le Collège national des enseignants de réanimation (CNER). 4' édition, 2012,
676 pages.
Santé publique, par le Collège universitaire des enseignants de santé publique (CUESP). 2013, 336 pages.
Urologie, par le Collège français des urologues (CFU). 3' édition, 2015, 440 pages.
Rhumatologie
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Christian Marcelli
Professeur des universités
Praticien hospitalier
Service de rhumatologie
Centre hospitalier universitaire de Caen

Comité éditoria l
Pr Pascal Claudepierre, Créteil-Henri Mondor
Dr Emmanuelle Demis, CHR-Le Mans
Pr Bruno Fautrel, Paris-La Pitié
Dr Thomas Funck-Brentano (CCA), Paris-Lariboisière
Pr Philippe Gaudin, Grenoble
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Pr Sandrine Guis, Marseille
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Pr Pascal Richette, Paris-Lariboisière
Dr Adeline Ruyssen-Witrand (PH), Toulouse
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e-ISBN: 978-2 -294-73919-4

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Dr Wipff Julien, Hôpital Cochin, Paris

..
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Avant-propos
Cette quatrième édition du référentiel de Rhumatologie par le Collège Français des Enseignants en
Rhumatologie (CO FER) est une nouvelle mise à jour de toutes les connaissances consensuelles rela-
tives à notre discipline. Elle est le fruit du travail collégial des membres du CO FER. Notre spécialité
combine un socle clinique et séméiologique à la fois stable et important dans la démarche diagnos-
tique et des évolutions continues dans l'évaluation des malades, dans les stratégies thérapeutiques
qui imposent ces mises à jour régulières.
Cet ouvrage est construit autour des items de l'ECN avec les objectifs pédagogiques de l'ECN et ceux
plus détaillés de notre Collège. Il est donc destiné avant tout aux étudiants du diplôme de formation
approfondie en sciences médicales (DFASM) que beaucoup continuent d'appeler les externes, afin de
les aider à la fois dans leur apprentissage de la rhumatologie et dans la préparation de l'ECN.
Cet ouvrage est également destiné aux médecins d'autres spécial ités, en particulier en médecine
générale, qui cherchent des informations solides et didactiques à propos des affections rhumatolo-
giques. Cette nouvelle édition s'inscrit dans la continuité des précédentes et s'impose comme le livre
de référence dans l'enseignement en rhumatologie.
Prof esseur Thierry Tho mas
Président du COFER

..
Note au lecteur
Le pictogramme de l'ouvrage
Le picto .&. indique les « Pas mis zéro» (PMZ).

-
Table des matières
Collaborateurs .. ....•.•.•...... .. .. •. •.. .•... • ............•. ..• ..• . • .•....... V
Avant-propos . . . . . . . • . • . • . • . . . . . . . . . . . . . . • . • . • . . . . . . . . . . . . . . . . • . • . . . . . . • . • . • . . . IX
Note au lecteur. . . . . . • . • . • . . . . . • . . . • . . . . . . . . . . . . • . •. • . . • . •. • . . . • . . . X
Abréviations ..... . XXI

Connaissances
1 Item 52 - UE 2 - Boiterie chez l'enfant
Démarche diagnostique devant une boiterie de l'enfant .
A. Examen clinique
8. Examens complémentaires . 4
Il. Diagnostic étiologique... . .. . .. . . . . . 4
A. Jusqu'à trois ans . ........ . ....... • 4
8. De trois à dix ans ........ . ....... . 5
C. Chez l'enfant de dix ans et plus 6
D. A tout age . 7
2 ~!Ï! ~~;u~Ed~~~:!'!fression ~é~uHaire non traumatique et syndr~me.

..
9
Signes cliniques du syndrome de la queue de cheval. 9
A. Syndrome complet . 10
8. Syndrome incomplet. 10
Il. Signes cliniques évocateurs d'une compression médullaire et diagnostic différentiel
d'une compression périphérique .. ............... . .... .. ....... .... . . ... . . . . ..• 11
A. Syndrome lésionnel radiculaire ...... . ....... .. ... . .... .. ....... .... ..... . . . . ..• 11
8. Syndrome sous-lésionnel médullaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. ... . .•... . . 11
Ill. Principal es hypothèses di agnostiques à évoquer (hors traumatisme) .. .. . . •. • . . 12
A. Causes extramédullaires .... ..... .. .. . .......... .. ........ ... ..... .. ........ . . 12
8. Causes intramédullaires .... ..... ...... ... ..... .... ...... .... .. . . •. • . . 12
IV. Explorations complé mentaires . 12
V. Principes thérapeutiques . 13
A. Prise en charge en urgence. 13
B. Prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression
médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. .. .... ..... . . 13

3 Item 92 - UE 4 - Rachialgie . . 15
Cervicalgies ...... .. ....... .. ... .... ...... .. .. . .... .. ........ . ......... . ... • . . 15
A. Quand faut-il évoquer le diagnostic de cervicarthrose? .... . . . .... . • .. .•. • . •.• . . 15
B. Comment faire le diagnostic de cervicalgie commune?. . ...... . .. . ...... . ... . . . 17
C. Traitement ... ... ....... ..... ... .. . .... .. .. . .... . . .. ..... .. .. • . . . 18
Il. Dorsalgies ................ ..... ... .. . ... ... .. . ... . . . . . . . . .. .. . .. . ... . . 18
A. Démarche diagnostique devant une dorsalgie .. .. .. . .... . . .. ..... .. .. • . 18
B. Diagnostic étiologique 19
C. Traitement 20
Ill. Lomba lgies. 20
A. Interrogatoire .. 20
8. Examen physique . . 21
C. Techniques d'imagerie du rachis lombaire. . . . . . .. .. .. . . . . . . 21
D. Lombalgies communes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. .• .. . •. 22
E. Lombalgies symptomatiques .. .. . .. . . ....... . . . ... .. . . . . ..... .. . • ..... ... ... • . 26
4 Item 93 - UE 4 - Radiculalgie et syndrome canalaire . 29
1. Atteintes radiculaires des membres inférieurs . 29
A. Lomboradiculalgies communes. 29
8. Lomboradiculalgies symptomatiques . . 35
Il. Névralgie cervicobrachiale ...... ... .. .. .. ... .. .. . . . ..... . .. ..•. • .. 36
Table des matières

A. Signes cliniques et diagnostic 37


B. Distinction névralgie cervicobrachiale commune/symptomatique. 37
C. Ëtiologie des névralgies cervicobrachiales symptomatiques 37
D. Traitement de la névralgie cervicobrachiale commune . 38
Ill. Syndromes canalaires . 38
A. Syndrome du canal carpien. 38
B. Autres syndromes canalaires . ... .. . ... ... .. . ... ... ...... .... ..... ..... .... . . . . . 40

5 Item 107 - UE 4-Troubles de la marche et de l'équilibre


Item 128- UE 5-Troubles de la marche et de l'équilibre . .... ... . ... . . .. . . . 41
1. Sémiologie des troubles de la marche et de l'équilibre .. .. ... ... . . .... •.• . 42
A. Troubles de marche et d'équilibre d'origine neurologique .. ... ... . . .. . 42
B. Troubles de marche et d'équilibre d'origine douloureuse ...... .... . 43
C. Troubles de la marche et de l'équilibre d'origine psychique. 43
Il. Chutes chez le sujet âgé 43
A. Ëpidémiologie. 43
B. Conséquences des chutes. 43
Ill. Facteurs favorisants et causes des chutes
chez le sujet âgé .... ... ...... ... . . ...... .. , 45
A. Prise de médicaments ... . .... ... . . ...... . ...... ... ... ... . . .. • 45
B. Causes cardiovasculaires 45
C. Causes neurologiques. 45
D. Causes mécaniques . 46
E. Autres pathologies 46
F. Facteurs extrinsèques. 46
G. Facteurs de risque prédictifs de récidive des chutes chez le sujet ~gé. 46

-
IV. Conduite à tenir devant une chute chez une personne âgée . ... . . .. . ... . .. . 47
A. Interrogatoire . . . . .. . . . . .. . . .. .. . . . . . .. ...... . .. .. . . ... . . . ... • . • . • . 47
B. Examen clinique . . . . . . . .. . . . .. .. . . . . . .. .. . ... . .. .. . . ... . . . . ... . . .. . 47
C. Examens complémentaires .... ..... .... ... ....... ...... .. . . .. • . .... . . . • . 47
V. Principales mesures préventives des chutes chez la personne âgée. 48
6 Item 114 - UE 4 - Psoriasis ... ....... .. .. . .... .. . . . . .. .... . .. ... ... . . 49
1. Ëpidémiologie du rhumatisme psoriasique . 49
Il. Signes cliniques 49
A. Présentation clinique habituelle de l'atteinte articulaire . 49
B. Atteinte cutanée . . .. . ..•.... , .. . . .• . . . • . . ... . . , . 51
C. Manifestations extra-articulaires (sauf psoriasis) . . .. .. . . .. ... . . . ... .. . . . . ... .. . . 51
Ill. Examens biologiques . . . ... .. .. . . . . . . , . . ..•.... , .. . . . • . . . • . . ... . . , . 51
IV. Étude radiologique ... .. .. . ....... .. . . . . ... .... . . .• . .•. • .. . . . . .. • ... • . .. . . . .. . 51
A. Caractéristiques générales ......... ..• . ....... .. .... ... .... . . 51
B. Atteinte axiale. . . . . . . . . . . . . . . . . • . • . . . . . . ....• . .•. • .. . . . . .. • ... • . .. .. ... . 52
C. Au pied . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . .. . . . . .. .. ... . . .. . 52
D. Aux orteils et aux doigts. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. ... .• . . . 52
V. Diagnostic différentiel . ..... ...... .... . .. .. . .... .... . . . .. . . . . .. .. ... . . .. . 53
A. Diagnostic différentiel du psoriasis 53
B. Diagnostic différentiel de l'atteinte rhumatologique . . ... .. • . .. . .. . . . . • . ... . . . . . . . .. 53
VI. Traitement du rhumatisme psoriasique 54
A. Traitements symptomatiques 54
B. Traitements locaux rhumatologiques . 54
C. Traitements non pharmacologiques . 55
D. Traitements dits «de fond» . ... . . ..... .. ....... .. . . .. . .... . 55

7 Item 118- UE 5- Principales techniques de rééducation


et de réadaptation .. . .... . . .. . . .... . .. . ....... .. .. ... .. ...... . . 56
1. Définitions ... ....... .. .. . ... ....... .. .. . .... .. ....... .. ....... .... . . 56
A. Rééducation .... ........ .. . .. .. . ... ....... ... .. ... •. .. ... . . . . ... . .. . . • .. . . 56
B. Réadaptation ... ....... ... . .. .. . ... ....... . .. .. .. .. .. ....... .... . . 57
Il. Moyens thérapeutiques du domaine de la rééducation . 57
A. Techniques antalgiques directes . 57
B. Kinésithérapie . 57
C. Ergothérapie. 59
D. Appareillage . 59
Table des mat ières

Ill. Aspects juridiques et pratiques de la prescription de massokinésithérapie 60


A Prescription de massokinésithérapie . 60
B. Surveillance des patients traités par massokinésithérapie . 60
IV. Principes de rééducation en fonction d es pathologies
de l'appareil locomoteur .... ...... ..... .... ..... .... . .... .... .. • ... ... ...•.• . • 60

8 Item 124 - UE 5 - Ostéopathies fragilisantes . 62


1. Définitions de l'ostéoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . ... . , . • .. .. . . . . .. 62
A. Définition de l'OMS .. .... ...... ... ...... .. • . • ..... .... ... . . • . • ...... . • . • .. . 62
B. Définition densitométrique de l'ostéoporose. . . . . . . . . . • . . . . . . . . ... . , . • .. .. . . . . .. 63
Il. Épidémiologie 64
Ill. Physiopathologie .. 65
A. Physiologie osseuse 65
B. Physiopathologie de l'ostéoporose 65
C. Facteurs de risque de fracture ostéoporotique. . ... . , , . , . . • , 66
IV. Diagnostic de l'ostéoporose. 68
A. Fractures ost éoporotiques ..................... • ..... .... . . . . 68
B. Ostéoporose densitométrique . 69
C. Explorations complémentaires . . . . . . . . . . . . . • . ... . ... . . . . 69
D. Diagnostics différentiels . . . . • . • . . . .. . • .. 71
V. Traitement . . . ... .... ..... ..... . .... ..... • . • . . ..... . .... .. . ...... .. . . . 71
A. Mesures générales .. ...... .. . 71
B. Thérapeutiques de l'ostéoporose. 72
C. Ind ications thérapeutiques 73
D. Prévention des chutes. 75

9 Item 125 - UE 5 -Arthrose


Pour comprendre .. ..... . .... .... . . . .
A. Physiopathologie ..... . .... .... . . • .. . . .... ... ... • . . . • ... .... . .
B. Facteurs de risque de l'arthrose .... . . . .... . . ,
Il. Coxarthrose . .... ... . . .. ..• . , . . . . . . .... . . , .• •. , . . .
A. Définition ....... .... .... ... . ... ... . . . ........ . ... . • . • ..... ..
B. Épidémiologie . .. ..... .... ... . ... ... . . . . . . . . .... . . . .• •. . . ..
C. Quand faut-il évoquer le diagnostic?
D. Comment faire le diagnostic?.
E. Pronostic.
... . . .... .
. .. . . .... .
... . . .... .
• ...

. .•.
77
77
77
78
79
79
79
79
81
83
..
F. Formes cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. .. . .. . .. . 83
G. Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . .. ... .. . . . . 85
Ill. Gonarthrose. . .. .. .. . . • . • . • . . . ... ... .. . .. , . • . • . . . . . .. • .•. 87
A Définition . . ... ...... .... ..... • . • . • . . .. .... .. .. • ... • ... . .. . . . • . .. 87
B. Arthrose fémorotibiale 87
C. Arthrose fémoropatellaire . 92
IV. Arthrose digitale . ...... ..... ... ... .. • . 94
A. Définition .. . . . ...... ..... ...... . . ... ... . . ..... . . 94
B. Épidémiologie . . ...... ..... ...... . . .. . 94
C. Quand faut-il évoquer le diagnostic? . 94
D. Pronostic . 95
E. Forme clinique particulière 95
F. Traitement. 95
V. Autres localisations arthrosiques . 96
A. Arthrose de l'épaule, ou omarthrose . 96
B. Arthrose de la cheville . 97

10 Item 131 - UE 5- Bases neurophysiologiques, mécanismes


physiopathologiques d'une douleur aiguë et d'une douleur chronique. 98
1. Définitions et caractéristiques . . . . .. .. ..... . .. 98
A Douleur aiguë et douleur chronique. . . ... ... . .. . . . . ... .. . . . . . . 99
B. Douleur par excès de nociception et douleur neuropathique . ... . .. . . ..... . . • ... .. . . . .. 99
C. Douleur d'horaire inflammatoire et douleur d'horaire mécanique . . .. .. .... . . .. 101
Il. Bases neurophysiologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..... • .•. 101
Ill. Méthodes d'évaluation de la douleur .... ..... .... ..... .. ....... . • . ...... .... . . .. 101
A Échelles unidimensionnelles . 102
B. Évaluer une douleur chronique par l'approche multidimensionnelle. 102
Table des mati ères

IV. Principa les ci bles t hérapeut iques issues des voies de la douteur . 102
A. Prise en charge médicamenteuse . 102
B. Prise en charge globale. 103
Annexe 10.1 - Questionnaire DN4, pour le dépistage d 'une composant e neuropathique
de la douleur . 105

11 Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses


et non médicamenteuses . . . .. ... .... . . .. .... . .. .. ........ .. ...... .... . . ... . . 106
Anta lgiques ant inociceptifs ... . . .... ... . . ... .. . . . . . . .• ... ... . .. , . . ... .... ... , .,. 107
A. Paracétamol ... . . . .. ..... . . .... ... . . ... . . 107
B. Anti-inflamm atoires non stéroïdiens (AINS) . 108
C. Associat ions paracétamol-opioïdes faibles. 109
D. Opioïdes forts. 111
Il. Antalg iques m ixt es. 11 5
A. Tramadol . 11 5
B. Tapentadol . 11 6
Ill. Antalg iques ant idépresseurs . 11 6
A. Antidépresseurs tricycliques . ..... . ... ...... .. ... .... .. . .. . .... .. ... .... . . . .... 11 6
B. Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSNa) . 11 6
IV. A ntal giques antihyperalgésiques.... .. ..... . . .. .. . ..... . . .. . .... .. . ...... . . . .... 11 7
A. A ntagonistes NMDA .. . . ... . . .... ... ...... ... . . .. ... ... ..... . .. .. ....... . • . •. 11 7
B. Antiépileptiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . .•.. .. . . •. . 11 7
C. Chlorhydrate de néfopam. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . ... ...•. • . . .. ....... . • . •. 11 7
V. Antalgiques mod ulateu rs de la t ransmission. 11 7
A. Anesthésiques locaux. . . .. ...• ... •.. . . .. . •. . .. . .. . • .•. . 11 7
B. Antiépileptiques . 11 7
C. Capsaïcine . 118
Annexe 11.1 - Recommandations de Limoges 2010 . 119

12 Item 153 - UE 6- Infection ostéoarticulaire de l'enfant et de l'adulte. 122


Pour comprendre 122
A. Ëpidémiolog1e. 122
B. Principaux germes responsables d'infections ostéoarticulaires selon le terrain 123
Il. Spondy lodiscites infectieuses .. ... .. .. .. ... . ... .. ... . ... ... .... . . .... . . 123
A. Définition . . . .... ... . .. ... ... . .. .. . ... . ... ... .. . .. .... ... .. . .... . .. . . 123
B. Ëpidémiologie . ... ... . .. ... ... . ... .. ... . ... ... .. . . . .... .... . . . . • 123
C. Quand faut-il évoquer le diagnostic? .... •.... , . •.• ... • . •. •. •.. .•.•.•.. . . • ...... 124
D. Comment faire le diagnostic? .......... • .... ... . .......... ... ... • . • . . . 125
E. Pronostic et surveillance .............. ...... . ... ..... .. .. ... ........ . . . ... . 126
F. Traitement . ...... ... . .. ... . .. .. . . ... . . . ... . . . .. . . . .... ... . . . . .... . 126
Ill. Arth rites septiques . ... . .. ... . .. . .. ... .. . ... . .. .. . . .. . .. . ...... .. . . . . 127
A. Définition . ...... ... . .. ... . .. . .. ... .. . . ... . . ... . . . .... ... . •. . ..... 127
B. Diagnostic clinique 127
C. Contamination et facteurs favorisants. 128
D. Isolement . 128
E. Imagerie . 129
F. Traitement des arthrites septiques . 129
IV. Osté ite et ost éomyélit e 130
A. Définition .. .. . .... . . .... . .. . ......•......... .. .. . .... .. . ... • . 130
B. Physiopathologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • .. . • . .. •. . . •....... 130
C. Quand faut-il évoquer le diagnostic? ... .. . .. .. . .... ......• . 131
D. Comment faire le diagnostic? . .. . .. .. . .. . . . . . . .. . .. . . . . . 132
E. Pronostic et surveillance . .... . .. .. .. .. ... . . . . . . .. . . . . .... .. . . . . . . 132
F. Traitement .. ..... . . . ...... .. . .. .. . . ...... . .. . .. .. .. ... . . 132
V. Cas particulier de l'ostéit e infectieuse sur p ied diabét iq ue 133
A. Ëpidémiolog1e. 133
B. Comment faire le diagnostic 7. 133
C. Traitement de l'ostéite sur pied diabétique 133
VI. Cas pa rticulier de l'arthrit e o u d e l'ost éite sur matériel 134
A. Ëpidémiolog1e. 134
B. Quand faut-il évoquer le diagnostic? . ... ... . . .... ... .. . .. . .... .. . • 134
Table des matières

13 Item 181 - UE 7 - Réaction inflammatoire : aspects biologiques


et cliniques. Conduite à tenir. 137
1. Mécanismes physiopathologiques . 137
Il. Protéines de la réaction inflammatoire . 138
Ill. Aspects biologiques . . . ..•. • . . . .. 139
A. Anomalies biologiques de l'inflammation .. ... ................ . . .... ... . . • . •.. . .. 139
B. Quand est-il utile d'analyser les paramètres biologiques de l'inflammation 7 .......... . . . . 140
IV. Syndrome inflammatoire « dissocié» . . .... ... ................ . . .... ... . . . . ... . . . 141
V. Maladies auto-inflammatoires .. ..... .... . ..... .. . .. ... .... ..... ...... ... .. . . . . 141
VI. Points d 'impacts des thérapeutiques anti-inflammatoires. 142
A. Anti-inflammatoires . .. ..... ...... .... . ..... .. . .. ... .... ..... . . .... ... .. . . . . 142
B. Blocage de cytokines ou de facteurs de croissance.. 142

14 Item 188- UE 7 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques,


diagnostiques et principes de traitement .. 143
Pour comprendre 143
A. Auto-immunité physiologique. 144
B. Auto-immunité pathologique 144
C. Mécanismes lésionnels et t issus cibles . .... .. . .. .. . 144
Il. Classification des maladies auto-immunes . .... ...... . .. ...... . 145
A. Maladies auto-immunes spécif iques d'organes . .. .... ..• . .... . .. .... • ... . ... . .•. • . 145
B. Maladies auto-immunes non spécifiques d'organes. . .... ..... .•.. . . ... .. • . . . 146
Ill. Aspects épidémiologiques ... ..... ...... ... ...... .. _ .. . 146
A. Prévalence des principales MAI .... ...... ... ...... .. • . 147

..
B. Facteurs favorisants. . . . ... ... .. . 147
IV. Comment faire le diagnostic biologique? .. ... .... . . 148
A. Éléments biologiques évocateurs 148
B. Arguments immunologiques. 149
V. Principe du traitement des maladies auto-immunes 152
A. Corticothérapie 152
B. Traitements îmmunomodulateurs .. ...... .. ....... .. . . 152
C. Éducation du patient .. ....... .. ...... ... .... . 153
D. Suivi du patient . 153

15 Item 189 - UE 7 - Connaître les principaux types de vascularite systémique,


les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques . .. . 155
1. Pour comprendre ... .... .... ...... . . 155
A. Définition des vascularites. . . . . .. . . . . . . . .•. . ........ • . •. 155
B. Classification des vascularites . . ... ... .. , . .. . . . .. . 155
C. Intérêt des ANCA ... .. ...... .. ....... .. ........ .•. . . .......• .. . . . . 157
Il. Quand faut-il évoquer le diagnostic de vascularite?. . .... .. ........ . ....... • . 158
Ill. Outils diagnostiques .......... .. ........ . ........ .• .. . .......• .. . . .. 158
A. Examens biologiques . 158
B. La recherche de complications viscérales 161
C. Confirmation histologique de la vascularite. 162
IV. Moyens thérapeutiques . 162

16 Item 190 - UE 7 - Lupus érythémateux disséminé. Syndrome


des antiphospholipides. . 164
1. Pour comprendre .. .. . ....... . .. .. • . . . . . . . .. . .... ... .. ... .. . . . . _ . , . • .. .. . ... .. 164
A. Épidémiologie..... . ....... . ........ . . . ... • . • . . ... ... .. .. .. . .•. . . .. . . . .• ... 164
B. Physiopat hogénie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . _ . , . • .. .. . . .. .. 165
Il. Quand faut-il évoquer le diagnostic de lupus 7 . . ... ... .... . 166
A. Circonstances cliniques évocatrices. . . . . . . . . . . . . . ... .. ... . 168
B. Signes biologiques évocateurs. . . . . . . . . . . . . . . . • . ... ... .... . 174
Ill. Formes cliniques particulières 176
A. Lupus médicamenteux . 176
B. Lupus chez la femme enceinte et lupus néonatal. 178
IV. Évolution et surveillance d'un lupus . 179
A. Pronostic . 179
B. Su rveillance . . 179
Table des matières

V. Traitement et prévention 180


A. Mesures préventives . 180
B. Traitements du lupus. 180
C. Traitements locaux 18 1

17 Item 191 - UE 7 -Artérite à cellules géantes . 182


Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton . . .. .... . ... . . . . .. . . . . . . 182
1. Définitio ns ..... ..... . .. ...... .... ...... ... ...... .. ...... . . .. • . . ... . .. ......• . 183
A. Maladie de Horton . . .. ...... .... .. . . . . . • . 183
B. Pseudo-polyarthrite rhizoméliq ue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . .. .... • 183
Il. Épidémiologie 183
Ill. Signes cliniques. 183
A. Pseudo-polyarthrite rh izomélique isolée . 183
B. Maladie de Horion . 184
IV. Manifestations biologiques comm unes à la maladie de Horton
et à la pseudo-polyarthrite rhizomélique ... ... ..... ... ...... . . .. • . . ... ... .... • .• . 185
V. Co mplications de la maladie de Horton ..... ... ..... ... ...... .. .. .. . . 185
A. Complication oculaire. 185
B. Complications neurologiques . . 185
C. Autres complications vasculaires . . 186
VI. Indications et résultats d'une biopsie d 'artère temporale . 186
VII. Di agnostic différentiel. 187
A. Diagnostics différentiels communs à la pseudo-polyarthrite rhi zomélique
et à la maladie de Horton . .... . .. ... ...... ... ..... ... ...... . . .. ...... ... .... , 187
B. Diagnostic différentiel de la pseudo-polyarthrite rhizomélique à VS normale . 188
VIII. Principes thérapeutiques de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
et de la maladie de Horton . .. . ... .. . .. . . .. .. . . . . . .. . .. . . .. .. . ... .. . .. . . . .. , 188

-
A. Cort icothérapie . .. .. . . .. .. . . .. .. . .... .. .. . .. . . .. . . .. . ... .. . .. . . . . •. . . . 188
B. Mesures associées à la corticothérapie . . . . • . . . . . . .• . •. .. . . 189
C. Alternative à la corticot hérapie. . ... ... ..... . . .• ..... . . .. • . . ... ... ....•.• . 189
D. Suivi des patients . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . • . •. .. . . 190
Maladie de Takayasu . . ......... .. ... . . . ..... . ... . . .... . . . . . ... . . .. . . . . 191
1. Définition . .... .... ..• . ... ... ..... . . . • ... . . . . .. • . . ... ... ....•. •. 191
Il. Épid émiologie . . . . . . . . . . . . • . . . . • . . . • . . . . . • . . . . . . . . • . .. .. . . . ..• 19 1
Ill. Signes cliniques. .... .... ....• . ... .. .... .... . . . . . . . . . • . . . ... ....• 19 1
IV. Explorations complémentaires. . . . . .. ... .. . . 192
V. Traitement . ... .... .... ... . ... .. ... .. . . .. ... .. ... . 192

18 Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde .. . . . .. ...... . . 193


1. Polyarthrite rhumatoïde : épidémiologie et physiopathologie ... . .. .•. . .. .. 193
A. Phase d'initiation ... ... ..... ... ....... .. ....... . ... . . .. . . . .• .. .... . . ... . , . . . 194
B. Phase de recrutement et inflammation . . ... .. .. . .... . ... . . .... .•. . . . .. 194
C. Rôle des cytokines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... ... . . . 194
D. Rôle des lymphocytes B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . • .. . 194
E. Rôle des polynucléaires neutroph iles . ...... ... .... .. . ... . ..... ..... . .. .. .... .. . 194
F. Angiogenèse et fabrication du pannus synovial . 195
Il. Polyarthrite rhumatoïde débutante: un diag nostic précoce« urgent». 195
A. Différentes manifestations de la polyarthrite rhumatoïde débutante. 195
B. Diagnostic différentiel 196
C. Explorations complémentaires 196
Ill. Autoanticorps 197
A. Facteur rhumatoïde . ... .. . .. .... . .. • . . .•. . .•.... .. . . . •. . . . .. . . . . • . 197
B. Anticorps anti-peptides citrullinés ... .. . . . . ... . .. . . . ... ... . . • . • . • ... .. .... . . . • . • . 198
C. Anticorps anti-nucléaires .. . ... ... .. . ... ... . .•.... .. . . . • . . . . .. . . . . • . 198
IV. Évol ution d'une polyarthrite rhumatoïde ............ . ......... ..... ... . 199
A. Manifestations articulaires à la phase d'état . ... . .. ... . ......... ..... .... ..... . ..• . 199
B. Manifestations extra-articulaires à la phase d'état: la maladie rhumatoïde 201
C. Évolution et mortalité au cours de la polyarthrite rhumatoïde . 203
V. Suivi et surveillance d 'un malade atteint d 'une polyarthrite r humatoïde . 204
VI. Traite ment de la polyarthrite rhumatoïde : principes généraux. 204
A. Annonce du diagnostic, information et éducation du patient . 204
B. Traitements médicamenteux . 205
C. Traitement non médicamenteux . 209
Table des matières

19 Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire 210


1. Concept de spondyloarthrite . ..... . . . .. . ... .... . . ... ..... .. •. . 210
Il. Manifestations clini ques communes des spondyloarthrit es .... . . .... .. •. . .... ... . .• . 211
A. Syndrome pelvirachidien ... ..... . . . .. . ... .... . . ... .. . .. .. •. . 211
8. Syndrome articulaire périphérique. 212
C. Atteinte enthésopathique périphérique. 212
O. Signes extra-articulaires . 213
E. Critères diagnostiques . 214
Ill. Di fférents types de spondyloarthrites. 215
A. Spondylarthrite ankylosante . 215
B. Rhumatisme psoriasique . . . . .... ... ...... ... .. . 216
C. Art hrites réactionnelles ... . . .... ... .. . ... ... . . . 216
O. Entérocolopathies inflammatoires chroniques. . . .... .. .. . 216
E. Spondyloarthrites indifférenciées .. ... ...... ... .. . ... . ..
.... 216
IV. Rôle du terrain génétique : le g ène HLA-827 . ... .. . ... . .. .. . .. .. ... •. . .. .. ... • . • . 217
V. Enthèse et enthésopath ie inflammatoire (enthésite) . ... . .. . ...... . 217
VI. Explorations complémentaires au cours des spondyloarthrit es. 218
A. Radiographie conventionnelle . 218
8. Autres techniques d 'imagerie . . 219
C. Autres examens complémentaires. 22 1
VIL Principes généraux pha rmacologiques et non pharmacologiques
du traitement d'une spondyloa rthrite . ..... ... .. . ... .. . . ...... .. ...•. 222
A. Éducation et information . ...... ... ...... ... .. . ... .. . . ...... ... •. . .. ... . . • . • . 222
8. Traitement médicament eux . 222

..
C. Traitements locaux . 223
O. Traitements dits «de fond» 223
E. Traitements non pharmacologiques . 224
F. Chirurgie . 225
G. Prise en charge sociale 225
VIII. Suivi d' un patient spo ndylarthritique . . . . . . . . . . . . • . • . . . . . . . . . . •.. 225
A. Suivi clinique . . .. .... .. ... .. . .. . ... . .. . .. .. . . .. .. . ...... . .. . .. . .. .. . . . . . . . 225
8. Suivi biologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . • . • . . . . . . . . . . •.. 226
C. Suivi radiologique. . . . . . . . . • . . .• . ... .. . 226
O. Pronostic à long terme . . ... .... . . . . 226

20 Item 194 - UE 7 -Arthropathie microcristalline . 228


1. Pour comp rendre . . . . . . . . . . . . .......... . ... . ... . 228
Il. Tableau cli nique d es arthropathies microcrist allines .. . .•.•. • .... •. . . . •. .... . .... 229
A. Goutte..... ..... .... ... ... .... ..... .... ..•. . ..... • . . . 229
8. Chondrocalcinose . .... .... . .. ... ...... ... ..... .... .. . ... .... . .. .. .. . . 231
C. Rhumatisme apatitique . .... . . .. . . ...... ... ..... .... .. . ... .... ...•. . . . . ..... . . 232
Ill. Principales éti o logies associées à la goutte et à la chondrocalcinose ... . .. .. .. . . 233
A. Goutte . 233
B. Chondrocalcinose. 234
IV. Tra itement et suivi d 'un rhumatisme microcristallin 234
A. Accès microcristallin (goutte et chondrocalcinose). 234
B. Traitement hypo-uricémiant (uniquement goutte) . 235
C. Tendinopathie calcif iante . 237

21 Item 195 - UE 7 - Syndrome douloureux régional


complexe (ex. : algodystrophie) 238
1. Déf i nit ion, épidémiolog ie 238
Il. Ét iologie . 239
A. Traumatismes 239
B. Causes non traumatiques. . .. .. . ... .. . .. . . . . . . . . . 239
Il l. Quand fa ut-il évoquer le d iagnostic ?. . ............ • . •. 239
IV. Comment faire le diagnostic? . . .• .. . ... .. • .. .•. • . • . • . 240
A. Signes biologiques . . ..... . . .. ... ... ..... • ... • .•...... . ... . .. . •.. ... . . 240
8. Radiographies standard. . . . . . . . . . . . . . .... .. ... . . . ... ...... • . 240
C. Scintigraphie osseuse ..... .. . .•... ....... • ... • .•..... . . ... . .. . •.. ... . . 240
O . ~. . . . . 241
Table des matières

V. Formes cliniques. 241


A. Atteinte du membre inférieur . 241
B. Atteinte du membre supérieur ... .... . . . .. . . 242
VI. Él éments de physiopathogénie 242
VIL Comment traiter? ... .... . . . .. . 242
A. Repos .................. . .. ... . . 242
B. Traitement rééducatif ... ... . .. ... . ... ...... ... . 242
C. Traitements médicamenteux . . .... .... . 243
D. Traitements préventifs... ... . . .... ... ....... .. ... . .... .. ..... • . . .. ........ • . • . 243

22 Item 196 - UE 7 - Douleur et épanchement articulaire.


Arthrite d'évolution récente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
Diagnostiquer un épa nchement articulaire 244
A. Définition . 244
B. Diagnostic. 245
C. Diagnostic différentiel. 24 5
Il. Démarche diagnostique devant un épanchement articulaire. 24 5
A. Ëpanchement mécanique . 246
B. Ëpanchement inflammat01re .. . ... ....... . .... . ... . ... . .... ... . . • . 246
C. Cas particulier: l'épanchement hémorragique ou hémarthrose . .... ... .. . . . .. . 250
Ill. M éthodes de ponctio n des principales articulations périphériques 250
IV. Déma rche diagnostiq ue devant une arthrite récente .. ..... ..... .... • 251

23 Item 198 - UE 7 - Biothérapies et thérapies ciblées . 253

..
1. Introduction et nomenclature . 253
Il. Les molécules à disposition . 254
Ill. Effi cacité, tolérance 255
IV. Indicat ions et stratégie ... .. .. . .... . . .. .... .. . .. . ... • 255
V. Surveillance .... . ..... . ... ..... . . . . ...•.• . 257
VI . Rô les du médecin traitant .. .. . .... . . .. .... . .. .. • . 258

24 Item 207 - UE 7 - Sarcoïdose .. . .. ..... ..... .. ..... . 259


1. Définition. 259
Il. Manifestations rhumatologiques de la sarcoïdose 259
A. Syndrome de Lôfgren . 259
B. Mono-, oligo- ou polyarthrites aiguës ..... .. . ... .. . . 260
C. Arthropathies chroniques (except ionnelles) .. . ... .. ... ... . . .. ....•. •. • . • . 260
D. Myalgies. 260
E. Atteinte osseuse . .... .... .... . .... ... .. . .. .. . . . .. . . . 260
F. Perturbations du métabolisme phosphocalcique . ... .... . . • .........•. ..• . . . 261
Ill. Comment faire le diagnostic de sarcoïdose? . . . . . . . . . . . . . . . • . . . .• .. . . . .. . . . 261
A. Diagnostic de certitude . . .... ... . .. .... .... . . .. .............. . . 261
B. Ëléments cliniques et paracliniques orientant le diagnostic ..... .... .. . 261
IV. Autres manifestations de sarcoïdose .. ... . .... . . .. .............. . 262
A. Manifestations méd1astinothoraciques (80 %) 262
B. Manifestations cutanées (20 %) . 263
C. Manifestations oculaires (20 %) . 263
D. Adénopathies périphériques. 264
E. Manifestations salivaires . 264
F. Manifestations card iaques . 264
G. Manifestations neurologiques . ... . ... ..... . . . .•... . .•. • . • ... . .• .• . •.. . . . .. 264
H. Manifestations rénales ...... ... . ... ... .. . . ..... .. .•....... .. •.•. • .• . 264
1. Manifestations hépatiques et digestives ...... . . ..•. ....•.• . • ... . .• . •. •.. . . ...... . 264
V. Suivi et traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . .. . .. . . . . 264
A. Surveillance régulière . .. . .... .. . .. . . .. . . .... . ... . . .... ... ...... . • .. . 264
B. Abstention thérapeutique . . . . . . . • . . . • . . . . . . . . . . . . . . . .. .•. . .. . .• . • . . 265
C. Corticothérapie 265

25 Item 215 - UE 7- Pathologie du fer chez l'adulte et l'enfant . 266


Manifestations ostéoarticulaires 266
A. Manifestations articulaires . 266
B. Manifestations osseuses 267
C. Quand évoquer le diagnostic ? 268
Table des matières

Il. Examens biologiques . 268


A. Augmentation du coefficient de la saturation de la transferrine 268
B. Test génétique 26B
C. Diagnostic différent iel. 269
Ill. Prise en charge des man ifestations ostéoa rt icula ires de l'hémochromatose . 269
IV. Surcharges en fer non hémoch romatosiques ... .... ..... ..... . . .. . . ... ... . . 269
A. Avec un coefficient de saturation normal . ..... .... ..... ..... . . .. . . ... . . .. ... . . . . 269
B. Avec un coefficient de saturation augmenté ... ..... ..... .... ..... ..... . . . . . 270

26 Item 253 - UE 8 -Aptitude au sport chez l'adulte et l'enfant;


besoins nutritionnels chez le sportif . .. . . ..... ..... . . .. .... ..... ... . . 271
1. Conduire un examen médical d'aptitude au sport . 271
A. Interrogatoire . 271
B. Examen clinique 272
C. Examens complémentaires . 272
D. Certificat de non-contre-i ndication . 273
Il. Bénéfices et inconvén ients . 273
A. Chez l'enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . .. •.•..... . . .. . 273
B. Chez l'adulte .... . .... .. . ... .. . .. ...... . ..... . . .. . . . . .. .. . . . .. . . .. . . 273
Ill. Beso ins nutritionnels chez l e sportif . .. ...... . ..... . . .. .. . . .. . . . . . .. •. • . . .. .. . .. . 274
IV. Précautions et contre-indications à la pratique sportive intensive .... . . ... . . .. . . . .... . 274
A. Chez l'enfant . . .. ..... . . .. .... ..... ... . . 274
B. Chez l'adult e ... ..... . . .. .... . . . . • . • .. . . • .... . 275

27 Item 266 - UE 8 - Hypercalcémie . .... . . ... .. ... ..... ... . . . 276

..
1. Défi nition biologique d'une hyperca lcémie . . . . . . . . • . . .. ....... . . .• .. ...... . • . . . 276
A. Calcémie . . .. . ... .. ...... . . ... ..... .... .. . . ..... . 276
B. Hypercalcémie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . .... .... .... . . ....... • . 277
Il. Sig nes cliniq ues d 'une hypercalcém ie . 277
A. Hypercalcémie asymptomatique . . ... ... ..... .. . . . . ... .... .. •. 277
B. Hypercalcémie symptomatique . ...... ... ... . 277
C. Hypercalcémie majeure. 278
Ill. Principes du traitement d'urge nce. 278
IV. Bilan pa racliniq ue à effect uer devant u ne hypercalcém ie . 279
V. Étiologies des hypercalcémies .. . ... ... . .. ... .. . . .. ... . ... .. . . • . 280
A. Affections néoplasiques .. . .. . . . .. .. . .. ... .. . . . . .. .. .. ... .. . 280
B. Hyperparathyroïdie primit ive . . . . .. ... .. .. . . ... . ... . . .. . . 280
C. Aut res étiologies . . .. .... ..... ... . . .... . . .. ...... .... ...... . 283

28 Item 304 - UE 9 - Tumeurs des os primitives et secondaires . . .... ..... . . .. . 285


1. Circonstances révé latrices. 285
Il. Caractère bé nin ou malin 286
A. Clinique . 286
B. Biologie . . . . . ... . . .. . 286
C. Radiographie . . ...... .. . . . . 287
D. Autres examens d'imagerie. . . . . ... .. .. . 288
E. Biopsie .... ... ... . .. . . ... .. ... .. •. • . • .. 289
Ill. Tumeurs primit ives .. . .. . . ... .. . . . ... ...... . . . . . 289
A. Tumeurs bénignes . . . . . . . • . • . . . . . . • . • . • . . .. . . . . . . . 289
B. Tumeurs malignes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .• . ... . • .. . . . . . 29 1
IV. Tumeurs secondaires .. . ...... . .. . . . . .. ... . . ... . . . . . . . .... ..... ..... ..... .... . 293
A. Ëpidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .• . ... .• . . . . . . . 293
B. Circonstances de découverte . 293
C. Diagnostic étiologique 293
D. Explorations complémentaires 295
V. Traitement des métastases osseuses 296
A. Prise en charge symptomatique et prévention des complications
fractura ires ou neurologiques .... . .. . . . ...... . . . ... . . . . . . .. ....... . .. . 296
B. Traitement antitumoral .. . .... . .. . .. ... .. . . . . ... . . . . . . .. .... . ......... . . . . . 297
C. Traitement palliatif . 297
29 Item 317 - UE 9 - Myélome multiple des os 299
1. Définitio n . . ... . . .. .. ... . ... . . ....... .. .. . . .... . . •.. . • . . . 300
Il. Circonstances de découverte . 300
Table des mati ères

Ill. Anomalies de l 'électrophor èse des protéines . 300


A. Quand faut-il faire une EPS?. 300
B. Analyse de l'EPS . 301
IV. Anomalies des gammag lobulines 301
A. Hypogammaglobulinémie (cr-globulines < 5 g/l). . . . . .. ... .. . . •. •. . 301
B. Hypergammaglobulinémie diffuse ou polyclonale ... . . . •.. . .. . ... . . . . . . . 302
C. Pic d'aspect monoclonal .... . .. ... .... ..... ... . . .... ....... .. ...... .... . . . . . .. 302
V. Diagnost ic de myélome .. .... . .. ... .... ..... ... . . .... ....... .. ...... . •. . . 304
A. M ise en évidence de la gammapathie monoclonale (sérique et/ou urinaire) .. .. .... . .. . , 304
B. Mise en évidence de la proliférat ion plasmocytaire : myélogramme ..... . .. .. ... . . . 305
C. Étude du retentissement de l'lg et de la prolifération plasmocytaire .... . .. .. .... . .. . , 305
VI . Signes ost éoarticu laires révélateurs 306
A . Manif estat ions cliniques et biologiques. 306
B. Lésions radiologiques . 306
C. Autres explorations par imagerie médicale . 307
VII. Complications du myélome mu lt iple . 308
A. Insuffisance médullaire . 308
B. Complications osseuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..... . . ..... .. . .. . .. . • . . . . 309
C. Infections récidivantes .. .. . ..... .. .. . .... . .. .. , . . . . . .. . • . , . . .. . . . .. . .. • . • . 309
D. Atteinte rénale .. . . ... . ... . . ..... .. .. • . • . 309
VIII. Évolut ion, pronost ic et su rveillance . ... .. . . • . . 310
A. Évolution .. .... . . ... ...... .... ... . .. ... .... , . . . . 310
B. Pronostic . .. .... . . .... ..... .... ... .. . . • . . 310
C. Surveillance . 31 0
IX . Traite ment . 311
A. Traitement antitumoral . . 311
B. Traitements satellites . 3 12

-
X. Formes particulières. 3 13
A. Syndrome « POEM S » 3 13
B. Plasmocytome solitaire . . .. .. . ... . .. .. .... . .. .. . ... .. .. .... . . 313
C. Autres formes. 313
30 Item 326- UE 10- Prescription et surveillance des classes de médicaments
les plus courantes chez l'adulte et chez l'enfant. 3 15
Anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens 315
Prescription et survei llance des anti-inflammatoires stéroïdiens. 316
A. Caractéristiques générales . 316
B. Modalités de prescript ion et de surveillance 318
Il. Prescription et surveillance des anti-inf lammatoires non stéroïd iens .. .. . . . . . . . . . 322
A. Contexte . . ..... .. . . 322
B. Principales caractéristiques des AINS 322
C. Modalités de prescription des AINS. 326
31 Item 357 - UE 11 - Lésions périarticulaires et ligamentaires du genou,
de la cheville et de l'épaule 329
1. Diagnostic et traitement des tendinopat hies . 329
A. Diagnostic ..... ... . . ...... .. .. . .... .. .... . . . .. . , . , .• . • . . . • .• .• .. . . .. •. • .. 330
B. Explorations complémentaires .. .. .. . .... .. ....... .. .. .. ... . . . . • . • . • . • . 330
C. Traitement . . ... ...... ... ... . . .. ... . . . ... ... .. . .... . .. ...... ... .. . 330
Il. Bursopath ies . . . ... ...... ... ... . .. . . • . . . . . . . . . . .. . . . . • . . . ... . . . . .• . . .. . . • . . . . 331
A. Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... .. . .... ... ...... .. . 331
B. Explorat ions complémentaires . 331
C. Traitement . 331
Ill. Formes topographiques. 331
A. Épaule 331
B. Cheville . . 333
C. Genou 334

Il Entraînement
32 Cas cliniques . . . . . . . . . .. . . . . .. .. .. .. .. . .. .. .. .. .. .. .. .. . .. .. .. .. .. .. .. . . .. .. . 337
~noncés et questions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337
Corrigés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
Index . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . . . . . 389
Abréviations
a Ac anti-autoanticorps
ACC anticoagulant circulant
ACE antigène carcino-embryonnaire
ACL anti-cardiolipide
ACPA anticorps anti-peptide citrulliné
ACR American College of Rheumatology
ACTH adrénocorticotrophine
AINS anti-inflammatoire non stéroïdien
AIT accident ischémique transitoire
ALAT alanine aminotransférase
ALD affection de longue durée
AMM autorisation de mise sur le marché
AN anticorps
ANA anticorps anti-nucléaire
ANCA anti-Neutrophil Cytoplasm Antibodie
APA allocation personnalisée d'autonomie

..
AS anti-inflammatoire stéroïdien
ASAS Assessment of SpondyloArthritis international Society
ASAT aspartate aminotransférase
ASDAS Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score
ATP adénosine triphosphate
AVC accident vasculaire cérébral
AVK antivitamine K
BASDAI Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index
BASFI Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index
BAT biopsie de l'artère temporale
BAV bloc auriculoventriculaire
BGN bacille Gram négatif
BGSA biopsie des glandes salivaires accessoires
BNP Brain Natriuretic Peptide
BP bisphosphonate
CASPAR classsification criteria for psoriatic arthritis
CBP cirrhose biliaire primitive
COR coxarthrose destructrice rapide
Cerfa Centre d'enregistrement et de révision des formulaires administratifs
CGRP Calcitonin Gene-Related peptide ou peptide relié au gène calcitonine
CIVD coagulation intravasculaire disséminée
CMH complexe majeur d'histocompatibilité
Cox cyclo-oxygénase
CPK créatine phosphokinase
CRP C Reactive Protein ou protéine C réactive
DAS Disease Activity Score
DIO diabète insulinodépendant
DLCO Diffusing Capacity of the Lungs for Carbon Monoxide ou diffusion libre du monoxyde de carbone
DMARD Drug Modifing the Activity of the Rheumatic Disease
OMO densité minérale osseuse
Abréviations

DRESS Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms


os déviation standard
DXA Dual energy X-Ray Absorptiometry ou absorptiométrie biphotonique aux rayons X
ECA enzyme de conversion de !'angiotensine
ECBU examen cytobactériologique des urines
ECG électrocardiogramme
EFR explorations fonctionnelles respiratoires
El effet indésirable
ELISA Enzyme-Linked lmmunosorbent Assay (méthode immuno-enzymatique)
EMG électromyogramme
EN échelle numérique
ENA Extractable Nucfear Antigen
EPP électrophorèse des protéines plasmatiques
EPS électrophorèse des protéines sériques
EPU électrophorèse des protéines urinaires
ESSG European Spondylarthropathy Study Group
EULAR European League Against Rheumatism
EVA échelle visuelle analogique
EVS échelle verbale simple
Fe fragment constant

..
FESF fracture de l'extrémité supérieure du fémur
FESH fracture de l'extrémité supérieure de l'humérus
FGF-1 et2 Fibroblast Growth Factors 1 and 2
FISH Fluorescence in situ Hybridization ou hybridation moléculaire in situ en fluorescence
FLC Free Light Chain
FMF fièvre méditerranéenne familiale
FR facteur rhumatoïde
GB globule blanc
GGT gamma-glutamyl transférases
GM-CSF Granulocyte-Monocyte Colony-Stimulating Factor
HADS Hospital Anxiety and Depression Scale
HAQ Health Assessment Questionnaire
HAS Haute autorité de santé
HBMP héparine de bas poids moléculaire
HCG hormone chorionique gonadotrope
HPTH hyperparathyroïdie
HTA hypertension artérielle
IASP International Association for the Study of Pain
IDR intradermoréaction
IEC inhibiteur de l'enzyme de conversion
IF immunofluorescence
IL interleukine
IM intramusculaire
IMAO inhibiteurs de monoamine oxydase
IMC indice de masse corporelle
INR International Normalized Ratio
IOA infection ostéoarticulaire
IPP interphalangienne proximale
IRM imagerie par résonance magnétique
IRSNa inhibiteur de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline
ISS International Staging System
Abréviations

IV intraveineuse
IVSE intraveineuse à la seringue électrique
KHOALA Knee and Hip Osteoarthritis Long term Assessment
LBA lavage broncho-alvéolaire
LDH lactate déshydrogénase
LED lupus érythémateux disséminé
LES lupus érythémateux systémique
LI libération immédiate
LKM Liver!Kidney Microsomes
LMNH lymphome malin non hodgkinien
LP libération prolongée
MAG Mye/in Associated Glycoprotein
MAI maladie auto-immune
MBG membrane basale glomérulaire
MCP métacarpophalangienne
MORD Modification of the Diet in Rena! Disease
MGUS Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance ou gammapathie monoclonale de signi-
fication indéterminée
MICI maladie inflammatoire chroniques de l'intestin
MO microscopie optique
MPO myéloperoxydase
MTP métatarsophalangienne
MTX méthotrexate
NAD nombre d'articulations douloureuses
NAG nombre d'articulations gonflées
NCB névralgie ceNicobrachiale
NEM neuroendocrinopathie multiple
NFS numération-formule sanguine
NMDA N-Methyl-0-Aspartate ou acide N-méthyl-D-aspartique
NNT Number Needed ta Treat
NOD Nucleotid Oligomerisation Domain
NSE Neuron Specific Enolase ou énolase neurospécifique
NYAH New York Heart Association
OMS Organisation mondiale de la santé
PAN périartérite noueuse
PCA Patient Controlled Analgesy
PCC pyrophosphate de calcium
PDGF Platelet-Derived Growth Factor
PET Positron Emission Tomography ou tomographie par émission de positons
PGI, prostaglandine ou prostacycline 1,
PIH prescription initiale hospitalière
PNN polynucléaire neutrophile
PPR pseudo-polyarthrite rhizomélique
PR polyarthrite rhumatoïde
PR3 protéinase 3
PSA Prostate Specific Antigen ou antigène prostatique spécifique
PSP paralysie supranucléaire progressive
PTH parathormone
PTHrP Parathyroid Hormone-Related Peptide or Protein ou protéine apparentée à la parathormone
RAN KL Receptor Activator of Nuc/ear Factor Kappa-8 Ligand
RCP réunion de concertation pluridisciplinaire
Abréviations

ROT réflexe ostéotendineux


RR risque relatif
RS3PE Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema
QDSA Questionnaire douleur Saint-Antoine
SA spondylarthrite ankylosante
SAPHO synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite
SAPL syndrome des antiphospholipides
SDRC syndrome douloureux régional complexe
SERM Selective Estrogen Receptor Modulators ou modulateur spécifique du récepteur aux œstrogènes
SGOT sérum glutamopyruvate transférase
SGPT sérum glutamopyruvate transférase
suce Systemic Lupus International Collaborating Cfinics
SNC système nerveux cent ral
SNP système nerveux périphérique
SpA spondyloarthrite
STIR Short Tl Inversion Recovery
TA tension artérielle
TCG tumeur à cellules géantes
TOM tomodensitométrie
TENS Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation ou neurosti mulation électrique transcutanée
TEP tomograph ie par émission de positons ou Positron Emission Tomography
TGB anti-thyroglobuline
TGFp Transforming Growth Factor p
THM traitement hormonal de la ménopause
TNFa Tumor Necrosis Factor ex
TPHA Treponema Pallidum Hemagglutinations Assay
TPO anti-thyroperoxydase
TRAPS TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome
TRP taux de réabsorption du phosphore
TSH Thyroid Stimulating Hormone ou thyréostimuline
tTG transglutaminase t issulaire
TV tassement vertébral
TXA 1 thromboxane A1
UMS urate monosodique ou urate de sodium
VEGF Vascular Endothelial Growth Factor
VIH virus de l'immunodéficience humaine
VRDL Venereal Disease Research Laboratory
VS vitesse de sédimentation
WOMAC Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index
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Item 52 - UE 2 - Boiterie
chez l enfant
1

Démarche diagnostique devant une boiterie de l'enfant


Il. Diagnostic étiologique

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Devant une bo iterie c hez l'enfant, argume nter les principales hypothèses diagnos-
tiques et just ifier les examens complémentaires pertinents.
CO FER
Savoir ident ifier cliniquement l'origine de la boiterie: cause neurologique, musculaire,

..
articulaire ou osseuse.
Connaître les principales causes de la boiterie en fonction de l'âge : chez le petit enfant
(1 à 3 ans), l'enfant (3 à 8 ans) et le grand enfant (8 à 1Sans).
Connaître et savo ir interpréter les exploratio ns élémentaires pertinentes (biologie,
imagerie) à demander devant une boiterie récente.

La boiterie est un motif fréquent de consultation en milieu pédiatrique, elle se traduit par
une démarche particulière avec, parfois, un refus total de marcher. Ses causes sont multiples :
ostéoarticulaire, neurologique, tumorale, etc. Le caractère fébri le ou non et l' âge de l'enfant
sont autant d'éléments qui guideront le diagnostic et les examens paracliniques.
Méconnaître les urgences que sont les infections, et méconnaître une affection maligne restent
les hantises du cl inicien.

1. Démarche diagnostique devant une boiterie


de l'enfant
Le motif de recours est une boiterie en dehors d'un contexte t raumatique.
Le symptôme est défini ainsi par le parent : « Mon enfant refuse de se mettre debout, refuse
de marcher, boite, se plaint d'une douleur à la (aux) jambe(s). »

A. Examen clinique
L'examen clinique demeure l'étape essentielle.
L'interrogatoire des parents précise les antécédents familiaux et personnels (hémopathie, trouble
de l'hémostase, rhumatisme inflammatoire, malad ie génétique, entérocolopathie, virose, prise
de médicaments, etc.), les circonstances d'apparition (traumatisme, injection intramusculaire,
etc.) et l'ancienneté des symptômes, l'existence d'une douleur mécanique ou inflammatoire,
Rhumatologie
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Connaissances

ses irradiations, son retentissement fonctionnel, mais aussi les signes accompagnateurs : une
fièvre qui fait craindre une infection, une altération de l'état général, un amaigrissement, des
sueurs nocturnes faisant craindre une pathologie tumorale ou une hémopathie.
L'analyse de la marche, réalisée chez l'enfant dévêtu, tent e de localiser l'anomalie. L'attitude
antalgique se traduit par le refus d'appui, voire de marcher, ou le maintien d'une attitude
vicieuse - chez le nourrisson : chercher une asymétrie de gesticulation .
L'examen cl inique s'attache à rechercher une anomalie des parties molles (rougeur, gonflement ,
plaie, amyotrophie, hématome, purpura hémorragique ou vascula ire), une attitude vicieuse.
Les mobilités articulaires sont testées: douleur provoquée, limitation, raideur. L'examen rachi-
dien et neurologique, complété d'un testing musculaire, est indispensable, la boiterie pouvant
être le premier signe d'une atteinte neuromusculaire chez le petit enfant. L'examen se ter-
mine par l'examen général à la recherche d'adénopathies, d'hépato- ou splénomégalie, d'une
atteinte projetée d'origine viscérale.
Les signes d'alerte ..dl. relevant d'une consultation urgente sont : un contexte fébrile, une
altération de l'état général, une douleur persistante eVou intense, une impot ence fonction-
nelle absolue, la constatation d'un gonflement articulaire ou d'une voussure localisée.

B. Examens complémentaires
Des examens biologiques simples suffisent en première int ention et dans un contexte d'ur-
gence (CRP. numération-formule sanguine), accompagnés selon le contexte de prélèvements

-
bactériologiques (hémocultures, ponction articulaire).
Des radiographies standard, bilatérales, seront pratiquées de manière dirigée si le point d 'ap-
pel clinique est évident (douleur, voussure localisée). Chez le nourrisson, en l'absence de point
d'appel évident, on prescrit une radiographie du membre inférieur concerné en totalité.
L'échographie est utile notamment à la hanche pour rechercher un épanchement intra-
articulaire et guider une ponction ou pour étudier une tuméfaction des parties molles.
En cas de doute diagnostique, en particul ier dans un contexte fébrile ou de boiterie persis-
tante, la scintigraphie osseuse est très utile car elle permet de localiser une lésion, en particulier
chez les nourrissons et les très jeunes enfants. Elle peut préciser également une origine t rau-
matique, tumorale, infectieuse ou rhumatismale.
Des explorations plus poussées peuvent être discutées en cas de normalité de la scintigraphie
ou pour préciser la cause d'une fixation scintigraphique anormale : IRM surtout.

Il. Diagnostic étiologique


Les boiteries peuvent relever de causes situées hors des membres inférieurs : douleur projetée,
douleur radiculaire.
Le diagnostic est souvent difficile avant l'âge de deux ou trois ans et ne do it pas conclure hMi-
vement à un «rhume de hanche» qui concerne, en principe, des enfants plus âgés.
Différentes hypothèses étiologiques sont évoquées selon l'âge de l'enfant.

A. Jusqu'à trois ans


Il faut évoquer :
• une cause mécanique . chaussures inadaptées, corps étranger plantaire (écharde), patholo-
gie des phanères;
Item 52 - UE 2 - Boiterie chez l'enfant

• un traumatisme, très souvent méconnu, à l'origine d'une fracture sous-périostée, fémorale


ou tibiale, diagnostiquée par la radiographie, éventuellement répétée, ou complétée d'une
scintigraphie osseuse, la fracture métaphysaire d 'un os long,
• une infection ostéoarticulaire véritable urgence diagnostique et théraoeutique .t!J.. De dis-
sémination hématogène le plus souvent, les manifestations clin iques en sont bruyantes et
l'impotence fonctionnelle généralement absolue l'articulation est douloureuse, très
chaude et gonflée lors d'une arthrite septique, la douleur est métaphysaire lors d'une
ostéomyélite. Les signes généraux sont francs: important syndrome inflammatoire et infec-
tieux, hyperleucocytose. Une porte d'entrée sera recherchée systémat iquement mais rare-
ment retrouvée. La spondylodiscite est un piège diagnostique, en particulier chez le
nourrisson : la douleur est inflammatoire, réveille l'enfant la nuit, la raideur rachid ienne se
traduit par un refus de maintenir une position assise (signe du pot); la fièvre est souvent
peu élevée ou absent e et le syndrome inflammatoire biologique très discret;
• une atteinte neurologique ou neuromusculaire : en dehors de tableaux cliniques francs
(hémiplégie, diplégie, IMC), un retard d'acquisition de la marche, un dandinement, une
rétraction ou une fatigabilit é sont autant de signes frustes à rechercher ;
• plus rare, la luxation congénitale de hanche de révélation tardive, dont le diagnostic est
clinique et radiologique.

B. De trois à dix ans


1. Synovite aiguë bénigne, ou rhume de hanche
C'est la plus fréquente des causes de boiterie à cet âge, le plus souvent en hiver ou au prin-
temps. L'enfant consulte devant l'apparition brutale d'une boiterie, d'une douleur inguinale,
fessière ou projetée au genou . L'état général est conservé, l'apyrexie est habituelle. La hanche
est le siège d'une douleur, rarement intense, d'une limitation de l'abduction et de la rotation
interne. Le bilan biologique est rassurant, sans hyperleucocytose, mais une augmentation de
la CRP est possible. Ce diagnostic, avant tout clinique, demeure un diagnostic d'élimination .
..
Des radiographies standard de la hanche concernée et de l'autre hanche, de face plus pro-
fil, sont toujours indiquées pour ne pas méconnaît re une autre cause, en particulier infec-
tieuse . Elles sont le plus souvent normales. La présence d'un épanchement intra-articulaire
est fréquente, mieux visible en échograph ie. En cas de doute diagnostique avec une arthrite
septique, l'analyse du liquide synovial s'impose, comportant une étude bactériologique et
cytologique. Le liquide articulaire est inflammatoire et stérile. Des douleurs très intenses ou
persistantes peuvent faire discuter une ostéochondrite, dont le diagnostic sera éliminé par une
scintigraphie. Le traitement consiste en la mise en décharge (délicate chez un enfant de cet
âge). Les AINS ont un bon effet antalgique. En cas de douleurs importantes ou persistantes,
une mise en traction peut être indiquée. L'évolution est généralement favorable en cinq à dix
jours, une radiog raphie de contrôle au quarante-cinquième jour est conseillée afin d'élimi-
ner une ostéochondrite primitive de hanche débutante et de mettre en évidence d'éventuels
troubles trophiques séquellaires. La récidive est fréquente. L'atteinte est bilatéra le dans 20 %
des cas. En cas d'évolution t raînante, le diagnostic d'arthrite rhumatismale devra également
être évoqué.

2. Ostéochondrite primitive de hanche, ou maladie


de Legg-Perthes-Calvé
La nécrose ischémique de l'épiphyse fémorale supérieure se traduit par une douleur méca-
nique, tenace et récidivante de l'aine, de la cuisse, voire du genou. L'état général est conservé,
les examens biologiques sont normaux. La radiographie faite à un st ade évolué révèle un
décollement et un liseré de nécrose sous-chondrale donnant l 'image «en coquille d'œuf»,
Connaissances

Fig. 1.1. Deux cas d'ostéochondrite prim itive de hanche.


A. Hanche droite. Fragmentation de l'épiphyse fémorale avec densification de la zone de nécrose. B. Hanche
gauche. Densification globale et déformation de l'épiphyse fémorale.

un noyau épiphysaire dense, une déformation en coxa vara (fig. 1.1). A un stade précoce, la
radiographie est normale. L'IRM visualise la zone de nécrose osseuse qui est le plus souvent
en hyposignal T1 et hypersignal T2 . La maladie évolue en deux phases : destruction avec
nécrose, collapsus de la tête fémorale, fragmentation, puis réparation de la tête fémorale, avec
jusqu'à la fin de la croissance un remodelage de l'articulation. Des séquelles à l'orig ine d'une
coxarthrose précoce chez l'adulte sont habituelles. Le traitement vise à éviter la déformation

-
de la tête fémorale par la mise en décharge prolongée de l'articulation ou par l'intervention
chirurgicale.

C. Chez l'enfant de dix ans et plus


1. Épiphysiolyse de hanche
L'épiphysiolyse de hanche consiste en un glissement de la tête fémorale dans le plan du
cartilage de conjugaison . Elle survient souvent chez l'adolescent, deux fois sur trois chez le
garçon, et est plus fréquente en cas de surcharge pondérale. La douleur et la bo iterie sont
intermittentes puis durables, mécaniques. A l'inverse, la forme aiguë réalise un tableau
de fracture du col fémoral. La marche est en rotation externe, la rotation interne et l'ab-
duction sont limitées. L'état général est conservé, les examens bio logiques normaux. Les
radiographies du bassin, des hanches de face et de profil strict, comparatives, sont indis-
pensables . Il faut y chercher un déplacement de la tête fémorale ou des signes indirects de
glissement : carti lage de conjugaison irrégulier, élargi par rapport au côté sain (fig . 1.2)
A un stade plus avancé, de face, la tangente au bord supérieur du co l (ligne de Klein) ne
coupe plus le quart du noyau cépha lique, qui apparaît aplati. De profil, le déplacement est
mieux visible . A un stade tardif, le diagnostic est évident : la tête fémorale a basculé. Le
traitement est une urgence chirurgicale. Une mise en décharge rapide est indispensable
jusqu'à l'intervention.

2. Apophysites
Les apophysites sont plus fréquentes chez l'adolescent sportif; elles se traduisent par une
douleur mécanique au site d'insertion tendineuse. La palpation de l'apophyse et la contraction
musculaire contrariée réveillent la douleur. La radiographie peut révéler des signes d'apophy-
site (fragmentation et densification irrégulière du noyau d'ossification). La plus fréquente est
l'apophysite tibiale antérieure ou maladie d'Osgood-Schlat ter. Le repos sportif, la physiothéra-
pie antalgique suffisent habituellement.
Item 52 - UE 2 - Boiterie chez l'enfant

Fig. 1.2. ~piphysiolyse de hanche gauche. Bascule de l'épiphyse fémorale en dedans (cliché de face) et
en arrière (cliché de profil).
A. Bassin de face. B. Hanche gauche de profil.

3. Autres localisations d'ostéochondrite


Les ostéochondrites peuvent aussi toucher les genoux (condyles fémoraux) et la cheville

..
(astragale).

D. À tout âge
1. Tumeurs osseuses
Une tumeur peut être révélée par une douleur ou une boiterie. L'int errogatoire recherche
une altération de l'état général, des sueurs nocturnes, un horaire inflammatoire avec réveil
nocturne. Une douleur inflammatoire d'un membre chez un adolescent ne doit pas être mise
systématiquement sur le compte d'un traumatisme sportif et doit faire pratiquer une rad io-
graphie standard. La radiographie suffit souvent à orienter le diagnostic en présence d'une
rupture de la corticale, d'une plage d'ostéolyse ou d'ostéocondensation. D'autres explorations
complémentaires seront alors nécessaires au bilan local et d'extension (examen IRM, scanner).
Le diagnostic final n'est retenu qu'après analyse anatomopathologique.

2. Hémopathies et autres tumeurs solides


Deux diagnostics dominent :
• entre zéro et cinq ans : neuroblastome métastatique;
• a tout âge : leucémie aiguë lymphoblastique.
Les hémopat hies peuvent se révéler par des manifestations articulaires mais qui correspondent
souvent à des douleurs osseuses.

3. Causes diverses
Elles sont nombreuses. Beaucoup de boiteries tra nsitoires et ne retrouvant pas d'explication
claire sont d'origine t raumatique mais le tra umatisme est passé inaperçu. Ceci justifie, devant
une boiterie récente sans cause apparente et sans signe d'alerte infectieux ou tumoral, de
se donner un délai d'observation d'au moins quarante-huit heures avant de déclencher des
investigations complémentaires.
On peut également évoquer les affections rhumatismales, les troubles statiques des pieds, la
pathologie méniscale ..
Connaissances

• La boiterie est un motif fréquent de consultation pédiatrique dont les causes sont multiples.
• Les causes des boiteries peuvent se situer hors des membres inférieurs (douleur projetée).
• L'examen clinique est l'étape essentielle du diagnostic étiologique d'une boiterie chez l'enfant; l'âge de
l'enfant, l'existence d'une douleur et ses caractéristiques guident le diagnostic et la demande d'explora-
tions complémentaires.
• Toute boiterie dans un contexte fébrile est une infection jusqu'à preuve du contraire.
• À tout âge, une infection ostéoarticulaire, une tumeur ou une hémopathie doivent être éliminées de
principe avant d'évoquer les autres diagnostics.
• Le« rhume de hanche» est un diagnostic d'élimination.

-
Item 91 - UE 4 -
Compression médullaire
non traumatique
et syndrome de la queue
de cheval
1. Signes cliniques du syndrome de la queue de cheval
Il. Signes cliniques évocateurs d 'une compression médullaire et diagnostic différentiel
d'une compression périphérique

..
Ill. Principales hypothèses d iagnostiques à évoquer (hors tra umatisme)
IV. Explorations complémentaires
V. Principes thérapeutiques

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la
queue de cheval.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du hand icap
secondaires à une compression médu llaire non traumatique et un syndrome de la
queue de cheval.
COFER
Con naître les signes cliniques du syndrome de la queue de cheval.
Connaître les signes cliniques évocateurs d'une compression médullaire et faire le dia-
gnostic différentiel d'une compression périphérique.
Connaître les principales hypothèses diagnostiques à évoque r.
Connaître les examens complémentaires à demander {et dans quel délai).
Connaître les principes thérapeutiques en fonction de l'étiologie (médicale et chi rur-
gicale) et le degré d'urgence de cette prise en charge.

1. Signes cliniques du syndrome de la queue de cheval


Le syndrome de la queue de cheval correspond à une souffrance des dernières racines rachi-
diennes L2-L5 et des racines sacrées formant la queue de cheval en dessous du cône terminal
de la moelle. Il constitue donc un syndrome neurogène pluriradicu laire des membres inférieurs
et du périnée : atteinte périphériq ue sensitivomotrice avec troubles sensitifs (membres infé-
rieurs, anesthésie en selle) (fig . 2.1), moteurs (radiculaires, membres inférieurs), ROT abolis,
troubles génitosphinctériens (dysurie, incontinence) Deux types d'atteinte sont décrits le
syndrome complet et le syndrome incomplet.

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- Fig. 2.1. Territoires radiculaires sensitifs cutanés (dermatomes).


Source : Collège des enseignants de neurologie (http://www.cen-neurologie.fr/).

A. Syndrome complet
Le syndrome complet se manifeste par :
• une paraplégie flasque avec hypotonie, amyotrophie et aréflexie ostéotendineuse ;
• une anesthésie complète à partir et en dessous de L2;
• un syndrome périnéal complet avec incontinence ou rétention d' urines et/ou fuites à l'ef-
fort, constipation alternant avec fausse diarrhée, anesthésie en selle, abol ition des réflexes
périnéaux, impuissance.

B. Syndrome incomplet
En fonction de la localisati on anatomique du processus causal, différents tableaux clin iques,
parfois trompeurs, se présentent :
• début avec parfois radiculalgies unilatérales puis se compl iquant de signes sph inctériens;
• forme haute (L2, L3, L4): caractérisée par des cruralgies, el le entraîne un déficit moteur et
sensitif proximal, une aréflexie rotulienne;
• forme moyenne (L5, 51) sciatalgie bilatérale, déficit sensitivomoteur distal, aréflexie
achilléenne;
• forme basse (52, 53, 54, 55) . atteinte sensitive (anesthésie en selle), troubles sphinctériens
et génitaux.
Item 91 - UE 4- Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

Il. Signes cliniques évocateurs d'une compression


médullaire et diagnostic différentiel
d'une compression périphérique
La moelle spinale va du trou occipita l au bord supérieur de L2 dans un cana l ostéol igamentaire
inextensible. Elle est plus courte que le cana l rachidien, expliquant le décalage entre le niveau
vertébral et celui du métamère médullaire (ex. : le métamère D12 est en regard de la vertèbre
09) Les nerfs spinaux émergent de la moelle spinale et sortent par les trous de conjugaison .
La moelle spinale se termine par le cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et
de L1. La moelle spinale est organisée transversa lement en métamère et longitudinalement en
fibres longues. Elles comportent des f ibres sensitives et des fibres motrices :
• les fibres sensitives se répartissent :
- en voie spinothalamique (sensibilité thermoalgique) : elles croisent à chaque niveau
métamérique; elles cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé,
- en voie lemniscale (tact épicritique et sensibilité profonde), située dans le cordon pos-
térieur de la moelle, homo latéral; el les croiseront plus haut à la partie inférieure de la
moelle allongée (bulbe);
• le faisceau pyramidal moteur, après avoir croisé dans la moelle allongée, descend dans le
cordon latéral de la moelle.

..
Le tableau clinique caractéristique d'une compression médullaire regroupe un syndrome
lésionnel radiculaire (douleur radiculaire, déficit radicula ire), l'existence d 'un niveau sensitif
correspondant à la limite supérieure de l'atteinte sensitive; un syndrome sous-lésionnel médul-
laire, dysfonctionnement de la moelle sous-jacente privée du contrôle central (déficit sensitif,
déficit moteur, signes d'irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles sphinctériens),
et un syndrome douloureux rachidien.

A. Syndrome lésionnel radiculaire


Les signes radiculaires déterm inent le siège (niveau lésionnel) d'une compression médullaire :
• douleurs radiculaires de topographie fixe, avec hypoesthésie, déficit moteur avec amyotro-
phie, fasciculations, hypo- ou aréflexie;
• d'autres signes témoignent d'une atteinte cordonale postérieure (pa resthésies, dysesthé-
sies, douleurs fulgurantes).

B. Syndrome sous-lésionnel médullaire


Le syndrome sous-lésionnel médullaire comporte:
• une atteinte motrice : déficit de la force musculaire de topographie et d'intensité variables.
En général, il s'agit plus d'une paraparésie spasmodique que d'une véritable parap légie. Le
syndrome pyramidal est le plus souvent spasmodique, avec hypertonie élastique, réflexes
ostéotendineux vifs, diffusés, polycinétiques, trépidation épileptoïde du pied, signe de
Babinski;
• des troubles sensitifs dans le même territoire sous-jacent au niveau de la compression;
• des troubles génitosphinctériens · retard à la miction, envies impérieuses, rétention d'urine,
constipation, impuissance.
Diagnostic différentiel d'une compression périphérique : aucun signe du syndrome pyramidal
n'est observé lors d'une compression périphérique A .
Co nnaissa nce s

Ill. Principales hypothèses diagnostiques à évoquer


(hors traumatisme)
A. Causes extramédullaires
Elles intéressent l'axe vertébral (vertèbres, disques intervertébraux et ligaments correspon-
dants, enveloppes méningées et les éléments nerveux autres que la moelle épinière):
• causes extradurales :
- hernie discale, décompensation de canal lombaire étroit, maladie de Pagel évoluée,
- métastase vertébrale, myélome, lymphome,
- spondylodiscite infectieuse, hématome épidural;
• causes intradurales : méningiome, neurinome, ou autres tumeurs plus rares.

B. Causes intramédullaires
Ce sont les suivantes : épendymome, glioblastome, astrocytome, métastase intramédullaire,
syringomyélie.

-
IV. Explorations complémentaires
L' IRM est actuellement la technique d'imagerie de référence & lors d'une compression médul-
laire ou d'un syndrome de la queue de cheval (fig. 2.2). Elle permet de localiser la compression
et d'évoquer une hypothèse diagnostique. Elle doit être demandée en urgence .iil., car la prise
en charge médicale eVou chirurgicale doit être très rapide .

Fig. 2.2. Métastase de L1 (adénocarcinome bronchique).


Hyposignal du corps vertébral et de l'arc postérieur, bombement du mur vertébral postérieur et compression du
névraxe (IRM Tl ).
Item 91 - UE 4- Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

L'analyse du liquide céphalorachidien par ponction lombaire est utile lorsqu'un processus
inflammatoire ou infectieux est suspecté.
Le bilan demandé ensuite dépend du contexte, par exemple recherche d'un néoplasme pri-
mitif en cas de métastases, bilan infectieux si spondylodiscite infectieuse avec abcès épidural.

V. Principes thérapeutiques
A. Prise en charge en urgence
La prise en charge est urgente Al. pour favoriser la récupération ou éviter l'aggravation, en
fonction de l'étiologie de la compression :
• intervention ch irurgicale :
- exérèse complète d'une tumeur bénigne. cure de hernie discale,
- exérèse incomplète, ou simple laminectomie de décompression lors de certaines
tumeurs malignes; traitement palliatif;
• traitement médical :
- causes infectieuses : antibiothérapie adaptée au germe isolé ou probabi liste en cas de
cult ures négatives; immobilisation du rachis par une orthèse,

..
- processus tumoral inaccessible à la chirurgie : chimiothérapie, radiothérapie.

B. Prise en charge des déficiences, incapacités


et du handicap secondaires à une compression médullaire
non traumatique et un syndrome de la queue de cheval
Cette prise en charge relève de la médecine physique et de réadaptation.
La phase de rééducation a pour objectifs :
• d'évaluer et de limiter les conséquences des lésions initiales par des techniques permettant
de réduire les déficiences ou de les compenser.
• de prévenir des complications secondaires (complications de décubitus, d'immobilisation
prolongée ou des complications liées directement à l'affection, raideurs, attitudes vicieuses,
encombrement pulmonaire, douleurs, etc.) ;
• de développer une rééducation fonctionnelle progressive pour permettre la meilleure auto-
nomie possible dans la vie de tous les jours ;
• d'assurer une restauration physique, psychologique et sociale permettant la meilleure qua-
lité de vie à domicile ou dans une structure adaptée;
• d'assurer une éducation du patient et de son entourage;
• de préparer le retour dans un lieu de vie.
En parallèle, est développée une prise en charge de réadaptation qui débute dès la période de
rééducation intensive dans la structure spécialisée de médecine physique et de réadaptation
avec ou sans hospitalisation, qui peut se prolonger au-delà sous la coordination de l'équipe de
réadaptation, et qui s'effectue en collaboration avec les structures de soins (médecin traitant et
équipes de soins à domicile), structures médicosociales et associatives extérieures (associations
de malades), et éventuels réseaux de soins.
Connaissances

• La compression médullaire non traumatique et le syndrome de la queue de cheval sont des urgences
diagnostiques et thérapeutiques.
• Le diagnostic est clinique, basé sur un examen neurologique exhaustif et précis.
• L'IRM est actuellement la technique d'imagerie de référence lors d'une compression médullaire ou d'un
syndrome de la queue de cheval, permettant de localiser la compression et d'évoquer une hypothèse
diagnostique.

-
Item 92 - UE 4 - Rachialgie
1. Cervicalgies
Il. Dorsalgies
Ill. Lombalgies

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une rachialgie.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
COFER
Connaître les causes rachidiennes et extrarachid iennes de rachialgies selon l'étage,
savoir reconnaître à l'aide d'éléments cliniques et paracl iniques une dorsalgie sympto-
matique d'une affection viscérale.

..
Savoir reconnaître l'origine rachidienne d'une rachialgie et connaître les signes di~
niq ues pouvant orienter vers la nature symptomatique ou commune des rachialgies.
Connaître la stratégie de prescript io n et savoir interpréter les résultats des examens
complémentaires biologiques et morphologiques au cours des rachialgies.
Connaître l'utilité des traitements médicamenteux et physiques au cours des rachial-
gies communes.
Connaître les modalités évolutives des rachialgies et les facteurs de passage à la
ch ronicité.

