Anda di halaman 1dari 14

BAB 3

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definsi

Glomerulonefritis (GN) merupakan penyakit autoimun dimana


terjadi proses inflamasi dan proliferasi sel glomerulus dengan manifestasi
klinis dan pola histopatologik yang multipel. Kemungkinan penyebab GN antara
lain, adanya zat yang berasal dari luar yang bertindak sebagai antigen (Ag),
rangsangan autoimun dan induksi pelepasan sitokin atau aktifasi komplemen lokal
yang menyebabkan kerusakan glomerular (Rasyid et al, 2007).

DPGN adalah sebuah istilah yang digunakan untuk menjelaskan bentuk


khusus histologi dari glomerulonefritis yang umum pada berbagai jenis penyakit
inflamasi sistemik,termasuk kelainan autoimun (contohnya: sistemik lupus
eritematosus), sindrom vaskulitis (contohnya: granulomatosis wegener), dan
proses infeksi. Pada DPGN, lebih dari 50% glomerulus menunjukkan peningkatan
jumlah sel mesangial, epitel, endotel, dan sel-sel inflamasi. Sebaliknya, bila
kurang dari 50% glomerulus yang terlibat, hal ini disebut focal proliferative
glomerulonephritis. Tetapi, hal tersebut berpotensi berkembang menjadi DPGN
(Xie et al., 2010).
Gambar 3.1

Diagnosis DPGN sering dicurigai pada pasien dengan penyakit inflamasi


sistemik dengan manifestasi hematuria, protenuria, dan endepan urin atau
azotemia. Penemuan histologi dari jaringan biopsi ginjal digunakan untuk
mengkonfirmasi diagnosis. Bentuk sporadik penyakit ginjal yang dapat
bermanifestasi secara histologi sebagai glomerulonefritis fokal, segmental,
nekrosis, dan kresentik, atau DPGN, yan dapat juga bermanifestasi sebagi
glomerulonefritis membranoproliferatip. Pada bentuk yang berat dari DPGN
terjadi obliterasi proliferasi epitel rongga bowman. Gangguan ginjal akut dapat
terjadi sebagi anuria akut atau penurunan fungsi ginjal yang menetap. Remisi
spontan jarang terjadi, dan hasil pengobatan bersifat anekdotal.(Haas, et al., 2008)

3.2 Epidemiologi

Insidensi DPGN pada biopsi renal bervariasi dari perkiraan 10-27% di


Eropa dan 30% di Timur Tengah hingga 41% di Jepang. Lesi DPGN ditemukan
pada 35-40% biopsi lupus nefritis, dan sebanyak 30% pasien tersebut berkembang
menjadi gagal ginjal terminal. Terapi imunosupresif dan pengganti ginjal
mengurangi angka mortalitas dan morbiditas DPGN dalam 2 dekade terakhir.
Dalam penelitian 10 tahun prospektif pada 86 pasien yang diterapi secara agresif
(contohnya, prednison dosis tinggi ditambah siklofosfamid oral atu dengan
plasmparesis) untuk nefritis lupus yang berat, angka bertahan hidup untuk 5 dan
10 tahun adalah 95 pada kelompok yang mengalami remisi. Pada kelompok tanpa
remisi, angka bertahan hidup pasien adalah 69% untuk 5 tahun dan 60% untuk 10
tahun (Vachvanichsanong, et al., 2009; Demircin, et al., 2008).

3.3 Manifestasi klinis

1. Anamnesis

Fokus pada riwayat penyebab DPGN dan gejala yang terkait. Sementara
sebagian kecil pasien mungkin asimptomatik (<15%) dan didiagnosis selama
pemeriksaan laboratorium rutin, kebanyakan pasien menunjukkan tanda-tanda
penyakit primer dan juga yang berhubungan dengan injury renal ( Sahin, et al.,
2007).

