REUMATOLOGÍA

Ana Montes
I . GENERALIDADES. 3
Líquido sinovial 3
2 . PRUEBAS DE LABORATORIO 3
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ARTROSIS - ARTRITIS 3
3. ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS CELULARES. 3
II . ARTRITIS REUMATOIDE 5
III . ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO .................. 7
1. ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL 7
2 . ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO. 7
IV . ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS 8
1 . ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA (E.A.) 8
2 . ARTROPATÍA PSORIÁSICA 9
3 . SÍNDROME DE REITER 9
4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS. 11
(1) 4.1 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL .................... 11
(2) 4.2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE .................................................. 11
V . SÍNDROME DE BEHÇET 13
VI . ARTROSIS 14
VII . ARTRITIS SÉPTICAS 15
1 . ARTRITIS NO GONOCÓCICA 15
2 . ARTRITIS GONOCÓCICA 15
3 . ARTRITIS TUBERCULOSA 15
4 . ARTRITIS BRUCELÓSICA. 15
5 . ARTRITIS POR ESPIROQUETAS 16
(1) · ARTRITIS SIFILITICA .................................................................... 16
(2) . ENFERMEDAD DE LYME .............................................................. 16
6 . ARTRITIS VÍRICAS 16
7 . ACTINOMICOSIS 16
VIII . ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA17
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) 17
2 . ESCLEROSIS SISTÉMICA 17
3 . POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM) 18
4 . ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) 19
5 . OTRAS 19
(1) 5.1. SINDROME DE SJÖGREN ......................................................... 19
(2) 5. 2 . SARCOIDOSIS............................................................................ 19
IX. VASCULITIS 21
1 . PANARTERITIS NODOSA 21
2 . VASCULITIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS 21
3 . GRANULOMATOSIS DE WEGENER 21
4 . VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD. 22
5 . ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. 22
(1) 5.1. ARTERITIS TEMPORAL ........................................................... 22
(2) 5.2. ARTERITIS DE TAKAYASU ...................................................... 22
6 . OTRAS VASCULITIS 23
X . ENFERMEDADES ÓSEAS 24
1. OSTEOPOROSIS 24
2 . OSTEOESCLEROSIS 24
3 . OSTEOMALACIA 24
4 . ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE 24
XI . ARTROPATÍAS CRISTALINAS 26
1 . HIPERURICEMIA Y GOTA 26
2 . ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO 27
3. ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA 27
4 . ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO 27
XII . ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO 28
1 . OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA 28
2 . SÍNDROME DE MARFAN 28
3 . SÍNDROME DE EHLER-DANLOS 28
 Líquido sinovial
 Líquido sinovial no inflamatorio o mecánico (artrosis, traumatismos necrosis ósea, ...), tiene las
mismas características que el líquido sinovial normal a excepción del número de leucocitos/mm3
(normal: 200 y mecánico: 2.000).
 Cuanto más inflamatorio o séptico es el líquido sinovial, mayor es el descenso de la viscosidad y
glucosa, y aumentan los leucocitos/mm3 y el porcentaje de polimorfonucleares.
 El COMPLEMENTO en liquido sinovial se mide por el CH50,
estando disminuido en procesos como
 Artritis Reumatoide,
 Lupus Eritematosos Sistémico (LES),
 y Artritis de la Hepatitis B,
y aumentado en
 el Síndrome de Reiter.

2 . PRUEBAS DE LABORATORIO

 Proteína C reactiva normalmente paralela a la VSG excepto en el LES, que suele ser normal. Si está
aumentada sospechar presencia de infección.
 Factor reumatoide: autoanticuerpo. Anticuerpos IgM (> frecuente), IgG, IgA e IgD que reaccionan Commented [DJM1]: Nunca del tipo IgE.
específicamente contra la porción Fc de la IgG, ya sea homóloga o heteróloga.
 Pruebas de Látex y Waaler-Rose detectan solamente F.R. IgM.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ARTROSIS - ARTRITIS

 DOLOR:
 Artrosis: Mecánico (en movimiento).
 Artritis: Inflamatorio (en reposo).
 ALTERACIONES RADIOLÓGICAS:
 Artrosis: Primer signo, pinzamiento articular. Esclerosis superficie articular. Osteofitos
.Geodas o quistes.
 Artritis: Primer signo, aumento de partes blandas. Pinzamiento articular. Osteoporosis.
Imágenes erosivas.
 LÍQUIDO SINOVIAL:
 Artrosis: No inflamatorio (mecánico).
 Artritis: Inflamatorio - séptico.

3. ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS CELULARES.

Anti-DNA nativo LES

Anti-histonas Lupus inducido por fármacos
Anti-Sm LES (el más especifico)
Anti-RNP Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC)
Anti-Ro (SSA) Sjögren, LES, Lupus neonatal, Lupus cutáneo
subagudo, déficit C
Anti-La (SSB) Sjögren. LES
Anti-Scl Esclerosis sistémica (el más específico)
Anti-Jo 1 Polimiositis (PM), enfermedad intersticial
pulmonar, artritis y Raynaud
Anti-RANA A.R. y A.R. ( -). Síndrome de Sjögren
 Enfermedad crónica y sistémica que afecta articulaciones periféricas de forma bilateral y
simétrica.
 Más frecuente en mujeres.
 Etiología desconocida. Predisposición genética (HLA-DR4: asociado a manifestaciones más
graves de la A.R.; HLA DR3: relación con efectos secundarios a la crisoterapia y a la Commented [DJM2]: Terapia con oro.
administración de D-penicilamina), infecciosos (virus de Epstein-Barr: RANA), inmunes,
endocrinos.
 Lesión básica anatomopatológica: Nódulo reumatoideo (necrosis central). No totalmente
específica de A.R.
 Forma clínica de comienzo más frecuente es poliarticular de forma insidiosa, bilateral y
simétrica.
 Artropatía: simétrica, bilateral, aditiva, erosiva, deformante, luxante y anquilosante.
 Las muñecas (huesos del carpo) se afectan en prácticamente todos los casos.
 Típicamente respeta IFD.
 Afecta a múltiples articulaciones, limitándose a nivel axial a la porción superior de la
columna cervical.
 Manifestaciones extrapulmonares:
 Manifestación extraarticular más frecuente es la anemia (normocítica y normocrómica).
 Pleuropulmonares más frecuentes en varones.
 Manifestación cardíaca más frecuente: pericarditis, aunque generalmente asintomáticas.
 Nódulos reumatoides, vasculitis y Síndrome de Felty seropositivos.
 Manifestación ocular más frecuente: queratoconjuntivitis seca.
 Afectación renal: amiloidosis, vasculitis o toxicidad farmacológica.
 Síndrome de Felty: A.R. crónica + esplenomegalia + leucopenia (neutropenia) +/- anemia
y/o trombocitopenia. Generalmente: F.R. positivo, nódulos subcutáneos y manifestaciones
sistémicas de la enfermedad reumatoide. Complicación más frecuente: Infecciones.
 Analítica:
 F.R.: positivo en 2/3.
 C’ en líquido sinovial disminuido y en suero suele ser normal.
 Anemia y trombocitosis relación con actividad de la enfermedad.
 Complicaciones:
 Artritis sépticas: germen más frecuente estafilococo aureus y localización más frecuente la
rodilla.
 Amiloidosis secundaria.
 Causas más frecuentes de muerte: infecciones y hemorragia gastrointestinal.
 Tratamiento:
 Comenzar con analgésicos-antiinflamatorios (AAS o indometacina).
 Posteriormente: cuando existen erosiones óseas o signos Rx de pérdida del cartílago,
fármacos modificadores de la enfermedad (Sales de Au, D-penicilamina, antipalúdicos o
sulfasalazina) asociados a los anteriores.
 Si persistencia de enfermedad inflamatoria o manifestaciones extraarticulares graves:
inmunosupresores y/o citotóxicos.
 Efectos secundarios:
 Sales de Oro: los más frecuentes alteraciones mucocutáneas.
 D-penicilamina: los más frecuentes pero transitorios, náuseas, vómitos y ageusia.
 Antipalúdicos: Retinopatía.
 Metotrexato: Elevación transitoria de transaminasas y fosfatasa alcalina (no buen índice de
fibrosis). Recomendado biopsia hepática tras administrar un total de 1,5 gr. y luego cada 2
años.
 Sulfasalacina: los más frecuentes gastrointestinales.
 1. ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL

 Inicio antes de los 16 años y artritis persistente más de 6 semanas.

