Anda di halaman 1dari 24

LAPORAN KASUS

No. ID dan Nama Peserta: dr. Andi M. Irsyad Sulkifli MB, S.Ked
No. ID dan Nama Wahana: RSUD Lamaddukelleng, Kabupaten Wajo
Topik: Sindrom Nefrotik
Tanggal (Kasus): 3 Juli 2017
Nama Pasien: An. N No. RM: 17107782
Tanggal Presentasi:2017 Pendamping: dr. Andi Sukmawati
Tempat Presentasi: RSUD Lamaddukelleng, Kabupaten Wajo
Obyek Presentasi:
 Keilmuan  Keterampilan □ Penyegaran □ Tinjauan Pustaka
 Diagnostik  Manajemen  Masalah □ Istimewa
□ Neonatus □ Bayi Anak □ Remaja □ Dewasa □ Lansia □ Bumil
□ Deskripsi:
Seorang anak masuk RS dibawa oleh ibunya dengan keluhan bengkak seluruh tubuh yang dialami sejak
4 minggu yang lalu. Awalnya bengkak berawal dari daerah wajah terkhusus kelopak mata, kemudian
bengkak menjalar ke daerah perut, ekstreitas bawah dan kantong buah zakar sejak 2 minggu terakhir.
Demam (-) riwayat demam (-) batuk (-), sesak (-), mual (-) muntah (-), bak warna kuning keruh, darah
(-), BAB dalam batas normal.
Bahan bahasan: □ Tinjauan Pustaka □ Riset  Kasus □ Audit
Cara □ Diskusi  Presentasi dan diskusi □ E-mail □ Pos
Membahas:
Data pasien: Nama: An. N No. registrasi: 17107782
Nama Klinik: RSUD Telp: - Terdaftar Sejak:3/07/2017
Lamaddukelleng
Data utama untuk bahan diskusi:
1. Diagnosis/Gambaran Klinis:
Seorang anak masuk RS dibawa oleh ibunya dengan keluhan bengkak seluruh tubuh yang dialami
sejak 4 minggu yang lalu. Awalnya bengkak berawal dari daerah wajah terkhusus kelopak mata,
kemudian bengkak menjalar ke daerah perut, ekstreitas bawah dan kantong buah zakar sejak 2
minggu terakhir. Demam (-) riwayat demam (-) batuk (-), sesak (-), mual (-) muntah (-), bak
warna kuning keruh, darah (-), BAB dalam batas normal.
2. Riwayat Pengobatan:Tidak pernah mendapatkan pengobatan sebelumnya
3. Riwayat kesehatan/Penyakit: Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebeumnya
4. Riwayat keluarga : Tidak ada riwayat penyakit yang serupa dalam keluarga
5. Riwayat imunisasi : Imunisasi lengkap
6. Lainnya : -
Daftar Pustaka:
1. Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik
Idiopatik Pada Anak. Edisi 2. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak
Indonesia.2012
2. Rauf, Syarifuddin. Sindrom nefrotik. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Bagian Ilmu Kesehatan
Anak FK-UNHAS, Makassar. 2002
3. Handayani, dkk. Gambaran Kadar Kolesterol, Albumin, dan Sedimen Urin Penderita Anak
Sindrom Nefrotik.Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory, Vol. 13,
No. 2. 2007
4. Cohen, Eric P. Nephrotic Syndrome. From:
www.emedicine.medscape.com. Last update: Juny 10, 2013.
5. Behram, Kleigman, Arvin. Nelson, Ilmu Kesehatan AnakEd 15. EGC Jakarta.2000
6. Eddy A, Symons J. Nephrotic Syndrome in Childhood, The Lancet vol. 362. Departement of
Neurology New Zealand and USA. 2003
7. Lane, Jerome C. Pediatric Nephrotic Syndrome. From:
www.emedicine.medscape.com. Last update: July 22, 2013.
8. Raisania, dkk. Hubungan antara terapi kortikosteroid dengan kejadian hipertensi pada anak
dengan sindrom nefrotik. Lecturer of Pediatrics Departement of Medical Faculty Diponegoro
University 2012.
9. Wisata, dkk. Perbedaan Aspek Klinis Sindrom Nefrotik Resisten Steroid dan Sensitif Steroid
pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran /Rumah
Sakit Dr. Hasan Sadikin, Bandung 2010.
Rangkuman hasil pembelajaran portofolio
1. Subjektif:
Seorang anak masuk RS dibawa oleh ibunya dengan keluhan bengkak seluruh tubuh yang dialami
sejak 4 minggu yang lalu. Awalnya bengkak berawal dari daerah wajah terkhusus kelopak mata,
kemudian bengkak menjalar ke daerah perut, ekstreitas bawah dan kantong buah zakar sejak 2
minggu terakhir. Demam (-) riwayat demam (-) batuk (-), sesak (-), mual (-) muntah (-), bak warna
kuning keruh, darah (-), BAB dalam batas normal.
2. Objektif:
PEMERIKSAAN FISIK
A. Status Vitalis
Sakit sedang/gizi baik/compos mentis
Tekanan Darah: 110/70 mmHg
Nadi : 90 x/menit
Pernafasan : 26 x/menit
Suhu : 36,8 oC
BB : 25 Kg
BB koreksi : 25 – (30%x25) = 17,5 Kg
B. Status Generalis
Kepala
Konjungtiva : anemis (-/-)
Sklera : ikterus (-/-)
Bibir : tidak ada sianosis, kering (-)
Gusi : perdarahan (-)
Muka : Sembab Edema (+) minimal
Mata
Pupil bulat, isokor, 2,5mm/2,5mm, RC +/+, Palpebra edema (+/+)
Leher
Kelenjar getah bening :tidak terdapat pembesaran
Deviasi trakea : tidak ada
Paru
Inspeksi : simetris kiri dan kanan, retraksi intercostal (+), supraclavicular (+)
Palpasi : nyeri tekan sulit dinilai, massa tumor (-), fremitus raba kiri sama dengan kanan
Perkusi : sonor kanan sama dengan kiri
Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler kanan sama dengan kiri
Bunyi tambahan: ronkhi -/- Wheezing -/-
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis (S)
Perkusi : batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : S1/S2 reguler,murmur (-)
Abdomen :
Inspeksi :Perut membesar (+), ascites (+)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesannormal, metallic sound (-)
Palpasi :Hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani, shifting dullness (+)
Pemeriksaan ekstremitas
Inspeksi : Edema pretibial (+/+)
Palpasi : Akral hangat
C. Laboratorium

