Anda di halaman 1dari 6

Penatalaksanaan Hemofilia

Prinsip perawatan
Prinsip umum perawatan untuk penatalaksanaan hemofilia meliputi berikut ini:
1. Tujuan penatalaksanaan hemofilia adalah pencegahan pendarahan
2. Pendarahan akut harus diterapi sedini mungkin (jika mungkin dalam dua jam)
3. Terapi di rumah seharusnya digunakan hanya pada kasus pendarahan
ringan/moderat yang tidak disertai komplikasi
4. Semua pendarahan berat harus ditangani di dalam klinik atau rumah sakit
5. Penggantian konsentrat faktor pembekuan atau DDAVP sebaiknya diberikan
untuk mencapai kadar faktor pembekuan yang diinginkan sebelum dilakukan
prosedur invasif
6. Sebisa mungkin, pasien harus menghindari trauma dengan menyesuaikan
gaya hidupnya
7. Pasien harus dinasehati untuk menghindari penggunaan obat-obatan yang
mempengaruhi fungsi trombosit, terutama asam asetil salisilat (ASA) dan anti
inflamasi non steroid (NSAID), kecuali beberapa inhibitor COX-2.
Penggunaan parasetamol/asetaminofen adalah alternatif analgesik yang aman
8. Injeksi intramuskuler, flebotomi yang sulit, dan fungsi arteri harus dihindari
9. Latihan secara rutin harus dianjurkan untuk meningkatkan kekuatan otot,
melindungi sendi, serta meningkatkan kebugaran
10. Olahraga kontak harus dihindari, namun berenang dan bersepeda dengan
pakaian yang sesuai diperbolehkan
Penatalaksanaan pendarahan
1. Selama episode pendarahan akut, harus dilakukan kajian untuk
mengidentifikasi lokasi pendarahan dan terapi harus diberikan secara dini
2. Pasien biasanya mengenali tanda-tanda awal pendarahan bahkan sebelum
manifestasi dari tanda-tanda fisik. Tindakan untuk menghentikan pendarahan
lebih dini pada fase ini akan menyebabkan lebih sedikit kerusakan jaringan
dan lebih sedikit menggunakan konsentrat faktor pembekuan
3. Semua pasien harus membawa identitas yang mudah dikenali, yang
menunjukkan diagnosis, berat hemofilia, status inhibitor, tipe produk yang
dipakai, serta informasi kontak dari dokter/klinik pemberi terapi. Ini akan
mempermudah penatalaksanaan pada keadaan emergensi dan mencegah
investigasi yang tidak perlu
4. Pada episode pendarahan berat, terutama pada kepala, leher, dada, dan regio
abdomen serta gas trointestinal yang berpotensi mengancam jiwa, tetapi harus
dimulai segera, bahkan sebelum kajian selesai dilakukan
5. Jika pendarahan tidak merata, meskipun telah diberikan terapi adekuat, kadar
faktor pembekuan harus dimonitor dan inhibitor harus diperiksa jika kadarnya
rendah
6. Pemberian demopresin (DDAVP) yang dapat meningkatkan kadar FVIII
cukup tinggi (2-8 kali kadar semula) pada pasien-pasien dengan hemofilia A
derajat ringan sampai sedang.
Penatalaksanaan tambahan
1. RICE (rest, ice, compression, dan elevation) adalah penatalaksanaan
tambahan yang penting untuk perdarahan pada otot dan sendi selain
meningkatkan kadar faktor pembekuan dengan konsentratfaktor pembekuan
atau desmopresin pada hemofilia A ringan. Otot dan sendi yang berdarah
dapat diistirahatkan dengan pembebatan, pemasangan gips atau menggunakan
kruk (crutch) atau kursi roda. Pemakaian kantong es atau dingin berguna
untuk mengurangi inflamasi, namun es harus dibungkus handuk dan tidak
digunakan secara langsung pada kulit. Direkomendasikan agar esdigunakan
selama 20 menit, setiap empat sampai enam jam, sampai bengkak dan nyeri
berkurang
2. Obat-obat antifibrinolitik (misalnya asam traneksamat, asam amino kaproat
epsilon) selama 5-10hari efektif sebagai terapi tambahan untuk perdarahan
mukosa (misalnya epistaksis, perdarahanmulut) dan digunakan untuk
mengurangi penggunaan produk-produk koagulasi pada tindakan
ekstraksi gigi. Obat-obat ini harus dihindari pada perdarahan ginjal karena
jendalan yang tidak lisis di dalam pelvis renal dan ureter dapat berakibat
seperti batu, menyebabkan kolik ureter dan nefropatiobstruktif. Obat-obat
antifibrinolitik sebaiknya tidak digunakan secara bersamaan dengan
konsentratkompleks protrombin baik yang teraktivasi maupun tidak karena
potensi komplikasi trombotik.
3. Beberapa inhibitor COX-2 dapat digunakan untuk inflamasi sendi setelah
perdarahan akut danpada artritis kronik

