Anda di halaman 1dari 9

Bagian 5.

Tujuh Sindroma Nervus Tiga (Okulomotor)


Oleh: Lanning B. Kline, MD

I. Posisi anatomi
A. Gambar 5-1 menggambarkan potongan melintang dari rostral mesensefalon
setingkat colliculi superior.
B. Gambar 5-2 pada dasarnya sama dengan Gmabar 5-1 dengan superimposisi
dari tempat 1 hingga 6, menggambarkan enam tempat dimana nervus III
mungkin akan terpengaruh dan menunjukkan manifestasi ocular yang khas,
atau disertai dengan tanda serta gejala neurologis ynag berbeda, atau dapat
timbul sebagai hasil dari suatu prosees penyakit tertentu. Sindroma ketujuh
adalah sindroma nervus III terisolasi.
C. Gambar 5-3 menggambarkan hubungan antara nervus III dengan nervus
kranialis lainnya
II. Tujuh sindroma nervus III
A. Paresis nucleus nervus III (Lihat Gambar 5-2, nomor 1)
1. Sangat jarang
2. Susunan subnukelus nervus III menjadi prasyarat utama dalam
mendiagnosis kelumpuhan nervus III
a. Tiap rektus superior diinervasi oleh nucleus nervus III kontralateral,
sehingga kelumpuhan nucleus nervus III pada satu sisi dapat
menyebabkan parese pada bagian rektus superior kontralateral
b. Kedua levator diinervasi oleh struktur subnukleus-nucleus caudatus
central; sehingga kelumpuhan pada nervus tiga dapat menyebabkan
ptosis biateral.
3. Beberapa kasus strabismus dapat ditemukan satu atau beberapa
subnukleus nervus III (yang membantu rectus vertical atau oblikuus
inferior) yang terkena.
B. Sindroma fasikulus nervus III (Lihat Gambar 5-2, nomor 2)
1. Diagnosis topical tergantung pada ada atau tidaknya tanda-tanda
neurologis yang lain.
2. Fasikulus telah melewati nucleus nervus III sehingga manifestasi okuler
hanya ada pada satu sisi.
3. Nothnagel’s Syndrome
a. Lesi pada area pedunkulus serebelaris superior.
b. Paresis nervus III ipsilateral dan ataksia serebelar
4. Benedikt’s Syndrome
a. Lesi pada region red nucleus
b. Paresis nervus III ipsilateral dengan hemitremor bilateral
5. Weber’s Syndrome
a. Keterkaitan dari nervus III pada pedunkulus serebral
b. Paresis nervus III ipsilateral dengan hemiparesis kontralateral.
6. Claude’s Syndrome
a. Perpaduan antara Benedikt’s dan Nothnagel’s syndromes.
7. Lesi fasikulus biasanya terlihat sebagai iskemia, infiltrative (tumor) atau
terkadang inflamasi.
C. Sindroma herniasi uncal (Lihat Gambar 5-2, nomor 3)
1. Saat perjalanannya menuju sinus kavernosus, nervus tiga melewati pinggir
dari tentorium cerebella
2. Bagian dari otal yang berada diatas nervus III, pada pinggir tentorium
cerebella adalah bagian uncal lobus termporal bagian bawah.
3. Massa supratentorial yang terletak dibana saja baik didalam atau diatas
hemisfer serebral dapat menyebabkan pendorongan kebawah dan herniasi
dari uncus yang berada disebrang tepi tentorium sehingga menekan nervus
III
4. Pupil yang dilatasi dan tetap (Hutchinson pupil) dapat menjadi tanda
pertama yang menunjukkan bahwa penurunan kesadaran disebabkan oleh
adanya lesi desak ruang intracranial.
D. Aneurisma arteri komunikans posterior (Lihat Gambar 5-2, nomor 4)
1. Dalam perjalanannya enuju sinus kavernosus, nervus III berjalan
berdampingan dengan arteri komunikans posterior
2. Penyebab paling banyak dari adanya kelumpuhan nervus III terisolasi non
traumatic dengan tanda keterlibatan pupil adalha aneurisma pada
pertemuan antara arteri komunikans posterior dan arteri karotis interna.
3. Perdarahan menyebabkan pelebaran tiba-tiba dari kantong aneurisma yang
terletak dekat dengan nervus III atau memang ada proses hemoragis pada
bagian nervus
4. Pupil harus diselamatkan segera pada kasus kompresi aneurisma pada
nervus III. Pasien harus di follow up secara hato-hati pada 5-7 hari
pertama untuk memastikan keadaan pupil.
E. Sindroma sinus kavernosus (Lihat Gambar 5-2, nomor 5)
1. Paresis nervus III biasanya muncul berkaitan engan adanya keterkaitan
dengan nervus kranialis yang lain: IV,V,VI dan paralisis okulosimpatik
2. Paresis nervus III karena lesi pada sinus kavernosus cenderung parsial
(semua otot yang diinervasi oleh nervus III tidak berperan semuanya)
3. Serabut-serabut pupil biasanya diselamatkan agar pupil dapat normal atau
mendapatkan sedikit efek samping.