Hematologi Rutin 3/07/2017 Nilai Rujukan


WBC 6,1 x 103/mm3 4.0-10.0
RBC 4.85 x 106/mm3 3.5-5.0
Hb 11,7 g/dl 11.0-15.0
HCT 38,1 % 37.0-47.0
PLT 259 x 103/mm3 100-300
Kimia Darah
Ureum 42 15-43
Creatinin 0,54 0.60-1.10
Albumin 2,1 3,5 – 5,0
Cholesterol 215 <200
D. Kontrol Urin rutin :

Urin rutin 3/07/2017 7/07/2017 10/07/2017 Nilai Rujukan


Warna Kuning Kuning Kuning Kuning
Kejernihan Keruh Jernih Jernih Jernih
pH 6,0 6,2 7,0 6,0 – 7,5
Berat Jenis 1.030 1.008 1,010 1,003 – 1,030
Kimia Urin
Glukosa Negatif Negatif Negatif Negatif
Protein +3 +2 Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif Negatif Negatif
Urobilinogen Normal Normal Normal Normal
Blood +1 Negatif Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif Negatif Negatif
leukosit Negatif Negatif Negatif Negatif

E. Foto Klinis
(Tanggal 3 Juli 2017)
(Foto Tanggal 7 Juli 2017) (Foto Tanggal 10 Juli 2017)

3. Diagnosa
Edema Anasarka e.c Sindrom nefrotik
Dd/ sindoma nefritik akut

4. Terapi
1. Bedrest
2. Diet rendah garam dan rendah protein
3. Metilprednisolone 18 mg (9 mg – 0 – 9 mg) selama 4 minggu
4. Vip Albumin 2x1

5. Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad functionam : dubia ad bonam
Ad sanatiam : dubia ad bonam
TINJAUAN PUSTAKA