 Forma más frecuente: Oligoarticular (causa más frecuente de monoartritis crónica en la infancia).
 Se afectan IF distales.
 Enfermedad de Still (comienzo sistémico): Afectación del estado general + fiebre + rash
generalmente no pruriginoso (90%). Especial predilección por las temporomandibulares y columna
cervical. Poliserositis, hepatoesplenomegalia, leucocitosis, . . .
 Poliarticular seropositiva: Manifestaciones extraarticulares y nódulos subcutáneos.
Oligoarticular con ANA positivos: Iridociclitis crónica (40%), riesgo de ceguera.
Oligoarticular de comienzo tardío: ANA negativos y HLA B27 positivo en el 75% (algunos desarrolla
E.A.).

2 . ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.

 Predominio en mujeres, ANA y F.R. negativos y parecido a Still del niño (fiebre, poliartritis, erupción
cutánea, leucocitosis, . . .).
 1 . ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA (E.A.)

 Varones jóvenes.
 HLA B27 en el 90% (no imprescindible para el diagnóstico).
 Afectación de sacroilíacas de forma bilateral y simétrica.
 Clínica:
 Forma más frecuente de comienzo: Síndrome raquídeo.
 Manifestación extraarticular más frecuente: Uveítis anterior aguda (generalmente
unilateral y recidivante, no relación con intensidad de la E.A.).
 Después de afectación axial, articulación más frecuentemente afectada: cadera, seguida por
hombros.
 Insuficiencia valvular aórtica (3%), en espondilitis anquilopoyética de larga evolución,
nunca estenosis mitral asociada y alteraciones de la conducción más frecuentes.
 Poco frecuentes: Amiloidosis, fibrosis pulmonar de lóbulos superiores y Síndrome de la cola
de caballo.
 Rx:
 Lo más precoz afectación sacroilíacas bilateral y simétricamente.
 Osteoporosis, sindesmofitos, caria de bambú, cuadratura c. vertebrales, ...
 Analítica:
 VSG normal en 20% de pacientes (no buen índice de actividad).
 No F.R. ni ANA.
 Frecuente aumento de concentración sérica de IgA.
 Afectación grave, puede existir fosfatasa alcalina elevada.
 Complicaciones y pronóstico:
 · Asociación con HLA B27 independiente de la gravedad del proceso.
 Complicación más grave de afectación de la columna: Fractura vertebral (cervical).
 · Problema más grave e invalidante: Artritis de cadera.
 Tratamiento de elección Indometacina.
NO: Sales de Au, D-penicilamina, corticoides sistémicos ni inmunosupresores.
 Diagnóstico diferencial con
 Enfermedad de Forestier-Rotes Querol (sacroilíacas y articulaciones interapofisarias normales, HLA Commented [DJM3]: A.D.; > 60 años. En 50 %
B27 negativo, discos intervertebrales preservados; ) asociado a DM. Puentes óseos UNILATERALES (lado
derecho o lado izquierdo)
 y Osteítis condensans ilii.
ESPONDILITIS ARTRITIS REUMATOIDE
ANQUILOPOYÉTICA
Etiología Desconocida Desconocida
Sexo Varones Mujeres
Edad 20 , 40 35 . 50
Afectación articular Oligoartropática; asimétrica; Poliartropatía pequeñas y
caderas, hombros. grandes articulaciones ext.
superiores y ext. inferiores
(RESPETA IFD)
Afectación vertebral Ascendente (total) C. cervical
Afectación sacroilíacas Sí No
Afectación ocular Uveítis anterior aguda Escleritis, epiescleritis, síndrome
seco (+++)
Pulmón Fibrosis lóbulos superiores Caplan, derrame, ...
 ESPONDILITIS ARTRITIS REUMATOIDE
ANQUILOPOYÉTICA
Insuficiencia aórtica Sí (+/-)
Nódulos reumatoides. No Sí
Factor reumatoide No Sí (2/3)
ANA No Si (20-60%)
HLA B27 Si (+ 90%) No
Rx Artropatía asimétrica, anquilosis, Artropatía simétrica
sacroileítis
A. Patológica Entesopatía Sinovitis inflamatoria

2 . ARTROPATÍA PSORIÁSICA

 Psoriasis precede a la artritis en el 60%.