Une rachialgie, qu 'elle soit cervicale, thoracique ou lombaire, est un sym ptôme dont l'ét iologie
peut être extrêmement variée, même si l'origine dégénérative (souvent nommée «pat hologie
vertébrale commune») est, de loin, la plus fréquente. Devant toute rachialgie. il convient donc
d'éliminer les autres causes possibles avant de reten ir le diagnostic de rachialgie commune A.
Cette démarche diagnostique est valable quel que soit l'étage douloureux, mais avec des parti-
cularités justifiant d'étudier successivement les t rois étages rachidiens.

1. Cervicalgies
Les cervica lgies sont des douleurs du rachis cervical. Da ns la très grande majorité des cas, il
s'agit de cervicalgies com munes dues à une détérioration dégénérative (la cervicarthrose) eV
ou un trouble fonctionnel musculoligamentaires de la région cervicale. La cervica rthrose ana-
tom ique est très fréquente : plus de 50 % des individus après quarante ans et elle augmente
avec l'âge. Dans plus de la moitié des cas, elle est asymptomat ique et cett e notion doit être
présente à l'esprit pour ne pas imputer la symptomatologie aux anomalies radiographiques.

A. Quand faut-il évoquer le diagnostic de cervicarthrose?


Quatre tab leaux cliniques peuvent être observés.

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1. Syndrome cervical
a. Définitions
• Syndrome cervical aigu (torticol is) : douleur et surtout raideur cervicales survenant brutale-
ment , volontiers le matin au réveil.
• Syndrome cervical chronique : beaucoup plus fréquent, se manifestant par des douleurs de
la nuque pouvant irradier vers l'occiput, vers l'épaule ou vers la région interscapuloverté-
brale. Les douleurs sont mécaniques mais avec parfois une recrudescence nocturne. Elles
évoluent par poussées successives, parfois sur un fond douloureux permanent.

b. Examen clinique
Devant une cervicalgie chronique, l' examen peut montrer :
• des points douloureux à la palpation de la colonne cervicale;
• une douleur et une contracture modérée de la musculature paravertébra le;
• une limitation, le plus souvent modérée, des mobil ités cervicales;
• des craquements à la mobilisation du cou.
L'examen clinique est en général plus démonstratif en cas de cervicalgie aiguë: raideur cervi-
cale souvent importante, cont racture douloureuse de la musculature paracervicale.
L'examen neurologique est normal.

c. Exame ns complémenta ires

-
Les rad iographies simples sont essentiellement demandées dans le cadre du diagnostic diffé-
rentiel, à la recherche d'une cause infectieuse, inflammatoire ou tumorale.
Elles comportent quatre clichés : incidences de face, de profil, de trois quarts droit et gauche.
Lorsqu'il existe des antécédents traumatiques, il faut parfois les compléter par des clichés
dynamiques en flexion-extension de profil, qui permettent d'analyser le degré d'instabilité de
la colonne cervicale .
On trouve habituellement des lésions de discarthrose (fig . 3.1 ). d 'uncarthrose et d'arthrose
interapophysaire postérieure, prédominant au rachis cervical moyen ou bas.
Elles sont inutiles dans le syndrome cervical aigu, sauf situations particulières faisant discuter
un diagnostic différentiel (post-traumatique, signes neurologiques, fièvre, altération de l'état
général, non-amélioration malgré le traitement. .. ).
Il peut être utile, dans le cadre du diagnostic différentiel, de s'assurer de l'absence de signes
biologiques d'inflammat ion (VS, CRP).

Étage cervical
normal Racine
nerveuse

Pincement
discal
Ostéophytose
interapophysaire
Étage cervical postérieure
arthrosique

Ost~ophytose Uncarthrose
anteneure

Fig. 3.1. Arthrose cervicale : ostéophytose antérieure, pincement discal, uncarthrose, arthrose intera-
pophysaire postérieure déformant le trou de conjugaison.
Item 92 - UE 4 - Rachialgie

2. Névralgies cervicobrachiales
Se reporter au chapitre 4 .

3. Myélopathie cervicarthrosique
Se reporter au chapitre 4 .

4. Insuffisance vertébrobasillaire
a. Définition
Due à la compression de l'artère vertébrale par les ostéophytes de l'uncodiscarthrose, elle
peut se manifester de deux façons : la forme chronique symptomatique et la forme aiguë
neurologique.
La cervicarthrose ne constitue le plus souvent qu' un facteur su rajouté à d'aut res lésions, arté-
rielles athéromateuses, et n'est en fait impliquée que dans une minorité des cas d'insuffisance
vertébrobasillaire.

b. Forme chronique symptomatique


L'existence réelle de ce syndrome est remise en cause. Le patient présente des signes fonc-

..
tionnels : céphalées et douleurs fronta les sus-orbitaires, sensations vertigineuses, acouphènes,
troubles visuels(« mouches volantes») d'intensité modérée, mais pénibles par leur chronicité.
Il existe souvent une discordance entre la richesse de ces signes et la pauvreté des signes
objectifs. Les troubles persistent en général quelques mois ou années, mais peuvent disparaître
spontanément.

c. Forme aiguë neurologique


Beaucoup plus rare et le plus souvent d'origine athéromateuse, cette atteinte peut être res-
ponsable d'accidents transitoires (syn drome vestibulaire, accidents moteurs t ransitoires de
type drop attacks, manifestations oculaires de type hémianopsie) ou d 'accidents durables
(syndromes alternes du tronc cérébral de type Wallenberg) .

d. Examens complémentaires
L'examen Doppler avec manœuvres positionnelles peut confirmer la sténose d'une artère
vertébrale.
L'angio-IRM objective le retentissement de la cervicarthrose sur l'artère.

B. Comment faire le diagnostic de cervicalgie commune?


1. Éliminer une cervicalgie symptomatique
Il faut avant tout éliminer une cervicalgie symptomatique d'une affection grave :
• tumorale : métastases. localisation myélomateuse. etc.;
• infectieuse : spondylodiscite;
• inflammatoire . spondyloarthrite, polyarthrite rhumatoïde, chondrocalcinose;
• neurologique : tumeur intrarachidienne ou de la fosse postérieure;
• post-traumatique: fractures et luxations. Le risque de méconnaître ces lésions, en raison de
la difficulté de réalisation des cl ichés dynamiques au décours immédiat d'un traumatisme,
impose de pratiquer ces clichés à distance (huit à dix jours). Il faut particulièrement recher-
cher une atteinte de la charnière cervico-occipitale (+++) (fracture occulte de l'apophyse
odontoïde).
Co nnaissa nce s

Lorsque l'ensemble du tablea u clinique (douleur mécanique, absence de fièvre, d'altération


de l'état général, absence d'adénopathie... ) et radiographique (radiograph ie normale ou ne
montrant qu'une cervicarthrose) est rassurant, on stoppera le bilan étiologique.
En revanche, en cas de discordance et/ou de doute, on demandera d'autres examens com-
plémentaires, dont ta nature sera fonct ion de l'orientation fournie et pouvant comporter : VS,
CRP, électrophorèse des protéines, NFS, scanner ou IRM du rachis.

2. Cervicalgies communes
Dans ta majorité des cas, le diagnostic f inalement retenu est celui de cervicalgies communes
dont l'évolution est favorable mais avec souvent des accès aigus à répétition et, parfois, des
cervicalgies chroniques.

C. Traitement
1. Cervica/gies aiguës
Le traitement associe te repos, les antalgiques et les AINS, ainsi qu'un traitement physique
sédatif (agents physiques et massages).

2. Cervicalgies chroniques

- Le traitement associe des antalgiques et des AINS (à ta demande lors des poussées doulou-
reuses}, un repos relatif, des massages et une rééducation proprioceptive de renforcement des
muscles paravertébraux et d'adaptation posturale. On recherchera et corrigera d'éventuelles
attitudes prolongées peu ergonomiques (notamment tête penchée en avant, membres supé-
rieurs en suspension). La crénothérapie est un traitement d'appoint souvent bénéfique.

3. Insuffisance vertébrobasil/aire
Dans les formes majeures, le tra itement chiru rgical n'est indiqué que si la cervicarthrose est la
seule cause (exceptionnel) et si l'état général le permet.

Il. Dorsalgies
Les dorsalgies sont des douleurs ressenties en regard du rachis thoracique (Tl à T12). filles
peuvent être la traduction d'une souffrance du rachis thoracique mais aussi souvent d'une
souffrance viscérale(+++) A .
Dans certains cas sans étiologie précise, on parle de «dorsalgies fonctionnelles».

A. Démarche diagnostique devant une dorsalgie


1. Interrogatoire
Il faut faire préciser les caractéristiques des douleurs : leur siège, leur rythme, l'influence des
sollicitations mécaniques et des positions, la date et le mode de début, leurs modalités évolu-
tives. Il faut rechercher, dès ce stade, des éléments d'orientation diagnostique : irradiation en
cei nture, amélioration par l'alimentation, sensibilité aux AINS, etc.
Il est également important d'apprécier le contexte psychologique.
Item 92 - UE 4 - Rachialgie

2. Examen clinique
L'examen rachidien évalue :
• la statique du rachis thoracique et de l'ensemble du sq uelette axial ;
• la souplesse rachidienne en flexion et en extension (le rachis thoracique est le moins mobile
des secteurs rachidiens);
• l'existence de points douloureux à la palpation médiane (épi neuse et interépineuse) et
paravertébrale bilatérale;
• l'état de la musculature thoracique.
L'examen général s'intéresse plus particu lièrement à l'examen pleuropulmonaire et cardiovas-
cu laire, l'examen digestif (douleur épigastrique, pancréatique, etc.) et hépatique.
L'examen neurologique doit être extrêmement minutieux (bande d'hypoesthésie, syndrome
lésionnel et sous-lésionnel, etc.).

3. Examens complémentaires
Contrairement aux lombalgies, en dehors de toute orientation diagnostique particu lière, .dfil
examens complémenta ires radiologiques doivent être effectués systématiquement .dl. : radio-
graphies du rachis thoracique et, au moindre doute, recherche de signes biologiques d'inflam-
mation (VS, CRP, NFS).

..
En fonction de l'orient ation diagnostique, d'autres examens seront demandés : radiographie
thoracique, scintigraphie, TDM, IRM, endoscopie gastrique, explorations cardiovasculaires, etc.

B. Diagnostic étiologique
1. Éliminer une dorsalgie symptomatique
Une dorsalgie symptomatique doit être systématiquement évoquée devant une dorsalgie
notamment aiguë .dl..
Peuvent être en cause :
• une pathologie non rachidienne révélée par des dorsalgies :
- cardiovasculaire : insuffisance coronarienne (angor, infarctus du myocarde), péricardite,
anévrysme de l 'aorte thoracique,
- pleuropu lmonaire cancer bronchique, pleurésie infectieuse ou par envahissement
(mésothéliome, cancer bronchique), tumeur médiastinale,
- digestive : ulcère gastrique ou duodénal, affection hépatobiliaire, œsophagite, pancréa-
tite ou gastrite, cancer de l' estomac, de l'œsophage, du pancréas;
• une dorsalgie symptomatique d'une affection sous-jacente:
- spondylodiscite infectieuse ou à germes banals,
- spondyloarthrite,
- fracture ostéoporotique,
- tumeur intrarachidienne : neurinome, épendymome, méningiome, etc.,
- tumeur maligne : métastases, myélome,
- tumeur bénigne : ostéoblastome, angiome vertébral, ostéome ostéoïde, etc.,
- maladie de Paget;
• une hernie discale dorsale : exceptionnelle, elle se traduit par une douleur dorsale, plus ou
moins vive, accompagnée d'un syndrome neurologique lésionnel (douleur en ceinture ou
en hémiceinture) et sous-lésionnel de compression médullaire.
Au moindre doute, il faut fa ire des examens complémentaires.
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2. Dorsalgies cc statiques" ou cc fonctionnelles"


En l'absence d'affect ion rachidienne ou viscérale, on évoque prudemment des dorsalgies «sta-
tiques» ou «fonctionnelles» qui pourraient être liées à une cyphoscoliose, à une dystrophie de
croissance (maladie de Scheuermann) ou à des «troubles » musculaires.

a. Dorsalgies « statiques»
Les troubles statiques sont le plus souvent indolores, en particu lier lors de leur constitution à
l'adolescence, et il est hasardeux d'y rattacher les symptômes. Malgré tout, ils peuvent être
responsables de douleurs du fait de lésions dégénératives dont ils favorisent la survenue dans
la concavité des courbures.
Avant de les tenir pour responsables, il faut s'assurer de la présence de caractères sémiolo-
giques rassu rants (douleurs de rythme mécanique, siégeant en regard des lésions radiolo-
giques, évoluant par poussées rythmées par les activités physiques).

b. Dorsalgies « fonctionnelles »
Lorsque l'interrogatoire et l'examen clinique n'orientent pas vers une dorsalgie symptomatique
ou statique, le diagnostic retenu, par élimination, est souvent celui de dorsalgies fonctionnelles.
Il s'agit d'une affection fréquente (5 à 10 % des consultations en rhumatologie) dont l'origine
reste imprécise, associant souffrance musculaire et facteur psychologique. Elle s'observe sur-
tout chez les femmes jeunes, en particulier avec activités professionnelles contraignantes pour
le rachis thoracique (secrétaires, couturières, coiffeuses, etc.). On la nomme d'ailleurs aussi

-
«dorsalgie bén igne des femmes jeunes».

C. Traitement
En dehors des causes viscérales ou rach idiennes symptomatiques qui nécessitent un traite-
ment spécifique, la prise en charge thérapeutique concerne essentiellement les dorsalgies
dites fonctionnelles. L'évolution en est souvent longue, les douleurs tenaces et rebelles au
traitement symptomat ique, mais elles fin issent par disparaît re spontanément.
Le traitement consiste en une prise en charge psychologique, une rééducation sédative et de
renforcement des muscles paravertébraux, une éventuelle modification de l'ergonomie au
travail, lorsqu 'elle est possible. Les antalgiques sont utiles lors des poussées douloureuses.

Ill. Lombalgies
On nomme lombalgies communes les douleurs liées à l'arthrose vertébrale. Elles s'opposent
aux lombalgies symptomatiques, révélatrices d'affections plus rares méritant d'être reconnues
précocement.

A. Interrogatoire
L'interrogatoire doit répondre à cinq questions.

1. Siège de la douleur
• Douleur lombaire basse, débutant à la jonction lombofessière, plus rarement
sacrococcygienne.
Item 92 - UE 4 - Rachialgie

• Recherche d'irradiations : fesse, face postérieure de la cuisse, membre inférieur, fosse


iliaque, région hypogastriqu e, pl i inguinal.

2. Rythme de la douleur
• «Mécanique» : diurne, augmentant avec l'activité, soulagée par le repos.
• «Inflammatoire» : nocturne, réveil matinal prématuré, dérouillage matinal.

3. Influence des sollicitations mécaniques rachidiennes


Les lombalgies communes sont accentuées pa r le port de charge, les efforts, la station debout,
la station assise prolongée. Seul le repos en décubitus diminue les contraintes et soulage les
douleurs.
On recherche une exacerbation des douleurs par les efforts de toux, ou de défécation
(impulsivité).

4. Mode de début et évolution des douleurs


On distingue les lombalgies aiguës et chroniques. Une évolution se f aisant vers une aggrava-
tion prog ressive, résistant au t raitement médical, peut êt re inquiétante.

5. Antécédents lombalgiques
La plupart des malades souffrant de lombalgies communes ont eu des épisodes douloureux
lombaires bana ls, régressifs, peu invalidants. Plus inquiétantes sont les douleurs lombaires
inaugurales, motivant une consultation dès le premier épisode.

B. Examen physique
..
Le malade est debout, examiné de profil et de dos :
• recherche d'un trouble de la statique rachidienne, dans le plan sagittal (hyperlordose lom-
bai re, plus rarement cyphose) et frontal (scoliose, attitude scoliotique);
• étude des mobilités du rachis lombaire;
• recherche de contractures musculaires paravertébrales et de points douloureux à la palpa-
tion rachidienne ;
• recherche de signes de souffrance radiculaire;
• recherche d'un syndrome cellulo-téno-myalgique, de signes de souffrance des articulations
sacre-iliaques et coxofémorales ;
• examen général.
Au terme de cet examen cl inique, aucun examen complémentai re ne doit être systémat ique-
ment demandé s'il n'y a pas d'orientation cli nique précise le justifiant.

C. Techniques d'imagerie du rachis lombaire


Les radiograph ies simples doivent toujours être réal isées avant toute autre imagerie. Elles
apprécient la statique rachidienne, la dégénérescence discale, mont rent les anomalies mor-
phologiques congénitales ou acquises et la plupart des lombalgies symptomatiques.
Elles peuvent être comp létées, selon le cas, par un scanner, une IRM ou une scintigraphie
osseuse.
Co nnaissa nce s

D. Lombalgies communes
1. Épidémiologie
Les lombalgies communes sont extrêmement fréquentes car 60 à 90 % de la population
adulte en souffrent ou en ont souffert. La prévalence est maximale entre cinquante-cinq et
soixante-cinq ans.
Les efforts répétés, les antécédents de traumatisme, les vibrations, le tabagisme, l'alcoolisme,
un bas niveau social et d'éducation, l'instabilité familiale et professionnelle, les antécédents
de maladies psychosomatiques sont des facteu rs favorisants. L' insatisfaction au travai l est un
facteur essentiel augmentant la fréquence et le risque de chronicité.

2. Lumbago
a. Définition
Le lumbago, ou lombalgie aiguë, est le tableau le plus fréquent. Il se caractérise par une
douleur lombaire basse, survenant de façon brutale à l'occasion d'un effort, avec sensation de
blocage, et s'accompagne d'une impotence fonctionnelle majeure, la douleur parfois intense
pouvant n'être soulagée qu'en décubitus. Les efforts de toux et de défécation sont souvent à
l'origine de paroxysmes douloureux.
L'examen clin ique montre souvent une attitude antalgique. La limitation des mobilités est
importante mais, fait essentiel, surtout prédominante dans un ou deux secteurs. L'examen

-
clinique doit rechercher des signes d 'irritation radiculaire et des signes neurologiques défici-
taires des membres inférieurs ou périnéaux, qui n'existent pas dans le lumbago. Anoter que la
manœuvre de Lasègue peut provoquer une douleu r, mais dans la région lombaire et non pas
selon un trajet radiculaire.

b. Examens complémentaires
Selon la HAS' , il n'y a pas lieu de fa ire d'examen d'imagerie devant une lombalgie de moins de
sept semaines d'évolution (donc devant un lumbago), sauf lorsque certains éléments amènent
à rechercher une lombalgie symptomatique (fracture vertébrale, néoplasie, infection) ou
lorsque les modalités du traitement choisi (manipulation vertébrale) exigent d'éliminer formel-
lement toute lombalgie spécifique.
Donc, en pratique :
• soit le lumbago est typique et on ne fait pas de bilan complémentaire;
• soit il existe des éléments pouvant faire discuter une fracture vertébrale, notamment
ostéoporotique (facteurs de risque d'ostéoporose, sujet âgé) et on réalise des clichés
radiographiques ;
• soit il existe des éléments pouvant faire craindre une pathologie tumora le ou infect ieuse
(antécédents néoplasiques, âge supérieur à cinquante ans, immunodépression, altération
de l'état général, fièvre, douleur d'horaire inflammatoire, résistance au traitement. ..) et
on fait des radiograph ies simples, une vitesse de sédimentation, une numération-formule
sanguine, éventuellement une protéine C réactive .

c. Évolution
L'évolution se fait, dans la très grande majorité des cas, vers la régression en quelques jours,
même s'il persiste des lombalgies épisodiques.

1. HAS. Prise en charge diagnostique et thérapeutique des lombalgies et lombosciatiq ues communes de moins
de trois mois d'évolution. 2000 (http ://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272083).
Item 92 - UE 4 - Rachialgie

d. Traitement
Le t raitement du lumbago est toujours médical. Le repos n'est pas un traitement du lumbago.
Il est parfois imposé par l'intensité des douleurs, mais doit être le plus bref possible et ne doit
pas être prescrit systématiquement. La poursuite des act ivités ord inaires compatibles avec la
douleur semble souhaitable (HAS, 2000).
Le traitement médicamenteux symptomatique peut associer antalgiques, ant i-inflammatoires
non stéroïdiens, myorelaxants. Les massages et la rééducation n'ont pas de place à la phase
aiguë.
Les manipulations vertébrales peuvent être efficaces, mais ne peuvent être réalisées que si des
clichés radiographiques ont été réalisés et si le diagnostic de lombalgie commune est certain.
Dans de rares cas, la persistance d'une douleur intense peut justifier des infiltrations péridu-
rales de dérivés corticoïdes.
La persistance anormale d'une incapacité fonctionnelle marquée peut j ustifier la confection
d'une orthèse lombaire (lombostat rigide, pl~tré ou en résine).
Le port d'une ceinture de soutien lombaire en coutil baleiné, à l'occasion des efforts profes-
sionnels ou de loisir, peut être utile dans les formes récidivantes.
Il n'y a pas de place pour le traitement chirurg ical dans le lumbago, y compris si un scanner ou
une IRM a montré une hernie discale.

..
3. Lombalgies communes chroniques
a. Définitio n
La lombalgie chronique se définit par la persistance de douleurs lombaires invalidantes au-delà
de trois mois. Elle est rare (5 %), mais c'est la forme grave de la lombalgie commune du fait
de son retentissement socioprofessionnel et économique. Elle survient le plus souvent chez
des sujets aux antécédents de lumbago (ou lombosciatique) à répétition, laissant persister une
douleur lombaire permanente. Mais elle peut être inaugurale, survenant progressivement sans
facteur déclenchant.

b. Exam en clinique
L'interrogatoire est évocateur de par le siège de la dou leur (lombaire bas), son rythme méca-
nique, son mode évolutif (à l'inverse du lumbago, elle entrave peu les activités).
L'examen cl inique est pauvre : douleurs lombaires, irradiant souvent dans les f esses, parfois
la partie postérieure des cuisses, sans topographie radicula ire précise; limitation modérée
des mobilités, globale ou plus souvent élective; points douloureux électifs à la palpation. La
manœuvre de Lasègue réveille la douleur lombaire. Il n'y a pas de signe neurologique ou
général.

c. Examens complément aires


La pratique de radiographies simples du rachis lombaire (au minimum face et profil, éven-
tuellement de trois quarts) est recommandée en première intention par la HAS' (fig . 3.2).
Elles montrent dans la grande majorité des cas des lésions d'arthrose lombaire, sans aucun
parallélisme radioclinique. Il est rare qu'elles soient normales, mais les anomalies peuvent être
discrètes, contrastant avec un tableau clinique sévère. L'intérêt principa l est de confirmer l 'ab-
sence de lésions évoquant une lomba lgie symptomatique. Des clichés de sacra-iliaques ou de
la charnière thoracolombaire peuvent être demandés en cas de suspicion de spondyloarthrite.
Des examens biologiques simples destinés à s'assurer de l'absence de signes biologiques d'in-
flammation sont justifiés au moindre doute clinique .

2. HAS. Diagnostic, prise en charge et suivi des malades atteints de lombalgie chronique. 2000 (http://www.has-
sante.fr/portail/display.jsp 7id=c_271859).
Connaissances

Fig. 3.2. Discopathie LS-S 1 à la radiographie standard.

Un scanner ou une IRM (préférer l'IRM, non irradiante) peuvent être demandés de façon excep-

-
tionnelle afi n d'éliminer une lombalgie non commune (HAS, 2000). Ils doivent être précédés
par des radiographies simples.
Un cas particulier est représenté par les lombalgies persistantes et aggravées dans les suites
d'un t raitement invasif (nucléotomie percutanée, discectomie chirurgicale). Le plus souvent,
elles sont liées à l'aggravation de l'arthrose lomba ire . Mais il faut redouter une compl ication
infectieuse iatrogène (spondylodiscite), s'assurer de l'absence de signes biologiques d'inflam-
mation et, au moindre doute, demander une IRM.
Il n'est pas recommandé d'effectuer des nouveaux examens dans l'année qui suit les premiers,
sauf évolution des symptômes ou pour s'assurer de l'absence de contre-indication d'une thé-
rapeutique nouvelle (par exemple, manipulation) (HAS, 2000).

d. Évolution spontanée
L'évolution spontanée est, dans la grande majorité des cas, f avorab le et il est important d'en
avertir les malades. Il est exceptionnel qu'elle conduise à une invali dité marquée dans les
activités quotidiennes.
Elle peut condui re à un handicap sévère dans les activités professionnelles lorsque ce lles-ci
nécessitent une sollicitation importante du rach is. C'est ce qui fait l'importance du retentisse-
ment socio-économique en particul ier chez les travailleurs de force et justif ie son t raitement
précoce et aussi efficace que possible.

e. Traitement des lombalgies communes chroniques


Le traitement médicamenteux est uniquement symptomatique A , par voie locale ou générale
(HAS, 2000) :
• les médicaments antalgiques peuvent être proposés, en commençant par des antalgiques
de classe 1 à posologie optimale. Les opioïdes au long cours sont contre-indiqués;
• les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les myorelaxants sont réservés aux poussées
subaiguës;
• les infiltrations péridurales de dérivés corticoïdes peuvent être utiles lors des poussées;
Item 92 - UE 4 - Rachialgie

• la corticothérapie générale n'a aucune place A;


• le traitement médicamenteux peut faire appel aux antidépresseurs tricycliques, les lombal-
gies chroniques ayant un retentissement psychologique quasi constant;
• des techniques physiques de relaxation, une psychothérapie ou une thérapie comporte-
mentale peuvent être utiles;
• le repos doit être limité et non inutilement poursuivi;
• les massages, la physiothérapie ont peu d'indications;
• les tractions vertébrales n'ont d'intérêt que lors des poussées subaiguës;
• les manipulations vertébrales peuvent avoir un effet antalgique à court terme. Elles doivent
être réalisées dans les conditions notées plus haut;
• le soutien lombaire par une ceinture de maintien en tissu baleiné peut contribuer au sou-
lagement des douleurs et à la reprise des activités, mais ne doit pas être un traitement de
première intention. L'immobilisation en corset rigide n'a pas d'intérêt;
• le thermal isme peut être proposé ca r il a un effet antalgique et contribue à restaurer la
fonction.
La rééducation est un élément essentiel du traitement: rééducation active avec gymnastique
de renforcement des muscles du tronc et du segment lombopelvien, étirements, entretien
articulaire lombaire, correction des troubles statiques (techniques d'adaptation posturale),
apprentissage des techniques d'ergonomie rachidienne (verrouil lage de la charnière lom-
bosacrée en particulier). Le succès de cette rééducation nécessite l'éducation du patient, sa

..
formation à des techniques à effectuer seu l et, surtout, son implication active pour la pour-
suite ultérieure de ces exercices à domicile. Une série initiale de quinze séances en moyenne
est suffisante.
Des prises en charge multidisciplinaires associant des séances d'éducation et de conseil, des
exercices physiques intensifs et une prise en charge psychologique sont recommandés (HAS,
2000).
La chiruraie doit rester d'indication tout à fait exceptionnelle A. Les interventions proposées
sont, le plus souvent, des arthrodèses intervertébrales. Les résultats, à moyen et long terme,
sont inconstants et on risque d'aggraver l'état du malade et d'entraîner une invalidité plus
sévère.

4. Lombalgies d'origine articulaire postérieure


Elles font partie des lombalgies communes, mais méritent d'être individua lisées du fait de
certaines particularités cliniques et évolutives.

a. Particularité clinique : le syndrome trophostatique


de la post-ménopause
C'est la forme typique associant, chez les femmes, un excès pondéral, une hypercyphose
dorsale et une hyperlordose lombaire par relâchement musculoligamentaire, entraînant une
augmentation des contraintes à la partie postérieure du rachis, génératrice d'arthrose inter-
apophysaire postérieure.
Les douleurs lombaires basses irradient souvent aux fesses, aux cuisses, parfois aux jambes,
mais sans atteindre le pied. Elles débutent souvent de façon insidieuse et évoluent d'emblée
sur un mode chronique. Elles sont volontiers à type de brûlures, aggravées par les contraintes
mécaniques, parfois exacerbées en fin de nuit et au réveil car le décubit us dorsal majore la
lordose lombaire.
L'examen cl inique est généralement pauvre. Il est fréquent de trouver dans le t erritoire doulou-
reux, un synd rome cellulomyalgique : cellula lgie douloureuse à la manœuvre du pincé-roulé,
cordons indurés douloureux à la palpation des masses musculaires.
Co nnaissa nce s

b. Intérêt des examens complémentaires


Les lésions d'arthrose interapophysaire postérieure sont objectivées par les radiographies du
rachis lombaire de face et de profil.
Un pseudo-spondylolisthésis, dû à l'usure des articulations interapophysaires postérieures
arthrosiques, est fréquent en L4-LS ou L3-L4 (fig . 3.3).

c. Évolution, traitement
Les lombalgies d'origine articulaire postérieure sont rarement responsables d'épisodes aigus
hyperalgiques, mais elles ont une évolution chronique. Le traitement médical symptomatique
de prem ière intention est le même que dans les lombalgies communes chroniques. Lorsqu 'il
est insuffisant, les infiltrations art iculaires postérieures de dérivés corticoïdes peuvent être
efficaces.
Le traitement de choix est un traitement physique · lutte contre l'excès pondéral, gymnastique
de musculation du tronc, apprentissage des techniques d 'adaptation posturale en position de
délordose lombaire. Les manipulations vertébrales y ont une indication de choix. Le port d'une
ceinture de soutien lombaire peut être utile.
Le traitement chirurgical n'a que des indications très exceptionnelles. Parfois, on propose de
détruire l'innervation de ces articulations par une sonde thermique introduite par voie percu-
tanée sous contrôle radiologique (thermocoagulation art iculaire postérieure).

-
E. Lombalgies symptomatiques
Les lombalgies symptomatiques sont rares (moins de 1 %), mais il faut y penser systématique-
ment car l'erreur diagnostique est lourde de conséquences.

1. Diagnostic
C'est la clinique qui permet de suspecter une lombalgie symptomatique. Les principaux élé-
ments qui doivent alerter sont :
• le début progressif , insidieux, et l'absence de facteur déclenchant ;
• les atypies topograph iques de la douleur : lombaire haute, caractère étendu;
• le rythme atypique des douleurs: nocturnes, dans la seconde partie de la nuit;
• l'intensité, la ténacité des douleurs, particulièrement leur aggravation progressive;
• l'absence d'antécédents de lombalgies, surtout chez le sujet âgé ;
• l'existence d'une raideur globale et intense du rachis lombaire à l'examen.

Fig. 3.3. Rachis lombaire normal et pseudo-spondylolisthésis par arthrose interapophysaire


postérieure.
Item 92 - UE 4 - Rachialgie

Il faut tenir compte des données de l' examen général (a ntécédents suspects, asthénie, ano-
rexie, amaigrissement, fièvre, lésions cutanées, tumorales, etc.).
La pratique de radiographies du rachis lombaire et d'examens biologiques est justifiée. D'autres
examens complémentai res sont réalisés en fonction des orientations.

2. Lombalgies tumorales malignes (myélome, métastases)


Les radiographies peuvent montrer : une fracture vertébrale («tassement vertébral »), une
ostéolyse (par exemple, l'aspect de «vertèbre borgne» . disparition d'un pédicule sur le cliché
de face), une déminéralisation diffuse (forme décalcif iante diffuse du myélome), une ostéo-
condensation vertébrale. Elles peuvent être normales.
Lorsqu'elles sont anormales, il existe une indication d'imagerie complémentaire par tomoden-
sitométrie ou, surtout IRM, qui confirme les lésions, précise leur localisation, montre leurs
rapports avec les tissus mous prévertébraux et intracanalaires.
Lorsque les radiographies sont normales, si le tableau clinique et/ou biologique laisse suspecter
une lombalgie tumorale, on effectuera également une imagerie complémentaire.

3. Lombalgies tumorales bénignes


La plus fréquente est l'ostéome ostéoide qui se révèle par des douleurs intenses, volontiers

..
nocturnes, évoluant par crises de quelques heures, habituellement bien sou lagées par l'aspi-
rine ou les AINS. Il se traduit radiologiquement par une ostéocondensation intense localisée
à une partie d'une vertèbre, centrée dans les cas typiques par une zone claire renfermant un
îlot dense (image «en cocarde» du nidus). La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation
localisée intense et la TDM précise la lésion. Seule l'exérèse du nidus (chirurgicale ou percuta-
née) permet la guérison définitive.
Plus rarement il s'agit d'un neurinome, d'un méningiome ou d'un angiome vert ébral.

4. Lombalgies infectieuses
Le plus souvent spondylodiscite, plus rarement spondylite pure (cf. chapitre 12 et fig . 12.1).

5. Lombalgies « inflammatoires "


Ce sont les lombalgies des spondyloarthrites (cf. chapitre 19).

6. Lombalgies liées à une ostéopathie déminéralisante


Elles sont dues à l'ostéoporose, à l'ostéomalacie ou à d'autres ostéopathies fragi lisantes.
Les lombalgies liées aux fractures vertébrales («tassements vertébraux») sont la cause la plus
fréquente.
Les lombalgies par fracture du sacrum su rviennent surtout chez des sujets âgés (plus
volontiers de sexe féminin), atteints ou non d' une ostéopathie décalcifiante diffuse. Le
traumatisme causal (chute) est souvent minime. La survenue brutale des douleurs, leur
localisation lombosacrée, l'importance du retentissement fonctionnel, leur caractère méca-
nique, doivent y faire penser. Les radiographies ne montrent pas toujou rs la fracture . La
scintigraphie osseuse qui montre une hyperfixation sacrée intense, en « H » ou en « papil-
lon» lorsque la fracture est bil atérale, et la TDM du sacrum sont les plus performantes .
Il faut rechercher une fracture des pourtours du trou obturateur (ischio- et iliopubienne)
souvent associée.
Co nnaissa nce s

7. Lombalgies extrarachidiennes
Certaines affections extrarachidiennes peuvent se révéler par des lombalgies. Leur caractéris-
tique essentielle est l'absence d'anomalie rachidienne à l'examen clinique.

a. Anévrysme de l'aorte abdominale


Les lombalgies par anévrysme de l'aorte abdominale nécessitent un diagnostic précoce compte
tenu de la gravité du pronostic à court terme. Deux tableaux cliniques sont individualisés : lom-
balgies aiguës traduisant une f issurat ion de l'anévrysme, très intenses, parfois dans un contexte
de collapsus cardiovasculaire; les lombalgies chroniques, souvent associées à des irradiations
abdom ino-génito-crurales évoluant par paroxysme, de rythme inflammatoire, témoignant de
fissurations répétées spontanément colmatées. Des signes généraux peuvent être associés
(amaigrissement, fébricule, anémie, signes biologiques d'inflammation). L'échographie abdo-
minopelvienne et la TDM confirment le diagnostic.

b. Lombalgies liées à une pathologie urinaire


Des lombalgies hautes, souvent latéralisées (angle costolombaire), irradiant dans le flanc,
voire aux organes génitaux externes, peuvent révéler des affections rénales : lithiase rénale
chronique, hydronéphrose, tumeur rénale. L'échographie rénale et l'urographie intraveineuse
précisent le diagnostic.

c. Autres étiologies de lombalgies extrarachidiennes

-
Les examens justifiés par l'o rientation clinique permettent d'identifier l'affection en cause :
tumeurs digestives (gastriques, redocoliques ou pancréatiques), pancréat ite chronique,
tumeurs pelviennes, adénopathies prérachidiennes, fibrose rétropéritonéale.

·~
• La question essentielle devant toute rachialgie est d'éliminer une douleur symptomatique d'une affec-
tion sous-jacente, rare, mais grave, habituellement suspectée sur les données de l'interrogatoire et de
11examen clinique.
• La cervicarthrose, principale étiologie des cervicalgies, est une des localisations anatomiques les plus
fréquentes de la maladie arthrosique. Très souvent asymptomatique (absence de parallélisme radiocli-
nique), elle peut être responsable de complications: névralgie cervicobrachiale, myélopathie cervicar-
throsique, et beaucoup plus rarement, insuffisance vertébrobasillai re.
• Toute dorsalgie doit faire rechercher une cause viscérale ou l'existence d'une affection rachidienne
symptomatique sous-jacente.
• Le diagnostic de dorsalgies fonctionnelles est un diagnostic d'élimination.
• Les formes cliniques des lombalgies communes sont : le lumbago, ou lombalgie aiguë, les lom balgies
chroniques, les lombalgies d'origine articulaire postérieure.
• Un lumbago typique ne justifie aucune exploration complé mentaire sauf s'il existe des éléments orien-
tant vers une origine symptomatique. Des radiographies sont réalisées dans les lombalgies communes
chro niques, notamment dans le cadre du diagnostic différentiel avec une lombalgie symptomatique.
Une imagerie complémentaire (IRM notamment) sera réalisée en cas d'orientation clinique et/ou radio-
graphique vers une lombalgie symptomatique qui peut être infectieuse, tumorale, inflammatoire (spon-
dyloarthrite), osseuse (ostéopathie fragilisante) ou viscérale (anévrysme, pathologie urinaire, digestive,
etc.).
Item 93 - UE 4 -
Radiculalgie et syndrome
canalaire
1. Atteintes radiculaires des membres inférieu rs
Il. Névralgie cervicobrachiale
Ill. Syndromes canalaires

Objectifs pédagogiques
Nationaux

..
Savoir diagnostiquer une radiculalgie et un syndrome canalaire.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
CO FER
Connaître la sém iologie (en particulier topographie) des principales atteintes radicu-
laires du membre supérieur et du membre inférieur (névralgie cervicobrachiale et
cruralgie, sciatique LS et Sl) et canalaire (canal carpien), en connaître les signes de
gravité.
Savoir différencier une atteinte radicu laire, d'une atteinte plexique, d'une autre neuro;
pathie dont les syndromes canalaires.
Savoir distinguer par la clinique et savoir planifier la stratégie d'exploration paracli-
nique d'une radiculalgie (savoir interpréter les résultats des examens complémen-
taires) pour distinguer une radiculalgie commune d'une rad iculalgie symptomatique.
Con naître les signes cliniques et électromyographiques et le traitement d'un syndrome
du canal carpien. Connaître l'étio logie.
Con naître l'étiologie d'une radiculalgie ou d'un syndrome canalaire.
Savoir traiter une radicu lalgie secondaire à une discopathie à court et à long terme.

1. Atteintes radiculaires des membres inférieurs


A. Lomboradiculalgies communes
1. Lombosciatiques
Les lombosciatiques discales (lombalgies irradiant au membre inférieur, au-dessous du genou,
par conflit discoradiculaire L4-L5 ou LS-S1) et arthrosiques (arthrose vertébrale) s'opposent aux
lombosciatiques symptomatiques d'affections inflammatoires, infectieuses, tumorales. La lom-
bosciatique discale est plus fréquente entre t rente et quarante ans. Les lombosciatiques par
conflit discoradiculaire L4-L5 ou LS-51 sont inscrites au t ableau des maladies professionnelles.

Rhumatologie
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Connaissances

La hernie discale est souvent asymptomat ique (préva lence de 20 à 30 % en IRM ou TDM chez
des sujets asymptomatiques).
Les deux questions essentielles sont :
• « Y a-t-il des signes de gravité nécessitant un avis chirurgical en urgence 7 »
• «Est-ce une lombosciatique commune ou une lombosciatique symptomatique?» &

a. Interrogatoire
Le siège et le trajet de la douleur:
• l'irradiation s'accompagne-t-elle de lombalgies 7
• est-elle unilatérale ou bilatérale 7
• a-t-elle un t rajet précis? qui peut être .
- LS : fesse, postéro-externe de cu isse, externe du genou, externe ou antéro-externe de
jambe, malléole externe ou gouttière prémalléolaire, dos du pied, gros orteil ou deux ou
trois premiers orteils (fig . 4.1),
- S1 : fesse, postérieure de cu isse, creux poplité, postérieure de jambe (mollet), tendon
d'Achille ou rétromalléolaire externe, talon, plante ou bord externe du pied jusqu'au
cinquième orteil (fig . 4.1 );
- plus imprécis quand l'irradiation ne va pas jusqu'au pied (trajet tronqué). Il faut recher-
cher des dysesthésies qui ont une valeur localisatrice;
- de topograph ie plus étendue : territoires LS et S1, voire L4 ou des dernières racines
sacrées.

-
Les signes de gravité sont :
• un déficit moteur;
• des troubles génitosphinctériens (mictions impérieuses le plus souvent, incontinence uri-
naire, ana le, dysurie, perte des érections mat inales), évocateurs d'un syndrome de la queue
de cheval.

Trajet L5 Trajet S1

Fig. 4.1. Trajets radiculaires sensitifs sciatiques L5 et 51 .


Item 93 - UE 4 - Radiculalgie et syndrome canalaire

Le rythme de la douleur peut être mécanique (diurne, augmentant avec l'activité) ou inflam-
matoire (nocturne, réveil matinal prémat uré).
Mode de début: brutalement, après un effort pour la lombosciatique commune. Les douleurs
insidieuses, progressives et survenues sans facteur déclenchant sont plus inquiétantes.
Mode d 'évolution : pour les lombosciatiques communes d'emblée maximales, les douleurs
tendent à s'atténuer. Les douleurs s'aggravant progressivement sont plus inquiétantes.
Antécédents lombalgiques . épisodes douloureux lombaires, régressifs, peu invalidants pour la
lombosciatique commune.
Existence de symptômes associés?
Le patient est-i l plus handicapé par ses lombalgies ou par la radiculalgie?
Ainsi, /'interrogatoire oriente vers une lombosciatique commune ou une lombosciatique
symptomatique :
• lombosciatique commune : monoradiculaire (LS ou S1), rythme mécanique; lombalgies
associées, effort déclenchant; intensité rapidement maximale, régressant progressivement,
antécédents lombaires;
• lombosciatique symptomatique: pluriradiculaire, rythme inflammatoire, s'aggravant; sans
lombalgies ou effort déclenchant; sujet âgé.

b. Examen physique
L'examen physique peut montrer l'existence d'une attitude antalgique (inflexion latérale irré-

..
ductible) et d'un signe de Lasègue (déclenchement de la douleur radiculaire en soulevant le
membre inférieur en extension). L'examen neurologique des membres inférieurs recherche des
signes déficitaires moteurs, sensitifs, ou réflexes précisant le territoire : marche sur les talons
(releveurs du pied et péroniers latéraux --> LS), marche sur les pointes (triceps sural .... S1),
hypoesthésie LS ou S1, abolition ou diminution du réflexe ach illéen (S 1). Il doit rechercher des
symptômes évocateurs d'un syndrome de la queue de cheval: hypo- ou anesthésie en selle du
côté symptomatique, perte du tonus du sphincter anal (cf. chapitre 2).

c. Apprécier la gravité
Les lombosciatiques paralysantes (déficit moteur < 3) et le syndrome de la queue de cheval
(atteinte des racines sacrées troubles sphinctériens anesthésie en selle) sont des urgences
ch irurgicales et doivent être impérativement identifiés.&..

d. Examens complémentaires
Une lombosciatique discale tvpique chez un adulte jeune ne nécessite initialement aucun examen
complémentaire .&.. L'examen radiologique précoce n'est justifié que chez un adolescent ou un
sujet de plus de soixante-cinq ans, en cas d'antécédent d'infection, de tumeur, en cas de fièvre, de
signes neurologiques déficitaires, de tableau clinique atypique, si la douleur persiste ou s'aggrave.

Quand les demander?


Pour une lombosciatique discale non compliquée, les examens complémentaires (TDM, IRM)
sont inutiles avant d'avoir tenté un traitement médical pendant six à huit semaines.
Une lombosciatique paralysante ou avec syndrome de la queue de cheval justifie des examens
précisant les lésions. Il s'agit d'une urgence thérapeutique (quelques heures pour essayer d'évi-
ter les séquelles), le plus souvent ch irurgicale.

Le(s)quel(s) demander ?
La tomodensitométrie (TDM) est indiquée en première intention mais impose une irradiation.
L'IRM est limitée par les problèmes d'accessibilité. La saccoradiculographie n'est réa lisée qu'en
cas de normalité des examens précédents.
Co nnaissa nces

Qu'en attendre?
• TOM : recherche de concordance avec la clin ique, précise le type de la hernie (sous- ou
extraligamentaire, migrée ou exclue) (fig. 4.2 à 4 4).
• IRM : exploration neurologique et ostéoarticulaire complète.
• Saccoradiculographie : plus invasive, permet l'analyse du liquide cépha lorachidien, réali-
sable en position debout, révélant des conflits inapparents en décubitus (fig. 4.5).

e. Traitement
Il comprend le repos au lit ainsi que des antalgiques, AINS et myorelaxants à la phase aiguë, si
besoin des infiltrations péridurales et/ou périradiculaires de corticoïdes et une orthèse lombaire
rigide (quatre à six sema ines) puis plus souple. La rééducat ion est indiquée après amélioration
des douleurs. La ch imionucléolyse à la papaïne n'est plus disponible et est progressivement
remplacée par la nucléotomie au laser. Les techniques chirurgicales améliorent les radiculalgies
dans 80 % des cas, mais n'ont aucune action sur les lombalgies A .

- Fig, 4.2. Scanner. Hernie discale L4-L5 foraminale gauche.

Division de la ·-----:::::::::::=,.,,_--- Artères


veine cave iliaques
inférieure primitives

Disque L4-L5

'--_,.~--..~- Racine L4
Fourreau
pénétrant
durai avec
dans le psoas
émergence
débutante
Crète iliaque

Articulation Apophyse
interapophy- articulaire
saire supérieure
postérieure de LS
Arc
Ligament
postérieur
jaune
de L4

Fig. 4.3. Aspect scannographique du disque intervertébral L4-L5 et des structures adjacentes.
Item 93 - UE 4 - Radiculalgie et syndrome canalaire

1-Hemie médiane 4-Hemie extra-


L3-L4 foraminale
L3-L4

2-Hernie paramédiane
L4-L5

"'u<U
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l:::s
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A-~~llf
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R =Racine s::
0
u
Fig. 4.4. Aspects scannographique et anatomique des principales formes de hernies discales.

Fig. 4.5. Radiculographie de profil. Canal lombaire étroit avec rétrécissements étagés.
Connaissances

2. Particularités des lombocruralgies


Moins fréquente que la lombosciatique, la lombocruralgie affecte une des racines du nerf
crural, le plus souvent entre cinquante et soixante ans.

a. Topographie de la douleur
• L3 : partie supéro-externe de la fesse, région trochantérienne, face antérieure de la cuisse
au t iers moyen, face interne de la cuisse au tiers inférieur et à la face interne du genou.
• L4 : partie moyenne de la fesse, face externe de la cuisse à sa partie moyen ne, tiers inférieur
de la face antérieure, face antérieure du genou, face antéro-interne de la jambe le long de
la crête tibiale, pour se terminer parfois à la face antéro-interne du cou-de-pied et au bord
interne du pied.
La douleur est souvent d'installation brutale, intense, avec des dysesthésies (brûlures, broie-
ment) et, plus souvent que dans la lombosciatique, une recrudescence nocturne entraînant
une insomnie et une asthénie Al..

Signe de Léri
Sur le patient en décubitus ventral, la douleur à la face antérieure de la cuisse est reproduite lors de la
fiexion du genou à 90' et extension de la cuisse sur le bassin.

- L'abolition (ou la diminution) du réflexe rotulien ne distingue pas une atteint e L4 ou L3.
L'hypoesthésie superficielle à la face antérieure de la cuisse, un déficit du quadriceps sont
fréquents. L'amyotrophie est fréquente, rapide. Le psoas (L3), le jambier antérieur (L4) peuvent
être touchés.

b. Diagnostic différentiel
Toute douleur de la face antérieure de la cuisse n'est pas une cruralgie. Une affection ostéoar-
ticulaire régionale (hanche, bassin, fémur), une autre névralgie du membre inférieur (méralgie
paresthésique) doivent être él iminées.

c. Examens complémentaires
Le terrain (sujet ~gé), l'intensité de la douleur, la recrudescence nocturne, une altération de
l'état général incitent à rechercher des signes biologiques d 'inflammation . La tomodensitomé-
trie ou l'IRM est centrée sur les étages L2-L3 et L3 -L4, mais également L4-LS car la hernie y est
souvent foraminale, pouvant entrer en conflit avec la racine L4.

d. Cruralgies extrarachidiennes tronculaires


Diverses causes sont à rechercher : hématome ou abcès du psoas, anévrysme de l' aorte,
envahissement tumoral d'origine digestive, gynécologique, rénale, ganglionnaire, neurinome,
schwannome, névrite (zona, Lyme, etc.), diabète.

3. Particularités du canal lombaire rétréci arthrosique


Les sténoses rachid iennes sont presq ue toujours acquises (prolifération ostéophytique, hyper-
trophie des ligaments jaunes, protrusion discale), le rétrécissement étant étendu à plusieurs
étages ou limité à un seul. Il se majore en lordose, donc en position debout, ce qui explique
l'apparition des symptômes lors du redressement du tronc et à la marche et la possible norma-
lité des explorations complémenta ires réalisées en position couchée (scanner et IRM).
Item 93 - UE 4 - Radiculalgie et syndrome canalaire

a. Comment le reconnaître?
Ce diagnostic est évoqué chez un sujet de la soixantaine, surtout masculin :
• type de douleur : paresthésies des membres inférieurs, souvent bilatérales, de topogra-
phie pluriradicu laire, décrites comme des crampes, des sensations de striction des membres
inférieurs. Des troubles neurologiques peuvent être décrits . hypoesthésie de topographie
radiculaire, sensation d'engourdissement ou de peau morte, fatigabilité des membres infé-
rieurs, troubles génitosphinctériens avec incontinence mictionnelle ;
• facteurs déclenchant la douleur · la symptomatologie apparaît quasi constamment à la
marche, parfois dès la mise en station debout ou lors des redressements du tronc;
• facteurs améliorant la douleur : l'arrêt de la marche entraîne en quelques minutes la
disparition des douleurs (claudication intermittente sensitivomotrice des racines de la queue
de cheval, la «claudication radiculaire»); l'amélioration est plus nette lorsque le patient
peut s'asseoir ou s'accroupir. La douleur est souvent soulagée par la flexion antérieure du
tronc (appu i antérieur lors de la marche : "signe du caddie» A ); alors que la marche
provoque la douleur, la pratique de la bicyclette est souvent indolore.
L'examen neurologique est assez pauvre : les anomalies peuvent être limitées à une aboli-
tion d'un réflexe; la recherche de signes neurologiques après effort est systématique.

b. Comment le confirmer?
Les radiographies du rachis lombaire ne montrent que des signes indirects : une réduction de

..
la distance interlamaire et une brièveté des pédicules.
La TD M apprécie la forme du canal, permet de f aire la part de la composante discale ou d'une
ostéophytose dans la compression nerveuse.
La saccoradiculographie permet d'explorer le canal lombaire sur toute sa hauteur et de mesu-
rer le diamètre sagittal du cul-de-sac durai, d'apprécier le diamètre utile dans les cond itions
provoquant les troubles cliniques (clichés debout et en hyperextension).
Ces deux examens ont été supplantés par l'IRM qui combine les avantages des deux, sans avoir
le caractère invasif de la saccoradiculographie. Cependant, l'IRM ne peut, encore aujourd'hui,
être réa lisée qu'en décubitus.

c. Traitement
Le traitement médical associe : le traitement symptomatique, les infiltrations épidurales de
corticoïdes, la rééducation en cyphose avec tonification des abdominaux.
Le traitement chirurgical comport e une libération des structures nerveuses. L' importance du
geste est fonction du type anatomique et de l'étendue de la sténose.

B. Lomboradiculalgies symptomatiques
Ce sont les douleurs qui ne sont pas dues à une pathologie discale ou arthrosique mais sont la
man ifestation d'affections sévères.

1. Anamnèse et examen clinique


L'interrogatoire est le plus important, l'examen clinique étant souvent pauvre. Les caractéris-
tiques cliniques (tableau 4 .1) et les antécédents orientent le diagnostic.

2. Examens biologiques et radiographies


Lorsqu 'une radiculalgie symptomatique est suspectée, il faut demander des radiogra-
phies st andard (colonne lombaire face et profil et bassin face) et un bilan biologique
Co nnaissa nce s

Tableau 4.1. ~léments cliniques orientant vers une radiculalgie symptomatique.


Pathologie suspectée ~léments d'anamnèse ~léments de l'examen physique
Spondyloarthrite inflammatoire Homme, <40 ans, antécédents familiaux Douleur saro·iliaque, accentuation de
chronique de spondyloarthrite, antécédents de la cyphose dorsale, psoriasis cutané
fessalgies souvent à bascule, talagies, Atteinte des sacra-iliaques
uvéite, psoriasis, diarrhée, douleurs
inflammatoires
Sensibilité aux AINS
Fracture, tassement Âge> 60 ans, antécédents d'ostéoporose Accentuation de la cyphose dorsale,
Traitement par corticoïdes, autre facteur perte de taille
ostéopéniant (ménopause précoce)
Métastase, lymphome Âge> 50 ans, antécédents de cancer Prostate indurée, tumeur du
ostéophile (poumon, rein, prostate, sein, hépatomégalie nodulaire,
thyroïde) adénopathies ou autres atteintes
Altération de l'état général organiques
Lombalgies à début progressif, sans facteur Signes neurologiques déficitaires
déclenchant, s'aggravant, de tythme non
strictement mécanique
Spondylodiscite Facteurs d'immunodépression (diabète, Signes généraux (fièvre, frisson)
traitements), antécédents de geste sur Plaie ou abcès cutané
le rachis (infiltration, chirurgie), infection Raideur rachidienne importante
(dentaire, endocardite), lombalgies multidirectionnelle

-
inflammatoires Adénopathies
Tumeur intrarachidienne Douleurs nocturnes, de décubitus, Raideur multidirectionnelle
obligeant à se lever et à marcher pour être Signes neurologiques sous-lésionnels
soulagé
Méningoradiculites infectieuses Absence de facteur traumatique Irradiation pluriradiculaire, déficit
(herpès, zona, VIH, Lyme) déclenchant, de syndrome rachidien moteur ou sensitif étendu à d'autres
Contexte infectieux, morsure de tique territoires
Lésions cutanées

(numération-formule sanguine, VS, CRP, électrophorèse des prot ides), comp létés par
d'autres explorations en fonction de l'orientation diagnostique.
Les radiographies peuvent montrer les signes suivants : sacro-iliite, syndesmophytes (spondy-
loarthrite); fractures vertébrales (ostéopathie); lyse vertébrale, «vertèbre borgne» ou fracture
vertébrale asymétrique (métastases); pincement discal avec érosion des plateaux vertébraux
(spondylodiscite).
D'autres explorations seront demandées en fonction des orientations: bilan phosphocalcique,
scintigraphie, IRM, biopsie osseuse, prélèvements bactério logiques, typage HLA classe 1, ponc-
tion lombaire.

Il. Névralgie cervicobrachiale


La névralgie cervicobrachiale traduit la souffrance d'une racine nerveuse du plexus bra-
chial (5', 6', 7', 8' cervicales ou 1" thoracique). On distingue les névralgies cervicobrach iales
communes et les névralgies cervicobrachiales symptomatiques (inflammatoires, infectieuses,
tumorales). Parmi les névralgies cervicobrach iales communes, les névralgies d'origine arthro-
sique, surtout après quarante ans, correspondent à une compression par un nodule disco-
ostéophytique; les névralgies cervicobrachia les d'origine discale, surtout chez le sujet jeune,
traduisent une compression par une «hernie molle».
Item 93 - UE 4 - Radiculalgie et syndrome canalaire

Tableau 4.2. Diagnostic topographique d'une atteinte radiculaire du membre supérieur.


Racine Réflexe Déficit moteur Territoire sensitif
CS Bicipital Abduction du bras, rotateurs Moignon de l'épaule, face
de l'épaule externe du bras
C6 Styloradial Flexion du coude (long face externe du membre
supinateur), supination, supérieur jusqu'au pouce
flexion du pouce
Cl Tricipital Extension du coude, face postérieure du membre
poignet, doigts, pronation supérieur jusqu'aux 2' et 3•
doigts
C8/D1 Cubitopronateur Flexion et écanement des Face interne du membre
doigts supérieur jusqu'aux 4' et 5'
doigts

A. Signes cliniques et diagnostic


Toute douleur du membre supérieur n'est pas une névralgie cervicobrachiale. Il faut éliminer
une pathologie de la coiffe des rotateurs (trajet douloureux évoquant une névralgie CS ou C6),

..
un syndrome de Parsonage et Turner (trajet CS), un syndrome de la traversée thoracobrachiale
(trajet C8), une épicondylalgie ou syndrome du cana l carpien (trajet C6).
Le diagnostic positif repose sur l'association d'un syndrome cervical et d'un trajet douloureux
radiculaire (tableau 4.2). Le rachis cervical est examiné en décubitus, les mobilités sont étudiées
en flexion, extension, rotations et inclinaisons latérales. L'examen montre une limitation, le plus
souvent modérée et élective, des mobilités, rassurante; beaucoup plus inquiétante lorsqu'elle est
importante et globale. Des douleurs et une infiltration cellulalgique (manœuvre du « pincé-roulé »)
de la partie supérieure du dos sont fréquentes. L'exa men neurologique des membres supé-
rieurs permet de rechercher des signes déficitaires, moteurs, sensitifs ou réflexes précisant le ter-
ritoire, de confirmer le caractère monoradiculaire. L'examen est complété par l'étude du thorax,
du cou, des creux sus-claviculaires et axillaires et des membres inférieurs et un examen général.

B. Distinction névralgie cervicobrachiale commune/


symptomatique
Ce sont les caractéristiques de la douleur, l'examen neurologique des membres supérieurs,
l'examen du thorax, du cou, des creux sus-claviculaires et axillaires, des membres inférieurs ; les
radiographies (face, profil, trois quarts) analysent les fora mens (fig. 4.6) ; au moindre doute, il
faut vérifier l'absence de signes d'inflammation biologique. Les autres examens n'ont pas d'in-
dication en dehors du bilan opératoire des névralgies cervicobrachiales communes rebelles, ou
de suspicion de névralgie cervicobrachiale symptomatique. La TD M avec opacification iodée
apprécie le foramen, sa réduction par des ostéophytes ou une hernie discale; l'IRM est indi-
quée si une névralgie cervicobrachia le symptomatique est suspectée.

C. Étiologie des névralgies cervicobrachiales


symptomatiques
Il peut s'agir d'un traumatisme cervical (fractures, luxations), d'une spondylodiscite infectieuse,
d'une tumeur maligne (métastase, myélome) ou bénigne (ostéome ostéoïde, kyste anévrys-
mal), d'un syndrome de Pancoast-Tobias - névralgie cervicobrachiale C8 rebelle, syndrome de
Connaissances

Fig. 4.6. Radiographies du rachis cervical de profil (A) et de trois quarts gauche (B). Uncodiscarthrose
C4-CS et CS-C6 rétrécissant les foramens.

Claude-Bernard-Homer (myosis, ptosis, énophtalmie), envahissement de l'apex pulmonaire-. d'une


méningoradiculite (herpès, zona, Lyme) ou d'une affection neurologique (syringomyélie, neurinome).

- D. Traitement de la névralgie cervicobrachiale commune


Le traitement associe le repos, un collier d'immobilisation, les AINS, la corticothérapie géné-
rale, parfois nécessaire (prednisone : 0,5 mg/kg par jour pendant deux à trois semaines), les
tractions axiales prudentes. Les infiltrations périradiculaires de corticoïdes sont parfois prati-
quées par certaines équipes en cas de résistance au traitement médical, après évaluation du
rapport bénéfice/risque mais déconseillées par d'autres en raison du risque de complications
neurologiques. Le traitement chirurg ical est rarement indiqué (échec du traitement médical,
déficit moteur important). C'est la résection des ostéophytes par voie antérolatérale transdis-
cale associée ou non à une arthrodèse intersomatique.

Ill. Syndromes canalaires


Les syndromes canalaires correspondent aux manifestations neurologiques liées à l'irritation
d'un nerf lorsqu'il traverse un défilé ostéo-ligamento-musculaire.

A. Syndrome du canal carpien


C'est la compression du nerf médian lors de sa traversée du canal carp ien. Ce nerf mixte assure
la sensibilité de la face palmaire des trois premiers doigts et de la moitié radiale de l'annulaire,
de la face dorsale des deuxième et troisième phalanges de l'index, du maj eur et de la moitié
radiale de l'annulaire, la motricité des muscles de l'éminence thénar (court abducteur, fais-
ceau superficiel du court fléchisseur et opposant du pouce) et des deux lombricaux externes
(fig. 4 .7) C'est le plus fréquent des syndromes cana laires (1 % de la population), survenant
trois fois sur quatre chez la femme (post-ménopause, fin de grossesse) ; bilatéral dans 50 %
des cas, il prédomine du côté dominant et est reconnu en tant que maladie professionnelle.
Item 93 - UE 4 - Radiculalgie et syndrome canalaire

fléchisseurs
superficiels
et profond

Fig. 4.7. Coupe du canal carpien.

..
1. Signes cliniques et diagnostic
La forme sensitive, d'installation progressive, la plus fréquente, se caractérise par des acro-
paresthésies dans le territoire du médian, irradiant à l'avant-bras, avec une recrudescence
nocturne, au réveil et lors des activités manuelles, qui disparaissent en secouant la main ou en
la trempant dans l'eau chaude . Des manœuvres peuvent les reproduire : percussion de la face
antérieure du poignet (test de Tinel), f lexion forcée du poignet pendant une minute (test de
Phalen). La forme neurologique déficitaire est la forme évoluée. Les paresthésies deviennent
permanentes, s'accompagnent d'une maladresse de la main, d'un déficit de la force du pouce
(opposant, court abducteur), d'une amyotroph ie du versant externe de l'éminence thénar.
Une radiographie du poignet (face, profil, incidence du défilé carpien) cherche une anoma-
lie osseuse. L'EMG, parfois normal dans les formes débutantes, peut confirmer l'atteinte du
nerf médian au poignet (réduction de la vitesse de conduction sensitive et allongement des
latences distales) et le respect des autres troncs nerveux.
Il faut éliminer : le syndrome du canal de Guyon (nerf cubital), une atteinte du médian au
coude, une radiculalgie C6, une atteinte plexulaire (défilé thoracobrachial).

2. Étiologie
Il est idiopathique dans plus de 50 % des cas. L'étiologie peut être :
• traumatique : cal vicieux, séquel les de fractures du radius, activités professionnelles (tableau
n° 57 des maladies profession nelles) ou sportives répétitives;
• endocrinienne : grossesse, hypothyroïdie, diabète;
• rhumatismale · ténosynovite inflammatoire (polyarthrite rhumatoïde), infectieuse (tubercu-
lose), arthrose, kyste synovial;
• ou par dépôts intracanalaires de microcristaux : goutte, chondro calcinose, apatite, ou
d'amylose.

3. Traitement
Le traitement étiologique est de mise chaque fois que possible. Le traitement médical, indiqué
dans les formes sensitives pures, associe le port nocturne d'une attelle de repos, immobilisant
Connaissances

le poignet et les doigts en position neutre, et une injection de corticoïdes dans le canal carpien
(entre les tendons du grand et du petit palmaire, en regard du second pli palmaire, aiguille
inclinée à 30° en bas). Le traitement chirurgical - en cas d'échec du traitement méd ical ou
d'emblée dans les formes déficitaires ou avec amyotrophie et les formes compressives- consiste
en une neurolyse du nerf médian après section du ligament annulaire antérieur du carpe. Tout
prélèvement doit être analysé en anatomopathologie. Le traitement prophylactique (attelle
de fonction, aménagement de poste) est indiqué en cas d'activité professionnelle favorisante
(mouvements répétés du poignet, utilisation d'appareils vibrants).

B. Autres syndromes canalaires


1. Syndrome de la loge de Guyon (compression du nerf cubital
ou ulnaire au poignet)
Il correspond à la compression du nerf cubital (ou ulnaire) au poignet (à distinguer d'une compres-
sion dans la gouttière rétro-olécrânienne au coude); beaucoup plus rare que le syndrome du canal
carpien, il est le plus souvent idiopathique et peut se manifester par des paresthésies et douleurs
du cinquième doigt, reproduites à la percussion du pisiforme, des signes déficitaires à l'éminence
hypothénar, des anomalies du nerf ulnaire à l'EMG. Le traitement repose sur la réalisation d'infil-
trations de corticoïdes et sur la libération chirurgicale en cas d'échec ou de signes déficitaires.

2. Au membre supérieur
• Compression de la branche postérieure du nerf radial sous l 'arcade du court supinateur se
traduisant par une « épicondylalgie latérale ».
• Rad iculalgie C8-D1 dans un syndrome de la traversée thoracobrachiale.
• Syndrome du nerf supra-scapulaire : scapu lalgie et amyotrophie de la loge sus-épineuse.

3. Au membre inférieur (plus rares)


• Méralgie paresthésique : compression du nerf cutané latéral (fémorocutané) responsable
d'une hypoesthésie en raquette à la face externe de la cuisse .
• Syndrome du canal tarsien : compression du nerf tibial postérieur.
• Syndrome de Morton : nerf digital dans le tunnel intermétatarsien.
• Syndrome d'Alcock: compression du nerf pudendal.

1 P!1ft
• Une lombosciatique discale typique chez un adulte jeune ne nécessite initialement aucun examen
complémentaire.
• Une lombosciatique paralysante ou avec syndrome de la queue de cheval justifie des examens d'image-
rie en urgence précisant les lésions. C'est une urgence thérapeutique généralement chirurgicale.
• En cas de lomboradiculalgie discale non compliquée, des examens complémentaires (TOM, IRM) ne
seront envisagés qu'après l'échec du traitement médical poursuivi pendant deux mois.
• Toute douleur de la face antérieure de la cuisse n'est pas une crura lgie et il faut élimi ner une affection
ostéoarticulaire régionale (hanche, bassin, fémur) ou une autre névralgie du membre inférieur (méralgie
paresthésique).
• Lorsqu'une radicula lgie symptomatique est suspectée, il faut demander des radiographies standard et
un bilan biologique, complétés éventuellement par d'autres explorations.
• Le syndrome du canal carpien, le plus fréquent des syndromes canalaires, se manifeste le plus souvent
par des acroparesthésies bilatérales, à recrudescence nocturne, dans le territoire du nerf médian ; en
dehors d'une forme déficitaire, son traitement est avant tout médical.
Item 107 - UE 4-Troubles
de la marche et de l'équilibre
Item 128 - UE 5 -
Troubles de la marche
et de l'équilibre
1. Sémiologie des troubles de la marche et de l'équilibre
Il. Chutes chez le sujet âgé
Ill. Facteu rs favorisants et causes des chutes chez le sujet âgé

..
IV. Conduite à tenir devant une chute chez une personne âgée
V. Principales mesures préventives des chutes chez la personne âgée

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Item 107
Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre, argumenter les hypothèses diagnos-
tiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Savoir reche rcher une hydrocéphalie chronique.
Item 128
Particularités chez le sujet âgé et argumenter le caractère de gravité des chutes et
décrire la prise en charge.
CO FER
Savoir dépister les sujets âgés chuteurs: connaître les facteurs de risque de chute et les
principales causes de chutes «extrinsèques» (liées à l'environnement) et « intrin~
sèques » (liées à l'état de santé et à la iatrogénie) chez le sujet âgé et argumenter leur
caractère de gravité.
Con naître les principales caractéristiques de l'épidém iologie de la chute chez le sujet
âgé: incidences et complications.
Savoir mettre en place les mesures de prévention de la chute et de ses complications
(adaptation des thérapeutiques, rééducation de l'équil ibre et renforcement muscu-
laire, aménagement du domicile) et de ses conséquences chez le sujet âgé (téléalarme,
lutte contre le syndrome post-chute).
Diagnostiquer les troubles de la marche et de l'équilibre chez le sujet âgé, reconnaître
les différentes marches pathologiques.
Savoir reconnaître la sténose acquise du canal lombaire (en connaître l'évolution natu-
relle, le traitement médical, le pronostic avant et après la chirurgie).

Rhumatologie
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Connaissances

1. Sémiologie des troubles de la marche


et de l'équilibre
Les troubles de la marche et de l'équilibre sont fréquents en particulier chez les personnes
âgées et sont d'origine neurologique, douloureuse et psychique.

A. Troubles de marche et d'équilibre d'origine neurologique


1. Démarche déficitaire
Un déficit moteur consécutif à une atteinte du système pyramidal, du nerf périphérique ou du
muscle, peut avoir un retentissement sur la marche et l'équi libre.
Ainsi, la démarche de l'hémiplégique est décrite comme la démarche en fauchant, le patient
est obligé de décrire un arc de cercle à concavité interne en raison de la contracture et de la
paralysie du membre inférieur.
Un déficit moteur intermittent sur une claudication médullaire entraîne une fatigabilité des
membres inférieurs à la marche, indolore, associée à un syndrome pyramidal aux membres
inférieurs qu'il faut savoir rechercher après avoir fait marcher le patient. Une symptomatologie
aux membres supérieurs doit faire rechercher une myélopathie cervico-arthrosique.
Au cours des syndromes pseudo-bulbaires et des états lacunaires chez les personnes âgées,
la démarche s'effectue à petits pas, le pied glissant sur le sol à chaque pas avec un ballant

-
automatique des bras conservé.
Lors de l'atteinte d'un nerf périphérique, la démarche se fait en «steppant»; la parésie du
quadriceps rend impossible l' extension de la jambe sur la cuisse et provoque cette démarche
caractéristique faite d'extension continue de la jambe atteinte et de flexion compensatrice de
la cuisse sur l'abdomen pour porter le pied en avant.

2. Démarche ataxique
Celle-ci peut correspondre à une ataxie sensitive, labyrinthique ou cérébelleuse.
L'atteinte cordonale postérieure entraîne une démarche talonnante.
Lors d'une atteinte labyrinthique, la station debout et la marche sont impossibles lors des accès
vertigineux. A distance de ces derniers, la marche est précautionneuse et instable avec une
déviation latérale de la ligne de marche.
Lors de l'atteinte du cervelet, la personne debout se tient les jambes écartées pour élargir son
polygone de sustentation, avec les bras en abduction et à la marche elle progresse en zigza-
guant et en titubant, réalisant la démarche ébrieuse.

3. Troubles de la marche du malade parkinsonien


La démarche parkinsonienne se caractérise par une marche le tronc incliné en avant, les
membres en légère flexion avec perte du balancement du bras. A un stade plus avancé, la
marche se fait à petits pas avec frottements des pieds et demi-tour décomposé. Cette marche
à petits pas peut faire place à un état plus sévère où l'en rayage cinétique de la marche et la
rétropulsion vont être responsables de chutes chez la personne âgée. Un syndrome parkin-
sonien doit faire rechercher des causes iatrogènes, notamment la prise de neuroleptiques ou
apparentés, souvent associées alors à des dyskinésies bucco-lingui-faciales.

4. Astasie-abasie
L'astasie-abasie se définit comme l'instabilité à la station debout avec rétropulsion spontanée
(astasie) et l'incapacité de marcher. Ce troub le de la marche peut être observé chez le sujet
Item 107 - UE 4 - Troubles de la marche et de l'équilibre

âgé en dehors de tout syndrome extrapyramidal et peut être rattaché à l'imagerie cérébrale à
une lésion frontale ou une hydrocéphalie ou un état lacunaire, ou être sans cause apparente
(astasie-abasie pure).

B. Troubles de marche et d'équilibre d'origine douloureuse


La marche peut être compromise par des douleurs lombaires ou des membres inférieurs. Les causes
principales chez la personne âgée sont les suivantes : lombosciatique, canal lombaire étroit arthro-
sique, coxarthrose et gonarthrose, artériopathie des membres inférieurs, problèmes podologiques.
Une démarche dandinante liée à un déficit proximal doit faire rechercher une pathologie musculaire
(myopathie), notamment métabolique, inflammatoire ou iatrogène, et également une ostéomalacie.

C. Troubles de la marche et de l'équilibre d'origine


psychique
La marche précautionneuse est souvent rencontrée chez les personnes âgées, démarche pru-
dente liée à une anxiété apparue à la suite de chutes et pouvant conduire à une véritable
stasobasophobie (cf infra, § 11.B.3. Syndrome post-chute). On citera également la marche

..
du dépressif avec un raccourcissement de la longueur de pas, ou la marche hystérique, plus
fréquente chez les sujets jeunes.

Il. Chutes chez le sujet âgé


A. Épidémiologie
Les troubles de la marche et de l'équilibre peuvent conduire à des chutes.
La chute est un accident fréquent chez la personne âgée A : 30 % des plus de soixante-cinq
ans et 50 % des plus de quatre-vingts ans chutent au moins une fois par an .
Après soixante-dix ans, c'est la prem ière cause de décès accidentel.
Cinq à 1O % des chutes sont responsables de traumatismes osseux.
Parmi les complications traumatiques des chutes, les fractures de l'extrémité supérieure du
fémur sont les plus fréquentes. En France, les chutes des sujets âgés sont responsables de
50000 fractures de l'extrémité supérieure du fémur.
Même en l'absence de traumatisme, l'incapacité pour la personne âgée de se relever est de
mauvais pronost ic. Un séjour par terre de plus d'une heure est un facteu r de gravité avec
risque de décès du patient dans les douze mois suivants.
La chute chez le sujet âgé constitue un événement traumatisant sévère indépendamment de
l'importance des conséquences du traumatisme A. Le syndrome post-chute survient dans
environ un tiers des chutes .

B. Conséquences des chutes


1. Conséquences médicales
Les conséquences médicales des chutes sont essentiellement de nature traumatique, avec une
mortalité importante. Environ 9000 décès de personnes âgées de plus de soixante-cinq ans
sont associés chaque année à une chute en France. Le risque fracturaire à la suite d'une chute
Co nnaissa nce s

est corrélé à la fragilité osseuse. L'ostéoporose et l'ostéomalacie étant p lus fréquentes chez les
femmes, le risque de fracture est de ce fait plus élevé chez les femmes que chez les hommes.
Les différentes complications sont listées ci-après.

a. Fractures
Elles compliquent moins de 5 à 10 % des chutes et sont à rechercher systématiquement.
On sépare:
• les fractures majeures (extrémité supérieure du fémur [un tiers des fract ures]. fracture ver-
tébrale, bassin, extrémité supérieure de l'humérus, plus de trois côtes simultanées);
• des fractures mineures (poignet, cheville, crâne .. ).

b. Traumatismes sans fractu re


Plaies, érosions cutanées, hématomes multiples, rhabdomyolyse surviennent dans environ
10 % des chutes et sont lourds de conséquences, aboutissant à une restriction d'autonomie.

c. Complications liées à l'immobilisation


Escarres, déshydrat ation, b ronchopneumopathie, conf usion.

2. Conséquences psychosociales
Les chutes sont un mot if fréq uent d'hospital isation ou de consultation des u rgences des per-
sonnes âgées. Après une chut e, à moyen terme, une perte d'autonomie .&. est observée chez
près d'un tiers des sujets qui n'ont pas eu de fractures. La perte d'autonomie est l'aboutisse-
ment des répercussions psychomot rices de la chute. Elle résulte à la fois de la peur de chuter,
de la perte de mobilité, ou de troubles de la marche et de l'équilibre.
Ainsi, la chute chez la personne âgée se révèle être un facteur qui va engendrer une dim inution
du champ d'action, de l'espace socia l, famil ial, voire corporel. La crainte d'une récidive conduit
souvent à «institutionnaliser» le sujet.
Les conséquences psychologiques peuvent s'installer plus sournoisement chez une personne
âgée perdant brutalement confiance en elle, se sentant dévalorisée aux yeux de son entourage
qui, croyant bien faire, réagit parfois par un excès de surprot ection, installant encore plus la
personne âgée dans la dépendance et la restriction d'activité.

3. Syndrome post-chute
Le syndrome post-chute se définit par l'apparition, dans les jours suivant une chute chez une personne
âgée, d'une diminution des activités et de l'autonomie physique, alors que l'examen clinique et, si
besoin, le bilan radiologique ne décèlent pas de cause neurologique ou mécanique ou de complica-
tion traumatique. Plus généralement, on entend par syndrome post-chute un ensemble de troubles
psychologiques, de l'équilibre et de la marche constaté après une chute. Tout se passe comme s'il se
produisait une véritable sidération des automatismes de l'équilibre et de la marche.
On note ainsi :
• à la phase aiguë : peu r, anxiété, perte des initiatives, refus de mobilisation, tendance rétro-
pu lsive avec flexion des genoux lors du lever du fauteu il aidé par l'examinateur;
• dans la forme vieillie: syndrome de régression psychomotrice, avec confinement au domi-
cile, peur de sortir et de tomber, rétropulsion à la station debout avec appui du pied sur
le talon et orteils en griffe, marche précautionneuse, les pieds aimantés au sol, les mains
s'agrippant aux meubles ou à l'examinateur, l'ensemble réalisant la stasobasophobie.
L'évolution est réversible si le syndrome post-chute est pris en charge précocement .&.. En
l'absence de prise en charge rapide, spécifique et multid isciplinaire de cette véritable urgence
gériatrique, l'évolution se fera inexorablement vers une perte d'autonomie complète.
Item 107 - UE 4 - Troubles de la marche et de l'équilibre

Les facteurs pronostiques défavorables sont l' incapacité à se relever du sol ou un temps au sol
de plus d'une heure ou des antécédents de chutes.

Ill. Facteurs favorisants et causes des chutes


chez le sujet âgé
Les facteurs intrinsèques sont liés au vieillissement normal, à la prise de médicaments et à des
processus pathologiques divers, notamment cardiovasculaires et neurologiques A. Les chutes
résultent souvent de l'association de plusieurs de ces facteurs, mais la majorité d'entre elles
n'ont pas de cause facilement identifiable. Les facteurs extrinsèques sont ceux liés à l'environ-
nement, essentiellement l'habitat A. Le cumul de plusieurs causes conduit à franchir le seuil
de défaillance provoquant la chute.
La notion d'un malaise voire d'une perte de connaissance brève au cours d'une chute doit
être recherchée à l'interrogatoire. Il faut savoir cependant que cette information est souvent
oubl iée ou méconnue. De ce fait, la classif ication des chutes selon l'existence ou non d'u n
ma laise est souvent artificielle.

..
A. Prise de médicaments
Les médicaments sont un des facteurs de risque des chutes fréquemment retrouvé chez les
personnes âgées et agissant par divers mécanismes :
• effet sédatif barbituriques, benzodiazépines hypnotiques ou non, anta lgiques et
anticonvulsivants;
• syndrome extrapyramidal: neuroleptiques;
• hypotension orthostatique : antihypertenseurs, dont les bêtabloquants et les diurétiques.
L-dopa et agonistes dopaminergiques. anti dépresseurs;
• troubles de conduction et du rythme cardiaque : antiarythmiques notamment les digita-
liques, diurétiques hypokaliémiants (torsades de pointe). bêtabloquants.

