GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y GLOMERULONEFRITIS

CAMBIOS MINIMOS GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA NEFROPATIA P

SEGMENTARIA MEMBRANO- PROLIFERATIVA
ØNefrosis lipoidea y enfermedad de nil. ØTambién llamada mesangiocapilar (compromiso del ØTambién llamada E
ØTambién conocida como extra membranosa.
ØResponsable de 85 a 95% de síndrome nefrótico en niños, en adolescentes del mesangio y pared del c.g) o lobular. Berger.
ØResponsable de 15 a 25% de síndrome nefrótico idiopático del
50% y en adultos del 20%. ØPuede ser primaria o secundaria: hepatitis B o C, ØFrecuencia varía c
ØResponsable del 15% de síndrome adulto.
Ø En niños más frecuente en varones pero posteriormente igual en ambos sexos. endocarditis, abscesos, shunt ventriculo-atrial infectado, siendo 20 a 40% de g
nefrótico en niños y 20% en el adulto. ØEn 30% de pacientes con nefropatía membranosa se encuentra
Sd Nefrótico: malaria, EBV, micoplasma, enfermedad hepatica crónica. en Europa y Asia. En EE
Causas: Puede ser idiopática pero también causa secundaria.
-Es un grupo de enfermedades renales en la cual existe exudación (nefrosis ) y no CUADRO CLINICO en Africa rara.
puede ser secundaria: reflujo Ø80% son mayores de 30 años.
INFLAMACION (nefritis) como característica predominante. ØSe presenta entre los 7 y los 30 años. ØPuede ser primaria
vesicoureteral, HIV, obesidad mórbida, ØMás frecuente en varones. En > 60 años 20% asociación a
-Como entidad clínica que caracteriza proteinuria*,edema, hipoalbuminemia, ØEs igual en ambos sexos. (cirrosis alcohólica,
heroína, riñón remanente. malignidad.
dislipidemia ØEn el tipo I el 75% se manifiesta como síndrome herpética,
ØFrecuentemente progresa a Insuficiencia Causas:
Normal Significativa Nefrótica nefrótico. El resto como hematuria asintomática, anquilosante,enfermeda
Renal Crónica y su tratamiento es ØINMUNOLOGICAS: LES, AR, Sjogren, dermatomiositis.
Adultos <150mg/d 300 mg a 3.5 g/d >3.5 g/d síndrome nefrítico, hematuria macroscópica recurrente. CUADRO CLINICO
controversial. ØNEOPLASIAS: Pulmón, colon, mama, estomago, riñón, esófago,
Niños <4mg/m2/h 4-40 mg/m2/h >40mg/m2/h Suele ser precedido de un cuadro respiratorio. ØEs más común en ni
CUADRO CLÍNICO: leucemia, linfoma
P/Cr < 0.2 P/Cr 0.2-2.5 >50 mg/kg/d ØEn la tipo II que es más rara (solo 5% de GNMP) hay Más común en hom
P/Cr > 2.5 ØSe presenta como síndrome nefrótico. ØINFECCIONES: Hep B, sifilis, malaria
hematuria macroscópica recurrente o síndrome mujeres.
Ø HTA se asocia en 30 a 50%, ØMEDICAMENTOS: sales de oro, mercurio captopril, AINES.
Causas: En la mayoría de casos es idiopática pero puede haber formas nefrítico. ØIg A sérica suele estar
hematuria en 25 a 75% y CUADRO CLINICO
secundarias: ØEn ambos tipos hay hipocomplementemia. complemento normal.
disfunción renal en 20 a 30%. ØInsidioso. 80% como síndrome nefrótico. resto como proteinuria
ØDrogas: AINES, ampicilina, penicilina ØOJO: Si persiste hipocomplementemia en GN ØSe puede presentar co
Ø La proteinuria es no selectiva. asintomática.