Profilaksis
Profilaksis adalah pemberian faktor pembekuan secara teratur untuk mencegah
perdarahan dan harus menjadi tujuan dari semua program perawatan hemophilia.
1. Tindakan profilaksis primer diketahui dari pengamatan bahwa pasien
hemofilia moderat dengan kadar faktor pembekuan >1% jarang mengalami
perdarahan spontan dan memiliki fungsi sendi yang jauh lebih baik.
Penggantian faktor pembekuan secara profilaktik telah terbukti berguna
bahkan jika kadar faktor tersebut tidak selalu dipertahankan di atas 1%.
2. Pada pasien-pasien dengan perdarahan berulang, terutama pada
sendi tertentu (sendi target),profilaksis sekunder jangka pendek selama 4-
8 minggu dapat digunakan untuk memutus siklus perdarahan. Ini dapat
dikombinasikan dengan fisioterapi intensif atau sinoviortesis.
3. Pemberian konsentrat faktor pembekuan secara profilaktik dianjurkan
sebelum melakukan aktivitas dengan risiko cedera yang lebih besar untuk
mencegah perdarahan.
4. Saat ini, protokol profilaksis yang paling umum dianjurkan adalah infus 25-40
IU/kg konsentrat faktor pembekuan tiga kali seminggu untuk hemofilia A dan
dua kali seminggu untuk hemofilia B. Namun, harus diketahui bahwa banyak
protokol berbeda diikuti untuk profilaksis, bahkan di dalam negara yang
sama, dan rejimen optimal tetap perlu ditetapkan. Berbagai protokol
penggantian faktor pembekuan untuk profilaksis saat ini sedang dievaluasi.
5. Rejimen seperti itu pada anak yang lebih muda seringkali (tidak selalu)
membutuhkan pemasangan alat akses vena yang harus dijaga tetap bersih
untuk menghindari komplikasi infeksi dan dibilas secara adekuat setelah
pemberian obat untuk mencegah pembentukan jendalan darah. Risiko dan
morbiditas yang berkaitan dengan alat-alat seperti itu harus dipertimbangkan
terhadap keuntungan dimulainya profilaksis secara lebih awal.
6. Profilaksis primer seperti yang dilakukan sekarang, adalah terapi mahal dan
dapat dicapai hanya jika sumber daya signifikan di perawatan hemofilia.
Profilaksis telah terbukti mengurangi pendarahan sendi dengan menjaga
fungsi sendi dan meningkatkan kualitas hidup. Sehingga, bersifaft efektif
mengurangi biaya pada jangka panjang karena mengurangi beban biaya tinggi
yang berkaitan dengan penatalaksanaan kerusakan sendi.

