Anda di halaman 1dari 14

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan


gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal
dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit
Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada
semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit Hirschsprung juga
dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion
parasimpatis dari fleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat
menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum
tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan,
kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion
dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan
dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch
pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang
mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya
penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan
oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung
terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui
secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan
lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit
Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan
perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dan jarang
pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk
sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak,
penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium
dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor
penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor
lingkungan.

1
Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan
yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum,
manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan
pembedahan dan colostomi.

1.2 Rumusan masalah


Adapun rumusan masalah dari makalah ini adalah :
1. Apa yang dimaksud dengan penyakit hirschsprung ?
2. Bagaimana asuhan keperawatan penyakit hirschsprung ?
3. Bagaimana penatalaksanaan penyakit hirschsprung ?

1.3 Tujuan Masalah


Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah :
1. Mengetahui konsep tentang penyakit hirschprung
2. Mengetahui asuhan keperawatan tentang hirschsprung
3. Mengetahui penatalaksanaan yang tepat untuk mengatasi penyakit hirschsprung

2
BAB II
LANDASAN TEORI

2.1. Definisi
Hirschsprung (megakolon / aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang
mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong,
1996).
Ada beberapa pengertian mengenai Hisprug ( Mega Colon ) namun pada intinya sama
yaitu,penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh ketidak
adekutnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evaluasi usus spontan dan tidak
mampunya spinker rectum berelaksasi.
Penyakit hirschprung (Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000).
Hirschprung adalah kelainan bawaan berupa obstruksi usus akibat dari tidak
adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran intestinal lapisan submukosa,
dan biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus yang
dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang bervariasi dan termasuk
anus sampai rektum. Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya
sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. Aziz Alimul Hidayat,2006).

2.1.1. Tipe Hirschsprung


Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996). Hirschsprung
dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena, hirschsprung dibedakan
menjadi dua tipe berikut :
1. Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid,terjadi pada
sekitar 70% kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering ditemukan pada
laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum,
insidennya 5 kali lebih besar pada laki-laki dibandingkan wanita dan kesempatan
saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dari 20
(Sacharin, 1986)
2. Segmen Panjang

3
Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat
mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan memiliki
peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan jenis kelamin
(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996: Sacharin, 1986).

2.2.Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus
sampai pilorus.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Sedangkan menurut (Amiel, 2001) penyebab hisprung tidak diketahui, tetapi ada
hubungan dengan kondisi genetic Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan
neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung familiar (Edery, 1994). Gen lain
yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang
diturunkan dari factor gen, dari factor gen endhotelin-B, dan gen endothelin -3 (Marches,
2008). Penyakit Hirschprung juga terkait dengan Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien
dengan penyakit Hirschprung juga memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).

2.3.Patofisiologi
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan disepanjang usus
karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut
gerakan peristaltic). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang
disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschprung ganglion /
pleksus yang memerintahkan gerakan peristaltic tidak ada, biasanya hanya sepenjang
beberapa sentimetir. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltic tidak dapat
mendorong bahan-bahan yang dicerna sehingga terjadi penyumbatan (Dasgupta, 2004).
Dengan kondisi tidaka adanya ganglion, maka akan memberikan manisfestasi
gangguan atau tidak adanya peristalsis sehingga akan terjadi tidak adanya evakuasi usus
spontan. Selain itu sfingter rectum tidak dapat berelaksasi secara optimal, kondisi ini dapat
mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus kemudian terdorong ke segmen
aganglionik dan terjadi akumulasi feses di daerah tersebut sehingga memberikan manifestasi
dilatasi usus pada bagian proksimal

4
2.4. Manifestasi Klinis
Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama pada Hirschsprung, dan pada bayi baru
lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut. Tiga tanda (Trias) yng sering ditemukan
meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam), perut kembung, muntah
berwarna hijau. Pada neonatus, kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya
mekonium selama 3 hari dan bahkan lebih mungkin menandakan terdapat obstruksi rektum
dengan distensi abdomen progresif dan muntah, sedangkan pada anakyang lebih besar
kadang-kadang ditemukan keluhan adanya diare atau enterokolitis kronik yang lebih
menonjol daripada tanda-tanda obstipasi (sembelit).
Terjadinya diare yang berganti-ganti dengan konstipasi merupakan hal yang tidak
lazim. Apabila disertai dengan komplikasi enterokolitis, anak akan mengeluarkan feses yang
besar dan mengandung darah serta sangat berbau dan terdapat peristaltik dan bising usus
yang nyata. Sebagian besar tanda dapat ditemukan pada minggu pertama kehidupan,
sedangkan yang lain ditemukan sebagai kasus konstipasi kronik dengan tingkat keparahan
yang meningkat sesuai dengan pertambahan umur anak. Pada anak lebih tua biasanya
terdapat konstipasi kronik disertai anoreksia dan kegagalan pertumbuhan.

