Mesa 4.
El lóbulo frontal
Proyecto de una nueva escala de valoración
de la demencia frontotemporal
C. Pelegrín-Valero a, L. Castillo-Giménez a, M. Jiménez-Cortés a, J. Tirapu-Ustárroz b,
S. Benabarre-Ciria c, J. Olivera-Pueyo a
Introducción
La demencia frontotemporal (DFT) se caracteriza
por un inicio gradual y progresivo de trastornos
neuroconductuales o bien por una progresiva
disfunción del lenguaje. Se han publicado los
criterios de consenso clínicos de Lund-Man-
chester para su diagnóstico [1]. Estos criterios
han demostrado una sensibilidad y especifici-
dad elevadas para el diagnóstico de la DFT y el
diagnóstico diferencial de esta entidad con otras
enfermedades neurodegenerativas como la en-
fermedad de Alzheimer, la demencia de cuerpos
de Lewy y la parálisis supranuclear progresiva
[2]. Sin embargo, en un estudio retrospectivo
se constató que en las fases iniciales sólo un ter-
cio de los pacientes cumplían los cinco criterios
nucleares del consenso [3]. En este estudio, la
mayoría de los pacientes presentaba un declive
precoz de las conductas dirigidas hacia un fin
u objetivo y de la capacidad de autoconciencia;
por el contrario, más de la mitad de los pacientes
mantiene la expresión emocional y la conducta
social hasta fases muy avanzadas de la enferme-
dad. Otro estudio más reciente constató una baja
sensibilidad de los criterios de consenso para el
diagnóstico de DFT [4], lo que comporta que
probablemente esta entidad sea infradiagnos-
ticada, por lo cual proponen para mejorar la
sensibilidad la utilización de entrevistas semies-
tructuradas [5]. Esta recomendación se encuen-
tra limitada, por la evidencia de que grupos de
síntomas muy prevalentes en la DFT como los
que componen el ‘síndrome disejecutivo’ [6] y
los síntomas obsesivo-compulsivos [7] se en-
cuentran escasamente representados en los cri-
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terios diagnósticos de consenso clínico y en las a
Sección de Psiquiatría.
Hospital San Jorge.
escalas para la valoración de los síntomas de la Huesca.
DFT. Estas afirmaciones apoyan los postulados b
Unidad de Rehabilitación
de Mychack, et al [8], que subrayan la necesidad Neurológica. Hospital
Ubarmín. Elcano, Navarra.
de potenciar metodologías de evaluación clínica c
Fundación Agustín
para investigar la naturaleza y las características Serrate. Huesca, España.
de los cambios de personalidad y conducta aso-
Correspondencia
ciada a la DFT. Dr. Carmelo Pelegrín Valero.
Servicio de Psiquiatría.
Hospital San Jorge. Avda.
Martínez de Velasco, 36.
E-22004 Huesca.
Resumen de los objetivos propuestos
E-mail
cpelegrin@salud.aragon.es
Una revisión sistemática de los síntomas neuro-
psiquiátricos que pueden presentarse en las de-
mencias frontotemporales, con el fin de mejorar
aspectos de los instrumentos existentes en la
literatura médica sobre el tema, nos lleva a las
siguientes conclusiones:
• Descripción a modo de glosario o inventario
de la mayoría de los síntomas neuropsiquiá-
tricos de la DFT. La misma se realizará inte-
grando inicialmente los síntomas en clusters
que enumeraremos más adelante.
• Establecer una metodología para la evalua-
ción a través de un informador, tanto cuali-
tativa como cuantitativa, de la clínica neurop-
siquiátrica frontal. En este sentido, hay que
reseñar que somos conscientes de las limita-
ciones conceptuales que se han descrito en la
valoración de la psicopatología neuropsiquiá-
trica [9] y la dificultad que supone el reto de
valorar de una forma válida y fiable funciones
mentales muy complejas (voluntad, cognición
social, empatía, conducta moral, etc.), en las
23
C. Pelegrín-Valero, et al
cuales intervienen múltiples componentes
cognitivos y emocionales [10].
• Los objetivos son disponer de un instrumento
que permita una valoración sistemática de los
síntomas neuropsiquiátricos frontales para
mejorar el diagnóstico precoz de la DFT, co-
rrelacionar la clínica con otras variables (neu-
ropsicología, neuroimagen funcional, etc.) y
hacerla extensiva en estudios posteriores a la
valoración de otras patologías neurológicas
con síntomas frontosubcorticales muy preva-
lentes, como el deterioro cognitivo vascular
subcortical.