B. Causes cardiovasculaires
• Troubles de conduction auriculovent riculaire et t roubles du rythme cardiaque (tachycardies.
bradycard ies).
• Modifications tensionnelles : l'hypotension orthostatique peut se manifester chez les per-
sonnes âgées au lever après le repas, ou après un alitement prolongé, ou du fait de prises
médicamenteuses, d'anémie, de déshydratation, d'hémorragie interne. Une hypotension
peut être la manifestation principale de certaines nécroses myocardiques non douloureuses
du sujet âgé.
• Syncopes d'effort du rétrécissement aortique serré.

C. Causes neurologiques
La plupart des affections neurologiques entraînant des troubles de la marche et de l'équil ibre
peuvent être responsables de chutes :
• troubles proprioceptifs avec ataxie;
• syndrome cérébelleux;
Co nnaissa nce s

• troubles de l'équilibre d'origine vestibulaire;


• troubles de l'adaptation posturale: maladie de Parkinson évoluée; autres syndromes parkin-
soniens, en particulier la maladie de Steele-Richardson ou paralysie supra-nucléaire progres-
sive (PSP) qui est volontiers inaugurée par des chutes ; hydrocéphalie à pression normale;
• processus expansifs frontaux : méningiomes, gliomes, hématomes sous-duraux bilatéraux;
• syndromes démentiels et dépression .

D. Causes mécaniques
Notons sous ce terme les chutes au cours d'affection ou séquelle orthopédique ou rhumatologique.

E. Autres pathologies
• Hypoglycémies, surtout iatrogènes.
• Troubles ioniques : dyskaliémie, hypercalcémie, hypocalcémie, hyponatrémie.
• Anémie.

F. Facteurs extrinsèques
Ce sont les facteurs liés à l'habitat et à l'environnement, responsables de chutes accidentelles A .

-
Des travaux épidémiologiques indiquent de façon concordante une fréquence accrue de chutes
chez les personnes âgées sous l'effet des facteurs suivants:
• petit tapis ou moquette mal ou non fixée;
• descente de lit glissante;
• chaise ou fauteu il trop bas;
• pas de porte verglacé ou mouillé;
• baignoire ou douche glissante;
• présence d'une marche lors du passage d'une pièce à l'autre;
• escalier ou logement mal éclairé;
• animaux domestiques;
• problèmes vestimentaires : chaussage inadapté;
• changement d'environnement (hospitalisation, déménagement .. ).

G. Facteurs de risque prédictifs de récidive des chutes


chez le sujet âgé
Les facteurs de risque prédictifs des chutes peuvent être déduits des facteurs intrinsèques et
extrinsèques favorisant les chutes des personnes âgées :
• l'âge avancé (plus une personne est âgée, plus le risque de chute est important; la barrière
des quatre-vingts ans semble cruciale) et le sexe féminin;
• la prise de médicaments, en particulier sédatifs, antipsychotiques ou hypotenseurs;
• la mise en évidence d'une instabilité à la station monopodale, instabilité posturale au test
de la poussée;
• le Get up and go test (se lever, marcher 3 mètres, faire demi-tour, s'asseoir) supérieur à 20 s;
• l'existence à l'examen de troubles de l'équilibre et de la marche secondaires à une patho-
logie neurologique, rhumatismale (ostéoporose, arthrose) ou orthopédique;
• une mauvaise qualité de vue ;
• la mise en évidence d'une hypotension orthostatique;
Item 107 - UE 4 - Troubles de la marche et de l'équilibre

• la présence d'une dépression ou d'une détérioration intellectuelle;


• l'insuffisance d'activité, d'exercice physique et notamment de marche;
• le fa it de résider en institution mais aussi de vivre seul.

IV. Conduite à tenir devant une chute


chez une personne âgée
La conduite à tenir après la survenue d'une chute chez une personne âgée comporte plusieurs temps :
• l'interrogatoire, l'examen clin ique, l'observation de l'environnement et, au besoin, des exa-
mens complémentaires, permettent de préciser le mécanisme de la chute et de rechercher
les complications traumatiques;
• la mise en œuvre de mesures destinées à maintenir l'autonomie et à prévenir la récidive des
chutes.
Concernant l'hospitalisation, celle-ci ne doit être proposée que si le pronostic vital est en jeu
du fa it de la cause ou des conséquences de la chute.

A. Interrogatoire

..
L'interrogatoire de la personne âgée est difficile du fait du déni fréquent ou surtout des
troubles de mémoire, d'où l'importance de l'entourage familial et soignant:
• recherche des antécédents, notamment cardiovasculaires, neurologiques, rhumatologiques
et orthopédiques, ophtalmologiques et ORL, et de chutes antérieures;
• inspection attentive des ordonnances des traitements en cours, tout particulièrement ceux
pouvant induire une hypotension orthostatique, un trouble du rythme cardiaque, une hypo-
glycémie, une anémie, un trouble de vigilance, un syndrome extrapyramidal iatrogène,
• description précise de la chute par le malade et par une personne ayant assisté à la chute :
lieu, date et heure, notion de malaise, de sueurs, de véritable perte de connaissance, voire
de crise comitiale;
• évaluation rapide de la gravité de la chute :
- incapacité à se relever seul,
- long séjour à terre; le maintien prolongé à terre, parfois jusqu'à quarante-huit heures,
expose à la déshydratation, la dénutrition et aux comp lications,
- répétition des chutes,
- présence de points douloureux notamment au bassin, aux membres inférieurs ou à la
région lombaire pouvant faire craindre un traumatisme avec ou sans fracture.

B. Examen clinique
L'examen clinique comportera successivement la vérification des constantes vitales, l'examen
cardiovasculaire, la recherche d'un traumatisme, l'examen neurologique et ostéoarticulaire,
l'examen de la marche et de l'équilibre.
Il comprend également l'évaluation du Get up and go test.

C. Examens complémentaires
Les examens complémentaires sont demandés selon l'orientation donnée par l'interrogatoire et
l'examen clinique. Les examens suivants sont le plus souvent réalisés car les plus rentables. élec-
trocardiogramme et examens biologiques de routine (glycémie, ionogramme sanguin, calcémie,
Co nnaissa nces

numération-formule sanguine). Parmi les examens assez souvent demandés, notons l'imagerie
cérébrale, surtout le scanner. En cas d'orientation clinique vers une cause ostéoarticulaire rachi-
dienne ou périphérique, des radiographies sont utiles en première intention.

V. Principales mesures préventives des chutes


chez la personne âgée
Chez toute personne âgée, l'instabilité posturale peut être combattue par les mesures suivantes.

Hygiène de vie
• Nutrition équilibrée.
• Activité physique suffisante, notamment entretien de la force musculaire des membres
inférieurs.
• Activité intellectuelle régulière.
• Rompre l'isolement pour une personne vivant seule.

Douleurs
Traitement des douleurs rhumatismales, opération (prothèse) en cas d'arthrose de hanche ou
de genou.

Vue et audition
Correction des troubles de la vue (prescription de lunettes adaptées, opération d'une cataracte,
détection précoce et tra itement d'un glaucome chronique) et de l'audit ion (appareillage).

Troubles de la marche et de /'équilibre


Identification et traitement de leur cause lorsque cela est possible; éva luation de l 'int érêt
d'une kinésithérapie d'entretien ou d'une rééducation de la marche et de la posture, de l'utilité
d'une canne, d'un déambulat eur, voire d'un fauteuil rou lant; vérification du port de chaus-
sures confortables assurant une bonne stabilité. Des programmes de rééducation fonctionnelle
multitâches ont montré une efficacité sur la prévention de nouvelles chutes.

Prescriptions médicamenteuses
Réévaluation régulière des indications des médicaments prescrits, notamment ceux pouvant
favoriser les chutes. Une correction d'une ca rence en vitamine D pourrait diminuer le risque
de chute.

Habitat
Suppression de tous les facteurs de chutes (les facteurs extrinsèques de chutes) et installation
d'une rampe ou d'une barre d 'appui dans les toilettes.

l.m\
~ • Les c hutes chez les personnes âgées sont très fréquentes.
i; • Les causes sont multiples: causes iatrogènes, troubles du rythme et de la conduction cardiaque, hypo-
tension orthostatique, pathologies neurologiques cérébrales (accidents vasculaires, syndromes parkinso-
niens, démence), médullaires ou périphériques, dépression, causes rhumatismales, causes extrinsèques.
• Les associations ne sont pas rares.
• La conduite à tenir consiste à:
- rechercher une cause identifiable et les possibles complications traumatiques; les examens les plus
rentables sont l'ECG, le ionogramme sanguin, la calcémie et la numération-form ule sanguine;
- traiter les causes et les conséquences de la chute (fracture, plaie, déshydratation);
- prévenir le syndrome pose-chute, la perte d'autonomie et la récidive des chutes.
Item 114 - UE 4 - Psoriasis3
1. Épidémiologie du rhumatisme psoriasique
Il. Signes cliniques
Ill. Examens biologiques
IV. Étude radiologique
V. Diagnostic différentiel
VI. Traitement du rhumatisme psoriasique

Objectifs pédagogiques
CO FER
Connaître les particularités cliniques, biologiques et radiologiques du rhumatisme
psoriasique par rapport aux autres rhumatismes inflammatoires.
Savoir chercher les localisations cutanéomuqueuses préférentielles et plus rares du

..
psoriasis.
Connaître les principales manifestations ostéoarticulaires du psoriasis.
Con naître les principes du traitement du rhumatisme psoriasique et de sa
surveillance.

1. Épidémiologie du rhumatisme psoriasique


L'incidence est de 6 pour 100000 par an et est maximale entre 30 et 55 ans. Le sex-ratio est
de 1 et sa prévalence serait de 0, 12 % (probablement sous-estimée). L' âge de début semble
habituellement plus tardif par rapport aux autres spondyloarthrites.
Chez les patients souffrant de psoriasis cutané (environ 2 % de la population générale), la
fréquence des manifestations ostéoarticulaires inflammatoires est estim ée entre 5 et 25 % .
Les études famil iales suggèrent une prédisposition associée aux antigènes HLA. Les associa-
tions avec HLA Cw*0602 et 817 semblent dépendre de la présence de psoriasis cutané. Le
HLA-82 7, qui est moins fréquemment rencontré que dans les autres spondyloarthrites, est
associé à l'atteinte axiale.

Il. Signes cliniques


A. Présentation clinique habituelle de l'atteinte articulaire
L'atteinte articulaire est hétérogène et évolue par poussées. On peut distinguer cinq grands
tableaux cliniques, qui sont en fait souvent intriqués ou se succèdent au cours de la vie du
patient

3. Cet item traite du psoriasis uniquement sous l'angle de la rhumatologie. Les objectifs pédagogiques de ce
chapitre sont ceux du COFER et ne correspondent pas aux objectifs nationaux .

Rhumatologie
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Co nnaissa nce s

1. Atteinte interphalangienne distale aux doigts et aux orteils


Elle concerne 8 à 16 % des patients. La topographie asymétrique de l'atteinte est évocatrice,
elle est souvent très inflammatoire.

2. Polyarthrites séronégatives symétriques ou asymétriques


Elles concernent 20 % des patients avec, au sein de ces formes, quelques cas d'atteintes dif-
fuses très destructrices. Elles ont une présentation proche de la polyarthrite rhumatoïde, ma is
l'atteinte asymétrique et prédominante des interphalang iennes distales (très rare au cours de
la polyarthrite rhumatoïde), l'absence habituelle du facteur rhumatoïde, l'absence de nodules
rhumatoïdes ainsi que l'aspect des lésions radiologiques permettent le plus souvent de diffé-
rencier un rhumatisme psoriasique d'une polyarthrite rhumatoïde. li existe parfois une atteinte
globale« tripolaire» d'un ou plusieurs doigts (atteinte des métacarpophalangiennes, interpha-
langiennes proximales et distales).

3. Mono- ou oligoarthrites asymétriques


Elles concernent 15 à 40 % des cas. Elles touchent soit les grosses articulations, soit les orteils
ou les doigts (atteinte privi légiée des métacarpophalang iennes, métatarsophalangiennes,
interphalangiennes proximales et/ou distales). On observe également l'aspect de doigt ou
orteil «en saucisse » (association d'une arthrite de l'interphalangienne distale, de l'interpha-
langienne proximale et d'une ténosynovite des fléch isseurs). Le doigt ou orteil en saucisse est

-
très évocateur du rhumatisme psoriasique.

4. Formes axiales, ou spondyloarthrite psoriasique


La spondyloarthrite psoriasique concerne 20 à 40 % des cas. L'atteinte sacro-iliaque est peu
symptomatique et souvent asymétrique. L'atteinte rachidienne se caractérise par des rachial-
gies inflammatoires plus souvent cervicodorsales. Elle est associée dans la moitié des cas envi-
ron à une atteinte périphérique.

5. Formes sévères avec arthrites mutilantes des mains et des pieds


Elles concernent 5 % des malades, avec ostéolyse des phalanges, des métatarsophalangiennes
ou métacarpophalangiennes, avec aspect« en lorgnette" possible (aspect rétracté du doigt ou
de l'orteil reprenant sa ta ille habituelle si on l'étire).

6. Autres tableaux
D'autres tableaux sont également décrits.

a. Onycho-pachydermo-périostite
C'est une entité radioclinique pathognomonique qui associe une onychose psoriasique, un
épaississement douloureux des parties molles et une ostéopériostite; elle prédomine sur l'hal-
lux mais peut atteindre les autres orteils (fig . 6.1 cahier quadri).

b. Orteil de Bauer
li associe une atteinte unguéale de l'orteil et une arthrite de l'interphalangienne dista le.

c. Formes à présentation enthésopathique pure


Elles s'expriment par des épicondylites, des tendinites achiléennes ou des calcanéites. Ces
formes sont fréquentes, en particulier chez le sujet jeune.
Item 114 - UE 4 - Psoriasis

B. Atteinte cutanée
La distribution des signes cutanés est très variable d'un patient à l'autre A :
• 90 % ont un psoriasis ·
- préexist ant dans environ 75 % des cas,
- synchrone des manifestations articulaires dans 1O à 15 % des cas,
• chez 1O à 1 5 % des malades, les signes articulaires précèdent les signes cutanés (il faut
savoir rechercher des antécédents fam iliaux de psoriasis) A .
L'aspect habituel est le psoriasis en plaques ou« psoriasis commun», souvent évident (coudes,
genoux, sacrum) (fig. 6.2 cahier quadri), mais il faut savoir rechercher les lésions psoriasiques
plus discrètes autour de l'ombilic, au pli interfessier, sur le cuir chevelu et le condu it auditif
externe.
L'atteinte unguéale serait l'atteinte dermatologique la plus fréquente au cours du rhumatisme
psoriasique, se caractérisant par une onycholyse distale, une hyperkératose sous-unguéale et
un aspect ponctué des ongles dit en «dé à coudre» (fig. 6.3 cahier quadri).
Les malades «dermatologiques» ayant lors de la première consu ltation une des localisa-
tions suivantes : atteinte du cu ir chevelu, atteinte des plis inguinaux et interfessiers, atteinte
unguéale, seraient plus à risque de développer un rhumatisme psoriasique.

C. Manifestations extra-articulaires (sauf psoriasis)


Comme pour les autres spondyloarthrites, des manifestations extra-articulaires sont possibles
(uvéite, entérocolopathies inflammatoires, etc.).

Ill. Examens biologiques


..
Il n'y a pas d'élément spécifique .
• les marqueurs d'inflammation sont parfois élevés en cas de poussée évolutive surtout
polyarticulaire;
• le facteur rhumatoïde est en général absent ou présent à taux faible (5 à 15 % des
malades); les anti-CCP ou ACPA sont habituellement absents - une hyperuricémie a été
rapportée dans 10 % des cas (elle sera it liée au psoriasis mais ne doit pas en tout cas égarer
le diagnostic);
• HLA-827 est présent dans 20 à 50 % des cas suivant la forme (plus fréquent dans les
formes axiales).

IV. Étude radiologique


A. Caractéristiques générales
Bien qu'appartenant aux spondyloarthrites, le rhumatisme psoriasique possède des caract éris-
tiques radiologiques qui lui sont propres et qui orientent souvent le diagnost ic (fig. 6.4).
Il s'agit de l'association souvent évocatrice A :
• de lésions destructrices (érosion marginale, ostéolyse) A ;
• et de lésions reconstrudrices (hyperostose, appositions périostées, périostite, enthésio-
phytes souvent exubérants, surtout au rachis, ankylose) A.
Connaissances

Fig. 6.4. Aspect caractéristique d'une atteinte psoriasique.


Association de lésions érosives, d'appositions périostées et d'hyperostose touchant électivement la dernière pha-
lange (souvent associée à une atteinte unguéale constituant ainsi l'onycho-pachydermo-périostite psoriasique}.

L'ostéolyse précède l'ankylose, ce qui illustre le caractère secondaire de l'atteinte synoviale (mais

-
l'ankylose sur une articulation peut coexister avec l'ostéolyse sur une autre}. Les images érosives
progressent en général de la périphérie vers le centre; elles peuvent aboutir à l'image classique en
«pointe de crayon» (amincissement des têtes métacarpiennes ou métatarsiennes avec cupule de
la base de la phalange} ou à une ostéolyse complète (acro-ostéolyse des houppes phalangiennes,
arthrite mutilante} (fig. 6.5 et 6.6). Les enthésites se traduisent ensuite par l'induction d'une recons-
truction ostéopériostée (enthésiophytes souvent «grossiers», épais}, puis l'ankylose osseuse peut
s'installer (parfois de façon asymptomatique), notamment aux articulations interphalangiennes.

B. Atteinte axiale
L'atteinte axiale est caractérisée par l'asymétrie de la sacro-iliite (souvent condensante) et par
l'existence de syndesmophytes grossiers et asymétriques, avec ossification en agrafe, de loca-
lisation préférentielle cervicodorsale.

C. Au pied
Au ta lon, l'aspect initial est celui d'une érosion postérieure ou inférieure (insertion du tendon
d'Achille ou de l'aponévrose plantaire), puis apparaît la reconstruction périostée, puis l'aspect
de «pseudo-épine». Dans les formes évoluées, une périostite engainante et exubérante du
calcanéus peut apparaître.

D. Aux orteils et aux doigts


Les aspects radiographiques de l'atteinte des doigts et des orteils sont très variés. associant :
• arthrite érosive d'une articulation interphalangienne distale,
• ostéolyse interphalangienne donnant un interligne anormalement élargi et des su rfaces
adjacent es très nettement délimitées;
Item 114- UE 4- Psoriasis

Fig. 6.5. Radiographie de la main droite.


Arthrite à tendance destructrice des articulations interphalangiennes proximales et distales.

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Fig. 6.6. Radiographie de l'avant-pied.


Arthrite de l'articulation interphalangienne de l'hallux et résorption des houppes phalangiennes 1 et 2.

• ankylose d'une articulation interphalangienne (fig . 6.7) ;


• périostite juxta-articulaire en spicule ou en bande d'un doigt ou d'un orteil;
• résorption de la houppe phalangienne ou ostéopériostite de la phalangette.

V. Diagnostic différentiel
A. Diagnostic différentiel du psoriasis
Les affections mycosiques, les dyshidroses et la dermite séborrhéique prêtent parfois à confu-
sion et nécessitent l'avis d'un dermatologue.

B. Diagnostic différentiel de l'atteinte rhumatologique


Il s'agit surtout de la polyarthrite rhumatoïde et des autres spondyloarthropathies (d. chapitres 18
et 19) mais également de l'arthrose.
Connaissances

Fig. 6.7. Radiographies de face de l'avant-pied droit (A) et gauche (B).


Arthrite ankylosante des articulations interphalangiennes proximales.

La distinction entre un rhumatisme psoriasique et une arthrose digitale érosive touchant


les interphalangiennes distales est parfois difficile et repose sur le caractère plus érosif et
reconstructeur du rhumatisme psoriasique et une atteinte en général plus focale au cours de
l'arthrose .
Les affections microcristallines, notamment la goutte, peuvent parfois être évoquées.

- VI. Traitement du rhumatisme psoriasique


La stratégie thérapeutiaue est similaire à celle de la polyarthrite rhumatoïde.& (d chapitre 18)
mais impose également une collaboration avec le dermatologue (traitements dermatologiques
locaux et généraux).
Les traitements symptomatiques et locaux suffisent à contrôler les formes limitées et peu
sévères de rhumatisme psoriasique. Pour les formes polyarticulaires ou plus sévères, notam-
ment en présence de signes radiologiques érosifs, un traitement de fond doit être instauré.

A. Traitements symptomatiques
Ils diffèrent peu de ceux des aut res rhumatismes inflammatoires chroniques :
• anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : t raitement de base à utiliser en première inten-
tion. ils n'ont pas d'effet sur la dermatose;
• antalgiques : très volontiers utilisés;
• la corticothérapie par voie générale à faible dose (inférieure à 1O mg par jour de predni-
sone) ou des bolus de méthylprednisolone sont parfois utilisés, avec cependant un risque
de rebond de la dermatose en cas d'arrêt brutal ou de diminution de la corticothérapie.

B. Traitements locaux rhumatologiques


Les tra itements locaux sont recommandés dans les formes localisées : infiltrations de dérivés
cortisoniques, voire synoviorthèses ou ch irurgie réparatrice . Ces gestes locaux nécessitent la
préparation de la peau en cas de dermatose localisée .
Item 114 - UE 4 - Psoriasis

C. Traitements non pharmacologiques


La physiothérapie, l'ergothérapie, la podologie, la kinésithérapie et la prise en charge psycho-
logique font, comme dans la polyarthrite rhumatoïde, partie intégrante d'une prise en charge
adaptée et multidisciplinaire.

D. Traitements dits «de fond»


La sulfasalazine a fait l'objet d'essais randomisés et est efficace à la dose de 2 à 3 g par jour.
Le méthotrexate a démontré son efficacité sur l'atteinte cutanée et est considéré comme effi-
cace sur l'atteinte articula ire aux doses habituellement prescrites dans la polyarthrite rhuma-
toïde (7,5 à 25 mg/semaine).
Le léflunomide, à la dose de 20 mg par jour, est efficace dans le rhumatisme psoriasique (sur
l'atteinte articula ire et partiellement sur le psoriasis).
Les anti-TNFa ont une efficacité très nette aussi bien sur l'atteinte cutanée que sur l'atteinte
articulaire. Ils ralentissent également la progression des lésions radiologiques articulaires.
Les autres traitements de fond conventionnels sont de peu d'intérêt ici, sans efficacité démon-
trée et avec une toxicité potentielle (sels d'or, hydroxychloroquine).
Les modalités de suivi du rhumatisme psoriasique sont globalement identiques à celles de la

..
polyarthrite rhumatoïde. En l'absence d 'un suivi rapproché et d'un traitement régulièrement
adapté, les atteintes, souvent additives dans le temps, tout particulièrement aux mains et aux
pieds, aboutissent souvent à un handicap fonctionnel important.

• Le rhumatisme psoriasique appartient au groupe des spondyloarthrites mais s'en distingue cependant
par des manifestations clinicoradiologiques propres.
• Le rhumatisme psoriasique a des présentations cliniques très polymorphes et peut associer des atteintes
axiales et périphériques.
• L'atteinte périphérique prédomine en distalité {interphalangiennes distales, mains et pieds).
• L'association de lésions radiologiques asymétriques, constructrices et destructrices, caractérise le rhu~
matisme psoriasique.
• La stratégie thérapeutique est similaire à celle de la polyarthrite rhumatoïde mais impose également une
collaboration avec le dermatologue {traitement de la dermatose).
Item 118 - UE 5 -
Principales techniques
de rééducation
et de réadaptation
1. Définitions
Il. Moyens thérapeutiques du domaine de la rééducation
Ill. Aspects juridiques et pratiques de la prescription de massokinésithérapie
IV. Principes de rééducation en fonction des pathologies d e l'appareil locomoteur

Objectifs pédagogiques

-
Nationaux
Argumenter les principes d'utilisation des principales techniques de rééducation et de
réadaptation, en pla nifier le suivi médical et argumenter l'arrêt de la rééducation.
Savoir prescrire la massokinésithérapie et l'orthophonie.
Connaître le rôle et les principales compétences des différents professionnels de santé
dans le projet de rééducation-réadaptation d'une personne en situation de handicap.
CO FER
Connaître les principales techniques de rééducation et de réadaptation, leurs princi-
pales indications.
Connaître les différents intervenants, médicaux et paramédicaux, dans un programme
de rééducation et de réadaptation. Connaître les principes et les indications de la phy-
siothérapie et de l'ergothérapie.
Savoir définir les objectifs thérapeutiques de la rééducation, savoir rédiger une ordon-
nance et savoir évaluer les résultats.
Connaître le principe de la rééducation du rhumatisme inflammatoire, de la coxar-
throse et de la gonarthrose, de la lombalgie et de la tendinopathie.
Connaître les principaux appareillages, les matériels utilisés et leurs applications.
Savoir les prescrire et connaître les modalités de prise en charge.

1. Définitions
A. Rééducation
La rééducation est un ensemble de traitements non médicamenteux. Appliquée à la rhumato-
logie, elle comprend : massages, physiothérapie, kinésithérapie, ergothérapie et appareil lage.
Elle peut aussi être définie par son objectif principal et la stratégie de prise en charge qu'elle
sous-tend. Ainsi, elle vise à l'autonomisation des patients par une action ciblée sur les déter-
minants du handicap dont les déficiences et in capacités.

Rhumatologie
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Item 118 - UE 5 - Principales techniques de rééducation et de réadaptation

B. Réadaptation
La réadaptation dépasse le cadre de la rééducation. Elle intègre en effet l'ensemble des mesures
médicales. sociales, éducatives et environnementales susceptibles de contribuer au maintien ou
au retour des patients dans leur environnement. Cet objectif ne se substitue pas à celui d'une
autonomisation. La réadaptation fait donc appel à des intervenants des domaines méd ical, para-
médical et extramédical. Elle est en règle coordonnée par le médecin prenant en charge le patient.

Il. Moyens thérapeutiques du domaine


de la rééducation
Les moyens de rééducation sont mis en œuvre en pratique rhumatologique par les masseurs-
kinésithérapeutes, les ergothérapeutes et les orthoprothésistes sur prescription médicale. La
kinésithérapie et l'ergothérapie sont réalisées au cours de programmes évolutifs allant en
général d'un travail analytique vers un travail fonctionnel lors d'activités et de mises en situa-
tion de complexité croissante.

..
A. Techniques antalgiques directes
Les techn iques antalgiques directes ont pour objectif de diminuer la douleur. Elles comprennent
les massages et la physiothérapie. Elles facilitent la réalisation d'exercices et d'activités à visée
thérapeutique.

1. Massothérapie
Les massages consistent en diverses techniques manuelles à base d'effleurage, de pétrissage,
de frictions et de vibrations. Ils intéressent les plans superficiels et les différents composants
ab-articulaires de la région traitée. Ils sont à proposer avec prudence. pour des raisons de t olé-
rance, en cas de lésion ou de fragil ité cutanée et de poussée articulaire douloureuse.

2. Physiothérapie
La physiothérapie correspond à l'usage des agents physiques suivants . chaud, froid, laser,
courants électriques et ultrasons. La t hermothérapie comprenant le recours au chaud ou au
froid en est l'élément le plus simple d'utilisation et le plus répandu . Le froid, à des tempéra-
tures inférieures ou égales à O°C, est un traitement anta lgique recommandé en cas de douleur
articu laire ou ab-articulaire. Les sources en sont divers dispositifs réfrigérés. Elles requièrent
une exposition d'une quinzaine de minutes, indirecte - utilisation d'un linge en interface afin
d'éviter toute brûlure cutanée - et pluriquotidienne. Le chaud, entre 45 °C et 55 °C, est utile
au dérouillage articulaire et au rel~chement musculaire. Il est proposé hors poussée pour les
articu lations périphériques ainsi qu'au cours des rachialgies communes en phase aiguë. Les
sources les plus utilisées sont l'eau. les boues. différents dispositifs préchauffés et les rayon-
nements infrarouges. La fangothérapie consiste en l'usage de boues. la parafangothérapie en
l'usage de boues et paraffine.

B. Kinésithérapie
La kinésithérapie (littéralement «traitement par le mouvement») est le principe actif essentiel
de la rééducation en rhumatologie. Elle repose sur des techniques de mobilisation et postures.
Connaissances

des exercices d'entretien et de renforcement musculaires, ainsi que sur des techniques de
reprogrammation sensorimotrice.
Pour les patients ambulatoires, n'entrant pas dans le cadre de procédures de prise en charge
multidisciplinaires, elle est habituellement initiée lors d'une quinzaine de séances supervisées
et prolongée par une autorééducation pratiquée par l'intéressé, seul au domicile. Ces séances
peuvent être réitérées de façon séquentielle après réévaluation clinique. Le prescripteur gar-
dera à l'esprit lors de la définition de ses objectifs que la kinésithérap ie ne vise aucunement
la réalisation de performances athlétiques mais reste dans la perspective d'une optimisation
fonctionnelle au cours des activités courantes.
La kinésithérapie entre également dans la composition de programmes multidisciplinaires plus
lourds, tels qu'ils sont proposés en milieu hospitalier et en centre de rééducation.
La balnéothérapie, conjuguant les effets de la chaleur, d'une diminution des contraintes liées
à la pesanteur et d'un renforcement de la stimulation proprioceptive, est une technique de
rééducation intéressante en phase douloureuse aiguë et face à un enra idissement articulaire.

1. Mobilisation
Les techniques de mobilisation sont des exercices dynamiques dont l'objectif est l' entretien
ou l'amélioration de l'amplitude des mouvements. Ils sont pour cette raison dits à dominante
articulaire. Il est important d'expliquer au malade qu 'un secteur d'amplitude limité en raison
de l'altération structurale d'une articulation ne peut au mieux qu'être préservé. Le gain d'am-
plitude ne se conçoit que par un travai l d'étirement ou d'assouplissement sur les structures

-
ab-articulaires, lorsqu'elles sont impliquées : capsule, ligament, tendon, muscle. Sont distin-
gués parmi ces techn iques les mobilisations passives, les mobilisations actives et le contracter-
relâcher. Ce dernier consiste à utiliser la phase d'inhibition musculaire suivant une contraction
volontaire, pour l'étirement d'un muscle hypo-extensible.

2. Postures
Les postures sont des techn iques statiques. Elles correspondent à des attitudes adoptées par
un segment de membre ou par le rachis. Elles visent à s'opposer à une déformation ou à obte-
nir une posit ion antalgique. Il peut s'agir de postures contre pesanteur, d'autopostures prises
par le patient lui-même, ou de postures imposées, sous contraintes manuelles contrôlées par
le kinésithérapeute.

3. Entretien et renforcement musculaires


L'entretien et le renforcement musculaires sont théoriquement réalisés sur un mode isométrique
(contraction musculaire sans mouvement segmentaire), isotonique (contraction musculaire dyna-
mique contre charge constante) ou isocinétique (contraction musculaire lors de mouvements de
vitesse constante). L'intensité de l'effort demandé et sa durée permettent de distinguer le travail
en résistance (intensité élevée et durée courte) du travail en endurance ou aérobie (intensité
moins élevée et durée prolongée). Pour des raisons de tolérance, le choix se porte le plus souvent
sur un travail isométrique sans charge imposée ou contrarié manuellement, ou sur un travail iso-
tonique de faible intensité. L'effort sollicité est entrecoupé de phases de repos. Il apparaît logique
d'orienter le travail vers le fonctionnement physiologique des muscles concernés, lors d'exercices
concentriques (contraction lors du raccourcissement du muscle) ou excentriques (contraction
lors de l'allongement). Ces exercices musculaires sont utilisés pour prévenir ou réduire faiblesse
segmentaire, instabilité et amyotrophie, ainsi que pour s'opposer à d'éventuelles déformations.

4. Reprogrammation sensorimotrice
La technologie kinésithérapique utilisée en rhumatologie ne se résume pas à des techniques
de mobilisation, de postures ou de sollicitation musculaire, c'est-à-dire à une kinésithérapie
Item 118 - UE 5 - Principales techniques de rééducation et de réadaptation

gymnique. Certaines techniques visent à induire une action motrice en réponse à une informa-
tion sensitive, proprioceptive notamment. Elles peuvent être décomposées en un apprentissage
en trois étapes : perception d'une position articulaire ou d'un mouvement censé déclencher
une réaction musculaire; acquisition du contrôle volont aire de la réponse motrice; automa-
tisation des séquences de perception et de réaction mot rice . La mise en éveil des muscles
stabilisateurs d'une articulation portante sur un plateau mobile en est un exemple.

C. Ergothérapie
L'ergothérapie repose spécifiquement sur la pratique d'activités ludiques et artisana les dans
le but d'une optimisation fonctionnelle. Encadrée par les ergothérapeutes, elle intègre aussi
l'usage de techniques antalgiques directes et de kinésithérapie. Le confort, la sécurité (éco-
nomie articulaire) et l'efficacité du geste y sont enseignés et recherchés. Ces objectifs sont
parfois atteints par l'usage d'orthèses et d 'aides techniques confectionnées à la demande.
L'ergothérapie est une thérapeutique institutionnelle non ouverte à la pratique libérale.

D. Appareillage

..
Les orthèses et les aides techniques sont des dispositifs externes fabriqués en série ou sur
mesure. Leur confection est assurée par différents professionnels de santé formés à cet effet :
orthoprothésistes, ergothérapeutes, kinésithérapeutes, podologues et médecins. Leur indica-
tion n'est pas systématique. El les doivent être adaptées à chaque patient, au moment où elles
sont envisagées de nova et au cours du temps. Le petit appareillage correspond aux dispositifs
médicaux fabriqués en série selon des tailles standardisées, ou confectionnés sans délai à titre
provisoire. Le grand appareillage est réalisé sur mesure ou sur moulage en matériaux durables.
La prescription du petit appareillage est faite sur ordonnance médicale simple, celle du grand
appareillage est faite par le rhumatologue, sur un formulaire Cerfa de quatre feuillets intitulé
" Prescription médicale de grand appareillage». Ce document est à adresser par l'orthopro-
thésiste au médecin-conseil de !'Assurance maladie, accompagné d'une demande d'entente
préalable.

1. Orthèses
Les orthèses entrent dans le cadre de la prescription du petit et du grand appareillage. En
matériaux rigides ou semi-rigides, elles sont proposées pour immobiliser une articulation en
position de repos ou de fonction, à des fins antalgiques. Dynamiques, élastiques ou articulées,
elles visent à améliorer la proprioception et la stabilité, et à limiter les contraintes articu laires
lors du mouvement.
L'utilisation d 'orthèses est également applicable au rachis lombaire soit avec une immobili-
sation stricte pour obtenir une antalgie avant d'entreprendre un programme de rééducation,
soit avec le port d'une ceinture de soutien lombaire visant à exercer un rappel postural et un
renforcement du caisson abdominal pour facilit er la réalisation d'activités sollicitant le rach is
lombaire (travaux de force, conduite automobile .. . ) Au rachis cervical, la prescription de col-
liers cervicaux doit absolument être limitée à la phase aiguë d'une cervicalgie d'origine trau-
matique et abandonnée rapidement. Elle doit être proscrite dans les cervicalgies chroniques.

2. Aides techniques
Les aides techniques sont des moyens palliatifs extrêmement variés. Elles sont proposées pour
le maintien d'activités spécifiques, lorsque les capacités fonctionnelles propres des patients
sont dépassées. Il convient de ne pas les utiliser trop tôt dans l'histoire clinique ou de façon
Connaissances

non ciblée. Le risque serait dans le cas contraire d'aggraver une incapacité partielle par défaut
de sollicitation. Les cannes sont des aides techniques. El les peuvent faciliter la déambulat ion
mais aussi permettre la mise en décharge d'un membre inférieur lors de poussées articulaires.

Ill. Aspects juridiques et pratiques de la prescription


de massokinésithérapie
A. Prescription de massokinésithérapie
La notion de prescription qualitative et quantitative de kinésithérapie a été supprimée par
arrêté du 22 février 2000. La kinésithérapie reste toutefois une thérapeutique subordonnée à
la prescription médicale sur ordonnance. Le choix technologique, le nombre et la fréquence
des séances sont du domaine de la compétence du masseur-kinésithérapeute.
Il apparaît néanmoins utile en pratique de les mentionner à titre indicatif lors de la prescript ion
et de faire figurer également sur cette prescription la région à traiter. Celle-ci ne fait curieuse-
ment plus partie des mentions obligatoires. Ces précisions ne peuvent que contribuer à une
bonne collaboration entre le prescripteur et le masseur-kinésithérapeute.
La réalisation des soins à domicile, si nécessa ire, les cad res particuliers d'accident du travail,
de maladie professionnelle et d'affedion longue durée doivent en revanche être mentionnés
obl igatoirement.

- B. Surveillance des patients traités par massokinésithérapie


La prescription de massokinésithérapie et ses objectifs doivent être explicités au patient. La
massokinésithérapie est en règle proposée pour réduire la douleur, une ou plusieurs défi-
ciences physiques, et aider le patient dans la réalisation des actes simples du quotidien. Ces
différents éléments doivent être considérés comme des critères de jugement d'efficacité et
donc être éva lués avant et après traitement.
Les principes actifs incontournables de la massokinésithérapie sont, dans la majorité de ses
indications rhumatologiques, des exercices physiques. Sauf conditions part iculières, une prise
en charge individuelle, pendant au moins t rente minutes à chaque séance, est nécessaire
à l'obtention d'un résultat thérapeutique. Ces informations doivent être communiquées au
patient pour qu'il devienne partie prenante dans sa prise en charge.
Une consultation de suivi en début et en fin de programme est nécessaire. El le a pour objec-
tif de vérifier la réalisation du t raitement, d' apprécier sa tolérance et l'éventuelle nécessité
d'adaptation, ainsi qu'à terme d'évaluer l'effet thérapeutique obtenu.

IV. Principes de rééducation en fonction


des pathologies de l'appareil locomoteur
Les indications de la rééducation en rhumatologie ne peuvent être envisagées que dans le
cadre d'une prise en charge globale intégrant les thérapeutiques pharmacologiques et les
moyens non médicamenteux. Le choix des techniques y est logiquement guidé par une ana-
lyse des déficiences et des incapacités. Les indications les plus courantes sont représentées de
façon schématique dans le tableau 7.1 . Les différents moyens à disposit ion peuvent être mis
en œuvre en ambulat oire ou lors de séjours hospitaliers. Ce dernier cadre est particulièrement
propice à la prise en charge d'affections rhumatologiques lourdes, au cours de programmes
Item 118 - UE 5 - Principales techniques de rééducation et de réadaptation

Tableau 7.1. Rééducation rhumatologique : indications et moyens.


Indications Moyens de rééducation
Épaules douloureuses chroniques - Kinésithérapie : mobilisation passive et active; renforcement musculaire
global et spécifique (abaisseurs extrinsèques : grand dorsal et grand
pectoral)
Capsulite rétractile de l'épaule - Kinésithérapie : mobilisation globale et spécifique glénohumérale;
entretien musculaire global
- Autorééducation : mobilisation; entretien musculaire
- Balnéothérapie: mobilisation; entretien musculaire
Tendinopathies superficielles - Techniques antalgiques directes : massages (transverses profonds);
physiothérapie (ultrasons)
- Kinésithérapie : mobilisation articulaire; étirement et renforcement
musculaires
Rachialgies communes chroniques - Kinésithérapie : mobilisation axiale ; renforcement musculaire axial;
étirement musculaire sous-pelvien (lombalgies)
- Autorééducation : mobilisation; postures; entretien/renforcement
musculaire
Arthrose des membres inférieurs - Poussée: repos; décharge; mobilisation douce; postures
- Hors poussée : mobilisation; renforcement musculaire (gonarthrose :
appareil extenseur du genou); autorééducation (mobilisation, postures,

..
entretien/renforcement musculaire)
Rhumatismes inflammatoires - Poussée : orthèses périphériques; physiothérapie; mobilisation douce ;
ergothérapie
- Hors poussée : mobilisation; postures ; entretien musculaire; ergothérapie ;
orthèses et aides techniques à la demande; autorééducation (mobilisation,
postures, entretien musculaire)

multidisciplinaires relativement int ensifs, tels que les procédures de restauration fonctionnelle
pour lombalgies chroniques invalidantes. La mise en œuvre coordonnée des différents moyens
médicaux, paramédicaux et non médicaux, concou rant au maint ien ou à la restit ut ion de la
place d'un patient autonome dans son environnement, est alors du registre de la réadaptat ion .

• L'objectif de la rééducation et de la réadaptation est d'améliorer, voire de restituer l'autonomie du


patient.
• La rééducation comprend différents moyens thérapeutiques qu'il faut savoir adapter au patient et à la
pathologie traitée : physiothérapie, massokinésithérapie, ergothérapie et appareill age.
• Le médecin doit savoir prescrire, suivre et évaluer une rééducation en fonction de la pathologie et du
but thérapeutique.
Item 124- UE 5 -
Ostéopathies fragilisantes
1. Définitions de l'ostéoporose
Il. ~pidémiologie
Ill. Physiopathologie
IV. Diagnostic de l'ostéoporose
V. Traitement

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une ostéoporose, évaluer le risque fracturaire.
Argumenter l'attitude thérapeutique devant une ostéoporose et pla nifier le suivi du
patient.

-
Diagnostiquer une ostéomalacie et connaître les principes du traitement d'une ostéo#
malacie carentielle.
CO FER
Connaître la définiti on de l'ostéoporose.
Connaître la définition densitométrique de l'ostéoporose selon l'OMS.
Connaître les données épidémiologiques et physio pathologiques des ostéoporoses
communes (TV, FESF et mortalité).
Connaître les circonstances devant conduire à rechercher une ostéoporose (en parti#
culier fracture du poignet).
Savoir d istinguer l'ostéoporose des autres ostéopathies fragilisantes bénignes et
malignes sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques (gammapathies,
ostéomalacie et hyperparathyroïdie) chez la femme et chez l'homme.
Argumenter l'attitude thérapeutique et connaître les é léme nts du suivi du patient
ostéoporotique et planifier ce suivi.
Connaitre les indications, les contre#indications et la surveillance des mesures chéra#
peutiques préventives et curatives de l'ostéoporose pose-ménopausique, masculine et
cortisonique : traitement hormonal substitutif (THM : savoir expliquer le rapport
bénéfice/ risque du THM en l'état actuel des connaissances) et autres alternatives
(SERM, BP, PTH, anti-RANKL etc.).

1. Définitions de l'ostéoporose
A. Définition de l'OMS
« L'ostéoporose est une malad ie généralisée du squelette, caractérisée par une densité osseuse
basse et des alt érations de la microarch itectu re osseuse, responsable d'une fragilité osseuse
exagérée et donc d'un risque élevé de fracture.»
Les études biomécaniques montrent que la densité minérale osseuse (OMO) est le déterminant
essentiel de la fragilité osseuse. Les fractures sont« la» complication de la maladie ostéoporo-
tique et constituent toute la gravité de cette maladie.
Rhumatologie
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Item 124 - UE 5 - Ostéopathies fragilisantes

Actuellement, le diagnostic de la maladie peut être anticipé, avant la première fracture, grâce
à l'analyse des facteurs de risque et à la mesure de la DMO.

B. Définition densitométrique de l'ostéoporose


1. Mesure de densité minérale osseuse
L'absorp tiométrie biphotonique aux rayons X (DXA) est la technique de référence pour la
mesure de la DMO .i:û.. Elle mesure la densité du tissu minéralisé (et ne permet donc pas de
préjuger de la cause d'une densité basse). Les caractéristiques de la DXA sont: temps d'exa-
men de quelques minutes, faible irradiation, exactitude de la mesure (5 à 8 % d'erreur) et
reproductibi lité (1 à 3 %) satisfaisantes. Elle utilise deux faisceaux de rayons X d'énergie
différente et permet la mesure de la DMO en de nombreux sites squelettiques dont le
contenu respectif en os cortical et en os trabéculaire est différent, tels que le rachis, l'extré-
mité supérieure du fémur et l'avant-bras qui sont les sites de fracture ostéoporotique les plus
fréquents. La mesure de la DMO doit être réalisée en deux sites, habituellement le rachis
lombaire et la hanche. Autour de la ménopause, le site lombaire est particulièrement inté-
ressant car la perte osseuse prédomine au rachis dans la période post-ménopausique pré-
coce . En revanche, la mesure peut être artificiellement augmentée par des lésions
arthrosiques. C'est pourquoi, l'intérêt de la mesure de la DMO lombaire diminue après

..
65-70 ans. A partir de cet âge, c'est surtout la valeur de la DMO fémorale (mesure «à la
hanche totale») qui est analysée, d'autant plus que le risque de fracture de l'extrémité supé-
rieure du fémur augmente alors de façon exponentielle. De nombreuses études épidémiolo-
giques ont val idé l'utilisation de la DXA pour l'évaluation prospective du risque de fracture
ostéoporotique et ont servi de base à l'établissement de critères densitométriques pour le
diagnostic de l'ostéoporose.
Concernant les résultats de la DXA :
• la densité minérale osseuse (DMO) est exprimée en g/cm';
• le Z-score est le nombre d'écarts-types entre la valeur du sujet et la valeur moyenne des
adultes de même sexe et même âge. La densité osseuse, comme toute variable biologique,
a une répartition gaussienne. Par conséquent, 95 % des individus ont une valeur de densité
située entre Z = + 2 et Z = - 2 ;
• le T-score est le nombre d'écarts-types entre la valeur du sujet et la valeur moyenne des
adultes jeunes de même sexe.

2. Évolution de la DMO au cours de la vie


La figure 8.1 montre l'évolution de la DMO lombaire au cours de la vie chez la femme et chez
l'homme. Dans les deux sexes, la va leur maximale de la DMO est atteinte en f in de croissance
et correspond au pic de masse osseuse (va leurs de DM O de l'adulte jeune, globalement entre
vingt et trente ans). La variance de la masse osseuse dépend de la génétique dans une pro-
portion de 70 à 80 %. L'activité physique, la puberté et les apports calciques sont d'autres
déterminants fondamentaux de l'acquisition du pic de masse osseuse.
Chez la femme, la perte osseuse débute quelques années avant la ménopause mais s'accélère
nettement lorsque débute la carence œstrogénique. Cette perte osseuse rapide (autour de
2 à 3 % par an au rachis) persiste 3 à 5 ans, puis tend à s'atténuer. La perte osseuse est plus
importante pour les sites squelettiques riches en tissu trabéculai re. Chez l'homme, la perte
osseuse liée au vieillissement est linéaire. Ainsi, deux mécanismes essentiels s'associent plus
ou moins chez un individu pour expliqu er la survenue d'une ostéoporose : l' acquisition d'un
pic de masse osseuse faible au cours de la croissance et une perte osseuse accrue à l' âge
adulte.
Connaissances

UMU UMU

.................
"··..... ··....
······

Mén pause
Homme Âge Femme Âge
Os co1iical
- - Os trabéculaire

Fig. 8.1. ~volution de la masse osseuse chez l'homme et la femme en fonction de l'âge.

Tableau 8.1. Définition ostéodensitométrique de l'ostéoporose, selon l'OMS.


Normalité T-score?: - 1
Ostéopénie densitométrique - 1 > T-score > - 2,5
Ostéoporose densitométrique T-score ::> - 2, 5
Ostéoporose sévère ou confirmée T-score ::>- 2,5 et présence d'une ou plusieurs fractures

- 3. Définition densitométrique de /'ostéoporose


Selon un groupe d'experts de l'OMS, l'ostéoporose peut être définie à partir du résultat den-
sitométrique .& (tableau 8.1 ). Deux précautions s'imposent:
• cette définition s'applique seulement après avoir éliminé d'autres causes d'ostéopathie
fragilisante qui peuvent entraîner une diminution de la DMO mesurée en DXA mais qu'il
faut distinguer de l'ostéoporose car les implications thérapeutiques qui en découlent sont
différentes. Il s'agit principalement de l'ostéomalacie et des affections malignes osseuses
(métastases et myélome);
• elle s'applique théoriquement exclusivement aux femmes ménopausées caucasiennes.
Avant la ménopause, la densité osseuse s'interprète en fonction du Z-score : compte tenu
du fait que, par définition, 2, 5 % seulement de la population a un Z inférieur à - 2, la
découverte d'une telle valeur doit déclencher une enquête étiolog ique. Chez l'homme de
plus de cinquante ans, il est admis que l'on peut utiliser le seuil diagnostique de T ::> - 2,5
pour l' ostéoporose, à condition de se référer à des valeu rs normales masculines. Pour les
hommes jeunes, comme pour les femmes non ménopausées, on utilise le Z-score.

Il. Épidémiologie
Chez la femme, la prévalence de l'ostéoporose densitométrique (T-score ::> - 2,5) augmente avec
l'âge à partir de cinquante ans. Elle est estimée à 39 % à soixante-cinq ans et autour de 70 %
après quatre-vingts ans. L'ostéoporose concerne environ 40 % des femmes ménopausées et 15
% des hommes après cinquante ans. L'incidence des fractures augmente de façon exponentielle
à partir de cinquante ans. On estime que chaque année surviennent environ 50000 fractures de
/'extrémité supérieure du fémur (FESF), 35 000 fractures du poignet (fracture de Pouteau-Colles)
et 50000 à 75 000 fractures vertébrales. Moins de 50 % des patients souffrant d'une fracture
vertébrale consultent un médecin, ce qui explique l'incertit ude importante de l'estimation; ces
Item 124 - UE 5 - Ostéopathies fragilisantes

fractures sont donc mal évaluées par l'interrogatoire et seules les radiographies permettent de
les détecter. Une diminution de taille > 3 cm permet de les suspecter. Certaines fractures dites
«sévères» sont associées à une augmentation significative de la mortalité . il s'agit des FESF
(su rmortalité de 20 % la première année après la FESF), des fractures de l'extrémité supérieure de
l'humérus (FESH), des vertèbres, du pelvis, de trois côtes simultanées, du fémur distal et du tibia
proximal. Compte tenu du vieillissement attendu de la population française, le nombre de FESF
devrait tripler d'ici 2050. Chez l'homme, l'incidence des fractures ostéoporotiques est environ
trois fois moindre que celle observée chez la femme. En revanche, l'excès précoce de mortalité
suivant la survenue d'une FESF est environ trois fois plus important chez l'homme que chez la
femme, traduisant la grande fragilité des hommes victimes de ces fractures.
A côté de ces fractures principales, il ne faut pas négliger les autres fractures ostéoporotiques
car elles témoignent d'une complication de la maladie. En pratique, toute fracture survenant
après un traumatisme à bas niveau d'énergie (comme une chute de sa hauteur) et après l'âge
de cinquante ans, doit faire évoquer une ostéoporose sauf en cas de fracture du crâne, de la
face, du rach is cervical, des trois premières vertèbres thoraciques, des doigts et des orteils. Ceci
élargit considérablement le champ des fractures ostéoporotiques: humérus, tibias, côtes ... Les
fractures de cheville n'ont pas toujours un profil typique de fracture ostéoporotique (masse
osseuse et poids supérieurs à ceux des témoins).

..
Ill. Physiopathologie
De manière un peu artificielle, il est habituel de distinguer l'ostéoporose primitive, plus fré-
quente chez la femme (capital osseux plus faible, ménopause, plus grande longévité) des
ostéoporoses secondaires, plus fréquentes chez l'homme (cause retrouvée dans environ 50 %
des cas) . Bien entendu, les causes peuvent être intriquées.

A. Physiologie osseuse
Le squelette est composé d'os cortical (majoritaire dans la diaphyse des os longs) et d'os trabéculaire
(majoritaire dans les vertèbres). En plus de sa fonction de soutien et de protection de /'organisme, et
de levier pour les muscles, le tissu osseux a une fonction métabolique, notamment pour maintenir
l'homéostasie calcique. Il existe un remaniement constant de ce tissu (remodelage osseux), beaucoup
plus important dans l'os trabéculaire. Le remodelage osseux comporte schématiquement: une phase
d'activation, une phase de résorption assurée par les ostéoclastes, suivie d'une phase de formation
assurée par les ostéoblastes. Al'état normal, il existe un équilibre permettant d'adapter la formation à
la résorption; ceci aboutit au renouvellement et à la réparation du tissu osseux. Dans les situations de
déséquilibre, augmentation de la résorption (ménopause) ou diminution de la formation (corticothé-
rapie), il existe une perte osseuse. En pratique, les deux mécanismes sont souvent intriqués.
La résistance mécanique des pièces osseuses dépend en grande partie de la DMO. Cependant,
d'autres facteurs, souvent regroupés sous le terme de« qualité osseuse» aboutissent de façon
indépendante à une fragilité osseuse : altération de la microarchitectu re osseuse (amincisse-
ment des travées osseuses, diminution de leur nombre et de leur connectivité, de leur réparti-
tion spatia le .. . ), anomalies du collagène de type 1, géométrie osseuse .. . Actuellement seule la
DMO est accessible en pratique courante.

B. Physiopathologie de l'ostéoporose
A partir
de quarante ans environ, il existe une perte osseuse minime dans les deux sexes,
prédominant en secteur trabéculaire d'environ 3 % tous les dix ans. A la ménopause, la perte
Connaissances

osseuse s'accélère en raison de la carence œstrogén ique avec une perte osseuse initiale rapide
de l'ordre de 2 % par an pendant une dizaine d'années. Chez 25 % des femmes, cette perte
osseuse peut être encore plus importante, dépassant 2,5 % par an jusqu 'à 5 à 8 %. La perte
osseuse est ensu ite plus lente, égale dans les deux sexes pour s'accélérer à nouveau après
soixante-quinze ans. En moyenne, la perte osseuse trabéculaire chez la femme entre vingt et
quatre-vingts ans est de 40 % et de 25 % chez l'homme.
• La carence œstrogénique joue, dans les deux sexes, un rôle déterminant dans les méca-
nismes de la perte osseuse liée au vieillissement .&. L'arrêt brutal à la ménopause de la
sécrétion œstrogénique ovarienne est responsable, chez la femme, d'u ne accélération du
remodelage osseux et notamment de la résorption, ayant pour conséquences l'amincisse-
ment des corticales et des travées osseuses, ainsi que la perforation des travées et la dimi-
nution de leurs connexions . Ces mécanismes expliquent la baisse de la DMO et l'altération
de la microarchitecture corticale et trabéculaire.
• Chez l'homme, la diminution progressive, et non brutale, de la sécrétion androgénique tes-
ticulaire liée au vieillissement, ainsi qu 'un moindre amincissement des corticales, expliquent
la perte osseuse trabécu laire linéaire et une moindre altération de la microarchitecture
osseuse . Cependant, la survenue d'un hypogonadisme entraîne une perte osseuse.
• L'hyperparathyroidie secondaire correspond à l'augmentation réactionnelle de la sécrétion
de parathormone en réponse à une hypocalcémie, souvent causée par une insuffisance en
vitamine D par manque d'exposition solaire et diminution de la capacité de synthèse liée
au vieillissement. Elle entraîne une augmentation du remodelage osseux qui se traduit par
une perte osseuse corticale et trabéculaire. La correction de la carence en calcium et en

-
vitamine D permet de prévenir ce phénomène.
• L'héritabilité : l'héritabi lité de la variabilité du pic de masse osseuse est de l'ordre de 80 %
et le risq ue de survenue d'une ostéoporose est élevé chez les descendants d'un sujet
ostéoporotique.
• Une activité physique régulière, «en charge», augmente le gain de masse osseuse au
cours de la croissance et contribue à préserver le capital osseux à l'âge adulte. A l'inverse,
l'immobilisation ou l'alitement prolongé induisent une perte osseuse.

C. Facteurs de risque de fracture ostéoporotique


Comme cela a été souligné précédemment, la diminution de la DMO est le déterminant orin-
cipal du risque de fracture ostéoporotique .&. Les études épidémiologiques montrent qu'une
diminution d'un écart-type de la DMO par rapport à la moyenne pour l'âge multiplie par deux
le risque de fracture. Cependant, la valeur de la DMO, ou sa variation sous l'effet d'un traite-
ment, ne permet d'expliquer qu'une partie de ce risque et il existe un important chevauche-
ment des valeurs de DMO entre les sujets ayant et ceux n'ayant pas de fracture. Environ la
moitié des fractures ostéoporotiques surviennent chez des patients qui ont simp lement une
ostéopénie en DXA. Il existe donc d'autres facteurs de risque de fracture à prendre en compte
comme les facteurs de qualité osseuse et notamment l'étude de la microarchitecture, détermi-
nant indépendant du risque fracturaire. L'étude de la microarchitecture osseuse nécessite la
réalisation d'une biopsie osseuse et n'est donc pas accessible pour tous les patients. Des
méthodes non invasives utilisant des tomodensitomètres (pQCT) ou des IRM de haute défini-
tion sont en cours d'étude sur les os périphériques.
Pour le cl inicien, un certain nombre de facteurs cliniques doivent être pris en compte .& :
• un antécédent de fracture ostéoporotique personnel, quel qu'en soit le site, augmente
significativement le risque de survenue d'une nouvelle fracture, indépendamment de la
valeur de la DMO, et cette augmentation est proportionnelle au nombre initial de fractures;
• le vieillissement est un facteur de risque fracturaire primordial, indépendant de la DMO.
Chez le sujet âgé, le risque de survenue d 'une fracture ostéoporotique, en particu lier d'une
FESF, est étroitement lié au risque de chute;
Item 124 - UE 5 - Ostéopathies fragilisantes

• la survenue d'une chute est un facteur de risque majeur de fracture, particulièrement chez
les personnes âgées. Parmi les facteurs de risque de chute, on peut citer les facteurs intrin-
sèques : neuromusculaires et les troubles de l'équilibre et de la marche, la diminution de
l'acuité visuelle, la baisse de l'audition, l'utilisation de médicaments psychotropes, la poly-
médication, les altérations des fonctions cognitives, la maladie de Parkinson, les séquelles
d'AVC, la dépression et la démence, la carence en vitamine D. Sont reconnus comme
facteurs de risque de chute extrinsèques, les facteu rs suivants : consommation d'alcool,
sédentarité, malnutrition, facteurs environnementaux (habitat mal adapté, terrain irrégu-
lier, etc.), mauvaise ou non-utilisation d'une canne, les facteurs socio-économiques.
En pratique, la décision thérapeutique est guidée par une évaluation du risque individuel de
fracture ostéoporotique A . Ce risque repose sur la prise en compte des facteurs de risque
suivants :
• âge;
• densité minérale osseuse basse;
• antécédent personnel de fracture ostéoporotique;
• antécédent de fracture de l'extrémité supérieure du fému r chez les parents du premier
degré;
• corticothérapie ancienne ou actuelle;
• maigreur : IMC < 19 kg/m 2 ;
• ménopause précoce (<40 ans);

..
• aménorrhée primaire ou secondaire;
• tabagisme,
• consommation excessive d'alcool;
• mauvais état de santé ; plus de trois maladies chroniques;
• hyperthyroïdie;
• polyarthrite rhumatoïde;
• cancer du sein;
• augmentation du remodelage osseux : élévation des marqueurs de résorption;
• diminution de l'acuité visuelle;
• troubles neuromusculaires ou orthopédiques;
• immobilisation très prolongée;
• risque de chute;
• faibles apports calciques;
• carence en vitamine O.
La corticothérapie, quel qu'en soit le motif, est à l'origine d'une perte osseuse dont l'intensité
dépend de la dose reçue et de la durée du traitement, pouvant conduire à la survenue de
fractures avec un niveau de OMO plus élevé que dans l'ostéoporose post-ménopausique.
Les causes médicamenteuses d'ostéoporose sont : corticoïdes, antiaromatases (cancer du
sein), antiandrogènes (cancer de la prostate), HBPM ..
La recherche d'une cause d'ostéoporose secondaire est importante A , tout particu lièrement
chez l'homme ·corticothérapie, hypogonadisme, hyperparathyroïdie primitive, surconsomma-
tion alcoolique (> 3 unités par jour), tabagisme, hémochromatose génétique, malad ies de
l'appareil digestif (gastrectom ie, résections intestinales étendues, entérocolopathies inflamma-
toires, syndromes de malabsorption, malad ie cœliaque ... ), maladies inflammatoires chroniques
en dehors de toute corticothérapie (polyarthrite rhumatoïde, spondyloarthrites .. . ), hyperthy-
roïdie (ou un traitement trop dosé en hormones thyroïdiennes), anorexie mentale,
mastocytose.
Le score du FRA><® est un outil proposé par l'OMS qui permet de q uantif ier le risq ue de
fractures majeures (FESF, humérus, poignets et fractures ve rtébrales cliniques) et de FESF
dans les dix ans et qui a été vali dé chez les femmes ménopausées. Le calcu l du FRAX"'
Co nnaissa nce s

n'est pas utile chez les patientes dont l'indication de t rai t er est évidente (antécédent de
fracture ostéoporotique sévère ou T-score ~ - 3). Le calcu l du FRAX"' est en revanche ut ile
chez les patientes aux antécédents de fracture non sévère ou ayant une DMO > - 3. La
décision de traiter dépend dans ce dernier cas de la valeur du FRAX"' calculé et de l'âge
de la pat iente. Le calcu l du FRAX"' peut être réalisé direct ement à partir du site internet
gratuit du FRAX"'' ·

IV. Diagnostic de l'ostéoporose


L'ostéoporose doit être évoquée en présence de facteurs de risque cliniques, lors de la surve-
nue d'une fracture non traumat ique et/ou devant la découverte d'une diminution de la DMO
(ostéoporose densitométrique).

A. Fractures ostéoporotiques
La survenue de fractures fait toute la aravité de la maladie ostéoporotique A . Les fractures
ostéoporotiques sont la conséquence d'une diminution des capacités de résistance mécanique
du squelette. A ce titre, elles sont classées dans le groupe des fractu res par insuffisance osseuse
(on distingue trois groupes de fractures : les fractures traumatiques, les fractures patholo-

-
giques et les fractures de contrainte; les fractures de contrainte comprennent les fractures de
fatigue et les fractures par insuffisance osseuse).
Toute fracture survenant en dehors d'un traumatisme violent, c'est-à-dire pour une énergie
correspondant à une simple chute de sa hauteur, doit faire évoquer le diagnostic d'ostéo-
porose (sauf les fractures du crâne, du rachis cervical, des doigts et des orteils). Les plus
fréquentes des fractures ostéoporoti ques sont la fracture du poignet (fracture de Pouteau-
Colles, survena nt autour de l'âge de soixante ans), la fracture vertébrale (préférer le terme de
fract ure à celui, ambigu, de tassement; survenant autou r de l' âge de soixante-dix ans) et la
FES F (survenant autour de l'âge de quatre-vingts ans). Ainsi, la fracture du poignet doit être
considérée comme un signal d'alarme conduisant à la recherche de facteurs de risque d'os-
téoporose et à la réalisation d'une ostéodensitométrie. Ces t rois types de fracture ne doivent
pas faire oublier les autres fractures périphériques ostéoporotiques, trop souvent négligées :
humérus, côtes, bassin, jambe .. . qui doivent être prises en compte dans la décision thérapeu-
tique dès lors qu 'elles apparaissent de nature ostéoporotique au sens défini plus haut.
Une DMO basse isolée n'est pas douloureuse! Seules les fractures le sont. Ainsi, devant des rachial-
gies aiguës ou chroniques, et en l'absence de fracture vertébrale sur les radiographies, d'autres
diagnostics doivent être évoqués (rachialgies d'origine dégénérative, infectieuse, ou tumorale).
Dans la moitié des cas la fracture vertébrale ostéoporotique ne se manifeste pas par des douleurs
aiguës. Elle peut être peu symptomatique initialement mais elle est souvent à l'origine de séquelles
à type de rachialgies chroniques dues aux déformations. Elle peut au contraire se traduire par un
syndrome fracturaire dorsal ou lombaire à l'origine de rachialgies aiguës d'horaire mécanique (la
douleur est très nettement soulagée par le décubitus strict et elle s'aggrave à la moindre mobilisa-
tion) et d'une impotence fonctionnelle sévère. La douleur s'estompe habituellement en quatre à six
semaines. L'état général du patient est conservé et l'examen neurologique est normal (la fract ure
ostéoporotique du corps vertébral respecte le mur postérieur). Au total, environ deux tiers des
fractures vertébrales ne sont pas portées à la connaissance médicale lors de l'épisode fracturaire, ce
qui pose un problème quant à leur mise en évidence et incite à pratiquer des radiographies en cas
de suspicion ou de perte de taille significative (3 cm et plus); en effet, la constatation d'une fracture
vertébrale ostéoporotique impose la mise en route d'un traitement efficace.

4. Site internet du FRAX (http://www.shef.ac.uk/FRAX/tool.aspx?country=12).


Item 124 - UE 5 - Ost éopathies fragilisantes

B. Ostéoporose densitométrique
Lors de la survenue d'une fracture d'allure ostéoporotique (ou sa découverte su r des radio-
graphies), ou devant la découverte par l'interrogatoire d'un ou plusieurs facteurs de risque
d'ostéoporose, la réalisation d'une ostéodensitométrie permet de confirmer l'existence d'une
densité osseuse basse.
Surtout, la mesure de la densité minérale osseuse permet de faire le diagnostic avant la surve-
nue d'une fracture en présence de facteurs de risque d 'ostéoporose.
Les indications d'ostéodensitométrie reconnues et remboursées par !'Assurance ma ladie sont
les suivantes.
• Pour un premier examen dans la population générale, quels que soient l'âge et le sexe :
- en cas de signe d'ostéoporose: découverte ou confirmation radiologique d'une fracture
vertébrale, sans contexte traumatique évident; antécédent de fracture périphérique
sans traumatisme majeur (sont exclues de ce cadre les fractures du crâne, du rach is
cervical, des orteils, des doigts);
- en cas de pathologie ou de traitement potentiellement inducteur d'ostéoporose: en cas
d 'initiation d'une corticothérapie;:: 7,5 mgfj d'équivalent prednisone pour une durée de
plus de trois mois;
- en cas d'antécédent documenté de patholog ie ou de t raitement potentiellement induc-
teur d'ostéoporose : hypogonadisme prolongé (incluant l'and rogénoprivation chirur-

..
gicale [orchidectomie] ou médicamenteuse [traitement prolongé par analogue de la
Gn-RH], hyperthyroïdie évolut ive non t raitée, hypercorticisme, hyperparathyroïdie pri-
mitive et ostéogenèse imparfaite).
• Chez la femme ménopausée (y compris celles recevant un traitement hormonal de la méno-
pause aux posologies inférieures à celles recommandées) : indications supplémentaires ·
- ant écédent de FESF non traumatique chez un parent au premier degré;
2
- IMC<19kg/m ;
- ménopause avant quarante ans qu'elle qu'en soit la cause;
- antécédent de prise de corticoïdes pendant au moins trois mois consécutifs à une
dose;:: 7,5 mg/kg d'équivalent predn isone.
• Pour un deuxième examen :
- à l'arrêt d'un traitement anti-ostéoporotique (en dehors d'un arrêt précoce pour événe-
ment indésirable) chez la femme ménopausée;
- chez la femme ménopausée sans fractu re, lorsqu'un traitement n'a pas été mis en route
après un premier examen montrant une valeur normale ou une ostéopénie densitomé-
trique, une deuxième ostéodensitométrie peut êt re proposée trois à cinq ans après la
première en fonction de l'apparition de nouveaux facteurs de risque.

C. Explorations complémentaires
Elles ont pour objectif d'affirmer la nature ostéoporotique de la fracture, de mettre éventuel-
lement en évidence une cause d 'ostéoporose seconda ire et surtout d'éliminer les autres causes
de fragilité osseuse dont la prise en charge est différente .dl. (cf. § IV.D. Diagnostics
différentiels).

1. Explorations par imagerie médicale


Les radiographies standard de la fracture montrent l'existence d'une déminéralisation homo-
gène sans signe d'ostéolyse. Au rachis, plusieurs arguments plaident en faveur de la nature
ostéoporotique d'une fracture vertébrale :
Co nnaissa nce s

• fracture située sous la quatrième vertèbre dorsale;


• absence d'ostéolyse («signe du puzzle» : bien que fracturée, la corticale de la vertèbre
peut être suivie sur toute sa longueur);
• respect du mur vertébral postérieur et de l'arc postérieur (en particu lier les pédicules).
Cependant, aucun de ces signes n'est totalement spécif ique. En cas de doute, la réalisation
d'un scanner, ou mieux d'une IRM, permettra de confirmer l' absence de signes évocateurs
d'une autre origine, en particul ier tumorale.

2. Explorations biologiques
Il n'y a pas de consensus sur les examens initiaux à effectuer systématiquement. On peut
proposer de doser initialement :
• hémogramme ;
• électrophorèse des protéines sériques;
• CRP;
calcémie, phosphatém ie, créatininém ie avec estimation de la clairance selon la formule de
Cockroft ou MORD;
• 25(0H)D3;
• sur les urines des vingt-quatre heures : calciurie, créatininurie.
Ces dosages ont pour but d'éliminer une ostéopathie maligne (myélome ou métastases). Au
cours de l'ostéoporose ces examens sont le plus souvent normaux. Il n'existe pas de syndrome

-
inflammatoire, ni de gammapathie monoclonale. La découverte d'une hypercalcémie dans ce
contexte doit faire rechercher une cause maligne ou une hyperparathyroïdie primitive (avec
souvent une hypophosphatémie associée); les autres causes d'hypercalcémie ne doivent pas
être oubliées (sarcoïdose, surdosage en vitamine D ...).
À ces examens peuvent être ajoutés, dans un deuxième temps, en fonction des données de
l'examen cl inique et des premiers résultats, des dosages biologiques permettant d'identifier
une cause secondaire d 'ostéoporose :
• une cause endocrinienne : PTH (hyperparathyroïdie), TSH (hyperthyroïdie ou surdosage en
hormone thyroïdienne lors d'un traitement), cortisolurie des vingt-quatre heures (hypercor-
ticisme), coefficient de saturation de la transferrine (hémochromatose) et chez l'homme la
testostérone plasmatique (hypogonadisme);
• une ma/absorption intestinale, notamment la maladie cœliaque d'expression parfois infra-
clinique. Dans certains cas, on peut être amené à rechercher la présence d'anticorps anti-
gliadine, anti-endomysium et anti-transg lutaminases;
• une mastocytose.
Il existe des marqueurs biologiques du remodelage osseux capables d'évaluer l 'activité de
formation osseuse (ostéocalcine, phosphatases alcalines osseuses) ou l'activité de résorpt ion
osseuse (télopeptides du collagène : CTX, NTX). Ces marqueurs sériques n'ont pas leur place
dans le diagnostic, ni le bilan initial d 'une ostéoporose. Ils sont utilisés par certains lors des
traitements antirésorbeurs dans deux circonstances :
• amélioration de l'estimation du risque fracturaire (le fait d'avoir une augmentation de la
résorption osseuse en cas de densité basse augmente le risque de fracture);
• suivi à court terme des traitements. ces marqueurs sensibles permettent de juger de l'effet
pharmacologique des traitements en quelques mois, avant les variations densitométriques
ainsi que de l'observance.
À l'issue de ce bilan, il est rarement nécessaire de recourir à la biopsie osseuse avec double
marquage à la tétracycl ine en cas d'ostéoporose fracturaire avec une OMO peu abaissée en
l'absence de cause retrouvée, chez des gens jeunes, en cas d'incertitude diagnostique ou de
suspicion d'ostéomalacie.
Item 124 - UE 5 - Ostéopathies fragilisantes

D. Diagnostics différentiels
Devant une fracture d'allure ostéoporotique ou lors de la découverte d ' une ostéoporose den-
sitométrique, le diagnostic d'ostéoporose ne peut être retenu qu'après avoir éliminé ·
• une ostéopathie déminéralisante maligne;
• un trouble de la minéralisation osseuse comme l'ostéomalacie.
En effet, ces affections peuvent se manifester par une diminution de la DMO, mais leur prise
en charge est évidemment différente.
Toute atypie dans la présentation clinique, ou toute anomalie dans les explorations complé-
mentaires initiales, doit faire reconsidérer le diagnostic d'ostéoporose commune :
• un myélome multiple doit être évoqué systématiquement car, dans sa «forme décalcifiante
diffuse», il peut parfaitement mimer une ostéoporose commune;
• l'hypothèse d'une fracture sur une métastase vertébrale de tumeur solide doit être évoquée
en cas d'antécédent de cancer ou lorsque la douleur est inflammatoire et que l'état général
est altéré. La radiographie standard et l'IRM apportent habituellement des arguments pour
cette hypothèse mais, parfois, seule la biopsie vertébra le en apporte la confirmation;
• éliminer une ostéomalacie : dépister une carence en vitamine D qui peut se révéler par
l'association d'une hypocalcémie, d'une hypophosphatémie et d'une hypocalciurie. Il existe
d'autres causes d'ostéomalacie non carentielles. La seule façon d'affirmer le diagnostic est
d'effectuer une biopsie osseuse avec double marquage à la tétracycline.

..
Le diagnostic de la carence en vitamine D repose sur le dosage de la 25-0H vitamine D. La
carence en vitamine D est définie par une valeur de 25-0H vitamine D < 10 ng/ml (25 nmol/L),
l'insuffisance en vitam ine D par une valeur comprise entre 10 et 30 ng/ml (25 à 75 nmol/L).
Actuellement, les taux de 25-0H vitamine D recommandés sont compris entre 30 et 70 ng/
ml (75 à 175 nmol/L) et le risque d'intoxication en vitamine D apparaît pour des taux supé-
rieurs à 150 ng/ml (375 nmol/L). L'insuffisance en vitamine D est génératrice d'ostéoporose,
le plus souvent par hyperparathyroïdie secondaire. La carence en vitamine D est responsable
de rach itisme chez l'enfant et d'ostéomalacie chez l'adulte. Cette dernière est fréquemment
observée chez les personnes âgées de plus de soixante-cinq ans et institutionnalisées. La préva-
lence de l'insuffisance en vitamine D est observée chez les sujets ne s'exposant pas ou peu au
solei l, chez les patients souffrant de maladies chroniques telles que les bronchopneumopathies
chroniques obstructives, les insuffisances viscérales (cardiaques ou hépatiques), les cancers
évolutifs, mais également chez les patients diabétiques, obèses et chez les femmes enceintes.
Bien que de nombreuses études démontrent une association entre ces pathologies chroniques
et la carence en vitamine D, le rapport de la HAS 2013 recommande de dépister une carence
en vitamine D seulement dans les cas suivants :
• suspicion de rachitisme ou d'ostéomalacie;
• utilisation des médicaments de l'ostéoporose et suivi des recommandations de l'AMM;
• situations particulières : personnes âgées faisant des chutes répétées, suivi ambu latoire de
l'adulte transplanté rénal, traitement chirurgica l de l'obésité de l'adulte.

V. Traitement
A. Mesures générales
Quel que soit l'âge du patient et quel que soit l'objectif poursuivi (prévention de l'ostéoporose
ou traitement d'une ostéoporose avérée), les mesures hygiénodiététiques suivantes doivent
toujours être mises en œuvre .t!l. :
• assurer des apports calciques alimentaires satisfaisants de l'ordre de 1 g par jour et un taux
sérique de vitamine D normal (~ 30 g/ml ) .
Connaissances

- si nécessaire par la prescription d'une supplément ation médicamenteuse en calcium


(après avoir éva lué les apports alimentaires du patient par un questionnaire simple) et
en vitamine D,
- en cas de régime hypocholestérolémiant ou hypocalorique, on peut recourir aux lai-
tages allégés dont la contenance en calcium demeure identique à celle des laitages non
allégés,
- il ne faut pas négliger les apports calciques fournis par certaines eaux minérales for-
t ement minéralisées (Contrex'". Hépar"', Courmayeur®, etc.) qui, de plus, chez les per-
sonnes âgées permettent une bonne hydratation;
• inciter le patient à maintenir une activité physique régulière, en charge;
• conseiller la suppression du tabac et traiter l'alcoolisme.

B. Thérapeutiques de l'ostéoporose
1. Traitements disponibles
Les traitements anti-ostéoporotiques freinent la résorption osseuse, stimulent la formation
osseuse ou peuvent avoir une action mixte. Surtout, ils diminuent le risque de fracture verté-
brale d'environ 40 à 70 % (en fonction des médicaments et de la gravité de l'ostéoporose) et
le risque de fracture périphérique de 30 à 40 %.

-
a. Médicaments freinant la résorption osseuse
Traitement hormonal de la ménopause
Le traitement hormonal de la ménopause (THM) n'est plus proposé dans le cadre du traite-
ment de l'ostéoporose en raison de l'augmentation modérée du risque de cancer du sein et
d'accident cardiovascula ire qu'il induit. Néanmoins, si sa prescription est justifiée pour traiter
des troubles climatériques invalidants, il s'ag it d'un tra itement préventif efficace qui permet
de traiter les deux affections, en l'absence de contre-indication. Sa prescription est habituelle-
ment limitée dans le temps, en période post-ménopausique précoce.

Raloxifène
Le raloxifène appartient à la classe des SERM (modulateurs sélectifs du récepteur aux œstro-
gènes). Il est prescrit à la dose de 60 mg par jour. Il est contre-indiqué en cas d'antécédent
thromboembolique et n'a aucune action contre les bouffées de chaleur qu 'il peut parfois
accentuer. Il freine le remodelage osseux, augmente la DMO et diminue l'incidence des frac-
tures vertébrales. Il n'a pas montré d'efficacité sur les fractures périphériques. Il a été récem-
ment démontré que le raloxifène pouva it éga lement diminuer le risque de survenue d'un
cancer du sein.

Bisphosphonates
Les bisphosphonates, alendronate (70 mg en une pri se orale par semaine) et risédronate
(35 mg en une prise orale par sema ine), sont anti-ostéoclastiques et freinent le remo-
delage osseux, augmentent la densité osseuse et d iminuent l'inciden ce des fractures
vertébrales, non vertébra les et les fractures de l'extrémité supérieure du fémur. Ils sont
contre-indiqués en cas d'antécédent d'œsophag ite et nécessitent que les règles d 'adminis-
tration soient scrupuleusement respectées; particulièrement la prise le matin à jeun avec
un grand verre d'eau du robinet en dehors de toute prise alimentaire, médicamenteuse
ou calcique sous pe ine que le produit ne soit pas absorbé. Les pati ents ne doivent pas se
coucher dans les trente minutes suivant la prise pour éviter les effets secondaires œso-
phagiens. L' ibandronate (1 50 mg en une prise orale mensuelle ou 3 mg en intraveineux
tous les trois mois) n'a pas démontré son efficacité pour prévenir la survenue de fractures
périphériques alors que le zoléd ronat e (5 mg) administré par voie intraveineuse tous les
Item 124 - UE 5 - Ostéopathies frag ilisantes

ans est efficace pour prévenir les fractures vert ébrales et périphéri qu es dont la FESF. Les
bisphosphonates augmentent le risque d'ostéonécrose de la mâchoire. Les patients sous
bisphosphonates doivent ainsi avoir un suivi rég ulier chez leur dentiste pour traiter les
foyers infectieux dentaires chroniques, facteurs favorisants d'ostéonécrose de la mâchoire
sous bisphosphonates.