ØInfecciones: mononucleosis, HIV, inmu- nizaciones. postestreptocica por más de 6 semanas sospechar §Hematuria microscópic
Ø Puede haber glucosuria, aminoaciduria, Ø25% tienen hematuria. La HTA y disfunción renal son raras al
ØTumores: Linfoma de Hodgkin y otras enf. Linfoproliferativas. GNMP. §Hematuria macroscópi
fosfaturia y defecto de concentración. inicio, pero se presentan al progresar la enfermedad.
CUADRO CLÍNICO: HISTOPATOLOGIA: HISTOPATOLOGIA
HISTOPATOLOGIA ØEl síndrome nefrótico suele ser severo.
ØSe manifiesta generalmente como síndrome nefrótico puro. TIPO I. ØMO: Expansión mesa
ØAlgunos glomérulos (focal) con áreas de ØProteinuria no selectiva. Complemento N.
Ø Rara asociación a hematuria, hipertensión y deterioro de función renal. MO: matriz, afecta a todos lo
glomeruloesclerosis (segmentaria). HISTOPATOLOGÍA
Ø 15% presencia de uno de ellos, pero dos o más sugiere otro diagnóstico. -Expansión mesangial:células y matriz. Engrosamiento severidad de compromis
Inicialmente los yuxta-medulares, luego el §Engrosamiento de pared del c.g., depósitos subepiteliales como
MO: Estructura glomerular es normal de pared del cg por depósitos subendoteliales e imagen correlaciona con la
resto. Suele haber fibrosis insterticial. proyecciones “spikes” (nuevo material depositado).
MI: No hay depósitos de Igs. ni complemento. de doble contorno de pared del cg. cuadro. Las crescentes s
MI: Ig M y C3 en las áreas de esclerosis. §Enfermedad avanzada imagen de doble contorno: la membrana
ME: Fusión de podocitos de las células epiteliales. -La proliferación mesangial y expansión de células hacia severos.
ME:Fusión de podocitos del resto de verdadera y la neomembrana.
DIAGNOSTICO: los capilares periféricos: lobulación del glomérulo. ØMI: !) Depósitos de Ig
glomérulos. § Son raras las crescentes, solo en estadios finales.
ØCuadro clínico: Síndrome nefrótico. MI: Depósitos de IgG y C3 en mesangio con patrón También puede haber Ig
TRATAMIENTO MI: Depositos granulares de
Øproteinuria es selectiva. granular y con patrón semilinear en posición Se ha reportado depós
ØPrednisona: 0.5 a 2mg/kg/ día, C3 e IgG
Øcomplemento es normal. subendotelial. vasos de piel de
considerando resistencia sólo después de 6 ESTADÍOS
Øniños con cuadro típico biopsia no indicada por razones epidemiológicas, en ME: Depósitos mesangiales. Depósitos sub endoteliales compromiso cutáneo (
meses de tto. puede darse pulsos de metil Estadio I. Depositos pequeños y escasos en posición subepitelial.
adolescentes y adultos si indicada. y aparente neomembrana que se forma internamente a la púrpura de Henoch -
prednizolona y ciclofosfamida. Estadio II. Depositos mas grandes y numerosos con proyecciones
TRATAMIENTO la MBG y da apariencia de doble contorno ØME: Depósitos elec
ØCiclosporina: Efectiva en disminuir la subepiteliales de neomembrana.
Øprednisona 60mg/m2/día x 4 a 6 semanas seguido de 40mg/ m2 /días alternos x TIPO II. mesangio, a veces se p
proteinuria, al retirarla es común la recaída. Estadio III. Nuevo material rodea a los depositos quedando incor
4 a 6 semanas. ( Controlados y randomizados). ØSe le conoce como enf. de depósitos densos. El hacia el espacio subend
ØPlasmaféresis: en pacientes con porados a la membrana.