Metodología
Ésta es una fase inicial en la cual se realiza énfa-
sis en establecer un glosario amplio de síntomas
neuropsiquiátricos frontales con su metodología
para la valoración cualitativa y cuantitativa. Los
ítems iniciales probablemente se encuentran so-
bredimensionados; posteriormente, en una se-
gunda fase, siguiendo la metodología establecida
por Corrigan [11], establecer el estudio de cam-
po y posterior análisis estadístico para determi-
nar los ítems más relevantes para el diagnóstico y
su aplicación clínica en las neurociencias.
La ‘validez de contenido’ de esta escala se-
miestructurada está basada en el análisis de las
siguientes fuentes:
• Revisión de los artículos más relevantes sobre
el tema mediante los sistemas actuales de bús-
queda Embase, PubMed, Medline, etc., y las
siguientes palabras: frontotemporal dementia,
frontal syndrome, temporal syndrome, demen-
tia, frontotemporal dementia, Pick’s disease y
frontotemporal lobar degeneration.
• Análisis de escalas o instrumentos diseñados
para valorar los síntomas frontales de forma
global o de forma específica para determina-
dos clusters o grupos de síntomas, o determi-
nadas patologías. En la tabla se detallan todos
los instrumentos analizados por el grupo de
trabajo.
• Nuestra experiencia en el diseño de instru-
mentos que valoran los síntomas frontales
tanto desde la perspectiva neuropsiquiátrica
(NRS, IOWA) [12,13] como neuropsicológica
(propuesta para una evaluación de las funcio-
24
nes ejecutivas) [14], y en la evaluación clínica
de pacientes con demencia frontal [15].
Los clusters o agrupaciones (subescalas) de sín-
tomas resultantes del estudio para determinar la
validez del contenido inicial de una escala fron-
totemporal preliminar constan de los siguientes:
• Apatía-abulia-impersistencia.
• Embotamiento emocional.
• Disfunción ejecutiva (incluye distraibilidad e
inflexibilidad).
• Disfunción social y de las normas morales-
falta de empatía.
• Déficit de autoconciencia.
• Desinhibición-hiperoralidad.
• Impulsividad-agresividad.
• Trastornos obsesivo-compulsivos.
• Conductas de imitación y utilización.
• Trastornos afectivos.
• Síndrome de Klüver-Bucy.
• Otras conductas: hipocondría, posturas ex-
céntricas, aumento de la creatividad, etc. [16].
Como hemos apuntado anteriormente, los pro-
blemas conceptuales para una definición opera-
tiva de estos síntomas son múltiples, cuyo abor-
daje implica la necesidad de una reflexión más
ampliamente documentada. Por reseñar algunos,
podemos destacar los siguientes:
• La dependencia jerárquica de las funciones
ejecutivas de los procesos volitivos.
• La dificultad para diferenciar conceptualmen-
te clusters como desinhibición respecto a la
impulsividad.
• El solapamiento de síntomas en diversos clus-
ters, lo cual es lógico de acuerdo con el carácter
integrador de las funciones cognitivas y pro-
cesos emocionales de lóbulo frontal y lóbulo
temporal anterior [17]; por ejemplo, es difícil
determinar si la ‘negligencia en la higiene’ es
un trastorno volitivo o de ‘autoconciencia’ o si
el ‘juego patológico’ es un trastorno del con-
trol de los impulsos o más bien pertenece a la
dimensión obsesivo-compulsivo.
• La dificultad para la valoración tanto por la
complejidad de procesos cognitivos y emo-
cionales implicados como por las influencias
de otras variables (personalidad premórbida,
factores culturales, etc.) para la evaluación
de funciones mentales tan complejas como
© Viguera Editores SL 2008. PSICOGERIATRÍA 2008; 0: 23-27

Tabla. Relación de los principales instrumentos analizados para desarrollar el inventario de síntomas
y signos frontales en la demencia frontotemporal.
Instrumentos que valoran de forma global el síndrome frontal
• Frontal Systems Behavior Scale
Instrumentos que valoran específicamente
la demencia frontotemporal
• Frontal Lobe Inventory de Kertsey, et al
• Frontal Scale Lobe de Lebert, et al
• Cuestionario de Manchester, et al
• Cuestionario de Barber, et al
• Middelheim Frontality Score
Instrumentos utilizados en la valoración
del daño cerebral traumático
• Neurobehavioral Rating Scale de Levin
• Entrevista semiestructurada de Iowa
• Brain Injury Personality Scale
Instrumentos utilizados para la valoración de la demencia
• Neuropsychiatry Inventory
Instrumentos utilizados para la valoración de la esquizofrenia
• Escala de Liddle
• Scale for Emotional Blunting de Abrams y Taylor
• Scale for the Assessment of Negative Symptoms de Andreasen
• Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS)
• Awareness Interview de Anderson y Tranel
Instrumentos en la valoración de la personalidad antisocial
• Escala de psicopatía de Hare
Instrumentos para valorar la desinhibición/impulsividad
• Frontal Systems Behaviour Scale
• Escala de impulsividad de Barrat
la ‘cognición social’, ‘la conducta moral’ y las
‘funciones ejecutivas’.