Dénosumab
Le dénosumab est une biothérapie ciblant le RANKL (anticorps monoclonal anti-RANKL) ayant
une action inhibitrice de la résorption osseuse. Il s'administre par voie sous-cutanée (à la poso-
logie de 60 mg) tous les six mois. Il est indiqué dans l'ostéoporose post-ménopausique sévère
en cas d'échec, d 'intolérance ou de contre-indication aux bisphosphonates et chez l'homme
en prévention de l'ostéoporose secondaire à un traitement hormono-ablatif pour cancer de
la prostate. Il est contre-indiqué en cas d'hypocalcémie. Comme les bisphosphonates, il aug-
mente le risque d'ostéonécrose de la mâchoire.

b. Médicaments stimulant la formation osseuse


Le tériparatide est un fragment recombinant 1-34 de la parathormone. C'est un tra ite-
ment ostéoformateur lorsqu'il est adm inistré quotidiennement par voie sous-cutanée à la
dose de 20 µg pendant une durée de dix-huit mois. Il augmente le remodelage osseux au
bénéfice de la formation osseuse et induit une augmentatio n de la DMO et une diminu-
tion de l'incidence des fractures vertébrales et non vertébrales . Il est réservé aux formes

..
sévères. Le libellé de l'AMM n'autorise le remboursement en France que lorsqu'il existe
deux fractures vertébrales prévalentes. Son utilisation est contre-ind iquée en cas d'hyper-
calcémie, de maladies métaboliques osseuses autres que l'ostéoporose post-ménopausique
(dont l 'hyperparathyroïdie primitive et la maladie de Paget), d'élévation inexpliquée des
phosphatases alcalines, d'antécédent de radiothérapie et en cas de tumeur osseuse ou de
métastases.

2. Chez l'homme
Chez l'homme, seuls l' alendronate, le risédronate, le zolédronate, le tériparatide, font l'objet
d'une AMM en France.

C. Indications thérapeutiques
En dehors des mesures générales toujours indiquées dans la prise en charge de l'ostéoporose
post-ménopausique, il est parfois nécessaire d'introduire un traitement anti-ostéoporotique.
On peut distinguer plusieurs situations (fig . 8.2 et 8.3).

1. En cas de fracture
• Devant une fracture sévère (vertèbre, FESF, FESH, trois côtes simultanées, fémur distal, tibia
proximal, bassin) un traitement est impératif. Le choix peut se porter sur un bisphospho-
nate, du raloxifène (pour un âge inférieur à soixante-dix ans, car il n'est pas efficace sur
la réduction des fractures périphériques), du dénosumab; le tériparatide est réservé aux
formes graves caractérisées par la présence d' au moins deux fractures vertébra les (si deux
fractures vertébrales ou plus).
• Devant une fracture périphérique non sévère (par exemple, poignet, cheville), on propose
un traitement si T-score < - 3 et ou si le Test> - 3 en fonction de la probabilité de fractures
majeures dans les dix ans déterminée par le calcul du FRAX"'. Le choix peut se porter sur un
bisphosphonate, du raloxifène (pour un âge inférieur à soixante-dix ans), du dénosumab.
1
FRACTURE 'I NON

FACTEUR(S) DE RISQUE D'OSTÉOPOROSE ET/OU CHUTE DE MOINS


Fracture Fracture mineure
DE1 AN
sévère (poignet, autres sites)

/ l
T-score >-3

Extrémité supérieure du
fémur (ESF), extrémité
supérieure de l'humérus Vertébrale
(ESH), fémur distal, tibia Calcul du FRAX pour fracture
majeure

+
Traitement selon le seuil du FRAX en
fonction de l'âge (cl. figure 8.3)

Blsphosphonates
Blsphosphonates• : acide zolédronique, alendronate, risédronate. L:ibandronate ne sera pas prescrit chez les sujets à risque de fracture
Acide zolédronique (en première périphérique (âge;, 70 ans ou 2 des facteurs suivants : T-score fémoral 5- 3, facteurs de risque de chute, antécédent de fracture non
vertébrale)
intention chez des patients avec
FESF) alendronate, risédronale,
Dénosumab
Dénosumab
Raloxlfène : ne sera pas prescrit chez les sujets à risque de fracture périphérique (âge ;, 70 ans ou 2 des facteurs suivants :
T-score fémoral 5- 3, facteurs de risque de chutes, antécédent de fracture non vertébrale)

Térlparatlde (remboursé si présence d'au moins de 2 fractures vertébrales)

Traitement hormonal de la ménopause (THM) si troubles du climatère et ménopause récente et si fracture mineure ou T bas et après
fracture vertébrale si intolérance ou échec des autres traitements.

Fig. 8.2. Stratégies thérapeutiques dans l'ostéoporose post-ménopausique.


Item 124 - UE 5 - Ostéopathies fragilisantes

Risque de fracture
majeure à 10 ans(%)
40 Seuil d'intervention
35 thérapeutique
30
25
20
15
10
5
o~--------------

50 55 60 65 70 75 80 85 90 Âge
(années)
V)
CU
Fig. 8.3. Seuil d"intervention (traitement pharmacologique) en fonction de la valeur du FRAX'" u
pour fracture majeure de l'ostéoporose selon l"âge pour la France. s:::
c:s
V)
V)

..
2. S'il n'existe pas de fracture "i3
s:::
Un traitement est mis en route si :
s:::
0
• T-score ~ - 3; u
• T-score > - 3 en fonction de la probabilité de fractures majeures dans les dix ans mesurée
par le calcul du FRAX®
En cas d'ostéopénie densitométrique (- 2,5 < T-score < - 1), les mesures générales sont habi-
tuellement suffisantes (ma rche à pied, apport de calcium et parfois de vitamine D, sevrage
tabagique ... ); un traitement est parfois proposé chez une patiente qui cumule de nombreux
facteurs de risque cliniques, selon les résu ltats du FRAX".

3. Au cours de la corticothérapie
Le risque de fracture est très élevé, en particulier chez la femme ménopausée. Il est recom-
mandé de proposer une supplémentation en ca lcium et en vitamine D à tous les patients et
de mesurer la densité osseuse en début de traitement et de prescrire un bisphosphonate dès
que T-score < - 1,5. Chez les femmes et les hommes de 50 ans et plus, un tra itement par
bisphosphonate ou tériparatide sera prescrit si la dose de predn isone est~ 7,5 mg par jour, ou
en cas d'antécédent de fracture à basse énerg ie, ou si le sujet est âgé de 70 ans ou plus, ou en
cas de T-score < - 2,5 à l'un des sites mesurés.

D. Prévention des chutes


Il s'agit d'une mesure thérapeutique fondamentale pour les patients les plus âgés ..©..
Il faut repérer les patients « chuteurs » : les chutes sont favorisées pa r les affections neuro-
dégénératives, la maladie de Parkinson, certains traitements (a ntihypertenseurs, benzodiazé-
pines .. .), les troubles visuels (cata racte), un mauvais chaussage, des obstacles dans l'habitat ..
Il faut essayer de les prévenir en influant sur ces facteurs. Des ateliers «équilibre» avec des
programmes préventifs existent dans certaines villes.
Des «protecteurs de hanches» ont montré une certaine efficacité antifracturaire chez des
patients en institution dans certaines études mais pas dans d'autres ..
Connaissances

• L'ostéoporose concerne environ 40 %des femmes ménopausées. Son incidence augmente, surtout en
raison du vieillissement de la population.
• Après cinquante ans, l'existence de facteurs de risque cliniques d'ostéoporose fait évoquer le diagnostic
d'ostéoporose, justifiant la réalisation d'une ostéodensitométrie.
• La mesure de la densité minérale osseuse par l'absorptiométrie biphotonique aux rayons X, couplée à
l'analyse des facteurs de risque cliniques, est le meilleur moyen d'évaluer le risque de fracture ostéopo-
rotique d'un individu.
• La survenue non traumatique d'une fracture fait évoquer le diagnostic d'ostéoporose. L'existence d'une
fracture augmente le risque de nouvelle fracture quelle que soit la valeur de la densité minérale osseuse.
• Le diagnostic d'ostéoporose commune ne doit être retenu qu'après avoir éliminé les nombreuses causes
d'ostéoporose secondaire et les autres ostéopathies fragilisantes.
• Le traitement de l'ostéoporose peut être préventif ou curatif. Il doit comporter des mesures hygiéno-
diététiques et, selon les cas, la prescription de médicaments augmentant la densité minérale osseuse et
réduisant le risque de fracture ostéoporotique.

-
Item 125 - UE 5 - Arthrose
1. Pour comprendre
Il. Coxarthrose
Ill. Gonarthrose
IV. Arthrose digitale
V. Autres localisations arthrosiques

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Diagnostiquer les principales localisations de l'arthrose.
Argumenter l'attitude thérapeutique, planifier le suivi et apprendre au patient à gérer
les différentes composantes, notamment antalgiques, d e son traitement (traitement
médicamenteux et non médicamenteux).

..
CO FER
Connaître la définition, l'épidémiologie et les principales étio logies de l'arthrose.
Connaître la symptomatologie des principales localisat ions de l'arthrose (genou,
hanche, mains).
Connaître les signes rad iologiques en radiographie standard de l'arthrose et leurs
valeurs diagnostiques.
Connaître le profil évolutif, les différentes formes cliniques et radiologiques des princi-
pales localisations de l'arthrose.
Connaître les principes thérapeutiques de l'arthrose et connaître les éléments du suivi
d'un patient arthrosique.

1. Pour comprendre
L'arthrose, maladie articulaire la plus fréquente, touche non seulement le cartilage mais aussi
la membrane synoviale et l'os sous-chondral. Elle entraîne quand elle devient symptomatique
une invalidité croissante à l'origine d'une morbidité majeure dans les pays développés. Sa
prévalence importante (toute localisation confondue, un adulte sur deux souffre d'arthrose
symptomatique après soixante ans) est à l'origine d'un coût médico-économique considérable,
estimé à environ 1 milliard d'euros en France.

A. Physiopathologie
Le cartilage est un t issu avasculaire, non innervé, comprenant un seul type de cellules : les
chondrocytes.
L'architecture du carti lage est complexe avec l'agencement d'un réseau de fibres collagènes
qui emprisonne nt des protéoglycanes fortement hydrophiles, à l'origine de propriétés biomé-
caniques du cartilage articulaire.
L'atteinte du cartilage au cours d'un processus dégénératif comme l'arthrose est due à un
déséquilibre entre synthèse défaillante et destruction enzymatique accrue. L'arthrose est ainsi

Rhumatologie
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Co nnaissa nce s

caractérisée par une dégradation prématurée du ca rtilage associée à des remaniements de l'os
sous-chondra l, une production d'ostéophytes et des épisodes d'inflammation synoviale.
C'est donc une maladie de l 'articulation et pas seulement une maladie du cartilage. Elle peut
toucher l'ensemble des articu lations de l 'organisme, avec une prédominance pour celles qui
subissent de fortes contraintes comme le rach is, la hanche ou le genou .
On peut schématiquement diviser la dégradat ion cartilagineuse en trois stades qui se suc-
cèdent, sachant que sur une surface cartilagineuse, les lésions ne sont pas forcément toutes
au même stade évolutif .

1. Stade initial
Au stade initial, le cartilage est œdématié. Il y a surproduction de protéoglycanes qui
entraîne une hyperhydratation néfaste, aboutissant au ramollissement du cartilage. Très
rapidement, s'installe une synthèse défaillante avec des protéoglycanes de t aille inférieure
et une synthèse d'un néocollagène (de type 1), dont les propriétés biomécaniques sont
moins bonnes.

2. Stade intermédiaire
Le stade 2 est caractérisé par l'apparition de fissures superficielles du cartilage. Elle corres-
pond à une hyperactivité catabolique du chondrocyte et de la membrane synoviale qui largue
des enzymes protéolytiques et des cytokines pro-inflammatoires dans le liquide synovial. Par

-
ailleurs, il existe un réenclenchement du cycle de maturation cellulaire qui amène à une pro-
lifération du chondrocyte puis à son hypertrophie et enfin à sa mort par apoptose. Cette
matrice, par ailleurs de mauvaise qualité, résiste moins bien aux pressions cycliques, ce qui
autoentretient la maladie.

3. Stade final
A un stade avancé, la destruction gagne les couches profondes du cartilage mettant alors à
nu l'os sous-chondral. Il persiste des chondrocytes hypertrophiques, ou en voie d'apoptose,
une membrane synoviale hypertrophique activée sous l 'effet des débris de cartilage et des
microcristaux libérés dans la cavité synoviale qui aggravent la chondrolyse et des réactions
anormales de l'os sous-chondra l sous l'effet de certains facteurs de croissance (condensation
et production d'ostéophytes).

B. Facteurs de risque de l'arthrose


L'arthrose est initiée sous l'influence de plusieurs facteurs de risque, qui se comb inent à une
susceptibilité propre du cartilage à développer une arthrose chez certa ins individus.
• Âge : rare avant quarante ans, la prévalence de l'art hrose augmente fortement après
soixante ans.
• Le surpoids et surtout l'obésité, que les articulations soient port antes (rachis, genou) ou
non (arthrose digitale).
• L'hérédité : il existe des fam illes où la prévalence de l'arthrose est bien supérieure à celle de
la population générale.
• Statut hormonal: la prévalence de l'arthrose est plus importante chez les femmes que chez
les hommes, avec une nette différence après la ménopause.
• Facteurs biomécaniques : port de charges lourdes, microtraumatismes répétés, trouble de
l'axe d'un membre augmentant les contraintes (genu varum et gonarthrose fémorotibiale
interne), antécédent de lésions et de chirurgie ménisco-ligamentaires (ligaments croisés et
ménisques du genou).
Item 125 - UE 5 -Arthrose

• Anomalies métaboliques : arthrites microcristallines, hémochromatose, diabète.


• Troubles de l'architecture des membres, congénitaux ou acquis : genu varum ou genu
valgum pour la gonarthrose.

Il. Coxarthrose
A. Définition
La coxarthrose est l'arthrose de l'articulation coxofémorale.

B. Épidémiologie
Entre quarante et soixante-quinze ans, la prévalence de la coxarthrose symptomatique en
France est de l'ordre de 1 à 5 % de la population, avec une légère prédominance fém inine
(cohorte KHOALA).
La coxarthrose est favorisée dans plus de 50 % par une anomalie, notamment par un vice
architectural de la hanche qu'il faudra systématiquement rechercher. Les autres formes sont
considérées comme des coxarthroses primitives.

C. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


La douleur est le motif le plus fréquent de consultation . Elle est fréquemment associée à la
raideur, entraînant rapidement une limitation des capacités fonctionnelles dans certaines acti-
vités de la vie quotidienne (marche, escaliers, changement de position, habillage, etc.) et une
diminution nette de la qualité de vie. Parfois, c'est l'enraidissement de l'articulation qui amène
le patient à consulter.
..
1. Topographie
La douleur la plus spécifique est celle du pli de l'aine.
La douleur peut irradier à la face antérieure de la cuisse ou en antéro-interne, pouvant mimer
une cruralgie. Les douleurs externes en regard du grand trochanter (association fréquente avec
une tendino-bursite du moyen glutéal), postérieures dans la fesse sont aussi rapportées. Enfin,
la douleur peut être dite «projetée» en regard du genou, ce qui peut égarer le diagnostic
initialement .&..
Pa rfois, le patient peut décrire des douleurs brutales, rapidement régressives du creux inguinal
lors d'un changement de position qui évoque une pathologie associée dégénérative du /abrum
(fissuration).

2. Horaire
C'est une douleur mécanique, augmentée à l'effort, calmée par le repos et ne réveillant pas
le malade la nuit (sauf aux changements de position). La douleur peut s'accompagner d'une
sensation de raideur matinale, avec un dérouillage court, de moins de quinze minutes.

3. Retentissement fonctionnel
Il est essentiel d'évaluer la diminution des capacités fonctionnelles en lien avec l'atteinte de la
coxofémorale. Parmi les activités de la vie quotidienne, la marche doit être évaluée de manière
systématique (boiterie d'esquive, diminution du périmètre de marche, de la vitesse de marche).
Co nnaissa nce s

Ce sont les limitations des mouvements de rotation de hanche qui occasionnent les incapacités
les plus importantes: difficulté à mettre des chaussettes, à enfiler un collant, à s'accroupir, à
sortir de voitu re ou retentissement sur la vie sexuelle.
Plusieurs indices algofonctionnels sous forme de questionnaires comme le HOOS, le
WOMAC ou le Lequesne permettent de suivre l 'évolution du retentissement fonctionnel
(tableau 9.1). Certains proposent même un seuil pour l 'indication potentielle de prothèse
totale de hanche .

4. Examen de la hanche
Il doit se faire d'abord en position debout, puis à la marche et, enfin, en position couchée.
• En position debout : on recherche une attitude vicieuse, en f/essum de hanche (impossibi-
lité d'extension complète de hanche) ou en rotation externe.

Tableau 9.1 . Indice fonctionnel des coxopathies de Lequesne.


~valuation Cotation
Douleur ou gêne
Douleur nocturne Aucune 0
Seulement aux mouvements et dans certaines 1
postures 2
Même immobile, sans bouger

-
Dérouillage matinal Aucun ou inférieur à une minute 0
Pendant quelques minutes 1
Plus d'un quart d'heure 2
Douleur lors du Aucune 0
stationnement debout ou Des douleurs 1
du piétinement pendant une demi-heure
À la marche Aucune 0
Après quelque distance 1
Dès les premiers pas et allant croissant 2
Gêne lors de la station assise prolongée Aucune 0
Douleur 1
Marche maximale
Aucune limitation 0
Plus de 1 km mais limitée 1
Environ 1 km (environ 15 minutes) 2
500 à 900 mètres (environ 8 à 15 minutes) 3
300 à 500 mètres 4
1OO à 300 mètres 5
Moins de 100 mètres 6
Avec une canne ou canne-béquille' +1
Avec 2 cannes ou cannes-béquilles' +2
Difficultés pour :
Enfiler une chaussette ou un collant par devant Oà2"
Ramasser un objet à terre Oà2
Monter et descendre un étage Oà 2
Sortir d'une voiture Oà2
Retentissement sur l'activité sexuelle Oà2
Le domaine chirurgical commence vers 10 à 12 points.
• L'utilisation de 1 ou 2 cannes-béquil les majore le score obtenu.
• *La cotation· 0 ·sans difficulté ; 0,5 : assez facilement; 1 · avec difficulté; 1,5: avec beaucoup de difficulté; 2: impossible.
Item 125 - UE 5 -Arthrose

• A la marche : on recherche une boiterie : boiterie d 'esquive liée à la douleur, boiterie de


Trendelenbu rg par insuffisance du moyen glutéal avec bascule de l 'épaule homolatérale,
boiterie pa r déficit d 'extension de la hanche, etc.
• En position couchée :
- il existe une douleur eVou une lim itation doulou reuse lors de la mobilisation de la
hanche. Au début, les mouvements sont peu limités et la limitation porte sur la rotation
interne et l'extension;
- on recherche un déficit ou une amyotrophie des muscles de la loge antérieure de cu isse
(psoas, quadriceps) et d'un clinostatisme (difficulté à décoller le talon du plan du lit en
décubitus dorsal).
Au total, au t erme de l'examen, on doit pouvoir affirmer la responsabilité de la hanche dans le
syndrome douloureux du creux inguinal, de la fesse ou de la cuisse.

D. Comment faire le diagnostic?


1. Radiographie
L'examen radiographique (fig . 9.1 et 9.2) comprend un cliché de bassin debout de face avec
les membres inférieurs en rotation interne à 20° et un faux profil de Lequesne de chaque
hanche .dl. - indispensable, il évalue l'interligne articulaire en avant et en arrière; l'interligne

..
articu laire normal croît d'arrière en avant.
La radiographie permet de détecter des formes dites secondaires de la coxarthrose, liées à un
vice architectural. La coxométrie évalue les angles de couverture du cotyle et l'obliquité du col
fémoral sur le cl iché de face . On définit quatre angles fondamentaux (fig . 9.1 ) :
• angle VC E, couverture externe du cotyle, normalement supérieur à 25°;
• angle HTE, obliquité du toit du cotyle, normalement inférieur à 10°;
• angle céphalo-cervico-diaphysaire, normalement inférieur à 135°.
Sur le faux profil de Lequesne, on définit : angle VCA, couverture antérieure de la tête fémo-
rale, normalement supérieur à 25°.

A B

Fig. 9.1. Coxométrie. A. Hanche de face. B. Faux profil de Lequesne.


Angle VCE : couverture externe de la tête (N > 25°). Angle HTE : obliquité du toit du cotyle (N < 10°). Angle
CC'D : céphalo-cervico-diaphysaire (N < 135°). Angle VCA : couverture antérieure de la tête (N > 25°). V : verti-
cale. H : horizontale. C : centre de la tête fémorale. D : axe de la diaphyse fémora le. E : point externe du toit du
cotyle. T : point interne du toit du cotyle. A : point antérieur du toit du cotyle.
Connaissances

Fig. 9.2. Coxarthrose.

-
Fig. 9.3. Coxarthrose polaire supérieure.
A. Pincement articulaire supéro-externe. B. Ostéocondensation sous-chondrale. C. Géodes sous-chondrales. O.
Ostéophytose. 1. cotyloïdienne; 2. péricapitale; 3. cervicale inférieure ; 4. sous-capitale; 5. de l'arrière-fond du
cotyle; 6. périfovéale.

Ces clichés permettent de recherche un ou des signes cardinaux de l'arthrose (fig . 9.3) :
le pincement localisé de l'interligne articulaire apprécié de façon comparative. Sur la face,
il est le plus souvent supéro-externe, plus rarement supérieur global ou supéro-interne.
L'interligne sur le cliché de face peut être normal dans les formes débutantes;
l'ostéophytose marginale : avant-toit, péricéphalique, périfovéale, céphal ique postéro-
inférieure, «en hamac» sous le col fémoral ;
l 'ostéosc/érose condensante de l 'os sous-chondral dans les zones d'hyperpression, le pôle
supérieur de la tête eVou le toit du cotyle,
des géodes sous formes de lacunes cerclées en regard du pincem ent maxima l de l'inter-
ligne articulaire (zone d'hyperpression).
Dans les formes plus évoluées, on observe des déformations importantes de la tête fémora le,
qui perd sa sphéricité.
Item 125 - UE 5 -Arthrose

On peut coter l'importance de l'atteinte radiologique par la classification de Kellgren et


Lawrence (qui tient compte du pincement et des ostéophytes) ou la seule mesure du pince-
ment de l'interligne.
Fait important, il existe une dissociation anatomoclinique : l'importance de l'atteinte radiolo-
gique n'est pas corrélée avec la douleur et/ou au retentissement fonctionnel.

2. Biologie
Il n'y a pas de syndrome inflammatoire. La VS et la CRP sont toujours normales.
L'examen du liquide synovial est inut ile dans une coxarthrose «classique». En cas de doute
diagnostique, l'analyse du liquide articulaire confirme son caract ère« mécanique» et l'absence
de microcristaux.

3. Diagnostics différentiels
Le diagnostic de coxarthrose est, en règle générale, facile : clinique évocatrice et image typique
de coxarthrose. Parfois, le diagnostic est plus difficile: il faut discuter surtout :
• une cruralgie (mais tonalité volontiers neurogène de la douleur, diminution o u abolit ion
d'un réflexe rotu lien, hypoesthésie de la face antérieure de cuisse);
• une ostéonécrose aseptiq ue de la tête fémorale;

..
• une tend inopathie du moyen fessier (douleur externe, en regard du grand trochanter);
• une fissure ostéoporotique du bassin (sacrum ou branche).
Dans ces rares cas, on peut être amené à demander des examens complémentaires plus spé-
cialisés, au rang duquel l'IRM t ient une place de choix. L'arthroscanner peut parfois avoir une
place pour préciser une atteinte cartilagineuse coxofémorale non détectée à la radiographie
ou une ost éochondromatose secondaire à la coxarthrose.

E. Pronostic
Il existe des grandes variations interindividuelles dans la rapidité de l'aggravation A : le pince-
ment moyen à la hanche est de 0,2 à 0,3 mm par an . Certaines formes de coxarthrose n'évo-
luent pas (moins de 1O %) ou peu (surtout les formes supéro-internes). À l'inverse, il existe des
épisodes de chondrolyse semi-rapide, voire de chondrolyse rapide, pouvant ponctuer l'évolu-
tion d'une coxarthrose standard .

F. Formes cliniques
1. Coxarthrose destructrice rapide
La coxarthrose destructrice rapide (CDR) se définit par un pincement de plus de 50 % de l'in-
terligne, ou de 2 mm en l'espace d'un an. El le est caractérisée par une douleur de début brutal,
très intense, à recrudescence nocturne. Elle se rencontre préférentiellement chez la femme de
soixante-cinq ans, volontiers obèse, parfois déclenchée par un traumatisme articulaire ou un
surmenage physique. La coxarthrose rap idement destructrice évolue très rapidement vers un
pincement global de l'interligne sans ostéophytose. Seule la répétit ion des clichés (à trois mois
d'intervalle minimum) met en évidence la chondrolyse. L'évolution peut se fa ire vers l'ostéolyse
de la tête fémorale. Le doute avec une coxite impose la ponction articulaire pour analyser le
liquide synovial. Il existe des formes d 'évolution très rapide, soit un pincement de l' interligne
de plus de 2 mm en un an, soit semi-rapide de seu lement 1 mm en un an, qui surviennent
sur des coxarthroses installées. Ces formes ont une présentation cliniquement identique à des
coxarthroses rapidement destructrices de novo et le diagnostic se fait sur l'évolutivité rapide
du pincement de l' interligne articulaire.
Connaissances

2. Coxarthroses secondaires à une anomalie d'architecture


a. Dysplasie supéro-externe (fig. 9.4)
Cette dysplasie, la plus fréquente, résulte :
• d'une anomalie de l'extrémité supérieure du fémur avec un col trop vertical (coxa valga)
mise en évidence par le calcul de l'angle cervicod iaphysaire supérieur à 140°, mais aussi
anormalement antéversé (coxa antetorsa);
• d'une dysplasie du toit du cotyle (+++). La coxométrie montre une insuffisance de couver-
ture du toit du cotyle qui ne contient plus la t ête en dehors et en avant, avec des angles
VCE et VCA inférieurs à 20°.
Les deux anomal ies sont souvent associées.

b. Dysplasie interne, ou protrusion acétabulaire (fig. 9.5)


La protrusion acétabulaire est responsable de 5 % des causes de coxarthrose, plus souvent
chez la femme et elle est volontiers bilatérale. Le début est souvent plus tardif et l'évolution

- Fig. 9.4. Coxarthrose secondaire à une dysplasie supéro·externe.

Fig. 9.5. Coxarthrose secondaire à une dysplasie interne.


Item 125 - UE 5 -Arthrose

plus lente que pour une coxarthrose supéro-externe. Cette malformation est mise en évidence
par les calculs de la coxométrie, l'angle VCE est supérieur à 35°, l'angle HTE est de O à 5°, et,
surtout, par la posit ion de la ligne acétabulaire (arrière-fond) qui déborde en dedans la ligne
ilio-ischiati que.

c. Coxa plana
Elle correspond à des séquelles d'ostéochondrite de l'enf ance ou maladie de Leggs, Perthes et
Ca lvé (maladie touchant le garçon ent re cinq et dix ans). Elle correspond à une fragmentation
du noyau céphalique avec à l'~ge adu lte une déformation, dite en «béret basque», de la tête
fémorale, parfois bilatérale.

d. Coxa retorsa
Il s'agit d'une séquelle d 'une épiphysiolyse de l'adolescent, volontiers b ilatérale, qui survient
entre dix et seize ans, souvent chez les garçons obèses. Le glissement de la tête fémorale, en
bas et en arrière, peut être évident, ou seulement min ime, et la présence d'une ostéophytose
du col fémoral supérieur doit attirer l'attention.

3. Coxarthroses secondaires à une autre pathologie de hanche

..
• Fractures du cotyle ou du toit cotyloïdien.
• Ostéonécroses de la tête fémorale.
• Coxites évoluées de la spondylarthrite ou la polyarthrite rhumatoïde.
• Maladie de Paget.
• Inégalité des membres inférieurs lorsqu'elle dépasse 3 cm .

G. Traitement
1. Traitement médical
Le traitement médical a toujours sa place, quel que soit le terrain, y compris dans les formes
évoluées pour limiter le retentissement fonctionnel&.
Le traitement médical comporte :
• des mesures de ménagement de l'articulation douloureuse : éviter les marches dans les
périodes les plus douloureuses; favoriser, par contre, la marche au quotidien en dehors des
poussées très douloureuses et la pratique du vélo et de la piscine; éviter les stations debout
prolongées et le port de charges lourdes; prendre une canne du côté opposé à la hanche
malade; corriger un excès de poids; respecter un repos quotidien en position allongée,
hanches en extension;
• la rééducation douce de la hanche, au mieux en balnéothérapie, dont le but est de préser-
ver la mobilité articulaire, la trophicité musculaire et d'éviter la constitution d'un flessum;
• le traitement médicamenteux · les antalgiques simples prescrits à la demande en fonction
de la douleur et au long cours (paracétamol j usqu'à 4 g par jour); on peut, au cours de
poussées plus douloureuses, prescrire un AINS;
• les antiarthrosiques à action lente ont démontré un effet antalgique modeste au long
cours; leur effet préventif sur la dégradation du cartilage reste à démontrer;
• les injections d'acide hyaluronique (viscosupplémentation) permettent de limiter le retentis-
sement fonctionnel mais sans action démontrée sur la dégradation du cartilage.
Les effets du traitement médicamenteux doivent être mesurés à l'aide de critères bien validés
pour le suivi cl inique· périmètre de marche, douleur à la marche mesurée sur une EVA, indices
algofonctionnels, indices de qualité de vie.
Co nnaissa nce s

2. Traitement chirurgical
Le traitement ch irurg ical a deux objectifs :
• ne pas laisser passer l'heure d'une intervention de chirurgie préventive dans les coxopathies
luxantes sympt omatiques du sujet jeune ;
• à l'inverse, ne pas porter abusivement une indication de prothèse de hanche lors d'une
coxopathie évoluée primitive mais peu symptomatique.

a. Traitement chirurgical conservateur


Il s'agit d'une chirurgie préventive qui doit être systématiquement proposée et discutée: elle
vise à corriger précocement la malformation subluxante. Cette chiru rgie précoce de correction
est proposée à l'issue d'une discussion médicochirurgicale tenant compte du type de la malfor-
mation, de l'ancienneté de la douleur et de l'aspect radiographique concernant l 'importance
de l'arthrose. Il s'agit d'une chirurgie très délicate, qui doit être effectuée par un chirurgien
entraîné à ces tech niques (en cas de coxa valga, o n propose une ostéotomie fémora le supé-
rieure de varisation ; en cas d'insuffisance de couverture de la tête, on propose soit une butée
cotylo.1dienne, soit une ostéotomie du bassin de type Chiari). Enfin, elle est suivie d'une réé-
ducation et d'un arrêt de travail prolongés, qui doivent être pris en compte chez des sujets en
général en pleine activité professionnelle.

b. Chirurgie de la prothèse totale de hanche (fig . 9.6)


En aucun cas, l'imagerie seule ne permet de porter l'indication de la mise en place d'une

-
prothèse totale de hanche. Seul le retentissement clinique (douleur et handicap) justif ie l'inter-
vention .&. Le degré de l'atteinte radiologique ne permet pas non plus à lui seul de porter
l'indication de la mise en place d'une prothèse.
L'indication de la mise en place d'une prothèse est simple chez les sujets de plus de soixant e
ans avec handicap important malgré le traitement médical. L'indication se discute, au cas
par cas, pour le malade entre quarante et soixante ans avec un handicap majeur et pour une
coxarthrose déjà très évoluée avec un vice arch itectural chez un sujet j eune.
La durée de vie d 'une prothèse est de l'ordre de quinze ans actuellement chez neuf pat ients
sur dix et pose le problème, pour un sujet jeune, de la mise en place vraisemblable d'une
seconde prot hèse.
L'intervention est bien standa rdisée et consiste en la mise en place d'une pièce fémorale faite
en alliage métallique et d'une cupule cotyloïdienne fixée dans la cavité cotyloïdienne par l'in-
termédiaire d'un ciment acrylique.

Fig. 9.6. Prothèse totale de hanche à droite et coxarthrose à gauche.


Item 125 - UE 5 -Arthrose

La prothèse totale de hanche peut présenter plusieurs types de compl ications :


• l'infection qui doit être systématiquement évoquée devant un tableau de descellement de
la prothèse (descellement précoce dans l'année suivant la pose);
• l'usure du cotyle;
• le descellement «mécanique» favorisé par l'usure du polyéthylène (complication la plus
fréquente) qui se traduit par un réveil douloureux;
• la fissure péri prothétique;
• l'ossification périprothétique.

Ill. Gonarthrose
A. Définition
La gonarthrose est l'arthrose la plus fréquente des membres inférieurs, avec une nette prédo-
minance féminine après la ménopause. Entre quarante et soixante-quinze ans, l'arthrose du
genou touche 2 à 1O % des hommes et 3 à 15 % des femmes en France (cohorte KHOALA).
Elle concerne différents compartiments :
• l'arthrose fémoropatellaire entre la rotule et le fémur (35 % des cas);

..
• l'arthrose entre le fémur et le tibia, dite« fémorotibiale »avec l' atteinte fémorotibiale interne
plus fréquente que celle du compartiment fémorotibial externe (45 à 50 % des cas).
Ces différentes localisations volontiers int riquées (15 à 20 % des cas) réalisent des atteintes
uni-, bi- ou tricompartimentales.

B. Arthrose fémorotibiale
1. Épidémiologie
La gonarthrose fémorotibiale est fréquente, particulièrement chez la femme (deux tiers des
malades) après la ménopause. La moyenne d'âge est de soixante-cinq ans.

2. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


La douleur est le principal motif de consultation mais la raideur du genou qui apparaît secon-
dairement participe aussi à la limitation des capacités fonctionnelles.

a. Topographie
C'est une douleur souvent décrite de façon diffuse et globale dans le genou. Elle est plus
volontiers localisée au compartiment interne en cas d'atteinte fémorotibiale interne.

b. Horaire
Cette douleur est de ry1hme mécanique, survenant à la marche, à la montée et parfois à la
descente des escaliers, lors de la rem ise en charge depuis une position assise, soulagée par le
repos, ne réveillant pas le malade sauf lors des changements de position. Il existe cependant
des poussées dites congestives de la maladie, où la douleur s' intensifie avec une recrudescence
nocturne des douleurs et la présence d'un épanchement articulaire parfois abondant.

c. Retentissement fonctionnel
Il faut apprécier systématiquement le retentissement fonctionnel .&, comme pour la hanche
car il peut être très différent selon l'activité du patient (professionnelle ou sportive). Plusieurs
Connaissances

indices algofonctionnels sous forme de questionnaires comme le KOOS, le WOMAC ou le


Lequesne permettent de suivre l' évolution du retentissement fonctionnel. Certains proposent
même un seuil pour l'indication potentielle de prothèse totale de genou.

d. Examen clinique
L'examen du genou se fait debout puis ala marche, puis couché.
L'examen debout s'intéresse aux déviations axiales des membres inférieurs pour mettre en évi-
dence une déformation il type de genu varum ou de genu valgum, voire de genu recurvatum .
a
L'examen la marche permet surtout de rechercher une majoration d'un trouble statique,
l'existence d'une boiterie voire la mise en évidence d'un dérobement ou d'un lâchage (flexion
spontanée du membre inférieu r en position debout, témoignant d'une faiblesse quadricipitale).
En décubitus dorsal, on étudie différentes mobilités du genou ·
• la flexion du genou (distance ta lon-fesse) est longtemps conservée dans la gonarthrose.
L'existence de craquements est audible et palpable traduisant une atteinte du cartilage
articulaire;
• on recherche systématiquement un épanchement intra-articulaire par la recherche d'un
choc rotulien. Même dans ce cas, le genou ne s'accompagne pas de signes inflammatoires
locaux importants;
• a
on recherche une tuméfaction dans le creux poplité, la face interne, témoin d'une bourse
synoviale nommée kyste popl ité, témoin d'un épanchement important. Le kyste poplité
peut se rompre dans le mollet lors de certains mouvements en compression, entraînant une

-
douleur brutale et un tableau de pseudo-phlébite;
• dans les arthroses évoluées, on peut mettre en évidence des déformations plus importantes
du genou, avec un aspect globuleux et surtout un f/essum;
• on teste les stabilités antéropostérieures (conservées) et latérales (laxité interne ou externe);
ces dernières sont un élément fondamental dans les indicat ions ultérieures de la chirurgie.

3. Comment faire le diagnostic?


a. Incidence radiographique
Il faudra systématiquement demander A :
• un examen de face en appui bipodal, rotation nulle, genoux en extension. Cette incidence
peut être complétée par un appui en charge monopodal;
• un profil des genoux;
• un défilé fémoropatellaire a30° de flexion ;
• enfin, un examen dit« en schuss» (de face, en charge, a 30° de flexion, cliché en postéro-
antérieur), qui doit être systématique: il permet de voi r le compartiment postérieur - celui
qui est le plus précocement atteint - et de révéler un pincement de l' interligne articulaire
qui n'existe pas sur le cliché en extension.

b. Signes cardinaux de l'arthrose à rechercher (fig . 9.7 et 9.8)


• Le pincement de l'interligne localisé à un des deux compartiments fémorotib iaux.
• L'ostéophytose dite marginale externe, mais également interne, appréciée sur le cliché de face.
• L'ostéophytose des épines tibiales visualisée sur le cliché «en schuss» .
• L'ostéophytose située en avant et en arrière du tibia, sur la face postérieure du condyle et
au-dessus de la trochlée, analysée sur le profil.
• La présence d'une ostéosclérose sous-chondrale avec des géodes dans le même
compartiment.
On étudie également des déviations axiales qui seront cotées si besoin par une goniométrie.
Un tel bilan permet d'apprécier le caractère uni-, bi-, voire tricompartimental de l'arthrose.
Item 125 - UE 5 -Arthrose

Fig. 9.7. Gonarthrose fémorotibiale interne : évolution radiographique avec apparition d'une défor-
mation en varus.

..
Fig. 9.8. Gonarthrose fémorotibiale interne.

c. Biologie
La VS et la CRP sont normales, mais peuvent s'élever momentanément lors des poussées
congestives.
Il n'y a pas de test de routine permettant d'évaluer la dégradation du cartilage.

d. Diagnost ic différe ntiel


Le diagnostic associant douleur mécanique du genou et anomalies radiographiques com-
patibles est habituellement facile (cf. chapitre 22). Il faudra tout de même se méfier d'une
atteinte méniscale isolée, d'une arthropathie microcristalline évoluant à bas bruit (intérêt de
la ponction d'un épanchement) ou d 'une ostéonécrose d'un condyle fémoral. L'IRM, même
si elle permet de mieux voir l'étendue de la dégradation cartilagineuse et la sévérité de l'at-
teinte de l'os sous-chondral, n'a généralement pas d'intérêt dans le diagnostic et le suivi d'une
gonarthrose.
Co nnaissa nce s

4. Pronostic
L'évolution de l'arthrose se fait par poussées et est très variable à l 'échelon individuel .i:îl..
Il existe des périodes douloureuses alternant avec des périodes d'accalmie. Même à un
stade radiograph ique évolué, la gêne fonct ionnelle peut ne pas être majeure mais l 'inverse
est aussi possible (discordance radioclinique). La plupart des sujet s conservent un péri-
mèt re de marche suffisant pour des activités de la vie quotidienne. Les activités plus solli-
citantes sont en revanche rapidemen t exclues par les patients (se mettre accroupi, course,
saut, etc.).
Les épanchements synoviaux, la présence d'une chondrocalcinose associée, l'obésité, l'asso-
ciation à une arthrose digitale, des antécédents traumatiques ou chirurgicaux ménisco-
ligamentaires sont des facteurs prédictifs de l'évolutivité d'une arthrose.

5. Formes cliniques
a. Secondaires à une anomalie d'architecture
L'axe mécanique du membre inférieur est, genou en extension, le segment de droite qui
unit le centre de la tête fémora le au milieu de l'interligne tibio-astragalien. Cet axe passe
normalement par le genou au milieu des deux épines t ibiales, ceci explique une répartition
harmonieuse des contraintes de pression entre les deux compartiments dans un genou nor-
ma l. Si l'axe mécanique du genou passe trop en dedans, il définit le genu varum, entraînant
une surcharge de pression dans le compartiment fémorotibial interne. Si l'axe mécanique du
genou passe trop en dehors, il déf init un genu valgum entraînant une surcharge de pression

-
dans le compartiment fémorot ibial externe.
Dans ces troubles statiques du membre inférieur, l'augmentation des contraintes va entraîner
une usure des cartilages dans un des deux compartiments, ce qui va aggraver la déformation.

b. Secondaires à une autre pathologie


Pour la coxarthrose, il existe aussi des formes rapidement destructrices dans la gonarthrose.
faudra systématiquement penser à recherche une chond rocalcinose art iculaire associée.
Certaines gonarthroses sont secondaires à une arthrite chronique (polyarthrite rhumatoïde),
une ostéonécrose, une maladie de Paget. La radiographie standard suffit en général à évoquer
ce diagnostic de gonarthrose seconda ire.

6. Traitement
a. Traitement médical
Dans tous les cas le traitement médical est de mjse car l'aggravation est toujours très progres-
sive, sur plusieurs années, avec des périodes de rémission clinique possibles .i:îl..
Le traitement comporte plusieurs volets :
• des mesures pour éviter une sursollicitation du genou : éviter les marches et les stations
debout prolongées et prendre éventuellement une canne en période douloureuse, en
dehors des poussées, il faut favoriser la marche de façon quotidienne, corriger un excès de
PQi.ds (++) .i:Îl. ;
• la rééducation est une étape importante · elle consiste en une rééducation et un renforce-
ment du quadriceps pour stabiliser le genou et à la lutte contre le flessum. Cette rééduca-
tion a montré un effet antalgique significatif;
• le traitement médicamenteux comprend ·
- un traitement par antalgiques simples (paracétamol : jusqu'à 4 g par jour),
- la prescription d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (en topiques locaux et par voie
orale) est surtout recommandée dans les poussées plus douloureuses de la maladie,
notamment en cas de poussée congestive,
Item 125 - UE 5 -Arthrose

- les antiarthrosiques à action lente ont montré un effet antalgique retardé (deux à trois
cures de trois mois par an);
• les infiltrations locales de corticoides sont recommandées au cours des poussées de la
maladie, en cas d'épanchement intra-articulaire;
• les injections à base d'acide hyaluronique ont montré un effet antalgique rémanent. Ces
gestes sont indiqués lors des gonalgies mécaniques sans épanchement abondant, au maxi-
mum une fois par an;
• le port d'une orthèse (genouillère), en particulier de décharge (articulées pour limiter les
pressions sur les compartiments atteints) peuvent permettre de limiter les phénomènes
douloureux;
• la crénothérapie (cure thermale) peut être proposée et a souvent un effet à la fois psycho-
logique et antalgique.

b. Traitement chirurgical
Deux objectifs .<Î}. :
• ne pas laisser passer l'heure d'une intervention chirurgicale préventive chez un sujet
«jeune» (moins de soixante-dix ans) avec une déviation axiale,
• ne pas poser abusivement une prothèse en cas d'arthrose peu symptomatique.
En aucun cas, l'imagerie seule ne permet de porter l'indication de la mise en place d'une
prothèse de genou . Seul le retentissement clin ique (douleur et handicap) j ustifie l'intervention .

..
Le degré de l'atteinte radiologique ne permet pas à lui seul de porter l'indication de la mise en
place d'une prothèse.

Traitement dit conservateur par ostéotomie de réaxation (fig. 9.9)


L'ostéotomie de valgisation en cas de gonarthrose sur genu varum ou l'ostéotomie de varisa-
tion en cas de gonarthrose sur genu valgum permettent de retarder en moyenne de douze ans
la mise en place d'une prothèse totale au genou; cependant, il s'agit d'interventions lourdes
qui ne sont envisageables qu'avant soixante-cinq ans sur un genou stable sans laxité.

Prothèses du genou
Ce sont principalement des prothèses totales non contraintes dites à glissement avec plus
ou moins conservation du système ligamentaire. Il existe des prothèses unicompartimentales
lorsqu'un seul compartiment est touché, sans trouble de l'axe.
L'indication est fonction de la topographie et de l'étendue des lésions. Si l'arthrose est globale,
la prothèse totale du genou est le seul traitement chirurgical recevable en cas d'arthrose mal

Fig. 9.9. Principe de l'ostéotomie de valgisation «tibiale».


Co nnaissa nce s

tolérée. Si l'arthrose est unicompartimentale, on privilégie la prothèse unicompartimentale


chez un sujet àgé, sans défaut d'axe majeur, sans hyperlaxité. Enfin, si l'atteinte est unicom-
partimentale mais extrêmement sévère avec des destructions étendues, seul le recours à la
prothèse totale est envisageable.

C. Arthrose fémoropatellaire
1. Épidémiologie
L'atteinte est le plus souvent observée chez une femme au-delà de quarante ans, elle est
souvent bilatérale et symétrique A , elle intéresse en règle le compartiment externe de l'arti-
cu lation. Elle est moins symptomatique que l 'arthrose fémorotibiale.

2. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


La douleur siège à la face antérieure du genou. Elle est volontiers déclenchée par les activités
plaquant la rotule sur les trochlées fémorales : la descente plutôt que la montée des escaliers,
la station assise prolongée, l'agenouillement. A l'inverse, les douleurs sont modestes en terrain
plat. El le peut s'accompagner de signes d'accrochage douloureux, notamment à la marche, et
d'épisodes d'épanchement , notamment au décours de poussées douloureuses. A l 'examen,
on recherche des signes de souffrance dans le compartiment fémoropatellaire.

-
La douleur est réveillée :
• à l'extension contrariée de la jambe;
• à la pression de la rotule sur le genou fléch i;
• à la palpation de la rotule;
• à la « manœuvre du rabot» (douleur déclenchée au frottement de la rotule contre la
trochlée);
• à la manœuvre de Zohlen : douleur lorsque l'examinateur s'oppose à l'ascension de la
rotule lors de la contraction du quadriceps.
Cependant, ces signes cliniques sont d'interprétation souvent difficile.
Fréquemment, la douleur du genou est plus diffuse et traduit l'atteinte associée d' un compar-
timent fémorotibial.

3. Comment faire le diagnostic?


Le diagnostic clinique est confirmé par la radiographique, qui comprend :
• incidences axiales à 30° ou 60°;
• incidences de face et de profil des genoux en charge.
Les incidences axiales mettent en évidence un amincissement ou une disparition de l'interligne
externe, associé à une ostéophytose rotulienne trochléenne externe (fig . 9.10).
La rotu le est souvent t ranslatée en dehors par usure du cartilage . Cette atteinte externe peut
être favorisée par une dysplasie trochléopatellaire (fig. 9 .11 ) (angle trochléen normalement
inférieur à 140° sur les incidences fémoropatellaires à 60° de flexion). Il est beaucoup plus rare
que l'arthrose fémoropatellaire affecte le compartiment interne.

4. Pronostic
L'évolut ion de l'arthrose fémoropatellaire est très souvent capricieuse. Les douleurs sont
d'abord intermittent es, puis deviennent gênantes, notamment lors de la pratique de la marche
et des activités sportives. Cette arthrose s'associe souvent à une amyotrophie du quadriceps et
à un épanchement articulaire, avec parfois un kyste poplité.
Item 125 - UE 5 -Arthrose

Fig. 9.10. Arthrose fémoropatellaire avec amincissement de l'interligne externe.

..
Fig. 9.11. Dysplasie trochléopatellaire.

5. Traitement
Le traitement est surtout médical ..©., associant kinésithérapie et tra itements antalgiques.
• Le point majeur du traitement consiste en une rééducation isométrique du muscle vaste
interne de façon à réaxer la rotule.
• Le genou doit être ménagé durant les phases symptomatiques en limitant la pratique de
sports très sollicitants tels que le ski ou la bicyclette.
• On peut pratiquer des infiltrations de corticoïdes lors des poussées inflammatoires.
L'efficacité des injections d'acide hyaluronique (viscosupplémentation) est non démontrée
dans cette indication.
Ce n'est qu 'en cas de retentissement clinique important malgré un tra itement rééducatif et
anta lgique bien conduit qu'on envisage une intervention chirurgica le.
Différentes techniques chirurgicales ont été proposées :
• la transposition de la tubérosité tibiale et les réaxations de rotule n'ont pas montré leur
capacité à ralentir l'évolutivité de la maladie;
• la patellectom ie peut être indiquée dans certaines arthroses fémoropatellaires très évoluées;
• surtout, !'art hroplastie tot ale de la rot ule, en cas d'arthrose fémoropatellaire iso lée
très symptomatique avec respect des compartiments fémorotibiaux, donne de bons
résultats.
Co nnaissa nce s

IV. Arthrose digitale


A. Définition
L'arthrose digitale - base du pouce, interphalangienne distale et, moins souvent, interphalan-
gienne proximale - est la localisation la plus fréquente de l'arthrose en général, elle est plus
volontiers associée à l'arthrose des genoux, et elle s'intègre parfois dans une arthrose plus diffuse.

B. Épidémiologie
Après cinquante-cinq ans, deux femmes sur trois et un homme sur deux présentent des signes
d'arthrose à la radiograph ie des mains. Parmi cette population, 20 % en souffrent, sous la
forme de douleurs mécaniques pouvant toucher tous les doigts. L'atteinte des interphalan-
giennes distales est la forme la plus fréquente, suivi de l'arthrose de la base du pouce (arthrose
trapézométacarpienne ou rhizarthrose) favorisée par des microtraumatismes répétés ou par un
vice de la statique du premier métacarpien.

C. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


L'arthrose digitale se traduit par le développement, à bas b ruit, de tuméfactions nodulaires des

-
interphalangiennes distales, parfois douloureuses, entraînant des déformations important es :
les nodules d'Heberden. L'atteinte des interphalangiennes proximales, est moins fréquente,
caractérisée par les nodosités de Bouchard (fig . 9.12 cahier quadri).
La rhizarthrose se traduit par des douleurs de la racine du pouce et la partie externe du poi-
gnet. Localement la mobilisation de la trapézométacarpienne est douloureuse; l'articulation
est hypertrophiée, parfois le siège d 'un petit épanchement. Dans les formes évoluées, on
constate un pouce adductus associé à une amyotrophie de la loge thénar (fig. 9.13).

Fig. 9.13. Rhizarthrose - Déformation du pouce avec pouce adductus.


Source : colleàion C. Marcelli - Caen.
Item 125 - UE 5 -Arthrose

Les radiographies sont inutiles quand les déformations et la clinique sont typiques. Ell es
montrent les signes habituels de l'arthrose avec un pincement de l'interligne, une ostéo-
phytose latérale, parfois très exubérante et responsable des nodosit és. Il peut exister des
géodes sous-chondrales. Sur ces petites articulations, le pincement de l'interligne est sou-
vent global.

D. Pronostic
L'arthrose digitale est parfois invalidante par les douleurs eVou la gêne fonctionnelle. Certains
indices algofonctionnels permettent de quantifier son retentissement comme l'index de
Dreiser ou de Cochin. L'évolution montre une régression et une diminution des douleurs dans
le temps au prix de l'installation de nodules, parfois déformants, rarement très handicapants
sur le plan fonctionnel.

E. Forme clinique particulière


L'arthropathie érosive des doigts se traduit par des poussées congestives des articula-
tions des doigts caractérisées par des douleurs intenses, inflammatoires avec des réveils

..
nocturnes, évoluant sur plusieurs semaines. Dans les formes les plus inflammatoires, ces
atte intes peuvent ressembler à un rhumatisme inflammatoire, en particulier au rhumatisme
psoriasique compte tenu des localisations sur les interphalangiennes distales. Ces formes
entraînent radiologiquement d'importantes érosions avec des géodes et un pincement total
de l'interligne articulaire.

F. Traitement
Il n'y a pas de traitement véritablement consensuel de l'arthrose digitale. La maladie évolue par
poussées douloureuses responsables d'une gêne très importante. A terme, une gêne fonction-
nelle parfois considérable peut s'installer en raison d'une déformation vicieuse.

1. Traitement médical
Il fait appel à :
• des antalgiques (paracétamol : jusqu'à 4 g par jour);
• des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou de la colchicine lors des poussées inflamma-
toi res de la maladie,
• des anti-inflammat oires en topiques locaux et par voie orale lors des poussées douloureuses,
• des antiarthrosiques d'action lente pour limiter le retentissement fonctionnel ;
• au port d'orthèses pour essayer d'éviter les déformations notamment des interphalan-
giennes distales et de la rhizarthrose; le port d'une orthèse la nuit au moment des poussées
est proposé pour limiter la déformation du pouce et à visée antalgique;
• au cours des poussées très douloureuses et résistant aux traitements habituels, on peut
pratiquer des infiltrations cortisoniques.

2. Chirurgie de l'arthrose des doigts


Elle doit être réservée à des cas exceptionnels compte tenu du caractère extensif et diffus de
la maladie. Il peut s'agit d'intervention de réaxation, de blocage de l'articulation (art hrodèse)
ou de remplacement prothétique.
Connaissances

3. Chirurgie de la rhizarthrose
L'histoire naturelle de la rhizarthrose qui évolue vers une gêne fonctionnelle souvent bien
tolérée incite peu à recourir à la chirurgie. Néanmoins, l'indication chirurgicale peut se poser
en fonction du retentissement de l'arthrose et de l'âge du patient. L'intervention première
actuellement proposée est une trapézectomie avec ou sans interposition ligamentaire. La pro-
thèse trapézométacarpienne peut être également discutée, l'arthrodèse étant plutôt réservée
à des cas particuliers d'arthrose post-traumatique.

V. Autres localisations arthrosiques


Les localisations arthrosiques, en dehors de la main, du genou et de la hanche sont rares. Elles
doivent systématiquement faire rechercher une cause associée (traumatique, microcristalline,
etc).

A. Arthrose de l'épaule, ou omarthrose


L'omarthrose touche essentiellement la scapu lo-humérale.
l'omarthrose excentrée, secondaire à une rupture de coiffe (fig. 9 .14), de
Il faut distinguer

-
l'omarthrose centrée, secondaire à une pathologie inflammatoire. microcristalline ou à une
maladie synoviale (chondromatose).
L'omarthrose se traduit par une douleur de type mécanique, longtemps bien tolérée, évoluant
vers un enra idissement. Les rad iographies montrent un pincement de l'interligne souvent glo-
bal avec une condensation de l'os sous-chondral et une ostéophytose parfois très importante
surtout dans la partie inférieure de la glène, avec des ostéophytes en « battant de cloche» .
Le traitement médical est symptomatique. Cependant, en cas d 'omarthrose excentrée, dou-
loureuse et résistante au traitement médical, peut se discuter la mise en place d' une prothèse
inversée de type Grammont.

Fig. 9. 14. Omarthrose excentrée secondaire à la rupture de la coiffe des rotateurs.


Item 125 - UE 5 -Arthrose

Quand l'omarthrose est bien centrée (c'est-à-dire la tête bien en face de la glène), la prothèse
totale de l'épaule est une bonne indication avec une excellente efficacité antalgique. Toutefois,
elle nécessite que soit vérifiée l'absence de rupture de la coiffe .

B. Arthrose de la cheville
L'arthrose de la cheville est presque toujours secondaire: post-traumatique, nécrose de l'astra-
gale, chondrocalcinose ou maladie de surcharge comme l'hémochromatose.
Elle se traduit par des douleurs mécaniques de la cheville en orthostatisme et à la marche. Il
existe souvent un déficit de l'extension.
Le traitement consiste essentiellement en des mesures orthopédiques. Il faut réserver l'arthro-
dèse à des cas extrêmement invalidants en raison de la raideur séquellaire à l'intervention .
Les prothèses totales de cheville sont possibles, mais uniquement réalisés dans des services
spécialisés.

ê Coxarthrose

..
,;,: • La coxarthrose est moins fréquente que la gonarthrose.
• Il existe des formes primitives (45 % des cas), mais plus de la moitié sont la conséquence d'un vice archi-
tectural ou d'une autre atteinte coxofémorale.
• La douleur typique siège à l'aine ou à la face antérieure de cuisse mais peut être uniquement projetée
(genou).
• La confirmation de la clinique et des données radiographiques usuelles rend le diagnostic en règle géné-
rale aisé.
• La dissociation radioclinique est fréquente mais c'est le retentissement clinique qui doit guider la prise
en charge thérapeutique médicochirurgicale.
• Dans les formes associées à une dysplasie, il ne faudra pas laisser passer l'heure de la chirurgie préventive
chez un sujet jeune.
Gonarthrose
• La gonarthrose est une affection très fréquente, à l'origine d'une invalidité rapidement croissante par la
douleur et les limitations des capacités fonctionnelles.
• La gonarthrose fémorotibiale interne est la forme la plus fréquente:
- l'association d'une douleur mécanique à des signes radiologiques cardinaux rend le diagnostic aisé;
- le traitement est initialement médical (traitements antalgiques, hygiène articulaire et rééducation);
- le recours à la chirurgie est fonction de la gêne clinique;
- il ne faut pas laisser passer l'heure de la chirurgie de réaxation.
• L'arthrose fémoropatellaire réalise un syndrome douloureux rotulien (dans les situations de mise en
tension de la rotule):
- elle est plus fréquente chez la femme;
- le traitement est avant tout médical.
Arthrose digitale
• L'arthrose digitale est la plus fréquente des localisations arthrosiques (touchant préférentiellement la
femme) mais elle peut rester longtemps asymptomatique.
• Elle siège aux interphalangiennes distales, proximales et à la trapézométacarpienne (rhizarthrose).
• Le traitement est avant tout médical.
Autres localisations arthrosiques
• Les localisations arthrosiques, en dehors de la main, du genou et de la hanche sont rares.
• Elles doivent systématiquement faire rechercher une cause associée (traumatique, microcristalline, etc.).
• Le traitement est initialement médical (antalgiques et rééducation) puis chirurgical en cas de retentisse-
ment fonctionnel majeur.
Item 131 - UE 5 - Bases
neurophysiologiques,
mécanismes
physiopathologiques
d'une douleur aiguë
et d'une douleur chronique
1. Définitions et caractéristiques
Il. Bases neurophysiologiques

-
Ill. Méthodes d'évaluation de la douleur
IV. Principales cibles thérapeutiques issues des voies de la douleur

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Reconnaître et évaluer une douleur aiguë et une douleur chronique (douleurs noci-
ceptives, neuropathiques et dysfonctionnelles) chez l'adulte et la personne âgée/peu
communicante.
CO FER
Connaître la définition et les caractéristiques d'une douleur aiguë et d'une douleur
chronique, d'une do uleur par excès de nociception et d"une douleur neuropathique,
1
d une douleur d'horaire inflammatoire versus une douleur mécanique.
Connaître succinctement les bases neurophysiologiques: nocicepteurs, fibres A delta
et C, mécan ismes de régulation de la transmission des messages douloureux (théorie
de la porte, contrôles inhibiteurs descendants).
Connaître la méthode d'évaluation de la douleur, savoir évaluer une douleur aiguë par
l'échelle visuelle ana logique (EVA) de la dou leur et savoir répéter les mesures pour
juger de !"efficacité des traitements antalgiques prescrits. Préciser les limites de l'EVA.
Connaître l'approche multidimensionnelle de l'évaluation de la douleur chronique et
les principes d'une consultation multidisciplinaire de la douleur.
Connaître les principales cibles thérapeutiques issues des voies de la douleur (connaître
la cible neurophysio logique des d ifférentes classes d'antalgiques).

1. Définitions et caradéristiques
La douleur est définie comme «une expérience désagréable, à la fois sensorielle et émotion-
nelle, associée à un dommage tissulaire présent ou potentiel ou simplement décrit en termes
d'un tel dommage» (International Association for the Study of Pain [IASP]) .

Rhumatologie
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Item 131 - UE 5 - Bases neurophysiologiques, mécanismes physiopathologiques d'une douleur ..

La douleur résulte de quatre composantes :


• sensorielle : détection d'un signal douloureux (nociceptif) par le cerveau;
• émotionnelle : vécu désagréable de type danger, peur, voire anxiété ou dépression;
• cognitive : signification et interprétation du message par référence à des expériences pas-
sées, à des croyances ou une culture;
• compo rte mentale : manifestations physiques ou objectivables liées au signal douloureux
(grimace, mouvement, cri, pleurs, sueurs, agitation, etc.).

A. Douleur aiguë et douleur chronique


La douleur aiguë est une douleur évoluant depuis moins de trois mois. Elle déclenche une
démarche diagnostique qui permettra de préciser l'origine somatique ou non de la douleur.
Elle est liée à un mécanisme de nociception, désignant le système physiologique qui permet
de détecter les stimulations susceptibles de menacer l'intégrité de l'organisme (nocere en
latin = nuire) Sa finalité est de déclencher un ensemble de réflexes et de comportements pro-
tecteurs (réflexe de retrait, immobilisation de la région lésée, comportement d'évitement. ..).
La douleur aiguë est donc un signal d 'alarme util e.
Une douleur chronique par définition dépasse t rois mois.
Elle correspond à la douleur maladie, c'est-à-dire à une pathologie du système de perception

..
de la douleur. Elle est considérée comme inutile, c'est-à-dire dénuée de sa valeur d'alarme,
et destructrice, souvent plurifactorielle, susceptible d'entraîner une dépression, nécessitant,
à l'inverse de la douleur aiguë, une approche pluridimensionnelle somatique, psychique et
sociale (f ig. 10.1 ).
La notion de «comportement douloureux» reflète l'installation d'un cercle vicieux de la dou-
leur. à la fois psychologique et physique, qui amplifie à la fois la perce ption de la douleur et
son retentissement (fig . 102).

B. Douleur par excès de nociception et douleur


neuropathique
Une douleur par excès de nociception est le mécanisme le plus couramment rencontré dans la
majorité des douleurs aiguës, voire même chroniques (traumatiques, infectieuses, dégénéra-
tives, rhumatismales chroniques et cancers) (tableau 10.1 ).

Fig. 10.1 . Caractère pluridimensionnel d'une douleur chronique.


D'après Boureau F. Contrôlez votre douleur. Paris : Payot; 2004.
Co nnaissa nce s

Fig. 10.2. Le cercle vicieux de la douleur.


D'après Vlaeyen JW, Linton SJ. Fear-avoidance and its consequences in chron ic musculoskeletal pain : astate of the art.
Pain 2000; 85: 317- 32.

Tableau 10.1. Comparaison des douleurs nociceptive et neuropathique.


Nociceptive Neuropathique
Origine Nocicepteur Dysfonction SNC ou SNP
Début Dès l'agression Souvent retardée
Caractéristiques Variables Brûlure
Pulsatiles Décharges électriques
Lancinantes Démangeaisons, picotements,
sensations non douloureuses
Signes associés Aucun Troubles du sommeil, somnolence
Ou anxiété Fatigue, problème de concentration
Anxiété, dépression
Perte d'appétit
Topographie Locorégional Systématisation neurologique (en aval
Site de l'agression de la lésion)
Rythmicité Facteur déclenchant Variable
Horaire mécanique ou inflammatoire Spontanée ou déclenchée
Examen neurologique Normal Troubles sensitifs
Hypo-/hyperalgésie
Dysesthésies, allodynies
Ëvolution Aiguë ou chronique Chronique
Traitement Antalgiques Psychotrophes : antiépileptiques,
antidépresseurs
Prise en charge combinée
(biopsychosociale)

Une douleur neuropathique (auparavant dénommée douleur de désafférentation ou neuro-


gène) résulte d'une lésion d'un tronc ou d'une racine, ou d 'un plexus nerveux; par exemple .
une sciatique par hernie discale, un syndrome canalaire ou une tumeur compressive.
L'identification du caractère neuropathique d'une douleur peut être faci litée par le question-
naire DN4 (d. annexe 10.1 ).
Aces deux mécanismes s'ajoutent:
• les douleurs psychogènes et idiopathiques ;
• les douleurs myofasciales localisées.
Item 131 - UE 5 - Bases neurophysiologiques, mécanismes physiopathologiques d'une douleur ..

Tableau 10.2. Comparaison des douleurs mécanique et inflammatoire.


Douleur mécanique Douleur inflammatoire
Le jour La nuit
Notion de réveil nocturne
Soir> matin Matin au réveil >soir
Notion de dérouillage matinal prolongé(> 45 s)
Survenue à l'activité Survenue au repos
Soulagement par le repos Amélioration à l'activité
Caractère positionne! Non positionne!

C. Douleur d'horaire inflammatoire et douleur d'horaire


mécanique
Une douleur inflammatoire .& est souvent une douleur nocturne (mais une douleur nocturne
peut être aussi d'origine mécanique, par exemple chez les lombalgiques). Une douleur d'ho-
raire inflammatoire est une douleur qui s'installe en deuxième partie de la nuit, qui est respon-
sable d'un dérouillage d 'une durée prolongée le matin et qui tend à s'estomper dans la journée
(tableau 10.2).

..
Une douleur mécanique .&, en revanche, s'insta lle surtout en position debout, assise ou lors
des mouvements : elle entrave l'activité diurne.

Il. Bases neurophysiologiques


Le message nociceptif résulte de la mise en j eu de terminaisons libres amyéliniques consti-
tuant des arborisations dans les tissus cutanés, musculaires et articulaires ainsi que dans les
parois des viscères. Les fibres transmettant les messages nocicept ifs induits sont les fibres
A& et C. Ce sont des fibres fines, faiblement myélin isées. Elles gagnent les couches super-
f icielles de la colonne dorsale de la moelle (couches 1 et 2); elles f avorisent la libération de
neurotransmetteurs de la douleur : substance P. somatostati ne, CG RP, etc. (fig . 10.3 cah ier
quadri).
La modulation des messages nociceptifs est soumise à des systèmes de contrôle d' orig ine seg-
mentaire et supra-spinale, en particulier par les f ibres de gros diamètre A& dont la stimulation
peut atténuer l'intensité des flux douloureux véhiculés par les fibres A& ou C; c'est la théorie
de la porte (gate contra~ . Les contrôles inhibiteurs descendants proviennent de certaines
rég ions du tronc cérébral, qui entraînent des effets analgésiques. Le point de départ central
est la substance grise périaqueducale; l'analgésie résulte en partie de la mise en jeu des voies
descendantes inhibitrices. L'admin istration de naloxone, antagoniste des substances opioïdes
abolit ou réduit cet effet antalgique.

Ill. Méthodes d'évaluation de la douleur


Pour évaluer la douleur, la démarche diagnostique repose sur la définition du type de douleur
(aiguë ou chron ique, nociceptive, neuropathique ou mixte), la connaissance des mécanismes
générateurs de la douleur et sur l'intensité de la douleur.
Pour connaître l'intensité de la douleur, on utilise les échelles unidimensionnelles estimant la
douleur de façon globale.
Connaissances

A. Échelles unidimensionnelles
Échelle visuelle analogique (EVA)
Il s'agit d'une règle formée d'une ligne horizontale de 100 mm orientée de gauche à droite, allant
de« Douleur absente» ou« Pas de douleur» (extrémité gauche) à «Douleur maximale imaginable»
(extrémité droite). Le patient répond en traçant une croix sur la ligne entre les deux extrémités.
La distance entre la position du trait et l 'ext rémité« Douleur absente» sert d'indice numérique
pour le traitement des données. La mesure s'effectue au millimètre près.

Échelle numérique (EN)


Il s'agit d'une règle permettant au patient de donner une note de O à 1Oou 1OO. La note Oest défi-
nie par « Douleur absente» et la note maximale 1O ou 100 par «Douleur maximale imaginable».

Échelle verbale simple (EVS)


L'échelle visuelle simple est constituée par cinq items, cotée: O : Absente; 1 : Faible; 2 : Modérée;
3 : Intense; 4 : Extrêmement intense.
Ces échelles sont reproductibles.

B. Évaluer une douleur chronique par l'approche


multidimensionnelle
Les échelles mu ltidimensionnelles font appel à des questionnaires.

Questionnaire douleur Saint-Antoine ou QDSA


C'est le plus communément utilisé en France. C'est l'adaptation française du questionnaire de
la douleur de McGill (McGi// Pain Questionnaire).

Échelles comportementales
Les échelles comportementales peuvent appréhender le retentissement de la douleur sur le
comportement quotidien.

Échelles psychométriques
Elles apprécient le retentissement psychologiqu e, c'est-à-dire l'anxiété ou la dépression. Le
plus utilisé est le questionnaire HADS (Hospital Anxiety and Depression Scafe).
L'intérêt d 'u ne consultation mu ltidisciplinaire de la douleur est d'évaluer la douleur dans ses
composantes somatique et émotionnelle mais aussi d'évaluer son retentissement. Pour ce
faire, on peut envisager des consultations pluridisciplinaires où interviennent plusieurs acteurs
(somaticiens, algologues, psychiatres, psychologues, psychomotriciens ...), afin de connaître le
retentissement émotionnel de la douleur.
La consu ltation mu ltidisciplinaire a l'avantage de décharger le médecin traitant en butte à des
difficultés diagnostiques ou thérapeutiques. La consultation multidisciplinaire de la douleur se
doit d'être répétée. Elle devrait permettre une évaluation répétée dans le temps et s'adresse
aux patients douloureux chroniques.

IV. Principales cibles thérapeutiques issues des voies


de la douleur
A. Prise en charge médicamenteuse
L'analyse des caractéristiques de la douleur (aiguë/chronique, excès de nociception/neuropa-
thique, mécanique/inflammatoire) permet de dessiner une stratégie de prise en charge.
Item 131 - UE 5 - Bases neurophysiologiques, mécanismes physiopathologiques d'une douleur ..

Tableau 10.3. Classification de Beaulieu des antalgiques.


Mécanisme d'action Catégorie d'antalgiques Molécule Indication
Antalgique antinociceptif Non opioïdes Paracétamol Douleurs nociceptives
AINS
Opioïdes Codéine
Dérivés morphiniques
Antalgique mixte Tramadol Tramadol (Topalgic®, Douleurs mixtes
antinociceptif et modulateur Contramal®, lxprim®, nociceptives et
des contrôles descendants Zaldiar", etc.) neuropathiques
inhibiteurs Tapentadol Tapentadol (Palexia®)
Antalgique modulant les Antidépresseurs tricycliques Amitriptyline (Laroxyl•) Douleurs neuropathiques
contrôles descendants Duloxétine (Cymbalta• )
Inhibiteurs de la recapture
inhibiteurs de la sérotonine et de la Venlafaxine (Effexor")
noradrénalise
Antalgique Antagoniste NMDA Kétamine Douleurs neuropathiques
antihypera lgésique Antiépileptique Gabapentine (Neurontin®) centrales
Prégabaline (Lyrica" ) Situation d'hyperalgésie
Lamotrigine (Lamictal®)
Néfopam Néfopam (Acupan•)

..
Antalgique modulant Anesthésiques locaux Xylocaïne Douleurs neuropathiques
la transmission et la Antiépileptiques Carbamazépine (Tégrétol®) périphériques
sensibilisation périphérique Oxcarbazépine (Trileptal" )
Topiramate (Epitomax•)
Capsaïcine Capsaïcine (Qutenza•)

Les traitem ents non pharm aco logiques peuvent se décomposer en deux grandes
catégories :
• traitements physiques : chaleu r ou froid, massages, étirement;
• traitements comportementaux visant à modifier la perception d'une douleur par l'appren-
tissage de techniques spécifiques : t hérapies cognitives et comportementales, relaxat ion,
hypnothérapie, sophrologie, méditation, etc.
Les traitements p harmacol ogiques peuvent se décomposer en deux catégories
également:
• médicaments antalgiques : ils ont longtemps été classés selon trois paliers dans le cad re de
la classification de l'OMS (Organisation mondiale de la santé);
• une proposition alternative, fondée sur le mécanisme d'action des traitements, a été
faite en 20 10 (tableau 10.3) Elle doit être considérée comme encore pré liminaire mais
permet cependant une classification plus fonctionnelle que la version antérieure de
l'OMS.
Leur prescription est réglée sur la douleur, son intensité et son horaire.

B. Prise en charge globale


Dans la douleur chronique, la prise en cha rge du symptôme douloureux nécessite une
vision globale intégrant rééducation, prise en charge psychologique et évaluation de
l'environnement professionnel, familial et socia l du patient. Cela permet de lutter contre
le cercle vicieux de la douleur et aide à repositionner le patient dans ses objectifs de vie
(f ig. 10.4).
Connaissances

Oouleuraiguë
< 3 mois

Douleur chronique

> 3 mois
1 ....

...
A_l•_rm
c . l_ _ _

Maladie
_e_ __,] ....

blo psycho sociale


~------~
.... _
~--c...-
_____ .... ~r~t~~~~~~~~~~~~use
1

....
Médicamenteuse
- Antalgiques
- Co-antalgiques (anticonvulsivants,
antidepresseurs)
Fonctionnelle : rééducation
Psychologique : suivi
Socio professionnelle

Fig. 10.4. La prise en charge globale de la douleur.

111!?!\
• L'évaluation d'une douleur repose sur le type de douleur (aiguë ou chronique, nociceptive, neuropa-
thique, mixte, idiopathique ou psychogène), la connaissance des mécanismes générateurs de la douleur
et sur l'intensité de la douleur.
• L'intensité de la douleur doit être quantifiée par une échelle unidimensionnelle telle que l'EVA.
• Le retentissement (cognitif, émotionnel, comportemental, fonctionnel, sur la qualité de la vie, etc.) d'une

..
douleur chronique est évalué à l'aide d'échelles multidimensionnelles basées sur des questionnaires.
• Le choix du traitement d'une douleur chronique est fondé sur l'analyse du type et du retentissement de
la douleur.
• Les consultations multidisciplinaires de la douleur peuvent aider à la prise en charge du patient doulou-
reux chronîque.
Item 131 - UE 5 - Bases neurophysiologiques, mécanismes physiopathologiques d'une douleur ..

Annexe 10.1 - Questionnaire DN4, pour le dépistage


d'une composante neuropathique de la douleur5
Pour estimer la probabilité d'une douleur neuropathique, veuillez répondre à chaque item des
quatre questions ci-dessous par "Oui» ou par «Non" (cochez la case).

Interrogatoire du patient
Question 1
La douleur présente-t-elle une ou plusieurs caractéristiques suivantes?

Oui Non
1. Brûlures
2. Sensation de froid douloureux
3. Décharge électrique

Question 2
La douleur est-elle associée dans la même région à un ou plusieurs des symptômes suivants?

..
Oui Non
4. fourmillements
5. Picotements
6. Engourdissement
7. Démangeaisons

Examen du patient
Question 3
La douleur est-elle localisée dans un territoire ou l'examen met en évidence :

Oui Non
8. une hypoesthésie au tact
9. une hypoesthésie à la piqûre

Question 4
La douleur est-elle provoquée ou augmentée par :

l 1O. le frottement
OUI= 1 point
NON= 0 point

Score du patient __J 10


Un score> ou= à 4/1 O signe le diagnostic de douleur neuropathique.

5. D'après Bouhassira D et al. Pain 2004; 108(3): 248- 57.


Item 132 - UE 5 -
Thérapeutiques
antalgiques,
médicamenteuses
et non médicamenteuses
1. Antalgiques antinociceptifs
Il. Antalgiques mixtes
Ill. Antalgiques antidépresseurs
IV. Antalgiques antihyperalgésiques
V. Antalgiques modulateurs de la transmission

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Argumenter la stratégie de prise en charge globale d'une douleur aiguë ou chronique
chez l'adulte.
Connaître et prescrire les thérapeutiques antalgiques médicamenteuses et non médi-
camenteuses (voir item 326).
S'assurer de l'efficacité d'un traitement antalgique et l'adapter en fonction de l'évaluation.
CO FER
Argumenter la stratégie de prise en charge globale d'une douleur aiguë ou chronique
chez l'adulte (connaître les critères de choix d'un traitement antalgique en particulier
le schéma des indications croissances d'antalgiques).
Savoir prescrire et surveiller les principaux antalgiques et connaître les effets secon~
daires, les contre-ind ications et les précautions d'emploi des différents médicaments
antalgiques.
Connaître les différences classes pharmacologiques et leurs modes d'action.
Connaître le principe de la co-analgésie (antidépresseurs, psychotropes, agents physiques,
différences classes) et connaître les possibilités et les contre-indications de ces associations.
Connaître les indications des principales thérapeutiques antalgiques non médicamen-
teuses validées.

La douleur est le motif principal de consultation en rhumatologie, que ce soit dans les atteintes
aiguës ou chroniques. Tout rhumatologue ou le médecin qui prend en cha rge des pathologies
ostéoarticulaires doit donc savoir évaluer, comprendre et traiter la douleur.
L'éva luation, c'est-à-dire l'analyse qualitative et quantitative, de la douleur est une démarche
indispensable et préalable à toute prescription d'antalgique .li:I.. L'évaluation est faite par le
médecin et le patient, qui est considéré comme l'«expert de sa douleur». Le médecin n'inter-
prète pas l'éval uation faite par le patient mais l'utilise, de concert avec d'autres arguments
cliniques ou paracliniques, pour la prise de décision et le suivi t hérapeutiques.
Rhumatologie
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

Très schématiquement :
• face à une douleur aiguë, l'outil d'auto-évaluation est une échelle unidimensionnelle
(échelle visuelle analogique (EVA) ..t!I., échelle numérique ou échelle verbale simple); on se
limitera essentiellement à l'évaluation de l'intensité, et à la recherche d'un caractère neu-
ropathique dans le cas d'une douleur localisée;
• face à une douleur chronique, le recours aux échelles multidimensionnelles est de règle. On
évaluera l'intensité, mais aussi le retentissement fonctionnel, psychologique, et les aspects
cognitivocomportementaux.
L'évaluation de la douleur chronique perm et une approche globale dans ses composantes
sensorielle, émotionnelle, cognitive et comportementa le. Elle débouche ainsi sur une prise en
charge globale dans laquelle la prescription d'antalgiques est une étape indispensable mais
non exclusive ..t!I..
Il était habituel de mettre en parallèle l'intensité de la douleur - fa ible (EVA inférieure à
40 mm), modérée (EVA ~ 40 à 70 mm) ou très intense (EVA supérieure à 70 mm)- et le niveau
de l'antalgique requis selon l'ancienne classification de l'OMS. Cette classification n'est pas
exacte et ne prend pas en compte le traitement en fonction du type de douleurs (notamment
neuropathiques). Elle garde un intérêt pharmacologique. Elle était surtout intéressante dans
les douleurs cancéreuses.
Une nouvelle classification (cf. tableau 10.3) a été proposée en 2010, encore préliminaire mais
très intéressante car fondée sur le mécanisme d'action de ces molécules.