A. Pendahuluan
Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu penyakit. Istilah sindrom nefrotik dipakai oleh
Calvin dan Goldberg, pada suatu sindrom yang ditandai dengan proteinuria berat, hipoalbuminemia,
edema, hiperkolesterolemia, dan fungsi renal yang normal. Istilah sindrom nefrotik kemudian
digunakan untuk menggantikan istilah terdahulu yang menunjukan keadaan klinik dan laboratorik
tanpa menunjukan suatu penyakit yang mendasarinya.1
Sindroma Nefrotik (SN) dapat terjadi secara primer dan sekunder, primer apabila tidak
menyertai penyakit sistemik. Sekunder apabila timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau
yang berhubungan dengan obat / toksin. Pada anak-anak kira-kira 90% disebabkan oleh panyakit
glomerulus primer dan 10% adalah sekunder disebabkan oleh penyakit sistemik.1
Resiko penyakit jantung koroner atau aterosklerosis pada penderita Sindroma Nefrotik anak
belum diketahui dengan jelas. Dalam laporan-laporan pemeriksaan post mortem pada anak-anak dan
dewasa yang menderita sindroma nefrotik idiopatik tercatat adanya ateroma yang awal.1

Sampai pertengahan abad ke 20 Mordibitas SN pada anak masih tinggi, yaitu melebihi 50%
pasien-pasien ini dirawat untuk jangka waktu lama karena edema anasarka dengan disertai ulserasi dan
interaksi kulit.1

Dengan ditemukannya obat Sulfonamid dan Penisillin tahun 1940 dan dipakainya hormon
adreno kortikotropik (ACTH) dan kortikosteroid pada tahun 1950, mortilitas penyakit ini diperkirakan
mencapai 67% yang sering disebabkan oleh komplikasi peritonitis dan sepsis. Kematian menurun
kembali mencapai 35% setelah obat penisilin mulai digunakan tahun 1946-1950.1 Pada awal 1950-an
kematian menurun mencapai 20% setelah pemakaian ACTH atau kortison. Diantara pasien SN yang
selamat dari infeksi sebelum era sulfonamid umumnya kematian disebabkan oleh gagal ginjal kronik.

B. Definisi

Sindrom Nefrotik (SN) adalah sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (>50
mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (<2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak dengan edema dan
hiperkolesterolemia.2

Pada kasus anak penyebab dari sindrom nefrotik tidak jelas sehingga disebut juga Sindrom
Nefrotik Idiopatik (SNI). Kelainan histologis SNI menunjukkan kelainan-kelainan yang tidak jelas
atau sangat sedikit perubahan yang terjadi sehingga disebut Minimal Change Nephrotic Syndrome atau
Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM).

C. Epidemiologi

Sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita (2:1) dan kebanyakan
terjadi pada umur 2 dan 6 tahun. Telah dilaporkan terjadi paling muda pada anak umur 6 bulan dan
paling tua pada masa dewasa. SNKM terjadi pada 85-90% pasien dibawah umur 6 tahun dan paling; di
Indonesia dilaporkan 6 kasus per 100.000 anak per tahun. Pada penelitian di Jakarta menemukan hanya
44,2% tipe kelainan minimal dari 364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan
ISKDC melaporkan penelitiannya diantara 521 pasien, 76,4% merupakan tipe kelainan minimal.
Angka kejadian sindrom nefrotik pada anak dibawah usia 18 tahun diperkirakan berkisar 2-7
kasus per 100.000 anak per tahun, dengan onset tertinggi pada usia 2-3 tahun. Hampir 50% penderita
mulai terkena saat berusia 1-4 tahun, 75% mempunyai onset sebelum berusia 10 tahun.