Curiga DPGN pada pasien dengan SLE, infeksi streptokukus pada


tenggorokan, atau pada pasien dengan penyakit sistemik yang memiliki onset
berikut ini (Opastriakul, S., 2011):

1. Hiperetensi
2. Hematuria mikroskopis atau gross
3. Proteinuria
4. Kreatinin serum lebih dari 0,4 mg/Dl
5. Oligoanuria dan gejala uremia pada kasus berat RPGN dengan
pembentukan kresent
Gejala nonspesifik, termasuk mual, muntah, lemah, atau penurunan berat
badan dapat mengindiksikan adanya uremia atau gejala proses penyakit primer.
Riwayat ruam; fotosensitivitas; ulkus oral; atralgia; artiritis; seroisitis; atau
gangguan imunologik, renal, neurulogi, atau hematologi menunjukkan SLE
sebagai penyakit primer. Riwayat batuk, dyspnea, hemoptisis, dan penyakit ginjal
menunjukkan sindrom Goodpasture, namun sindrom paru-paru lainnya harus
dikesampingkan, termasuk pneumonitis SLE, granulomatosis Wegener,
krioglobulinemia, trombosis vena ginjal dengan emboli paru, dan gagal jantung
kongestif. Pasien dengan granulomatosis Wegener datang dengan penyakit
sinopulmoner (yaitu, nyeri sinus paranasal dengan pengeluaran nasal purulen atau
darah dan kadang-kadang ulserasi mukosa hidung / perforasi, yang menyebabkan
kelainan bentuk seperti pelana), otitis media serosa (yaitu penyumbatan tabung
eustachi) batuk, dyspnea, dan hemoptisis. Pasien dengan nefropati IgA (yaitu,
penyakit Berger) datang dengan temuan klasik nyeri panggul dan hematuria berat
setelah infeksi saluran pernapasan bagian atas. Biasanya, pasien datang dengan
glomerulonefritis akut, gagal ginjal, dan sindrom nefrotik (Tani, et al., 2010; Ong,
et al., 2005).
2. Pemeriksaan fisik
a. Jika azotemia ditemukan, tidak termasuk penyebab prerenal dan
postrenal.
b. Temuan nonspesifik yang menggambarkan DPGN
I. Hipertensi
II. Demam, disertai glomerulonefritis
c. Temuan yang berkaitan dengan SLE meliputi onset konjungtivitis,
episkleritis, fotosensitifitas, ulkus mulut, ruam malar (misalnya
eritema hidung dan malar distribusi kupu-kupu), diskoid lupus,
friction rub pleura atau perikardial, kejang, arthritis nonerosive,
atau artralgia
d. Temuan yang berkaitan dengan penyakit imun pauci (misalnya,
penyakit anti-GBM, Wegener granulomatosis) dan sindrom
Goodpasture
I. Sinusitis, otitis, kelainan bentuk hidung pelana, hemoptisis
II. Konsolidasi paru, yang menunjukkan pulmonary hemorrhage
e. Temuan yang berkaitan dengan nefropati IgA (biasanya
postinfectious) dan infeksi glomerulonefritis lainnya
I. Faringitis, gastroenteritis
II. Impetigo, yang merupakan penyebab paling umum
glomerulonefritis poststreptococcal di seluruh dunia (Jayne,
D., 2007; Chan. Et al., 2000).
3.4 Etiologi

a. Nefropati immunoglobulin A (IgA) dan SLE adalah penyebab


paling umum. Etiologi lain kurang sering terjadi namun cenderung
mengarah pada RPGN.
b. Penyakit sistemik
I. Lupus nephritis kelas IV, nefropati IgA
II. Sindrom Goodpasture, Wegener granulomatosis, polyangiitis
mikroskopis, purpura Henoch-Schönlein
III. Krioglobulinemia, vaskulitis
c. Penyebab infeksi
I. Glomerulonefritis poststreptococcal, yang terjadi 2-4 minggu
setelah sakit tenggorokan streptokokus atau infeksi kulit.
II. Endokarditis infektif, hepatitis B, hepatitis C
d. Transformasi histologis
I. Pada pasien dengan kelas IV lupus nephritis, transformasi
histologis dari satu kelas ke kelas lainnya dicatat pada
hingga 40% dari biopsi ulang.
II. Transformasi yang paling mungkin terjadi adalah dari kelas II
atau III ke kelas IV. Kelas lain mungkin dilapiskan pada
kelas V (Ginzler, et al., 2005; Kamijo, et al., 2011).
3.5 Patofisiologi