1. Antalgiques antinociceptifs (tableau 11.1)


A. Paracétamol
Le paracétamol est commercialisé sous de nombreuses spécial ités et différentes formes
galéniques (comprimées, comprimées effervescent, sachet , gélule, lyophilisat oral, suppo-
sitoire, forme injectable IM ou IV). La majorité des dosages, chez l 'adulte, sont à 500 mg
..
ou 1 g. Le paracétamol est un analgésique antipyrétique dont l'excellent rapport efficacité/
tolérance en fait un antalgique de première intention dans la grande majorité des douleurs
ne requérant pas un antalgique opioïde (faible ou fort; par exemple, il est recommandé
dans le traitement des douleurs arthrosiques en première intention). On ne connaît pas
exactement son mode d'action antalgique, mais il s'agit probablement d'une action cen-
tra le non morphinique.
Chez l'adulte, la posologie usuelle est de 3 à 4 grammes par vingt-quatre heures en respec-
tant un intervalle minimum de quatre heures entre chaque prise. La prise habituelle est de un
gramme par prise.
La tolérance est excellente : de rares cas d'accidents allergiques (rash avec érythème ou urti-
caire) et de thrombopénie ont été observés. Il est possible de le prescrire chez une femme
enceinte.
Le paracétamol est potentiellement toxique pour le foie : un su rdosage, à partir de 10 g de
paracétamol en une seule prise, provoque une cytolyse hépatique pouvant conduire au coma
et à la mort (l'antidote étant la N-acétylcystéine). En dehors des cas de surdosage, même
aux doses thérapeutiques le paracétamol peut être hépatotoxique, essentiellement en cas de
dénutrition, d'hépatopathie préexistante ou d'insuffisance rénale. Chez les personnes âgées,
éthyliques ou dénutries, la posologie est réduite à 3 g/j.
Chez l'insuffisant réna l sévère (clairance inférieure à 15 mUmin) la posologie est de moitié et
l'intervalle entre deux prises est de huit heures.
Le pic plasmatique étant obtenu entre t rente et soixante minutes après l'absorption per os, le
délai d'action est le plus souvent d'une heure.
En cas de régime désodé ou hyposodé les comprimés effervescents sont déconseillés.
Connaissa nces

Tableau 11.1. Antalgiques antinociceptifs non opioïdes.


Substance active Posologie habituelle Principaux El Principales contre-indications
Précautions d'emploi
Paracétamol 500 à 1000 mg par prise, - Hépatotoxicité en cas de - Insuffisance hépatocellulaire
à renouveler en cas de surdosage
besoin au bout de 4 heures Attention au risque
minimum, de surdosage en cas
max. 3 ou 4 g par jour d'association
de plusieurs médicaments
contenant du paracétamol
(automédication)
AINS Il existe des AINSà durée - Hémorragie - À partir de 5 mois de grossesse
d'action courte (2 à 6 - Ulcération ou perforation révolus
heures) qui nécessitent gastro-intestinale - Antécédents d'hémorragie ou de
quatre prises par jour et - Insuffisance rénale perforation digestive
d'autres à durée d'action fonctionnelle au cours d'un précédent
prolongée (12 à 24 heures) - Réactions taxi- traitement par AINS
qui nécessitent deux ou une allergiques: taxidermie - Antécédents d'allergie ou
prises par jour bulleuse, syndrome d'asthme déclenchés avec un AINS
d'hypersensibilité .. . - Ulcère gastroduodénal en
- Les AINS ne doivent être évolution
utilisés qu'en cure courte - Insuffisance hépatocellulaire
sévère
- Insuffisance rénale sévère
- Insuffisance cardiaque sévère non
contrôlée
- Acide acétylsalicylique:
risque hémorragique
- Association aux anticoagulants
oraux

Pour la forme injectable IM ou IV (paracétamol). la posologie est de 1 g, à renouveler en cas


de besoin au bout de quatre heures, sans dépasser 4 g/j . Le délai d'action reste important, de
l'ordre de trente à soixante minutes.

B. Anti-inflammatoires non stéroïdiens {AINS) 6


Les AINS ont une action antalgique à une posologie inférieure à celle préconisée pour une
action anti-inflammatoire. Ils possèdent une action antalgique centrale et périphérique.
Les AINS ag issent surtout au niveau périphérique, principalement par inhibition de
la synthèse des prostaglandines. Des mécanismes centraux seraient également impli-
qués : par inhibition de la synthèse des prostaglandines centrales. activation du système
monoaminergique.
L'action périphérique des AINS consiste en l'inhibition de deux enzymes du métabolisme de
l'acide arachidonique, la cyclo-oxygénase 1(Cox1) et la cyclo-oxygénase Il (Cox Il).
La cyclo-oxygénase 1est «constitutive» . Elle est ubiquitaire et a une fonction surtout homéos-
tasique (régulation de la mucosécrétion gastrique, du flux rénal, de la fonction plaquettaire); la
cyclo-oxygénase Il est inductible dans des circonstances pathologiques (lésions tissulaires); elle
contribuerait au phénomène inflammatoire. Certains AINS inhibiteurs préférentiels de la Cox Il

6. ANSM. Rappel des règles de bon usage des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). 2013.
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

(Coxib) ont été développés afin d'améliorer leur tolérance digestive, mais leur risque cardiovas-
culaire est à prendre en considération chez les sujets à risque (exemple: HTA connue, sujet âgé) .
Il existe des AINS à durée d'action courte (2 à 6 heures) qui nécessitent quatre prises par jour
et d'autres à durée d'action prolongée (12 à 24 heures) qui nécessitent deux ou une prises
par jour.
Les effets indésirables et complications des AINS sont :
• toxicité digestive gastroduodénale (gastrite, ulcère, hémorragies digestives);
• insuffisance rénale (par inhibition de la synthèse des prostaglandines rénales),
• réactions cutanées et taxi-allergiques (taxidermie bulleuse, syndrome d'hypersensibilité .. ) ;
• action antiagrégante exposant au risque hémorragique (hémorragie digestive en particulier
chez la personne âgée) et faisant déconseiller leur association avec d'autres molécules
modifiant l' hémostase ;
• hépatotoxicité (cytolyse);
• rétention hydrosodée;
• risque thrombotique artériel. Les coxibs et le diclofénac sont ceux ayant le risque thrombo-
tique artériel le plus élevé, tandis que le naproxène est celu i ayant le risque le plus faible.
Les principales interactions médicamenteuses sont :
• anticoagu lants (héparine, antivitamine K) : diminution de l'efficacité des AVK, majoration
du risque hémorragique;
• diurétiques et IEC : risque d'insuffisance rénale fonctionnelle;
• lithium : majorat ion de la lithiémie;
• AINS entre eux, aspirine, corticoïdes · majoration du risque d'hémorrag ie digestive;
• méthotrexate à dose oncologique : toxicité hématologique.
Ses principales contre-indications sont :
• les antécédents de gastrite et d'ulcère;
• les anomalies préexistantes de la coagulation ou patients sous anticoagulants à visée cura-
tive ou sous antiagrégants plaquettaires;
• les antécédents d'anomalie de la fonction rénale : insuffisance rénale, sujet âgé, insuffisant
cardiaque; patients sous diurétiques, patients hypovolémiques;
• les antécédents d'allergie aux AINS. Les patients âgés sont les plus exposés au risque d'ef-
fets indésirables.
Les AINS ont une efficacité prouvée dans les douleurs aiguës, à la fois par leur mécanisme
antalgiq ue et pa r leur mécanisme anti-inflammat oire. Leu rs indications dans la douleur
ch ronique sont limitées (à l'exception de la spondyla rthrite ankylosante). En cas de poussée
douloureuse aiguë lombaire et/ou arthrosiqu e, on les utilise préférentiellement en cure
courte.

C. Associations paracétamol-opioïdes faibles


De nombreuses associations contenant du paracétamol et de la codéine, ou du paracét amol
et de la poudre d'opium sont commercialisées.
Quelle que soit l 'association, la dose de 4 g par jour de paracétamol ne doit pas être dépassée.

1. Paracétamol-codéine (tableau 11.2)


Les dosages de paracétamol sont usuellement de 500 mg par comprimé mais peuvent varier
de 300 à 600 mg; et de 8 à 50 mg pour la codéine. Cette diversité d'association ne permet
aucune comparaison d'efficacité entre ces médicaments. L'action antalgique de la codéine
s'associe à celle du paracétamol. La durée d'action de la codéine est d 'environ quatre heures.
Connaissa nces

Tableau 11.2. Antalgiques antinociceptifs opioïdes faibles.


Opioïdes faibles Posologie habituelle Principaux El Principales
Précautions d'emploi contre·indications
Codéine 20 à 30 mg de codéine et
+paracétamol 300 à 500 mg - Troubles digestifs : - Allergie à la codéine
(Efferalgan-Codéi né•, de paracétamol par prise, constipation (nécessite - Insuffisance respiratoire
Co-Doliprane•, Klipal• .) à renouveler si besoin au le plus souvent une - Asthme
bout de 6 heures prévention), nausées, - Insuffisance
En cas de réponse vomissements hépatocellulaire
insuffisante, la dose peut - Troubles - Grossesse et allaitement
être doublée et l'intervalle neurosensoriels :
entre les prises peut être somnolence, vertige,
diminué jusqu'à 4 heures céphalées
Il est recommandé de diviser (cf. paracétamol)
les doses par 2 chez le sujet
âgé
Dihydrocodéine 1 comprimé à libération
(Dicodin LP®) prolongé de 60 mg toutes - Constipation (nécessite - Insuffisance respiratoire
les 12 heures le plus souvent une - Asthme
max. 120 mg par jour prévention) - Insuffisance
- Nausées hépatocellulaire

..
- Vomissements - Insuffisance rénale grave
- Somnolence - Grossesse : 1" trimestre
- Vertiges - Allaitement
- Association à un IMAO
dans les 15 jours

Pour la plupart des spécialités, il est recommandé de donner 1 à 2 cp (le plus souvent 2 cp) à
chaque prise et de renouveler la prise toutes les huit heures.
Ce schéma conduit habituellement à la prescription d'environ 3 g/j de paracétamol et 150 à
180 mg/j de codéine.
La codéine est également commercialisée non associée, sous forme de dihydrocodéine à libé-
ration prolongée (Dicodin• LP 60). La dihydrocodéine est métabolisée par le foie comme la
codéine. La posologie de dihydrocodéine est de 60 mg deux fois par vingt-quatre heures. Un
comprimé à 60 mg serait équi-antalgique à 120 mg de codéine.
La codéine est faiblement dépresseur respiratoire. Elle n'est pas habituellement toxicomano-
gène aux doses thérapeutiques mais son usage peut être détourné par les toxicomanes.
La codéine est souvent responsable de troubles digestifs (constipation, nausées et vom isse-
ments qu'il faut savoir prévenir et traiter) et de troubles neurosensoriels (somnolence, vertiges,
céphalées).
En théorie, on évite d'associer la codéine à un opioïde fort (ce n'est pas logique puisque la
codéine est transformée en morphine), cela majore aussi les effets indésirables cumulés des
deux molécules. Ses principales contre-ind ications sont l'allergie à la codéine, l'asthme, l'insuf-
fisance respirat oire ou hépatique, la grossesse et allaitement.

2. Paracétamol et poudre d 'opium


Ce médicament (Lamaline• ) est indiqué dans le traitement symptomatique de la douleur aiguë
d'int ensité modérée à intense eVou ne répondant pas à l'utilisation d'antalgiques de palier 1
utilisés seuls.
La posologie usuelle est de 1 gélule (de l'association : paracétamol 300 mg, poudre d'opium
10 mg, caféine 30 mg) à renouveler si besoin au bout de quatre à six heures. La forme sup-
positoire contient : paracétamol 500 mg, opium 15 mg, caféine 50 mg. La poudre d'opium
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

est titrée à 1O % de morphine ce qui correspond à 2,5 mg de morphine par gélule. Les prises
doivent toujours être espacées d'au moins quatre heures. Les doses doivent être réduites chez
le sujet âgé et en cas d'insuffisance respiratoire chronique.
Les principaux effets indésirables rapportés avec la poudre d'opium sont la constipation
et la somnolence. L'utilisation prolongée à des doses élevées peut conduire à un état de
dépendance.
La poudre d'opium est contre-indiquée en cas d'insuffisance hépatocellulaire, de grossesse et
d'allaitement, et en association aux agonistes partiels ou aux agon istes-antagonistes morphi-
niques en raison d'un risque de diminution de l' effet anta lgique par blocage compétitif des
récepteurs et de survenue d'un syndrome de sevrage.

3. Chlorhydrate de néfopam
Le chlorydrate de néfopam (Acupan®) un antalgique de palier 1 : antalgique non opioïde mais
il sera employé pour des douleurs d'intensité moyenne, donc comme un antalgique de pa lier
Il en pratique.
Il est utilisable par voie sous-cutanée ou en perfusion IV lente sur plus de quinze minutes le
patient étant en décubitus, une perfusion plus longue sur une heure est préférable (moins
d'effets indésirables en perfusion lente).

..
Posologie . une ampoule de 2 ml = 20 mg et 20 mg de néfopam correspond 6-12 mg de
morphine (en puissance équi-antalgique), la posolog ie maximale de néfopam . 6 ampou les
soit 120 mg/24 h.
Les ampoules injectables sont parfo is administrées per os (mais attention cette utilisation est
hors AMM). La biodisponibilité est faible, et l'usage très répandu de l'utilisation orale ne repose
sur aucune étude validée.
Ce médicament est indiqué dans les douleurs postopératoires, les douleurs aiguës, et sera
souvent utilisé en association avec les opioïdes forts (épargne morphinique).
Les effets indésirables sont des vertiges, malaise, hypotension (surtout si l'injection est trop
rapide). Les contre-indications sont . épilepsie, convulsions ou antécédents de troubles convul-
sifs, glaucome à angle fermé, troubles urétroprostatiques.

O. Opioïdes forts 7
C'est grâce à leur action sur les récepteurs opioïdes que les antalgiques de niveau Ill, ou
opioïdes forts, permettent le soulagement des douleurs intenses. Cette action sur les récep-
teurs est aussi responsable des effets indésirables des op ioïdes forts. Classiquement les
opioïdes forts sont classés en agonistes purs (morphine, hydromorphone, fentanyl et déri-
vés), agonistes partiels (buprénorphine), et agon istes-antagonistes (nalbuphine). Les diffé-
rents médicaments et leurs présentations sont résumés dans le tableau 11.1 volontairement
non exhaustif.
Il faut distinguer les formes injectables, transdermiques, transmuqueuses et orales, et parmi
ces dern ières, les formes à libération prolongée et à libération immédiate. Très schéma-
t iquement, les opioïdes forts ont tous un potentiel d 'efficacité comparable, si l'on t ient
compte de la tab le de conversion équi-analgésique des opiacés (cf. tableau 11.3). Pour sim-
plifier, ils ont tous le même potentiel d'effets indésirables, les mêmes précautions d'emploi
et nécessitent la même surveillance. Il existe néanmoins des spécificités pour chacune des
spécialités.

7. FSSAPS. Mise au point sur le bon usage des opioïdes forts dans le traitement des douleurs chron iques non
cancéreuses. 2012.
Co nnaissa nce s

Les règles actuelles de prescription sont simples : sept jours pour les formes injectables immé-
diates et vingt-huit jours pour toutes les autres formes, sur ordonnance sécurisée. Leur utilisa-
tion a fait l'objet de recommandat ions nationales (cf. annexe 11.1).

1. Principaux antalgiques opioïdes forts (tableau 11.3)


a. Morphine
Seuls les morphiniques tels que le chlorhydrate ou le sulfate de morphine ont l'autorisation de
mise su r le marché pour les douleurs non cancéreuses.

Chlorydrate de morph ine


Le chlorhydrate de morphine peut être utilisé per os sous forme de préparations mais est
surtout prescrit en parentéral, soit en discontinu (voie IV ou sous-cutanée, voie péridurale et
intrathécale), soit en continu (voie intraveineuse à la seringue électrique, avec un perfuseur
portable ou une pompe programmable: technique d'analgésie contrôlée par le patient [PCA]).

Tableau 11.3. Opioïdes forts.


Opioïdes forts ~quivalence moyenne Forme galénique Règles et durées de prescription
(versus morphine)

..
Morphine orale 60 mg/24 h Comprimés lP : Moscontin• Ordonnance sécurisée :
Gélules lP: Skenan lP• , 28 jours
Kapanol l P® (dosages de 10
à 200 mg)
Comprimés LI : Actiskenan• ,
Sevredol• (dosages de 5 à
30 mg, durée d'action de
4 h)
Morphine injectable 30 mg/24 h Différentes concentrations Ordonnance sécurisée : 7 jours (ou
sont disponibles allant de 28 jours dans systèmes actifs pour
1 mg/ml à 400 mg/10 ml perfusions)
Oxycodone orale 30 mg/24 h Comprimé lP: Oxycontin Ordonnance sécurisée : 28 jours
l P® (dosages de 5 à
120 mg)
Comprimés LI : Oxynorm•,
Oxynormoro• (pour
orodispersible pour prise
sans eau possible)
(dosages de 5 à 20 mg,
durée d'action de 4 h)
Oxycodone 20 mg/24 h Solution injectable Ordonnance sécurisée :
injectable 7 jours (ou 28 jours dans les
systèmes actifs pour perfusions)
Fentanyl 25 µg/h Dispositif transdermique lP : Ordonnance sécurisée :
Durogesie'/Matrifen• 28 jours
12, 25, 50, 75 ou 1OO µg/h
Dispositifs transmuqueux LI :
Actiq®, Abstral•, Effentora•,
Pedent®, Recivit•,
Breakyl• ..
Hydromorphone 8 mg Gélules lP : Sophidone LP• Ordonnance sécurisée: 28 jours
gélules à 4, 8, 16 ou 24 mg
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

Sulfate de morphine
Il existe deux spécial ités à libération prolongée (Skenan® et Moscontin®) ayant des dosages
de 1O à 200 mg et se prescrivant en deux prises par jour et une spécialité à une prise par jour
(Kapanol LP®) La forme per os LP sur douze heures représente certainement la forme la plus
prescrite dans les douleu rs chroniques ou dans les douleurs aiguës, en relais d'une forme à
libération immédiate.
L'Actiskénan® (5, 10, 20 ou 30 mg) ou le Sevredol®(10 ou 20 mg) sont des formes à libération
immédiate très ut iles pour réal iser une titration per os de morphine ou pour permettre des
interdoses lors des traitements stables avec une forme LP.

b. Hydromorphone
Commercialisée sous le nom de Sophidone® (gélules à 4, 8, 16 ou 24 mg), l'hydromorphone
est une alternative à la morphine orale pouvant s'inscrire dans le concept de la rotation des
opioïdes (cf. § l.D3. Quelques conseils pratiques): 4 mg mat in et soir sont équivalents à 30 mg
matin et soir de sulfate de morphine LP (rapport de 7/5).

c. Fentanyl
Il existe du fentanyl par voie transdermique (patchs de Durogesic® et Matrifen®). Ils sont indi-
qués dans les douleurs chroniques stables d'origine cancéreuse et non cancéreuse (rembourse-

..
ment uniquement pour les douleurs cancéreuses aduellement). Le patch doit être posé selon
des recommandations rigoureuses : sur une peau saine et sèche, sans poils ni plis; il doit être
changé toutes les soixante-douze heures (noter su r la boîte et sur le patch la date et heure de
pose); se méfier de la fièvre qui augmente le passage du fentanyl.
Il faut savoir qu'en moyenne douze à dix-huit heures sont nécessaires pour que l'efficacité
commence à apparaître. De ce fait, ce médicament est utilisé en relais d'un traitement per os. Il
faut ut iliser la table spécifique d'équivalence de dose et savoir recourir à une forme immédiate
de morphine en complément antalgique si nécessaire.
Il existe également plusieurs formes t ransmuqueuses rapidement actives (comprimées subl in-
gual, applicateur buccal, comprimé gingival, pulvérisateur nasal) : Adiq®, Abst ral• , Effentora• ,
Pecfent®, Recivit• , Breakyl• , lnstanyl• ... Ces présentations ne sont pas équivalentes, et en cas
de substitution entre elles une nouvelle titration doit être réalisée. Ces formes sont indiquées
pour des accès douloureux paroxystiques chez les patients adultes utilisant des morph iniques
pour traiter les douleurs chroniques d'origine cancéreuse. L'accès douloureux paroxystique est
une exacerbation passagère d'une douleur chronique par ailleurs contrôlée par un traitement
de fond .

2_ Principaux effets indésirables et contre-indications


des opioïdes forts
a. Troubles digestifs
Il s'agit des nausées, vomissements, et constipation . Il faut systématiquement et dès le début
du traitement préveni r la constipation A grâce aux conseils hygiénodiét étiques (fibres al imen-
taires, hydratation) et à la co-prescription de un, et mieux deux, accélérateurs du transit
(macrogol : Forlax• )
La prévention des nausées et vomissements (moins fréquents que la constipation et transi-
toires) fait appel à la dompéridone (Motil ium• ou Péridys• ) en limitant la prescription à la durée
de traitement la plus courte (usuellement sept jours maximum) et à la dose la plus faible pos-
sible, sans dépasser 30 mgfj chez l'adulte, au métoclopramide (Primperan• ), au métopimazine
(Vogalène• ).
Les antagonistes des récepteurs 5-HT3 de la sérotonine ne sont que très rarement utilisés, les
troubles opiodo-induits n'étant pas liés à la voie de la sérotonine.
Connaissances

b. Dépression respiratoire
Théoriquement, elle ne survient pas si les opioïdes sont prescrits correctement sans dose de
charge, en augmentant progressivement les doses et s'i l n'y a pas de surdosage (toujours
être très prudent chez des sujets âgés), ni de contre-indication. La dépression respiratoire est
antagonisée par la douleur (donc tant qu'il y a douleur, il n'y a pas de dépression respirat oire).
Il faut systématiquement survei ller la fréquence respiratoire (au moins 3 fois par jour et même
toutes les heures lors d'une titration) chez les patients recevant un opioïde fort. Si la fréquence
respiratoire est inférieure à 6 cycles/minute il faut immédiatement injecter 1/4 d'ampoule de
naloxone (Narcan®) à répéter jusqu'à une fréquence respiratoire de 1O cycles/min . Un médecin
doit systématiquement être appelé.

c. Autres effets indésirables


La sédation, la somnolence sont fréquentes : il faut en avertir le patient.
Une confusion mentale et une dysphorie peuvent apparaître : elles sont fréquentes chez le
sujet âgé.
La rétention d'urine est possible et la diurèse doit être survei llée. La sécheresse buccale et le
prurit sont possibles.

d. Contre-indications

..
• In suffisance respiratoire ou hépatique.
• Ëtat dépressif.
• Traumatisme et hypertension crâniens.
• Syndrome abdominal aigu d'étiologie inconnue .
• Enfant de moins de trente mois en théorie.
• Allaitement.

3. Quelques conseils pratiques


a. Posologie
Face à une douleur aiguë, pour obtenir une analgésie rapidement, il est utile de recourir à
une technique de t itration par voie orale avec les formes à libération immédiate ou par voie
parentérale avec la techn ique de PCA ou ana lgésie contrôlée par le patient.
La posologie à atteindre est celle nécessaire au soulagement du patient, dans le respect des
règles de prescription et la limite de la tolérance du traitement.
Pour les douleurs chroniques, se référer aux recommandations de Limoges (d. annexe 11 .1).

b. Accoutumance et dépendance
La tolérance ou accoutumance est la nécessité d'augmenter les doses pour maintenir l'effet
thérapeutique. Elle peut être prévenue par la rotation des opioïdes.
La dépendance psychique (conduite toxicomaniaque) est exceptionnelle lorsque la prescription
médicale concerne une bonne indication et est bien évaluée - surveillée régulièrement, au
cours des douleurs cancéreuses ou des douleurs aiguës. Pour les douleurs chroniques non
cancéreuses, le risque est certainement plus élevé, d'où la nécessité de suivre des règles rigou-
reuses de prescription (recommandations de Li moges).
La dépe ndance physique existe et nécessite la diminution progressive systématique des doses
pou r éviter un syndrome de sevrage.

c. Titration
En cas de titration par voie orale, on débute habituellement par une dose initiale de 10 mg de
morphine, éva luation de l'efficacité et de la tolérance toutes les heures : en cas de douleur non
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

soulagée, administration de 1O mg en respectant un intervalle d'une heure entre les prises. Au


bout de vingt-quatre heures, la dose totale consommée permet de calculer la dose à libération
prolongée nécessaire.
En cas de titration IV : 2 à 3 mg de morphine sont administrés toutes les 5 à 1O minutes, jusqu'à
l'amélioration de la douleur avec surveillance des effets secondaires (fréquence respiratoire,
somnolence). Le relais peut être réalisé avec une forme orale ou à la seringue électrique (IVSE).

Il. Antalgiques mixtes


A. Tramadol (tableau 11.4)
Tableau 11.4. Antalgiques mixtes antinociceptifs et modulateurs des contrôles descendants inhibi-
teurs - Opioïdes faibles.
Substance active Posologie habituelle Principaux El Principales
Précautions d'emploi contre-indications
Tramadol Formes à libération
(Topalgic• , Contramal• , immédiate : - Abaissement du seuil - Insuffisance respiratoire
Zamudol• , oroZamudol• , - dose d'attaque: 100 mg épileptogène sévère
Zumalgic®, Ta ka dol• ...) en cas de douleur aiguë - Confusion - Intoxications aiguës

..
et 50 ou 100 mg en cas - Nausées ou surdosage avec des
de douleurs chroniques - Vomissements produits dépresseurs du
- dose d'entretien : 50 ou - Somnolence SNC (alcool, hypnotiques,
1OO mg toutes les 4 à - Vertiges autres analgésiques ... )
6 heures - Constipation en cas de - Association à un IMAO
Au-delà de 75 ans : prise prolongée dans les 15 jours
augmenter à - Ëpilepsie non contrôlée
9 heures l'intervalle entre par un traitement
2 prises - Allaitement si un
Formes à libération traitement au long cours
prolongée : est nécessaire
- Dose initiale : 50 à
1OO mg de chlorhydrate
de tramadol 2 fois par
jour, matin et soir
Si le niveau d'antalgie est
insuffisant, la dose peut être
augmentée à 150 mg ou
200 mg, 2 fois par jour
- dose maximale : 400 mg
par jour
Trama dol Dose d'attaque : Cf. paracétamol
+ paracétamol 2 cp de l'association
0
(Zaldiar"', lxprim ) tramadollparacétamol
37,5 mg/325 mg (soit
75 mg de chlorhydrate de
tramadol et 650 mg de
paracétamol)
Max. 8 comprimés par
jour (soit 300 mg de
chlorhydrate de tramadol et
2 600 mg de paracétamol)
Les prises doivent être
espacées d'au moins
6 heures
Co nnaissa nce s

Le chlorhydrate de t ramadol est un antalgique de niveau Il ayant un effet opio'ide mu faible et


un effet monoaminergique (inhibition de la recapture de la noradrénaline et de la sérotonine).
Il est commercialisé sous plusieurs noms de spécialité avec des formes à libération immédiate
dosées à 50 mg et des formes à libération prolongée dosées de 50 à 200 mg. Les formes immé-
diates sont données à la posologie de 1 à 2 gélules toutes les quatre à six heures. Les formes
LP sont données 2 fois par jour. La dose maximale est de 400 mg/j. Il existe des ampoules
injectables à 1OO mg (dose maximale quot idienne : 600 mg) réservées à l'usage hospital ier.
Les effets indésirables les plus fréquents sont les nausées et les vomissements; la somnolence,
les céphalées et les vertiges; la sécheresse buccale et l'hypersudation.
Il n'est pas logique de l'associer aux opio'ides forts . Ses principales contre-indications sont
l'insuffisance respiratoire, rénale ou hépatique sévère, l'épilepsie non contrôlée, la grossesse et
l'allaitement, l'association aux IMAO.
Il existe des associations paracétamol-tramadol à doses f ixes cont enant 37 ,5 mg de tramadol
et 325 g de pa racétamol. Il est recommandé de donner en début de traitement 1 comprimé
par prise puis ensuite donner 1 à 2 comp rimés 3 à 4 fois par jour.

B. Tapentadol
Le tapentadol (Palexia®) est un antalgique de niveau Ill ayant un effet opio'ide mu fa ible et un
effet monoaminergique (inhibition de la recapture de la noradrénaline et de la sérotonine).
Le tapentadol est indiqué dans le traitement des douleurs ch roniques sévères de l'adulte qui

-
ne peuvent être correctement traitées que par les antalgiques opioïdes. Il est remboursé dans
les douleurs chroniques sévères chroniques de l'adulte d'origine cancéreuse.

Ill. Antalgiques antidépresseurs


A. Antidépresseurs tricycliques
L'amitriptyline (Laroxyl®) est l'antidépresseur de référence dans le traitement des dou leurs neu-
ropathiques périphériques et centrales, comme traitement de prévention dans les céphalées de
tension ou les migraines, ainsi que comme co-analgésique dans la douleur lombaire ou dans la
fibromyalgie. L'effet antalgique se manifeste avec un certain délai comme l'effet sur la thymie.
L'action anticholinergique est responsable de la majorité de ses effets secondaires (somno-
lence, bouche sèche, constipation, hypotension orthostatique, tachycardie, prise de poids). Il
est contre-indiqué en cas de glaucome à angle fermé, d'hypertrophie de prostate et d'infarctus
du myocarde récent Il est introduit initia lement à une posologie faible (10 à 25 mg) avec
augmentation progressive jusqu'à sa dose thérapeutique (50 à 150 mg).

B. Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine


et de la noradrénaline {IRSNa)
Leu r action antalgique est liée essentiellement à l'action de la noradrénaline plus qu 'à l'action
de la sérotoni ne. El le est globalement indépendante de l'action antidépressive .
Ce groupe comprend la venlafaxine (Effexor"'), la duloxétine (Cymbalta®) et le milnacipran
{lxel®). Ces molécules inhibent la recapture de la noradrénaline et de la sérotonine avec une
affinité variable pour l'un ou l'autre des transporteurs. Elles sont utilisées dans diff érents types
de douleurs chroniques (polyneuropathie diabétique, f ibromyalgie) mais seu ls la duloxétine et
le milnacipran ont une AMM dans cette indication (douleur neuropathique diabétique péri-
phérique chez l'adulte).
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

IV. Antalgiques antihyperalgésiques


A. Antagonistes NMDA
La kétamine est un anesthésique général qui possède des propriétés antihyperalgésiantes (en
prévenant la sensibilisation des voies nociceptives) et antidépressives. Son utilisation en péri-
opératoire permet une épargne opioïde, atténue l'hyperalgésie péricicatricielle et diminuerait
l'incidence des douleurs postopératoires secondaires. Son utilisation dans les douleurs chro-
niques n'est pas validée et comporte un risque d'utilisation abusive.

B. Antiépileptiques
La gabapentine (Neurontin®) est un antiépileptique indiqué dans les douleurs neuropa-
th iques périphériques, utilisable à des posologies entre 900 et 3 600 mg/j en trois prises.
Les effets secondaires fréquents (sédation, sensat ion vertig ineuse, ataxie locomotrice)
nécessitent une introduction avec une posologie progressivement croissante . L'utilisation
chez le patient âgé, diabétique ou ayant une insuffisance rénale nécessite d 'adapter la
posologie.
La prégabaline (Lyrica®) est également un antiépi leptique indiqué dans les douleurs neuro-

..
pathiques périphériques et centrales. Les effets seconda ires les plus fréquents sont la som-
nolence, l'ataxie locomotrice et la prise de poids, ils nécessitent une introduction avec une
posologie progressivement croissante. La prégabaline a également une AMM dans le trouble
anxieux généralisé compte tenu de ses propriétés anxiolytiques .
La carbamazépine (Tégrétol®) est un antiépileptique utilisé dans le cadre des névralgies du
trijumeau. Son utilisation en rhumatologie est limitée du fait d'une moindre efficacité dans les
douleurs neuropathiques.

C. Chlorhydrate de néfopam
Cf. § l.C.3. Chlorhydrate de néfopam.

V. Antalgiques modulateurs de la transmission


A. Anesthésiques locaux
Les anesthésiques locaux sont indiqués dans le traitement et la prévention des douleurs aiguës
(application cutanée d'EMLA®), via une anesthésie cutanée superficielle qui dure une à deux
heures. Dans les douleurs neuropathiques de topographie limitée (douleur post-zostérienne,
douleur sur lésion nerveuse périphérique), l'emplâtre adhésif imprégné d'anesthésique local
(Versatis®) est indiqué. Son AMM est limitée à la douleur post-zostérienne. Il contient de la
lidocaïne et doit être appliqué au plus douze heures par jour

B. Antiépileptiques
La lamotrigine (Lamiostart®, Lam ictal®), l'oxycarbazépine (Trilepta l®) et le topiramate
(Epitomax®) sont des antiépileptiques sans efficacité prouvée sur les douleurs neuropathiques .
Connaissances

C. Capsaïcine
La caspaïcine est la substance responsable des effets du piment. Après un effet excitateur ini-
tial, l'application répétée entraîne une désensibilisation des nocicepteurs portés par les f ibres
fines. Son utilisation en patchs (Qutenza®) est indiquée pour le traitement des douleurs neuro-
pathiques périphériques de topographie limitée chez les adultes non diabétiques. Une applica-
tion d'une heure de caspaïcine à concentration élevée est efficace pour plusieurs semaines via
une act ion «toxique» su r les fibres C dysfonctionnelles.

• L'évaluation globale de la douleur est le prérequis indispensable à la prise en charge de la douleur.


• En rhumatologie, la prise en charge de la douleur est souvent indissociable d'une prise en charge fonc-
tionnelle : on traite la douleur pour permettre une reprise le plus rapide de l'autonomie. L'objectif
thérapeutique est d'adapter le niveau et la dose de l'antalgique à la douleur pour offrir une antalgie
rapidement optimale, avec un minimum d'effets secondaires.
• Dans la douleur aiguë: le traitement doit être si possible rapide, en général médicamenteux et souvent
unique.
• Les morphiniques de palier 3 peuvent être donnés dans les atteintes douloureuses chroniques, avec
une évaluation bien précise au départ et pendant le traitement. La dépendance et l'accoutumance sont
exceptionnelles dans des conditions correctes d'utilisation.
• Dans la douleur chronique, les approches non médicamenteuses sont fondamentales, et renforcent

-
l'action des médicaments.
• Il faut réévaluer régulièrement la douleur pour adapter l'antalgiqu e ou arrêter le traitement lorsque la
symptomatologie le permet.
• L'échec thérapeutique est fréquent dans la douleur chronique, et doit justifier une évaluation com-
plète des objectifs du patient, pour mettre à jour une intrication socioprofessionnelle notamment.
L'éducation thérapeutique aux antalgiques est un élément très utile dans les pathologies douloureuses
chroniques.
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

Annexe 11.1 - Recommandations de Limoges 20108


Ces recommandations guident le rhumatologue dans la prescription de la morphine.

Recommandations préliminaires
1. Il existe plusieurs études randomisées comparatives concernant les opioïdes forts dans
les douleurs ostéoarticulaires chroniques. Dans ce contexte, de nouvelles recommandations
basées sur les preuves scientifiques et l'avis d'experts ont été développées pour aider les cli-
niciens à utiliser les opioïdes forts dans les douleurs ostéoarticu laires chron iques. (Grade A).
2. Les objectifs d'un t raitement par opioïdes forts pour les douleurs rhumatologiques sont de
diminuer la douleur et de réactiver la fonction de patients non améliorés par les autres traite-
ments méd icamenteux et non médicamenteux bien menés. (Accord professionnel).
3. L'introduction d'un opio.1de fort nécessite une démarche diagnostique complète. En cas de
doute, il sera légitime de solliciter un avis spécialisé de prise en charge de la douleur. (Accord
professionnel) .
4. Il n'y a pas de donnée clinique suffisante pour recommander d'utiliser un opioïde fort plutôt
qu'un autre. Néanmoins, la forme per os est privilégiée en première intention, ainsi que les
formes à libération prolongée. (Grade C).

Recommandations sur l'utilisation des opioïdes forts dans différentes


pathologies dou loureuses rhumatologiques
5. Dans l'arthrose de hanche et de genou, les opioïdes forts peuvent être proposés après échec
ou insuffisance d 'action des traitements habituellement recommandés, ou lors d'une contre-
indication à la chirurgie ou en attente de celle-ci. (Grade A)
6. Dans /'arthrose de hanche et de genou, il est préférable d'utiliser des opioïdes forts à libé-
ration prolongée permettant d'agir sur la douleur et à un moindre degré sur la fonction. Pour
les modalités précises de prescription, on se référera à la recommandation numéro 16. (Accord
professionnel).
7. Dans la lombalgie chronique, la prescription d'opioïdes forts ne peut être envisagée que
chez des patients sélectionnés :
• après échec des traitements conventionnels médicamenteux et non médicamenteux;
• dans les cas où les composantes psychologique eVou socioprofessionnelle ne sont pas
prépondérantes;
• avec un objectif fonctionnel, pour aider à la mise en place d'un programme réadaptatif,
chez des patients réévalués très régulièrement. (Accord professionnel).
8. Dans la lombosciatique chronique, lorsqu'il existe une composante neuropathique, les
opioïdes forts ne peuvent être envisagés qu'après échec ou intolérance aux antidépresseurs
tricycliques ou mixtes, aux antiépilept iques et aux techniques non médicamenteuses recom-
mandées dans le traitement des douleurs neuropathiques. (Grade C).
9. Dans la cervicalgie chronique, la prescription d'opioïdes forts ne peut être envisagée que
chez des patients sélectionnés :
• après échec des traitements conventionnels médicamenteux et non médicamenteux,
• dans les cas où les composant es psychologique eVou socioprofessionnelle ne sont pas
prépondérantes. (G rade C).
1O. Dans la polyarthrite rhumatoïde, les opioïdes forts peuvent être ut ilisés de façon prolongée
ou en cures courtes en cas de douleurs résistantes aux autres tra itements antalgiques, aux anti-
inflammatoires, aux traitements de fond dont les biothérap ies. (Grade C).

8. Vergne-Salle P. Laroche F, Sera-Louville A, Marty M, Javier RM, Perrot S. Les opioïdes forts dans les douleurs
ostéoarticulaires non cancéreuses : revue de la littérature et recommandations pour la pratique clinique : «Les
recommandations de Limoges 2010 ». Douleurs 2012; 13(6) : 259- 75.
Connaissances

11 . Les opioïdes forts n'ont pas montré leur efficacité dans le traitement de la fibromyalgie et
ne sont donc pas recommandés . (Grade C).
12. Dans les douleurs chron iques des fractures vertébrales ostéoporotiques, les opioïdes forts
peuvent être proposés après l'échec ou l'insuffisance d'action des traitements habituellement
recommandés dans cette pathologie, pour soulager les patients et restaurer une autonomie.

Recommandations concernant l'initiation d'un traitement par opioïdes


forts dans les douleurs ostéoarticulaires chroniques
Préalable à la mise en route du traitement
13. La prescription d'un opioïde fort s'intègre dans un contrat de soins entre le médecin res-
ponsable de la prescription et le patient, délimitant les objectifs, les limites, les modalités et les
critères d'arrêt du t raitement. Une information claire doit être fournie au patient.
14. Un avis psychiatrique est conseillé chez les patients jeunes et est indispensable chez les
patients atteints de troubles psychiatriques eVou suspects d'abus.

Initiation et adaptation des opioïdes forts dans les pathologies


ostéoarticulaires chroniques
15. En initiation, il est recommandé d'utiliser des formes per os à libération prolongée à une
posologie de 20 à 60 mg(j (en équivalent morphine). (Accord professionnel).
16. Les modalités de prescription peuvent être adaptées en fonction de l'horaire des douleurs
(forme LP une seule fois par jour, le matin pour les douleurs mécaniques, le soir pour les dou-
leurs nocturnes), de l'activité des patients ou de la survenue d'accès douloureux paroxystiques

-
(formes à libération immédiate 30 à 60 minutes avant une activité ou au moment d'un accès
douloureux). (Accord professionnel).
17. Il est conseillé d'évaluer l'efficacité (sur la douleur et la fonction) et les éventuels effets
indésirables de façon rapprochée pendant la titration . Après l'obtention de la dose efficace, les
consultations seront adaptées au patient. Ce suivi doit être réalisé de préférence par le même
médecin. (Accord professionnel).
18. Le ra pport bénéfice/risque doit être éva lué avant chaque augmentation de posologie.
(Accord professionnel).
19. La dose efficace d'entretien n'est pas une dose définitive et doit être adaptée régulière-
ment. En cas d 'augmentation rapide des besoins en opioïde fort, une réévaluation complète
doit être effectuée. (Grade B).

Recommandations sur l'arrêt du traitement par opioïde fort


dans les douleurs ostéoarticulaires chroniques
20. Le traitement par opioïdes forts doit être arrêté en cas :
• d'ineffi cacité sur la douleur, la fonction ou la qualité de vie en fonction des objectifs initiaux
établis avec le patient, après une période test;
• de mésusage, abus ou signes d'addiction;
• d'amélioration nette de la symptomatologie douloureuse ou de la fonction permettant
d'espérer un sevrage. (Accord professionnel).
21. L'arrêt d'un traitement de longue durée doit être progressif pour éviter un syndrome de
sevrage. (Grade B).
22. En cas de difficulté de sevrage, le patient peut être adressé dans un centre de la douleur
ou d'addictologie. (Accord professionnel)

Recommandation concernant l'adaptation des opioïdes forts


selon le terrain
23. Chez les personnes âgées, les insuffisants rénaux et respiratoires, il est recom mandé de
diminuer les doses eVou d'espacer les prises. Il peut être proposé une seule prise adaptée à
Item 132 - UE 5 - Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses

l'activité et à la recrudescence des douleurs. La titration peut se fa ire par des formes à libéra-
tion immédiate. (Grade C).

Recommandation concernant les associations médicamenteuses


avec les opioïdes forts
24. L'association des opioïdes forts à du paracétamol ou aux AINS pourrait permettre une dimi-
nution de la consommation d 'opioïdes forts eVou les effets indésirables. (Accord professionnel) .

Recommandations concernant la gestion des effets indésirables


des opioïdes fo rts
25. La constipation étant quasi constante, une prévention systématique doit être réalisée dès
l'instaurat ion du traitement associant mesures hygiénodiététiques et laxatifs. Un antagoniste
opioïde peut être proposé. (Accord professionnel).
26. En cas de constipation induite par les opioïdes, le renforcement des mesures hygiénodié-
tétiques, l'augmentation du traitement laxatif , la recherche d'un fécalome et un traitement
rectal sont préconisés. Un antagoniste opioïde peut être proposé. (Accord professionnel).
27. La rotation pour un autre opioïde peut permettre de diminuer les nausées et les vomisse-
ments, la constipation, la sédation et les hallucinations. (Grade C).
28. Le patient conduisant un véh icule doit être informé des risques de somnolence, les doses
doivent être st ables avec une évaluation régulière. (Grade C).

Recommandations concernant la tolérance, la dépendance


et le mésusage
29. A chaque visite, une évaluation cl inique doit être réalisée avec recherche de signes de
mésusage ou de dépendance psychique qui feront reconsidérer le traitement. (Accord
professionnel).
30. S'il existe des antécédents d 'addiction ou des fadeurs de risque de dépendance, le patient
doit être suivi conjointement par un psychiatre. (Accord professionnel).
..
Item 153 - UE 6 - Infection
ostéoarticulaire de l'enfant
et de l'adulte
1. Pour comprendre
Il. Spondylodiscites infectieuses
Ill. Arthrites septiques
IV. Ostéite et ostéomyélite
V. Cas particulier de l'ostéite infectieuse sur pied diabétique
VI. Cas particulier de l' arthrite ou de l'ostéite sur matériel

Objectifs pédagogiques
Nationaux

-
Connaître les principaux agents infectieux responsables des infections ostéoarticu·
laires (IOA) selon l'âge, le terrain et leur profil de résistance.
Diagnostiquer et connaître les principes du traitement d'une arthrite avec ou sans
matériel, d'une ostéite avec ou sans matériel.
Diagnostiquer et connaître les principes du traitement d'une infection osseuse sur
pied diabétique.
CO FER
Savoir diagnostiquer précocement une discospondylite ou une arthrite septique et
une ostéomyélite (ou ostéite) septique sur des arguments cliniques, biologiques et
d'imagerie.
Savoir mener une enquête afin de préciser le germe en cause dans le cas d'une infec-
tion osseuse ou articulaire ou spondylodiscite.
Savoir proposer une stratégie d'examens complémentaires lors d 'une infection
oscéoarticulaire.
Connaître les principes généraux des traitements des infections ostéoarciculaires.

1. Pour comprendre
A. Épidémiologie
On distingue des entités cliniques variées parmi les infections ostéoarticulaires, selon le terra in
(enfant, adulte, immunodéprimé, drépanocytose ...), sur la présence ou non de matériel (infec-
tion sur prothèse, broche ... ) et selon la localisation (rachis sous la forme de spondylodiscite
infectieuse ou articulations périphériques sous la forme d'arthrites septiques). Dans la grande
majorité des cas, l'origine est bactérienne, su ite à l'inoculation d'un germe provenant d'un
foyer infectieux à distance (peau++. dents, urine, etc.) via son passage dans la circu lation san-
guine (phase bactériémique). La recherche du diagnostic microbiologique se fait par ponction
du siège de l'infection (disque, articulation) et/ou la présence d'un germe compatible sur des

Rhumatologie
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Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticulaire de l'enfant et de l'adulte

Tableau 12.1. Principaux germes responsables d'infections ostéoarticulaires selon le terrain.


Nouveau-né et enfant Staphylococcus aureus, Staphylococcus pyogenes, entérobactéries, Haemophilus
influenzae
Toxicomanie intraveineuse Staphylococcus aureus, anaérobies, BGN dont Pseudomonas aeruginosa, Candida
et immunodépression albicans
Drépanocytose Salmonella species, Haemophilus influenzae
Contact avec animaux Pasteurellose, brucellose, staphylocoques, anaérobies, borréliose de Lyme
Infection sur matériel Staphylococcus aureus et coagulase négatif, BGN, Staphylococcus pyogenes,
anaérobies (Proponiobacterium acnes)
Infection sur gestes locaux Staphylococcus aureus et coagulase négatif, BGN, streptocoques
(infiltration, cathéter veineux,
hémodialyse, etc.)
Pied diabétique Staphylococcus aureus et coagulase négatif, Streptocoques pyogenes, Pseudomonas
aeruginosa, anaérobies, entérocoques, entérobactéries
BGN : bacilles Gram négatif.

hémocultures, qui devront être systématiquement réalisées devant une suspicion d'infection
ostéoarticulaire. Outre le traitement de l'infection ostéoarticulaire, il faut aussi rechercher des
greffes septiques dans d'autres localisations profondes, en particulier l'endocardite.

B. Principaux germes responsables d'infections


ostéoarticulaires selon le terrain
Ces éléments sont décrits dans le tableau 12.1.

Il. Spondylodiscites infectieuses


A. Définition
Une spondylodiscite est l'infection d'un disque intervertébral et des corps vertébraux adja-
cents. La spondylodiscite infectieuse est une uraence diagnostique & . Tout doit être mis en
œuvre pour isoler le germe afin de guider le choix de !'antibiothérapie. Comme pour les infec-
tions articulaires, deux voies d'inoculation sont possibles :
• voie hématogène : c'est le mode de contamination le plus fréquent, à partir d'un foyer
infectieux à distance, à la faveur d'un épisode septicémique ou bactériémique;
• inoculation directe . elle fait suite à un geste chirurgical sur le rachis (chirurgie discale), à
une ponction discale.

B. Épidémiologie
Les spondylodiscites infectieuses à germes banals représentent 20 % des infections ostéoar-
ticulaires . Elles touchent le plus souvent des patients après cinquante ans et ceux immuno-
déprimés (alcoolisme, diabète, néoplasie, insuffisance rénale ou hépatique, hémodialyse,
toxicomanie intraveineuse, rhumatisme inflammatoire chronique, infection par le VIH, théra-
peutique immunosuppressive, etc.).
Connaissances

Les agents infectieux impliqués sont :


• dans plus 50 % des cas, un staphylocoque (aureus ou epidermidis);
• un bacille Gram négatif représente environ 15 % des cas de spondylodiscite : Escherichia
coli, Pseudomonas, Proteus, Klebsiella, Enterobacter, Salmonella;
• le streptocoque est responsable d'environ 10 % des spondylodiscites bactériennes, souvent
associé à une endocardite,
• la brucellose doit être évoquée en région d'endémie, notion de profession exposée (agri-
culteurs, éleveurs, vétérinaires, etc.), en présence d'un sérodiagnostic de Wright positif;
• la tuberculose sous la forme du mal de Pott reste une cause rare de spondylodiscite. Le
mal de Pott a des expressions cliniques variées et peut toucher tous les étages du rachis.
Il est fréquemment associé à des collections des parties molles (abcès pottiques) et peut
entraîner des troubles neurologiques graves et des déformations rachidiennes importantes;
• Candida a/bicans est une cause exceptionnelle sauf sur des terrains particuliers tels que les
héroïnomanes.
En termes de localisation, la spondylodiscite est le plus souvent unifocale avec large prédomi-
nance sur le rachis lombaire ou lombosacré (70 %), puis le rach is thoracique (20 %), puis le
rachis cervical (1O %).

C. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


1. Arguments cliniques
a. Douleurs vertébrales
Il s'ag it de rachialgies inflammatoires, de début souvent brutal. La douleur est permanente,
mal calmée par le repos. Elle peut se compliquer de douleurs rad iculaires, variables selon la
topographie : sciatique, cruralg ie, névralgie intercostale, voire de signes d'irritation médullaire
(paraparésie, rétention d'urine) en cas d' épidurite associée o u d'abcès intracanalaire.

b. Raideur vertébrale
Il s'agit d 'u ne raideur ma1eure globa le, se traduisant par une contractu re invincib le des muscles
paravertébraux A.

c. Signes généraux
Le syndrome infectieux n'est pas toujours présent, ce qui peut égarer le diagnostic. Une fièvre
élevée, des frissons sont parfois notés au début de l' histoire cl inique.

d. Porte d'entrée infectieuse


Il faudra s'att eler à rechercher la porte d'entrée de l 'infection : plaie cutanée ou morsure,
endocardite, intervention chirurgicale récente, gestes invasifs (voie veineuse, infiltration, etc.).

2. Arguments biologiques
L'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles est inconstant e. Un syndrome inflammatoire
non spécifiq ue est presque constant mais en général modéré. Les hémocultures seront répé-
tées pour documenter l'infection.

3. Arguments d'imagerie
a. Radiographies
Compte tenu d'un décalage radioclin ique de trois à quatre semaines, les radiographies sont
normales au début A et peuvent le rester longtemps. Les premiers signes de spondylodiscite
Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticu laire de l'enfant et de l'adu lte

apparaissent sous la forme d'un pincement du disque, de l'aspect flou des plateaux verté-
braux. Puis des érosions des plateaux vertébraux se développent en miroir, de part et d'autre
d'un disque vertébral dont le pincement s'accentue. Il faut aussi rechercher une tuméfaction
des parties molles adjacentes sous la forme d'un fuseau paravertébral.

b. Scanner
Lorsque les radiographies sont normales, le scanner centré sur l'étage rachidien douloureux
permet de montrer précocement une érosion d'un angle vertébral, voire un abcès périvertébral
ou épidural. En général, il sert principalement à guider la ponction-biopsie discovertébrale.

c. IRM
C'est l'examen le plus pertinent pour le diagnostic de spondylodiscite .& (fig. 12.1 ). L'IRM
permet un diagnostic très précoce; elle a une grande valeur localisatrice car elle permet d'exa-
miner sur une même coupe l'ensemble d'un segm ent rachidien. Les signes IRM sont très
caractéristiq ues : signal inflammatoire (hypersignal en séquences STIR o u T1 après injection de
gadol inium, hyposignal en T1) du disque et des deux plateaux vertébraux adjacents, abcès
périvertébraux ou épidurite infectieuse. Dans les spondylodiscites iatrogènes, les images IRM
sont difficiles à interpréter en période postopératoire récente.

d. Scintigraphie au technétium et TEP-scan

..
Ces examens montrent précocement une hyperfixation de deux plateaux vertébraux adjacents
mais leur spécificité est plus faible que l'IRM. Ils restent indiqués en cas de contre-indication
à celle-ci. Le TEP-scan a l'avantage de pouvoir éventuellement détecter une greffe septique à
distance, dans les organes profonds.

O. Comment faire le diagnostic?


L'identification du germe est essentielle pour confirmer le diagnostic et guider le traitement.
Cette identification repose sur différents éléments.

Fig. 12.1. Spondylodiscite bactérienne.


Aspect IRM (séquence pondérée en Tl après injection intraveineuse de gadolinium): hypersignal du disque interverté-
bral (prise de contraste par le gadolinium) avec abcès dans les parties molles prévertébrales et dans l'espace péridural.
Co nnaissa nce s

1. Des arguments indirects


Ce sont:
• les hémocultures, à faire systématiquement et à répéter lors de pics fébriles supérieurs à
38 °C, de frissons, et immédiatement après la ponction-biopsie vertébrale;
• l'ECBU ;
• le prélèvement d'une porte d'entrée potentielle, en particul ier cutanée;
• une échograp hie transœsophagienne à la reche rche de l 'endocard ite. L'association à
une endocardite n'est pas exce ptionne lle (10 à 20 % des cas); elle doit donc être
recherchée systématiquement. L'endocardite peut être primitive ou secondaire à la
spondylodiscite.

2. Un argument direct
La ponction-biopsie discovertébrale permet d'isoler le germe dans 70 à 80 % des cas &. La
biopsie permet, en outre, un examen histologique essentiel au diagnostic différentiel, révélant
la présence d'une ostéite sans caractère de spécif icité. En cas de première biopsie négative, il
ne faut pas hésit er à la renouveler car la deuxième peut être posit ive, sous réserve que les
antibiotiques ne soient pas débutés dans l'intervalle.

E. Pronostic et surveillance

- Le pronostic dépend de la précocité de l 'antibjothérapie & . L'évolution est rapidement favo-


rable dès qu'une antibiothérapie efficace est entreprise. Les douleurs et la ra ideur commencent
à s'atténuer dès les premiers jours du t raitement, puis elles disparaissent progressivement.
La surveil lance porte sur :



des paramètres clin iques : température, douleur, raideu r;
des paramètres biologiques : CRP ;
des paramètres rad iologiques. L'évolution peut se faire vers la constitution d'un bloc ver-
tébral, correspondant à la fusion des corps vertébraux, alors que le disque intervertébral
a disparu. Si la destruction est importante, il peut apparaître une angu lation en cyphose
responsable de douleurs rachidiennes mécaniques par trouble statique.
Les images IRM mettent beaucoup de temps à se normaliser, à distance de l 'arrêt de !'antibio-
thérapie. La surveillance IRM est surtout utile quand il existe des complications neurologiques
init iales comme une compression médullaire ou radicula ire par un abcès épidural.

F. Traitement
Le traitement doit être débuté dès que les prélèvements bactériologiques sont réalisés &.

1. Antibiothérapie
Une voie veineuse est nécessaire au stade initial. Il s'agit d'une bi-antibiot hérapie parentérale
à large spectre, probabiliste mais adaptée aux germes habituellement observés ainsi qu'au
terrain (allergie, fonction rénale, âge, etc.) :
• soit pénicilline M à forte dose et aminoglycoside (adaptés à la fonction rénale, admin istrés
pendant quelques jours) tout particulièrement en cas de septicémie;
• soit rifampicine et fluoroquinolone;
• soit, en cas de contamination ou d'inoculat ion directe, une bi-antibiothérapie antistaphy-
loccocique active sur les germes résistant à la méticilline (méti-R).
Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticu laire de l'enfant et de l'adu lte

Après obtention de l'apyrexie, régression des douleurs, normalisation ou amélioration signifi-


cative du syndrome inflammatoire, un relais par voie orale peut être décidé. L'antibiothérapie
(adaptée au germe) sera alors poursuivie, pour une durée totale de six à huit sema ines.
L'antibiothérapie sera plus longue en cas de spondylodiscite tuberculeuse. de l'ordre de neuf
à douze mois en général.

2. Immobilisation
Le décubitus strict ne doit pas être prolongé (> 15 jours) et sous couvert d'une prophylaxie
thromboembolique. L'immobilisation par un corset rigide sur mesure est utile en début de trai-
tement : elle a un bon effet antalgique, permettant de reverticaliser plus rapidement le patient.
Elle pourrait limiter, dans certains cas, l'angulation en cyphose du foyer vertébra l à distance.

3. Rééducation
La rééducation est utile à distance de la phase aiguë pour permettre au pat ient de reprendre
ses activit és, avec renforcement de la trophicité musculaire rachidienne.

4. Chirurgie

..
La ch irurgie n'est pas nécessaire, sauf en cas de complication, ce qui est exceptionnel :
• compression neurologique sévère à la phase aiguë;
• déformation cyphotique résiduelle compliquée de compression médullaire et/ou radiculaire .

Ill. Arthrites septiques


A. Définition
Il s'agit de la prolifération intra-articulaire d'un micro-organisme - ce qui distingue l'arthrite
septique de l'arthrite dite réactionnelle. Son incidence annuelle est classiquement évaluée à
cinq cas pour 1OO 000. L'arthrite sept ique est urgence thérapeutique ..dl. :
• d'un point de vue articulaire, la dégradation cartilagineuse (chondrolyse) est très rapide en
l'absence de traitement adapté et génère des séquelles carti lagineuses majeures ;
• d'un point de vue général, le risque de sepsis sévère est important (septicémie, choc sep-
tique, endocardite, autres localisations septiques et décès).
Toute suspicion d'arthrite septique impose une orise en charge soécialisée urgente et hosoita-
Jjgœ ..dl.. Les éléments déterminants du pronostic sont la rapidité de la prise en charge théra-
peutique et l'adéquation du traitement antibiotique.

B. Diagnostic clinique
1. Arguments cliniques
La monoarthrite septique se traduit par :
• une douleur majeure de siège articulaire d'apparit ion brutale;
• une impotence fonctionnelle totale de l'articulation;
• un œdème, une tuméfaction locale et une rougeur parfois marqués;
• une fièvre, parfois élevée avec de possibles signes généraux (asthénie, frissons, etc.);
• une ou des adénopathies satellites douloureuses dans le(s) territoire(s) de drainage.
Connaissances

Les mouvements actifs et passifs de l'articulation sont extrêmement douloureux et difficiles. Il


existe une attitude antalgique de l'articulation, en flexion le plus souvent (flessum) .
La localisation la plus fréquente est le genou chez l'adulte et la hanche chez l'enfant, ma is
toutes les articulations peuvent être touchées. Dans l'immense majorité des cas, l 'atteinte est
monoarticulaire.

2. Arguments paracliniques
On note habituellement un syndrome inflammatoire majeur avec hyperleucocytose à PNN. Dès
la suspicion d'arthrite septique, les hémocultures doivent être réalisées et répétées.

3. Diagnostics différentiels
En général, ce sont les rhumatismes microcristallins qui donnent les tableaux cliniques les plus
proches avec une monoarthrite de début brutal, parfois fébrile avec impotence fonctionnelle
majeure. D'autres rhumatismes inflammatoires comme les arthrites réactionnel les (shigelles,
Chlamydia, etc.) ou des maladies auto-immunes à tropisme articulaire (polyarthrite rhuma-
to1de, lupus) peuvent parfois mimer une arthrite septique au stade initial.
Les autres diagnostics différentiels à éliminer sont essentiellement infectieux :
• dans certaines localisations (coude, genou), il faut dist inguer une arthrite septique d'une
bursite (olécranienne, prérotulienne) d'origine inflammatoire ou infectieuse. Dans ce cas, la

-
ponction à visée diagnostique ne doit pas être intra-articulaire pour ne pas contaminer une
articulation saine;
• dans certaines infections des parties molles (érysipèle, lymphang ite, abcès sous-cut anés),
on peut aussi évoquer à tort une atteinte articulaire en regard, compte tenu de l'œdème
inflammatoire périarticulaire.

C. Contamination et facteurs favorisants


Les modes de contamination et les facteurs favorisants sont comparables à ceux des spon-
dylodiscites ou des ostéites. Elles touchent le plus souvent des patients après cinquante ans
et ceux immunodéprimés (alcoolisme, diabète, néoplasie, insuffisance rénale ou hépatique,
hémodialyse, toxicomanie intraveineuse, rhumatisme inflammatoire chronique, infection par
le VIH, thérapeutique immunosuppressive, etc.).

D. Isolement
1. Ponction articulaire
La ponction articulaire est indispensable pour confirmer le ca ractère septique de l'arthrite et
préalable à toute antibiothérapie A . La ponction est faite dans des conditions d'asepsie strictes.
Le liquide ponctionné est inflammatoire, habituellement trouble ou puriforme, avec une hyper-
cellularité (majorité de polynucléaires neutrophiles, cellularité supérieure à 2 000/mm'). Il faut
alors adresser ce prélèvement en urgence en bactériologie.

2. Confirmation bactériologique du diagnostic


La mise en évidence du germe est réalisée grâce :
• à la ponction articulaire;
• aux hémocultures;
Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticu laire de l'enfant et de l'adu lte

• à la mise en culture lors d'une intervention chirurgicale à visée diagnostique (arthro-lavage,


synovectomie) et/ou aux prélèvements des autres sièges éventuels (ECBU, écouvillonnage
d'une plaie et, lors de la suspicion de gonococcie, vagin, urètre, etc.).
Les sérologies bactériennes n'ont pas d'intérêt dans ces arthrites septiques à germes banals.

3. Agents infectieux
Il s'agit par ordre de fréquence décroissante de :
• staphylocoques dorés dans 60 à 80 % des cas, mais aussi Staphylococcus epidermidis
surtout en cas d'inoculation directe;
• bacilles Gram négatif : dans 20 % des cas (la porte d'entrée étant urinaire ou digestive);
• streptocoques bêta-hémolytiques : 1O %, surtout en cas de porte d'ent rée dentaire ou
digestive;
• autres germes :
- le gonocoque ne doit pas être oublié en raison d'une recrudescence des infections
sexuellement transmissibles. L'infection s'associe fréquemment à une atteinte des
gaines ténosynoviales de la main et du pied et à une pust ulose périarticulaire,
- des germes plus rares peuve nt être en cause dans un contexte particulier : Yersinia,
Haemophilus, mycobactéries, etc. Chez les patients immunodéprimés et chez les toxico-
manes intraveineux, des champignons (candidose, etc.) ou des parasites sont à recher-

..
cher en demandant les milieux de culture adaptés.

E. Imagerie
Les examens complémentaires d'imagerie ont peu d'intérêt diagnostique en cas d'arthrite
superficielle et ne doivent en aucun cas retarder la ponction articulaire et les différents prélè-
vements à visée diagnostique. À l'inverse, en cas d'atteinte d'une articulation profonde (par
exemple, coxofémorale), ils sont d'une grande aide diagnostique.

1. Radiographie standard
La radiographie standard a peu d'intérêt diagnostique en raison de son retard par rapport à la
clinique. Au stade de séquelle, l'arthrite septique entraîne un pincement diffus de l'interligne articu-
laire, avec érosions osseuses sous-<:hondrales, sans réaction ostéophytique (altérations radiologiques
qui apparaissent après une à deux semaines, traduisant des destructions articulaires définitives) .

2. Échographie ostéoarticulaire
Peu coûteuse, non invasive, pouvant être répétée, l' échographie ostéoarticulaire permet de
détecter un épanchement liquidien ou une prolifération synoviale, surtout pour les articu-
lations profondes. Elle peut aussi permettre de faire la distinction entre une atteinte extra-
articu laire (bursite) et de détecter des complications associées (abcès des parties molles) Par
ailleu rs, l'échographie permet de guider la ponct ion d'un épanchement (échorepérage ou
échoguidage).

F. Traitement des arthrites septiques


Il s'agit d'une uraence thérapeutique .&. L'antibiothérapie est débutée après réalisation des
prélèvements. Le patient doit être hospitalisé en milieu adapté en fonction des signes de gra-
vité (réanimation ou service de médecine adapté) .& .
Connaissances

1. Traitement médical des arthrites septiques


L'antibiothérapie doit être débutée dès que les prélèvements bactériologiques sont réalisés.
Une voie veineuse est nécessaire au stade initial. li s'agit d'une bi-antibiothérapie parentérale à
large spectre, probabiliste mais adaptée aux germes habituellement observés (cocci Gram+ le
plus souvent) ainsi qu'au terrain (a llergie, fonction rénale, ~ge, etc. ) :
• soit pénicilline M à forte dose et aminoglycoside (adaptés à la fonction rénale, administrés
pendant quelques jours), tout particulièrement en cas de septicémie;
• soit rifampicine et fluoroquinolone;
• soit, en cas de contamination ou d'inoculation directe, une bi-antibiothérapie antistaphy-
loccocique active sur les germes résistant à la méticilline (méti-R).
Après obtention de l 'apyrexie, régression des douleurs, normalisation ou améliora-
tion significative du syndrome inflammatoire, un relais pa r voie orale peut être décidé.
L'antib iothérapie (adaptée au germe) sera alors poursuivie, pour une durée totale de quatre
à six semaines.

2. Traitement associé des arthrites septiques


• La mise au repos de l'articulation (décharge pour une articulation du membre inférieur)
mais l'immobilisation doit être évitée, hormis à la phase initiale en raison du risque d 'enrai-
dissement articulaire.
• La rééducation sera débutée dès l'amélioration des douleurs et des signes locaux, avec
remise en charge progressive.
• Les lavages articulaires (lavages sous arthroscopie) sont réalisés par certaines équipes pour
diminuer l'inoculum bactérien et accélérer la guérison pour les grosses articulations.
• La prévention des complications thromboemboliques est systématique (membres inférieurs
+++).

Importance de la surveillance et du suivi, en particulier en cas de retard à la mise en route de !'antibiothé-


rapie: l'absence d'amélioration (douleurs, fièvre, CRP) après cinq à sept jours d'antibiothérapie peut faire
discuter une arthrotomie et une synovectomie.

IV. Ostéite et ostéomyélite


A. Définition
L'ostéite septique est un terme générique qui définit une infection de l'os, quelle que soit la nature
(bactérienne, mycotique ou parasitaire) et quel que soit le mode de contamination du tissu osseux.
Le terme d'ostéomyélite est réservé aux infections osseuses par voie hématogène, plus fré-
quentes chez l'enfant et sur certains terrains particuliers (drépanocytose). Les facteurs favo-
risants sont les mêmes que pour toute infection ostéoarticulaire. Il faut y ajouter un facteur
particulier : la drépanocytose, au cours de laquelle les ostéomyélites (notamment à salmo-
nelles) sont particulièrement fréquentes.

B. Physiopathologie
La contamination osseuse peut se faire :
• par voie hématogène, plus volontiers chez l'enfant que chez l'adulte. Elle est plus fréquente
en Afrique qu'en Europe et affecte fréquemment la métaphyse des os longs;
Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticu laire de l'enfant et de l'adu lte

• par inoculation directe :


- plaie d'un membre, ulcère, mal perforant,
- fracture ouverte,
- chirurgie osseuse,
- implantation d'un matériel d'ostéosynthèse.
Lorsque l'infection osseuse se fait par voie hématogène (ostéomyélite), l 'embole septique pro-
voque l'occlusion d'un vaisseau osseux et induit une nécrose osseuse qui favorise la diffusion
de l'infection. Les séquestres de tissu osseux nécrosé, non vascularisés, constituent de véri-
tables corps étrangers et favorisent la persistance et les rechutes de l'infection. L'infection peut
s'étendre et former un abcès sous-périosté, puis des abcès sous-cutanés et, enfin, se fistuliser à
la peau. La f istulisation fait communiquer le foyer osseux profond avec l'extérieur, ce qui favorise
une contamination polymicrobienne. Enfin, l'infection peut se propager à l'articulation, réalisant
une ostéoarthrite.
Staphylococcus aureus est en cause dans plus de 60 % des cas. Les autres germes le plus
couramment impliqués sont les streptocoques, les bactéries Gram négatif, certains anaérobies
et le bacille tuberculeux. Aucun germe n'est identifié dans 10 à 15 % des cas.

C. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


1. Arguments cliniques
Le diagnostic d'ostéite est évoqué devant des douleurs osseuses localisées, associées dans la
forme aiguë hématogène à des signes inflammatoires locaux, à une fièvre et une altération de
l'état général. Dans la forme chronique, le tableau est plus insidieux. Les douleurs évoluent par
poussées entrecoupées de périodes d'accalmie; l'os est douloureux à la pression ; des abcès
des parties molles peuvent se développer, voire une fistulisation à la peau.
Chez l'enfant, les ostéomyélites se traduisent en général par des douleurs intenses pseudo-
fracturaires, à proximité de certains cartilages de croissance («près du genou et loin du coude»)
avec impotence fonctionnelle majeure et fièvre élevée.

2. Arguments biologiques
L'hyperleucocytose est inconstante. La VS et la CRP sont habituellement élevées, mais dans les
formes chroniques «quiescentes », le bilan peut être normal et faussement rassurant.

3. Arguments d'imagerie
• Les radiographies mettent en évidence des anomalies de la structure osseuse dès la troi-
sième ou quatrième semaine d'évolution. Les lésions infectieuses peuvent prendre diffé-
rents aspects : ostéolyse métaphysaire mal limitée cernée d'une zone de condensation,
aspect pseudo-sarcomateux avec appositions périostées plurilamellaires, abcès intraosseux
au stade de complication (abcès de Brodie).
• La scintigraphie montre constamment une hyperfixation intense mais aspécifique de la
zone infectée, avant que n'apparaissent les premiers signes radiographiques.
• Le scanner permet une étude fine de la corticale osseuse et la visualisation de la diffusion
dans les parties molles. Il permet une meilleure visualisation d'éventuels séquestres ou
abcès intraosseux.
• L'IRM est l'examen clé A , car elle montre un signal inflammatoire de la médullaire osseuse,
bien avant que n'apparaissent les images radiographiques ou scannograph iques. Elle per-
met également de mettre en évidence un abcès des parties molles.
Co nnaissa nce s

D. Comment faire le diagnostic?


L'isolement du germe est nécessaire .lÎl. pour affirmer le diagnostic et pour orienter une antibio-
thérapie qui doit être prolongée. La recherche du germe en cause est donc la priorité absolue.

1. Arguments directs
• La biopsie osseuse est l'examen indispensa ble.
• L'étude bacté rio logique est effectuée après broyage du prélèvement. Un examen d irect
est réalisé et le broya\ est ensemencé sur différents milieux de culture.
• Un prélèvement à visée histologique doit également être réalisé : il permet de confirmer
la nature inflammatoire de la lésion osseuse (diagnostic différentiel, comme l'ostéosarcome
+++),en montrant la présence d'un infiltra\ inflammatoire de l'os constitué essentiellement
de polynucléaires, dont certains sont altérés; l'histologie peut également fournir d'importants
éléments d'orientation microbiologique, en révélant par exemple la présence de granulomes
épithélioïdes gigantocellulaires au cours de la tuberculose, ou de filaments mycéliens.
• La poncti on d 'u n abcès profond peut également perm ettre d'isoler le germe en cause.
• La ponction d'un épanchement articulaire a la même valeur dans les cas où l'ostéite s'est
propagée à l'articulation . Cependant , un épanchement articulaire de voisinage peut être
aseptique, purement réactionnel à l' inflammation osseuse cont iguë.

-
2. Arguments indirects
• Hémocultures : des séries d'hémocultures sont faites à titre systématique. Elles sont répé-
tées en cas de poussées fébriles ou de frissons et dans l 'heure qui suit la biopsie osseuse ou
la ponction d'un abcès car ces gestes favorisent les décharges bactériémiques.
• ECBU.
• Prélèvement d'une porte d 'entrée potentielle : écouvillonnage d'une plaie, etc.
• Prélèvement d'une f istule : son interprétation est toujours d ifficile, car le résu ltat rend p lus
souvent compte d'une flore de contamination du trajet fistuleux que du germe responsable
de l'infection osseuse profonde .

E. Pronostic et surveillance
Le pronostic dépend essentiellement de la rapidité du diagnostic et de la précocité du traite-
ment antibiotique efficace & . La restitution ad integrum est la règle lorsque le traitement est
débuté suffisamment tôt. Les lésions consolident et l'os retrouve progressivement un aspect
radiologique normal. Lorsque le diagnostic a été fait avec retard, ou si le traitement n'est que
partiellement efficace, les séquelles orthopédiques peuvent être sévères : t roubles de crois-
sance chez l'enfant, raccourcissement, désaxation, etc.

F. Traitement
1. Traitement antibiotique
Le traitement antibiotique est débuté après réalisation des prélèvements. Il suit les mêmes
règles que le traitement des spondylodiscites infectieuses et des arthrites sept iques avec une
bi-antibiothérapie à bonne diffusion osseuse : fluoroquinolones (sauf chez l'enfant), lincosamides,
rifampicine, acide f usidique, cotrimoxazole, fosfomycine, cyclines, pristinamycine. En revanche, la
durée de cette antibiothérapie sera plus prolongée, de l'ordre de trois mois en général.
Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticu laire de l'enfant et de l'adu lte

2. Traitement chirurgical
Malgré !'antibiothérapie, l'infection osseuse peut être difficile à maîtriser, surtout dans certa ines
circonstances qui altèrent les capacités de diffusion des antibiotiques . présence d'un abcès, d'un
séquestre ou d'un matériel orthopédique. Différents gestes chirurg icaux peuvent alors s'imposer :
• drainage et mise à plat d'un abcès;
• ablation d'un séquestre;
• ablation de tout corps étranger, ciment infecté, matériel d'ostéosynthèse.

V. Cas particulier de l'ostéite infectieuse sur pied


diabétique
A. Épidémiologie
Le diabète mal équilibré associé à un retard de prise en charge d'une plaie ou d'un ulcère (mal
perforant plantai re) sont à l'origine de la majorité des infections sur pied diabétique. Un quart
des patients diabétiques présentera au cours de sa vie une plaie du pied avec, dans un cas sur
deux, une infection avec un risq ue important de migration à l'os sous-jacent. Cela ent raîne
une morbidité majeure (hospitalisation + +)et peut conduire à une amputation du pied (deu-

..
xième cause chez le diabétique après l'artériopathie des membres inférieurs).
Quatre éléments participent à cette complication infectieuse du pied, spécifique au diabète :
• la neuropathie diabétique, qui conduit à une perte de la sensibilité progressive de la peau
et des tissus sous-cutanés;
• la vasculopathie diabétique qui conduit à un retard de cicatrisation;
• !'immunodépression liée au diabète ,
• les contraintes au niveau du pied qui favorisent l'ischémie et la diffusion aux structures
musculaires et osseuses situées à proximité.

B. Comment faire le diagnostic?


L'infection osseuse sur pied diabétique est fréquente (30 % des infections du pied diabétique)
avec une atteinte préférentiel le de l'avant-pied. Il n'est pas toujours évident de la diagnos-
tiquer car les tableaux cliniques sont divers, en général sans signe de sepsis grave . Il faudra
s'a ider notamment de l'IRM pour affirmer l'extension osseuse et/ou articulaire d'une infection
des parties molles sur plaie.
Les facteurs de risque sont la localisation d'une plaie à proximité d'un os, la taille (> 2 cm').
la profondeur de la plaie (> 3 mm) et un antécédent d'ostéite septique à ce niveau. En cas
d'ostéite suspectée à l'imagerie, seule la biopsie osseuse (transcutanée ou chirurgicale) peut
permettre de fai re le diagnostic microbiologique (le plus souvent de type staphylocoque) car
les prélèvements de la plaie sont souvent plurimicrobiens, avec contamination possible par la
flore commensale.
D'un point de vue ostéoarticu laire, le diagnostic différentiel est essentiellement l'ostéoarthro-
pathie neurogène liée au diabète (pied de Charcot), qui n'est pas lié à une infection .

C. Traitement de l'ostéite sur pied diabétique


Elle justifie obligatoirement une prise en charge multidisciplinaire. Elle devra comprendre :
• éducation du patient sur les risques du pied diabétique et les modal ités de prévention;
• contrôle glycémique;
Connaissances

• mis en décharge du pied;


• soins locaux et débridement (éventuellement au bloc);
• bilan vasculaire et électromyographique (facteurs de risque);
• bi-antibiothérapie à bonne diffusion osseuse, adaptée au germe, prolongée (six à douze
semai nes selon les cas);
• vérification du statut vaccina l (tétanos) ;
• prise en charge podologique (lutte contre les hyperappuis).

VI. Cas particulier de l'arthrite ou de l'ostéite


sur matériel
A. Épidémiologie
Dans les pays développés, les infections osseuses sur matériel deviennent de plus en plus fré-
quentes même si l'incidence rapportée au nombre d'interventions diminue (1 % des prot hèses
articulaires). Ces infections de matériel ét ranger impliquent habituellement des germes par-
ticuliers à croissante lente, souvent difficiles à ident ifier, comme Staphylococcus epidermidis
ou Propionibacterium acnes. Ces infections sur prothèse posent des problèmes de prise en
charge, liés notamment à la décision d'ablation du matériel prothétique et nécessitent une
prise en charge spécialisée.
Les facteurs de risque sont :
• ceux liés au terrain : âge, corticothérapie au long cours, diabète, traitement immunosup-
presseur, néoplasie, foyer dentaire, foyer urinaire,
• ceux liés au geste opératoire hématome postopératoire, reprises multiples, absence
d'antibioprophylaxie.

B. Quand faut-il évoquer le diagnostic?


1. Arguments cliniques
Il existe trois situations cliniques en pratique :
• l'infection postopératoire précoce (< 1 mois) avec fièvre, écoulement et inflammation
autour de la cicatrice;
• l'infection postopératoire chronique tardive (> 1 mois) avec douleur périprothétique,
gêne fonctionnelle, fistule, tableau clinique torpide sans signe systémique ou biologique
important;
• la greffe hématogène au décours d'un épisode bactériém ique, à distance de l'opération ,
avec tableau clinique équivalent à une arthrite aiguë septique.
Dans tous les cas, l'examen le plus contributif sera l'isolement du germe grâce à un prélève-
ment du site opératoire. Il doit être réalisé précocement, avant toute antibiothérapie et en
conditions d'asepsie chirurgi cale.