D. Klasifikasi
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
1. Sindrom nefrotik primer (idiopatik)
Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer
terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling
sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik
kongenital, salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia
dibawah 1 tahun.
Sekitar 90% anak dengan sindrom nefrotik merupakan sindrom nefrotik idiopatik.
Sindrom nefrotik idiopatik terdiri dari 3 tipe secara histologis :sindrom nefrotik kelainan
minimal, glomerulonephritis proliferative (mesangial proliferation), dan glomerulosklerosis
fokal segmental. Ketiga gangguan ini dapat mewakili 3 penyakit berbeda dengan manifestasi
klinis yang serupa; dengan kata lain, ketiga gangguan ini mewakili suatu spektrum dari satu
penyakit tunggal.
2. Sindrom nefrotik sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai
sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah :
a) Penyakit metabolic atau kongenital : diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,
miksedema
b) Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS
c) Toksin dan allergen : logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga, bisa
ular
d) Penyakit sistemik imunologik : lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-
Schinlein, sarkoidosis
e) Neoplasma : tumor paru, penyakit hodgin, leukemia, tumor gastrointestinal
Secara Histologi sindrom nefrotik dibagi menjadi beberapa golongan :
1. Sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM)
Pada 85% dari kasus sindrom nefrotik pada anak, glomerulus terlihat normal atau
memperlihatkan peningkatan minimal pada sel mesangial dan matriksnya. Penemuan pada
mikroskop immunofluorescence biasanya negatif, dan mikroskop elektron hanya
memperlihatkan hilangnya epithelial cell foot processes (podosit) pada glomerulus. Lebih
dari 95% anak dengan SNKM berespon dengan terapi kortikosteroid.
2. Glomerulonephritis proliferative (Mesangial proliferation)
Pada 5% dari total kasus sindrom nefrotik ditandai dengan adanya peningkatan sel
mesangial yang difus dan matriks pada pemeriksaan mikroskop biasa. Mikroskop
immunofluorescence dapat memperlihatkan jejak 1+ IgM mesangial dan/atau IgA.
Mikroskop elektron memperlihatkan peningkatan dari sel mesangial dan matriks diikuti
dengan menghilangnya sel podosit. Sekitar 50% pasien dengan lesi histologis ini berespon
dengan terapi kortikosteroid.
3. Glomerulosklerosis fokal segmental (Focal segmental glomerulosclerosis/FSGS)
Pada kasus 10% dari kasus sindrom nefrotik, glomerulus memperlihatkan proliferasi
mesangial dan jaringan parut segmental pada pemeriksaan dengan mikroskop biasa.
Mikroskop immunofluorescence menunjukkan adanya IgM dan C3 pada area yang
mengalami sklerosis. Pada pemeriksaan dengan mikroskop elektron, dapat dilihat jaringan
parut segmental pada glomerular tuft disertai dengan kerusakan pada lumen kapiler
glomerulus. Lesi serupa dapat terlihat pula pada infeksi HIC, refluks vesicoureteral, dan
penyalahgunaan heroin intravena. Hanya 20% pasien dengan FSGS yang berespon dengan
terapi prednisone. Penyakit ini biasanya bersifat progresif, pada akhirnya dapat melibatkan
semua glomeruli, dan menyebabkan penyakit ginjal stadium akhir (end stage renal disease)
pada kebanyakan pasien.
4. Glomerulonefritis membrano proliferative (GNMP)
Ditandai dengan penebalan membrane basalis dan proliferasi seluler (hiperselularitas),
serta infiltrasi sel PMN. Dengan mikroskop cahaya, MBG menebal dan terdapat proliferasi
difus sel-sel mesangial dan suatu penambahan matriks mesangial. Perluasan mesangium
berlanjut ke dalam kumparan kapiler perifer, menyebabkan reduplikasi membrane basalis
(“jejak-trem” atau kontur lengkap). Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis setelah
infeksi streptococcus yang progresif dan pada sindrom nefrotik. Ada MPGN tipe I dan tipe
II.
5. Glomerulopati membranosa (GM)
Penyakit progresif lambat pada dewasa dan usia pertengahan secara morfologi khas
oleh kelainan berbatas jelas pada MBG. Jarang ditemukan pada anak-anak. Mengenai
beberapa lobus glomerulus, sedangkan yang lain masih normal. Perubahan histologik
terutama adalah penebalan membrane basalis yang terlihat baik dengan mikroskop cahaya
maupun elektron.
E. Patogenesis
Pada pembahasan selanjutnya yang dimaksud dengan SN adalah SN yang idiopatik dengan
kelainan histologik berupa SNKM. Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu:2