4. Lesi pada sinus kavernosus dapat menyebabkan regenerasi abnormal
primer dari nervus III
5. Lihat Bagian 7.
F. Sindroma orbital (Lihat Gambar 5-2, nomor 6)
1. Lihat sindroma orbital nervus VI (Lihat di Bagian IV)
2. Sebelum memasuki fisura orbitalis superior, nervus III terbagi menjadi 2
bagian.
3. Bagian superior menginervasi:
a. Rektus superior
b. Levator palpebra
4. Bagian inferior mengniervasi:
a. Rektus inferior
b. Rektus medialis
c. Obliquus inferior
d. Pupil (otot sphincter iris)
e. Akomodasi (otot siliaris)
5. Keterlibatan orbital pada nervus III dapat menyebabkan paresis selektif
pada struktur yang diinervasi oleh salah satu bagian.
G. Paresis pupil-sparing nervus III terisolasi (Sindroma ketujuh nervus III)
1. Serabut pupilmotor dari nervus III berjalan pada lapisan luar nervus dan
lebih dekat dengan sumber nutrisi dari pembuluh darah yang mengelilingi
nervus (Gambar 5-6)
2. Hal ini mungkin dapat menerangkan mengapa serabut pupilomotor
terselamatkan pada 80% kasus parese nervus III karena iskemia namun
mempengaruhi 95% dari kasus parese nervus III karena adanya kompresi
(trauma, tumor, aneurisma)
3. Pasien parese nervus III terisolasi dengan pupil terselamatkan dievaluasi
dan diberikan tatalaksana yang hamper sama dengan pasien parese nervus
IV dan VI terisolasi.
a. Laboratorium untuk iskemia
i. Penentuan tekanan darah
ii. Complete Blood Count (CBC)
iii. Laju endap darah (LED)
iv. Glucose Tolerance Test (GTT), haemoglobin A1C
v. VDRL dan FTA-ABS (atau TPHA)
vi. ANA (antinuclear antibody)
b. Follow up selama 3 bulan
i. Parese nervus III benar-benar terisolasi
ii. Pasien dengan umur lebih dari 50 tahun
iii. Pasien dengan riwayat diabetes mellitus dan hipertensi
c. Kebanyakan pasien dengan parese nervus III kerena iskemia
memberikan kemajuan pengukuran motalitas pada 1 bulan pengobatan
dan sembuh total pada 3 bulan setelah pengobatan.
d. Direkomendasikan untuk melakukan MRI, MRA, CTA, lumbal
pungso dan angiografi untuk empat pembuluh darah serebral jika:
i. Pupil dilatasi pada 5-7 hari setelah onset dimulai
ii. Tidak ada peningkatan dalam 3 bulan
iii. Pasien menunjukkan tanda-tanda adanya regenerasi abnormal
nervus III
iv. Munculnya kelainan-kelainan neurologis lainnya
e. Perhatian: miastenia ocular dapat menunjukkan gejala yang mirip
dengan kelumpuhan nervus III terisolasi, ingat Tensilon test.
H. Panduan tatalaksana untuk pasien dengan kelumpuhan nervus III terisolasi.
1. Ukuran dan reaktifitas pupil merupakan determinan utama dalam evaluasi
pasien, pertimbangan lainnya termasuk:
a. Umur dari pasien (Lihat Bagian 5, III, C)
b. Derajat keterlibatan somatis
c. Beberapa keterlibatan pupil (<2mm anisokor) dapat ditemukan pada 1
hingga 3 pasien dengan kelumpuhan nervus III karena iskemia
d. Keterlibatan pupil dapat muncul pada 5-7 hari kelumpuhan nervus III
karena kompresi
e. Nyeri periorbital tidak dapat membedakan antara penyebab parese
karena kompresi dan vaskulopati.
2. Panduan:
a. Semua anak-anak kurang dari 10 tahun (tidak memandang adanya
temuan pupil) sebaiknya diperiksa MRI, MRA, dan CTA. JIka normal
maka dilanjutkan dengan angiografi serebral.
b. Semua pasien lebih dari 10 tahun dengan keterlibatan pupil pada
kelumpuhan nervus III yang dialami dianjurkan diperiksa MRI, MRA
dan CTA. Tergantung dari hasil, dapat dilakukan angiografi serebral
bila perlu.
c. Semua pasien umur 10-50 tahun dengan kelumpuhan nervus III pupil
terselamatkan sebaiknya diperiksa MRI dan MRA. Jika normal:
i. Evaluasi medis-diabetes mellitus, hipertensi
ii. Observasi keterlibatan pupil
iii. Follow up munculnya tanda-tanda abnormalitas neurologis
d. Semua pasien 50 tahun atau lebih dengan kelumpuhan nervus III pupil
terselamatkan disertai keterlibatan sistemik:
i. Observasi
ii. Evaluasi medic-diabetes mellitus, hipertensi, giant cell arteritis.
e. Semua pasien 50 tahun atau lebih dengan keterlinatan pupil parsial
(>2mm anisokoria namun pupil tidak terfiksasi dan dilatasi) sebaiknya
diperiksa MRI, MRA dan CTA. Jika hasilnya normal, maka perlu
dipikirkan untuk diperiksa angiografi serebral.