2. Arguments paracliniques
a. Biolog ie
La biolog ie n'est pas contributive car le syndrome inflammatoire est modéré, voire absent dans
certains cas. Les hémocultures doivent êtres répétées en cas de suspicion clinique .
Item 153 - UE 6 - Infection ostéoarticu laire de l'enfant et de l'adu lte

b. Radiographie standard
Les signes sont d'apparition retardée et d'interprétation difficile. Le liseré périprothétique, des
érosions endostéales mal limitées et des appositions périostées diffuses sont évocatrices.

c. Échographie
Elle permet principalement de rechercher un épanchement périprothétique, de préciser le tra-
jet fistuleux et peut éventuellement guider un prélèvement. Elle a l'avantage de ne pas être
trop artefactée par la présence du matériel, en comparaison au scanner et à l 'IRM.

d. Imagerie nucléaire
Les scintig raphies osseuses (technétium 99m ou polynucléaires marqués) et le TEP-scan ont
une bonne sensi bilité pour l'infection sur matériel (> 90 %) en montrant une hyperfixation
anormale autour de la prothèse mais leur spécificité est plus faible. Ces examens ne sont pas
contributifs dans l'année qui suit la pose du matériel.

e. Scanner et IRM
Ces examens de seconde ou troisième intention sont d'interprétation difficile en raison des
artefacts. Ils ont l'avantage de mieux préciser l' atteinte des parties molles par rapport à la
radiographie standard et de permettre des reconstructions dans les trois plans de l'espace.

3. Traitement
Il est toujours médicochirurgica l et nécessite une collaboration étroite entre les différents spé-
cialistes. La prise en charge dépend essentiellement de l'ancienneté de l'infection :
• arthrotomie-lavage (prothèse laissée en place) lors des infections récentes ( < 1 mois);
• prothèse changée en un ou deux temps pour les infections tardives (> 1 mois) et les greffes
hématogènes;
• en cas de signe de descellement septique, le matériel doit être systématiquement ret iré.
Chez certains patients fragiles avec risques opératoires, la prothèse peut parfois être laissée en
place, ce qui justifie alors une antibiothérapie prolongée, parfois à vie.

~ • Les spondylodiscites sont des complications infectieuses, le plus souvent hématogènes, à staphylo-
i: coque doré, véritable urgence infectieuse compte tenu du risque de complication médullaire, radicu-
laire et de greffe à distance (endocardite).
- Le diagnostic des spondylodiscites est évoqué sur l'association de signes rachidiens et biologiques
inflammatoires confortés par l'imagerie, surtout l'IRM.
- Le diagnostic des spondylodiscites est confirmé par la mise en évidence directe de germes par une
ponction-biopsie discovertébrale et/ou indirecte par la positivité des hémocultures.
- Le traitement des spondylodiscites est médical, associant une bi-antibiothérapie adaptée et l'immobi-
lisation par corset rigide en début de traitement.
• L'arthrite septique est une urgence thérapeutique.
- Toute antibiothérapie avant la ponction articulaire est une erreur majeure.
- Toute suspicion d'arthrite septique impose une prise en charge urgente et hospitalière.
- Le traitement repose initialement sur une bi-antibiothérapie probabiliste parentérale, à bonne diffu-
sion osseuse, adaptée aux germes habituellement observés au cours des arthrites septiques (staphylo-
coques+++).
• L'ostéite et l'ostéomyélite sont des infections osseuses aiguës ou chroniques : par voie hématogène
pour l'ostéomyélite et par voie locale pour l'ostéite.
Connaissances

- Le germe principal de l'ostéite et de l'ostéomyélite est le staphylocoque doré.


- Il existe différents facteurs favorisant l'ostéite et l'ostéomyélite, notamment la présence de matériel
étranger et !'immunodépression (diabète, d répanocytose, etc.).
- L'imagerie, en particulier l'IRM, permet d'évoquer le diagnostic d'ostéite et d'ostéomyélite qui est
confirmé par la biopsie osseuse (ou d'un abcès contigu).
- Le traitement est médicochirurgical (antibiothérapie prolongée de trois mois).

-
Item 181 - UE 7 - Réaction
inflammatoire : aspects
biologiques et cliniques.
Conduite à tenir
1. Mécanismes physiopathologiques
Il. Protéines de la réaction inflammatoire
Ill. Aspects biologiques
IV. Syndrome inflammatoire «dissocié»
V. Maladies auto-inflammatoires
VI. Points d'impacts des thérapeutiques anti-inflammatoires

Nationaux

CO FER
Objectifs pédagogiques

Exp liq ue r les principaux mécanismes et les man ifestatio ns cl iniques et biologiques de
la réaction inflammatoire.
Connaître les complications d'un syndrome inflammatoire prolongé.
Argumenter les procédures diagnostiques devant un syndrome inflammatoire.
..
Connaître les mécanismes physiopatho logiq ues de la réaction infla mmatoire et savoir
préciser ses différentes causes.
Connaître les d ifférentes protéines de l'infl am mation, leur cinétique de production
ainsi que les systèmes biologiques activés au cours de la réact ion inflammatoire.
Surveiller l'évolution d'une maladie inflammatoire.
Connaître la significatio n d'une VS augmentée ou d'une CRP augmentée et connaître
les situatio ns où il est nécessaire de mesurer simultanément la VS et la CRP.
Connaître les mécanismes et les causes d'un syndrome inflammatoire dissocié.

1. Mécanismes physiopathologiques
La réaction inflammatoi re fait partie des mécanismes de défense de l'immunité naturelle.
Ëgalement dénommée immunité innée, cette dernière repose sur les barrières naturelles et la
mise en place d'une réaction inflammatoire précoce face à toute ag ression quelle qu 'en soit
la cause (physique, chimique, infectieuse, tumorale, etc.). Cette réponse est déclenchée par la
libération de nombreux médiateurs issus de l'activation (ou stress) cellulaire et l'activation du
complément. Elle met en jeu :
• dans un prem ier temps, la libération de différentes substances de défense (prot éines du
complément, médiateurs lipidiques, radicaux libres) et de su bstances vasoactives qui aug-
mentent la vasodilatation des capilla ires;

Rhumatologie
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Connaissances

• le recrutement rapide de cellules phagocytaires (polynucléaires neutrophiles entre autres)


qui vont pénétrer le site inflammatoire et assurer la phagocytose des agents pathogènes,
ainsi que des cellules infectées;
• l'activation secondaire des cellules macrophagiques qui vont à leur tour également libérer
des substances actives sur la phase vasculaire, participer à la phagocytose, initier la réponse
immunitaire de type spécifique avec d'autres cellules présentatrices d'antigène.
Le but de cette réaction est donc de préparer l'organisme au stress, de le combattre, ainsi que
de mettre en place les mécanismes de défenses aigus et à plus long terme.

Il. Protéines de la réaction inflammatoire


Ces protéines sont libérées par les tissus endommagés ou stressés et par les différentes cellules
du site inflammatoire (mastocytes, macrophages) ou secondairement sur place (les phago-
cytes). Elles comprennent :
• les amines vasoactives, qui favorisent l'afflux de cellules su r le site inflammatoire. Il s'agit
de l'histamine, de la sérotonine, des kin ines, plus particulièrement de la bradykinine, qui
induisent une vasodilatation et une augmentation de la perméabilité capillaire ;
• les protéines du complément, qui ont trois types d'action :
- les anaphylatoxines (C4a, CSa, C3a) induisent l'inflammation,
- le C3b participe plus spécifiquement à l'opsonisation,

-
- les protéines du complexe d'attaque membranaire (CSb, C6 à C9) favorisent la destruc-
t ion des pathogènes ou des cellules;
• les médiateurs lipidiques dont:
- la phospholipase A2 qui dégrade les phospholipides en acide arachidonique,
- les cyclo-oxygénases (Cox) qui métabolisent l'acide arachidon ique ; la Cox-1 induit la
synthèse de prostag landines physiologiques qui régulent l'agrégation plaquettaire,
jouent sur la protection muqueuse digestive et la vascularisat ion rénale; la Cox-2, lors
des différentes agressions cell ulaires, favorise la synthèse de prostaglandines de l'in-
f lammation dans les sites lésés,
- la lipo-oxygénase qui produit des leucotriènes, aux actions anti-inflammatoires;
• les protéines produites par le foie : la CRP, le sérum amyloïde A, l'a 1-antitrypsine, l'hapto-
globine, le f ibrinogène et la céruléoplasm ine; la CRP, initialement décrite dans la pneumo-
nie à pneumocoque, porte son nom car elle réagit avec le (-polysaccharide de la paroi du
pneumocoque. Elle appartient à la famille des pentraxines qui ont des interactions avec les
constituants nucléaires et se lient aux cellules stressées ou abîmées. Elles ont également un
rôle d'opsonine et activent le complément;
• les cytokines pro-inflammatoires qui participent à la phase aiguë de l'immunité : elles sont
non spécifiques mais vont induire et réguler la réaction inflammatoire spécifique; les cyto-
kines pro-inflammatoires sont produites par le macrophage: TNFa, interleukine 1 (IL-1), IL-6
et également IL-12, IL-1 5 et IL-18 ; à l'inverse, il existe des cytokines anti-inflam matoires : IL-4,
IL-10, IL-11, IL-13 et TGFp qui sont essentiellement produ ites par les lymphocytes, surtout T
de type Th2, et vont jouer un rôle majeur dans la réaction inflammatoire lymphocytaire T;
• des chimiokines; il s'agit de protéines dont les récepteurs interagissent avec des prot éines G,
qui atti rent sur le site inflammatoire d'autres cellules (par exemple, les cellules endothéliales
par la production de sélecti ne et de molécules d'adhésion) et régulent notamment l'angio-
genèse et l'hématopoïèse.
Pou r finir, la réaction inflammatoire induit la production massive de radicaux libres et le
monoxyde d'azote qui, en fonction de l 'environ nement et du type cellulaire, auront des actions
protectrices, mais parfois également stressantes sur les cellules du site inflammatoire.
Item 181 - UE 7 - Réaction inflammatoire . aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir

Ill. Aspects biologiques


A. Anomalies biologiques de l'inflammation
1. Électrophorèse des protides sériques (EPP)
L'étude des protéines de l'inflammation se fait dans le sérum. L'électrop horèse sérique permet
d'étudier le profil des protéines sériques. Les protéines sont séparées en cinq fractions en fonc-
tion de leur poids moléculaire, du plus faible au plus élevé : l'albumine (33 à 50 g/L); les a,-
globulines (1,5 à 4 g/L) comprenant l'a,-antitrypsine, l'orosomucoïde et l'a,-antichymotrypsine;
les a 2-globulines (6 à 10 g/L) comprenant l'a2-macroglobuline, l'hapt oglobine et la céru léop las-
mine; les p-globulines (6 à 13 g/L) comprenant la transferrine, les lipoprotéines et le C3 du
complément; les y-globulines (7,5 à 16 g/L) comprenant les immunoglobulines.
Les fractions a , et cx 2 augmentent lors de l'inflammation mais elles peuvent rester normales
même en cas d'inflammation persistante et élevée. L'albumine ainsi que la transferrine et
la préalbumine so nt des protéines à va riation négative au cours d'un syndrome inf lamma-
toire: une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L n'est pas forcément le témoin d'un syndrome
néphrotique ou d'une entérocolopathie.

2. Dosage de la CRP, du fibrinogène et autres protéines

..
La CRP (C Reactive Protein) s'élève très rapidement, su rtout au cours des infections bacté-
riennes, mais sa spécificité est largement dépassée par celle de la procalcitonine dans certains
contextes (la procalcitonine est une aide au diagnost ic dans les infections bactériennes sévères
septicémiques. Elle s'élève également dans le syndrome d'activation macrophagique ou la
mala die de Still).
Le dosage de la CRP se fait par néphélémétrie (N < 5 mg/L). Il s'agit d'une protéine à variation
élevée Gusqu 'à 1 000 fois la norme), ayant une demi-vie courte (un jour) et dont le délai de
réponse est court (six à douze heures).
Le f ibrinogène est une protéine à variation modérée (de 200 à 400 la norme), ayant un
délai de réponse plus long (douze à quatorze heures) et une demi-vie allongée (deux à six
jours).
CRP et fibri nogène s'élèvent dans les maladies auto-immunes et les cancers.

3. Vitesse de sédimentation
L'inflammation se t raduit par une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS) globulaire,
qui est une conséquence de l'augmentation des protéines de l'inflammation, notamment du
fibrinogène. La VS est mesurée par la hauteur en millimètres du coagulum obtenu à partir du
sang, à la première heure (seule la mesure à la première heure est recommandée par le Comité
international de standardisation en hématologie) . La limite supérieure des valeurs normales est
fonction de l'âge et du sexe :
• âge en années divisé par deux chez l'homme;
• âge en années + 10 divisé par deux chez la femme.

4. Exploration du complément dans la réponse inflammatoire


L'étude du complément se fait en routine dans le sérum et repose su r deux types de tests .
les dosages immunochimiques qui permettent de quan t ifier les différents composants du
complément, et les tests fonctionnels, reposant sur l 'étude de la réaction d 'hémolyse,
qui permettent de mesurer l'activité hémolytique globale ou d'un seul composant du
complément.
Connaissances

La néphélémétrie permet de doser de manière reproductible les composants fortement repré-


sentés dans le sérum (C3, C4, B, C1-inhibiteur). Les concentrations sériques moyennes de ces
composants sont :
• C3 : 50-105 mg/dl;
• C4 : 15-45 mg/dl;
• facteur B: 15-35 mg/dl;
• Cl-inhibiteur: 15-35 mg/dl.
En routine, on demande le C3 et le C4, qui sont fréquemment élevés lors de la réponse
inflammatoire.
Il existe des dosages fonctionnels utiles à l'exploration de l' immunité innée, en dehors de la
réponse inflammatoire. On s'intéresse alors à déchiffrer la voie d'activation sollicitée en fonc-
tion des fractions dosées (voie alterne ou classique).

5. Dosages des cytokines pro-inflammatoires


Ils n'ont pas d'intérêt en routine mais sont pratiqués par certaines équipes spécia lisées pour
étudier soit les déficits immunitaires (IFN et IL-12), soit des profils cytokiniques dans le but de
définir de futurs marqueurs diagnostiques ou de suivi dans différentes malad ies (infections
sévères, maladies auto-immunes ou allergiques).

6. Anomalies de /'hémogramme
Si l'inflammation est prolongée, l'inflammation va pouvoir également entraîner des anomalies
de l'hématopoïèse visible sur l'hémogramme, avec une anémie, d'abord normochrome nor-
mocytaire arégénérative, puis microcytaire, sans carence martiale, et par une thrombocytose,
souvent discrète, parfois plus importante.
Comme on l'a vu, l'inflammation prolongée peut aussi se traduire par une diminution de
certaines protéines (album ine, transferrine).

7. Inflammation articulaire : environnement arthritique


Lorsque l'inflammation concerne une articulation, il s'agit d' une arthrite. La ponction, quand
elle est possible, ramène un liquide synovial de nature dite inflammatoire, troub le, comportant
plus de 2 000 éléments/mm'. La concentration protéique - qui n'est plus utilisée en pratique -
est alors supérieure à 30 g/L. La numération des éléments est nécessaire pour préciser le type
d'arthrite (à polynucléa ires neutrophiles, à lymphocytes, ou encore éosinophiles).
Certaines arthrites, rarissimes, peuvent avoir moins d'éléments (arthrite très récente, immuno-
dépression sévère proche d'aplasie).

B. Quand est-il utile d'analyser les paramètres


biologiques de l'inflammation?
En pratique clinique, les paramètres biologiques de l'inflammation sont utiles au diagnostic
et au suivi évo lutif de certaines affections. Au cours des patholog ies rhumatologiques,
la présence d'un syndrome inflammatoire biologique sera un argument en faveur d'une
étiologie non mécanique et fera discuter (sans bien entendu permettre de l'affirmer), selon
le contexte, une affection inflammatoire, infectieuse, ou tumorale. L'absence de syndrome
inflammatoire ne permet certainement pas d'exclure un rhumatisme inflammatoire, une
pathologie tumorale, voire une infection torpide ou décapitée. En effet l'inflammation,
n'est en quelque sorte qu'une face visible de l'état d'alerte de l'organisme, qui peut agir
«à couvert».
Item 181 - UE 7 - Réaction inflammatoire . aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir

Les paramètres de l'inflammation sont utiles au suivi de certaines affections inflammatoires. Ils
vont constituer, avec l'évolution clinique, des indicateurs important de l'activité de la maladie
et de l'efficacité des traitements .
Il convient de signaler qu'il est le plus souvent inutile de mesurer l'ensemble des paramètres
suscités. En revanche, aucun d'entre eux n'étant totalement spécif ique de l'inflammation,
il peut être utile dans certaines situations d'en mesurer deux, voire trois. C'est notamment
le cas dans les situations où la mesure des paramètres de l'inflammation est utilisée pour
aider la démarche diagnostique. On choisit souvent alors de mesurer au moins un paramètre
dont la cinétique est rapide, et au moins un dont la cinétique est lente. Parmi les paramètres
de cinétique lente, la VS est en général utilisée en raison de sa simplicité. Parmi les paramètres
de cinétique rapide, la CRP est souvent mesurée en raison de sa demi-vie très courte (un jour),
de sa relative spécificité et de la grande amplitude de ses variations. En revanche, dans le
cadre du suivi d'affections dont le diagnostic a été posé, il n'est pas forcément nécessaire de
doser plusieurs paramètres. Le paramètre choisi dépendra de l'affection suivie. Ainsi, en cas
d'infection aiguë, on choisira un paramètre de cinétique rapide, qui permettra de «coller»
au mieux à l'évolution . En revanche, devant une pathologie inflammatoire chronique, certains
préfèrent utiliser un paramètre traduisant l'état inflammatoire des jours précédents (VS).

IV. Syndrome inflammatoire «dissocié»


On entend par là un tableau où deux paramètres de l'inflammation ont été mesurés (en pra-
tique souvent VS et CRP), avec des résultats discordants, l'une des mesures étant normale,
l'autre anormale. Ce tableau peut être expliqué de deux manières principales :
• aucun des paramètres de l'inflammation n'étant totalement spécifique, l'un d'entre eux
peut être élevé pour une tout autre raison qu'un syndrome inflammatoire. C'est tout par-
ticulièrement le cas de la vitesse de sédimentation. Les principales causes d'élévation non
inflammatoire de la vitesse de sédimentation sont les hypergammaglobulinémies monoclo-
nales bénignes ou malignes, ou polyclonales (l'élévation polyclonale des immunoglobulines
..
expliq ue notamment la classique dissociation VS/CRP du lupus érythémateux disséminé),
les fadeurs diminuant le culot globulaire (anémie) ou augmentant le volume plasmatique
(hémodilution : grossesse, insuffisance cardiaque, etc.), plus accessoirement la macrocy-
tose, l'hypercholestérolémie, le diabète. Une élévation de la vitesse de séd imentation sans
élévation des protéines de l'inflammation doit donc faire réaliser un hémogramme, un
ionogramme et une électrophorèse des protéines sériques;
• à l'inverse, la dissociation peut être due à la fausse normalité d'un des paramètres, malgré
la présence d'une véritable inflammation. A nouveau, la VS est particulièrement concernée.
Les principales causes de fausse normalité de la VS sont l'augmentation du culot globulaire
(polyglobul ie), l'hémoconcentration, la cryoglobulinémie, plus accessoirement la diminu-
tion de taille (microcytose) ou de forme (acanthocytose) des globules rouges, l'hypofibrino-
génémie congénitale ou acquise.
Enfin, on se rappellera que les cinétiques des marqueurs biologiques de l'inflammation sont
différentes, ce qui peut expliquer certaines discordances en tout début ou à la fin d' une réac-
tion inflammatoire.

V. Maladies auto-inflammatoires
Les maladies auto-inflammatoires sont dues à une anomalie de l 'immunité innée. Il n'y a alors
pas d'autoanticorps, élevés ou pathogéniques, ni de lymphocytes T activés, par opposition
aux maladies auto-immunes. Elles sont caractérisées par un environnement très inflammatoire
Connaissances

avec des taux massifs de cytokines pro-inflammatoires (TNFa, IL-1, IL-6, selon les maladies).
Leur prévalence est difficile à estimer car elles sont souvent sous-diagnostiquées et parce que
la pénétrance de ces maladies est incomplète.
Il s'agit des fièvres récurrentes inexpliquées qui sont associées à un cortège de symptômes
comportant des sérites et des signes abdominaux, articulaires et cutanés :
• certaines sont monogéniques :
- f ièvre méditerranéenne familiale (FMF),
- TRAPS (TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome),
- f ièvre périodique,
- déficit en lgD, entre autres;
• d'autres sont probablement polygéniques (la neutropénie cyclique, l'ostéomyélite récur-
rente, etc.).
Dans la FMF, on observe des taux très élevés d'IL-1 et TNFa; dans le TRAPS, il existe une déré-
gulation du TNFa.
Enfin certaines maladies rejoignent ce concept, comme la maladie de Crohn où, bien que
dans un contexte Th 1 et alors qu'il existe un déficit de T régulateurs, on observe une balance
cytoki nique pro-inflammatoire liée à une mutation génétique (protéine NOD [Nucleotid
Oligomerisation Domain], dénommée aussi CARD1 5)

VI. Points d'impacts des thérapeutiques


anti-inflammatoires
A . Anti-inflammatoires
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens bloquent la synthèse des médiateurs de l'inflammation
(prostaglandines et leucotriènes) et ils limitent le recrutement des polynucléaires ainsi que
l'afflux de macrophages sur le site inflammatoire.
Les glucocorticoïdes agissent de manière sim ilaire mais vont en outre directement bloquer la
production macrophagique des cytokines de l'inflammation, comme le TNFa, l'IL-1 et l'IL-6
et le GM-CSF (Granulocyte/Monocyte-Colony Stimulating Factors), et favoriser la synthèse de
l'enzyme qui produit les dérivés nitrés.

B. Blocage de cytokines ou de facteurs de croissance.


Les inhibiteurs directs du TN Fa, de l'IL-1 de l' IL-6 ou du GM -CSF ne font pas partie de la famille
des anti-inflammatoires . Ils ont cependant une action anti- inflammatoire et sont efficaces dans
les maladies où la production de ces cytokin es est en excès.

·~
• Au cours des pathologies rhumatologiques, la présence d'un syndrome inAammatoire biologique est un
argument en faveur d'une étiologie non mécanique et fait discuter une affection inflammatoire, infec-
tieuse ou tumorale; toutefois, l'absence de syndrome inflammatoire ne permet pas d'exclure l'un de ces
diagnostics.
• La détermination des paramètres de l'inflammation est utile dans le suivi de certaines affections inflam-
matoires constituant, avec l'évolution clinique, un indicateur important de l'activité de la maladie et de
l1efficacité des traitements.
• En pratique clinique et dans le suivi des maladies inflammatoires, la mesure de la VS, dont la cinétique
est lente, est souvent associée à la mesure de la CRP, dont la cinétique est rapide.
• Traiter une réaction inflammatoire nécessite d'en connaître la cause.
Item 188 - UE 7
Pathologies
auto-immunes : aspects
épidémiologiques,
diagnostiques et principes
de traitement

..
1. Pour comprendre
Il. Classification des maladies auto-immunes
Ill. Aspects épidémiologiques
IV. Comment faire le diagnostic biologique?
V. Principe du traitement des maladies auto-immunes

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Expliquer l'épidémio logie, les facteurs favorisants et l'évolution des principales patho-
logies auto-immunes d'organes et systémiques.
Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des
pathologies auto-immunes.
Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d'une mala-
die auto-immune.
CO FER
Définir le concept d'auto-immunité et les principes généraux de la pathogénie
auto-immune.
Connaître la classification des maladies auto-immunes.
Connaître la démarche diagnost ique pour la prescription et l'interprétation des d iffé-
rents types d'anticorps utiles au diagnostic des différentes maladies systémiques
auto-immunes.
Connaître les principes généraux de la prescriptio n des traitements symptomatiques
et des traitements immunomodulateurs (corticoïdes, imm unosuppresseurs).

1. Pour comprendre
L'auto-immunité est la rupture des mécanismes de tolérance qui conduit à l'action patho-
gène du système immunitaire vis-à-vis de constituants naturels de l'organisme et à l'appa-
rition d 'une maladie dite auto-immun e, qu' elle soit systémique ou spécifique à un tissu ou
organe.

Rhumatologie
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Connaissances

A. Auto-immunité physiologique
L'auto-immunit é est un phénomène naturel qui correspond à une tolérance du système immu-
nitaire. Il existe des lymphocytes B autoréactifs qui répondent à des anticorps naturels de
faible affinité et des lymphocytes T autoréactifs de faible affinité également. Il s'agit d'une
auto-immunité physiologique qui régule l'homéostasie du système immunitaire. Elle permet
d'éliminer la production de clone autoréactif ou la production d'autoanticorps.
Le système immunitaire a une fonction de reconnaissance de l'environnement exogène et
endogène. Les lymphocytes B et les lymphocytes T sont programmés pour reconnaître spéci-
fiquement des antigènes par un récepteur spécifique (BCR pour les lymphocytes B, TCR pour
les lymphocytes T). Différents mécanismes de tolérance permettent au système immunitai re
de se protéger contre ces clones autoréactifs, de les éliminer ou de les inactiver. Il existe trois
types de tolérance :
• la tolérance centrale qui correspond à l'éducation au niveau t hymique des lymphocytes T
et à l'éducation au niveau de la moelle osseuse des lymphocytes B. Cette tolérance cen-
trale apparaît dès le stade embryonnaire et permet d'effectuer une sélection, négative
ou positive, qui va éliminer les clones autoréactifs (destruction cellulaire, modification des
récepteurs de co-stimulati on);
• la tolérance périphérique qui, elle, correspond à l'éducation, durant toute la vie, de la matu-
ration des lymphocytes; les clones auto-agressifs vont être soit détruits (apoptose par délé-
tion clonale) soit inactivés (anergie clonale liée à l'absence de signaux de CO-stimulation);
• des mécanismes d'immunorégulation complémentaires . production de cytokines anti-
inflammatoires, d'anticytokines et réseau idiotypique (autoanticorps naturels; ils repré-
sentent 30 % environ des anticorps circulants).

B. Auto-immunité pathologique
L'auto-immunité est physiologique mais le système de régulation de cette auto-immunité
peut être défaillant. Apparaît alors une auto-immunité pathologique, auto-agressive, qui va
aboutir au déclenchement d'une maladie auto-immune, soit par la prolifération de lympho-
cytes B auto-agressifs, so it par la prolifération de lymphocytes T auto-agressifs de forte affi-
nité. Ces maladies auto-immunes dépendent de facteurs immunogénétiques et de facteurs
d'environnement.

1. Rôle du terrain immunogénétique


Le terrain immunogénétique est fondamental comme le suggère le caractère familial fréquent
des maladies auto-immunes. Les affections monogéniques sont en revanche exceptionnelles.

2. Rôle des facteurs d'environnement


De nombreux facteurs exogènes interviennent à côté des facteu rs génétiques : agents infec-
tieux (en particulier les virus), agents toxiques tels que le tabac, les médicaments. Des facteurs
endocriniens jouent également un rôle important comme les hormones sexuelles.

C. Mécanismes lésionnels et tissus cibles


Les lymphocytes T cytotoxiques (LT CD8) peuvent induire des lésions cel lulaires par différents
mécanismes de cytotoxicité (exocytose de molécules cytotoxiques, induction de l'apoptose
de la cellu le cible, etc.). Les autoanticorps peuvent avoir un rôle pathogène par différents
mécanismes :
Item 188 - UE 7 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques ..

• cytotoxicité en présence du complément lors, par exemple, des anémies hémolytiques;


• dépôt de complexes immuns, par exemple dans les néphropathies glomérulaires des lupus;
• autoanticorps interférant avec des récepteurs cellulaires (par exemple, autoanticorps anti-
récepteur de !'acétylcholine lors de la myasthénie).
Ces différents mécanismes lésionnels peuvent aboutir à la défaillance des «organes nobles»
qui doit systématiquement être recherchée, caractérisant une maladie auto-immune "sévère»,
pouvant engager le pronostic vital à court ou à long terme, et justifiant un traitement
"agressif» :
• atteinte rénale : il peut s'agir d'une atteinte glomérulaire ou d'une atteinte interstitielle
justifiant la recherche systématique d'une insuffisance rénale, d'une protéinurie, d'une
hématurie eVou d'une leucocyturie;
• atteinte du système nerveux : central par vascularite ou inflammation, ou périphérique
(vascularite, etc.);
• atteinte cardiaque pouvant intéresser les trois tuniques (endocardite, myocardite, péricardite);
• atteinte digestive pouvant être cause de perforati on ou d'ulcération, de vascularite, ou
maladie spécifique d'organe de type hépatopathie;
• atteinte pulmonaire: interstitielle, fibrosante, etc.

..
Il. Classification des maladies auto-immunes
Les maladies auto-immunes sont des maladies dans lesquelles les lésions observées sont dues
à la mise en jeu d'une réaction immunitaire vis-à-vis des constituants du soi. Les maladies
auto-immunes (MAI) ne peuvent être définies que sur un ensemble de critères cliniques et bio-
logiques déterminés, parmi lesquels le titre des autoanticorps est fondamental. Ces maladies
peuvent être schématiquement divisées en maladies auto-immunes spécifiques d'organes ou
de tissus (comme les thyro1dites auto-immunes, la myasthénie et le pemphigus) et maladies
auto-immunes non spécifiques d 'organes encore appelées maladies systémiques.

A. Maladies auto-immunes spécifiques d'organes


• Glandes endocrines :
- thyroïdites : maladie de Hashimoto et maladie de Basedow;
- maladie d'Addison;
- diabète insulinodépendant;
- polyendocrinopathies.
• Tractus gastro-intestinal :
- maladie de Biermer;
- maladie coeliaque.
• Rein : syndrome de Goodpasture.
• Muscle et nerfs :
- myasthénie,
- polyneuropathies;
- Guillain-Barré;
- sclérose en plaques .
• Œi l .
- uvéite;
- ophtalmie sympathique.
Co nnaissa nce s

• Peau : pemphigus, pemphigoïde bulleuse, pelade, vitiligo.


• Foie :
- hépatites auto-immunes;
- cirrhose biliaire primitive.

B. Maladies auto-immunes non spécifiques d'organes


• Lupus érythémateux disséminé.
• Sclérodermie.
• Dermatopolymyosite.
• Polymyosite.
• Syndrome de Gougerot-Sjôgren .
• Polyarthrite rhumatoïde.
• Syndrome des antiphospholipides.
On observe fréquemment des syndromes de chevauchement avec l'association de plusieurs
maladies auto-immunes spécifiques et non spécifiques d'organes, probab lement en raison de
l'existence d'un terrain immunogénétique commun à ces différentes malad ies.

Ill. Aspects épidémiologiques


L'épidém iologie des maladies auto-immunes reste difficile à déterminer avec précision. La poly-
arthrite rhumatoïde et le syndrome de Gougerot-Sjôgren sont ainsi des maladies systémiques
fréquentes pour un rhumatologue mais rare pou r un médecin généraliste (tableau 14.1). Au

Tableau 14.1. Prévalence en France des principales maladies auto-immunes (cas pour 1OO000 habitants).
Maladie Prévalence Sex-ratio
Polyarthrite rhumatoïde 500 (H) à 4 000 (F) 75 à 90 % = F
Pathologies thyroïdiennes auto-immunes 100 (H) à 1000 (F) 90 % = F
Maladie cœliaque 100 à 500
Diabète insulinodépendant 200 à 300
Syndrome de Goujerot-Sjëgren 100 à 500 90 % = F

Lupus érythémateux aigu disséminé 15 à 20 75 à 90 % = F


Pemphigoïde bulleuse 10 à 20
Cirrhose biliaire primitive 10 à 15 90 % = F
Sclérodermie 3 à 25 75 % = F

Polymyosite et dermatomyosite 6à7


Myasthénie 5
Granulomatose de Wegener 2à3
Syndrome de Goodpasture <1
Polychondrite atrophiante <1
Fasciite à éosinophiles <1
Maladie de Biermer ?
Item 188 - UE 7 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques ..

total, une meilleure efficacité diagnostique, l'augmentation de la durée de vie des populations
et la diminution de la mortalité des maladies auto-immunes les plus sévères, gr~ce à une meil-
leure prise en charge thérapeutique, donnent à ce groupe de pathologies une préva lence g lo-
bale de 5 à 10 %, ce qui en fait un problème de santé publique important, avec des maladies
chroniques, incapacitantes, touchant des populations parfois jeunes et avec des tra itements
souvent onéreux.

A. Prévalence des principales MAI


Il existe une grande variabilité dans la prévalence de ces maladies auto-immunes (tableau 14.1 ),
ainsi que selon le sex-ratio.

B. Facteurs favorisants
Les maladies auto-immunes sont d'origine multifactorielle. En effet, la prédisposit ion à ces
maladies repose le plus souvent à la fois sur des facteurs propres à l'individu (endocriniens ou
génétiques) et des facteurs d'environnement.

..
1. Sexe et facteurs endocriniens
De façon générale, les maladies auto-immunes s'observent préférentiellement chez la femme .
Dans le lupus érythémateux disséminé, la prédominance féminine est nette avec un sex-ratio
de 1O pour 1. Pour la sclérodermie, la prédominance féminine est de 5 femmes pour 1 homme .
Ces maladies s'observent préférentiellement en période d'activité ovarienne, avec un pic de
fréquence entre vingt et quarante ans pou r le lupus érythémateux disséminé et entre trente
et cinquante ans pour la sclérodermie. Le syndrome de Gougerot-Sjôgren touche les femmes
dans 90 % des cas et s'observe surtout autour de la période de la ménopause. Le rôle parfois
aggravants de la grossesse et de la contraception hormonale confirme l'importance des fac-
teurs endocriniens, en particulier dans le lupus.

2. Génétique
L'existence d'une prédisposition génétique est démontrée par les formes familiales de maladies
auto-immunes spécifiques ou non spécifiques d'organes et par la concordance de ces maladies
chez les jumeaux monozygotes. Les facteurs génétiques associés aux maladies auto-immunes
concernent essentiellement certains phénotypes du complexe majeur d'histocompatibilité
ou ceux codant les fractions précoces du complément (C 1q, C 1r, C 1s, C2 et C4). Beaucoup
d'autres gènes sont impliqués comme les gènes de certains récepteurs des immunoglobulines
et des récepteurs des lymphocytes T. les gènes de cytokines et des gènes régulant les phéno-
mènes d'apoptose ou l'activation lymphocytaire.

3. Environnement
Pa rmi les facteurs d'environnement incriminés, le rôle des infections est suggéré par de nom-
breux arguments indirects, comme une fréquence anormalement élevée d'anticorps anti-virus
Epstein-Barr dans certaines maladies auto-immunes. Chez certaines d'entre elles, il existe un
gradient géographique de fréquence sud/nord qui ne peut se résumer à la seu le contribu-
tion de facteurs génétiques, suggérant là encore l'implication de facteurs environnementaux.
Les rayons ultraviolets sont ainsi capables de déclencher une maladie auto-immune comme
l'illustre le caractère très photosensible de l'éruption cutanée du lupus. De même, certains
méd icaments induisent l'apparition d'autoanticorps et de certaines manifestations cliniques de
Connaissances

maladies auto-immunes. L'exposition professionnelle à des substances toxiques mérite aussi


d'être recherchée car certains toxiques ont été incriminés dans la survenue d'une scléroderm ie,
comme par exemple la silice.

IV. Comment faire le diagnostic biologique 7


A. Éléments biologiques évocateurs
1. Anomalies de /'hémogramme
Une anémie, une leucopénie eVou une thrombopénie sont fréquentes dans les maladies
auto-immunes.

a. Anémie
L'anémie peut avoir diverses étiologies et est souvent multifactorielle. Il peut s'agir d'une anémie
hémolytique auto-immune, d'une anémie par carence martiale (hémorragie, trouble de l'absorption),
d'une anémie secondaire à une insuffisance rénale chronique, d'une anémie par microangiopathie
thrombotique, par syndrome inflammatoire, par phénomène immuno-allergique (médicaments),
d'origine mégaloblastique (en cas de maladie de Biermer associée) ou enfin par érythroblastopénie.

b. Leucopénie
Une leucopénie inférieure à 4000/mm', avec une lymphopénie inférieure à 1 000/mm' est fré-
quemment observée dans les maladies auto-immunes, le plus souvent d'origine auto-immune.

c. Thrombopénie
Une thrombopénie est aussi fréquente. Elle est le plus souvent d'origine auto-immune et la
profondeur de la thrombopénie est très variable (du véritable purpura thrombopénique auto-
immun avec un taux de plaquettes inférieur à 20 000 G/L à la thrombopénie modérée autour
de 80-100000/mm'/L n'entraînant pas de manifestations hémorragiques). Plus rarement, la
thrombopénie peut être associée à un purpura t hrombotique thrombocytopénique.

2. Anomalie de la coagulation
Les troubles de la coagu lation incluent l'allongement du temps de céphaline activé secondaire
à la présence d'anticorps antiphospholipides. Il peut y avoir dans quelques cas des autoanti-
corps dirigés contre un facteur de la coagulation (principa lement anti-facteur VIII). Des per-
turbations globales de la coagulation peuvent également s'observer en cas de coagulat ion
intravasculaire aig uë disséminée (CIVD).

3. Anomalies de /'électrophorèse des protéines


L'électrophorèse des protéines sériques met souvent en évidence une hypergammaglobuliné-
mie polyclonale, témoignant de l'intensité de la réponse h umorale au cours de ces maladies.
L'aug mentation forte et quasi élective des lgG se rencontre surtout dans les hépatites auto-
immunes; celle des lgM, dans la cirrhose biliaire primitive. Dans les maladies auto-immunes
systémiques, l'hypergammaglobulinémie porte sur les t rois isotypes avec une prédominance
pou r les lgG, pouvant augmenter la vitesse de sédimentation alors que la CRP reste normale.
Il faudra par ailleurs s'atteler, en ca s de maladie auto-immune prouvée, à rechercher des
atteintes musculaires dans le cadre de synd rome de chevauchement (dosage des CPK
et aldolase dans les myosites auto-immunes), un e atteinte rénale de mauvais pronostic (u n
Item 188 - UE 7 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques ..

dosage de l'urée sanguine, de la créatin inémie avec calcul de la clai rance de la créatinine
et une protéinurie des 24 heures) ou une atteinte hépatique rare, en général d'origine
auto-immune.

B. Arguments immunologiques
Les autoanticorps sont les principaux marqueurs immunologiques des maladies auto-immunes.
Ils sont utiles dans t rois circonstances : établir un diagnostic difficile, poser le diagnostic étio-
logique d'un syndrome ou suivre l'évolution d'une maladie auto-immune sous traitement.
On distingue schématiquement trois catégories d'autoanticorps utiles pour le diagnostic des
ma la dies auto-immunes : les autoanticorps anti-antigènes nucléaires (ANA), non spécifiques
d'organes, les autres autoanticorps non spécifiques d'organes et les autoanticorps spécifiques
d'organes ou, du moins, associés à des ma ladies auto-immunes spécifiques d'organe.

1. Anticorps anti-nuc/éaires
Il s'agit de marqueurs des maladies auto-immunes non spécifiques d'organes comme le lupus.
La recherche d'autoanticorps anti-nucléaires (ANA) par immunofluorescence est le test de
dépistage le plus sensible et le plus utilisé pour les maladies auto-immunes systém iques. La
positivité du test indique la présence d'anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes
nucléaires que l'on pourra ensuite caractériser par d'autres techniques. On peut déjà apprécier
le type de fluorescence et le titre des AN qui se définit par l'inverse de la dernière dilution du
sérum. Parmi eux, la mise en évidence d'anticorps anti-ADN natif est le signe immunologique
le plus spécifique du lupus systémique. D'autres anticorps anti-nucléaires sont utiles comme
les anti-ENA, pour « Extractable Nuclear Antigens » appellation qui regroupe principalement
les anticorps anti-Sm, -RNP, -SS-A(Ro), -SS-B(La), -PMScl, -J01 et -Scl70 . Les anti-centromères
sont aussi utiles compte tenu de leur spécificité pour la forme CREST des sclérodermies. En
règle générale, la recherche de ces anticorps n'est indiquée que lorsque le dépistage des ANA
par immunofluorescence s'est révélé positif (tableau 14 .2).

2. Autres autoanticorps non spécifiques d 'organes


a. Anticorps antiphospholipides
Les anticorps antiphospholipides représentent une famille très hétérogène d'autoanticorps qui
fa it partie intégrante de la définition du syndrome des antiphospholipides (SAPL). Ce syndrome
associe des thromboses, des avortements ou des pertes fœtales répétés et des anticorps anti-
phospholipides. Les principaux sont les anti-card iolipides (ACL), les anticoagulants circu lants
(ACC) et les anticorps anti-p2-glycoprotéine 1 (anti-p2GP1). Les ACL sont fréquents dans le
lupus systémique, surtout si celui-ci est compl iqué d'un SAPL (d it SAPL secondaire), ainsi que

Tableau 14.2. Les différents types d'autoanticorps anti-nucléaires.


Type autoanticorps anti-nucléaires Maladie auto-immune associée
Anti-DNA natif Lupus érythémateux disséminé
Anti-SSA et -SSB Gougerot-Sjôgren et lupus érythémateux disséminé
Anti-SM Lupus érythémateux disséminé
Anti-JOl Dermatomyosite avec atteinte pulmonaire
Anti-RNP Syndrome de Sharp et connectivite mixte
Anti-Scl70 Sclérodermie
Anti-centromères Sclérodermie (CREST)
Connaissances

dans le SAPL isolé (dit primaire) . Les anticoagulants circulants de type lu pique sont des anticorps
induisant un allongement des tests de coagulation in vitro. Les anti-~2GP 1 sont plus spécifiques
du SAPL vis-à-vis duquel ils sont cependant moins sensibles que les ACL ou les ACC.

b. Facteurs rhumatoïdes
Les facteurs rhumatoïdes (FR) sont des anticorps dirigés contre le fragment constant (Fe) des lgG
humaines eVou animales. On les détecte par le test au latex et par la réaction de Waaler-Rose.
La sensibilité et la spécificité des FR dépendent beaucoup du contexte cl inique : la sensibilité
est d'environ 80 % dans une polyarthrite rhumatoïde évoluant depuis quelques années mais
seulement de l'ordre de 30 % au début de la maladie (contre 0 à 6 % chez les sujets sains); la
spécificité est médiocre (40 %) si le contexte clinique est mal ciblé mais bonne (80 %) s'il s'agit
de polysynovites. En effet, les FR sont fréquents dans les maladies infectieuses chroniques et non
exceptionnels dans d'autres maladies auto-immunes (lupus) et chez les sujets sains surtout âgés.

c. Anticorps anti-mitochondries
Ces anticorps, à un titre supérieur ou égal à 80, sont très caractéristiques de la cirrhose biliaire
primitive (CBP), avec une sensibilité de l'ordre de 90 à 99 %, ainsi qu'une très bonne spécifi-
cité. Il s'agit donc d'autoanticorps non spécifiques d'organes qui sont cependant très spéci-
fiques d'une maladie auto-immune limitée au foie.

d. Anticorps anti-muscles lisses


Les anticorps anti-muscles lisses les plus intéressants en clinique sont les anticorps anti-actine
qui, à un titre supérieur ou égal à 80, sont très spécifiques des hépatites chroniques auto-
immunes (en particul ier des hépatites auto-immunes de type 1), avec une grande sensibilité.

e. Anticorps anti-microsomes
Les anticorps anti-microsomes (anti-LKM pour Liver!Kidney Microsomes) les plus utiles en cli-
nique sont les anti-LKM 1, rencontrés dans les hépatites auto-immunes de type 2 (titre supé-
rieur ou égal à 80 dans 80 % des cas), mais aussi dans l'hépatite virale C (1 à 5 %).

f. Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires


Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ou ANCA pour anti-Neutrophif
Cytoplasm Antibodies) sont révélés par immunofluorescence indirecte sur des polynucléaires
neutrophiles. Deux aspects prédominent :
• le premier est défini par un marquage du cytoplasme définissant les cANCA (cytoplasmic
ANCA); ils correspondent le plus souvent à des anticorps anti-protéinase 3 (PR3) que l'on
peut caractériser par ELISA et qui sont très spécifiques de la granulomatose de Wegener
(sensibilité autour de 66 % et spécificité autour de 98 %) ;
• le deuxième aspect est moins spécifique: il s'agit d'un marquage périnucléaire définissant les
pANCA (perinuclear ANCA) dont la cible est, une fois sur deux environ, la myéloperoxydase
(MPO). Les anticorps anti-myéloperoxydase sont des marqueurs sensibles d'autres vascularites
systémiques telles que la polyangéite microscopique ou le syndrome de Churg et Strauss.

3. Autoanticorps associés à des maladies auto-immunes


spécifiques d'organes
a. Anticorps anti-thyroïdiens
Les anticorps anti-thyroperoxydase (TPO) sont pratiquement constants dans la thyroïdite de
Hashimoto (titre élevé) et très fréquents dans la maladie de Basedow (75 %). Les anticorps anti-
thyroglobuline (TGB) sont un peu moins sensib les (85 et 50 %, respectivement) et exceptionnel-
lement isolés. Les anticorps anti-récepteurs de la TSH sont de bons éléments de diagnostic de la
Item 188 - UE 7 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques ..

maladie de Basedow car ils sont présents à des titres élevés dans 90 % des cas, alors que leur
présence est rare dans les autres thyroïdites et exceptionnelle chez les sujets sains.

b. Anticorps anti-peau
Ils sont utiles pour le diagnostic des maladies auto-immunes bulleuses. Les anticorps anti-
substance intercellulaire (interkératinocytaires) définissent le groupe des pemphigus (pemphi-
gus vulgaire, pemphigus superficiel et pemphigus paranéoplasique), tandis que les anticorps
dirigés contre la jonction dermo-épidermique se rencontrent dans les pemphigoïdes (pemphi-
goïde bulleuse, pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde gestationis).

c. Anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine


La présence des anti-RACh est très spécifique de la myasthénie. Sa sensib ilité est moyenne dans
la myasthénie oculaire (50 à 60 %) et excellente dans la myasthénie généralisée (80 à 95 %).
La corrélation des tit res avec l'activité de la maladie rend ce test utile au suivi thérapeutique.

d. Anticorps anti-estomac
Les anticorps anti-cellules pariétales sont très fréquents dans l'anémie de Biermer (70 à 1OO%)
et assez peu spécifiques (thyroïdites et DID, cancers gastriques [20 à 40 %] et sujets sains âgés
[5 à 15 %]). Les anticorps anti-facteur intrinsèque sont des marqueurs très spécifiques de
l'anémie de Biermer, mais leur sensibil ité est plus faible (50 à 70 % des patients).

e. Anticorps anti -membrane basale glomérulaire


Les anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) sont détectés chez des patients
atteints de syndrome de Goodpasture.

f. Anticorps anti-système nerveux


Les anticorps anti-MAG (mye/in associated glycoprotein) sont des lgM monoclonales asso-
ciées à des neuropathies sensitives ou sensit ivomotrices démyélinisantes. Les anticorps anti-
..
gangliosides de type anti-GM1 peuvent être détectés chez 30 à 50 % des patients atteints de
neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction.

g. Autoanticorps associés au diabète


Parmi les nombreux autoanticorps associés au diabète insulinodépendant auto-immun (DID),
quatre sont particulièrement utiles: les anticorps dirigés contre les cellu les pdes îlots de Langerhans,
les anticorps anti-g/utamic acid decarboxylase (ou anti-GAD), les anticorps anti-IA-2 dirigés cont re
une protein tyrosine phosphatase des îlots de Langerhans et les anticorps anti-insuline.

h. Autoanticorps (aAc) associés à la maladie cœliaque


Le principal autoantigène reconnu par les anticorps anti-endomysium est la transglutaminase
tissu laire (tTG). Les lgA anti-endomysium et les lgA anti-tTG sont les aAc les plus sensibles (85 à
1OO%) et les plus spécifiques (95 à 1OO %) vis-à-vis de la maladie cœliaque et de la dermatite
herpétiforme. Les anticorps anti-endomysium diminuent au cours d'un régime sans gluten
bien suivi, ce qui fait de ces anticorps de bons outils de suivi du traitement.

4. Autres anomalies immunologiques


Dans les maladies auto-immunes systémiques, il existe fréqu emment des perturbations du
syst ème du complément (dosage du complément hémolytique 50 et des sous-fra ctions)
so it par déficit génétique, soit par consommat ion du complément par les immuno-
globu lines ou les complexes immuns. De même, il peut exister une cryoglobu linémie,
le plus souvent polyclonale (de type 111), notamment dans le lupus ou le syndrome de
Gougerot-Sjôgren.
Connaissances

V. Principe du traitement des maladies auto-immunes


Le traitement des maladies auto-immunes a plusieurs objectifs : prévenir les poussées de la
maladie, s'opposer à l'évolutivité des atteintes viscérales, préserver l'insertion socioprofes-
sionnelle et limiter l'impact sur la qualité de vie tout en évitant les effets indésirables des
tra itements . Le traitement des maladies auto-immunes fait appel à une stratégie d'immu-
nosuppression non spécifique associant habituellement la corticothérapie et des tra itements
immunosuppresseu rs. Ces traitements ne sont pas dénués d'effets iatrogènes, qui limitent leur
indication aux maladies auto-immunes sévères et évolutives. Chaque maladie auto-immune
a son schéma thérapeutique propre avec ses indications de traitement purement symptoma-
tique, anti-inflammatoire, immunosuppresseur ou/et substitutif.

A. Corticothérapie
Les corticoïdes sont la pierre ang ulaire du traitement initial des maladies auto-immunes:
• ils ont des effets anti-inflammatoires puissants via la diminution de la synthèse de prosta-
glandines et de leucotriènes, en inhibant l'activité de la phospholipase A2;
• ils ont des effets immunosuppresseu rs à fortes doses en inhibant la synthèse de nom-
breuses protéines et de facteurs de transcript ion impliqués dans la production de nom-
breuses cytokines.
Les plus utilisés sont par voie orale la predn isone (Cortancyl"') et la prednisolone (Solupred"')

-
ou en forme intraveineuse la méthylprednisolone (So lumédrol"'). La dose utilisée et le recours
à des bolus intraveineux varient en fonction de la pathologie considérée et en fonction de son
degré de sévérité. La sclérodermie systémique représente la seule exception ca r la corticothé-
rapie est peu efficace et entraîne un risque accru de survenue d'une crise rénale.
Les règles hygiénodiététiques concernant la corticothérapie (cf. chapitre 30) doivent êt re ensei-
gnées au patient lors de l'instauration du tra itement et rappelées lors du suivi avec l'obligation
de ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie prescrite au long cours.

B. Traitements immunomodulateurs
• Le Plaquenil"' : cet antimalarique de synthèse est particu lièrement indiqué dans les formes
cutanée-articulaires du lupus, avec une bonne efficacité.
• Le méthotrexate (Novatrex"', lmeth"', Metoject"') analogue et antagoniste de l'acide
folique, utilisé per os ou en sous-cutané dans certaines maladies systémiques (PR ou myo-
sites auto-immunes) à des doses comprises entre 1O et 25 mg par semaine.
• Le léflunomide (Arava"') : immunosuppresseur qui inhibe la synthèse de nova des pyrimi-
dines. Il est indiqué uniquement dans le traitement de fond de la polyarthrite rhumatoïde,
en prise orale quotidienne.
• L'azathioprine (lmurel"') il est employé dans les maladies auto-immunes à des doses
moindres que pour la prévention du rejet de greffe. Ce traitement est indiqué dans le
traitement de fond du lupus systémique, dans certains cas de Gougerot-Sjôgren et dans
certaines vascu larites systémiques.
• La ciclosporine (Néoral"') : largement utilisée en transplantation d'organes, el le intervient
essentiel lement dans les signaux d'activation lymphocytaire. Elle peut être utilisée dans les
myosites inflammatoires, après échec de la corticothérapie ou du méthotrexate.
• Le mycophénolate mofétil (Cellcept"') : cet agent utilisé initialement dans le rejet de greffe
agit sur la prol ifération des lymphocytes; il est de plus en plus utilisé dans le traitement
du lupu s systém ique, notamment dans certaines glomérulonéphites lupiques, et dans cer-
taines vascularites.
Item 188 - UE 7 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques ..

• Le cyclophosphamide (Endoxan'") : agent alkylant de la famille des moutardes azotées,


il est indiqué dans le traitement de certaines formes graves de lupus systémique et dans
certaines vascularites systémiques comme la maladie de Wegener.
Tous ces traitements immunosuppresseurs induisent un risque infectieux important, ainsi qu'un
risque de cytopénie sanguine, justifiant une surveillance clinique et biologique rigoureuse.
D'autres traitements font l'objet d'indications spécifiques dans certaines pathologies auto-immunes :
• les immunoglobulines intraveineuses polyvalentes : elles ont des indications dans le pur-
pura thrombopénique idiopathique, la maladie de Kawasaki, les polyradiculonévrites
démyélinisantes, les dermat omyosites et polymyosites corticorésistantes, le syndrome des
antiphospholipides, les vascularites systémiques avec ANCA. la maladie de Crohn, les ané-
mies hémolytiques, le lupus, la maladie de Still, etc.;
• les anticorps anti-TNfo sont largement utilisés actuellement dans les rhumatismes inflam-
matoires chroniques comme la polyarthrite rhumatoïde. Les résultats ont, en reva nche,
été décevants dans d'autres maladies auto-immunes. D'autres anticytokiniques, tels
que les anti-interleukines 1 et 6, ont aussi montré leur efficacité dans la polyarthrite
rhumatoïde;
• les anticorps anti-CD20 (Mabthera'") ciblent les lymphocytes B. Le CD20 est un marqueur
très spécifique de la membrane des lymphocytes B matures mais absent de la surface des
précurseurs des lymphocytes B ou des plasmocytes. Il est utilisé dans le traitement de la
polyarthrite rhumato1de et a démontré des effets bénéfiques dans certaines vascularites à

..
ANCA,
• les anticorps monoclonaux dirigés contre des molécules intervenant dans le co-signa l d'ac-
tivation des lymphocytes T: le CTLA4-IG (abatacept). Ce traitement est actuellement utilisé
au cours de la polyarthrite rhumatoïde.

C. Éducation du patient
L'éducation du patient est essentielle dans le cadre d'une maladie auto-immune pour qu'il
comprenne bien les enjeux de sa prise en charge et qu'il adhère à la démarche thérapeutique
sur le long terme. L'observance thérapeutique est en effet souvent insuffisante au cours de
ces pathologies.
Il faut habituellement déclencher une prise en charge complète en affection longue durée.
Des mesures visant à améliorer le ressenti de la maladie comme la kinésithérapie, le traite-
ment de la douleur, la prise en charge psychologique des handicaps, l'adaptation du poste de
travail font partie intégrante du projet thérapeutique. De même, la prévention solaire, l'arrêt
d'un traitement hormonal contenant des œstrogènes et l'éviction de certains médicaments
inducteurs de manifestations auto-immunes doivent être signalés au patient dans certaines
pathologies comme le lupus. Dans la mesure du possible, il est bon de remettre au patient les
coordonnées d'une association de malades si elle existe.

D. Suivi du patient
L'évolution des maladies auto-immunes est imprévisible malgré certains f acteurs de mauvais
pronostic bien connus. La maladie peut rester quiescente ou au contraire évoluer rapidement
vers des atteintes viscérales graves qui conditionnent le pronostic. Un examen cl inique et un
interrogatoire orienté doivent être régulièrement faits. En plus d'une surveillance cl inique
rigoureuse, il faut systématiquement réaliser une surveillance biologique adaptée à la patho-
logie et à ces possibles complications, notamment viscérales. Dans certaines pathologies, le
taux d'autoanticorps peut être associé à son activité clinique. C'est notamment le cas avec
les anti-ADN et les ANCA, respectivement au cours du lupus et de la maladie de Wegener. En
Connaissances

revanche, le fadeur rhumato'1de et les anticorps anti-pept ides citrullinés sont le plus souvent
stables au cours de l'évolution de la polyarthrite rhumatoïde. Par ailleurs, il faut surveiller la
tolérance de chaque traitement et l'apparition d'éventuels effets indésirables ou complications
(diabète ou ostéoporose cortico-induits, insuffisance rénale sous ciclosporine, atteinte ophtal-
mique sous antipaludéens de synthèse et cataracte cortisonique .. .).

IPm\

..i • La survenue d'une maladie auto-immune traduit la défaillance du système de régulation de l'auto-
immunité physiologique.
• Les maladies auto-immunes dépendent de facteurs endocriniens, génétiques et de facteurs
d'environnement.
• Devant des signes cliniques évocateurs d'une maladie auto#immune, la recherche d'autoanticorps spé#
cifiques ou évocateurs de cette affection est souvent utile au diagnostic. D'autres signes biologiques
simples sont associés, notamment des cytopénies et une hypergammaglobulinémie à l'électrophorèse
des protéines plasmatiques.
• Au cours d'une maladie auto~immune, l'existence de lésions des« organes nobles» (rein, système ner~
veux, cœur, appareil digestif) doit systématiquement être recherchée, caractérisant une maladie auto-
immune «sévère», pouvant engager le pronostic vital à court ou à long terme, et justifiant un traitement
«agressif».
• Le traitement repose sur des mesures pharmacologiques (traitements immunosuppresseurs et cortico-
thérapie) associés à des mesures non pharmacologiques {éducation du patient, lutte contre les facteurs
de risque, prise en charge psychologique et socioprofessionelle), adaptées à la sévérité de la maladie et
aux répercussions sur la qualité de vie du patient.
• Un suivi clinique et biologique est obligatoire compte tenu du polymorphisme dans l'évolution de la
maladie avec des risque de rechute et des effets indésirables potentiellement graves des traitements.
Item 189 - UE 7 - Connaitre
les principaux types
de vascularite systémique,
les organes cibles, les outils
diagnostiques et les moyens
thérapeutiques
1. Pour comprendre
Il. Quand faut-il évoquer le diagnostic de vascularite?
Ill. Outils diagnostiques
IV. Moyens thérapeutiques

1. Pour comprendre
A. Définition des vascularites
On désigne par le terme vascularite un groupe d'affections caractérisées par une atteinte
inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux conduisant à une altéra-
tion de la paroi vasculaire. Il s'agit donc d'affections dont la symptomatologie dépend directe-
ment du type et du nombre de vaisseaux atteints par la maladie. On peut décrire les maladies
selon la taille des vaisseaux, la pathogénie de la maladie, ou l'histologie.

B. Classification des vascularites


Les vascularites peuvent être décrites en fonction de plusieurs critères :
• la localisation vasculaire (type de vaisseaux touchés);
• les caractéristiques histologiques de la lésion :
- nécrose fibrinoïde de la paroi,
- cellu les géantes avec ou sans vascularite nécrosante associée,
- granulome,
- vascularites inflammatoires strictes;
• la nature primitive ou secondaire de la vascularite. Les principales causes de vascularites
secondaires sont infectieuses ou médicamenteuses (tableau 15.1).
La nomenclature de Chapel Hill, révisée en 2012, s'est imposée comme le système de classifi-
cation de référence . Les vascu larites sont classées en fonction de la taille des vaisseaux atteints
(tableau 15.2 et fig . 15 .1).
Rhumatologie
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Tableau 15.1. Principales causes infectieuses et toxiques/médicamenteuses de vascularites secondaires.


Agents infectieux Médicaments et toxiques
Bactéries Streptocoque AINS
Staphylocoque P·lactamines
Méningocoque Minocycline
Gonocoque Sulfamides anti-infectieux et hypoglycémiants
Haemophilus Allopurinol
Rickertsia Hydantoïne
Borrelia Diurétiques (thiazidiques, furosémide, spironolactone)
Mycobactéries Sulfasalazine
Virus Hépatites A, B, C Anti-TNFa
VIH Hydroxyurée
CMV Méthotrexate
EBV Phénothiazine
Diltiazem
Parasites Paludisme
Aténolol
Captopril
Cette liste de médicaments n'est pas exhaustive; de très nombreux agents peuvent exceptionnellement être responsables de vascularite
d'hypersensibilité.

Tableau 15.2. Nomenclature des vascularites adoptées par la conférence de consensus de Chapel Hill
de 2012.
Vascularites des - Artérites à cel lules géantes (ex. : maladie de Horton)

-
vaisseaux de gros - Artérite de Takayasu
calibre
Vascularites des - Périartérite noueuse
vaisseaux de moyen - Maladie de Kawasaki
calibre
Vascularites des - Vascularites associées aux ANCA
vaisseaux de petit Polyangéite microscopique
calibre - Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)
- Vascularites des vaisseaux de petit calibre avec des complexes immuns
Vascularite avec anti-MBG (ex. : Goodpasture)
Vascularite des cryoglobulinémies
Vascularite à lgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (vascularite anti-C 1q)
Vascularites des - Maladie de Behçet
vaisseaux de taille - Syndrome de Cogan
variable
Vascularites ne - Vascularites cutanées
touchant qu'un seul - Vascularites du système nerveux central
organe - Vascularite leucocytoclasique
- Aortites isolées
- Autres (par exemple, vascularites limitées au système nerveux périphérique)
Vascularites des - Polyarthrite rhumatoïde
maladies systémiques - Lupus systémique
- Autres (ex. : sarcoidose, syndrome de Sjôgren)
Vascularites - Vascularite des cryoglobulinémies dues au virus de l'hépatite C
d'étiologies - Péria rtérite noueuse due au virus de l'hépatite B
probablement - Aortite syphilitique
identifiées - Vascularites médicamenteuses à complexes immuns
- Vascularites médicamenteuses à ANCA
- Vascularites associées à un cancer
-Autres
Item 189 - UE 7 - Connaître les principaux types de vascularite systémique..

Vascularite des vaisseaux


de moyen calibre
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
l

Vascularite des vaisseaux de petit calibre


- Vascularites à ANCA
Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite
Vascularite des vaisseaux
de gros calibre
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
- Vascularites à complexes immuns
Artérite à cellules géantes
Artérite de Takayasu Vascularite avec anti-MBG
Vascularite des cryoglobulinémies
Vascularite à lgA (Purpura rhumatoïde)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

Fig. 15.1. Description topographique en fonction du type de vaisseau atteint des principales vascularites.

..
Tableau 15.3. Cibles antigéniques et maladies associées aux ANCA.
Aspect en Antigène cible Maladies associées
immunofluorescence
indirecte
c-ANCA Protéinase 3 (PR3) Granulomatose avec polyangéite (Wegener}
Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
(Churg et Strauss)
p-ANCA Myélopéroxydase Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
(Churg et Strauss}
Glomérulonéphrite rapidement progressive pauci-im mune
Syndrome de Felty
Lupus systémique
Cathepsine G Rectocolite hémorragique
Cholangite sclérosante primitive
Lactoferrine Polyarthrite rhumatoïde
Lupus systémique

C. Intérêt des ANCA (tableau 15.3)


Il s'agit d'autoanticorps dirigés contre des antigènes du cytoplasme des polynucléaires neutro-
philes et des monocytes. Bien qu'ils aient été décrits au cours d'autres affections (rectocolite
hémorragique, maladie de Crohn ... ), leur spécificité pour le g roupe des vascularites nécro-
santes systémiq ues est très élevée, proche de 1OO % .
La méthode initiale permettant la détection des ANCA est l'immunofluorescence indirecte sur
des polynucléaires fixés dans l'alcool. Deux types de fluorescence sont observés :
• une fluorescence cytoplasmique des polynucléaires, appelée c-ANCA,
• une fluorescence périnucléa ire des polynucléaires, appelée p-ANCA.
Dans un deuxième temps, l'identification des antigènes cibles des ANCA est pratiquée par des
tests ELISA. Les deux principaux antigènes connus sont :
Connaissances

• la PR3 (protéinase 3);


• la MPO (myéloperoxydase).
Le titre d'ANCA (essentiellement les anti-MPO) est corrélé à l'activité clinique de la maladie.
Une ascension des taux d'anticorps précède habituellement la rechute cliniq ue. Le parallélisme
entre l'activité de la GW et le titre d'ANCA anti-PR3 n'est cependant pas total.

Il. Quand faut-il évoquer le diagnostic de vascularite 7


Les signes cliniques de vascularite sont polymorphes et dépendent du type de vaisseau touché
(tableau 15.4). Cependant, les signes généraux, les signes musculosquelettiques, les lésions
cutanées sont observés dans la plupart des vascularites.

Signes généraux
• Asthénie, anorexie et amaigrissement.
• Fièvre parfois marquée.

Signes musculosquelettiques
Les arthralgies et myalgies sont fréquentes; en revanche, les arthrites sont p lus rares.

Signes vasculaires systémiques

-
• Signes cutanés multiples : purpura vascu laire, livedo, ou lésions d'allure urticarienne.
• Manifestations card iovasculaires : atteintes artérielles distales compl iquées de nécrose. Les
atteintes cardiaques (myocardite, péricardite) sont plus rares.
• Manifestations digestives (rares mais sévères) : perforations et hémorragies digestives, en
particu lier de l'intestin grêle. D'autres localisations digestives, append icu laires, vésiculaires
ou pancréatiques sont possibles, mais plus rares .
• Atteintes ne urologiques · neuropathies périphériques (périartérite noueuse) ou atteinte
centrale (maladie de Behçet).
• Manifestations pulmonaires lésions nodulaires (Wegener), syndrome asthmatiforme
(Churg et Strauss), atteintes parenchymateuses ou pleurales.
• Atteintes rénales : néphropathie vasculaire (périartérite noueuse) ou glomérulaire (vascula-
rites à ANCA, purpura rhumatoïde).
• De nombreuses autres manifestations sont possibles : œil (uvéite, rétinite), organes géni-
taux (orchite, mastite) ..

Ill. Outils diagnostiques


A. Examens biologiques
• Syndrome inflammatoire (VS, CRP. électrophorèse des protéines sériques) .
• Hémogramme avec recherche d'hyperéosinophilie.
• Bilan hépatique et rénal (ionogramme sanguin, créatininémie, bandelette urinaire, protéi-
nurie des vingt-quatre heures, recherche d'hématurie glomérulaire).
• Sérologies virales : vascularite vira-induite (hépatites B et C, VIH)
• Recherche de certaines infections bactériennes susceptibles de déclencher une vascularite
des petits vaisseaux (streptocoques, staphylocoques, méningocoques, hémophilus, gono-
coques, rickettsies, borrél ia, mycobactéries ...).
Tableau 15.4. Principales caractéristiques des vascularites.
Vascularite Histologie Terrain Localisation Atteintes caractéristiques/organes cibles Anomalies biologiques
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
Artérite à cellules - Cellules Sujet âgé Principalement Céphalées bitemporales Syndrome inflammatoire
géantes (maladie de géantes (> 50 ans) territoire Hyperesthésie du cuir chevelu
Horton) - Granulome 1 H/2 F céphalique Claudication de la mâchoire
Pseudo-polyarthrite rhizomélique associée
Œil : artérite oblitérante de l'artère ophtalmique ou
de ses branches
fu'
Artérite de Takayasu - Cellules Femme jeune Aorte Crosse aortique : Syndrome inflammatoire 3
géantes (<40 ans) - rétinopathie ischémique, OO
<D
- Granulome Surtout Asie du - complications neurologiques 1
Sud-Est - atteinte axillo-sous-clavière (claudication et ~
__,
abolition des pouls aux membres supérieurs)Aorte
1
thoraco-abdominale : HTA rénovascu laire n
0
Vascularite des vaisseaux de moyen calibre 5
Péria rtérite noueuse - Inflammation Adulte Artères de moyen Peau : 1ived o Syndrome inflammatoire ~
;o
- -Nécrose (40-60 ans) calibre, parfois Musculosquelettique: arthromyalgies Marqueurs sériques de l'hépatite B ro
1 H/1 F artérioles Neurologique : mono- ou polyneuropathie i~
(anévrysmes) Rein : insuffisance rénale, HTA ~·
Digestif .,
;:i
c:
Maladie de Kawasaki - Inflammation Enfant+++ Artères de Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile Syndrome inflammatoire
(<5 ans) moyen cal ibre Cœur: coronarite (anévrysmes coronaires)- risque I"O
~
(coronaires +++) de mort subite ~
c.
Vascularite des vaisseaux de petit calibre à ANCA "'~
Polyangéite - Inflammation Adulte Artérioles, veinu les Rein : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et Syndrome inflammatoire 2
microscopique - Nécrose (30- 60 ans) et capi llaires focale, avec prolifération extracapi llaire ANCA anti-M PO (50 %) ~
1 H/1 F disséminés Poumon : hémorragie alvéolaire ~:

Musculosquelettique I~
~
Digestif "''
3
(Suite) i 'ï
c:
"'

1 Connaissances
1
()
0
::J
::J

"'

;::"'
Tableau 15.4. Suite. il:
Vascularite Histologie Terrain Localisation Atteintes caractéristiques/organes cibles Anomalies biologiques
Granulomatose avec - Granulome Adulte Artérioles, veinules, Rein : glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune Syndrome inflammatoire
polya ngéite (Wegener) - Nécrose (40-60 ans) capillaires et segmentaire et focale associée à une prolifération ANCA anti-PR3 (80 %)
1,5 H/1 F artères disséminés extracapillaire
Granulomatose - Inflammation Adulte Vaisseaux de petit Poumon : asthme grave, inliltrats pulmonaires Syndrome inflammatoire
éosinophilique avec (éosinophiles) (30-50 ans) et moyen calibre labiles Hyperéosinophilie sanguine
polyangéite (Churg et - Nécrose 1,5 H/1 F Rein : glomérulonéphrite ANCA anti-MPO (40 %)
Strauss) - Granulome Vascularite systémique

Vascularites des vaisseaux de petit calibre avec des complexes immuns


Purpura rhumatoïde - Inflammation Enfant+++ Artérioles, Peau : purpu ra vasculaire Élévation des lgA sériques
- (dépôts Adulte (1,2 H/1 F) veinules, capillaires Muscu losquelettique : arthralgies, arthrites
d'lgA) disséminés Digestif
Rein : néphropathie glomérulaire à dépôts
mésangiaux d'lgA
Vascularite des - Inflammation Adulte Artérioles, Peau : purpura vasculaire Cryoglobulinémies mixtes, type Il
cryoglobulinémies - Nécrose veinules, capillaires Rein : néphropathie glomérulaire (composant monoclonal) ou type Ill
disséminés Neurologique : neuropathies périphériques Marqueurs sériques de l'hépatite C
Vascularites des vaisseaux de taille variable
Maladie de 8ehçet - Inflammation Sujet jeune Artères et veines Aphtose bipolaire (orogénitale) Syndrome inflammatoire
- Thrombose (20-40 ans) de calibre variable, Thrombophlébites périphériques et/ou cérébrales
1 H/1 F disséminées Peau : érythème noueux, pseudo-folliculite,
Méditerranéen phénomène de pathergie
HlA-85/851 Muscu losquelettiques : arthromyalgies, arthrite
Neurologique : méningo-encéphalites, myélite
Item 189 - UE 7 - Connaître les principaux types de vascularite systémique ..

• Détection des anti-nucléaires et de leur typage, des facteurs rhumatoides et des anti-CC P
dans l'hypothèse d'une vascu larite associée à une maladie auto-immune.
• Recherche de cryogloguline, son typage et ses explorations étiologiques.
• Recherche d'ANCA et leur typage (tableau 15.4).

B. La recherche de complications viscérales


• Explo ratio ns pulmonaires :
- radiograph ie pulmonaire (face et profil);
- scanner thoracique non injecté;
- explorations fonctionnelles respiratoires;
- une fibroscopie bronchique et un lavage bronchoalvéolaire (LBA) seront effectués avec
biopsies bronchiques et prélèvements microbiologiques en cas de suspicion d 'hémor-
ragie alvéolaire et/ou d'atteinte pulmonaire à l'imagerie. Le LBA mettra en évidence
macroscopiquement l'hémorragie alvéolaire (liquide rouge ou rosé) et la quantifiera si
nécessaire (score de Golde).
• Explorations ORL :
- examen spécialisé;

..
- scanner ORL pour les patients atteints ou suspects d'être atteints de vascularite associée
aux ANCA.
• Explorations cardiaques :
- ECG systématique;
- échographie cardiaque transthoracique;
- en cas de syndrome de Churg et Strauss et/ou de suspicion d'attein te cardiaque, d'autres
explorations peuvent être utiles (troponine ultrasensible, NT-proBNP. IRM cardiaque).
• Exploratio ns neurologiques :
- électromyogramme à effectuer en cas d'anomalies cliniques;
- IRM cérébrale et/ou médullaire, en cas d'anomalies cliniques orientant vers une atteinte
neurologique centrale.
D'autres examens peuvent être indiqués en fonction de la présentation clin ique (par exemple,
examen ophtalmologique, endoscopies digestives en cas de signe d'appel).
L'échographie de l'artère temporale peut avoir un intérêt pour rechercher des signes compa-
tibles avec une maladie de Horion, sous la forme par exemple d'un halo hypoéchogène autour
du vaisseau sur une portion de l'artère.
La tomographie par émission de positons (TEP) scan semble prometteuse pour le diagnostic
des vascularites des gros vaisseaux . dans la maladie de Horton, la TEP pourrait avoir une place
dans le dépistage des atteintes des vaisseaux de gros calibre dont la fréquence est estimée à
10-15 % des cas. Des atteintes des artères sous-clavières et axillaires ont ainsi été diagnosti-
quées par la TEP au 18F-FDG. Néanmoins la maladie de Horton pose en théorie le problème
de la spécificité des images vasculaires chez des patients souvent âgés, les plaques athéroma-
teuses pouvant capter le 18F-FDG .
Dans la maladie de Takayasu, l'âge précoce de survenue rend l'imagerie TEP plus spécifique.
Les anomalies observées semblent plus précoces que celles du scanner ou de l'IRM, et dimi-
nuent sous traitement.
Connaissances

C. Confirmation histologique de la vascularite


Elle est souvent nécessaire, sauf si le tableau clinicobiologi que est typique.
• La biopsie cutanée est le geste le plus simple.
• La biopsie neuromusculaire se justifie en cas de neuropathie. Une biopsie musculaire peut
parfois être suffisante pour aboutir au diagnostic, sans faire prendre le risque au patient de
lésions neurologiques.
• La biopsie de l'artère temporale dans la maladie de Horton.
• La ponction-biopsie rénale est indiquée :
- s'il existe une protéinurie et une hématurie glomérulaires;
- en cas d'hématurie isolée, après avoir écarté une uropathie;
- s'i l existe une dégradation de la fonction rénale en l'absence de cause identifiable,
- conseillée en cas de protéinurie isolée en phase active initiale, en l'absence d'autre
cause identif iable (d iagnostic différentiel).
A l'inverse, elle n'est pas indiquée en cas de suspicion de PAN (atteinte rénovasculaire, et
non glomérulaire). Chez les patients avec atteinte rénale de type glomérulaire et sans ANCA
détectable, une artériographie réna le est souhaitable avant toute biopsie (contre-indication à
la biopsie s'il existe des microanévrysmes).

IV. Moyens thérapeutiques


Les vascularites sont des urgences thérapeutiques pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
Les objectifs du traitement sont :
• obtenir la rémission et la guérison;
• diminuer le risque de rechute;
• limiter et réduire les séquelles en rapport avec la maladie;
• limiter les effets indésirables liés aux médicaments utilisés;
• améliorer la qualité de vie et maintenir l'insertion socioprofessionnelle.
Le t raitement repose habituellement su r la corticothérapie générale et les immunosuppres-
seurs (cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate mofétil, méthotrexate). Dans les
formes sévères, le cyclophosphamide est utilisé en traitement d'induction avec les cortico1des
avant un relais par un autre immunosuppresseur.
Certaines vascularites demandent un traitement spécifique : éviction de médicaments induc-
teurs, traitement de l'infection causale (ex. : hépatite B, hépatite C) ou du cancer (vascularite
paranéoplasique).
Un traitement anticoagulant ou antiagrégant peut se discuter car l'inflammation vasculaire
peut se compliquer de thromboses.
Le succès de l'immunomodulation thérapeutique de certains rhumatismes inflammatoires
chroniques, et en particulier de la polyarthrite rhumatoïde, a condu it à leur développement
dans d'autres maladies systémiques, et en particulier les vascularites.

Anti-TNF
Les anti-TNFa ne sont pas préconisés pour le traitement des vascularites. Ils sont soit inefficaces
(maladie de Horton, étanercept et vascularites à ANCA) soit à risque de mauvaise tolérance.

Rituximab (anti-CD20)
Au cours des vascularites associées aux ANCA, le rituximab est validé comme traitement d'in-
duction où il représente une alternative au cyclophosphamide sans dispenser d'un t raitement
d'entretien. L'intérêt du rituximab en traitement d'entretien vient aussi d'être établ i.
Item 189 - UE 7 - Connaître les principaux types de vascularite systémique ..

Le rituximab peut également être proposé dans les vascularites cryoglobulinémiques associées
au VHC, en cas d'échec du traitement antiviral ou de forme sévère. Le rituximab peut aussi
être administré dans les cryoglobulinémies mixtes essentielles, lorsqu ' un traitement corticoïde
et/ou immunosuppresseur ne permet pas de contrôler la vascu larite.

Tocilizumab (anticorps anti-récepteur à l'/L -6)


Plusieurs études prospectives contrôlées sont actuellement en cours avec le tocilizumab dans
la maladie de Horton.

Immunoglobulines intraveineuses
Les immunoglobulines peuvent être utiles comme traitement adjuvant, notamment en cas
d'immunodépression sévère.
Les immunoglobulines intraveineuses sont indiquées dans la maladie de Kawasaki où elles
diminuent l'incidence des anévrysmes coronariens.

Échanges plasmatiques
Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d'insuffisance réna le sévère et peut-être en
cas d'hémorragie alvéolaire.
Dans la périartérite noueuse liée au VHB, l'association d'une brève corticothérapie, d'échanges
plasmatiques et d'un traitement antiviral donne d'excellents résultats thérapeutiques.

• Les vascularites sont des affections rares mais potentiellement sévères et curables.
• Il faut savoir y penser devant toute manifestation systémique associant des signes généraux, articulaires,
cutanés et viscéraux.
• Chaque vascularite a des spécificités liées à la topographie de l'atteinte vasculaire.
• Le diagnostic est clinicobiologique. La biopsie et la détection des ANCA sont utiles.
• Le traitement repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
• Le rituximab est efficace dans le traitement d'induction et d'entretien des vascularites à ANCA.
Item 190 - UE 7 - Lupus
érythémateux
disséminé. Syndrome
des antiphospholipides
1. Pour comprendre
Il. Quand faut-il évoquer le diagnostic de lupus?
Ill. Formes cliniques particulières
IV. holution et surveillance d'un lupus
V. Traitement et prévention

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Diagnostiquer un lupus érythémateux disséminé et un syndrome des
antiphospholipides.
Décrire les principes du traitement et de la prise en charge au long cours.
COFER
Savo ir reconnaître les signes cliniques et biologiques, les examens complémentaires
utiles à la confirmation du diagnostic de lupus é rythémateux d isséminé (LED).
Connaître les principaux éléments utiles au suivi, à la surveillance de l'efficacité et de
la tolérance d u traitement du lupus érythémateux disséminé (LED).
Savoir reconnaître la présence d'un syndrome des antiphospholipides associé au LED.
Connaître les particularités de la contraception et de la grossesse chez une patiente
lupique.