Kebanyakan kasus DPGN diakibatkan oleh deposisi kompleks imun di


mesangium, membran basemen glomerular (GBM), letak subendotelial atau
subepiteleal. Antibodi dapat membentuk kompleks imun dengan DNA yang
bersirkulasi sebekum deposisi (deposisi kompleks imun), atau dapat mengikat
secara langsung kepada antigen nonglomerular yang telah tertanam pada
mesangium atau GBM (kompleks imun in situ). Pada penyakit anti-GBM,
antibodi bertindak melawan GBM. Patogensis antineurophil cystoplasmic
antibodi (ANCA)- yang berkaitan dengan glomerulonefritis tidak diketahui.,
walaupun mikrovaskulitis adalah ciri utama tanpa adanya kompleks imunn (Xie et
al., 2010).

Aktivasi sistem komplemen melalui jalur klasik oleh kompleks imun atau
direct cell-mediated injury pada ANCA- yang berkaitan dengan glomerulonefritis
menyebabkan rekrutmen infiltrat selular inflamasi (misalnya, limfosit, makrofag,
neutrofil), proliferasi sel mesangial dan endotelial, dan nekrosis. Selular kresent
dan trombi fibrin dapat ditemukan pada kasus yang lebih berat. Hasil akhtirnya
adalah obliterasi loop kapiler dan skeloris, yang menyebabakan pasien mengalami
hipertensi dan gagal ginjal (Xie et al., 2010).

Serangan selular dan imunlogik pada glomerulus membuat GBM


permeabel terhadap protein, sel darah merah, dan sel dara putih. Oleh karena itu,
urinalisis selama inflamasi aktif secara khas menunjukkan endapan urin aktif,
yaitu sel darah merah atau casts, sel darah putih dan kadar proteinuria yang
bervariasi (Xie et al., 2010).

Penyakit anti-GBM adalah sebuah penyakit autoimun yang mana


autoantibodi diarahkan melawan kolagen tipe IV di GBM. Pengikatan
autoantibodi ini terhadap GVM menginduksi rapidly progressive
glomerulonephritis (RPGN) dan glomerulonefritis kresentik. Kompleks klinis dari
nefritis anti-GBM dan perdarahan paru disebut sindrom Goodpastur. Pola
morfologi khas menggunakan mikroskop cahaya pada DPGN adalah lesi nekrosis
fokal dan kresen lebih dari 50% glomerulus. Sindrom nefrotik akut jarang terjadi,
dan puncak bimodal dalam insdensi ada. Meskipun setiap kelompok usia dapat
terkena, puncak insidensi pertama terjadi pada dekade ketiga sampai keenam
kehidupan dan yang kedua terjadi pada dekade keenam sampai dekade ketujuh
(Xie et al., 2010).
Glomerulonefritis poststreptokokus, sindrom nefritik dan RPGN dapat
mempersulit glomerulonefritis kompleks-imun akut karena infeksi virus, bakteri,
jamur, dan parasit. Kompleks imun proliferasi difusa adalah komplikasi dari
endokarditis bakterial akut dan subakut dan biasanya dikaitkan dengan
hipokomplementemia. Lesi glomerular biasanya sembuh setelah eradikasi infeksi
jantung. Organisme penyebab paling umum ialah stafilokokus koagulase-negatif.
Kerusakan ginjal biasanya ringan dan berhubungan dengan hipokomplementemia.
Sindrom nefrotik dapat sebagai penyulit 30% kasus. Glomerulonefritis proliferatif
akut dapat juga menyebabkan infeksi supuratif dan abses viseral. Pasien biasanya
datang dengan demam yang tidak jelas penyebabnya dan sedimen aktif. Walaupun
biopsi renal digunakan untuk mendeteksi deposisi imun mengandung igG da C3,
kadar komplemen serum biasanya berada dalam kisaran referensi (Xie et al.,
2010).