Ø O pulsos de metil prednizolona a razón de 15 a 20 mg/kg/día por 3dias.luego engrosamiento de pared del cg depende de CURSO Y TRATAMIENTO
recurrencia en riñón trasplantado. Estadio IV. Membrana muy engrosada,con rarefaccion de
mantenimiento con prednisona. Responden el 90%. Algunos se hacen engrosamiento de lámina densa de MBG. Ø30% resolución esp
Rituximab. membrana.
dependientes de esteroides o recaedores frecuentes. ØAdemás hay engrosamiento de MB de túbulos, cápsula deterioro de función re
ØSin tratamiento evoluciona a IRCT en 5 a CURSO Y TRATAMIENTO
ØNO RESPONDEN: 10%. 8% responden a terapias alternativas. 2% refractarios. de Bowman. mitad a IRCT en 20
10 años. Pocos tienen remisión Ø 30% remisión espontánea y función renal normal a los 20 años.
Ørespondedor a esteroides: Remisión completa de la proteinuria en 8 a 12 sem. MI: C3 patrón linear o doble contorno en MBG y nodular restante curso benigno
espontanea. Ø 25% remisión parcial y FR estable.
Ørecaídas frecuentes: recaída 2 veces/6meses en mesangio. proteinuria y FR normal.
ØSon factores de mal pronóstico: Ø 20 a 25% Síndrome Nefrótico persistente y FR estable o
Ødependiente de esteroides: Recaída a las 2 semanas de haber descontinuado CURSO Y TRATAMIENTO ØMal pronóstico: HTA, p
*proteinuria mayor a 10gr/24horas, deterioro lento.
tratamiento. ØA los 10 años solo 50% tienen sobrevida renal. No hay de 2g., IR a al biop
*creatinina elevada al diagnóstico, Ø 20 a 25% progresión a IRCT en 20 años.
Øresistente: No respuesta a las 12 semanas. remisión espontanea. glomerular, fibrosis
*glomeruloesclerosis marcada y *ratamiento es controversial teniendo en cuenta el buen
RECAIDA ØFactores de mal pronóstico: + % de glomérulos esclerosis vascular.
*compromiso túbulo intersticial. pronóstico de la mayoría.
Prednisona 60mg/ m2 /día hasta que proteinuria sea negativa por 3 meses y luego esclerosados, crescentes, atrofia tubular y fibrosis
ØTratamiento es controversial, no estudios. *Pacientes con FR normal, poca sintomatología, y sin factores de
40mg/ m2 /alternos por 1 mes (randomizados y Controlados) y o pulsos de metil intersticial. Además, HTA, compromiso de FR al ØTratamiento controve
mal pronóstico: Dieta, IECA, tratamiento de la hiperlipidemia,
prednizolona. momento de biopsia. muchos estudios contro
prevención de trombosis venosa.
RECAIDA FRECUENTE ØEn casos con proteinuria no nefrótica y función renal ØPacientes con proteinu
Ciclofosfamida 2mg/kg/d o clorambucil 0.15 mg/kg/d por 8 semanas *Pacientes con factores de riesgo:tratamiento específico.
normal. Observación. ( C y R) y función renal normal,
(Randomizados y controlados) Ø Corticoides solos no tienen efecto. R)
ØEn niños con S. Nefrótico y FR deteriorada uso de
ØLa asociación con ciclofosfamida y clorambucil si es beneficioso.
DEPENDIENTES DE ESTEROIDES O RESISTENTES A ESTEROIDES corticoides a dosis alta días alternos por 6 a 12 meses, ØNo es útil la com
Øciclofosfamida por 8 a 12 semanas puede inducir remisión ( serie de casos con Esquema de Ponticelli.
ciclosfosfamida, dipirad
si no hay respuesta suspender. (C y R).
controles históricos) o ØCiclosporina si es beneficiosa en pacientes en los que el esquema
ØAdultos: aspirina (100 mg/día), o dipiridamol ni ciclosporina ( C y R)
Øciclosporina 6mg/kg al día ( serie de casos con controles históricos) anterior es inefectivo o está contraindicado.
(75mg/día). Si no hay respuesta suspender .(C y R)