1. Pour comprendre
Le lupus érythémateux disséminé (LED) (on utilise parfois aussi le terme de lupus érythémateux sys-
témique [LES]) représente l'archétype des maladies auto-immunes systémiques. Son expression cli-
nique est très hétérogène avec deux types de tableaux cliniques . des formes bénignes et fréquentes
cutanéo-articulaires et des formes plus rares et sévères avec atteintes viscérales. Sur le plan biolo-
gique, la pathologie se caractérise par une hypergammaglobulinémie polyclonale souvent retrouvée
au diagnostic, ainsi que la présence d'autoanticorps dirigés contre des antigènes d'origine nucléaire.

A. Épidémiologie
Le LED est la maladie systémiqu e la plus fréquente après le syndrome de Gougerot-Sjôgren.
La prévalence du LED dans la population générale est de 20 à 150 cas pour 1OO000 habitants

Rhumatologie
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avec un taux d'incidence de 1 à 25 pour 100000 habitants. Il affecte neuf femmes pour un
homme et survient préférentiellement au cours des 2' et 3' décennies. En France, cette pré-
valence est estimée à 47,1/100000 dont 88 % de femmes. Il existe une distribution raciale
et géographique de la maladie. Les populations noires et asiatiques des États-Unis ou vivant
dans les territoires des Caraïbes ont une prévalence de lupus plus forte que les sujets blancs.
A contrario, les populations noires vivant en Afrique ont une prévalence faible de la maladie.
Le lupus peut s'associer à une autre maladie auto-immune systémiqu e (surtout le syndrome de
Gougerot-Sjbgren) ou spécifique d'organe (thyroïdite, maladie de Biermer, etc.). Ces associa-
tions dites syndrome de chevauchement peuvent parfois compl iquer le diagnostic.

B. Physiopathogénie
Le LED est une maladie auto-immune, ce qui suggère un dérèglement du fonctionnement
du système immunitaire. Globalement, on observe une hyperactivité du système immunitaire
humoral et cellu laire qui se traduit par une cascade d'événements inflammatoires à l'origine de
la production de différents autoanticorps et de diverses lésions tissulaires. Les phénomènes à
l'origine de la plus grande fréquence de lésions de certains organes s'expliquent probablement
par différents mécanismes :
• dépôts non spécifiques de complexes immuns circulants dans certains organes préd isposés
(rein, peau, tissu synovial);

..
• formation «locale» de dépôts d'immuns complexes intratissulaires, dirigés contre des
autoantigènes tissulaires spécifiques de certains organes (rein, peau, etc.).

1. Facteurs génétiques
La fréquence des lupus familiaux varie de 4 à 12 % selon les séries. Le taux de concordance
(proportion de second jumeau atteint quand le premier est malade) constitue un argument de
poids en faveur d'une composante génétique. Ce taux varie de 24 à 56 % chez les jumeaux
monozygotes alors qu'il n'est que de 2 à 4 % chez les jumeaux dizygotes suggérant l'impor-
tance d'autres facteurs tels que les facteurs hormonaux et environnementaux. Il est aussi
intéressant de noter que, dans certaines familles, si l'on ne retrouve pas d'authentique lupus,
plusieurs autres membres de la famille sont atteints d'autres maladies auto-immunes - polyarthrite
rhumato.lde, syndrome de Gougerot-Sjogren, thyro1dite -, ce qui suggère qu'il n'y a pas de
gène totalement spécifique d'une maladie auto-immune.

2. Facteurs immunologiques
L'ensemble des acteurs du système immunitaire a, un jour ou l'autre, été incriminé dans la
physiopathologie du lupus. On retiendra :
• un défaut de clairance des corps apoptotiques et des complexes immuns circulants;
• une activation in appropriée du réseau des cellules dendritiques (cellules présentatrices
d'antigène professionnelles);
• une sécrétion inappropriée d'interféron-alpha;
• une participation des lymphocytes T, et notamment des lymphocytes Th17 (pathogènes) et
des lymphocytesT régulateurs (incapables de contrôler l'activation du système immunitaire);
• une perte de tolérance des lymphocytes B vis-à-vis d'antigènes du soi, aboutissant à une pro-
duction d'autoanticorps dirigés contre des antigènes d'origine nucléaire. Les lymphocytes B se
comportent également comme des cellules présentatrices d'antigène, ca pables d'activer les lym-
phocytes T. De plus, ces cellules, une fois activées, produisent des cytokines pro-inflammatoires
qui participent à l'inflammation locale. Pour toutes ces raisons, elles constituent actuellement
une des principales cibles des thérapeutiques en cours de développement dans le lupus.
Connaissances

3. Facteurs d'environnement
La photoexposition solaire est un facteur de risque reconnu de LED. Les UV sont capables
d'induire des lésions cutanées mais également des poussées évolutives de la maladie. Le tabac,
du fait de ses actions pro-inflammatoires, est considéré comme un facteur de risque de lupus.
L'imputabilité des agents transm issibles a été évoquée sur diverses données épidémiologiques.
Parmi les agents viraux, il existe des arguments en faveur de !'imputabilité du virus d'Epstein-
Barr, du cytomégalovirus et du parvovirus B19.
Enfin la prise de certains médicaments peut induire de nova des manifestat ions cliniques et
biologiques de lupus. Plus de 120 médicaments différents ont été impliqués dans les lupus
médicamenteux (d § Ill.A. Lupus médicamenteux).

4. Facteurs endocriniens
L'imputabilité des œstrogènes a été évoquée devant la forte prévalence de la maladie chez la
femme jeune et la notion de poussée au cours de la grossesse. Pendant des années, l'utilisation
d'œstroprogestatifs était déconseillée chez la patiente lupique par crainte d'une exacerbation
de la maladie. Deux essais cliniques randomisés n'ont pas validé la toxicité des œstrogènes
mais des études observationnelles contradictoires incitent toujours à une certaine prudence
quant à leur utilisation au cours du lupus, notamment chez les patients présentant un syn-
drome des antiphospholipides associé ou des facteurs de risque vasculaire.

Il. Quand faut-il évoquer le diagnostic de lupus?


Le diagnostic initial peut être difficile mais il doit êt re fait précocement car certaines manifes-
tations viscérales peuvent mettre en jeu le pronostic vital A . Le début d'un LED peut être
progressif, marqué par l'apparition successive de plusieurs signes cliniques, ou assez brutal,
déclenché par une exposition solaire, une grossesse, un épisode infectieux, un traumatisme
psychique ou physique ou la prise d'un médicament.
Les critères de l'ACR (American College of Rheumatology), et ceux plus récents du groupe
SUCC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) font désormais référence pour clas-
ser la maladie lupique. Les critères ACR nécessitent la présence de quatre critères, présents
de façon soit simultanée soit successive, parmi onze critères (tableau 16.1). Les critères SUCC
permettent la classification de la maladie lupique en présence là aussi de quatre critères dont
un clinique et un immunologique parmi une liste de manifestations (tableau 16.2) ou en

Tableau 16.1 . Critères de classification de l'American Col/ege of Rheumatology.


1 ~rythème facial en aile de papillon
2 Lupus discoïde
3 Photosensibilité
4 Ulcération buccale ou nasopharyngée
5 Arthrite non déformante, atteinte d'une ou plusieurs articulations périphériques avec douleursà la mobilisation,
sensibilité, épanchement ou gonflement des parties molles sans déformation
6 Pleurésie ou péricardite (sérite)
7 Atteinte rénale: protéinurie persistante> 0,5 g/24 heures ou cylindres urinaires
8 Atteinte neurologique: psychose ou convulsion (en l'absence de cause médicamenteuse et/ou métabolique)
9 Atteinte hématologique Leucopénie < 4000 à deux reprises
Thrombopénie < 100000 (en l'absence de drogue cytopéniante)
Lymphopénie < 1 500 à deux reprises
Anémie hémolytique
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10 Anomalies immunologiques Présence d'anti-ADN à un taux significatif


Présence d'anti-Sm
Présence d'anticorps antiphospholipides : soit sérologie syphilitique
dissociée positive à 2 déterminations à 6 mois d'écart, soit anticoagulant
circulant de type lupique ou titre anormal d'anticorps anti-cardiolipine et
lgG et/ou lgM
11 Taux anormal d'anticorps anti-nucléaires identifié par immunofluorescence ou une autre technique, persistant et
en l'absence de médicaments inducteurs

Tableau 16.2. Critères de classification SLICC.


Critères de classification du LED Détails
Critères cliniques Lupus cutané aigu ou subaigu Rash malaire
Lupus bulleux
Nécrolyse épidermique toxique
Rash maculopapuleux
Rash dans le cadre d'une photosensibilité
Lésion psoriasiforme

..
Lésion annulaire polycyclique
Lupus cutané chronique Rash discoïde
Lésion verruqueuse
Panniculite lupique
Lupus tumidus
Lupus engelure
Lésion type lichen plan
Lésion muqueuse orale ou nasale Palais, bouche, langue ou nez
Alopécie non cicatricielle Lésion diffuse avec des cheveux cassés visibles
Synovites ?: 2 articulations
Ou douleur ?: 2 articulations + dérouillage
matinal
Sérite Pleurésie ?: 1 jour
Péricardite ?: 1 jour
Atteinte rénale Protéinurie> 0,5 g/24 h
Ou hématurie
Atteinte neurologique Ëpilepsie, psychose, rnononévrite, myélite,
neuropathie périphérique, état confusionnel
aigu
Anémie hémolytique
Leucopénie Leucocytes < 4 000/rnm'
Ou lymphocytes < 1000/mrn'
Thrombopénie < 1OO000/mm'
Critère Autoanticorps ou anomalie de certaines Anticorps anti-nucléaires > norme du
immunologique fractions du complément laboratoire
Anticorps anti-ADN double brin > norme du
laboratoire
Anti-Sm
Anticorps antiphospholipides
Complément abaissé
Test de Coobs direct positif
Connaissances

présence d'une néphrite lupique avec une confirmation histologique, associée à des autoanti-
corps caractéristiques. Ces différents critères (ACR et SLICC) sont ainsi complémentaires.
Il ne faut pas perdre de vue que toutes ces listes de critères ont un défaut essentiel : il s'agit
de critères de classification et non pas de critères diagnostiques. Leur utilisation comme outil
diagnostique leur fait perdre leur sensibilité essentiellement au moment du diagnostic et de la
présentation initiale. Il faut en effet parfois attendre de longues années pour voir apparaître le
dernier critère permettant de classer «correctement» le patient. Ils ne sont donc pas utilisés en
pratique courante mais résument les éléments le plus fréquemment retrouvés, permettant un
diagnostic positif.

A. Circonstances cliniques évocatrices


1. Signes généraux (50 à 80 % des cas)
Au cours de l'évolution de la maladie, il est fréquent d'observer des signes généraux (fièvre,
asthénie, anorexie). Il s'agit souvent de signes d'évolutivité de la maladie.

2. Manifestations articulaires et osseuses (60 à 90 % des cas)


Les manifestations articu laires et osseuses sont fréquentes, polymorphes et souvent inaugu-
rales. li s'agit d'arthralgies migratrices des petites articulations (doigts et poignets) (25 %), assez
souvent d'arthrites (65 % des cas) avec parfois un véritable tableau de polyarthrite symétrique
et distale (cf. encadré) intéressant principalement les genoux, le carpe, et les articulations des
doigts, notamment les interphalangiennes proximales. Contrairement à la polyarthrite rhu-
matoïde, ces synovites n'entraînent que rarement des érosions articulaires et sont donc moins
destructrices (cf. encadré). L'analyse du liquide articula ire est difficile et peu informative (le
liquide est faiblement inflammatoire). Exceptionnellement, on observe des déformations liées
à une subluxation des tendons des doigts dénommée rhumatisme de Jaccoud (fig. 16.1 cahier
quadri). Des ténosynovites (surtout des fléchisseurs des doigts) sont possibles. Les monoar-
thrites sont rares et doivent faire évoquer une complication infectieuse.

Caractéristiques cliniques permettant de différencier les manifestations


articulaires du LED de celles de la polyarthrite rhumatoïde
Le caractère migrateur et fugace des arthralgies/arthrites.
Un dérouil lage matinal plus court que celui observé dans la polyarthrite rhumatoïde.
Une discordance importante entre l'intensité des douleurs et les signes objectifs retrouvés à l'examen
clinique.
Le caractère non destructeur. Toutefois, l'atteinte des structures périarticulaires peut être responsable
de déformations à type de subluxation des métacarpophalangien nes, de déviation ulnaire, et de laxité
articulaire.

Les plaintes à type de myalgies et de faiblesse musculaire sont fréquentes et peuvent même
être le motif initial de consultation. En revanche, les atteintes plus sévères comme les myo-
sites ou les atrophies musculaires sont rares. Ce type d'atteinte est associé fréquemment à la
présence d'anticorps anti-RNP. La prise de corticoïdes, ou un sevrage trop rapide et la prise
d'hydroxychloroquine peuvent aussi être responsables d'une symptomatologie musculaire.
Dans ce cas, les enzymes musculaires restent à des concentrations normales et l' arrêt de ces
traitements améliore les symptômes.
Item 190-UE 7 -Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides

Les atteintes osseuses sont beaucoup plus rares (5 % des cas) . Il s'agit essentiel lement d'os-
téonécroses aseptiques (tête fémorale, tête humérale) qui sont habituellement induites par
la corticothérapie. Elles sont fréquemment bilatérales et souvent asymptomatiques. Le rôle
des anticorps antiphosphol ipides est discuté. La prévalence de l'ostéoporose ou de la simple
ostéopénie est estimée à plus de 20 %. Pour certains l'existence de complications sévères du
lupus, plus que l'utilisation de corticoïdes, serait le principal facteur de risque de faible densité
minérale osseuse. Les patients atteints de LED présentent aussi un risque de fracture accru.

3. Atteintes cutanéomuqueuses (60 à 75 % des cas)


Au cours de la forme systémique du lupus, ce sont les lésions de lupus érythémateux aigu qui
sont le plus souvent rencontrées. Toutefois, plus rarement, des lésions de lupus érythémateux
subaigu ou chronique peuvent aussi être observées.
Les lésions cutanées sont parfois déclenchées ou aggravées par l'exposition solaire, ce qui
explique leur localisation caractéristique dans les zones photoexposées (visage, décolleté,
mains). Si l'atteinte du visage est caractéristique, il existe de nombreuses autres localisations
assez polymorphes dont la fréquence est variable :
• une éruption érythémato-œdémateuse ou squameuse en vespertilio (ou en «ailes de
chauve-souris») (fig. 16.2 et 16.3 cahier quadri) touchant les joues et le nez, respectant
relativement les sillons nasogéniens, s'étendant souvent sur le front, les orbites, le cou,
dans la zone du décolleté (90 % des cas);



des plaques érythématosquameuses des zones photoexposées. Sur le dos des mains, les
lésions lupiques atteignent surtout les zones interarticulaires qui, à l'inverse, sont respec-
tées dans la dermatomyosite (10 à 60 % des cas);
une photosensibilité (15 à 50 % des cas);
les lésions des muqueuses sont le fait de lupus actifs et sont caractérisées cliniquement
par leur caractère érosif, et sont localisées préférentiellement sur les gencives, le pala is, les
joues ou les lèvres (1 à 30 %) ;
une alopécie en plaques ou, plus rarement, diffuse et complète. Dans la plupart des cas, il
..
s'agit d'une chute modérée de cheveux au brossage quotidien;
• des lésions discoïdes à limites nettes avec un centre atrophique (lupus chronique discoïde).
D'autres lésions de lupus chroniques (lupus tumidus, lupus à type d 'engelures et pannicu lite
ou lupus profond) peuvent aussi être rencontrées. Ces formes sont le plus souvent purement
cutanées mais peuvent être associées à la forme systémique du lupus dans 1O % des cas;
• des lésions de vascularite se manifestant par un purpura, rarement par une nécrose ou des
lésions infiltrées urticarien nes (5 à 20 % des cas) (fig . 16.4 cahier quadri);
• un acrosyndrome avec parfois un authentique phénomène de Raynaud (30 % des cas)
exceptionnellement compliqué de troubles trophiques;
• des lésions évoquant un syndrome des antiphospholipides : livedo, ulcère veineux pseudo-
ph lébitique, hémorragie sous-unguéale (moins de 10 % des cas).
La biopsie cutanée permet la recherche en immunofluorescence de dépôts d'immuns com-
plexes (lgG, lgM) et de complément à la jonction derme-épidermique en peau lésée, mais aussi
en peau sai ne (test de la bande lupique). Néanmoins, cette biopsie n'est justifiée que quand
les lésions cutanées sont atypiques.
Il existe des lupus cutanés chron iques (lupus discoïdes) et des lupus cutanés subaigus qui
peuvent rester exclusivement cutanés. Dans ces formes, il n'y a donc pas d'autre manifestation
clinique et le passage à la forme systémique est rare .

4. Atteintes rénales (30 à 50 % des cas)


La néphropathie lupique constitue une atteinte classique du LED intéressant 30 à 60 % des
patients au cours de l'évolution de la pathologie, souvent dans les six à trente-six premiers
Connaissances

mois. Elle se caractérise le plus souvent par une atteint e glomérulaire responsable d'une éléva-
tion de la protéinurie sans modification initiale de la créatininémie. Elle survient de préférence
chez les sujets à peau noire et dans les premières années du diagnostic du lupus.
Cette atteinte rénale est fréquemment asymptomatique ce qui explique quelquefois son
diagnostic tardif et justifie un dépistage systématique lors du diagnostic de lupus et régu-
lièrement au cours du suivi. Le contrôle de l'atteinte rénale nécessite une mesure régulière
de la tension artérielle, un dosage de la créatininémie, la recherche d'une protéinurie et/ou
hématurie. La bandelette urinaire est un test de dépist age simple et peu coûteux. On pro-
pose aussi désormais un simple dosage du rapport protéinurie/créatininurie sur un échan-
tillon comme outil de dépistage. Ces examens ont l'avantage d'être facilement réalisables,
au décours immédiat de la consultation, et pe rmettent ainsi d'éviter tout prob lème d'obser-
vance avec des bilans sur vingt-quatre heures rarement réalisés par les patients. En cas de
posit ivité, il est nécessaire de compléter par un ECBU pour confirmer l'h émat urie, rechercher
une leucocyturie et infirmer l'infect ion urinaire, mais aussi par une mesure de la protéinurie
sur vingt-quatre heures. Une hématurie isolée n'est, en revanche, pas une indication à une
biopsie rénale.

Indication de la biopsie rénale


Au diagnostic
En cas d'insuffisance rénale, la biopsie ne se discute pas.

-
En cas de protéinurie supérieure à 500 mg/24 h. Toutefois, l'indication d'une biopsie rénale face à une
protéinurie dans le lupus ne se résume pas à un seuil. Une apparition brutale ou une augmentation sont
des éléments qui doivent conduire à sa réalisation.

Au cours du suivi
L'intérêt d'une deuxième biopsie rénale est discutable. En effet, le meilleur indicateur d'une bonne survie
rénale à long terme sem ble être la réponse précoce au traitement évaluée sur des données clin iques.

La biopsie rénale est justifiée dès qu'il existe des anomalies biologiques urinaires inexpliquées.
Pour éviter de méconnaître une lésion foca le, une biopsie doit contenir un minimum de
1O glomérules pour l'analyse en microscopie optique (MO) (prélèvement inclus en paraffine).
Une analyse en immunofluorescence (IF) (p rélèvement congelé) est aussi nécessaire et doit
inclure un marquage avec des anticorps anti-lgG, lgA, lgM, chaîne légère kappa, chaîne légère
lambda, C3et C1q . L'analyse en microscopie électronique est facultative car un diagnostic de
néphropathie lupique peut tout à fait être retenu sur la MO et l'IF.
L'étude immunohistologique permet d'identifier différents tableaux de gravité variable définis
par une classification de l'OMS :
• lésions glomérulaires minimes (type 1) ;
• glomérulonéphrite mésangiale (type 2);
• glomérulonéphrite segmenta ire et focale (type 3);
• glomérulonéphrite proliférative diffuse (forme la plus sévère) (type 4) ;
• glomérulonéphrite extramembraneuse (type 5);
• glomérulonéphrite avec sclérose diffuse (type 6).
Au diagnostic, 5 à 1O % des patients ont un type 2, 1Oà15 % un type 3, 50 à 75 % un type 4,
et 10à 25 % un type 5.
L'atteinte tubu lo-interstitielle isolée est rare et volontiers associée aux lésions gloméru-
laires. La présence de thrombus intravasculaires doit faire rechercher la présence d'anticorps
antiphospholipides.
Item 190-UE 7 -Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides

5. Manifestations cardiovasculaires
a. Manifestations cardiaques (10 à 30 % des cas)
L'atteinte cardiaque du lupus peut affecter les trois tu niques cardiaques ainsi que les coronaires .
La péricardite est la complication la plus fréquente, souvent asymptomatique, révélée par
l'échographie. La tamponnade est rare mais possible.
La myocardite, éga lement rare (5 à 15 % des cas), ne se tradu it souvent que par des signes
électriques. Les risques de troubles du rythme et/ou de la conduction ou d'insuffisance car-
diaque sont faibles (moins de 10 % des cas).
Des lésions de l'endocarde peuvent être observées. Elles sont liées à la présence de lésions
nodulaires sur les valves cardiaques, de préf érence la valve mitrale. Les prolapsus de la valve
mitrale sont observés chez 25 % des patients. La prolifération de ces lésions confère aux valves
un aspect verruqueux désigné sous le nom d'endocardite de Libman-Sacks dont le risque est
la fuite valvulaire, les emboles systémiques et la greffe oslérienne.
Pour toutes ces raisons, la réalisation d'une échographie et d'un ECG doit être large.

b. Athérosclérose
Il exist e, au cours du LED, une athérosclérose accélérée à l 'origine d'une morbimort alité
significativement augmentée. Parmi les femmes jeunes, le risque relatif de développer une
pathologie coronarienne (a ngor ou infarctus) est 55 fois plus élevé. Les facteurs de risque

..
cardiovasculaire habituels sont largement retrouvés parmi les popu lations lupiques et peuvent
être induits ou aggravés par la corticothérapie. Le lupus lui-même participe à la genèse des
lésions athéromateuses du fait de l'inflammation chronique systémique.
La prise en charge d'un patient lupique doit donc consister en un dépistage rigoureux des
facteurs de risque cardiovasculaire.

c. Atteintes vasculaires (1 à 15 % des cas)


Les vascularites lupiques, qui n'ont aucune spécificité histologique, peuvent toucher les vais-
seaux de presque tous les ca libres. C'est une comp lication rare au cours du lupus.

d. Syndrome des antiphospholipides (30 % des cas)


Les thromboses veineuses ou artérielles répétées caractérisent le syndrome des antiphospho-
lipides. Ce syndrome, observé dans 20 à 30 % des lupus, peut être particulièrement sévère
(embolie pulmonaire, nécrose d'origine artérielle). Le syndrome des anticorps antiphospho-
lipides associe des manifestations cliniques thrombotiques et/ou obstétricales (cf. encadré)
à une biologie antiphospholipide (l upus anticoagu lant, anticorps anti-cardiolipine, anti-
~2GP1 , dissociation TPHANRDL). Lorsque ce tableau est isolé, il s'agit d'un SAPL primaire. Il
peut toutefois précéder le tableau lupique de plusieurs années. Dans 50 % des cas environ,
il existe une maladie auto-immune associée, principalement un lupus, qui vient étoffer le
tableau clinique.
L'aspirine à faible dose (1 OO mg/j) est proposée de façon préventive pour ses propriétés antia-
grégantes plaquettaires chez les sujets lupiques ayant une biologie antiphospholipide. En cas
d'épisode thrombotique artériel ou veineux une anticoagulation au long cours est requise. Les
antivitamines K (AVK) restent les anticoagulants recommandés dans le contexte. La prévention
des récidives passe par un traitement définitif par les AVK avec un international normalized
ratio (INR) qui pourrait être situé entre 2,5 et 3.
En cas de grossesse, l'aspirine est adjointe de façon systématique aux héparines de bas
poids moléculaire (HBPM). Une patiente qui a des antécédents de fausses couches spon-
tanées ou d'insuffisance placentaire relève d'une HBPM à dose préventive. Les HBPM à
dose curative sont proposées en cas d'antécédent thrombotique ou d'antécédents d'insuf-
fisance placentaire survenus malgré un traitement antérieur par aspirine et HBPM à dose
préventive.
Connaissa nces

Critères cliniques de la classification de Sapporo du syndrome


des antiphospholipides, révisés en 2006
1. Thromboses vasculaires
Un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou des petits vaisseaux, dans n'im-
porte quel organe ou tissu. La thrombose doit être confirmée par un critère objectif validé (tel qu'imagerie
ou anatomopathologie). En cas de confirmation anatomopathologique, la thrombose doit être présente
sans inflammation significative de la paroi vasculaire.
2. Grossesses pathologiques
a. Un ou plusieurs décès inexpliqués de fœtus morphologiquement normaux, pendant ou au-delà de la
10' semaine de grossesse, la normalité de la morphologie fœtale ayant été documentée par un examen
échographique ou un examen direct du fœtus.
b. Ou: Une ou plusieurs naissances prématurées de nouveau-nés mo rphologiquement normaux, avant la
34r semaine de grossesse à cause: d'une prééclampsie ou d'une éclampsie sévère, ou de signes caractéri s~
tiques d'insuffisance placentaire.
c. Ou : Au moins trois avortements spontanés consécutifs inexpliqués, avant la 1or semaine de grossesse,
après avoir exclu les anomalies anatomiques ou hormonales maternelles et les anomalies chromosomiques
paternelles et/ou maternelles.

6. Atteintes pleuropulmonaires (15 à 40 % des cas)

- L'atteinte pulmonaire est fréquente au cours du lupus. li s'agit le plus souvent de pleurésies sou-
vent sérofibrineuses (15 à 40 % des cas). Une douleur thoracique, une toux et/ou une dyspnée
peuvent être un signe d'atteinte. L'atteinte est souvent discrète, l'épanchement modéré mais
parfois bilatéral. La ponction pleurale ramène un liquide exsudatif, riche en cellules mononuclées.
Les autres atteintes pulmonaires (atteintes interstitielles) sont exceptionnelles (1 à 1O % des
cas). Une hypertension artérielle pulmonaire secondaire post-embolique ou primitive peut être
parfois observée.

7. Manifestations neuropsychiatriques (20 à 50 % des cas)


Les manifestations neurologiques et psychiatriques rapportées au cours du LED ont une préva-
lence estimée entre 1Oet 80 % selon les critères choisis. Il existe en effet une grande variabilité
dans l'identification de ces critères ce qui a conduit l'ACR à définir 19 items pouvant corres-
pondre à une atteinte neurologique ou psychiatrique lupique (tableau 16.3) Certains items
tels que les migraines restent cependant très aspécifiques.

Tableau 16.3. Manifestations neuropsychiatriques du lupus érythémateux disséminé d'après les


recommandations de l'American College of Rheumatology.
Centrale Périphérique
Méningite aseptique Syndrome de Guillain-Barré
Pathologie cérébrovasculaire Dysautonomie
Atteinte démyélinisante Mononévrite simple/multiple
Céphalées Myasthénie
Mouvements anormaux Neuropathie des nerfs crâniens
Convulsions Plexopathie
Myélopathie Polyneuropathie
Confusion aiguë
Anxiété
Troubles cognitifs
Troubles de l'humeur
Psychose
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Au cours du lupus, ces manifestations peuvent être de deux ordres : liées à une att ei nte directe
de la maladie ou secondaires à des facteurs rattachés au lupus tels que les traitements (corti-
cothérapie), les complications card iovasculaires, l'hypertension artérielle ou les man ifestations
fonctionnelles en rapport avec la personnalité du patient et le vécu de la maladie. Devant ces
tableaux neurologiques ou psychiatriques, il est donc parfois difficile de rattacher les symp-
tômes au lupus. Le bilan immunologique peut éventuellement orienter. L'analyse du liquide
cépha lorachidien n'est pathologique que dans un tiers des cas, retrouvant dans ce contexte
une protéinorachie modérée et parfois une pléiocytose. L'imagerie par résonance magnétique
reste l'examen clé devant toute suspicion d 'atteinte centra le.

Fig. 16.5. Neurolupus.


Imagerie par résonance magnétique (séquence T2). Hypersignaux importants de la substance blanche.
Source : Lipsker D, Sibilia J. Lupus érythémateux. Paris : Elsevier-Masson; 2013.

8. Manifestations ganglionnaires et spléniques (10 à 50 % des cas)


Des adénopathies juxta-centrimétriques et non douloureuses sont retrouvées chez approxi-
mativement 50 % des patients lupiques. De même, une sp lénomégalie est retrouvée chez
10 à 46 % des patients lupiques, principalement lors des phases d'activité de la maladie.
L'analyse h istolog ique est parfois nécessaire à visée diagnost ique et permet not amment
d'éliminer un lymphome. Elle met en évidence des aires d'hyperplasie fo lliculaire et de
nécrose.

9. Atteintes digestives et hépatiques


L'atteinte la plus ca ractéristique est la péritonite lu pique mais elle est très rare (moi ns de 10 %
des cas), parfois révélatrice. Les douleurs abdominales, les troubles du transit et les ulcères sont
classiquement secondaires aux tra itements médicamenteux.
L'atteinte hépatique est fréquente avec une hépatomégalie rapportée dans 1O à 30 % des
cas et des perturbations du bilan hépatique dans près de 60 % des cas . Les hépatites auto-
immunes et l'hépatite lupoide affectent moins de 2 % des patients.
Il n'y a pas d'atteinte intestinale spécifique du lupus ma is des ulcérations, des perforations ou
des hémorrag ies ont été observées, liées soit à une atteinte vasculaire (vascularite m ésent é-
rique), soit au t raitement (AINS, corticoïdes).
Co nnaissa nce s

Exceptionnellement, des thromboses veineuses hépatiques ou mésentériques sont possibles


dans le cadre du syndrome des antiphospholipides.

10. Atteintes oculaires


Des atteintes oculaires à type de rétinite (5 à 20 % des cas) ou d'atteinte des nerfs oculomo-
teurs ou du nerf optique existent.

B. Signes biologiques évocateurs


1. Examen biologique standard
Différentes anomalies biologiques détectables dans des examens de routine peuvent orienter
vers un lupus, même si elles ne sont pas spécifiques :
• la vitesse de sédimentation est élevée au cours des poussées dans 80 à 1OO % des cas.
Elle revient à la normale en période de rémission, mais peut rester augmentée du fait
d'une hypergammaglobulinémie persistante (fa ite essentiellement d' lgG) ou d'une insuf-
fisance réna le chronique. En revanche la CRP est rarement élevée, en particulier dans les
formes cutanéo-articulaires. Des taux très élevés de la protéine C réactive (CRP) doivent
faire rechercher une complication infect ieuse;
• une cytopénie périphérique est très évocatrice mais doit faire éliminer une cause toxique ou
infectieuse (virale).
- Une anémie de type inflammatoire, normochrome, normocytaire, en général modérée,
est fréquente. Elle peut aussi être carentielle, hémolytique auto-immune ou toxique.
- La leucopénie est fréquemment observée au cours des phases d'activité. Elle peut être
secondaire à une neutropénie pour laquelle il convient de suspecter un t rouble de la
margination, une origine médicamenteuse, un hypersplénisme, un défaut de produc-
t ion médullaire ou un mécanisme dysimmunitaire. Une lymphopénie est présente dans
40 % des cas.
- Une thrombopénie est notée chez un peu moins de 50 % des patients, avec des taux
inférieurs à 50 G/L dans 10 % des cas. Elle est principalement périphérique.

2. Recherche d'anticorps anti-nuc/éaires


Cette technique met en évidence des anticorps anti-nucléaires dans 99 % des lupus avec
les techniques utilisées actuellement (immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2). On
obtient alors deux résultats : le type et l'aspect de la fluorescence (tableau 16.4). Dans un
second temps, l'utilisation des techniques d'identification doit permettre de déterminer la
nature de ces autoanticorps.

Tableau 16.4. Principales f luorescences observées sur cellules HEp-2, et lien avec la détection d'anti-
gène ainsi que l'orientation diagnostique.
Aspect de la fluorescence Anticorps Fréquence
Homogène Anti-ADN LED 90 %
Anti-histones LED et lupus induit
Moucheté gros grains Anti-Sm LED 10 %
Anti-RNP LED 30 %
Moucheté fin Anti-SSA/Ro LED 50 %
Nucléoles- Anti-SSB/La Lupus cutané subaigu
Nucléoles+ LED 20 %
Item 190-UE 7 -Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides

3. Anticorps anti-ADN natif


Des anticorps anti-ADN natif sont retrouvés dans 80 à 90 % des cas de lupus évolutifs, surtout
en cas de formes sévères et de néphropathie. Ces anticorps sont détectés par des techniques
immunoenzymatiques (ELISA), radio·immunologiques (test de Farr) ou en immunofl uores-
cence (Crithidia luciliae).
La fluctuation des taux d'anti-ADN (et des fractions du complément) corrèle en général avec les
manifestations cliniques. Des taux ;::200 UVmL pourraient prédire la survenue de poussée lupique.
Ils nécessitent dans tous les cas une surveillance étroite de la symptomatologie du patient.
Ces anticorps anti-ADN natif double brin doivent être bien distingués des anticorps anti-ADN
dénaturé (simple brin) qui ne sont absolument pas spécif iques.

4. Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles [anti-ENA]


Les anticorps anti-antigènes nucléaires solubles, ou anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens),
sont détectés par immunodiffusion, par ELISA ou par immuno-empreinte.
Les anticorps anti-Sm (complexe ribonucléoprotéique nucléaire) sont décrits exclusivement
dans le lupus, mais ne sont présents que dans 10 à 20 % des cas. Ils restent positifs même en
cas d 'amélioration de l'activité du LED et de chute des anti-ADN. Ils sont plus fréquents chez
les Afro-Américains et les Asiatiques.
Les anticorps anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) peuvent être positifs dans le LED mais plus
souvent dans les connectivites mixtes. Ils sont associés avec le développement de myosite et
d'un syndrome de Raynaud.
Les anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B sont décrits dans 30 à 70 % des lupus, plus
particulièrement quand il existe des lésions cutanées. Ils ne sont pas spécifiques du lupus car
ils sont également observés dans 40 à 70 % des syndromes de Gougerot-Sjôgren primaires.

5. Anticorps antiphospholipides
Ces anticorps comprennent les anticoagu lants circulants, ou antiprothrombinase, dét ectés par
des tests d'hémostase, les anticorps anti-cardiolipine, les anticorps anti-~2-glycoprotéine- I et
d'autres spécif icités plus rares (antiphosphathydiléthanolamine, anti-annexine V) détectées par
des réactions immunoenzymatiques (ELISA). Ils doivent être recontrôlés à douze semaines d'inter-
valle. Ces anticorps peuvent exister isolément ou se compliquer de thromboses veineuses et/ou
artérielles ou d'avortements à répétition, définissant alors le syndrome des antiphospholipides.

6. Autres autoanticorps
Des facteurs rhumatoïdes lgM sont détectés dans plus de 20 % des lupus, ce qui peut égarer
le diagnostic devant un tableau de polyarthropathies inflammatoires.
Les anticorps anti-histones, considérés comme spécifiques des lupus médicamenteux, sont
également détectés dans 50 à 60 % des LED idiopathiques.

7. Anomalies du complément total (CH50) et de ses fractions


L'hypocomplémentémie traduit généralement une consommation de l' ensemble des fractions
de complément, liée à une activité de la maladie lupique. Dans ce cas, on observe une baisse
du complément hémolytique total (CHSO) et de l'ensemble des fractions. En pratique, ce sont
généralement les fractions C3 et C4 qui sont analysées par méthode immunochimique.
La baisse isolée d'une fraction (C2, C4, C1q), généralement sans baisse du complément hémo-
lytique total, est l'expression d'un déficit congénital qui est une anomalie génétique assez
fréquente au cours du lupus. Il ne faut pas confondre cette anomalie avec une hypocomplé-
mentémie de consommation .
Co nnaissa nce s

Tableau 16.5. Recommandations EULAR 2010 de suivi des patients atteints d'un lupus disséminé.
Bilan biologique Hémogramme, VS, CRP et électrophorèse des protéines sériques (principalement
albuminémie et gammaglobulinémie), créatininémie, ECBU (leucocyturie, hématurie,
bactériurie) et rapport protéinurie/créatinurie sur les premières urines du matin
Bilan immunologique - Au moment du diagnostic et lors du suivi : fraction C3 et C4 du complément,
anticorps anti-nucléaires, anti-ADN
- Au moment du diagnostic: anti-Ag nucléaires solubles et antiphospholipides
- Réévaluation chez un patient préalablement négatif : antiphospholipides : avant une
grossesse, une chirurgie, une transplantation, l'introduction d'un traitement contenant
des œstrogènes, lors d'un nouvel épisode neurologique ou vasculaire
Atteinte articulaire Interrogatoire : arthralgies et/ou arthrite
Clinique: nombre d'articulations touchées
Atteinte cutanéomuqueuse Caractérisation des lésions :
- spécifiques
- non spécifiques
- mimant des lésions lupiques
- iatrogènes
Atteinte rénale Protéinurie des 24 heures et/ou rapport protéinurie/créatinurie sur échantillon, ECBU et
tests immunologiques (complément et anti-ADN)
Tension artérielle
Atteintes du système nerveux Recherche d'antécédents neuropsychiatriques (convulsion, paresthésie, parésie,
central céphalées, épilepsie, dépression .. .)

-
Atteinte pulmonaire Interrogatoire : douleur thoracique, dyspnée, toux
Clinique: râles ou crépitants dans les champs pulmonaires, épanchement pleural
Atteinte cardiaque Interrogatoire : douleur thoracique, dyspnée, facteurs de risque d'athérosclérose
Clinique : œdème des membres inférieurs, tension artérielle, souffle cardiaque ou
carotidien, rythme cardiaque
Atteinte ophtalmologique Examen par un ophtalmologiste
Atteinte vasculaire Recherche d'un syndrome de Raynaud, de facteurs de risque de thrombose, et d'une
claudication intermittente
Atteinte digestive Interrogatoire : recherche de symptômes digestifs

Au total, l'étude du complément n'est pas utile au diagnostic, mais peut servir pour le suivi
évolutif d'un lupus.
En pratique, le diagnostic de lupus et sa caractérisat ion reposent donc sur l'analyse de tous ces
éléments cliniques et biologiques. Le problème le plu s fréquent est celui d'un lupus débutant.
Dans ce cas, soit les signes observés sont très spécifiques (érythème lupique, anticorps anti-
ADN natif) et permettent de retenir le diagnostic, soit une survei llance prolongée permettra
d'affiner le diagnostic. Des recommandations ont été publiées par l'EULAR (European League
Against Rheumatism). Elles sont résumées dans le tableau 16.5.

Ill. Formes cliniques particulières


A. Lupus médicamenteux
Les manifestations cliniques du lupus médicamenteux sont assez proches de la maladie lupique
spontanée, s'en distinguant par une moins grande sévérité, la rareté de l 'atteinte réna le, et
en règle, la régression plus ou moins totale à l'arrêt du traitement inducteur. La différence
Item 190-UE 7 -Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides

biologique fondamentale est constituée par l'absence d'anticorps anti-ADN natif à titre élevé,
considérés comme très spécifiques de la maladie lupique spontanée et la présence d 'anticorps
anti-histones à taux élevés. Enfin, le lupus médicamenteux apparaît généralement dans les
suites d'une exposition prolongée au médicament inducteur et régresse au moins partielle-
ment à l'arrêt de celui-ci.
Plus de quatre-vingts médicaments différents ont été impliqués dans les lupus médicamen-
teux. Ils appartiennent à dix classes thérapeutiques · antiarythm iques, antihypertenseurs,
antipsychotiques, antibiotiques, anticonvulsivants, antithyroïdiens, anti-inflammatoires,
diurétiques, statines, et plus récemment certaines biothérapies, pri ncipalement les anti-
TNfo. La liste des principaux médicaments inducteurs lupiques est détaillée dans le
tableau 16.6.

Tableau 16.6. Les médicaments inducteurs de lupus.


Antiarythmiques Quinine (Quinine®)
Quinidine (Cardioquine®, Longacor®)
Disopyramide (lsorythm®, Rythmodan• )
Antihypertenseurs Méthyldopa (Aldomet®)
Bêtabloquants (surtout acébutolol, Sectral®)
Ënalapril (Rénitec• )
Clonidine (Catapressan•)
Minoxidil (Lonoten•)
Prazosine (Minipress• )
Psychotropes Chlorpromazine (Largactil®)
Clobazam (Urbanyl®)
Lithium (Théralite• )
Anticonvulsivants Phénytoïne (Di-Hydan®)
Carbamazépine (Tégrétol®)
Primidone (Mysoline•)
Ëthosuximide (Zarontin• )
Antithyroïdiens Propylthiouracile (Propylthiouracile• )
Antibiotiques Acide nalidixique (Négram• )
Isoniazide (Rimifon®)
Nitrofurantoïne (Furadantine•)
Minocycline (Mestacyne• , Minolis®, Mynocine• )
Griséofulvine (Griséfuline• )
Rifampicine (Rifadine•, Rimactan•)
Rilabutine (Ansatipine•)
Anti-inflammatoires et Pénicillamine (Trolovol" )
immunomodulateurs Sulfasalazine (Salazopyrine)
Mésalazine (Pentasa• )
Olsalazine (Dipentum• )
Anti-TNfcx (Rémicade• , Enbrel• , Humira• )
Interleukine 2 (Proleukin)
Interféron-ex (Roféron• , lntrona• , Laroféron®)
Interféron-a (lmukin®)
Diurétiques Hydrochlorothiazide (Esidrex®)
Divers Simvastatine (Lodales•, Zocor®)
L-Dopa (Modopar®, Sinemet®)
Déferiprone (Ferriprox• ) - Dextran ferreux (Promit")
Connaissances

B. Lupus chez la femme enceinte et lupus néonatal


1. Lupus et grossesse
Si le LED n'a pas d'impact sur la fertilité, il expose à un risque accru de grossesse pathologique.
Deux situations peuvent en effet survenir au cours de la grossesse :
• une poussée du lupus avec un risque de séquelles;
• une complication de la grossesse (mort fœtale in utero, prééclampsie, accouchement pré-
maturé, hémorragie du post-partum, etc.).

Risques maternofœ taux


Poussée évolutive au cours de la grossesse ou du post-partum.
Hypertension artérielle.
Thrombose veineuse profonde chez la mère.
Hémorragie du post-partum.
Prééclampsie et de toxémie gravidique.
Prématurité.
Retard de croissance intra~utérin.
Mort néonatale.

- Contre-indicat io n à une grossesse au cours du lupus


Hypertension artérielle pulmonaire majeure.
Atteinte respiratoire restrictive {capacité virale forcée < 1 litre).
Insuffisance cardiaque.
Insuffisance rénale chronique (créatinine> 2,8 mg/dl).
Atteinte rénale évolutive.
Antécédents de prééclampsie sévère ou de HELLP syndrome.
Accident vasculaire dans les six derniers mois.
Poussée lupique sévère au cours des six derniers mois.

La prise en charge de ces patientes repose sur u n suivi mu ltidisciplinaire par une équ ipe ayant
l'expérience de cette pathologie. L'hydroxychl oroquine et la corticothérapie à faible dose
doivent être poursuivies. Lorsque la poursuite d'un traitement immunosuppresseur est conseil-
lée, seule l'azathioprine est autorisée en cas de grossesse. La présence d'anticorps antiphos-
pholipides justifie la prescription d' aspirine à faible dose (1OO mg) associée à une HBPM en cas
d'antécédent throm botique ou de SAPL obstétrical.
Une surveillance clin ique et biologique mensuelle pendant la grossesse comprend une surveil-
lance maternelle (examen clinique et biologique), mais également une surveil lance fœtale, en
particulier échocardiographique chez les patientes avec anticorps anti-Ro-SSA.

2. Lupus néonatal
Ce syndrome est observé chez les enfants de mère présentant des anticorps anti-Ro/SSA et/ou
La/SSB (exceptionnel lement avec des anticorps anti-R NP). La demi-vie des immunoglobulines
étant de vingt et un à vingt-cinq jours, les symptômes disparaissent chez l'enfant dans les
premiers mois de vie.
Item 190-UE 7 -Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides

La manifestation la plus fréquente est principalement cutanée. Mais des symptômes plus
graves peuvent aussi être observés, tels qu'une anémie hémolytique, une thrombopénie, une
hépatosplénomégalie, et rarement un bloc de conduction congénital.
La présence d'un bloc est identifiée le plus souvent entre la 18' et la 24' semaine de gestation
et justifie donc une surveillance rapprochée au cours de cette période via une échocardiogra-
phie fœtale.

IV. Évolution et surveillance d'un lupus


A. Pronostic
Le pronostic du lupus s'est nettement amélioré ces dernières années avec une survie de 90 %
à cinq ans. La survie est directement liée à la présence ou l'absence de manifestations viscé-
rales, l'atteinte rénale et neurologique étant clairement un facteur de mortalité majorée. L'âge
avancé, le sexe masculin, le bas niveau socio-économique, et un complément consommé sont
aussi des facteurs identifiés de mauvais pronostic. L'activité de la maladie et la présence de
séquelles pourraient aussi être prédictives d'une mortalité augmentée, tandis que l'exposition
à l'hydroxych loroqu ine serait protectrice.

..
Ce pronostic est actuellement lié à quatre facteurs :
• l'évolutivité de la maladie susceptible de se compliquer par des manifestations viscérales
sévères, notamment rénales. Ce risque est actuellement limité grâce aux progrès de la prise
en charge thérapeutique;
• le risque infectieux est un des facteurs pronostiques le plus important. Il s'agit habituelle-
ment de complications infectieuses liées aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, mais
également à l'existence de neutropénies ou de lymphopénies. Il faut être attentif à ce
risque et prévenir le patient ;
• l'athéromatose accélérée est une complication sévère, principale cause de morbidité et de
mortalité au cours du lupus. Elle s'explique par l'utilisation au long cours de corticoïdes,
mais également par les complications vasculaires de la maladie (thrombose, vascularite).
Il faut donc contrôler au mieux l'activité de la maladie, limiter la corticothérapie au strict
nécessaire et identifier et prendre en charge de façon active les fact eurs de risque cardio-
vascu laire associés (cholestérol, tabac, diabète, hypertension). Il s'agit du seul facteur de
mortalité qui ne s'est pas sensiblement amélioré ces dernières années;
• les autres complications de la corticothérapie (ostéoporose, ostéonécrose, diabète, cata-
racte) et des immunosuppresseurs sont assez fréquentes et justifient une prise en charge
préventive et curative. La prévention de l'ostéoporose cortisonique est un des éléments clés
parfois négligé.

B. Surveillance
En pratique, la surveillance repose sur :
• l'analyse de l'évolutivité par des indices clinicobiologiques simples (signes généraux, signes
cliniques, taux d'anti-ADN natif, taux de C4);
• la détection de facteurs de gravité justifiant une surveillance particulièrement attentive.
Parmi ceux-là, on peut identifier plus particulièrement :
- une atteinte rénale sévère (néphropathie proliférative diffuse, type IV OMS},
- une atteinte cardiaque sévère,
- une atteinte neurologique centrale,
- une vascularite systémique,
Connaissances

- un syndrome des antiphospholipides,


- une cytopénie sévère (thrombopénie, leucopénie, anémie hémolytique).
- une utilisation prolongée et/ou répétée de fortes doses de corticoïdes et
d'immunosuppresseurs.
Le tableau 16.5 résume les différents éléments de suivi des patients recommandés par
l'EULAR.

V. Traitement et prévention
A. Mesures préventives
Les mesures préventives reposent sur l'éviction des facteurs déclenchants .&, notamment
l'exposition solaire (écran total, protection vestimentaire). Les progestatifs sont les contracep-
tifs prescrits en première intention au cou rs du LED. Une prévention de l'athéromatose est
justifiée en identifiant et en éliminant les facteurs de risque associés : cholestérol, t abac, dia-
bète, hypertension.
Une prévention des complications de la corticothérapie, en particulier de l' ostéoporose corti-
sonique, est nécessaire. L'identification des facteurs de risque d'ostéoporose et la réalisation
d'une ostéodensitométrie doivent être systématiques. La correction d'une éventuelle carence
vitamino-calcique et une stimulation de l'activité physique sont indispensables. En fonction du
terrain, de l'âge et de la durée de la corticothérapie, un traitement par bisphosphonate pourra
être introduit.
En cas d'utilisation de cyclophosphamide, il existe un risque néoplasique seconda ire en cas
de forte dose cumulée (au-delà de 40 g total). un risque de toxicité uroépithéliale just ifiant
l'injection concom itante d'un protecteur (Urometixan"') et surtout un risque de stéri lité. Chez
la jeune fille, on pourra proposer une cryoconservation des ovules. L'intérêt d'un blocage
hormonal de l'ovulation a aussi été évoqué.
Le risque important de complications infectieuses justifie la mise à jour impérative du calen-
drier vaccinal. Les vaccins vivants atténués restent néanmoins déconseillés en cas d'immuno-
suppression profonde.

B. Traitements du lupus
Le traitement dépend de l'éyolutivité et de la gravité de la maladie .&.
Les formes bénignes (surtout cutanées et articulaires) sont traitées par des anti-inflammatoires
non stéroïdiens, des antimalariques de synthèse, surtout l'hydroxychloroquine, et parfois de
faibles doses de corticoïdes. L'efficacité du méthotrexate sur l'atteinte cutanéo-articulaire a été
démontrée, associé à l'hydroxychloroquine.
Les pleurésies et péricard ites de faible abondance justifient des doses intermédiaires de corti-
coïdes avec le plus souvent 0,5 mg kg/j de prednisone. Les immunosuppresseurs peuvent se
discuter dans ce contexte à visée d'épargne cortisonique.
Les formes sévères avec risque vita l (atteinte rénale, neurologique, ca rdiaque, hématologique)
sont traitées par des corticoïdes à forte dose (1 à 2 mg/kg par jour) associés à des immuno-
suppresseurs, principalement le cyclophosphamide. Le mycophénolate mofétil peut être ut ilisé
comme alternative au cyclophosphamide en traitement d'induction. Le traitement d'entre-
tien des néphrites lupiques sévères est assuré par l 'azathioprine ou le mycophénolate mofétil.
Le bélimumab, un anticorps monoclonal tota lement humanisé dirigé contre le BLyS so luble,
constitue la première biothérapie ayant obtenu une autorisation de mise sur le marché dans
le lupus.
Item 190-UE 7 -Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des antiphospholipides

C. Traitements locaux
Certaines lésions cutanées pourront bénéficier de corticoïdes locaux. Des man ifestations arti-
cu laires persistantes peuvent bénéficier d'infiltrations corticoïdes.

ê • Le LED est une affection auto-immune fréquente et grave qui peut affecter tous les appareils, touchant
,;;: majoritairement la femme.
• C'est une affection multiviscérale touchant surtout la peau, les arciculations, les reins, les séreuses, le
cœur, le système nerveux.
• Le diagnostic repose sur des critères cliniques et biologiques.
• Les anomalies biologiques les plus évocatrices sont les cytopénies périphériques, la présence d'anticorps
anti-DNA natif et anti-Sm, une hypocomplémentémie.
• Les complications les plus sévères sont soit directement liées à la maladie: ce sont l'atteinte rénale (glo-
mérulonéphrite), l'atteinte cardiaque, l'atteinte du système nerveux central, les complications throm-
boemboliques du SAPL, soit liées à l'inflammation ou à la thérapeutique : ce sont les complications
athéromateuses, les infections, les complications des corticoïdes et des immunosuppresseurs.
• La grossesse est un moment clé avec un risque de poussée de la maladie et de corn plication obstétricale.
• Il existe des lupus induits par des médicaments, qui souvent se limitent à des anomalies biologiques,
sans signe clinique.

..
• Le SAPL est une maladie auto-immune caractérisée par l'existence d'anticorps anti-phospholipides et
d'un syndrome d'hypercoagulabilité. Il peut survenir de façon isolée ou en association à un LED ou une
autre maladie auto-immune. li justifie un traitement anticoagulant à dose efficace en cas de thromboses
vasculaires.
• Le traitement du LED dépend de la sévérité de la maladie et repose sur l'utilisation d'AINS, de corti-
coïdes, d'antimalariques de synthèse et d'immunosuppresseurs dans les formes sévères.
Item 191 - UE 7 -Artérite
à cellules géantes

Objectifs pédagogiques
Nationaux
Diagnostiquer une maladie de Ho rton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une
maladie de Ta kayasu.
Argu menter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi d u pat ient.
CO FER
Savoir reco nnaître les signes révélateurs d'une pseudo-po lyarthrite rhizomélique iso-
lée, d'une maladie de Horton, d'une maladie d e Ta kayasu et connaître les indications
et les résultats d'une biopsie d'artère tem pora le.

-
Connaître les com plicatio ns de la pseudo-po lyarthrite rhizoméliq ue, de la maladie de
Horton et de la maladie de Takayasu.
Savoir distinguer la pseudo-polyarthrite rhizomélique des autres rhumatismes inflam-
matoires d u sujet âgé.
Connaître les principes thérapeutiq ues de la pseudo-polyart hrite rhizoméliq ue, de la
maladie de Horton et de la maladie de Takayasu. Modalités de prescription de la cor-
ticothérapie, durée du traitement, traitements adjuvants.
Connaître les éléments de suivi du patient et planifier le suivi.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique et la maladie de Horton son t des affections fré-


quentes ayant des liens étroits. La maladie de Takayasu est une affection rare dont
l'expression cl inique est distincte . La pseudo-polyarthrite rhizomélique et la maladie de
Horton seront donc traitées conjointement dans la première partie de ce chapitre et la
maladie de Takayasu dans la seconde.

Pseudo-polyarthrite rhizomélique
et maladie de Horton
1. Définitions
Il. Épidémiologie
Ill. Signes cliniques
IV. Manifestations biologiques communes à la maladie de Horton et à la pseudo-polyarthrite
rhizomélique
V. Complications de la maladie de Horton
VI. Indications et résultats d'une biopsie d'artère temporale
VII. Diagnostic différentiel
VIII. Principes thérapeutiques de la pseudo-polyarthrite rhizomélique et de la maladie de Horton

Rhumatologie
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Item 191 - UE 7 - Artérite à cellules géantes

1. Définitions
A. Maladie de Horton
La maladie de Horton, ou artérite à cellules géantes, est une vascularite systémique primi-
tive correspondant à une panartérite (atteignant toute la paroi des artères), segmentaire et
focale des artères de grand et moyen calibre. La maladie de Horton affecte de façon préféren-
tielle les branches de la carotide externe (mais toutes les artères à destinée viscéra le peuvent
être atteintes). Il s'agit de la plus fréquente vascularite après cinquante ans.

B. Pseudo-polyarthrite rhizomélique
La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un syndrome clinique qui doit systématiquement faire
rechercher une maladie de Horton (en raison des risques de complications vasculaires graves),
ma is qui peut exister en dehors de celle-ci.

Il. Épidémiologie
On trouve des similitudes épidémiologiques entre pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie
de Horton :


sexe : 2 femmes pour 1 homme;
âge : elles surviennent après cinquante ans; l'incidence de la maladie de Horton et de la
pseudo-polyarthrite rhizomélique augmente avec l'âge;
d istribution géographique : avec un gradient de fréquence qui décroît du nord vers le sud
de l'Europe, ces deux maladies sont rares chez les Asiatiques ou les sujets noirs;
prévalence de 6/1 000 pour la pseudo-polyarthrite rhizomélique et de 1/1 000 pour la mala-
..
d ie de Horton dans la population de plus de cinquante ans.
La pseudo-polyarthrite rhizomélique peut être isolée ou être associée d'emblée à une malad ie de
Horton (1 5 % des cas) A. La pseudo-polyarthrite rhizomélique peut également révéler secon-
da irement une maladie de Horton (dans 1 5 à 20 % des cas) . L'évolution d'une pseudo-polyar-
thrite rhizomélique non traitée se fait vers une maladie de Horton dans 20 à 40 % des cas.
Ainsi, pour la majorité des auteurs, la pseudo-polyarthrite rhizomélique et la maladie de Horton
constituent deux phases évolutives de la même maladie.

Ill. Signes cliniques


A. Pseudo-polyarthrite rhizomélique isolée
La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un syndrome clinique survenant chez un patient âgé
de plus de cinquante ans qui associe, après un début insidieux :
• des arthromyalgies inflammatoires :
- bilatérales et le plus souvent symétriques évoluant depuis au moi ns un mois,
- de topographie rhizomélique : touchant les épaules, le rachis cervical et/ou la racine des
membres inférieurs. Ces zones sont douloureuses à la palpation et à la mobilisation articulaire,
Connaissances

- avec un enra idissement matinal prolongé (plus d'une heure),


- avec, fréquemment, une bursite sous-acromiodeltoïdienne bilatéra le,
- et, parfois, des ténosynovites et des arthrites périphériques;
• une asthénie, un amaigrissement, une anorexie et, parfois, une fièvre (aut our de 38 °C);
• un syndrome inflammatoire biologique.

B. Maladie de Horton
Le diagnostic de la maladie de Horton repose sur l'association de signes vasculaires (surtout
crâniens) et la présence d'un syndrome inflammatoire. Le malade présente souvent un syn-
drome clinique de pseudo-polyarthrite rhizomélique, une altération de l' état général et des
signes vasculaires crâniens et oculaires.

1. Syndrome clinique de pseudo-polyarthrite rhizomélique


Il est présent chez 40 à 50 % des malades et révélateur de la maladie de Horton dans 20 à
40 % des cas.

2. Altération de l'état général


L'altération de l'état général est habituellement plus marquée que dans la pseudo-polyarthrite
rhizomélique isolée, avec de la fièvre.

3. Signes vasculaires crâniens


• Des céphalées inhabituelles : temporales unilatérales le plus souvent et d'apparition
récente. Parfois elles sont frontales, parfois plus diffuses et le plus souvent à prédominance
nocturne et matinale.
• Une claudication intermittente de la langue et de la mâchoire (douleurs survenant lors
de la mastication). Cette claudicat ion vasculaire peut parfois aboutir à des nécroses
linguales.
• Une hyperesthésie du cuir chevelu qui se manifeste par des douleurs lorsque le patient
se coiffe (signe du peigne). L'atteinte vasculaire peut about ir à la nécrose du sca lp
(rare).
• Une douleur sur le trajet des artères temporales qui sont souvent indurées et parfois sail-
lantes et d'aspect inf lammatoire, avec diminution de la pulsati lité voire abolition du pouls.
On veillera à examiner systématiquement les artères à visée occipitale, maxillaire ou faciale
qui peuvent être douloureuses ou hypopulsatiles.

4. Signes vasculaires oculaires


• Baisse de l'acuité visuelle : le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire, elle peut
survenir chez environ 15 % des patients.
• Flou visuel, diplopie, amaurose, etc. : ces signes doivent être recherchés systématique-
ment.
Le moindre signe ophtalmologique doit faire redouter une complication ophtalmique grave et
définitive (cf infra, § V.A. Complication oculaire) et faire discuter le traitement corticoïde en
urgence.
Item 191 - UE 7 - Artérite à cellules géantes

IV. Manifestations biologiques communes à la maladie


de Horton et à la pseudo-polyarthrite rhizomélique
• Syndrome inflammatoire majeur avec VS habituellement supérieure à 40 mm à la 1re heure.
S'y associent une thrombocytose et une anémie modérée. Il existe de rares exceptions de
pseudo-polyarthrite rhizomélique ou de maladie de Horton sans syndrome inflammatoire
(1 à 1O % des cas selon les études).
• Augmentation des protéines de l'inflammation · CRP, f ibrinogène, hyper-a,-globuline.
• Des perturbations du bilan hépatocellulaire dans 20 à 30 % des cas, avec augmentation
des phosphatases alca lines et de la y-GT, et parfois une cytolyse.
• La présence d'anticorps antiphospholipides a été retrouvée chez 30 % des malades avec
maladie de Horton et pourrait être prédictive d'un risque vasculaire.
Il n'y a pas plus fréquemment d 'autoanticorps (facteurs rhumatoïdes, anticorps anti-nucléaires)
chez les patients atteints de pseudo-polyarthrite rhizomélique ou de maladie de Horton qu'il
n'y en a dans la popu lation générale d'âge équivalent. Aucun test biologique spécifique n 'est
disponible pour la pseudo-polyarthrite rhizomélique ou la maladie de Horton, il n'existe aucun
argument pathog nomonique .
Le diagnostic repose donc sur un faisceau d'arguments et sur l'élimination des autres diagnos-
tics potentiels ..©...

V. Complications de la maladie de Horton


Les complications de la maladie de Horton sont essentiellement vasculaires et ischémiques.
Elles sont le plus souvent brutales et irréve rsib les. Elles font toute la gravité de la maladie et
doivent être recherchées systématiquement lors du diagnostic et des consultations de suivi.

A. Complication oculaire
Une complication oculaire survient chez 5 à 20 % des patients et se révèle le plus souvent par
une cécité monoculaire brutale pouvant être précédée de prodrome (flou visuel, scotome, diplo-
pie). Un à 2 % des patients ont une cécité bilatérale définitive et 2 à 5 % une cécité monoculaire.
L'amaurose est la conséquence :
• d'une artérite oblitérante de l'artère ophtalmique ou de ses branches (artères ciliaires ou
artère centrale de la rétine);
• ou d'une névrite optique ischémique;
• ou d'une embolie à point de départ carotidien.
En cas d'atteinte unilatérale, le risque d'atteinte controlatéra le et de cécité totale définitive est
important et just ifie une prise en charge urgente.

B. Complications neurologiques
1. Accident vasculaire cérébral constitué et accident ischémique
transitoire
Ces complications concernent 5 % des patients.
Ces accidents peuvent être liés à l'atteinte inflammatoire des artères à visée cérébrale ou de
mécanisme embolique à point de départ carotid ien. Il est souvent difficile de savoir si ces
Connaissances

accidents vasculaires cérébra ux ou ischémiques transitoires sont dus à la malad ie de Horton ou


à la maladie athéromateuse associée.

2. Manifestations neuropsychiatriques
Ces manifestations apparaissent dans 3 % des cas avec désorientation temporospatiale et
trouble de l'humeur, dont le mécanisme n'est pas tota lement éclairci. Ces troubles répondent
rapidement à la corticothérapie.

3. Atteinte neurologique périphérique


Une telle atteinte est liée à une vascularite des vaisseaux de la vasa nervosum avec risque:
• de polyneuropathies ou de multineuropathies (environ 7 % des malades);
• d'atteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie chez 2 % des malades);
• de névrite optique ischémique (responsable d'une partie des baisses de l'acuité visuelle).

C. Autres complications vasculaires


• Forme card ioaortique : une aortite et une artérite de la gerbe aortique peuvent être

-
responsables :
- d'un syndrome de l'arc aortique avec claudication des membres supérieurs, d'une asy-
métrie tensionnelle ou du pouls, de troubles vasculaires distaux type acrocyanose;
- d'une aortite avec risque d'anévrysme ou de dissection, d'insuffisance aortique;
- d'un infarctus du myocarde par coronarite.
• Atteinte des artères pulmonaires : toux chronique, infiltra! bronchopulmonaire.
• Atteinte artérielle des membres inférieurs, avec risque de claudication intermittente.
• Atteinte rénale ou digestive, avec risque d'hypertension artérielle et d'infarctus
mésentérique.

VI. Indications et résultats d'une biopsie d'artère


temporale
La biopsie de l'artère temporale n'est pas indispensable au diagnostic de maladie de Horton,
pour la plupart des auteurs, si le t ableau clinique est évocateur; cependant, certaines
équipes la font systématiquement. Cette biopsie est nécessaire en cas de doute diagnos-
tique ou en cas de présentation trompeuse. La biopsie de l'artère tempora le ne doit pas être
réalisée devant un tableau de pseudo-polyarthrite rhizomél ique isolée typique. La biopsie
de l'artère temporale ne doit pas retarder le traitement et elle peut être réalisée alors que
le patient est sous corticothérapie (les anomalies histologiques se normalisent après plu-
sieurs semaines) A .
L'échographie-Doppler des artères tem pora les peut montrer des signes de thrombose
ou de sténose artérielle et aider à diriger une biopsie de l'artère temporale. Cependant,
cet examen est techniquement difficile et son résultat est influencé par l'expérience de
l'opérateur.
Le caractère focal de l'artérite justifie un prélèvement de bonne tai lle d'au moins 1,5 à 3 cm
(qui doit être analysé en totalité par le pathologiste). L'examen anatomopathologique trouve
une panartérite segmentaire et focale, qui associe :
Item 191 - UE 7 - Artérite à cellules géantes

• un infiltra! inflammatoire des tuniques artérielles prédom inant au niveau de la média et


composé de lymphocytes, d'histiocytes, de polynucléaires neutrophiles et de plasmocytes;
• une destruction des cellules musculaires lisses de la média;
• une destruction de la limitante élasti que interne;
• un épaississement fibreux de l'intima.
On retrouve fréquemment associés des granulomes contenant des cellules géantes multinu-
cléées et des thrombus.
La négativité de la bioosie de l'artère tempora le n'exclut pas le diagnostic de maladie de
Horton A. Le caractère focal de la vascularite de Horton explique la fréquence des faux néga-
tifs (sensibilité de la biopsie de l'artère temporale : entre 50 et 91 %).

VII. Diagnostic différentiel


A. Diagnostics différentiels communs à la pseudo-
polyarthrite rhizomélique et à la maladie de Horton
1. Causes rhumatologiques

..
a. Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé
Il s'ag it d'un diagnostic différentiel difficile car la polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique
survient chez le sujet de plus de cinquante ans et parce que la pseudo-polyarthrite rhizomé-
lique peut comporter des ténosynovites et des arthrites périphériques.
Les clichés radiologiques à la recherche d'érosions caractéristiques de la polyarthrite rhuma-
to1de sont indispensables, ainsi que la recherche du facteur rhumatoïde et surtout des anti-
corps anti-CCP (anticorps anti-peptides cycliques citrullinés).

b. Rhumatismes inflammatoi res microcristal lins du sujet âgé


• Chondrocalcinose.
• Rhumatisme à apatite.
Il faut rechercher un liseré ca lcique articulaire ou des dépôts ab-articulaires sur les radio-
graphies; mais la chondrocalcinose étant fréquente à cet âge, la présence d 'un liseré
calc ique ne permet pas d'excl ure une maladie de Horton ou une pseudo-polyarthrite
rhizomélique .

c. Syndrome RS3PE ou polyarthrite œdémateuse du sujet âgé


La polyarthrite œdémateuse (ou Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting
Edema [RS3PE)) comportant des œdèmes blancs, prenant le godet, souvent importants,
des extrémités et une polysynovite (qui sont habituellement rares au cours de la pseudo-
polyarthrite rhizomélique). La polyarthrite œdémateuse est résolutive généralement en douze
à dix-huit mois et est très corticosensible.

d. Affection s musculaires inflammatoires


Il s'agit principalement de la polymyosite (recherche de déficit musculaire et d'une élévation
des enzymes musculaires).

e. Autres vascularites
Elles sont plus rares à cet âge (maladie de Takayasu, qui atteint le sujet jeune, maladie de
Wegener, périartérite noueuse, etc.).
Connaissances

2. Affection néoplasique
• Cancers viscéraux, rénaux ou pancréatiques, etc.
• Lymphomes et hémopathies.

3. Infection
• L'endoca rdite avec manifestations ostéoarticulaires et syndrome inflammatoire majeur.
• Infection profonde (abcès, ostéite, etc.).

B. Diagnostic différentiel de la pseudo-polyarthrite


rhizomélique à VS normale
• Les myalgies liées au traitement de type hypolipémiant, bêtabloquant, etc.
• L'hypothyroïdie.
• Les te ndinopathies.
• L'ostéomalacie.

VIII. Principes thérapeutiques de la pseudo-


polyarthrite rhizomélique et de la maladie de Horton
.......
~
A. Corticothérapie
La corticothérapie sera débutée le plus tôt possible pour diminuer la fréquence des com-
plications vasculaires dans la maladie de Horton et diminuer les symptômes de la pseudo-
polyarthrite rhizomélique.
Il s'agit d'un véritable test thérapeutique : en ra ison de la grande sensibilité des symptômes
ostéoarticulaires qui régressent dans les soixante-douze heures suivant l'introduction du traite-
ment .IÎI..
De nombreux schémas thérapeutiques sont proposés dans la littérature mais aucun n'a clai-
rement démontré sa supériorité. La réponse à la corticothérapie, donc la dose nécessaire de
corticoïdes, varie entre les malades (rôle probable de la susceptibi lité individuelle à la cortico-
thérapie et du degré de l'inflammation initiale).

1. Traitement d'attaque
• Pseudo-polyarthrite rhizomélique isolée sans signe de maladie de Horton : par voie orale,
prednisone 15 mg par jour (base : 0,2 mg/kg/j).
• En cas de maladie de Horton sans signe oculaire ou cérébral: prednisone 0,5 à 0,7 mg/kg
par jour; certaines équipes prescrivent un traitement antiagrégant de façon systématique
en cas de maladie de Horton.
• En cas de maladie de Horton compliquée de signes oculaires ou vasculaires : prednisone
1 à 2 mg/kg par jour ; pour certains, des bolus de corticoïdes peuvent être réalisés. Il est
conseillé dans ces formes d'associer un traitement antiagrégant ou anticoagulant préventif.
Ce traitement d'attaque permet la régression rapide en deux à trois jours des signes clin iques.
L'absence de corticosensibi lité doit remettre en cause le diagnostic.
Le syndrome inflammatoire se normalise ensuite; en quelques jours pour la CRP et en t rois
semaines environ pour la VS. Il faut maintenir la dose d'attaque jusqu'à normalisation de la VS
Item 191 - UE 7 - Artérite à cellules géantes

2. Décroissance jusqu'à la dose d'entretien


Lorsque la VS est normalisée, on prescrit une décroissance de la corticothérapie par paliers
dans le but d'obtenir la dose minimale efficace ou «dose d'entretien» (équ ivalent predni-
sone < 10 mg par jour).
Cette décroissance s'effectue par paliers dont la fréquence et la valeur sont variables selon les
patients.
Pour certaines équipes: diminution de 10 % de la dose tous les quinze jours; pour d'autres:
décroissance par paliers successifs, d'une durée habituelle de quinze jours · paliers de 10 mg
jusqu'à la dose de 30 mg, puis paliers de 5 mg jusqu'à la dose de 10 mg par jour, puis paliers
de 1 mg ensuite.

Exemple de décroissance dans la PPR: 15 mg pendant 3 à 4 semaines, puis 12,5 mg pendant 3 à 4 semaines,
puis 10 mg pendant 4 à 6 semaines, puis diminuer de 1 mg : toutes les 4 à 8 semaines.

3. Sevrage
Le sevrage sera tenté chez un patient asymptomatique depuis plusieurs semaines, en dimi-
nuant de 1 mg tous les un ou deux mois et en surveillant de façon rapprochée la vitesse de
sédimentation et la C RP ainsi que les signes cliniques.
Il est en général admis de diminuer la dose de g lucocorticoïdes jusqu 'à la dose de substitu-
tion physiologique (5 mg par jour approximativement). Ensuite, il n'y a pas de consensus sur
la planification du sevrage. Pou r certains, on substituera la prednisone par l'hydrocortisone
(20 à 30 mg par jour) que l'on diminuera de 5 à 10 mg par jour sur un mois. A l'arrêt de
l'hydrocortisone, un test au Synacthène" est effectué, par certaines équipes, pour vérifier la
récupération de l'axe hypothalamus-hypophyse-surrénales. Pour certains, une décroissante
lente de la predn isone est possible (diminution de 1 mg tous les un à deux mois).

4. Durée totale du traitement


La durée totale du traitement s'échelonne entre un à trois ans, en fonction des formes cliniques.

B. Mesures associées à la corticothérapie


Cette forte corticothérapie expose à des complications importantes (hypertension artérielle,
infection, ostéoporose cortico-induite, etc.) tout particulièrement chez le sujet ~gé.
Il faut donc absolument rechercher la dose minimale efficace initialement et prévenir les effets
secondai res de la corticothérapie.
Cette prévention repose sur :
• la prévention de l'ostéoporose cortico-induite justifiant l'association d'un traitement vita-
mino-calcique et de bisphosphonate (en se conformant aux recommandations de la HAS),
• des conseils hygiénodiététiques;
• l'éducation des patients qui sont particulièrement sensibles aux infections.

C. Alternative à la corticothérapie
En cas de complication de la corticothérapie ou de corticodépendance, plusieurs traitements
ont été utilisés ·
Co nnaissa nce s

• le méthotrexate ne semble pas pouvoir diminuer la dose totale cumulative de corticoïdes


mais reste cependant utilisé par certaines équipes;
• l'azathioprine, les antipaludéens de synthèse, la ciclosporine peuvent également être
discutés;
• les anti-TNFa sont actuellement étudiés à visée d'épargne cortisonique dans la maladie
d'Horton.

D. Suivi des patients


La surveillance est surtout clinique (absence de symptômes), mais aussi biologique avec
mesure de la VS (et/ou CRP). Le ryt hme de cette surveillance dépend surtout de la réponse
initiale à la corticothéra pie. On peut proposer une su rveillance bimensue lle puis mensuelle
pendant les six premiers mois puis tous les deux mois pendant la prem ière année. Cette
surveillance permet de guider la décroissance de la corticothérapie et d 'ant iciper la surve-
nue d'une rechute.
Il faut savoir diagnostiquer précocement le rebond biologique et la rechute, la récidive et les
complications de la corticothérapie au long cours.

1. Rebond biologique et rechute

-
Le rebond biologique peut traduire :
• une infection surajoutée, qui doit systématiquement être discutée (malade sous corticoïdes
et le plus souvent âgé);
• une réduction trop rapide des doses avec reprise évolutive (recherche de signes évolutifs de
la maladie);
• une mauvaise adhésion au traitement;
• une interaction médicamenteuse diminuant l'absorption des corticoïdes.
La rechute (réapparition des signes cliniques et biologiques) peut survenir lors de la décrois-
sance de la corticothérapie ou du sevrage. La fréquence de ces rechutes est estimée entre 20
et 50 % des cas.
En cas de reprise évolutive, il faut reprendre une corticothérapie habituellement au palier
antérieur.

2. Récidive
La récidive peut être très tardive après le premier épisode de maladie de Horton ou de pseudo-
polyarthrite rhizomélique Gusqu'à dix ans après).

3. Complications de la corticothérapie au long cours


Le pronostic de la maladie de Horton est relativement bon avec une courbe de survie qui
rejoint celle de la population de même âge, en cas de traitement efficace, mais avec un risque
de cécité totale de 1 à 2 %.
En revanche, la morbidité liée à la corticothérapie au long cours est particulièrement impor-
tante et impose une prévent ion précoce (cf chapitre 30).
Ne jamais oublier éga lement que le sevrage puis l'arrêt de la corticothérapie exposent au
risque d'insuffisance corticotrope en particulier dans les situations de stress.
Item 191 - UE 7 - Artérite à cellules géantes

Maladie de Takayasu
1. Définition
Il. ~pidémiologie
Ill. Signes cliniques
IV. Explorations complémentaires
V. Traitement

1. Définition
La maladie de Takayasu est une artérite non spécifique, d'étiologie inconnue, touchant de
façon segmentaire l'aorte et les gros troncs qui en naissent, ainsi que l'artère pulmonaire.

Il. Épidémiologie
La maladie de Takayasu a été initialement décrite en Asie mais elle est universellement répan-

..
due. Elle concerne préférentiellement les femmes (70 %) jeunes (20 à 30 ans).

Ill. Signes cliniques


La maladie évolue habituellement selon deux phases :
• la phase préocclusive associant de la fièvre, une altération de l'état général, des mani-
festations rhumatologiques (myalgies, arthralgies, mono- ou polyarthrites pouvant mimer
un tableau de PPR), des sérites (épanchements pleuraux ou péricardiques) et des signes
cutanés (rash, érythème noueux, hypodermite nodulaire). Cette phase dure de quelques
semaines à quelques mois. El le peut récidiver ou disparaître avec un temps de latence de
plusieurs années avant la survenue de la phase occlusive;
• la phase occlusive. Les manifestations varient selon le territoire vascu laire atteint :
- troncs aortiques et supra-aortiques :
- manifestations ischémiques du système nerveux central : amaurose, scotome, cécité.
Ces symptômes peuvent être transitoires, à éclipses, survenant lors d'efforts ou de
postures,
- manifestations ischémiques des membres supérieurs : claudication des membres
supérieurs, asymétrie tensionnelle, diminution ou abolition d'un ou de plusieurs
pouls, souffle sus-claviculaire, phénomène de Raynaud,
- artères viscérales abdominales HTA de type rénovasculaire ou par coarctation de
l'aorte, diarrhée, douleurs abdominales, anévrysme de l'aorte abdominales,
- artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque,
- artère pulmona ire et ses branches: toux, hémoptysie, HTA pu lmonaire.
Les manifestations cliniques de la maladie de Takayasu sont rencontrées dans de nombreuses
autres maladies. C'est leur survenue chez une femme de moins de 40 ans et leur association
avec des éléments faisant suspecter une atteinte artérielle (comme une hypertension artérielle,
une pression artérielle différente aux deux bras ou des crampes dans un membre survenant à
l'effort) qui permettent de soupçonner l'existence de cette affection.
Connaissances

IV. Explorations complémentaires


Les examens biologiques montrent un syndrome inflammatoire non spécifique.
Les examens d'imagerie la confirmation diagnostique se fait par l'apport de l'imagerie.
L'échographie-Doppler artérielle, l'angioscanner, ou encore l'angio-IRM et l'artériographie
permettent de montrer des sténoses, des occlusions artérielles ou des anévrysmes.
• L'angioscanner numérisé et l'angio-IRM montrent des lésions évocatrices par:
- leur topographie (sous-clavière post-vertébrale, carotide primitive, axe axil lo-huméra l) ;
- la succession d'ectasies et de sténoses;
- la coexistence d'atteinte artérielle dans plusieurs territoires.
• Le TEP-scanner a plusieurs intérêts. C'est un examen non invasif permettant d'établir
une cartographie des vaisseaux atteints et permettant d'évaluer l'activité de la maladie.
Toutefois, son accessibilité est limitée et son coût est élevé.
L'examen anatomopathologique d'une biopsie artérielle montre des lésions inflammatoires
multifocales et segmentaires touchant les trois tuniques. Du fait des progrès de l'imagerie, le
diagnostic histologique est de moins en moins nécessaire au diagnostic.