• La inespecificidad de los trastornos volitivos
–en las fases iniciales– y afectivos.
La valoración cuantitativa de los síntomas neu-
ropsiquiátricos también es un tema controver-
tido [18]. La mayoría de los instrumentos utili-
zan escalas cuantitativas de Likert, que valoran
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Mesa 4. El lóbulo frontal
Valoración de la inestabilidad emocional
• Affect Intensity Measure
Valoración del síndrome disejecutivo
• Dysexecutive Questionnaire de Wilson
• Behavior Rating Inventory of Executive Functions
de Gioa, et al
• Cuestionario disejecutivo de Sholberg
Valoración de la apatía
• Scale of Apathy de Marin
• Scale of Apathy de Lille
• Scale of Apathy de Starkstein
Valoración de la agresividad
• Aggession Scale de Grafman, et al
• PBRS CODIG Sheet
Valoración de la autoconciencia
• Patient Competency Rating de Prigatano, et al
• Awareness Questionnaire de Sherer, et al
• Cuestionario de autoconciencia de Fleming
• Conscious Awareness Model
Escalas que valoran empatía
• Escala de empatía de Baron-Cohen
• Interpersonal Reactivity Index
Otras escalas
• Moss Attention Rating Scale
• Adult Deficit Disorders de Brown
• Test of Everyday Attention
‘gravedad’ y/o ‘frecuencia’ del síntoma, en cuatro
o cinco estadios que oscilan entre 0 (nunca o
ausente) hasta 4 o 5 (muy intenso). El problema
que ocasiona esta forma de valoración es que se
encuentra muy influenciada por la subjetividad
del paciente y/o del informador. Otra dificultad
se suscita cuando el síntoma ha estado presente
antes de la enfermedad y esta misma lo que hace
es modificar, bien sea cualitativa o cuantitati-
25
C. Pelegrín-Valero, et al
vamente, su presentación; este aspecto es muy
importante en la valoración de los traumatismos
craneoencefálicos y se encuentra abordado por
instrumentos como la Frontal Systems Behavior
Scale (FrCBe) [19]. Aunque controlamos estos
posibles sesgos de información, como son los
rasgos de personalidad premórbida, en especial
en las fases iniciales, al suponer los síntomas y
signos de la DFT un ‘corte transversal’ respecto
el estado mental previo, utilizamos, para una
valoración cuantitativa y cualitativa de los sínto-
mas, la metodología descrita por Van der Naalt,
et al [20], que está basada más en aspectos cuali-
tativos y es la siguiente:
0. Ausencia de síntomas.
1. Leve. Los cambios solamente son percibidos
por las personas que conocen de forma muy
próxima al paciente y/o profesionales exper-
tos en el tema. Los cambios pueden ser una
exacerbación de rasgos premórbidos que son
agravados por la enfermedad.
2. Moderada. Los cambios son objetivados por
personas ajenas al paciente o conocidos de
forma ocasional y/o profesionales no expertos
en la valoración de estos pacientes.
3. Marcada o intensa. Los cambios son muy evi-
dentes y ocasionan un gran malestar o sobre-
carga en los familiares.
Consideraciones finales
Tras finalizar el inventario o glosario de sínto-
mas, se prodecerá a la publicación de la guía e
inventario de los distintos clusters de síntomas
en los próximos números de la Revista de Psico-
geriatría u otros medios de divulgación. Al mis-
mo tiempo se está estudiando en una muestra
de pacientes con DFT, con el objetivo de realizar
el estudio de la fiabilidad y validez de la escala
según la metodología, qué debe utilizarse para
la construcción y validación de cuestionarios:
fiabilidad intra e interobservadores; consistencia
interna de cada una de los clusters o subescalas,
y validez convergente y de construcción. Poste-
riormente, se realizará la validez discriminante
comparando los resultados con otro tipo de de-
mencias (Alzheimer, vascular, etc.) y en función
del valor de n de la muestra obtenida y la realiza-
ción de un análisis factorial exploratorio y con-
firmatorio [21].
26
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