Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

MODUL
MIKROSEFALI

1. Definisi
Mikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana satu atau lebih sutura
kranial mengalami obliterasi atau osifikasi prematur di saat periode paling
cepat pertumbuhan otak yaitu 6 bulan pertama kehidupan ekstrauterin. Hal ini
menyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris dan terjadi deformitas
wajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura.

2. Waktu Pendidikan
TAHAP I TAHAP II TAHAP III
S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11
PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKS
Program Magister Neurologi
Tesis
Program Profesi Bedah Saraf
Pogram Bedah Dasar
Program Bedah Saraf
Dasar
PROGRAM KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi)
GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI
KONGENITAL Kranial
ICD 10 - Bab XVII Spinal
INFEKSI
ICD 10 - Bab I
Kranium

Supratentorial
NEOPLASMA
ICD 10 - Bab II Infratentorial

Spinal
Saraf Tepi

Kranial
TRAUMA
ICD 10 - Bab XIX
Spinal
Saraf Tepi
DEGENERASI Spinal
ICD 10 - Bab VI & XIII Saraf Tepi
VASKULER Intrakranial
ICD 10 - Bab IX
Spinal

1
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

FUNGSIONAL
ICD 10 - Bab VI & XXI

Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu :

Tahap Pengayaan (tahap I):
a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu dari semester pertama sampai
dengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupun
bedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untuk
mengambil program magister.
b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masa
pendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I.
Residen sudah harus mengenal mikrosefali.
Tahap Magang (tahap II) :
a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai
dengan semester kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukan
tindakan bedah saraf.
b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masa
pendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II.
Residen sudah harus mampu menangani 2 (dua) kasus operatif
mikrosefali.
Tahap Mandiri (tahap III) :
a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu dari semester kesepuluh dan
semester kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampai
kompetensi bedah saraf dasar.
b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masa
pendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III.
Residen sudah harus mampu menangani 1 (satu) kasus operatif
mikrosefali.
Kompetensi bedah saraf dasar :
1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampai
mencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri,
dengan tetap dalam pengawasan konsulen)
2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalah
terbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam Indeks
Kesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuan
motoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih,
termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimal
sampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakan
kelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD.

ICD TAHA IK IK IK IK
JENIS PENYAKIT 10 TAHAP II TAHAP III 1 2 3 4
PI
S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G P
Kongenital Bab XVII . . .

2
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

ICD TAHA IK IK IK IK
JENIS PENYAKIT 10 TAHAP II TAHAP III 1 2 3 4
P. I .
Kranial .

Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q 75.0

2 1
Hidrocephalus Q03.9 . . .

Simpel 3 3
Kompleks / malfungsi pirau 3 5
Kista Arahnoid Q 07.6
2 1
Meningokel Anterior Q 01.1
3 3
Meningokel Posterior Q 01.2.
2 2
Deformitas kranium Q 75.8
1
Dandy Walker Malformaion Q 03.1
1
Spinal
Spinal Disrafisme Q 05
3 2
Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5
1
Sind. Arnold-Chiary / Siringomieli Q07.0/Q87.2
2 1
KETERANGAN
Tingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6)
Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3)
Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5
S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor

3. Tujuan Umum
Setelah menyelesaikan sub-modul mikrosefali saraf peserta didik diharapkan
mampu mengenali mikrosefali, mampu mengobati mikrosefali yang diajarkan
sampai level mandiri serta mampu mengatasi kegawatan akut mikrosefali.

4. Tujuan Khusus
1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis
mikrosefali.
2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan
pembungkusnya.
3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan
tambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan
diagnosa mikrosefali.
4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis mikrosefali.
5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena mikrosefali.
6. Mampu menentukan lokasi mikrosefali.
7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan
diagnosa mikrosefali.
8. Mampu mengetahui diagnosa banding mikrosefali.
9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam
menegakkan diagnosa mikrosefali.

3
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa mikrosefali.

11. Mampu melakukan tindakan operasi mikrosefali.
12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada mikrosefali.
13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus mikrosefali.
14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan
15. Mampu memberi informed consent

5. Strategi Pembelajaran
a Pengajaran dan kuliah pengantar 50 menit
b Tinjauan pustaka
Presentasi ilmu dasar 1x telaah kepustakaan
Presentasi kasus 1x
Diskusi menyangkut diagnosis,
b Diskusi kelompok
operasi dan penyulit
d Bedside teaching 6x ronde
e Bimbingan operasi
Minimal 3 kasus untuk selanjutnya
Operasi magang
instruksi/evaluasi post operasi
Minimal 3 kasus sebelum dapat maju
Operasi mandiri ke ujian kompetensi akhir tingkat
nasional

6. Persiapan Sesi
1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam
mencapai kompetensi, mencakup:
a. Insidensi, patogenesis, dan embriogenesis mikrosefali.
b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan
pembungkusnya.
c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan
(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosa
mikrosefali.
d. Pengobatan berbagai jenis mikrosefali.
e. Perubahan neurofisiologi karena mikrosefali.
f. Lokasi mikrosefali.
g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa
mikrosefali.