Inhibitor
Sekitar 10%-15% pasien hemofilia A dan 1%-3% pasien hemofilia B dapat memiliki
inhibitor yang persisten sehingga menyulitkan dalam penggunaan konsentrat faktor
pembekuan. Hal-hal berikut harus diperhatikan:
1. Mayoritas pasien mengalami pembekuan inhibitor secara dini dalam 10-20
hari pertama paparan
2. Pasien yang lebih cenderung memiliki inhibitor adalah yang punya defek gen
berat seperti delesi, atau inversi gen, nonsense dan mutase frameshift
3. Inhibitor mungkin sementara meskipun penggantian faktor spesifik dilakukan
secara terus menerus, biasanya jika titer rendah (<5 BU)
4. Pasien-pasien yang titer inhibitor >5 BU (high responders) cenderung
memiliki inhibitor persisten. Jika tidak diterapi untuk jangka waktu lama,
kadar titer yang turun aka nada respon anamnesik rekuren dalam 3-5 hari
ketika dipapar lagi
5. Bagi anak-anak, inhibitor harus diskirining sekali tiap 3-12 bulan atau tiap 10-
20 hari paparan.
6. Inhibitor juga harus diskrining sebelum operasi, dan ketika timbul respon
klinis supbotimal terhadap terapi yang adekuat

Penatalaksanaan pendarahan
1. Penatalaksanaan perdarahan pada pasien-pasien dengan inhibitor harus
dikonsultasikan dengan pusat yang berpengalaman dalam penatalaksanaan
pasien-pasien seperti itu, dan semua perdarahan seriusharus ditatalaksana di
dalam pusat-pusat tersebut.
2. Pilihan produk harus didasarkan pada titer inhibitor, catatan respon klinis
terhadap produk, dan lokasi serta sifat perdarahan.
3. Pasien-pasien dengan inhibitor yang berespon rendah dapat diterapi
menggunakan penggantianfaktor spesifik pada dosis yang jauh lebih besar,
jika mungkin, untuk menetralisasi inhibitor dengankelebihan aktivitas faktor
pembekuan dan menghentikan perdarahan.
4. Pasien-pasien dengan riwayat inhibitor berespon tinggi namun titernya rendah
dapat diterapi serupapada keadaan emergensi, sampai terjadi respon
anamnestik, biasanya dalam 3-5 hari, yang kemudianmencegah terapi lebih
lanjut menggunakan produk-produk terapi.
5. Dengan kadar inhibitor > 5 BU, agaknya cenderung kurang dimana
penggantian faktor spesifik akan efektif mengatasi inhibitor tanpa pemberian
terapi dosis tinggi secara kontinyu.
6. Agen-agen alternatif untuk pasien hemofilia dengan inhibitor meliputi agen-
agen Bypass, seperti faktor VIIa rekombinan dan konsentrat protrombin
kompleks, termasuk yang teraktivasi seperti FEIBA dan Autoplex
(Furrigia, 2003).

Asam Traneksamat
Asam traneksamat adalah suatu agen antifibrinolitik yang secara kompetitif
menghambat aktivasi plas-minogen menjadi plasmin. Agen ini memacu stabilitas
jendalan darah dan berguna sebagai terapi tambahanpada hemofilia serta beberapa
kelainan perdarahan lainnya. Asam traneksamat juga berguna pada defisiensiFIX,
dimana kegunaannya yang berkaitan dengan pembedahan gigi, ginekologi, atau
urologi pada pasiendefisien FIX dapat menyingkirkan kebutuhan terapi pengganti
dengan konsentrat atau plasma.Penelitian-penelitian beberapa dekade lalu
menetapkan bahwa terapi reguler dengan asam traneksamatsaja tidak berguna dalam
pencegahan hemartrosis pada hemofilia. Namun, ini tentu saja berguna
dalammengendalikan perdarahan permukaan mukosa (misalnya perdarahan mulut,
epistaksis, menoragia) padahemofilia dan terutama berguna pada pembedahan gigi.
Asam traneksamat biasanya diberikan dalam bentuk tablet dengan dosis
umum 3 atau 4 gram (dalam dosis terbagi) per hari untuk dewasa dan biasanya
ditoleransi dengan baik. Efek samping gangguan gastrointestinal (mual, muntah dan
diare) jarang terjadi. Namun gejala-gejala ini menghilang jika dosis dikurangi. Obat
ini juga dapat diberikan secara injeksi intravena, namun harus diinfuskan secara
lambat karena injeksi cepat dapat menyebabkan rasa pusing dan hipotensi.
Formulasi sirup juga tersedia untuk penggunaan pada anak-anak, sirup mengandung
500 mg asamtraneksamat per 5 ml, dan dosis umum untuk anak adalah 25 mg/kg
hingga 3 kali sehari. Jika sediaan ini tidak tersedia, tablet 500 mg dapat dihancurkan
dan dilarutkan dalam air bersih untuk penggunaan topikal pada lesi perdarahan
mukosa. Obat tersebut terutama berguna untuk mengendalikan perdarahan mulut
yang berkaitan dengan erupsi gigi. Eksresi obat melalui ginjal dan dosis harus
dikurangi jika ada gangguan ginjal untuk menghindari akumulasi toksik.
Penggunaan asam traneksamat dikontraindikasikan untuk terapi hematuria
pada hemofilia berat, karena terapi dapat mencetuskan kolik akibat jendalan darah
dan bahkan obstruksi saluran keluar dari pelvis ginjal. Obat tersebut
dikontraindikasikan pada keadaan operasi thoraks, dimana dapat
menyebabkantimbulnya hematoma yang tidak dapat larut. Asam traneksamat dapat
diberikan secara tunggal atau bersama dengan dosis standar konsentrat faktor
koagulasi. Harus dicatat bahwa Ini tidak boleh diberikan pada pasien dengan
inhibitor antibodi yang mendapatkan konsentratfaktor protrombin teraktivasi
(activated prothrombin concentrate complex , APCC) (seperti FEIBA atau Autoplex) karena
dapat mencetuskan risiko tromboemboli. Jika terapi dengan kedua agen sangat
diperlukan, direkomendasikan ada jarak paling tidak 4-6 jam antara dosis
terakhir APCC dengan pemberiaan asam traneksamat. Sebaliknya, asam
traneksamat mungkin dapat digunakan dalam kombinasi dengan faktor
VIIarekombinan untuk meningkatkan hemostasis.
(Ganiswarna, 1995).