1. Soluble Antingen Antibody Complex (SAAC)


Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi reaksi antigen
antibody yang larut (“Soluble”) dalam darah. SAAC ini kemudian menyebabkan system
komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk
deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula bowman yang secara imunofloresensi
terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang Membrana Basalis Glomerulus (MBG)
berbentuk granuler atau noduler. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang
menyebabkan permealibilitas MBG terganggu sehingga eritrosit, protein dan lain-lain dapat
melewati MBG sehingga dapat dijumpai dalam urin. 2

2. Perubahan elektrokemis
Selain perubahan struktur MBG, maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan
proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glumerulus berupa
gangguan fungsi elektrostatik (sebagai sawar glumerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya
fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat hilangnya muatan
listrik ini maka permeabilitas MBG terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin
meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin. 2

F. Patofisiologi
1. Edema
Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill. Teori underfill
menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari
intravaskular ke jaringan intestitium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma
dan bergesernya cairan plasma terjadi hipovolemia dan ginjal melakukan kompensasi dengan
meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume
intravaskular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema
semakin berlanjut.
Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal utama. Retensi natrium
oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju
filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah retensi natrium dan edema akibat
teraktivasinya sistem Renin-angiotensin-aldosteron terutama kenaikan konsentrasi hormone
aldosteron yang akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium
sehingga ekskresi ion natrium (natriuresis) menurun. Selain itu juga terjadi kenaikan aktivasi saraf
simpatetik dan konsentrasi katekolamin yang menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler
glomerulus meningkat, hal ini mengakibatkan penurunan LFG dan kenaikan desakan Starling
kapiler peritubuler sehingga terjadi penurunan ekskresi natrium.
2. Proteinuria
Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran
glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri
tubular). Perubahan integritas membrana basalis glomerulus terhadap protein plasma dan protein
utama yang dieksresikan dalam urin adalah albumin. Dalam keadaan normal membran basal
glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein.
Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua
berdasarkan muatan listrik (change barrier). Pada SN kedua mekanisme penghalang tersebut ikut
terganggu. Selain konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui
MBG. Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif berdasarkan ukuran molekul protein
yang keluar melalui urin. Proteinuria selektif apabila yang keluar terdiri dari molekul kecil
misalnya albumin. Sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar
seperti immunoglobulin. Selektivitas proteinuria ditentukan oleh keutuhan struktur MBG.
3. Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan
katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak memadai
untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun.
4. Hiperlipidemia
Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL),
trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal, atau
menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di
perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density
lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin
serum dan penurunan tekanan onkotik.
G. Manifestasi Klinik
Manifestasi klinis yang paling sering ditemukan adalah edema yang menyeluruh dan
terdistribusi mengikuti gaya gravitasi bumi. Edema sering ditemukan dimulai dari daerah wajah dan
kelopak mata pada pagi hari, yang kemudian menghilang, digantikan oleh edema di daerah pretibial
pada sore hari.
Anak biasanya datang dengan keluhan edema ringan, dimana awalnya terjadi di sekitar mata
dan ekstremitas bawah. Sindrom nefrotik pada mulanya diduga sebagai gangguan alergi karena
pembengkakan periorbital yang menurun dari hari ke hari. Seiring waktu, edema semakin meluas,
dengan pembentukan asites, efusi pleura, dan edema genital. Anoreksia, iritabilitas, nyeri perut, dan
diare sering terjadi. Hipertensi dan hematuria jarang ditemukan. Differensial diagnosis untuk anak
dengan edema adalah penyakit hati, penyakit jantung kongenital, glomerulonefritis akut atau kronis,
dan malnutrisi protein.
Asites sering ditemukan tanpa odem anasarka, terutama pada anak kecil dan bayi yang
jaringannya lebih resisten terhadap pembentukan edema interstisial dibandingkan anak yang lebih
besar. Efusi transudat lain sering ditemukan, seperti efusi pleura. Bila tidak diobati edema dapat
menjadi anasarka, sampai ke skrotum atau daerah vulva.
Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi badan, lingkar perut, dan
tekanan darah. Tekanan darah umunya normal atau rendah, namun 21% pasien mempunyai tekanan
darah tinggi yang sifatnya sementara, terutama pada pasien yang pernah mengalami deplesi volume
intravaskuler berat. Keadaan ini disebabkan oleh sekresi rennin berlebihan, sekresi aldosteron, dan
vasokonstriktor lainnnya, sebagai respon tubuh terhadap hipovolemia. Pada sindrom nefrotik kelainan
minimal (SNKM) dan glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) jarang ditemukan hipertensi yang
menetap. Dalam laporan ISKDC (Internasional Study of Kidney Disease in Children), pada SNKM
ditemukan 22% disertai hematuria mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32% dengan
peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat bersementara. Pasien sindrom nefrotik
perlu diwaspadai sebagai gejala syok dikarenakan kekurangan perfusi ke daerah splanchnik atau akibat
peritonitis.
Diagnosis banding antara lain Diabetic Nephropathy, Light Chain-Associated Renal Disorders,
Focal Segmental Glomerulosclerosis, Glomerulonephritis akut/kronis, HIV Nephropathy, IgA
Nephropathy.
H. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain :
1. Gold standar : Biopsi Ginjal
 Sindrom Nefrotik dengan hematuri nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum plasma
meninggi, atau kadar komplemen serum menurun
 Sindrom Nefrotik resisten steroid
 Sindrom Nefrotik dependen steroid
2. Urinalisis dan bila perlu biakan urin
3. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/ kreatinin pada urin
pertama pagi hari
4. Pemeriksaan darah antara lain
a. Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED)
b. Kadar albumin dan kolesterol plasma
c. Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus
Schwartz
d. Titer ASTO
e. Kadar komplemen C3 bila dicurigai Lupus Eritematosus Sistemik, pemeriksaan
ditambah dengan komplemen C4, ANA (Ana nuclear antibody) dan anti ds-DNA