2.5. Insidensi
1. Penyakit Hirscprung terjadi satu diantara 5000 kelahiran hidup.
2. Insidens penyakit ini ¾ lebih besar pada laki laki dari pada perempuan.
3. Insidens meningkat pada saudara kandung dan turunan dari anak yang terkena.
4. 10 %- 15% dari bayi penderita hirscprung diagnosis dengan sindrom down
5. Penyakit ini bertanggung jawab atas 15 % sampai 20 % obtruksi neonates.

2.6. Pemeriksaan penunjang


1. Pemeriksaan colok dubur
Pada penderita Hisrchsprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk dilakukan.
Saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen rectum yang sempit.
Pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mukonium (feses) yang
menyemprot.

2. Pemeriksaan lain :

5
a. Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar atau terdapat
gambaran obstruksi usus rendah.
b. Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon setelah enema
barium. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi dari kolon diatas segmen
aganglionik
c. Biopsy rectal dilakukan dengan anastesi umum, hal ini melibatkan diperolehnya
sampel lapisan otot rectum untuk pemeriksaan adanya sel ganglion dari pleksus
Aurbach (biopsy) yang lebih superficial untuk memperoleh mukosa dan submukosa
bagi pemeriksaan pleksus meissner
d. Manometri anorektal merupakan uji dengan suatu balon yang ditempatkan dalam
rectum dan dikembangkan. Secara normal, dikembangkannya balon akan
menghambat sfingter ani interna. Efek inhibisi pada penyakit Hisrchsprung tidak ada
jika dan jika balon berada dalam balon aganglionik, dapat diidentifikasi gelombang
rectal yang abnormal. Uji ini efektif dilakukan pada masa neonatus karena dapat
diperoleh hasil baik positif palsu ataupun negative palsu.

2.7. Penatalaksanaan medis dan keperawatan


1. Setelah ditemukan kelainan histologik dari Hisrchsprung, selanjutnya mulai dikenal
teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini. Tindakan definitive bertujuan
menghilangkan hambatan pada segmen usus yang menyempit.
2. Tindakan konservatif adalah tindakan darurat untuk menghilangkan tanda-tanda
obstruksi rendah dengan jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai
pembilasan air garam hangat secara teratur. Air tidak boleh digunakan karena bahaya
absorpsi air mengarah pada intoksikasi air, hal ini disebabkan karena difusi cepat dari
usus yang mengalami dialatasi air ke dalam sirkulasi (Sacharin,1986). Penatalaksanaan
dari gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis dapat dilakukan dengan bilas kolon
mengunakan garam faal. Cara ini efektif dilakukan pada Hisrchsprung tipe segmen
pendek-untuk tujuan yang sama juga dapat dilakukan dengan tindakan kolostomi
didaerah ganglioner.
3. Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontiuitas usus dapat dikerjakan
dengan satu atau dua tahap. Teknik ini disebut Operasi definitive yang dapat dikerjakan
bila berat badan bayi sudah cukup (lebih dari 9 kg). tindakan konservatif ini sebenarnya
akan mengaburkan gambaran pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian.

6
4. Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat untuk menghilangkan gejala obstruksi
usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi
definitive. Berikan dukungan pada orang tua. Karena kolostomi sementara sukar
diterima. Orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan kolostomi, obsevasi
apa yang perlu dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana
menggunakan kantong kolostomi.
5. Intervensi bedah terdiri atas pengangkatan segmen usus aganglionik yang mengalami
osbtruksi. Pembedahan rektosimoidektomi dilakukan dengan teknik pull-through dan
dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua, dan Tahap ketiga
rektosigmoidoskopi didahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur
tahap kedua. Pull-through (Swenson,renbein dan Duhamel) yaitu jenis pembedahan
dengan mereksesi segmen yang menyempit dan menarik usus sehat ke arah anus.
6. Operasi Swenson dilakukan dengan teknik anastomosis intususepsi ujung ke ujung usus
aganglionik dan ganglionik melalui anus dan reseksi serta anastomosis sepanjang garis
bertitik-titik. Secara lebih spesifik prosedur Duhamel dilakukan dilakukan dengan cara
menaikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus
aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubang aganglionik dan bagian posterior
kolon normal yang telah ditarik.
7. Operasi soave dilakukan dengan cara mukosa diangkat, bagian muscular usus yang
aganglionik ditinggalkan dan usus ganglionik didorong sampai menggantung dari anus.
Cara Duhamel dan Soave bagian distal rectum tidak dikeluarkan sebab merupakan pase
operasi yang sukar dikerjakan, anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos (Pull
through).
8. Persiapan prabedah rutin antara lain Lavase kolon, antibiotik, infus intravena, dan
pemasangan Tuba nasogastrik, sedangkan penatalaksanaan perawatan pasca bedah
terdiri atas perawatan luka, perawatan kolostomi, observasi, terhadap distensi abdomen,
fungsi kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan peningakatan suhu.
9. Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan pasca bedah, perawat juga perlu
memberikan dukungan pada orang tua, karena orang tua harus belajar bagaimana
merawat anak dengan suatu kolostomi, mengobservasi apa yang harus dilakukan,
bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong kolostomi.

7
2.8. PATHWAY

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi

8
2.9. Komplikasi
1. Enterokolitis nekrotikans
2. pneumatosis usus
3. abses perikolon
4. perforasi
5. septikemia.