 Prevalencia de onicopatía aumenta en pacientes con psoriasis y afectación articular.
 Psoriasis severa diseminada y artritis rápidamente progresiva: sospechar infección HIV.
 CLÍNICA:
 Patrón artropático más frecuente: Artritis OLIGOARTICULAR ASIMÉTRICA.
a) Afectación de IF distales (diagnóstico diferencial con A.R.).
b) Dedos en salchicha.
c) Complicaciones oculares más frecuentes en la forma oligoarticular asimétrica.
 POLIARTRITIS SIMÉTRICA: Ausencia de nódulos subcutáneos y F . R. positivo en un 25% de
pacientes.
 RX: Parecido a la A.R. pero osteoporosis mínima, afectación de IFD (erosiones), proliferación ósea
y periostitis.
 TRATAMIENTO:
a) AAS o AlNEs.
b) En artritis periférica progresiva y grave: Sales de Au i.m.
c) Cuando existen extensas lesiones cutáneas: Metotrexato.

3 . SÍNDROME DE REITER

 Síndrome de Reiter: Artritis asimétrica oligoarticular y seronegativa asociada a uretritis y/o

cervicitis.
 Artritis reactivas: Espondiloartropatías inflamatorias secundarias a infecciones entéricas o
urogenitales, HLA B27 positivo en la mayoría (no existe HLA B27 en la Fiebre Reumática). Commented [DJM4]: No en Borrelia Burgdorferi.
 Más frecuente en varones jóvenes.
 Artritis reactivas: las más frecuentes en pacientes con SIDA (la mayoría HLA B27 +).
 A. reactiva por Yersinia la más frecuente en Europa.
 Shigella flexneri, la especie de Shigellas que más frecuentemente produce a. reactiva.
 CLÍNICA (antecedentes de infección 1-4 semanas):
 · Artritis (100%), aguda, asimétrica, fundamentalmente de extremidades inferiores.
 · Entesitis (dedos en salchicha, fascitis plantar, ...).
 · Puede existir sacroileítis o cuadro parecido a E.A.
 · Lesiones urogenitales.
 · Lesiones oculares: conjuntivitis (+++) generalmente bilateral y asintomática. Menos
frecuente uveítis anterior.
  · Lesiones mucocutáneas:
1. Ulceras orales (asintomáticas),
2. balanitis (indolora).
3. Queratodermia blenorrágica lesión cutánea característica (palmas y plantas), dominan
el cuadro en pacientes infectados por HIV.
 Rx. Osteoporosis mínima, periostitis, erosiones, ... Commented [DJM5]: RX: Periostitis con formación
 Líquido sinovial con complemento elevado. reactiva de hueso nuevo.

 Presencia de HLA B27 peor pronóstico. Commented [DJM6]: Único líquido inflamatorio que
cursa con aumento del C’.
 Tratamiento: Indometacina.
 NO: Sales de Au, D-penicilamina, corticoides sistémicos ni antipalúdicos.
 Pacientes con HIV y artritis reactiva: Acidotimidina.
 Diagnóstico diferencial con A. gonocócica.
 Características en común con Artritis Psoriásica:
1. · Asimetría de la artritis.
2. · Dedos en salchicha.
3. · Afectación ungueal.
4. · Asociación con uveítis.
5. · Lesiones cutáneas de características A-P. similares.
 Diferencias con Artritis Psoriásica:
 NO: Ulceras bucales.
 Uretritis.
 Síntomas intestinales.

DIAGNÓSTICO ARTRITIS REACTIVA (Ver ENFERMEDAD

DIFERENCIAL A_REACTIVAS) GONOCÓCICA
DISEMINADA (Ver
A_GONOCÓCICA)
Artritis E.I. ES = El
Lesiones cutáneas de tipo No Sí
vesicular
Cultivo Gonocócico + En uretra, o de cervix no A partir de sangre, lesiones
excluye un diagnóstico de cutáneas o aspiración
Artritis Reactiva sinovial diagnóstico
Enfermedad Gonocócica
Diseminada