4
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

h. Diagnosa banding mikrosefali.

i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan
diagnosa mikrosefali.
j. Pengobatan medikamentosa mikrosefali.
k. Tindakan operasi mikrosefali.
l. Tindakan pertolongan pertama pada mikrosefali.
m. Penyulit tindakan bedah pada kasus mikrosefali.
n. Tindak lanjut yang diperlukan
2. Audio visual
3. Lampu baca x ray

7. Referensi
1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo M, et
all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed. 2004
2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd Ed. 1996
3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mosby.
1994
4. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

8. Kompetensi
Tingkat
Jenis Kompetensi Kompetensi

K P A

a. Mampu menerangkan patogenesis mikrosefali 6 P

E
Mampu menerangkan berbagai jenis kraniostenosis berdasarkan
b. 6 N
stenosis sutura kranii
G
A
Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan Y
c. tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan iagnose 6 A
mikrosefali A
N

Mampu melakukan pemeriksaan klinis iagnose c untuk mene-

d. 6 2 3
gakkan iagnose mikrosefali M
Mampu menegakkan iagnose mikrosefali berdasarkan pemerik- A
e. 6 2 3 G
saan klinis
A
Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam N
f. 6 2 3
menegakkan mikrosefali
G
g. Mampu mengetahui iagnose banding mikrosefali 6 2 3

5
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

h. Mengetahui pengobatan berbagai jenis mikrosefali 6 2 3

i. Mampu melakukan tindakan suturektomi 6 5 5 M

A
j. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan 6 5 5
N
D
I
k. Mampu memberi informed consent 6 5 5
R
I

9. Gambaran Umum
Istilah mikrosefali atau kraniostenosis pertama diperkenalkan oleh Virchow dan
digunakan untuk penutupan dini sutura kranial. Pertumbuhan perpendikuler tu-
lang terhadap sutura yang terkena terganggu (teori Virchow). Keadaan ini bi-
asanya tampak saat lahir dan bersamaan dengan anomali lain.
Mikrosefali merupakan kasus malformasi kongenital otak yang paling sering di-
jumpai. Ukuran otak pada kasus ini relatif amat kecil. Perbandingan berat otak
terhadap badan pada keadaan normal adalah 1 : 30, sedangkan pada kasus
mikrosefalus, perbandingannya menjadi 1 : 100. Bila kasus bisa hidup sampai
usia dewasa, biasanya berat otaknya hanya kurang dari 900 gram.
Kelainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunder
atas lesi intrakranial atau gangguan perkembangan otak harus dibedakan.
Kraniostenosis adalah kelainan primer pertumbuhan kranial.
Banyak sindroma yang anomali kongenitalnya berkaitan dengan
kraniostenosis. Tiga tersering adalah sindroma Apert, sindroma Carpenter,
sindroma Crouzon.

10. Contoh Kasus

Contoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul.

11. Tujuan Pembelajaran

Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk
alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian
kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali dan
mengobati mikrosefali.

12. Metoda
Metoda Pembelajaran
1 Tinjauan Pustaka
2 Diskusi Kelompok
3 Bed side teaching

6
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

4 Tindakan Operasi Mandiri

a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi
(magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudian
melakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakan
lulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri.
b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisor
yang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan oleh
asisten terhadap pasien secara mandiri.
c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harus
membuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik,
selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporan
operasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkan
kelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik.

Metoda Diagnostik
1 Pemeriksaan klinis neurologik
2 Alat bantu diagnostik
a. Pemeriksaan X ray,
b. EMG / EEG
c. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI
3 Metoda diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostik
konvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak semata-
mata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih

13. Rangkuman
Mikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana sutura kranial
mengalami obliterasi/osifikasi prematur saat pertumbuhan otak ekstrauterin.
Hal ini menyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris, deformitas
wajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura.
Istilah mikrosefali atau kraniostenosis pertama diperkenalkan Virchow dan
digunakan untuk penutupan dini sutura kranial. Mikrosefali adalah kasus
malformasi kongenital otak paling sering dijumpai. Perbandingan berat otak
badan pada mikrosefalus, perbandingannya menjadi 1 : 100.
Kelainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunder
atas lesi intrakranial atau gangguan perkembangan otak harus dibedakan.
Kraniostenosis adalah kelainan primer pertumbuhan kranial.
Sindroma yang berkaitan dengan kraniostenosis, tiga tersering diantaranya
adalah sindroma Apert, sindroma Carpenter, dan sindroma Crouzon.

