BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Brugada pertama kali ditemukan pada tahun 1992, dan merupakan
bentuk baru dan berbeda dengan gambaran karakteristik elektrokardiogram (EKG)
dan berkaitan dengan risiko tinggi kematian jantung mendadak (KJM). 1

Diagnosis Sindrom Brugada di ambil berdasarkan EKG dan didefinisikan

dengan adanya hambatan pada cabang berkas kanan ventrikel dengan karakteristik
elevasi ST berbentuk teluk pada V1 ke V3, dengan tidak adanya penyakit jantung
sistemik yang jelas, gangguan elektrolit atau iskemia. Kondisi ini ditransmisikan
secara genetis sebagai autosom dominan sindrom dengan pembentukan DNA yang
tidak lengkap. Sindrom Brugada dilaporkan bertanggung jawab atas 4% dari semua
kematian tiba-tiba dan 20% kematian mendadak pada mereka yang tidak menderita
penyakit jantung sistemik dan merupakan penyebab utama kematian pada subyek di
bawah usia 40 tahun. Riwayat keluarga ada pada sekitar 20 sampai 30% pasien.
Kondisi ini sangat umum terjadi di Asia Tenggara dan di antara para migran asal Asia
Selatan dan populasi Jepang prevalensinya dilaporkan 0,12-0,14%. Sindrom Brugada
juga telah dilaporkan sebagai Sudden Unexplained Death Syndrome (SUDS) atau
Sudden Unexplained Sindrom Kematian Nokturnal (SUNDS). Perubahan EKG
Sindrom Brugada bersifat dinamis dan dapat bervariasi secara spontan yang juga
menyulitkan untuk menilai kejadian pastinya.2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Sindrom Burgada adalah kelainan dominan autosomal dengan penetrasi

variabel mempengaruhi saluran natrium. Hal ini mengurangi pengangkutan ion
natrium yang penting untuk proses aksi potensial jantung sehingga menyebabkan
repolarisasi inhomogen di daerah epikardium vetrikel kanan yang menyebabkan
aritmia ventrikel.3

B. EPIDEMIOLOGI

Prevalensi sindrom Brugada bervariasi sesuai dengan lokasi, kejadiannya

semakin tinggi di kawasan Timur Asia dan Asia Tenggara. Sebuah studi di Jepang
melaporkan prevalensi pola EKG tipe-1 prevalensinya 12/10 000. Baru-baru ini,
sebuah studi tentang rumah sakit di Singapura menunjukkan bahwa pasien yang
datang dengan keluhan pra-sinkop, sinkop dan atau palpitasi memiliki prevalensi
sindrom Brugada sekitar 3,1% . Di Amerika Utara dan barat Eropa, prevalensi
sindrom ini relatif rendah yaitu 12/100 000.1

C. PATOFISIOLOGI

Riwayat keluarga terjadi sekitar 50% pasien pada pasien sindrom Brugada,
Hal ini menunjukkan bahwa penyakit ini berhubungan dengan genetik. Studi terbaru
mengkonfirmasi adanya hubungan genetik dengan mutasi pada gen SCN5A, sebuah
kode untuk Saluran natrium jantung manusia pada kromosom 3p21 yang dapat
menyebabkan sindrom Brugada. Dasar genetik ini membuktikan bahwa penyakit ini
adalah gangguan pada saluran natrium. Penelitian menunjukkan bahwa elevasi
segmen ST disebabkan oleh pergeseran keseimbangan arus ionik dan penciptaan
gradien tegangan dengan dominasi arus keluar transien (Ito) di epikardium pada
endokardium. 4

Selama fase 1 dari aksi potensial normal, arus ion Na+ masuk dan ion K
keluar menyebabkan terjadi lonjakan normal. Dengan adanya arus Na+ yang lemah,
tanpa keluarnya ion K menyebabkan aksentuasi potensial aksi di epikardium
ventrikel kanan, yang berimplikasi pada gelombang J dan elevasi segmen ST yang
terkait dengan pola Brugada. Seiring perubahan yang terjadi pada epikardium,
endokardium tidak mengalami perubahan sehingga terbentuk pola gradien tegangan
transmural.2