ARTRITIS
ESPONDILITIS
REITER (Ver POLIARTRITIS PSORIÁSICA
ANQUILOPO
S_REITE CRÓNICA (Ver
YÉTICA (Ver
R) (Ver AR) A_PSORIASI
EA)
S)
Inicio 3º -4ª década 4ª -5ª década 2ª -3ª década 3ª -4ª década
Sexos -- -- -- Depende forma
Uretritis previa.
90 – 100 % -- (+) --
Disenterías
Oflalmitis + (80 %) + + +
Balanitis /
+ -- -- --
estomatitis
Lesiones
+ (posibles) -- -- --
psoriásicas
 ARTRITIS
ESPONDILITIS
REITER (Ver POLIARTRITIS PSORIÁSICA
ANQUILOPO
S_REITE CRÓNICA (Ver
YÉTICA (Ver
R) (Ver AR) A_PSORIASI
EA)
S)
Localización Rodillas.
artritis Extremid No simetría.
Manos.
ad Rara Extremidad superior
Simétricas.
inferior. IFD
Simétricas.
Espondilitis + (tardía) -- + (precoz) +
Periostitis
+ (+) + +
osificante
Factor reumatoide + (1/4 pacientes
-- + -- forma
simétrica)
HLA B27 + (50 % con
+ (80 %) -- + (90 %)
espondilitis)
ESPONDILITIS
POLIARTRITIS ARTRITIS
REITER ANQUILOPO
CRÓNICA PSORIÁSICA
YÉTICA

4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS.

(1) 4.1 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

 Artritis periférica:
 Primero manifestación intestinal que artritis.
 Artritis aguda, no destructiva, poliarticular, migratoria (50%), en general no erosiva.
 Articulaciones más afectadas: Rodillas y tobillos.
 Más frecuente en pacientes con afectación de intestino grueso y complicaciones.
 F.R., ANA y HLA B27 negativos.
 Correlación entre artritis y gravedad de enteropatía.
 Espondilitis:
 HLA B27 en el 53-75%.
 Curso independiente de la enfermedad y la espondilitis.
 Complicación frecuente: Iritis.
 Sacroileítis asintomática: No progresa obligadamente a espondilitis.

(2) 4.2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE

 PRODUCIDA por actinomiceto gram positivo: Tropheryma whippeli.

 ARTRITIS suele anteceder síntomas abdominales.
 Articulaciones más afectadas: Rodillas y tobillos.
 Artritis aguda, migratoria, transitoria, no erosiva.
 Puede existir espondilitis anquilopoyética Cuando afectación axial HLA B27 en el 30%.
 DIAGNÓSTICO: Biopsia.
 TRATAMIENTO: Cotrimoxazol.
MÁS FRECUENTE en varones jóvenes.
 ANATOMÍA PATOLÓGICA: Venulitis leucocitoclástica.
 CLÍNICA:
 Ulceras bucales (100%) y genitales (75%). Dolorosas.
 Lesiones cutáneas: Eritema nodoso, foliculitis, prueba de patergia, ...
 Lesiones oculares: Generalmente bilaterales y recidivantes. Uveítis anterior, posterior,
queratitis, ...
 Artritis: Oligo o monoartritis de extremidades inferiores. no deformante, no erosiva.
Afectación de sacroilíacas poco frecuente.
 DIAGNÓSTICO: Clínico. Ulceraciones aftosas recidivantes condición sine qua non para el
diagnóstico.
 COMPLICACIÓN más temible: Ceguera.
 TRATAMIENTO: Cuando uveítis o afectación del SNC: Corticoides + azatioprina o ciclosporina
A.