V. Traitement

-
Le traitement médical repose sur la corticothérapie prescrite initialement à la posologie de
1 mg/kg/j pendant 4 à 6 semaines. Ensuite, en fonction de l'évolution, la posologie est dimi-
nuée progressivement pour une durée totale du traitement de 12 à 24 mois. Ce t raitement
est efficace dans plus de la moitié des cas. Dans les formes rebelles ou nécessitant de main-
tenir des doses de cort isone très élevées, l' ajout d'un traitement immunosuppresseur est la
règle : méthotrexate (20-25 mg/kg par semaine), azathioprine, mycophénolate mofétil ou,
plus rarement, cyclophosphamide. Enfin, dans des formes graves, des résultats encourageants
ont été obtenus sous l'effet de biothérapies anti-TNF ou par anticorps anti-récepteur de l 'IL-6
(tocilizumab).
Pour limiter les conséquences d'une atteinte artérielle, il est parfois nécessaire de fa ire appel à
des traitements chirurgicaux ou par la radiologie interventionnelle qui permettent de réaliser
des pontages artériels, des désobstructions ou la pose de prothèses vasculaires.

• La maladie de Horton ou artérite à cellules géantes est une vascularite segmentaire et focale des vais-
seaux de grand et moyen calibre qui atteint le sujet de plus de cinquante ans.
• Le risque principal est lié aux complications ischémiques oculaires (risque de cécité).
• Le traitement repose sur la corticothérapie qui doit être prolongée, mais à dose minimale efficace, et
dont les effets adverses doivent être prévenus.
• La pseudo-polyarthrite rhizomélique s'associe à la maladie de Horton dans 5 à 30 % des cas. Elle peut
exister indépendam ment.
• La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un rhumatisme du sujet de plus de cinquante ans, particulière-
ment inflammatoire et très corticosensible.
• La maladie de Takayasu est une artérite observée préférentiellement chez la femme jeune, touchant de
façon segmentaire l'aorte et les gros troncs qui en naissent, ainsi que l'artère pulmonaire.
• Le traitement de la maladie de Takayasu repose principalement sur la corticothérapie.
Item 192 - UE 7 -
Polyarthrite rhumatoïde
1. Polyarthrite rhumatoïde : épidémiologie et physiopathologie
Il. Polyarthrite rhumatoïde débutante : un diagnostic précoce «urgent»
Ill. Autoanticorps
IV. Évolution d'une polyarthrite rhumatoïde
V. Suivi et surveillance d'un malade atteint d'une polyarthrite rhumatoïde
VI. Traitement de la polyarthrite rhumatoïde : principes généraux

Objectifs pédagogiques
Nationaux

..
Diagnostiquer une polyarthrite rhumatoïde.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient au long cours.
COFER
Savoir distinguer, précocement dès le début, une polyarthrite rhumatoïde des autres
causes de polyarthrite sur des arguments cliniques, radiologiques ou biologiques.
Connaître les stratégies d'imagerie permettant le d iagnostic précoce.
Connaître l'épidémiologie de la polyarthrite rhumatoïde, ainsi que la physiopathologie
et ses conséquences au plan thérapeutique.
Connaître l'évolut ion clinique, biologique et radiologique de la polyarthrite rhuma-
toïde et connaître les signes cliniques, rad iologiques ainsi que les complications de la
polyarthrite rhumatoïde à sa phase d'état.
Connaître les principes généraux du traitement de la polyarthrite rhumatoïde et sa
surveillance, connaître les buts de ses traitements.
Connaître les contre-indications, les complications et la surveillance des : AINS, corti·
coïdes et méthotrexate au cours de la polyarthrite rhumatoïde.

1. Polyarthrite rhumatoïde épidémiologie


et physiopathologie
La polyarthrite rhumatoïde est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chron iques
(prévalence estimée entre 0,3 et 0,8 % de la population adulte). L'âge moyen du début est
cinquante ans mais elle peut débuter précocément entre quinze et trente ans ou tardivement
après soixante-dix ans. La polyarthrite rhumato1de est trois fois plus fréquente chez la femme
avant soixante ans mais cette différence de sex-ratio s'atténue progressivement au-delà de
soixante-dix ans.
La polyarthrite rhumatoïde est une maladie de cause inconnue mais favorisée par certains ter-
rains génétiques (HLA-DR4, antécédent familial de PR), le tabagisme et probablement influen-
cée par les stéroïdes sexuels (maladie fréquente chez les femmes, améliorée transitoirement
par la grossesse).
La synovite inflammatoire est la lésion élémentaire responsable de la destruction articu-
.1.ai.œ A
Rhumatologie
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Connaissances

A. Phase d'initiation
Le mécanisme de déclenchement du processus pathologique reste inconnu . Le prem ier évé-
nement pourra it être une réponse inflammatoire «non spécifique» à un stimulus encore non
identifié, avec accumulation locale de monocytes/macrophages qui produisent des cytokines
pro-inflammatoires comme l'IL-1, le TNFa et l 'IL-6.

B. Phase de recrutement et inflammation


Les macrophages contribuent ensuite au recrutement des lymphocytes T et polynucléaires
sang uins, grâce à l'action de cytokines à activité chimiotactique et à l'augmentation, par le
TN fo, de l' expression des molécules d'adhésion sur les cellules endothéliales.
Les macrophages interagissent in situ avec les lymphocytes T en leur présentant des peptides
antigéniques associés aux molécules du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH). Cette
activation est ensuite amplifiée par les lymphocytes T CD4+, responsables d'activations cellu-
laires en cascade, de la production accrue de cytokines et de molécules effectrices, amplifiant
l'inflammation locale et provoquant des destruct ions tissulaires.

C. Rôle des cytokines


Les cytokines pro-inflammatoires jouent un rôle pathogénique clé su r les processus d' inflam-
mation, de prolifération synoviale et de destruction du cartilage. Il existe dans l'articulation
rhumatoïde un déséquilibre entre les cytokines à action pro-inflammatoire, comme le TNfo,
l'IL-1 et l'IL-6, présentes en excès, et les cytokines à action anti-inflammatoire. représentées
par l'IL- 10, l'IL-4, l'IL-13, les récepteurs solubles du TNfo et l'antagoniste du récepteur de
!'interleukine 1 (IL-1 RA), qui sont présents en quantité insuffisante et ne peuvent bloquer
l'action des premières.
Des cytokines favorisant l'angiogenèse et la prolifération cellulaire sont éga lement pré-
sentes dans la membrane synoviale : TGF~ (Transforming Growth Factor ~). VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor), PDGF (Platelet-Derived Growth Factor) et FGF-1 et 2 (Fibroblast
Growth Factors 1 and 2). Cette angiogenèse est indispensable au recrutement des lympho-
cytes, macrophages et polynucléaires neutrophiles sanguins. Ces cytokines et leurs récepteurs
sont des cibles thérapeutiques particulièrement importantes.

D. Rôle des lymphocytes B


Des lymphocytes B sont activés localement par les lymphocytes T CD4+. Ils se multiplient et se
différencient en plasmocytes qui produisent des immunoglobulines polyclonales et du f acteur
rhumatoïde (FR) Ceux-ci participent au mécanisme lésionnel de la polyarthrite rhumatoïde.
Ils interviennent dans les lésions de vascularites par l 'intermédiaire de dépôts de complexes
immuns FR-lgG sur les parois vasculaires. Les FR à la surface des lymphocytes B présentent de
façon efficace des peptides ant igéniques aux lymphocytes T.

E. Rôle des polynucléaires neutrophiles


L'augmentation anormale du nombre des polynucléaires neutrophiles dans le liquide synovial
des sujets atteints de polyarthrite rhumatoïde serait due à un exsudat, lui-même favorisé par
la production locale de facteurs chimiotactiques, produits de l'activation du complément et
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

de l'activation cellulaire locale. En réponse à l' ingestion de complexes immuns et à l' activation
locale par les cytokines et chimiokines, les polynucléaires neutrophiles infiltrés dans la synoviale
produisent des métabolites de l'oxygène et d'autres médiateurs de l'inflammation, dont les
métabolites de l'acide arach idonique, qui renforceraient les phénomènes inflammat oires.

F. Angiogenèse et fabrication du pannus synovial


Les lésions observées initialement sont dues à une atteinte microvasculaire et à un infiltra!
périvasculaire par des cellules myéloïdes, puis des lymphocytes. L'atteinte vasculaire, segmen-
taire ou focale, inclut des microthromboses et une néovascularisation. On note également une
hyperplasie des cellules synoviales. Le t issu synovial inflammatoire et prolifératif , ou «pan-
nus ", tend à recouvrir le cartilage articulaire et serait le siège de la production d'enzymes,
responsables de la destruction du cartilage et de l'os.

Il. Polyarthrite rhumatoïde débutante : un diagnostic


précoce « urgent »
Les thérapeutiques modernes (méthot rexate et biothérapies) ont transformé le pronostic de
la PR, maladie autrefois très invalidante et maintenant compatible chez plus de 80 % des
patients avec une vie privée et professionnelle normale.
Ces thérapeutiques sont d'autant plus efficaces que le traitement de fond est débuté rapi-
dement, avec donc l'absolue nécessité d'un diagnostic précoce, si possible au cours des trois
premiers mois d'évolution.

A. Différentes manifestations de la polyarthrite rhumatoïde


débutante
1. Polyarthrite bilatérale, symétrique et «nue"
Le patient consulte pour :
• des douleurs articulaires d 'horaire inflammatoire (fin de nuit et petit matin) associées à une
raideur matinale d'une durée comprise entre trente minutes et plusieurs heures;
• elles sont localisées sur les poignets, les MCP, les IPP mais aussi les MTP, les genoux, les
épaules, les chevilles et plus rarement les hanches ;
• les douleurs s'étendent progressivement devenant fixes, bi latérales et symétriques.
Le médecin confirme par son examen physique l'existence d'arthrites: les articulations doulou-
reuses sont gonflées, chaudes, parfois rouges, enra idies :
• le poignet est souvent le siège d'une tuméfaction synovia le qui s'étend vers le dos de la
main;
• les articulations des doigts sont gonflées (obligeant à enlever les bagues) et douloureuses
lors la pression latérale (squeeze test);
• les genoux tuméfiés présentent un épanchement articulaire (choc rotulien) souvent
ponctionnable.

2. Polyarthrite aiguë fébrile


Dans 10 à 15 % des cas, il s'agit d'une polyarthrite aiguë fébrile avec altération de l'état
général et fièvre supérieure à 38,5 °C.
Connaissances

3. Autres manifestations
• Rarement (10 % des cas), d'autres manifestations peuvent être révélatrices .
- atteinte rhizomélique (atteinte prédominante de la ceinture scapulaire et du bassin) .
plus fréquente après soixante-cinq ans;
- monoarthrite du poignet ou du genou ou ténosynovite isolée;
- rhumatisme intermittent avec poussée monoarticulaire, très inflammatoire, d 'évolution
spontanément rég ressive en vingt-quatre à quarante-huit heures sans séquelle.
• La polyarthrite rhumatoïde débutante s'associe à un syndrome inflammatoire dans 90 %
des cas.

B. Diagnostic différentiel
Au stade de début de la polyarthrite rhumatoïde, plusieurs diagnostics différentiels peuvent
être évoqués ·
• une polyarthrite infectieuse. Les infections virales s'accompagnent plus souvent d'arthral-
gies que d 'arthrites et leur guérison est habituellement rapide; une polyarthrite d'origine
bactérienne est une éventualité rare, observée en cas de déficit immunitaire sévère, l'endo-
cardite infectieuse, la ma ladie de Lyme et la maladie de Whipple doivent être évoquées en
cas de polyarthrite atypique persistante;
• une polyarthrite microcristalline. Au-delà de soixante ans, la chondrocalcinose peut parfois

-
se manifester par une polyarthrite chronique. L'analyse des radiograph ies articulaires et la
recherche systématique de microcristaux dans le liquide articulaire permettent habituelle-
ment d'affirmer le diagnostic. Une goutte vue tardivement, ou traitée par la corticothé-
rapie, peut également se manifester par une polyarthrite chronique. Habituellement, les
tophus se distinguent cliniquement des nodules rhumatoïdes. L' hyperuricémie chronique,
les radiographies et l'échog raphie articulaires, ainsi que la recherche de microcristaux dans
le liquide articu laire permettent de confirmer le diagnostic de goutte;
• un autre rhumatisme inflammatoire chronique. Chez une femme jeune, le lupus érythé-
mateux dissé miné doit être évoqué, surtout en cas d'arthralgies migratrices. Parm i les
spondyloarthrites, les formes périphériques du rhumatisme psoriasique peuvent ressembler
fortement à la polyarthrite rhumato1de.

C. Explorations complémentaires
Après l' interrogatoire et l'examen clinique, on peut dans la plupart des cas évoquer le diagnos-
tic de polyarthrite rhumatoïde débutante si la polyarthrite est bilatérale, symétrique et nue.
Cependant, certaines explorations complémentaires sont indispensables.

1. Explorations radiologiques devant une suspicion de polyarthrite


rhumatoïde débutante
On doit réaliser :
• des rad iographies bi latérales et comparatives :
- des mains et poignets de face,
- et des pieds (trois quarts et face),
• une radiographie du bassin;
• des radiographies des autres articulations siège d'une arthrite clinique (genoux par
exemple);
• une rad iographie de thorax (face et prof il).
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

Ces examens sont réalisés dans le but d'éliminer d'autres diagnostics (recherche d'adénopa-
thies sur la radiographie de thorax pouvant faire évoquer une sarcoïdose, liseré de chondro-
calcinose, sacro-il iite inflammatoire, etc.), de rechercher la présence d'érosions caractéristiques
des articulations des mains et des pieds (elles sont exceptionnelles à la phase de début, leur
présence étant alors de mauvais pronostic) et de servir de référence pour la surveillance évo-
lutive ultérieure.
La radiographie standard est le plus souvent normale. L'utilisation de l'échographie des mains
ou des pieds et de l' IRM se développe actuellement dans le but de confirmer (ou de montrer
précocement) l'existence d'une synovite, de confirmer ou d'infirmer l'existence d'érosions arti-
cu laires et de définir le siège précis de l'atteinte articulaire.

2. Explorations biologiques devant une suspicion de polyarthrite


rhumatoïde débutante
a. Biologie usuelle
Il faut effectuer : numération-formule sanguine, VS, CRP, bilan hépatocellulaire (ASAT, ALAT,
y-GT, phosphatases alcalines), créatinémie, bandelette urinaire à la recherche d'une protéinu-
rie ou d'une hématurie.

b. Examen du liquide synovial

..
Tout épanchement intra-articulaire accessible doit être ponctionné pour une analyse bactério-
logique, cytologique et pour la recherche de microcristaux. La ponction soulage la douleur et
l'analyse oriente le diagnostic. Il s'agit, au cours de la polyarthrite rhumatoïde, d'un liquide
inflammatoire non spécifique, riche en cel lules, à majorité de polynucléaires neutrophiles .
Pa rfois, la formule est à prédominance lymphocytaire. Le dosage du complément ou des
autoanticorps dans le liquide articulaire n'est pas utile en pratique quotidienne.

Ill. Autoanticorps
A. Facteur rhumatoïde
Le facteu r rhumatoïde (FR) est une immunoglobuline, de type lgM le plus souvent, ayant une
activité anticorps dirigée contre les immunoglobulines G humain es ou animales. Il éta it classi-
quement recherché par la réaction de Waaler-Rose (globules rouges de mouton sensibilisés par
du sérum de lapin antiglobules rouges de mouton, la réaction se faisant contre les immunoglo-
bulines antiglobules rouges) ou le test au latex (particules de polyester recouvertes d'immuno-
globulines humaines, seuil de posit ivité : 1/80' de dilution). Actuellement, la détection du FR
par néphélométrie laser (technique automatisable exprimée en unités) ou par technique ELISA
est la plus répandue et la plus sensible (seuil : 20 Ul/mL) .
Au début de la polyarthrite rhumatoïde, la recherche de FR est positive dans 50 à 60 % des cas
environ. La présence d'un taux significatif de facteur rhumatoïde dès le début de la maladie
est un élément de mauvais pronostic. Mais la présence de facteur rhumatoïde est loin d'être
synonyme de polyarthrite rhumatoïde · le FR n'est ni indispensable ni suffisant pour affirmer le
diagnostic. Sa spécificité est de 75 à 85 % et sa sensibilité de 70 à 80 % (tableau 18.1 ).
Le FR n'a pas de rôle direct dans le développement de la synovite rhumatoïde comme l'at-
teste le développement de polyarthrites très érosives chez des patient s n'ayant pas de fac-
teur rhumato1de . A l'inverse, le facteur rhumatoïde est impliqué dans certaines comp lications
extra-articulaires, en particulier dans la vascularite où il se dépose dans la paroi des vaisseaux
et forme des complexes immuns de taille intermédiai re activant le complément et induisant
l'inflammation vasculaire.
Co nnaissa nce s

Tableau 18.1 . Prévalence des FR lgM dans différentes affections.


Prévalence des FR lgM > 1/64 en
agglutination > 20 Ul/ml en ELISA
Prévalence des FR lgM > 1/64 en agglutination> 20 UI/
ml en ELISA
Chez le sujet sain
<50 ans 5%
> 70 ans 15%
Rhumatismes inflam matoires
Polyanhrite rhumatoïde 70-80 %
Syndrome de Gougerot-Sjëgren 30-80 %
Lupus systémique 20-30 %
Sclérodermie 10-20 %
Rhumatisme psoriasique périphérique 10-15%
Spondyloarthrite < 10%
Infections chroniques
Leishmaniose 30-50 %
Endocardite bactérienne 30%
Lèpre 5-10 %
Tuberculose 5-10 %
Borréliose de Lyme <5%

-
Grippe 10-30 %
Mononucléose infectieuse 10-30 %
YHC 10-50 %
Hémopathies lymphoïdes
Macroglobulinémie de Waldenstrëm 10-30 %
Leucémie lymphoïde chronique 10-30 %
Lymphome B 5-7 %
Affections diverses
Silicose 30%
Asbestose 30%
Sarcoïdose 5-20 %
Cirrhose 10-30 %

B. Anticorps anti-peptides citrullinés


Les anticorps anti-peptides citru llinés (ou anti-CCP ou encore ACPA selon la dénomination
anglo-saxonne) sont des ant icorps de développement récent. Ils sont très intéressants pour le
diagnostic précoce des polyarthrites rhumatoïdes Al.. Lorsque ce dosage est positif, il permet
de prédire avec une spécificité supérieure à 95 % le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde
mais il peut cependant être retrouvé positif dans d'autres maladies inflammatoires (par
exemple, chez S % des syndromes de Gougerot-Sjôgren).
On sait maintenant que ces anticorps reconnaissent des peptides citru llinés, dont la fibrine
modifiée présente dans l'articulation rhumatoïde.

C. Anticorps anti-nucléaires
On les retrouve dans environ 1S à 30 % des cas et à titre généralement assez faible (de type
anti-SSA et anti-SSB parfois). Les anticorps anti-ADN natif ne sont pas retrouvés au cours de la
polyarthrite rhumatoïde; leur présence doit faire évoquer le diagnostic de lupus érythémateux
disséminé (LED).
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

IV. Évolution d'une polyarthrite rhumatoïde


La polyarthrite rhumatoïde, une fois installée, tend à s'aggraver et à s'étendre. Cette extension
se fait le plus souvent à l'occasion de poussées évolutives A au cours desquelles les articula-
tions, jusqu'alors indemnes, sont atteintes. Ces poussées sont classiquement entrecoupées
d'accalmies relatives, voire de rémissions vraies.
Il faut souligner que les dommages structuraux sont les plus rapides au cours des deux pre-
mières années. Le handicap va s'aggraver de façon progressive tout au long de l'évolution de
la polyarthrite rhumatoïde non traitée.
Cependant, la maladie est très hétérogène A, avec des formes sévères d'emblée, pouvant
comporter des manifestations viscérales engageant le pronostic vital et pouvant engendrer des
destructions articu laires rapides, source d'un handicap majeur (elles représenteraient 10 à
20 % des polyarthrites rhumatoïdes). A l'opposé, il existe des polyarthrites bénignes entraî-
nant peu ou pas de gêne fonctionnelle et peu ou pas de lésions radiographiques et de défor-
mations (polyarthrites rhumato1des peu étendues ne touchant que quelques articulations,
souvent les métacarpophalangiennes). La majorité des formes sont en fait des formes de sévé-
rité intermédiaire.
Il convient de souligner également que le pronostic de la polyarthrite rhumatoïde a été trans-
formé par l'introduction du méthotrexate puis des biothérapies dans l'arsenal thérapeutique.
Ces traitements ont considérablem ent amélioré le pronost ic fonctionnel de la maladie.

A. Manifestations articulaires à la phase d'état


1. Aspect clinique
• L'atteinte des mains est la plus caractéristique, souvent inaugurale (fig. 18.1 à 18.4 cahier
quadri). Les déformations les plus caractéristiques (mais devenues plus rares en raison des
progrès thérapeutiques) sont :
- la déviation cubitale des doigts en «coup de vent";
..
- la déformation en «col de cygne" (touchant essentiellement les deuxième et troisième
rayons);
- la déformation en« boutonnière» (fréquente, de l'ordre de 50 % des patients);
- la déformation «en ma illet,, ou «en marteau,,;
- l'atteinte du pouce qui est particulièrement fréquente et invalidante, prenant l'aspect
classique de pouce en « Z », liée à une arthrite métacarpophalangienne.
• L'atteinte des poignets· il s'agit d'une atteinte précoce de l'articulation radiocubitale infé-
rieure, de luxation de la styloïde cubitale (aspect en « touche de piano ») et d'arthrite radio-
carpienne entraînant également une aggravation du «coup de vent».
• L'atteinte des pieds est invalidante et survient dans 90 % des cas. Il s'agit le plus sou-
vent d'une atteinte métatarsophalangienne, aboutissant rapidement à un avant-pied plat
pu is rond, avec luxation plantaire des métatarsiens. Il s'y associe un pied plat valgus. Les
déformations du pied peuvent être très sévères avec risque d' hyperkératose, de durillons
plantaires, de fistule avec risque infectieux.
• L'atteinte des épaules est fréquente et souvent méconnue; les coudes sont touchés dans
40 % des cas aboutissant rapidement à une attitude vicieuse en flessum.
• La coxite rhumatoide doit être systématiquement recherch ée; elle est présente chez envi-
ron 15 % des patients et grève particu lièrement le pronostic fonctionnel.
• L'atteinte du rachis cervical: il s'agit d'une atteinte érosive de la charnière cervico-occipitale
avec arthrite occipito-atloïdienne et atlo1do-axoïdienne (d iastasis C 1-C2) avec risque d'im-
pression basilaire. Cette lésion, surtout si elle est instable, peut entraîner une compres-
sion médullaire cervicale haute. Toute manifestation douloureuse cervicale ou atypique au
niveau des membres supérieurs chez un patient souffrant d'une polyarthrite rhumatoïde
Connaissances

doit faire redouter cette atteinte et faire pratiquer une radiographie du rachis cervical de
face, bouche ouverte et de profil avec clichés dynamiques, ou, au m ieux actuellement, une
IRM pour rechercher une com pression médullai re.
Au cours de la polyarthrite rhumatoïde, toutes les articulations synoviales peuvent être
touchées (par exemple, arthrite temporomandibulaire, etc.).
• Autres atteintes : les ténosynovites sont pratiquement constantes à la phase d'état de la
polyarthrite rhumatoïde. Elles siègent essentiellement à la main et elles vont favoriser les
déformations et peuvent également se compliquer de rupt ures tendineuses.

2. Aspects radiographiques (fig. 18.5)


a. Intérêt diagnostique
Les signes caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde apparaissent souvent après six mois
à un an d'évolution. La radiographie normale ne permet donc pas d' écarter le diagnostic,
surtout au stade précoce . Il faut donc systématiquement et régul ièrement pratiquer des radio-
graphies des mains et poignets, des radiographies des pieds de face et trois quarts, complétées
si nécessaire de la radiographie des articulations douloureuses.

Fig. 18.5. Polyarthrite rhumatoïde. Aspects radiographiques.


A. ~rosions rhumatoïdes caractéristiques des doigts traduisant l'agressivité de la synovite rhumatoïde. B. Atteintes
rhumatoïdes du carpe et des doigts. C. Atteintes rhumatoïdes des avant-pieds. D. Atteinte rhumatoïde de l'épaule
avec une importante «encoche» synoviale du bord supérieur de la tête humérale.
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

Les signes élémentaires caractéristiques sont :


• l'apparition d'érosions périarticulaires au niveau des zones de réflexion de la synoviale, pu is
l'apparition de géodes intraosseuses juxta-articulaires ;
• pu is, secondairement, l'apparition d 'u n pincement articulai re t raduisant la destruction
carti lagineuse;
• une augmentation de la t ransparence radiologique épiphysaire (la classique ostéoporose en
bande épiphysaire), signe précoce mais subject if.
Ces lésions sont, de façon caractéristique, observées init ialement aux pieds (tout particulière-
ment à la cinquième tête métatarsienne), aux mains et aux poignets.
L'association érosions-géodes (qui tendent à s'aggraver rapidement au début de la mala-
die) et pincement articu laire fait tout le pronostic de la polyarthrite, traduisant la destruction
articu laire.

b. Intérêt pronostique
L'évolution radiographique est relativement linéaire mais progresse très rapidement pendant
les deux ou trois premières années. L'explorat ion radiographique standard doit être effectuée
au diagnostic puis de façon régulière : il s'agit d'un élément pronostique et de suivi évolutif.

B. Manifestations extra-articulaires à la phase d'état :


la maladie rhumatoïde
Les manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde traduisent le caractère sys-
témique de la maladie rhumatoïde.

1. Altération de l'état général


Elle est présente surtout lors des poussées évolutives avec une fébricule, une asthénie parfois
..
très marquée et un amaigrissement.

2. Nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes


Rares au début de la maladie, ils sont retrouvés chez 10 à 20 % des patients. Il s'agit de
nodules, fermes, mobiles et indolores, siégeant au niveau des crêtes cubitales, des tendons
extenseurs des doigts (cf. fig. 18.4 cahier quadri) et éga lement au niveau du tendon d'Achille.
On les retrouve parfois au sein d'un hygroma au coude. En histologie, on trouve une nécrose
fibrinoïde centrale, entourée d'histiocytes en palissade puis d'une couronne périphérique de
cellules lymphoplasmocytaires. Ces nodules ne sont pas pathognomoniques de la polyarthrite
rhumatoïde et sont rencontrés dans certaines autres connectivites (mais où ils sont cependant
exceptionnels). Les localisations viscéra les sont très rares mais classiques (le nodule rhumatoïde
pulmonaire, des cordes vocales, des valves cardiaques, etc.).
La nodulite rhumatoide est une forme particulière caractérisée par l'efflorescence de nodules
rhumatoïdes au niveau des mains associée à de volumineuses géodes intraépiphysaires des
mains ou des pieds. Cette efflorescence de nodule est parfois observée sous t raitement par
méthotrexate.

3. Adénopathies
Retrouvées dans 20 à 30 % des cas, elles sont superficielles, mobiles, en général infracenti-
métriques. La présence d'adénopathies de grande taille ou évolutives doit faire rechercher un
autre diagnostic (LMNH, infection .. .).
Connaissances

4. Vascularite rhumatoïde
La vascularite rhumatoïde est rare et concerne moins de 1 % des cas, essentiellement au cours
des polyarthrites «anciennes». Il s'agit de lésions cutanées associant un purpura vasculaire,
des nécroses digitales (fig. 18.6 cahier quadri) ou des orteils (pouvant prend re l'aspect de
micro-infarctus), d'ulcères profonds à l'emporte-pièce d'apparition brutale, de livedo réticu-
laire. En histologie, il s'agit d'une vascularite leucocytoclasique ou d'une angéite nécrosante
sans microanévrysme (plus rare). Il peut exister une neuropathie périphérique traduisant une
vascularite sévère et devant être traitée en urgence.

5. Syndrome sec
Il est présent dans 20 à 25 % des cas. Il se traduit par une xérophtalmie, une xérostomie (les
anticorps anti-SSA et anti-SSB ont une fréquence de l'ordre de 5 % au cours de la polyarthrite
rhumatoïde).

6. Atteinte cardiaque
L'atteinte des trois tuniques est possible, dont le périca rde (péricardite, le plus souvent exclusi-
vement échographique sans traduction clinique); l' atteinte du myocarde serait pl us fréquente
mais le plus souvent sans traduction clinique.

7. Atteinte rénale
L'apparition de signes rénaux au cours de la maladie rhu matoïde doit faire redouter une amy-
lose AA, ou le plus souvent une atteinte iatrogène avec une glomérulonéphrite interstitielle ou
une glomérulonéphrite extramembraneuse. Une atteinte propre liée à la polyarthrite rhuma-
toïde est beaucoup plus rare.
L'amylase secondaire de type AA se traduit au début par une protéinurie puis, secondaire-
ment, un syndrome néphrotique, puis une insuffisance rénale progressive. On peut également
observer des tuméfactions indolores de l'épaule.

8. Atteinte pulmonaire
• Des infections pleuropulmonaires sont fréquentes sur ce terrain immunodéprimé par la
maladie, par le t raitement de fond et la corticothérapie.
• La pleurésie rhumatoïde, la f ibrose pulmonaire interstitielle diffuse, le nodule rhumatoïde
pulmonaire sont rares, parfois révélateurs.
• Les bronchectasies semblent beaucoup plus fréquentes au cours de la polyarthrite
rhumatoïde.
• De vol umineux nodules des deux champs pulmonaires confluents étaient observés chez des
patients silicosés, sous le terme de syndrome de Capian (rare depuis la fermeture des mines
de charbon) .

9. Atteinte de l'œil
La sclérite et l'épisclérite sont rares, de l'ordre de 1 à 5 % des patients, mais de mauvais pro-
nostic (risque de scléroma lacie perforante).

10. Manifestations hématologiques


• L'aném ie est fréquente et corrélée le plus souvent à l'intensité du syndrome inf lammatoire.
• Le syndrome de Felty associé à la polyarthrite rhumato1de comprend une splénomégalie iso-
lée et une leuconeutropénie. Il survient au cours d 'une polyarthrite rhumatoïde ancienne,
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

érosive, nodulaire, fortement séropositive avec présence de facteurs anti-nucléaires. li s'ag it


d'un syndrome au pronostic défavorable en raison du risque d'infection grave et récidi-
vante lié à la leuconeutropénie.
• La lymphocytose à larges lymphocytes granulomateux ou pseudo-syndrome de Felty. Il
s'agit d'une prolifération médul laire et sang uine de lymphocytes T, de type monoclonal,
associée à une neutropénie, une splénomégalie, une thrombopénie, une hépatomégalie et
à des infections récidivantes. Son pronostic est habituellement plus f avorable.

C. Évolution et mortalité au cours de la polyarthrite


rhumatoïde
Historiquement, la diminution de l'espérance de vie de la polyarthrite rhumatoïde par rapport
à la population générale de même âge variait en moyenne de cinq à dix ans, essentiellement
pour les formes sévères. Il s'agissait donc non pas d'une maladie bén igne mais d'une maladie
grave, handicapante et conduisant à un décès prématuré. Cependant, comme cela a été sou-
ligné précédemment, les progrès réalisés dans la prise en charge thérapeutique précoce de la
maladie en ont considérablement amélioré le pronostic vital et fonctionnel.

1. Facteurs pronostiques au cours de la polyarthrite rhumatoïde


Les facteurs pronostiques de sévérité de la ma ladie doivent être recherchés:
• un début aigu polyarticulaire;
• l'existence d'atteinte extra-articulaire;
• l'apparition précoce d'érosions radiologiques;
• l'existence d'un syndrome inflammatoire élevé (en particulier la CRP);
• la précocité de l'apparition du facteur rhumatoïde et surtout son titre élevé et la présence
d'anti-CCP;
• une mauvaise réponse au traitement de fond optimal (persistance de synovites à six mois
sous traitement associant méthotrexate et biothérapie);
• un statut socio-économique défavorisé.
Les rémissions cliniques surviennent surtout au début de la maladie et peuvent durer de
quelques mois à plusieurs années (on considère selon les études qu'environ 1O à 15 % des
patients entrent en rémission). Cependant, en dépit de cette guérison «apparente», une nou-
velle poussée est toujours à redouter.
La HAS considère par ailleurs que la polyarth rite rhumatoïde est sévère si l'indice de qua-
lité de vie HAQ est supérieur à 0,5, s'il existe des lésions structura les ou des manifestations
systémiques.

2. Causes de mortalité de la polyarthrite rhumatoïde


• Les causes cardiovasculaires sont prédominantes et doivent faire l'objet d'une prévention
active.
• Les causes infectieuses sont fréquentes chez les patients poursuivant une corticothérapie à
dose élevée, en raison d'un traitement de fond non adapté.
• Les affections néoplasiques avec une fréquence augmentée des lymphomes malins non
hodgkiniens (cet évènement reste cependant rare avec un risque relatif élevé mais un
risque absolu faible).
• Les causes iatrogènes (mortalité secondaire aux complications des AINS ou de la corticothé-
rapie ou des traitements de fond).
• Les causes spécifiques, en particulier la vascu larite rhumatoïde, l' amylase AA, les atteintes
neurologiques avec l'atteinte C1-C2 .
Co nnaissa nce s

V. Suivi et surveillance d'un malade atteint


d'une polyarthrite rhumatoïde
La surveillance d'un malade atteint d'une polyart hrite rhumatoïde repose sur la collaboration
étroite entre, au minimum, le rhumatologue et le médecin généralist e du patient.
Une évaluation régulière pa r le rhumatologue est nécessaire (tous les trois mois ou plus fré-
quemment si nécessaire lors d'une polyarthrite rhumato1de débutante et tous les six mois à
un an pour une polyarthrite rhumatoïde contrôlée ou en rémission) A . Elle permet .d.'..a.d.aP1er
de façon optima le et rapide le traitement mais aussi de surveiller la tolérance des principales
thérapeutiques utilisées (se rapporter à la toxicité de chaque molécule utilisée dans le traite-
ment de fond) A.
L'évaluation doit être fondée sur les éléments cliniques d'activité de la maladie qu 'il convient,
autant que possible, de quantifier par l'utilisation d'échelles numériques ou d'échelles visuelles
analogiques (EVA) :
• le caractère inflammatoire des douleurs (présence de révei ls nocturnes, durée du dérouil-
lage matinal quantifiée en minutes),
• le nombre d'articulations doulou reuses soit spontanément, soit à la pression;
• le nombre d'articu lations qui sont le siège d'arthrites ou de synovites); paramètre objectif
essentiel;
• l'évaluation de l'opinion globale du malade sur son état général, sur l'évolution de sa
polyarthrite;
• l 'asthénie;
• l 'évaluation du retent issement fonctionnel;
• la recherche de manifestations extra-articulaires (examen clinique, TA, etc.).
Certains scores composites d'activité de la maladie reprennent ces critères d'évaluation et sont
utilisés en recherche clinique mais aussi en pratique courante (DAS 28, SDAI.. ). En France,
l'indice DAS (Disease Activity Score) est très utilisé par les rhumatologues A ; il prend en compte
le nombre d'articulations douloureuses, le nombre d'articulations gonflées, l'appréciation glo-
bale du malade sur l'évolution de sa polyarthrite et la vitesse de sédimentation ou la CRP.
Le suivi régulier comprend de plus le recueil des résultats d 'examens complémenta ires :
• l'évaluation du syndrome inflammatoire (VS, CRP et taux d'hémoglobine);
• les radiographies standard des mains, poignets et pieds et leur comparaison avec les radio-
graphies initiales (évolutivité dans le temps des lésions radiolog iques). L'exploration radio-
graphique standard doit être faite au diagnostic puis de façon régulière (tous les six mois la
première année puis tous les ans pendant trois ans pu is tous les deux à quatre ans).

VI. Traitement de la polyarthrite rhumatoïde :


principes généraux
La polyarthrite rhumatoïde nécessite une prise en charge pluridisciplinaire A qui peut faire
intervenir selon le cas, out re le médecin généraliste et le rhumatologue, le ch irurg ien orthopé-
diste, le psychologue, l'assistante sociale, l'ergothérapeute, le kinésithérapeute, le médecin de
rééducation fonctionnelle.

A. Annonce du diagnostic, information et éducation


du patient
L'annonce du diagnostic doit être prudente en raison des incertitudes diagnostiques fréquentes
au début de la maladie.
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

Elle doit être réalisée dans les conditions suivantes :


• un diagnostic clair reposant sur la concordance des arguments clin iques et biologiques et
après avoir éliminé les principaux diagnostics différentiels;
• un diagnostic impérativement confirmé par un rhumatologue expérimenté;
• un diagnostic associé à un plan de traitement précis, dont on peut expliquer les bons résul-
tats prévisibles;
• une consu ltation tranquille, le médecin prenant son temps pour expliquer, dédramatiser et
répondre aux questions souvent multiples du patient.
L'information puis l'éducation du patient sont fondamentales A et nécessaires à tous les
stades de la maladie.
Les informations à transmettre comportent en particulier, dès les premières semaines de prise
en charge, l'utilité des mesures suivantes:
• mise à jour des vaccinations;
• sevrage du tabac avec l'aide d'un tabacologue si nécessaire;
• pou rsuite des activités physiques dès lors que les douleurs s'améliorent sous traitement;
• alimentation va riée, équilibrée, sans régime d'exclusion;
• l'importance du respect des prescriptions et en particulier de la régularité du traitement
(notion de traitement de fond) et des examens biologiques.

B. Traitements médicamenteux
Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde a trois objectifs principaux
leurs, stopper l'évolution de la maladie, prévenir le handicap.

1. Soulager les douleurs : le traitement symptomatique


A : soulager les dou-

Les traitements symptomatiques sont utilisés au début de la prise en charge, en atten-


..
dant l'efficacité des traitements de fond (qui se manifeste souvent au bout de deux à trois
mois seulement). Au-delà de quelques semaines, l' objectif du médecin est d'obtenir un
sevrage progressif puis un arrêt de ces traitements symptomatiques, en particulier de la
corticothérapie.

a. Repos
Il est préconisé uniquement en cas de poussée inflammatoire de la maladie.

b. Antalgiques de niveau 1ou associations de niveau Il


Le paracétamol est utile à la dose de 3 à 4 g par jour, parfois associé, à de la codéine ou du
tramadol. Le recours aux antalgiques morphiniques est exceptionnel au cours de la polyarthrite
rhumatoïde.

c. AINS
La toxicité digestive, rénale et cardiovasculaire de tous les AINS justifie une surveillance étroite
sur le plan clinique et biologique (mesure de la tension artérielle, contrôle de la fonction
rénale) . Leur prescription doit être limitée après soixante-cinq ans en raison de la fréquence
des effets indésirables.

d. Anti-inflammatoires stéroïdiens ou corticoïdes


La corticothérapie peut être utilisé après soixante-cinq ans pour remplacer les AINS ou avant
soixante-cinq ans quand les AINS ne s'avèrent pas assez efficaces pour soulager le patient.
Connaissances

En pratique .
• on utilise en première intention la prednisone;
• la dose est faible de l'ordre de 0, 1 mg/kg/j soit entre 5 et 10 mg par jour;
• en une prise matinale, sans régime sans sel, sans IPP (sauf antécédent documenté d'ulcère),
• en l'absence d'efficacité, une posologie de 15 mg par jour peut être utilisée ponct uelle-
ment, en attendant l'efficacité du traitement de fond;
• le sevrage doit être planifié dès le départ; le plus souvent en diminuant la posolog ie de
1 mg tous les 14 jours ou tous les mois.
La mise en route de la corticothérapie doit être associée à une évaluation du risque d'ostéo-
porose : facteurs de risque cliniques, antécédents de fractu re, mesure de la densité osseuse,
correction de la carence en vitamine D, prescription de bisphosphonates chez les femmes
ménopausées si la durée de la corticothérapie dépasse trois mois, si la dose dépasse 7,5 mg
par jour ou si le patient présente dès cette première évaluation une ostéoporose densitomé-
trique ou fracturaire.
Les ponctions évacuatrices-infiltrations de dérivés cortisoniques ont un effet local important
pour compléter le tra itement général.

e. Orthèses d'ergothérapie
La réa lisation d'orthèses posturales limitant la déformation articulaire, en particulier aux mains,
doit être discutée. Il s'agit d'orthèses dites de repos que le patient doit porter la nuit. Une

..
éducation d'ergothérapie doit être délivrée à chaque patient; il doit apprendre à protéger ses
articulations de tout phénomène délétère au début de la maladie. S'il existe des déformations,
l'ergothérapeute peut confectionner des aides techniques (d. chapitre 7).
La prescription d'orthèses plantaires doit être discutée en fonction du stade évolutif de la mala-
die (orthèses préventives des déformations, puis correctrices lors qu'il existe des déformations
réductibles du pied; si les déformations sont f ixées, ont discutera l'intérêt d'une orthèse en
matériau souple, adaptée aux appuis: orthèses dites« palliatives»).

f. Physiothérapie et rééducation
Elles sont utiles dans la prise en charge des formes sévères et invalidantes de la maladie. Elles
permettent de réduire les phénomènes inflammatoires locaux (physiothérapie, applications
de glace sur les grosses articulations). La rééducation doit être douce et prudente lors des
phases inflammatoires; à l'inverse, lors des phases d'accalmie, il faut insister sur une kinési-
thérapie active de manière à redonner un tonus musculaire et une force musculaire suffisante
(d. chapitre 7)

2. Traitements de fond
Les traitements de fond sont indispensables car efficaces sur les signes cliniques et biologiques
de la maladie et permettent de stopper la progression rad iologique. Leur but essentiel est de
réduire la fréquence, la durée, l'intensité des poussées et de réduire globalement l'activité du
rhumatisme au mieux jusqu'à l'obtention d'une rémission clinique.
Le tra itement de fond sera prescrit pendant toute la période où il apparaît efficace et bien
toléré. Il faut noter que les traitements de fond ne sont pleinement efficaces qu'après plusieurs
semaines.

a. Choix du traitement de fond


Le choix et l'adaptation des traitements de fond doivent être faits par le rhumatologue qui se
base su r :
• le sexe, l'âge et les antécédents du patient en particulier pour les infections graves, les
cancers et les hépatopathies qui peuvent contre-indiquer certai ns traitements;
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

• les projets immédiats ou futurs de grossesse pour tous les patients en âge de procréer;
• l'estimation de la sévérité avérée ou potentielle de la maladie;
• les recommandations nationales et européennes (qui proposent le méthotrexate en pre-
mière intention).
Actuellement, le traitement de fond le plus fréquemment prescrit lors d 'une polyarthrite rhu-
matoïde débutante est le méthotrexate, traitement de fond de première intention, puis le
léflunomide qui possède, comme le méthotrexate, une action rapide avec une efficacité cli-
nique et radiologique significative et un bon taux de maintien thérapeutique.
Les anti-TNFcx - infliximab (Remicade®), étanercept (Enbrel®), adalinumab (Humira®), certol i-
zumab (C imzia®), golimumab (Simponi®) - sont proposés actuellement dans les polyarthrites
sévères, réfractaires (échec des autres traitements de fond) mais également, pour certains, en
première intention, en fonction des facteurs pronostiques.
D'autres traitements plus récents sont utilisés comme le rituximab (Mabt hera®) (anticorps anti-
CD20 agissant sur les lymphocytes B), l 'abatacept (Orencia•) (CTLA4-lg inhibant la voie de la
CO-stimulation des lymphocytes T), 1' anakinra (Kineret®) (anticorps monoclonal antirécepteur
de l'IL- 1) ou le tocilizumab (RoActemra• ) (anticorps monoclonal antirécepteur de l'IL-6), etc.
Le Plaquenil® (hydroxychloroquine) est prescrit par certaines équipes aux polyarth rites rhuma-
toïdes potentiellement bénignes ou lorsqu'il existe un doute diagnostique entre une polyar-
thrite rhumato"1de et un autre rhumatisme (en particulier un lupus).
Certaines équipes utilisent la combinaison de plusieurs traitements de fond, en particulier pour

..
les polyarthrites rhumatoïdes potentiellement sévères avant le recours aux anti-TNFcx ...
La stratégie du traitement de fond en fonction de l'évaluation de la sévérité de la polyarthrite
est rapportée dans la figure 18.7 .
Certa ines règles doivent être appliquées avant le début de tout traitement de fond :
• prescription d'une contraception efficace chez une femme en âge de procréer;
• mise à jour du carnet de vaccination;
• recherche de foyers infectieux; en particulier, la recherche d'une tuberculose latente doit
comporter la réalisation d'une radiographie du thorax et d 'une intradermoréaction à la
tuberculine (ou d'un test sanguin de détection de la production d'interféron y);
• réalisation d'examens biologiques de référence : NFS, VS, CRP, bilan hépatique, créatinine.
Le rythme recommandé pour la réalisation des examens biolog iques de surveillance, principa-
lement la NFS et les transaminases, est variable selon le traitement prescrit.
Le méthotrexate est le plus souvent prescrit à la dose de 1O à 20 mg par semaine. Il est
habituellement administré un jour fixe chaque semaine, par voie orale ou sous-cutanée. Il est
recommandé de lui associer la prise d'acide folique à la dose de 1O mg en une prise hebdo-
madaire unique 48 heures après l'administration du méthotrexate. La NFS et les transaminases
doivent être contrôlées toutes les deux semaines pendant les trois premiers mois du traite-
ment, pu is de façon continue tous les deux mois environ. Un homme recevant un traitement
par le méthotrexate doit interrompre le tra itement pendant trois mois avant de procréer. Une
femme désirant débuter une grossesse devra poursuivre sa contraception pendant un mois à
la suite de l'interruption du traitement.
Les règles guidant la prescription des biothérapies sont détaillées dans le chapitre 23.

b. Traitements locaux
Les infiltrations locales sont particulièrement utiles lorsqu'une ou deux articulations restent
actives et inflammatoires malgré un traitement général globalement efficace :
• les infiltrations cortisoniques : de préférence un corticoïde retard, tout particu lièrement
pour les grosses articulations;
• les synoviorthèses isotopiques: proposées lorsque l'articulation reste inflammatoire malgré
une ou plusieurs infiltrations cortisoniques.
Connaissances

1 ARSi1

• .

OUI - + CONTINUER

PHASE2

Ajout agent biologique Second DMARD


Anti-TNF LFN, SSZ, MTX
Abatacept en monothérapie
Tocilizumab ou en association ±
Rituximab GC

Switchvers
tofacitinib
(attente AMM)
-------+ (± DMARO)
après au moins
une biothérapie

+1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
CONTINUER J
'--~~~~~~~--lm!Jiœ+ ---------~
Autre agerit blologlqUe. DMARD

Fig. 18.7. Stratégie thérapeutique (traitement de fond) en fonction de l'évaluation de la sévérité de la


polyarthrite rhumatoïde débutante.
MTX : méthotrexate ; DM ARD : Drug Modifing the Activity of the Rheumatic Disease ; LFN : léflunomide;
SSZ : sulfasalazine ; GC : glucocorticoïdes; El : effet indés irable; RI : réponse ina déquate; ABAT : abatacept;
RTX : rituximab; TCZ : tocilizumab. Source : Smolen JS et al. Ann Rheum Dis 2013; 0 : 1- 18.
Item 192 - UE 7 - Polyarthrite rhumatoïde

C. Traitement non médicamenteux


1. Rééducation
Lors des phases inflammatoires, la physiothérap ie antalgique, en particulier par le froid (vessie
de glace), est i ndiquée, ainsi que la prévent ion des attitudes vicieuses (attelle de repos).
Adistance des poussées, le renforcement musculaire se fait en technique isométrique (écono-
mie articulaire) : il vise à récupérer les amplitudes articulaires. Le maintien du mouvement est
bénéfique.
Dans la polyarthrite rhumatoïde évoluée, une attent ion particulière sera accordée aux préventions
des déformations et à l'adaptation du geste, des ustensiles et du domicile par l'ergothérapie.

2. Traitement chirurgical
Il vise surtout à soulager les malades. Cependant, à un stade précoce, il permet par ailleurs de
préven ir les destructions articulaires (synovectomie). Il peut faire appel à plusieurs techniques:
• la synovectomie arthroscopique ou ch irurgicale est indiquée en cas de synovite persistante
malgré le traitement médical général et local ;
• !'arthroplastie (le plus souvent totale) permet d'apporter l'indolence et de rendre la fonc-
tion à une articulation détruite, telle que la hanche, le genou ou l'épaule;
• l'arthrodèse arthroscopique ou chirurgicale permet d'apporter l'indolence et la stabilité
à une articulation détruite lorsqu'une arthroplastie est difficilement réalisable (poignet,
cheville, arrière-pied).

3. Aide psychosociale
Une prise en charge psychosociale doit être proposée au malade. De même, les associations
de malades peuvent jouer un rôle bénéfique important.
La polyarthrite rhumatoïde fait partie de la liste des trente maladies (affections de longue
durée [ADL]) pouvant donner droit à l'exonération du ticket modérateur.

IPm\
• La polyarthrite rhumatoïde est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques. Sa cause
exacte demeure inconnue.
• li s'agit d'une polyarthrite bilatérale et symétrique à tendance destructrice et déformante, touchant en
particulier les poignets, les mains et les avant-pieds.
• Le diagnostic, aussi précoce que possible, repose sur deux piliers: l'existence d'une polyarthrite bilatérale
évoluant depuis plus de quatre semaines associée à la présence du facteur rhumatoïde et/ou des anti-
corps anti-peptides cycliques citrullinés (anti-CCP).
• li existe de nombreux facteurs pronostiques dont: la sévérité initiale clinique et biologique, le caractère
érosif d'emblée.
• La polyarthrite rhumatoïde nécessite le recours à un rhumatologue pour confirmer le diagnostic et
planifier le traitement.
• L'utilisation optimale des traitements de fond modernes (méthotrexate, biothérapies) doit permettre
d'obtenir la disparition des arthrites et du syndrome inflammatoire pour stopper l'apparition des éro-
sions, destructîons et déformations articulaires.
• La corticothérapie, utile pour passer un cap douloureux, n'est pas un traitement de fond. Sa mise en
route, parfois utile, implique la définition et la réalisation d'un plan de sevrage précis et volontariste.
• Les traitements locaux (infiltrations cortisoniques. chirurgie) doivent être utilisés dès lors que le traite-
ment de fond optimal laisse persister une ou deux arthrites réfractaires.
• Le suivi d'un malade attei nt de polyarthrite rhumatoïde nécessite une surveillance clinique et biologique
trimestrielle et la réalisation de radiographies des poignets. des mains et des avant-pieds au minimum
tous les ans pendant les trois premières années d'évolution.
Item 193 - UE 7 -
Spondylarthrite
inflammatoire
1. Concept de spondyloarthrite
Il. Manifestations cliniques communes des spondyloarthrites
Ill. Différents types de spondyloarthrites
IV. Rôle du terrain génétique : le gène HLA-827
V. Enthèse et enthésopathie inflammatoire (enthésite)
VI. Explorations complémentaires au cours des spondyloarthrites
VII. Principes généraux pharmacologiques et non pharmacologiques du traitement
d'une spondyloarthrite
VIII. Suivi d'un patient spondylarthritique

.. Nationaux

CO FER
Objectifs pédagogiques

Diagnostiquer une spondylarthrite inflammatoire.


Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Connaître les différentes spondyloarthrites et leurs manifestations communes, en


connaître les données épidémiologiques (prévalence, éléments génétiques, facteurs
étiologiques).
Connaître la notion d'enthèse et d'enthésite.
Savoir définir les manifestations axiales articulaires périphériques. enthésopathiques
et extra-articulaires des spondyloarthrites
Savoir distinguer, au début, une spondylarthrite ankylosante des autres causes de
rachialgies ou d'arthrite sur des arguments cliniques, radiologiques ou biologiques.
Connaître les signes cliniques et radiologiques de la spondylarthrite ankylosante à la
phase d'état.
Connaître les principes généraux pharmacologiques et non pharmacologiques du trai-
tement et connaître les éléments de suivi d'une spondyloarthrite.

1. Concept de spondyloarthrite
Le concept de spondyloarthrite (SpA anciennement appelée spondylarthropathie) regroupe
des rhumatismes inflammatoires chroniques qui partagent certaines de leurs manifestations
cliniques ainsi qu'un terra in génétique commun. En font partie la spondylarthrite ankylosante,
le rhumatisme psoriasique, les arthrites réactionnelles, les arthrites associées aux entérocolo-
pathies inflammatoires et les SpA indifférenciées ou spondyloarthrite (fig . 19.1 )
Une nouvelle terminologie a été introduite pour mieux décrire le phénotype des patients souf-
fra nt de spondylaorthrite (cf. encadré).

Rhumatologie
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Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire

Fig. 19.1. Le groupe des spondyloarthrites (SpA).

Terminologie et description des spondyloarthrites*


Une nouvelle terminologie a été pro posée, permettant de décrire au mieux le phén otypage clinicoradio-
graphique d'un patient atteint de spondyloarthrite (SpA).
Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
- Radiographiques = avec sacro-iliite radiographique = spondylarthrite ankylosa nte (SA).
- Non radiographiques = sans sacro-iliite rad iographique.
Spondyloarthrites périphé riques a rticulaires (SpA périphé riques)
- Érosives.
- Non érosives.
Spondyloarthrites périphériques enthésitiques (SpA enthésitiques)
Afin de m ieux caractériser le p hénotype de l'atteinte, on peut ajouter les éventuelles man ifestat io ns arti-
culaires concomitantes. Par exemple:
• spondyloarthrites axiales non radiographiques avec uvéite a ntérieure;
• spondyloarthrites périp hériq ues articulaires non érosives avec psoriasis, etc.
• D'après Claudepierre P ec al. Rev Rhum 2012 : 79; 377- 8.

La prévalence globale de l'ensemble des spondyloarthrites est de 0,35 % en France, le sex-


ratio étant de 1,5 (hommes/femmes). La majorité des cas débute chez l'adulte jeune (avant
trente-cinq ans ou quarante ans).
Les manifestations cliniques des spondyloarthrites combinent de façon variable :
• un syndrome pelvirachidien ou axial (atteinte rachidienne et sacro-ili ite);
• un syndrome enthésopathique;
• un syndrome articulaire périphérique ;
• un synd rome extra-articula ire (uvéite, psoriasis, balanite, uréthrite, diarrhée, entérocolopa-
thie inflammatoire).

Il. Manifestations cliniques communes


des spondyloarthrites
A. Syndrome pelvirachidien
Il s'agit du syndrome axia l « inflammatoire » traduisant l'inflammation des enthèses du rach is
et des sacre-iliaques. Les enthèses sont les insertions osseuses des tendons, des ligaments, des
capsules et des fascias.
Co nnaissa nce s

1. Dorsolombalgies inflammatoires
Il s'agit de dorsolombalgies présentes depuis au moins trois mois, d'horaire inflammatoire
(réveil nocturne, dérouillage matinal de plus de trente minutes), aggravées par le repos et
cédant à l'adivité physique.
Elles débutent habituellement au niveau de la charnière thoracolombaire puis s'étendent de
façon descendante puis ascendante.
L'examen clinique montre une raideur axiale (évaluée par la mesure de l'indice de Schôber ou
l'inflexion latérale lombaire) puis l'ankylose rachidienne dont l'un des premiers signes est la
disparition de la lordose lombaire physiologique (évaluée par la distance L3-mur)

2. Pygalgies ou fessa/gies
La sacro-i liite se traduit par l'apparition de douleurs de la f esse d 'horaire le plus souvent
inflammatoire. La douleur fessière est soit unilatérale, soit bilatérale, soit à bascule. Cette
pygalgie, ou fessalgie, encore dénommée sciatalgie tronquée, est une douleur en pleine
fesse irradiant parfois en dessous du pli fessier. Elle n'a aucun caractère neurogène (absence
de dysesthésies, absence de paroxysme douloureux), ni trajet radiculaire (pas d 'irradiation
complète au membre inférieur, absence d'impulsivité à la toux), ni de signe neurologique
objectif associé. Cette pygalgie peut être déclenchée par les manœuvres de cisaillement
des sacra-iliaques : cela impose plusieurs manœuvres maintenues au moins 20 secondes

..
chacune, et dont trois au moins doivent être positives c'est-à-dire déclencher la douleur
spontanée .

B. Syndrome articulaire périphérique


li s'agit d'une oligoarthrite des membres inférieurs touchant volontiers les grosses articulations
(par ordre de fréquence, le genou puis la cheville).
L'atteinte coxofémorale est fréquente et redoutable (certains classent la coxite dans les atteintes
rachidiennes axiales). On peut noter également des arthrites des interphalangiennes distales
(dans le rhumatisme psoriasique en particulier) ou des dactylites (atteinte inflammatoire de
l'ensemble d 'un doigt ou d'un orteil).

C. Atteinte enthésopathique périphérique


Il s'agit de l'atteinte caradéristique des spondyloarthrites A : c'est la traduction clinique de
l'enthésopathie inflammatoire, ou enthésite.

1. Enthésite
Toutes les enthèses peuvent êt re atteintes, mais les enthésites siègent de façon préférentielle
aux membres inféri eurs. L'atteinte la plus fréquente et la plus caractéristique est la talalgie.
La talalgie est d'horaire inflammatoire, survenant le mat in au lever lors du premier pas, elle
s'améliore au cours de la journée. Elle est très évocatrice lorsque, survenant chez un sujet
jeune, elle est bilatéra le ou à bascule.
A la palpation, on note so it une talalgie plantaire inférieure traduisant l 'aponévrosite plantaire
inférieure siégeant sous le calcanéus, soit une talalgie postérieure correspondant à l'enthéso-
pathie du tendon ach illéen ou traduisant l'existence d'une bursite pré- ou rétro-achilléenne.
Il faudra savoir systémati quement rechercher l'existence d'autres enthésites par la palpation et
la mise en tension systématique des enthèses (tubérosité tibiale antérieure, grand trochanter,
ischion).
Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire

2. Orteil ou doigt cc en saucisse" (dactylite)


L'orteil ou le doigt «en saucisse» A correspond à une tuméfaction globale de l'orteil ou du
doigt (fig. 19.2 cahier quadri). Il s'agit dans la grande majorité des cas de l'association d'une
enthésopathie inflammatoire distale, d'une ténosynovite, avec une arthrite le plus souvent
tripolaire. Au niveau du premier rayon, elle ne doit pas être confondue avec l'atteinte exclusive
de la métatarsophalangienne.
La recherche d'un orteil «en saucisse» indolent ou pauci-symptomatique est également très
importante, justifiant l'examen attentif des pieds des patients. La dactylite est le plus souvent
notée au cours des rh umatismes psoriasiques mais aussi des spondyloarthrites. C'est un signe
clinique majeur pour le diagnostic de rhumatisme psoriasique retenu dans les critères CASPAR.

3. Atteinte de la paroi thoracique antérieure


L'atteinte des articulations sternoclaviculaires et manubriosternale. voire chondrosternales,
peut accompagner les manifestations axiales de la maladie.

D. Signes extra-articulaires
L'une des caractéristiques des spondyloarthrites est l'existence de manifestations cliniques

..
communes extra-articulaires, dont la fréquence varie en fonction de la forme clinique. Elles
peuvent précéder les manifestations rhumatologiques, elles doivent être recherchées par l'in-
terrogatoire dans les antécédents du patient.

1. Uvéite aiguë antérieure


Il s'agit d'une uvéite aiguë antérieure, non granulomateuse dans la plupart des cas, souvent
pauci-symptomatique mais parfois sévère. Cette uvéite est uni- ou bilatérale, voire à bascule.
Elle s'associe rarement à une atteinte postérieure mais sa répétition sans traitement efficace
(collyres cortisoniques et mydriatiques) peut conduire à des synéchies.
Le dépistage et la surveillance de cette atteinte sont absolument nécessaires A. Elle peut
survenir dans 20 % des cas environ et être inaugurale.

2. Entérocolopathie inflammatoire
Elle se tradu it le plus souvent par des diarrhées, d'allure banale mais aussi parfois glairosan-
glantes. Toute diarrhée ou amaigrissement inexpliqué chez un patient suspect de spondyloar-
thrite doit faire rechercher une maladie de Crohn ou une rectocolite hémorragique.
Les autres signes des entérocolopathies sont à rechercher: fissurations anales, pancolite inflam-
matoire, sténoses inflammatoires, etc. La prise en charge multidisciplinaire de ces atteintes et
la collaboration avec un gastro-entérologue sont absolument nécessaires.

3. Psoriasis
Toutes les manifestations du psoriasis sont à prendre en compte. Certaines atteintes sont plus
particulièrement associées au rhumatisme psoriasique :
• atteinte du scalp;
• psoriasis inversé (dans les plis rétro-auriculaires. axillaires. ombilic, pli interfessier);
• psoriasis unguéal.
Ces trois atteintes font d'ailleurs partis des zones dites bastions c'est-à-dire résiduelles à dis-
tance d'une poussée cutanée et donc à rechercher systématiquement.
Connaissances

D'autres localisations sont à connaître et à rechercher : psoriasis vulgaire en plaques, pso-


riasis en gouttes, pustulose palmoplantaire (à rapprocher du syndrome SAPHO), voire mala-
die de Verneuil ou hydroadénite suppurée à rechercher dans les creux axillaires et la rég ion
anogénitale.
Le psoriasis précède le plus souvent de 10 ans en moyenne la survenue du rhumatisme psoria-
sique, mais des formes synchrones sont possibles, voire plus rarement des rhumatismes pso-
riasiques sans psoriasis. Dans ce cas un psoriasis dans la fami lle est une des clés du diagnostic
(critère CASPAR).
La prise en charge peut nécessiter une collaboration avec le dermatologue pour convenir des
traitements à action commune peau et système musculo-squelettique.

4. Atteintes cardiaques
Acôté des valvulopathies, tardives (cf infra), il faut signaler la possibilité de troubles du rythme
ou de la conduction au moment des poussées inflammatoires de la maladie.

E. Critères diagnostiques
Ces différentes manifestations ont été utilisées pour établir des critères de classification des
spondyloarthrites : les critères de Bernard Amor' (tableau 19.1) et ceux de l'ESSG (European

..
Spondylarthropathy Study Group [tableau 19 2]), ayant une sensibil ité respective de 85 % et
de 87 %, et une spécificité de 90 % et de 87 %, et plus récemment les critères de classification
de l'ASAS group (tableau 19.3).

Tableau 19.1 . Critères d'Amor.


Catégorie Critère Points
Signes cliniques ou Douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou 1 point
histoire clinique dorsale
Douleurs fessières uni- ou bilatérales 1 point
Douleurs fessières à bascule 2 points
Oligoarthrite asymétrique 2 points
Doigt ou orteil «en saucisse» 2 points
Talalgie ou autre enthésopathie 2 points
Iritis ou uvéite antérieure aiguë 2 points
Uréthrite non gonococcique ou cervicite moins d'un mois avant le début d'une 1 point
arthrite
Diarrhée moins d'un mois avant le début d'une arthrite 1 point
Présence ou antécédent de psoriasis et/ou de balanite et/ou 2 points
d'entérocolopathie chronique
Signes radiologiques Sacro-iliite radiologique~ stade 2 si bilatérale ou stade 3 si unilatérale 3 points
Terrain génétique Présence de l'antigène HLA-827 ou antécédents familiaux de pelvispondylite, 2 points
d'arthrite réactionnelle (ex-syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter), de syndrome
de Reiter, de psoriasis, d'entérocolopathies chroniques
Sensibilité au traitement Amélioration en 48 heures des douleurs par AINS et/ou rechute rapide 2 points
(48 heures) des douleurs à leur arrêt
• Diagnostic : score supérieur à 6 points.

9. Rhumatologue à l'hôpital Cochin, Paris.


Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire

Tableau 19.2. Critères de l'European Spondylarthropathy Study Group (ESSG).


Douleurs rachidiennes inflammatoires (début avant 45 ans, amélioration par l'exercice, avec
Critères majeurs raideur matinale et durée> 3 mois)
Synovites asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs
Antécédents familiaux de spondyloarthrite ou d'uvéite ou d'entérocolopathie
Psoriasis
Maladie inflammatoire intestinale (entérocolopathie)
Urétrite, cervicite ou diarrhée aiguë dans le mois précédent l'arthrite
Critères mineurs
Diarrhée aiguë
Douleurs fessières à bascule
Enthésopathie
Sacro-iliite radiologique (bilatérale si grade<:: 2, unilatérale si grade > 3)
* Diagnostic : un critère majeur+ un critère mineur.

Tableau 19.3. Critères de classification ASAS 2009 de spondyloa rthrite axiale chez les patients
ayant des rachialgies depuis plus de trois mois et un âge de début inférieur à quarante-cinq ans.
• Sacro-iliite à l'imagerie :
- inflammation active (aiguë) à l'IRM fortement suggestive de sacro-iliite
associée à une SpA
Sacro-iliite à l'imagerie* - sacro-iliite radiologique selon les critères modifiés de New York
et au moins un signe de SpA • • • • Signes de SpA
- rachialgie inflammatoire
- arthrite
Ou - enthésite (talon)
- uvéite
- dactylite
HLA-827 positif - psoriasis
et au moins deux signes SpA • • - maladie de Crohn/rectocolite hémorragique
- bonne réponse aux AINS
- ATCD familial de SpA
- HLA-B27
- CRPélevée
n = 649 patients avec rachialgies : sensibilité : 82 %, spécificité 84,4 %. Imagerie seule: sensibilité: 66,2 %, spécificité: 97,3 %.
D'après Rudwaleit Met al. Ann Rheum Dis 2009; 68 : 777- 83.

Ill. Différents types de spondyloarthrites


A. Spondylarthrite ankylosante
La spondylarthrite ankylosante est la forme la plus typique et la plus sévère, caract érisée par
une att einte du squelette axial (rachis et sacro-iliaques) conduisant à une ankylose. Sur le
plan clinique, elle se manifeste par un syndrome pelvirachidien prédominant. L'atteinte sacro-
iliaque radiologique, la sacro-iliite stade 2 bilatérale ou stade 3, est indispensable pour porter
le diagnost ic de spondylarthrite ankylosante, selon les critères de classification de New York
modifiés (tableau 19.4).
Dans certa ines formes sévères, l'évolution peut se faire vers une ankylose rachidienne com-
plète, pa r ossificatio n des enthèses . Cette ossif ication peut êt re peu doulo ureuse.
Co nnaissa nce s

Tableau 19.4. Critères de New York modifiés pour la spondylarthrite.


lombalgies avec raideur de plus de trois mois, améliorées à l'effort, mais ne cédant
pas au repos
Critères cliniques limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et sagittal
limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour
l' âge et le sexe
Critères radiologiques Sacro-iliite bilatérale de grade;:: 2, ou sacro·iliite unilatérale de grade;:: 3
l a spondylarthrite est définie si le critère radiologique est associé à au moins un
Score
des critères cliniques

L'atteint e rhumatismale périphérique est présente dans 50 % des cas. La manifestation extra-
rhumatismale la p lus fréquente est l'uvéite antérieure aiguë, présente dans 10 à 30 % des cas,
parfois révélatrice et évoluant de façon indépendante de l'atteinte rhumatismale.
L'évolution chronique de la spondylarthrite ankylosante se fait par poussées, plus ou moins inter-
rompues par des périodes de rémission, sur une période de dix à vingt ans, à l'origine d'un handi-
cap fonctionnel dans les formes sévères. Des complications sont possibles à long terme (d. infra).

B. Rhumatisme psoriasique

.. Pour la description du rhumatisme psoriasique, se reporter au chapitre 6. Il s'agit d'une des


formes les plus fréquentes de SpA périphérique .

C. Arthrites réactionnelles
Les arthrites réactionnelles sont des arthrites aseptiques parfois associées à une conjonctivite,
une urétrite chez l'homme, une cervicite chez la femme et, survenant quelques semaines
après, une infection génitale ou digestive. Le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter est la forme
la plus complète d'arthrite réactionnelle et est déf ini par la triade urét rite-conjonctivite-arthrite.
Les germes en cause dans l'urétrite ou la dia rrhée sont le plus fréquemment : Chlamydia
trachomatis, Shigella flexnerii, Yersinia enterolitica et Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella
enteritidis et Salmonella typhimurium, Campylobacter jejuni.
L'association au gène HLA-827 concerne 50 à 95 % des cas.
L'évolution de l'atteinte articulaire se fait sur un mode chronique dans 1O à 20 % des cas,
pouvant évoluer vers une spondylarthrite ankylosante .

D. Entérocolopathies inflammatoires chroniques


Dans 10 à 20 % des maladies de Crohn et des rectocolites hémorragiques, surviennent des
arthrites périphériques ou une sacro-iliite radiologique le plus souvent asymptomatique.
Une forme axiale complète rempl issant les critères de spondylarthrite ankylosante est plus
rare : moins de 5 % . Classiquement, l'atteinte périphérique évolue parallèlement à l'atteinte
digestive, contrairement à l'atteinte axiale qui évolue pou r son propre com pte. La ma ladie de
Verneuil est une association connue .

E. Spondyloarthrites indifférenciées
Les SpA indifférenciées sont des SpA répondant aux critères de l'ESSG ou d'Amor ou à ceux de
l'ASAS. L'enthésite périphérique est la manifestation clinique la plus fréquente, présente chez
Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire

92 % des patients. Il s'agit habituellement de formes plus bénignes mais dont l'évolut ion peut
se faire vers une forme différenciée.

IV. Rôle du terrain génétique : le gène HLA-827


On observe une agrégation fam iliale des SpA chez 20 à 30 % des patients (spondyloarthrite,
uvéite, entérocolopathie, psoriasis, présence du gène HLA-827) avec u ne cc-ségrégation des
différentes manifestations cliniques, indiquant des facteurs de prédisposition communs aux
différentes formes de spondyloarthrites.
HLA-827 qui est un allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) est très
fortement associé avec la spondylarthrite ankylosante (il s'agit de l'une des plus fortes asso-
ciat ions actuellement connues entre un antigène du système HLA et une maladie, avec un
risque relatif [RR] supérieur à 200). La prévalence d' HLA-827 dans la population générale
caucasienne est de 6 à 8 % . Elle est exceptionnelle chez les suj ets à peau noire où sa présence
est un élément sémiologique encore plus élevé. La prévalence d'HLA-827 parmi les malades
atteints de spondylarthrite ankylosante est supérieure à 90 %, de 63 à 75 % parmi les malades
souffrant d'arthrite réactionnelle ou de syndrome de Reiter, de 50 à 70 % pour le rhumatisme
psoriasique et les rhumatismes associés aux entérocolopathies inflammatoires.
Bien qu'il existe plusieurs modèles animaux permettant de les étudier, la physiopathologie

..
précise des SpA reste actuellement mal connue. Plusieurs hypothèses physiopat hologiques
sont évoquées : HLA-827 porterait des motifs analogues à certains déterminants antigéniques
bactériens (mimétisme moléculaire), ce qui pourrait faciliter, à l' occasion d'une infection bac-
térienne, une rupture de la tolérance vis-à-vis d'HLA-827. Le rôle de présentation antigénique
de la molécule HLA de classe 1, ainsi que l'isolement de bactéries ou de constituants bactériens
dans le t issu synovial ou le liquide art iculaire au cours des arthrites réactionnelles plaident
en faveur d'une origine microbienne des SpA. Dans cette hypothèse, HLA-827 empêcherait
l'élimination des bactéries.

V. Enthèse et enthésopathie inflammatoire (enthésite)


L'enthèse désigne la zone d 'ancrage dans l'os de différentes structures fibreuses (les liga-
ments, les tendons, les capsules articulaires, les fascias). L'atteinte inflammatoire des enthèses
(ou enthésites), axiale ou périphérique, est un phénomène cent ral au cours des SpA, par oppo-
sition à la polyarthrite rhumatoïde.
Il existe un grand nombre d'enthèses dans l'organisme, tant au voisinage des articulations
synoviales, qu'au voisinage des amphiarthroses (symphyse pubienne, art iculation manu-
briosternale, disque intervertébral), ou au voisinage des diarthroses fibreuses (articulation
sacra-iliaq ue, sterno- ou acromioclavicu laire) .
L'enthésite fait intervenir les mécanismes habituels de l'inflammation. Des études fondamen-
tales et clin iques récentes ont montré le rôle important joué par le TN Fa, expliquant ainsi la
grande efficacité des biothérapies anti-TNFa au cours des spondyloarth rites .
L'enthésite se tradu it par la douleu r locale de type inflammatoire. Elle est réveillée à l'examen
physique par la pression et par la mise en tension de l' enthèse. Une tuméfaction locale peut se
voir en cas d'enthésite superficielle et très inflammatoire.
Les enthésites prédominent aux membres inférieurs : les plus fréquentes sont calcanéennes,
responsables de talalgie plantaire ou postérieure dans 1 5 à 40 % des cas, puis viennent les
enthésites rotu liennes.
Connaissances

VI. Explorations complémentaires au cours


des spondyloarthrites
A. Radiographie conventionnelle
Les clichés du rach is cervical, thoracique et lombaire de face et de profil, et du bassin de face
sont nécessaires pour mettre en évidence des lésions caractéristiques des spondyloarthrites.
Au rach is cervical, il faut des clichés face bouche ouverte, profil et profil flexion et extension
car les atteintes ressemblent à celles de la PR, en particulier dans le rhumatisme psoriasique.
Les cl ichés de trois quarts et de face sont inutiles. En fonction des manifestations clin iques,
d'autres clichés peuvent être demandés.
Il faudra rechercher sur la radiographie conventionnelle les différents stades évolutifs de
l'enthésopathie :
• stade 0, infraradiologique, correspondant à l'inflammation de la zone d'enthèse sans tra-
duction radioclinique,
• stade 1: érosion ou irrégularité du cortex et ostéopénie sous-chondrale à l'insertion osseuse
de l'enthèse;
• stade Il · apparition d'une érosion avec ébauche d'apposition périostée;
• stade Ill : apparition d'un enthésophyte; il s'agit d'une ossificatio n cicatricielle le long de
l'enthèse (fig . 19.3 et 19.4).
De façon caractéristique, nous pouvons retenir les lésions radiographiques suivantes :

-
• à la charnière thoracolombaire : initialement phase d'érosion inflammatoire de l'angle
antérieur de la vertèbre, pu is ossification sous-ligamentaire aboutissant à la formation de
syndesmophytes ; l'existence de syndesmophytes ascendants ou descendants puis, dans les
formes ankylosantes, la constitution d'ossifications des ligaments intervertébraux, étagées
le long du rachis t horacolo mba ire, pouvant conduire à la classique« colonne bambou » ou
donnant l'aspect« en rail de chemin de fer»;

Fig. 19.3. Atteinte caractéristique de la charnière thoracolombaire avec, à la phase de reconstruction,


une ossification en «pont» dénommée syndesmophyte.
Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire

Fig. 19.4. Radiographie d'une coxite gauche.


Pincement global de l'interligne coxofémoral, sans signe de construction, aspect irrégulier de l'ischion en rapport
avec une enthésopathie.

..
Fig. 19.5. Radiographie du bassin de face : condensation des berges des deux articulations sacro-
iliaques et aspect flou de l'interligne.

• l'articulation sacre-iliaque : là aussi l'enthésopathie siégeant à la partie basse de la sacro-


iliaque va connaître les quatre phases évolutives, depuis le stade 0, sacre-iliaque normale,
jusqu'au stade d'ankylose complète (fig. 19.5 à 19.7);
• la calcanéite inflammatoire la ta lalgie inflammatoire est très caractéristique.
Radiologiquement, elle évolue également selon quatre stades (fig. 19.8).

B. Autres techniques d'imagerie


• IRM · de nombreux travaux suggèrent que l'IRM du rachis thoracique et lombaire et l'IRM
des sacre-iliaques apportent des arguments ut iles pour le diagnost ic précoce des SpA.
mettant en évidence des remaniements inflammatoires, précédant (mais pas toujours) les
modifications radiologiques (fig . 19 .9).
Connaissances

Fig. 19.6. Atteinte sacro-iliaque caractérisée par des érosions et des lésions d'ostéocondensation irré·
gulières des deux berges donnant l'impression d'un «pseudo-élargissement» (scanner).

-
Fig. 19.7. Atteinte sacro-iliaque plus évoluée avec une fusion des berges (scanner).

Fig. 19.8. Radiographie du calcanéus de profil, aspect d'érosion active de l'angle postéro-supérieur.
Item 193 - UE 7 - Spondylarthrite inflammatoire

Fig. 19.9. IRM sacro-iliaque.


A. Séquence T1 : hyposignal sur les deux berges de l'articulation sacro-iliaque, en particulier gauche. B. Séquence
en équivalent de T2 (inversion-récupération) : hypersignal sur les berges de la sacre-iliaque gauche.

• Échographie-Doppler, non pas des articulations sacra-iliaques mais des enthésopathies


périphériques : elle est également utilisée, mais des études complémenta ires sont en cours.
La place exacte de l'IRM et de l'échographie dans le diagnostic et le su ivi d'une spondyloar-
thrite reste à préciser.

..
• Scintigraphie osseuse au 99mTc : elle a l 'avantage d'avoir une meilleure sensibilité pour le
diagnostic positif d'enthésite et de permettre l'étude simultanée de l'ensemble du sque-
lette, mais sa spécificité est en revanche faib le.

C. Autres examens complémentaires


1. CRP et/ou VS
On estime que 60 % des patients souffrant de SpA et non traités ont une CRP eVou une VS
anormales, mais le syndrome inflammatoire est habituellement plus modeste que dans les
autres rhumatismes inflammatoires. Une élévation importante de la VS ou de la CRP doit faire
rechercher une affection associée, tumorale ou infectieuse par exemple.

2. HLA-827
L'intérêt diagnostique de la recherche du HLA-827 est discuté .dl.. Dans une spondylarthrite
ankylosante certaine, la recherche du 827 est inutile.
En revanche, dans certains cas douteux (tableau clinique évocateur mais ne permettant pas
d'être affirmatif), on peut demander ce typage, ce qui va alors permettre d'appliquer les nou-
veaux critères ASAS .
• absent, il ne permet pas d'écarter le diagnostic (1 O % d'authentiques spondylarthrites
ankylosantes sont 827 négatif);
• positif, il peut conforter un cas clinique douteux mais en aucun cas il ne signe la maladie
(97 % des sujets 827 +n'auront jamais de SpA). En effet, 6 à 8 % des sujets caucasoïdes
sont HLA-827 positif, ce qui diminue beaucoup la spécificité de ce test.

3. Explorations fonctionnel/es respiratoires


Les EFR simples peuvent servir à documenter l' atteinte respiratoire restrictive et la fibrose
pulmonaire.
Connaissances

4. Électrocardiogramme
L'ECG détecte les troubles du rythme et de la conduction (BAV).

VII. Principes généraux pharmacologiques


et non pharmacologiques du traitement
d'une spondyloarthrite
Les recommandations de l'ASAS/EULAR sont résumées en figure 19.1O.

A. Éducation et information
Comme pour toute affect ion chronique, l'éducation du patient est fondamentale et fait partie
intégrante du traitement.

B. Traitement médicamenteux

-
1. Anti-inflammatoires non stéroïdiens
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont la pierre angulaire du traitement des spondyloar-
thrites .& : les AINS sont efficaces dans plus de 70 % des cas sur la lombalgie inflammatoire
au début de la maladie.

Recommandations ASAS!EULAR

Éducation,
exercice, AINS
kinésithérapie,
réhabilitation

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