D. DIAGNOSIS

Pasien dengan sindrom Brugada memiliki gejala yang asimtomatik. Namun,

sinkop atau serangan jantung karena aritmia dapat mencapai 17% sampai 42%
individu yang terdiagnosis. Sindrom Brugada biasa terjadi pada decade keempat. 5

Ada 3 tipe diagnostic pada Sindrom Brugada berdasarkan gambaran EKGnya:

 Tipe 1: ST elevasi berbentuk teluk di lead precordial kanan dengan elevasi ST
berbentuk gelombang J > 2mm (mV) pada puncaknya diikuti oleh gelombang T
negatif dengan interval isoelektrik pada lebih dari satu lead antara V1-V3.
 Tipe 2: Segmen ST juga naik namun gelombang J >2mV secara bertahap
menurun sehingga ST elevasi yang tersisa > 1mV di atas garis dasar diikuti
dengan gelombang T positif atau Gelombang T biphasic yang menghasilkan
gambaran pelana.
 Tipe 3: Elevasi ST precordial kanan <1mm membentuk tipe pelana atau teluk.2
 Perubahan EKG pasien Brugada Sindrom dapat berubah-ubah.
Tes provokasi farmakologis mungkin diperlukan jika pasien dicurigai diagnosis
Sindrom Brugada. Perubahan EKG repolarisasi awal, pemeriksaan jantung pada atlet,
hambatan pada cabang berkas kanan ventrikel, perikarditis akut, infark miokard,
Angina prinzmetal, kardiomiopati, miokarditis, gangguan elektrolit, hipotermia, dll
dapat salah didiagnosis sebagai sindrom brugada.2

E. PENATALAKSANAAN

Golongan Anti Aritmia kelas 1A seperti Quinidine adalah obat yang paling
banyak digunakan pada pasien Sindrom Brugada. Mekanismenya adalah denga
memblok aksi potensial jantung. Penelitian lebih lanjut mengemukakan bahwa
quinidine juga efektif untuk menormalkan elevasi segmen ST pada pasien Sindrom
Brugada. Penelitian baru-baru ini mendapatkan bahwa pada 50 pasien yang diterapi
dengan quinidine semuanya mengalami perbaikan gambaran EKG. Namun, quinidine
juga daoat menimbulkan efek samping seperti diare, trombositopenia dan hepatitis
yang tidak akan muncul apabila terapi dihentikan.1
 BAB III

PENUTUP

Sindrom Burgada adalah kelainan dominan autosomal dengan penetrasi

variabel mempengaruhi saluran natrium. Hal ini mengurangi pengangkutan ion
natrium yang penting untuk proses aksi potensial jantung sehingga menyebabkan
repolarisasi inhomogen di daerah epikardium vetrikel kanan yang menyebabkan
aritmia ventrikel.

Pasien dengan sindrom Brugada memiliki gejala yang asimtomatik Namun,

sinkop atau serangan jantung karena aritmia dapat mencapai 17% sampai 42%
individu yang terdiagnosis. Sindrom Brugada biasa terjadi pada decade keempat.

Golongan Anti Aritmia kelas 1A seperti Quinide adalah obat yang paling
banyak digunakan pada pasien Sindrom Brugada. Mekanismenya adalah denga
memblok aksi potensial jantung. Penelitian lebih lanjut mengemukakan bahwa
quinidine juga efektif untuk menormalkan elevasi segmen ST pada pasien Sindrom
Brugada. Penelitian baru-baru ini mendapatkan bahwa pada 50 pasien yang diterapi
dengan quinidine semuanya mengalami perbaikan gambaran EKG. Namun, quinidine
juga daoat menimbulkan efek samping seperti diare, trombositopenia dan hepatitis
yang tidak akan muncul apabila terapi dihentikan.