PENDAHULUAN
Kanker biasa mengenai siapa saja, baik orang dewasa maupun anak-anak.
Sampai saat ini kanker masih menjadi suatu penyakit yang menakutkan. Leukemia
dan retinoblastoma merupakan kanker yang paling sering terjadi pada anak-anak.
Sekitar 30% anak menderita leukemia, sedangkan 20% anak menderita
retinoblastoma ( kanker pada retina mata ).14
TINJAUAN PUSTAKA
a. Konjungtiva
Konjungtiva merupakan membrane mukosa transparan dan tipis yang
menutupi permukaan posterior kelopak mata (konjungtiva palpebra) dan
permukaan anterior sklera (konjungtiva bulbi). Konjungtiva mengandung
kelenjar musin yang dihasilkan oleh sel goblet. Musin ini berfungsi untuk
membasahi bola mata terutama kornea.11,12
b. Sklera
Sklera merupakan jaringan ikat fibrosa yang memberikan bentuk pada
mata. Bagian terdepan sklera adalah kornea yang transparan. Korena
memudahkan sinar masuk ke bola mata.11,12
c. Uvea
Jaringan uvea merupakan jaringan vascular. Terdiri atas iris, badan siliar,
dan koroid. Pada iris terdapat pupil yang berfungsi mengatur jumlah sinar
yang masuk pada mata. Badan siliar terletak dibelakang iris dan
menghasilkan akuos humor, yang dikeluarkan melalui trabekulum yang
terletak dipangkal iris di batas kornea dan sklera.11,12
d. Retina
Retina merupakan membrane neurosensoris yang akan mengubah sinar
menjadi rangsangan pada saraf optic untuk kemudian diteruskan ke otak.
Retina merupakan lapisan paling dalam dan mempunyai susunan
sebanyak sepuluh lapis. Retina merupakan struktur yang tipis dan
transparan yang berkembang di lapisan dalam dan luar papil optikus.
Macula berdiameter 5-6 mm, berada diantara pembuluh darah temporal.
Tepat ditengah macula terdapat fovea, berukuran 1,5 mm yang kaya akan
sel kerucut dan berperan dalam penglihatan warna dan memiliki tajam
penglihatan terbaik. Pada perifer retina, yaitu diantara retina dan pars
plana, terdapat ora serata, 3 mm kea rah nasal, kutub belakang bola mata
terdapat daerah bulat putih kemerah-merahan disebut papil saraf optik.
Arteri retina sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata ditengah
papil saraf optik. Retina memiliki sepuluh lapisan, yaitu sebagai
berikut: 11,12
a) Lapisan membrane limitans interna
b) Lapisan serat saraf, merupakan lapisan yang mengandung
akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju nervus optikus
c) Lapisan sel ganglion
d) Lapisan pleksiformis dalam, merupakan lapisan aseluler
tempat sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion.
e) Lapisan inti dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel
horizontal dan sel muller. Sel ini mendapat metabolism dari
arteri retina sentral.
f) Lapisan pleksiformis luar, merupakan lapisan aseluler dan
tempat sinaps sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel
horizontal.
g) Lapisan inti luar, merupakan susunan lapis inti sel batang dan
sel kerucut
h) Membran limitans eksterna, merupakan membrane ilusi
i) Lapisan sel kerucut dan sel batang, merupakan lapisan terluar
retina, terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping
dan sel kerucut
j) Epithelium pigmen retina, merupakan lapisan kubik tunggal
dari sel epithelial berpigmen.12
Gambar 2. Lapisan Retina 12
Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu
gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter
memiliki satu alel yang terganggu disetiap sel tubuhnya. Apabila alel
pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan,
terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang non herediter kedua alel gen
retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh
mutasi spontan.
1. Pola pertumbuhan
a) Endofilik, yaitu pertumbuhan tumor ke korpus vitreum. Massa
bewarna kuning keputihan tumbuh secara progresif hingga ke korpus
vitreum. Pembuluh darah retina tidak tampak pada permukaan tumor.
b) Eksofilik, yaitu dimana tumor tumbuh menuju ke spatum subretinal.
Tampak pendesakan retina ke luar dan pembuluh darah retina tampak
terlihat dipermukaan tumor.
c) Tumor dengan infiltrasi difus, dimana tumor menyebar secara difus
dengan massa kecil-kecil dan tersebar diretina. Biasanya ditemuka pada
anak besar dan adanya keterlambatan diagnosis.
2. Invasi saraf optikus, perkembangan tumor lebih lanjut dapat menyebar ke
ruang subarachnoid dan otak melalui saraf optikus.
Gejala klinis subjektif pada pasien retinoblastoma sukar karena anak tidak
memberikan keluhan. Lebih dari 75% anak-anak dengan retinoblastoma yang
pertama kali mempunyai keluhan pupil putih atau leukokoria yang seolah
bersinar bila kena cahaya seperti mata kucing amaurotic cat’s eye atau
strabismus atau kemerahan dan nyeri pada mata (biasanya disebabkan
glaucoma). Jika dalam perkembangan anak terjadi iritasi kemerahan yang
menetap, hal ini dapat menggambarkan inflamasi atau pseudoinflamasi pada
mata. 1,3,5
Penyakit ini jarang sekali didapatkan dalam stadium dini. Hal ini
disebabkan massa tumor tidak terletak di daerah macula maka tidak akan
menimbulkan gejala gangguan penglihatan. Sebagian besar penderita tumor ini
datang pada keadaan stadium lanjut. Salah satu gejala yang mendorong orang
tua membawa penderita berobat adalah reflex pupil yang bewarna putih atau
kekuning-kuningan (leukokoria) seperti mata kucing atau kelereng. Gambaran
ini sebenarnya sudah menunjukkan hamper seluruh retina terisi massa
tumor.1,3,6
4) Stadium metastasis
Stadium ini snagat buruk karena tumor sudah masuk ke kelenjar limfe
preaurikuler atau sub mandibular. Tempat metastasis retinoblastoma paling
sering pada anak adalah tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra, dan viscera
abdomen.
2.3.6 Klasifikasi Retinoblastoma
KESIMPULAN
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan
panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dank ode protein pRB, yang berfungsi
supresor pembentukan tumor. pRB adalah nucleoprotein yang terikat pada DNA
(deoxiribo nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase S. jadi
mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitive sebelum berakhir.