Menurut Rasyid et al (2009) terdapat tiga hal penting dalam proses


patogenesisnya:
1. Mekanisme Kerusakan Glomerular
Pada kondisi ini terjadi suatu inflamasi pada glomerulus. Secara histologi,
glomerulus terdiri dari 3 lapisan yaitu, lapisan endotel kapiler, membran basal
glomerulus (MBG) dan lapisan podosit (sel epitel). Jika salah satu atau lebih dari
ketiga lapisan tersebut mengalami kerusakan maka akan terjadi kerusakan
glomerular. Kerusakan glomerular merupakan konsekuensi dari interaksi berbagai
faktor seperti aktivasi komplemen dan pengaruh mediator humoral dan selular
akibat adanya endapan kompleks imun pada glomerulus.
Komplemen merupakan komponen imunitas humoral yang mencegah
masuknya Ag dan menginduksi reaksi inflamasi di glomerulus. Selain itu,
endapan kompleks imun akan menstimulasi pelepasan mediator inflamasi. Dua
molekul penting yang berperan pada proses inflamasi yaitu molekul adhesi dan
kemokin. Dalam keadaan normal molekul adhesi mempunyai peran mengatur dan
mempertahankan integritas selular.
2. Imunopatogenesis
Glomerulus merupakan bagian rentan sebagai target endapan komplek
imun karena 25% curah jantung melewati sirkulasi ginjal. Glomerulonefritis dapat
terjadi akibat komplek imun dalam sirkulasi terjebak di glomerulus. Tekanan
intraglomerulus yang tinggi dan muatan negatif dinding kapiler glomerulus
berperan pada pembentukan endapan komplek imun. Komplek imun dalam
sirkulasi mengendap di mesangium dan atau di sub-endotel. Umumnya komplek
imun ini terlalu besar untuk dapat menembus membrane basalis glomerulus
(MBG), namun pada keadaan tertentu, endapan yang terdapat di subendotel dapat
mengalami disosiasi menjadi molekul kecil sehingga dapat menembus MBG dan
mengendap di subepitel.
Endapan imun dapat pula terjadi in-situ dimana terjadi ikatan Ab dengan
struktur glomerulus (yang dikenali sebagai Ag) atau ikatan antara Ab dengan Ag
terlarut yang terjebak di glomerulus. Komplek imun in-situ ini mengendap di sub-
epitel, sub endotel, dan atau mesangium. Kedua respon imun humoral dan selular
berperan terhadap glomerulonefritis dan respon individu terhadap stimulasi
ditentukan oleh faktor genetik.
Respon imunitas humoral diregulasi Th2 dan ditandai dengan terjadinya
endapan immunoglobulin (Ig) bersama komplemen yang menjadi dasar kerusakan
glomerulus. Endapan imun diinduksi oleh ikatan Ab dan Ag yang berasal dari
glomerulus atau Ag nonrenal misalnya DNA nucleosome glicosylated IgA yang
terjebak pasif. Dapat pula terjadi ikatan Ab dengan Ag eksogen atau agregat imun
yang mengendap karena afinitas muatan listrik, terjebak pasif atau presipitasi
lokal. Respon imunitas selular diregulasi sel Th1 yang berkontribusi pada