REITER BEHÇET
HLA B5, HLA DR5, Herpes
HLA HLA B27
simple Tipo I
Uveítis (más grave y
Ocular Conjuntivitis. Menos frec. uveítis generalmente bilateral).
Conjuntivitis. .
Ulceras no dolorosas (50%).
Balanitis erosiva circinada.
Afectación mucosa oral/genital y Ulcera perimeática. Ulceras dolorosas (100%
piel Queratodermia bucales, 75% genitales).
blenorrágica. (++ plantas
pies y palmas manos).
+ Extremidades inferiores. + Extremidades inferiores. leve
Artritis Asimétrica, brusca, brotes (no deformante,
+ grave. autolimitada).
C’ normal o aumentado. Artritis C’ normal.
Otros
reactiva Vasculitis.
 Forma más común de artritis y principal causa de incapacidad del anciano.
 FORMA MÁS FRECUENTE: Osteoartritis primaria o idiopática.
 Múltiples FACTORES DE RIESGO (edad, sexo femenino, raza, genéticos, obesidad, estrés,
...), siendo el de mayor riesgo para padecer artrosis la edad.
 NÓDULOS DE HEBERDEN (IFD) forma más frecuente de osteoartritis idiopática.
 Segunda localización más frecuente de osteoartritis idiopática: articulación
trapeciometacarpiana.
 Afectación de interfalángicas v articulación trapeciometacarpiana más frecuente en
MUJERES.
 Coxartrosis más frecuente en VARONES.
 Artrosis glenohumeral poco frecuente. Segunda causa más frecuente de dolor después de las
periartritis escapulohumerales.
 Osteoartrosis erosiva: Mujeres edad media. Afectación fundamentalmente de IFD e IFP.
Componente inflamatorio superpuesto a cambios osteoartríticos (erosiones y osteofitos).
Puede evolucionar a anquilosis.
1 . ARTRITIS NO GONOCÓCICA

 MENORES DE 2 MESES: S. aureus.

 2-24 MESES: Haemophilus influenzae.
 2-15 AÑOS: S. aureus.
 ADULTO JOVEN: Gonococo.
 MAYORES DE 40 AÑOS: S. aureus.
 CLÍNICA: Sinovitis monoarticular (rodilla +++). En drogadictos vía i.v. se afectan más
frecuentemente articulaciones axiales: Sacroilíacas, sínfisis del pubis, esternoclavicular, ...
 DIAGNÓSTICO: Cultivo del líquido sinovial.
 TRATAMIENTO: Antibióticos vía parenteral, no en la articulación.

2 . ARTRITIS GONOCÓCICA

 Causa más frecuente de artritis en jóvenes sexualmente activos.

 Más frecuente en mujeres.
 Factores predisponentes:
1. Menstruación,
2. embarazo
3. y déficit de C’.
 Clínica: Síntomas generales, tenosinovitis, artralgias migratorias y artritis y lesiones cutáneas
(vesiculosas). Posteriormente ceden síntomas generales y afectación cutánea, y hay afectación
articular mono u oligoarticular.
 Diagnóstico diferencial con Reiter (Ver S_REITER).
 Tratamiento de elección: Ceftriaxona. (Ver ..\FARMACOL.doc - Cefalosporinas)

3 . ARTRITIS TUBERCULOSA

 La mayoría monoarticular.
 Actualmente tuberculosis vertebral más rara al disminuir la tuberculosis primaria, siendo más
frecuente la afectación de rodillas (adultos), cadera (niños), muñeca, tobillo o pequeñas
articulaciones de las manos.
 CLÍNICA: Insidiosa, pocos síntomas generales.
 TRATAMIENTO: Antituberculosos 6 - 12 meses.

4 . ARTRITIS BRUCELÓSICA.

 Descartar brucelosis ante toda coxitis, espondilitis o sacroileítis aguda o cuadro articular con fiebre
ondulante o sudores, astenia, estreñimiento, esplenomegalia y orquitis.
 La espondilodiscitis es la complicación osteoarticular más común (lumbar +++).
 Sacroileítis es la segunda manifestación osteoarticular más frecuente.
 5 . ARTRITIS POR ESPIROQUETAS

(1) · ARTRITIS SIFILITICA

(2) . ENFERMEDAD DE LYME

 CAUSADA por la espiroqueta Borrelia Burgdorferi y transmitida por garrapatas (Ixodes dammini,
pacificus, ricinus).
 CLÍNICA: Lesiones en piel (eritema crónico migrans), neurológicas, cardíacas y articulares
(oligoarticular de grandes articulaciones, especialmente rodilla; algunos poliartritis simétrica).
 Cuando aparece la artritis enfermedad limitada a las articulaciones y no síntomas generales excepto
la fatiga.
 F.R. y ANA negativos.
 TRATAMIENTO: Doxiciclina o amoxicilina + probenecid.

6 . ARTRITIS VÍRICAS

NO hay artritis en la Hepatitis A.