14. Evaluasi
Organisasi Evaluasi
1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf

7
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf

3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb
a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahir
setiap semester
b. Kemampuan menegakkan diagnosa
c. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada
setiap akan dilakukan tindakan / operasi.
4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul
bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalam
program CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini,
dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi sama
ketentuan yang berlaku.

Tahap Evaluasi
1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik
menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan.
2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukan
sejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasi
sesuai dengan jenis penyakit pada submodul
3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukan
sejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuai
dengan jenis penyakit pada submodul

Metode dan Materi Evaluasi

1. Ujian Tulis dan Lisan
2. Kemampuan menegakkan diagnosa di poliklinik maupun ruang rawat
3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan
4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh

Hasil Penilaian IPDS

1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah
ditetapkan
2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapai
pada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri )
3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase di
Bagian/Departemen Badah Saraf.

15. Instrumen Penilaian

Instrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan pada
setiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah :

1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan

8
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

2 Penilaian Ilmiah
a. Teori & Penyakit
b. Instrument & Penyakit
3 Penilaian Kecakapan
4 Penilaian Rehabilitasi
Diskusi dan Ujian
Diskusi dan Ujian
Poliklinik, Bedside teaching & Kamar Operasi
Instruksi & Bimbingan

16. Penuntun Belajar

Kisi-kisi materi dan buku referensi
Kisi-kisi materi mikrosefali:
a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis mikrosefali.
b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan
(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosa
mikrosefali.
c. Pengobatan berbagai jenis mikrosefali.
d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa mikrosefali.
e. Diagnosa banding mikrosefali.
f. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosa
mikrosefali.
g. Pengobatan medikamentosa mikrosefali.
h. Tindakan operasi mikrosefali.
i. Penyulit tindakan bedah pada kasus mikrosefali.
j. Tindak lanjut yang diperlukan
k. informed consent

17. Daftar Tilik

ADA
RINCIAN DAFTAR TILIK
TA TL L
Menentukan indikasi bedah saraf (poliklinik)
1 Uraian tentang keluhan atau gejala utama
2 Cara datang (sendiri/rujukan)
3 Kelengkapan riwayat penyakit
Catatan ukuran panjang badan, berat badan, lingkaran kepala,
4
ubun-ubun besar
5 Deskripsi keadaan kulit

9
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

6 Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai

7 Pemeriksaan penunjang
8 Hasil konsultasi persiapan operasi
9 Catatan status gizi
10 Obat-obatan yang masih diberikan
11 Inform consent
12 Surat pengantar rawat inap
Admission
1 Kelengkapan administrasi
2 Kelengkapan dokumen sesuai daftar tilik poliklinik
3 Buat status Medical Record
4 Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik
5 Buat rencana perawatan
Persiapan Operasi
1 Assesment rencana tindakan, operator dan asisten
2 Konsul toleransi operasi
3 Buat daftar operasi
Pra-Bedah
1 Konsul anestesi
2 Asisten lapor pada operator
3 Persiapan menjelang operasi
Kamar Operasi
1 Dokumen yang disertakan bersama pasien
2 Keadaan pasien
3 Persiapan pasien
4 Dilakukan narkose umum
5 Dipasang kateter
6 Posisi pasien diatur sesuai standar
7 Dipasang blanket pemanas
8 Persiapan daerah operasi
9 Tindakan operasi
10 Jumlah perdarahan tercatat
11 Jumlah urine tercatat
12 Jumlah kassa yang dipakai tercatat

10
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

13 Jumlah dan jenis instrumen sesuai prosedur

14 Keadaan pasien pasca bedah dievaluasi
Pasca Bedah
1 Dokumentasi
2 Catatan perawatan
Pemulangan
1 Catatan keadaan pasien
2 Inform consent pada yang merawat
3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak
4 Kelengkapan status dan diagnosa
5 Catatan administrasi & keuangan

18. Materi Baku

Materi baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuan
pendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadi
berbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensi
mandri yang harus dicapai ( matriks hijau )
Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagai
berikut :

Mikrosefali / Kraniostenosis
Definisi
Mikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana satu atau lebih sutura
kranial mengalami obliterasi atau osifikasi prematur di saat periode paling
cepat pertumbuhan otak yaitu 6 bulan pertama kehidupan ekstrauterin. Hal ini
menyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris dan terjadi deformitas
wajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura.