infiltrasi sel mononuklear danmakrofag glomerulus dan pembentukan kresen.
Respon efektor Th1 padaglomerulus sering tanpa disertai endapan Ab yang secara
tidak langsung menunjukkan peran mediasi selular.
3. Perubahan Glomerulus Akibat Endapan Imun
Kerusakan glomerulus terjadi akibat adanya endapan komplek imun yang
terdiri dari imunoglobulin, komplemen dan protein lain. Lokasi, komposisi,
mekanisme dan jumlah endapan imun menentukan
perubahan fungsi dan struktur glomerulus. Selain itu, pelepasan mediator inflamas
i juga bertanggung jawab pada perubahan glomerulus. Endapan kompleks imun
yang terdapat pada glomerulus dapat berasal dari sirkulasi maupun endapan in-
situ.
Namun kerusakan glomerulus akibat endapan komplek imun yang berasal
dari sirkulasi tidak seberat jika kompleks tersebut terjadi secara in-situ, baik
melalui ikatan Ab dengan Ag glomerulus atau antara Ab dengan planted-Ag.
Endapan imun di mesangium menginduksi proliferasi
dan perubahan fenotif sel mesangial, melepaskan mediator dan akumulasi matrik
mesangium, sementara endapan imun sub-endotel mengaktifasi selefektor
neutrofil dan makrofag melalui faktor kemotaktik dan molekuladesi. Endapan
sub-epitel ini menginduksi GN tanpa inflamasi karena terletak pada sisi yang
tidak dicapai oleh sel sirkulasi dan faktor kemotaktik komplemen bergerak
menuju ruang urin.
Kerusakan podosit (disfungsi podosit) menyebabkan
terjadinya perubahan fungsi dan struktur gromelurus sehingga terjadi proteinuri da
n glomerulosklerosis. Kerusakan podosit tanpa perubahan jumlah sel glomerulus
ditemukan pada GNLM sedangkan kerusakan podosit
dimana jumlah sel glomerulus berkurang ditemukan pada GSFS karena pada
keadaan ini podosit terangkat dari dasarnya dan terjadi kematian sel. Proliferasi
podosit ringan menyebabkan sklerosis mesangial difus
dan proliferasi berat menyebabkan kolaps kapiler glomerulus.
4. Membrane attack complex (MAC) atau komplek C5b-9
Membrane attack complex (MAC) atau komplek C5b-9 adalah mediator
imun yang menyebabkan lisis epitel pada NM. Pada NM idiopatik endapan imun
sub-epitel mengandung IgG, C3 dan C5b-9 yang menyebabkan
gangguan permeabilitas kapiler. Jalur aktifasi komplemen tergantung pada
komponen imuglobulin pada komplek imun.
Komplek imun yangmengandung IgG akan mengaktivasi komplemen jalur
klasik sedangkan IgA mengaktivasi jalur alternatif. Kerusakan glomerulus akibat
endapan imun mengandung IgG lebih berat dibanding dengan IgA atau IgM.
Kerusakan glomerulus dapat pula terjadi akibat endapan imun tanpa keterlibatan
mediator sekunder. Kerusakan glomerulus terjadi melalui sel T tersensitisasi yang
dapat melepaskan zat proteolitik, aktifasi makriofag dan
meningkatkan permeabilitas kapiler.