I. Penatalaksanaan
Pada kasus sindrom nefrotik yang diketahui untuk pertama kalinya, sebaiknya penderita di
rawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet,
penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi bagi orang tua. Sebelum
pengobatan steroid dimulai, dilakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH
bersama steroid, dan bila ditemukan tuberculosis (OAT). Perawatan pada sindrom nefrotik relaps
dilakukan bila disertai edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal
ginjal, atau syok. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas disesuaikan dengan kemampuan
pasien.
Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan. Bahkan sekarang dianggap kontra indikasi,
karena akan menambah beban glomerolus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltasi)
dan menyebabkan terjadinya sklerosis glomerolus. Sehingga cukup diberikan diet protein normal
sesuai dengan RDA (Recommended Daily Allowances) yaitu 2gram/kgBB/hari. Diet rendah protein
akan menyebabkan malnutrisi energy protein (MEP) dan hambatan pertumbuhan anak. Diet rendah
garam (1-2gram/hari) hanya diperlukan jika anak menderita edema.
1. Pengobatan inisial
Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney Diseases in Children)
pengobatan inisial pada sindrom nefrotik dimulai dengan pemberian prednisone dosis penuh
(full dose) 60 mg/m2 LPB/hari (maksimal 80mg/hari), dibagi dalam 3 dosis, untuk menginduksi
remisi. Dosis prednisone dihitung berdasarkan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi
badan). Prednisone dalam dosis penuh inisial diberikan selama 4 minggu. Setelah pemberian
steroid dalam 2 minggu pertama, remisi telah terjadi pada 80% kasus, dan remisi mencapai 94%
setelah pengobatan steroid 4 minggu. Bila terjadi remisi pada remisi pada 4 minggu pertama,
maka pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40mg/m 2 LPB/hari
(2/3 dosis awal) secara alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah
4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai
resisten steroid. (Gambar 1)

2. Pengobatan Relaps
Meskipun pada pengobatan inisial terjadi remisi total pada 94% pasien, tetapi pada
sebagian besar akan mengalami relaps (60-70%) dan 50% diantaranya mengalami relaps sering.
Skema pengobatan relaps dapat dilihat di gambar 2, yaitu diberikan prednisone dosis penuh
sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednisone dosis alternating selama 4
minggu. Pada sindrom nefrotik yang mengalami proteinuria ≥ 2+ kembali tetapi tanpa edema,
sebelum dimulai pemberian prednisone, terlebih dahulu dicari pemicunya, biasanya infeksi
saluran napas atas. Bila ada infeksi, diberikan antibiotik 5-7 hari dan bila setelah pemberian
antibiotik kemudian proteinuria menghilang, tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Bila sejak
awal ditemukan proteinuria ≥ 2+ disertai edema, maka didiagnosis sebagai relaps, dan diberi
pengobatan relaps.
Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan inisial, sangat penting,
karen dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya. Berdasarkan relaps yang terjadi
dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa
penggolongan, yaitu :
1. Tidak ada relaps sama sekali (30%)
2. Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali (10-20%)
3. Relaps sering : jumlah relaps ≥ 2 kali (40-50%)
4. Dependen steroid : yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid diturunkan
atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini terjadi 2 kali
berturut-turut.

3. Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid


Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid ada 4 pilihan, yaitu :
1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pemberian Levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin (pilihan terakhir)

Selain itu perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberculosis, infeksi di gigi atau cacingan. Bila telah
dinyatakan sebagai sindrom nefrotik relaps sering/dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan
prednisone dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan/
bertahap 0,2mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-
0,5mg/kgBB alternating. Dosis ini disebut threshold dan dapat diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian
dicoba dihentikan. Umumnya anak usia sekolah dapat mentolerir prednisone 0,5mg/kgBB dan anak
usia pra sekolah sampai 1mg/kgBB secara alternating.
Keterangan :
Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu), kemudian
dilanjutkan dengan siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB diberikan melalui infus satu
kali sebulan selama 6 bulan dan prednison intermittent atau alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari
selama 12 minggu. Kemudian prednison ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).
atau
Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu), kemudian
dilanjutkan dengan siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari dosis tunggal selama 12 minggu dan prednison
alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 12 minggu. Kemudian prednison ditapering-off dengan
dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama
tapering off 2 bulan). 1,8,9
4. Pengobatan Sindrom nefrotik resisten steroid
Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan. Pada pasien
SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran
patologi anatomi, karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis.
1. Siklofosfamid
Sebagai alkylating agent, siklofosfamid bersifat sitotoksik dan imunosupresif.
Siklofosfamid menunjukan kemampuan memperpanjang masa remisi dan mencegah kambuh
sering. Indikasi penggunaan siklofosfamid yaitu bila terjadi kegagalan mempertahankan remisi
dengan menggunakan terapi prednisone tanpa menyebabkan keracunan steroid. Siklofosfamid
diberikan 3 mg/kgBB/hari sebagai dosis tunggal selama 12 minggu. Terapi prednisone selang
sehari tetap diberikan selama penggunaan siklofosfamid ini.
Selama pemberian siklofosfamid perlu diperhatikan efek samping yang mungkin terjadi
antara lain : leucopenia, gangguan gastrointestinal, infeksi varicella disseminate, sistisis
hemoragik, alopesia, keganasan, azoospermia, dan infertilitas. Selama terapi dengan
siklofosfamid, kadar leukosit perlu diperiksa setiap minggu, dan pengobatan perlu dihentikan
dahulu bila kadar leukosit menjadi ≤ 5000/mm3.
2. Klorambusil
Klorambusil efektif bila dikombinasikan dengan terapi steroid dalam menginduksi remisi
pada penderita ketergantungan steroid dan kambuh sering. Dosis yang umumnya digunakan
adalah 0,2 mg/kgBB/hari selama 8-12 minggu.
3. Levamisol
Levamisol sebenarnya merupakan obat antihelmentik. Obat ini juga mempengaruhi fungsi
sel T seperti imunosupresan lainnya, tetapi sifatnya memberikan stimulasi terhadap sel T. Dosis
levamisol 2,5 mg/kgBB diberikan selang sehari selama 4-12 bulan.
4. Siklosporin
Pemberian siklosporin (CyA) dilakukan sesudah remisi dicapai dengan steroid. Umumnya
terapi ini digunakan bila siklofosfamid kurang efektif. Dosis awal yang digunakan yaitu 5
mg/kgBB/hari.
Dalam penggunaannya, kadar dalam darah perlu dikontrol karena memberikan efek
nefrotoksik. Siklosporin dapat menyebabkan kelainan histologist bahkan pada penderita yang
ginjalnya normal sekalipun. Efek samping lain yang sering ditemukan yaitu hipertrikosis,
hyperplasia gusi, gejala gastrointestinal, dan hipertensi.