2.10. Pengkajian
a. Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan
lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada
anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi
sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-
laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
b. Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut
kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare
c. Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi
sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun
ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan
demam. Diare berbau busuk dapat terjadi
d. Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung
e. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.

9
2.11. Diagnosa keperawatan
1. Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschsprung
2. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis
3. Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan faktor
biologis
4. Risiko infeksi berhubungan dengan kerusakan integritas kulit

2.12. Intervensi Keperawatan

No Diagnosa Perencanaan
keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
1. Konstipasi Konstipasi 1. Monitor cairan 1. Mengetahui warna
berhubungan teratasi yang keluar dan konsistensi feses
dengan Dalam jangka dari kolostomi dan menentukan
penyakit waktu 3X24 2. Pantau jumlah rencana selanjutnya
hirschsprung jam, konstipasi cairan 2. Jumlah cairan yang
berkurang, kolostomi keluar dapat
ditandai dengan 3. Pantau dipertimbangkan
: pengaruh diet untuk penggantian
- terhadap pola cairan
defekasi 3. Untuk mengetahui
diet yang
mempengaruhi pola
defekasi terganggu.

2 Nyeri akut Nyeri tidak ada 1. Pantau skala 1. Untuk mengetahui


berhubungan ( skala nyeri 0) nyeri keberhasilan
dengan agen Dalam jangka 2. Ajarkan tindakan yang
cedera waktu 3X24 relaksasi nafas diberikan

10
biologis jam, nyeri dalam 2. Untuk mengalihkan
berkurang 3. Berkolaborasi perhatian klien agar
ditandai dengan dalam tidak terfokus
: pemberian dengan nyeri yang
1. Klien analgesik dirasakanny
tampak lebih 3. Untuk mengurangi
rileks nyeri dengan aksi
2. Skala nyeri sentralnya pada
berkurang pusat nyeri di
talamus.

3. Ketidakseimb Kebutuhan 1. Berikan 1. Memenuhi


angan nutrisi : nutrisi terpenuhi nutrisi kebutuhan nutrisi
kurang dari Dalam jangka parenteral dan cairan
kebutuhan waktu 3X24 sesuai 2. Mengetahui
tubuh jam, kebutuhan kebutuhan keseimbangan nutrisi
berhubungan nutrisi klien 2. Pantau sesuai kebutuhan
dengan faktor terpenuhi, pemasukan 1300-3400 kalori
biologis dengan kriteria makanan 3. Untuk mengetahui
hasil : selama perubahan berat
1. BB klien perawatan badan
normal 3. Pantau atau
2. Klien timbang berat
menghabiska badan
n makanan
yang
disediakan
4. Risiko infeksi Infeksi tidak 1. Pantau 1. untuk mengetahui
berhubungan terjadi keadaan kemungkinan
dengan Dalam jangka kolostomi terjadinya infeksi
kerusakan waktu 3X24 2. Lakukan 2. untuk mencegah

11
integritas kulit jam, tanda-tanda pembersihan terjadinya
infeksi tidak ada, daerah perkembangan
dengan kriteria kolostomi bakteri yang dapat
hasil : secara teratur menyebabkan infeksi
1. Kemerahan 3. penggantian 3. untuk mencegah
tidak ada kantong terjadinya
2. Suhu tubuh kolostomi perkembangan
klien dalam secara berkala bakteri yang dapat
batas normal menyebabkan infeksi
(36 – 37 )

12
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN

3.1. Kesimpulan
Hirschsprung disebut juga dengan megakolon congenital, merupakan kelainan
ditemukan sebagai salah satu penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada kasus
Hirschsprung tidak ditemukan fleksus mientorik atau pleksus di lapisan otot dinding
usus,(plexus myentericus = Aurebach) akibatnya bagian usus yang terkena tidak dapat
mengembang.
Masalah setelah pembedahan yang dapat ditemukan adalah enterokolitis
berulang,struktur prolaps, abses perianal, dan pengotoran feses. Obstipasi (sembelit)
merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut. Tiga
tanda (trias) yang sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24
jam). Perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada neonatus kemungkinan ada riwayat
keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari atau bahkan lebih.

3.2.Saran
Penyusunan makalah ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu kritik dan saran yang
membangun sangat diharapkan.

13
DAFTAR PUSTAKA

Mocthar R, 1998, Sinopsis Obstetri CetakanI,EGC, Jakarta


Hacher/moore, 2001, Esensial obstetric dan ginekologi, hypokrates , jakarta
Abdul bari saifuddin,, 2001 , Buku acuan nasional pelayanan kesehatan maternal dan
neonatal,
penerbit yayasan bina pustaka sarwono prawirohardjo, Jakarta
Betz, Cecily dan Sowden. (2002), buku saku keperawatan pediatrik, ahli bahasa Jan
Tambayong. Jakarta : EGC

Carpenito, Lynda Juall, (2000). Buku saku diagnose keperwatan. Edisi 8. (terjemahn).
Penerbit buku kedokteran EGC. Jakarta.

Yupi, S (2004). Konsep dasar keperawatan anak. Jakarta: EGC

14