III. Kejadian yang menyebabkan kelumpuhan nervus III
A. Tabel 5-1 menggambarkan delapan kelompok pasien yang mengalami
kelumpuhan nervus okulomotor.
B. Walaupun neoplasma, aneurisma dan iskemi adalah etiologi paling banyak,
namun sekitar 10%-25% kasus kelumpuhan nervus III belum diketahui
penyebabnya
C. Sekitar satu setengah kejadian kelumpuhan nervus III pada anak-anak adalah
kongenital dan regenerasi abnormal memiliki persentase tertinggi. Sedangkan
10% hingga 20% lainnya disebabkan oleh aneurisma atau neoplasma, oleh
karena itu anak-anak sebaiknya dilakukan skrining menggunakan MR.
IV. Regenerasi abnormal nervus III
A. Regenerasi dari serabut nervus III yang terganggu dapat menyebabkan salah
satu serabut saraf dihubungkan dengan serabut yang digunakan untuk
mengakhiri impuls di struktur yang lainnya.
B. Fenomena klinis dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
1. Diskinesia Lid-gaze
a. Beberapa serabut rectus inferior dapat menginervasi levaor palpebra
sehingga kelopak mata dapat tertarik ketika pasien melihat kebawah:
pseudo-von Graefe’s sign.
b. Beberapa serabut rectus medialis dapat memberikan inervasi pada
levatir palpebrae sehingga kelopak mata dapat tertarik ketika pasien
melakukan gerakan adduksi bola mata: inverse Duane’s syndrome.
2. Diskinesia Pupil-gaze
a. Beberapa serabut rectus medialis menginervasi muskulus sphincter
pupil sehingga terjadi kontraksi pupil yang berlebih ketika dilakukan
konvergensi dibandingkan dengan respon cahaya: pseudo-Argyll
Robertson pupil.
b. Beberapa serabut yang seharusnya menginervasi rectus inferior dapat
menginervasi spchincter pupil sehingga saat melihat kebawah pupil
berkontraksi.
C. Dua bentuk regenerasi abnormal antara lain:
1. Regenerasi abnormal primer
a. Tidak didahulu dengan kelumpuhan nervus III akut
b. Perkembangan tersembunyi kelumpuhan nervus III yang diikuti
dengan adanya tanda kesalahan arah (misdirection)
c. Tanda lesi intrakavernosus: meningioma, aneurisma dan neurinoma.
2. Regenerasi abnormal sekunder
a. Observasi selama beberapa minggu hingga beberapa bulan dalam
masa pemulihan kelumpuhan nervus III.
b. Dapat terlihat setelah trauma atau kompresi tumor di nervus III,
namun tidak pernah terjadi setelah kelumpuhan nervus III karena
iskemia. Jika Anda mengikuti pasien dengan dugaan kelumpuhan
nervus III karena iskemia dan pasien menunjukkan gejala regenerasi
abnormal maka hal ini merupakan indikasi dilakukannya MR dan
cerebral angiography.
V. Penyebab langka kelumpuhan nervus III
A. Trauma kepala ringan
1. Secara umum, trauma kepala yang dapat menyebabkan kelumpuhan
nervus III adalah trauma kepala yang berat yang dapat menyebabkan
terjadinya penurunna kesadaran dan deficit neurologis lainnya.
2. Pada kasus yang jarang, pasien dengan tumor basal intracranial dengan
trauma kepala ringan dapat menyebabkan kelumpuhan nervus III.
3. Trauma kepala minimal yang mneyebabkan kelumpuhan nervus III adalah
indikasi untuk dilakukannya MRI kepala.
B. Migrain optalmoplegik (Lihat Bagian 15, V,1)
1. Onset biasanya pada masa kanak-kanak.
2. Biasanya memiliki riwayat keluarga migraine.
3. Kelumpuhan bervus III dapat terjadi bersamaan dengan sakit kepala
namun biasnaya hal ini terjadi setelah sakit kepala mereda.
4. Pada teorinya, kelumpuhan nervus III dapat sembuh total dalam waktu 1
bulan namun pada beberapa kasus kelumpuhan okulomotor permanen juga
dapat terjadi
5. MRI dapat memperlihatkan penebalan dan peningkatan kontras pada
sisterna bagian nervus III
6. Patofisiologi yang belum jelas: iskemia, inflamasi dan demielisasi
7. Kelainan dapat sangat mirip dengan lesi massa (schwannoma atau
angioma) dari nervus III
C. Cyclic oculomotor palsy
1. Kelainan biasanya muncul sejak lahir atau pada awal kanak-kanak
2. Terjadi pada keadaan lumpuh nervus III total
3. Gerakan spastic dari otot yang diinervasi oleh nervus III yaitu antara lain
elevasi kelopak, aduksi, miosis dan peningkatan akomodasi.
4. Gerakan-gerakan ini terjadi pada interval yang tetap, biasanya 10-30 detik
5. Etiologi masih belum diketahui.