J. Komplikasi
1. Infeksi
Pada sindrom nefrotik mudah terjadi infeksi dan paling sering adalah selulitis dan
peritonitis. Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di
urin. Bila terjadi penyulit infeksi bacterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis, selulitis,
sepsis, ISK) diberikan antibiotic yang sesuai dan dapat disertai pemberian immunoglobulin G
intravena. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Pemakaian imunosupresan
menambah resiko terjadinya infeksi virus seperti campak, herpes. Bila terjadi peritonitis primer
(biasanya disebabkan oleh kuman gram negatif dan Streptococcus pneumoniae) perlu
sefalosporin generasi ketiga yaitu sefataksim atau seftriakson, selama 10-14 hari.
2. Hiperlipidemia
Pada sindrom nefrotik relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar kolesterol
LDL dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan kolesterol HDL menurun atau
normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik. Pada sindrom nefrotik sensitive
steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut sementara, cukup dengan pengurangan diit lemak.
3. Hipokalsemia
Terjadi hipokalsemia karena :
a. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
b. Kebocoran metabolit vitamin D
Oleh karena itu pada sindrom nefrotik relaps sering dan sindrom nefrotik resisten steroid
dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 500mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi
tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50mg/kgBB intravena.
4. Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan sindrom nefrotik relaps
dapat mengakibatkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin
dan sering disertai sakit perut.
Penyulit lain yang dapat terjadi diantaranya hipertensi, syok hipovolemik, gagal
ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun). Penanganan sama dengan
penanganan keadaan ini pada umumnya. Bila terjadi gagal ginjal kronik, selain
hemodialisis, dapat dilakukan transplantasi ginjal.

K. Prognosis
Prognosis baik bila penderita sindrom nefrotik memberikan respons yang baik terhadap
pengobatan kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Prognosis jangka panjang sindrom nefrotik
kelainan minimal selama pengamatan 20 tahun menunjukan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal,
sedangkan pada glomerulosklerosis, 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun, dan pada
sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.

Peserta, Pendamping,

dr. Andi M. Irsyad Sulkifli MB. dr. Hj. Subaedah, Sp.A


17 Juli 2017 Pemeriksaan urin rutin : Metilprednisolone 18 mg (9 – 0 – 9 ) (CD)
(BB = 18 Kg) Elkana Cl 1x1 cth
Glukosa Negatif
Protein Negatif
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif

24 Juli 2017 Pemeriksaan Urin rutin


(BB = 18 Kg) Metilprednisolone 18 mg (9 – 0 – 9 ) (CD)
Glukosa Negatif
Protein Negatif
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif

1 Agustus 2017 Pemeriksaan Urin Rutin


Metilprednisolone 18 mg (9 – 0 – 9 ) (CD)
Glukosa Negatif
Kontrol tgl 5 Agustus 2017
Protein Positif (1+)
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif
4 Agustus 2017 Pemeriksaan urin rutin
Metilprednisolone 14 mg ( 7– 0 – 7) (AD)
Glukosa Negatif
Protein Negatif
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif

16 Agustus Pemeriksaan urin rutin


2017 Metilprednisolone 18 mg (9 – 0 – 9 ) (CD)
Glukosa Negatif
Protein Positif (+3)
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif
21 Agustus Pemeriksaan Urin Rutin
2017 Metilprednisolone 18 mg (9 – 0 – 9 ) (CD)
Glukosa Negatif
Protein Positif (+2)
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif
23 Agustus Pemeriksaan Urin rutin
2017 Metilprednisolone 14 mg ( 7– 0 – 7) (AD)
Glukosa Negatif
Protein Negatif
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif

30 Agustus Pemeriksaan Urin rutin


2017 Metilprednisolone 14 mg ( 7– 0 – 7) (AD)
Glukosa Negatif
Protein Negatif
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Negatif
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif

6 September Pemeriksaan Urin Rutin


2017 Metilprednisolone 14 mg ( 7– 0 – 7) (AD)
Glukosa Negatif
Protein Positif (+2)
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Positif (+1)
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif
8 September Pemeriksaan Urin rutin
2017 Metilprednisolone 14 mg ( 7– 0 – 7) (AD)
Glukosa Negatif
Protein Positif (+2)
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Blood Positif (+1)
Keton Negatif
Nitrit Negatif
leukosit Negatif