Mikrosefali diklasifikasikan kedalam tiga kelompok, sesuai penyebabnya:

o Mikrosefali primer jinak berkaitan dengan faktor genetik. Mikrosefali genetik
ini termasuk mikrosefali familial dan mikrosefali akibat aberasi khromosom.
o Mikrosefali akibat penutupan sutura prematur (kraniostenosis). Jenis
mikrosefali ini berakibat bentuk kepala abnormal, namun pada
kebanyakan kasus tak ada anomali serebral yang jelas.
o Mikrosefali sekunder terhadap atrofi serebral. Mikrosefali sekunder dapat
disebabkan oleh infeksi intrauterin seperti penyakit inklusi sitomegalik,
rubella, sifilis, toksoplasmosis, dan herpes simpleks; radiasi, hipotensi
sistemik maternal, insufisiensi plasental; anoksia; penyakit sistemik
maternal seperti diabetes mellitus, penyakit renal kronis, fenilketonuria; dan
kelainan perinatal serta pascanatal seperti asfiksia, infeksi, trauma,

11
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

kelainan jantung kronik, serta kelainan paru-paru dan ginjal. Jenis

mikrosefali ini berhubungan dengan retardasi mental.

Epidemiologi
Mikrosefali kasus malformasi kongenital otak yang paling sering dijumpai.
Ukuran otak pada kasus ini relatif amat kecil dan karena pertumbuhannya
terhenti maka ukuran tengkorak sebagai wadahnya pun juga kecil.
Perbandingan berat otak terhadap badan yang normal adalah 1 : 30,
sedangkan pada kasus mikrosefalus, perbandingannya dapat menjadi 1 : 100.
Bila kasus bisa hidup sampai usia dewasa, biasanya berat otaknya hanya
kurang dari 900 gram

Etiologi
Mikrosefali diklasifikasikan kedalam tiga kelompok, sesuai penyebabnya:
o Mikrosefali primer jinak berkaitan dengan faktor genetik.
o Mikrosefali akibat penutupan sutura prematur (kraniostenosis).
o Mikrosefali sekunder terhadap atrofi serebral. Mikrosefali sekunder dapat
disebabkan oleh infeksi intrauterin; radiasi, hipotensi sistemik maternal,
insufisiensi plasental; anoksia; penyakit sistemik maternal dan kelainan
perinatal serta pascanatal.

Manifestasi Klinis
Secara manifestasi klinis, pada mikrosefali kepala lebih kecil dari pada normal,
ubun-ubun besar terbuka dan kecil. Didapatkan retardasi mental, didapatkan
pula gejala motorik berupa diplegia spastik, hemiplegia dan sebagainya. Juga
dapat ditemukan terlambat bicara dan kejang. Tampilan kasus mikrosefallus
yang khas adalah tulang frontal dan fosa anterior yang kecil.
Secara patologis terdapat kelainan seperti hipoplasia serebri, pakigiria,
mikrogiria, porensefali, atrofi serebri. Biasanya ditemukan penutupan fontanel
dan sutura-sutura tengkorak sebelum waktunya (premature closure). Anak
dengan microgyria dapat hidup sampai dewasa. Yang berukuran kecil
biasanya tidak menutupi serebelum dan corak girus-girus kortikalnya
abnormal.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain adalah foto polos kepala dan
CT Scan kepala. Untuk mengetahui penyebab terjadinya mikrosefal, dapat
dilakukan analisis kromosom dan foto polos dada diperlukan untuk
memastikan tiadanya klavikula.

Tatalaksana
Tindakan terhadap kraniostenosis ditujukan kepada pemberian kesempatan
kepada tengkorak untuk ekspansi. Sutura dibuat secara operasi hingga
perubahan yang irreversibel terjadi pada otak. Karena otak pertumbuhannya

12
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

mencapai 85 persen pada usia tiga tahun, maka operasi harus dilakukan
sesegera mungkin, sebaiknya dalam enam bulan sejak lahir. Sinostosis sutura
multipel memerlukan operasi dini untuk membuang tekanan kranium
terhadap otak. Bahkan pada sinostosis sutura tunggal, operasi dini
diperlukan untuk memperbaiki deformitas kranial. Hasil yang baik dapat
dicapai setelah usia satu tahun bila koreksi dikombinasi dengan tindakan
bedah terhadap dasar tengkorak.

19. Algoritme

20. Kepustakan
1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo
M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed.
2004
2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd
Ed. 1996
3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-
by. 1994
4. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

13
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

21. Presentasi
Materi presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuai
dengan materi modul mikrosefali.

22. Model
Model pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver.

14