Hemostatik Lokal
Agen hemostatik adalah zat atau obat yang digunakan untuk menghentikan
pendarahan. Hemostatis lokal, berdasarkan mekanisme hemostatisnya dapat dibagi
menjadi beberapa kelompok, yaitu:
a. Hemostatik serap, Hemostatik golongan ini berguna untuk mengatasi
pendarahan kecil seperti kapiler. Yang tergolong dalam hemostatik serap yaitu
spons gelatin, oksisel, dan busa fibrin insani (human fibrin foam). Spons
gelatin dan oksisel dapat digunakan untuk menutup luka dan akan diabsorbsi.
Absorbs sempurna memerlukan waktu 6 jam. Sedangkan oksisel (selulosa
oksida) dapat mempengaruhi regenerasi tulang. Selain itu dapat menghambat
epitelisasi.
Mekanisme kerja dari hemostatik serab (absorbable hemostatik) yaitu
menghentikan pendarahan dengan pembentukan suatu bekuan buatan atau
memberikan jalan serat-serat yang mempermudah bila diletakkan langsung
pada pembekuan yang berdarah. Dengan kontak pada permukaan asing
tromosit akan pecah dan membebaskan faktor yang memulai proses
pembekuan darah.
b. Astrigen, yaitu zat yang bekerja dengan mengendapkan protein darah
sehingga pendarahan dapat dihentikan. Kelompok ini digunakan untuk
menghentikan pendarahan kapiler. Yang termasuk kedalam golongan antrigen
yaitu feri klorida, nitras argenti, asam tanat.
c. Koagulan, penggunaan obat ini dapat menimbulkan hemostatis dengan dua
cara yaitu dengan mempercepat perubahan protombin menjadi thrombin dan
secara langsung menggumpalkan fibribogen
d. Vasokonstriktor, efinefrin dan nonefinefrin mempunyai efek vasokonstriksi
yang dapat digunakan untuk menghentikan pendarahan kapiler suatu
permukaan. Cara penggunaannya dengan mengoleskan kapas yang telah
dibasahi dengan larutan 1:1000 tersebut pada permukaan yang berdarah.
(Ganiswarna, 1995).

Referensi
Ganiswarna, S.G., 1995, Farmakologi dan Terapi edisi 4, Gaya Bayu, Jakarta
Farrugia A., 2003, Guide for the Assesment of Clotting Factor Concentrates for
the Treatment of Hemophilia, World Federation of Hemophilia