3.6 Diagnosis Banding

a. Crescentic Glomerulonephritis
b. Glomerulonephritis Associated with Nonstreptococcal Infection
c. Membranoproliferative Glomerulonephritis
d. Membranous Glomerulonephritis
e. Poststreptococcal Glomerulonephritis
f. Rapidly Progressive Glomerulonephritis (Bao, et al., 2001).

3.7 Diagnosis

1. Uji laboratorium

Pada urinalisis, tidak ada temuan spesifik yang dapat digunakan untuk
memprediksi secara akurat adanya glomerulonefritis proliferatif difus (DPGN).
Namun, temuan sel darah merah dan sel darah merah sangat menunjukkan
glomerulonefritis. Proteinuria, sel darah putih, dan sel darah putih mungkin ada
atau tidak ada. Biopsi ginjal harus diperoleh untuk diagnosis histologis dan, pada
lupus, untuk klasifikasi. Pada pasien dengan lupus yang sudah memiliki
klasifikasi histologis, peningkatan kelainan sedimen urin harus meningkatkan
kecurigaan transformasi histologis. Biopsi ulang dapat ditunjukkan jika
reklasifikasi akan memandu manajemen (Glassock, RJ., 2008).

Koleksi urin 24 jam digunakan untuk menentukan ekskresi protein dan


kreatinin. Kreatinin dalam koleksi urin 24 jam digunakan untuk menentukan
kelengkapan pengumpulan serta menghitung klirens kreatinin. Rata-rata, pada
orang dewasa di bawah 50 tahun, ekskresi kreatinin kurang dari 15-20 mg / kg
untuk wanita atau kurang dari 20-25 mg / kg untuk pria menunjukkan kekurangan
spesimen urin. Nilai yang lebih besar dari pada ini menunjukksn overcollection.
Ekskresi protein urin 24-jam yang melebihi 3,5 g berada dalam kisaran nefrotik.
Temuan di bawah 3,5 g menunjukkan proteinuria nefrotik. Pola spesifik untuk
DPGN tidak teridentifikasi, namun proteinuria rentang nefrotik lebih sering
terjadi. Temuan hitung darah lengkap (CBC) adalah sebagai berikut: Anemia
Leukopenia, limfopenia, dan trombositopenia sering diamati pada SLE. Pada
penelitian kimia serum, kreatinin serum dan nitrogen urea darah sering meningkat.
Albumin serum mungkin rendah jika pasien bersifat nefroti (Harimatsu, et al.,
2008).
Hasil uji serologis meliputi: Antibodi antinuklear positif (ANAs)
menunjukkan nefritis lupus; 95% pasien dengan SLE memiliki ANA positif,
namun temuan ini tidak spesifik. Tes positif antibodi anti-double-stranded DNA
(anti-dsDNA) dan anti-Smith (anti-Sm) lebih spesifik untuk lupus (titer yang
meningkat dapat mengindikasikan penyakit aktif atau kronis). Penurunan kadar
komplemen C3, C4, dan CH50 dapat menunjukkan SLE, infeksi
glomerulonefritis, glomerulonefritis poststreptococcal, atau kryoglobulinemia.
Hasil tes yang positif untuk antibodi anti-glomerular basement membrane (GBM)
menunjukkan pertimbangan penyakit anti-GMB (yaitu, idiopatik) dan sindrom
Goodpasture. Titer tinggi antistreptolysin O (ASO) menunjukkan infeksi
streptokokus baru-baru ini, yang menunjukkan kemungkinan glomerulonefritis
poststreptococcal. Anak usia sekolah yang sehat (misalnya, 6-12 tahun) umumnya
memiliki titer 200-300 unit Todd per mL. Setelah faringitis streptokokus, respon
antibodi mencapai sekitar 4-5 minggu. Titer antibodi menurun dengan cepat
dalam beberapa bulan ke depan dan mencapai penurunan yang lebih lambat
setelah 6 bulan. Karena 20% pasien dengan infeksi yang terdokumentasi tidak
menunjukkan peningkatan titer antistreptolysin, antibodi antistreptococcal lainnya
seperti anti-deoxyribonuclease (DNAse) B, anti-DNAse, dan antihyaluronidase
harus diuji jika temuan ASO negatif (Aasord, et al., 2000).

Temuan kultur tenggorokan untuk streptokokus beta-hemolitik grup A


biasanya negatif pada saat glomerulonefritis, sementara titer ASO mencapai
puncak. Tingkat IgA serum meningkat pada separuh pasien dengan nefropati IgA
2. Mikroskopcahaya
Mikroskopi cahaya menunjukkan adanya hypercellularity sel endotelial
(yaitu endolapillary) dan mesangial yang ditandai, penebalan loop kapiler atau
obliterasi, dan infiltrasi sel inflamasi. Pada bentuk yang berat, proliferasi sel epitel
dengan formasi sabit, nekrosis, dan sklerosis mungkin ada. Infiltrasi inflamasi dan
fibrosis juga dapat terjadi di interstitium. Proliferasi endokapiller khas
glomerulonefritis poststreptococcal.

3. Mikroskop imunofluoresen

Teknik ini menunjukkan (kecuali untuk penyakit anti-GBM) endapan


granul imunoglobulin, komplemen, dan fibrin di sepanjang GBM, membran basal
tubular, dan kapiler peritubular. Deposisi linier terjadi pada GBM pada penyakit
anti-GBM. Temuan pada imunofluoresensi negatif pada glomerulonefritis terkait
ANCA. Jika radioimmunoassay tidak tersedia, imunofluoresensi tidak langsung
dapat digunakan untuk mendeteksi antibodi anti-GBM yang beredar pada 60-80%
pasien dengan menginkubasi serum pasien dengan bagian ginjal sehat manusia
yang tersimpan.

Gambar 3.2

4. Mikroskop Elektron

Dengan menggunakan mikroskop elektron endapan padat elektron terlihat


di lokasi mesangial, subendotelial, intramembran, dan subepitel. Pada SLE,
endapan mesangial dan subendotel menghasilkan lesi loop kawat khas yang
diamati dengan menggunakan mikroskop cahaya. Inklusi tubular dapat diamati di
dalam sel endotel tetapi tidak patognomonik. Inklusi tubulus juga dapat diamati
pada nefropati HIV. Dalam penyakit anti-GBM, endapan bersifat linier dan
intramembran. Pada glomerulonefritis poststreptococcal, endapannya bersifat
subepitel dan tampak seperti gundukan. Sedikit atau tidak ada endapan yang
terlihat pada glomerulonefritis terkait ANCA (Andrews, et al., 2000).

Gambar 3.3

3.8 Penatalaksanaan

Terapi agresif dini ditunjukkan pada glomerulonefritis proliferatif difus


(DPGN) karena tingginya risiko perkembangan menjadi penyakit ginjal stadium
akhir (ESRD). Lakukan berikut ini sebagai terapi induksi: metilprednisolon 1 g
setiap hari selama 3 hari, diikuti 1 mg / kg selama 4-6 minggu dan kemudian
diturunkan menjadi 5-10 mg / hari untuk terapi pemeliharaan 6 bulan. Sebagai
alternatif, prednisolon 1 mg / kg (tidak melebihi 80 mg / hari) dapat dimulai dan
diturunkan dosisnya seperti di atas.

Terapi induksi dan pemeliharaan tambahan dapat diindikasikan,


tergantung pada jenis DPGN. Bukti menunjukkan bahwa pengobatan
mycophenolate mofetil (MMF) menguntungkan pasien dengan DPGN yang
refrakter terhadap terapi konvensional untuk glomerulopati.
Pengobatan pada Diffuse proliferative glomerulonephritis due to
immunoglobulin A nephropathy masih kontroversial, Pasien dengan proteinuria
kurang dari 3 g / hari, hanya sedikit perubahan glomerular, dan fungsi ginjal yang
masih baik (klirens kreatinin> 70 mL / menit) dapat diuntungkan dari pengobatan
dengan prednison. Mereka yang memiliki penyakit agresif dengan manifestasi
hipertensi, azotemia progresif, dan sindrom nefrotik dapat juga diberikan
percobaan prednisone. Groos hematuria tidak sesuai dengan penggunaan steroid
(Sahin, et al., 2007).
Pada pasien dengan penyakit progresif, minyak ikan harus
dipertimbangkan. Sebagian besar, tapi tidak semua, studi sejauh ini menunjukkan
manfaat, meskipun pada dosis tinggi. Tonsilektomi dapat mengurangi proteinuria
dan hematuria pada pasien dengan tonsilitis rekuren. Kortikosteroid dalam
kombinasi dengan siklofosfamid dapat diberikan pada pasien dengan gambaran
kresentik DPGN pada biopsi ginjal, walaupun tidak ada percobaan terkontrol.
Dalam sebuah penelitian, penggunaan mofetil mycophenolate tidak menghambat
perkembangan penyakit. Tidak ada terapi khusus yang saat ini ditawarkan untuk
bentuk nefropati IgA yang lebih ringan, walaupun penggunaan penghambat enzim
pengubah angiotensin (ACE) dan / atau penghambat reseptor angiotensin
umumnya direkomendasikan (Glassorck RJ., 2008).
Pengobatan pada Anti-GBM antibody–induced diffuse proliferative
glomerulonephritis/crescentic glomerulonephritis dinduksi dengan steroid, seperti
disebutkan di atas, ditambah siklofosfamid 0,5-1 mg / m2 luas permukaan tubuh
secara intravena selama 3 bulan harus dimulai, dilanjutkan dengan terapi
pemeliharaan dengan azatioprin 1-1,5 mg / kg / hari dan tapering off dosis steroid.
Imunosupresian harus dihentikan selama 12 bulan, karena tidak ada manfaat
terapi tambahan di luar periode ini. Studi menunjukkan bahwa plasmaferesis
efektif dalam penyakit anti-GBM. Hal ini paling efektif jika pasien belum
menjalani dialisis. Ini harus diberikan selama 2 minggu (Kamijo, ET AL., 2011).