 RUBÉOLA: Más frecuente en mujeres. Poliartritis simétrica.
No lesión permanente de la articulación. Suele ceder espontáneamente en 1-2 semanas, sino salicilatos.
 HEPATITIS B: Artritis simétrica de comienzo rápido.
Articulaciones más afectadas: Dedos de las manos. No lesión articular permanente. F.R. negativo.
Niveles de C’ en suero y líquido sinovial disminuidos durante la artritis para normalizarse cuando
aparece la hepatopatía franca.

7 . ACTINOMICOSIS

 Hueso más afectado: Maxilar inferior.

 Tratamiento: Penicilina y/o tetraciclinas.

8 . ARTRITIS MICÓTICA
 Articulación más frecuentemente afectada: Rodilla.
 Candida albicans, generalmente en enfermos con afecciones debilitantes, tratados con antibióticos,
corticoides, citotóxicos.
 Tratamiento: Anfotericina B.
 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

 Más frecuente en mujeres de raza negra.

 Múltiples factores involucrados:
 Genéticos (DR2, DR3, C4AQO, déficit complemento: C2 y C4),
 ambientales (luz UV, virus, drogas, hormonas)
 y alteración de la inmunorregulación (hiperactividad de linfocitos B y disminución de
linfocitos T).
 Considerar biopsia renal cuando los resultados pueden alterar el tratamiento.
 Fenómeno LE: anticuerpos anti-DNA-histona.
 Manifestación clínica más frecuente y síntomas de inicio más frecuentes: artralgias/mialgias (junto
con síntomas generales).
 Afectación articular: poliartritis NO erosiva, simétrica.
 Manifestación cutánea más frecuente: fotosensibilidad.
 Alteraciones hematológicas: Anemia de los trastornos crónicos (lo más frecuente), leucopenia,
linfopenia, trombocitopenia, anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina (prolonga tiempo Commented [DJM7]: Ac IgG o IgM contra la unión de
parcial tromboplastina, VDRL falsamente positivo, trombosis venosas o arteriales, abortos de las vías extrínseca e intrínseca bloqueando el complejo
activador de de PROTROMBINA [factor Xa – V – Ca -
repetición, ...). fosfolípido], que reacciona cruzadamente con la
 Manifestación neurológica más frecuente: disfunción psíquica leve, seguido por síndromes cardiolipina.
orgánicos (convulsiones y psicosis). Commented [DJM8]: SOBRE TODO cuando el
 Alteraciones cardiopulmonares: anticoagulante lúpico es un anticuerpo del tipo IgG.
 Lo más frecuente afectación pleural (50%) y pericarditis (30%).
 Causa más frecuente de infiltrados pulmonares: Infección.
 Afectación de lóbulos inferiores del pulmón.
 Afectación renal en el 50% de los pacientes, siendo lo más frecuente la presencia de proteinuria y
cilindruria. Glomerulonefritis más frecuente y grave: GN proliferativa difusa.
Alteraciones gastrointestinales: Lo más frecuente elevación de enzimas hepáticos (40%), seguido por
síntomas inespecíficos (30%). Personas ancianas con LES, más frecuentemente hepatitis crónica
asociada o no a cirrosis que la población normal.
Manifestación ocular más frecuente: Queratoconjuntivitis seca.
Lupus Cutáneo Subagudo: Lesiones cutáneas extensas, recidivantes y fotosensibles, artritis y fatiga
frecuentes, no afectación renal ni del SNC, la mayoría Anti-DNA, Ro (SS-A). ANA en el 95%
de los pacientes.
Anti-Sm el más especifico pero sólo en un 30% de los pacientes.
En un 5% no ANA: No existe afectación del SNC ni renal.
Complemento en líquido sinovial y en suero disminuido.
Causas más frecuentes de muerte: Infecciones e insuficiencia renal.
 Agentes más importantes en el tratamiento del lupus: Glucocorticoides.

2 . ESCLEROSIS SISTÉMICA

 Más frecuente en mujeres.

  Predisposición genética y factores ambientales (polvo de sílice, cloruro de vinilo, resinas epoxi e
hidrocarburos aromáticos, aceite de colza, fármacos: Pentazocina y bleomicina).
 Característica principal en la patogenia es la producción excesiva y acumulación de colágeno.
 Alteración anatomopatológica a nivel renal indistinguible de la observada en la hipertensión
maligna.
 Síntomas iniciales: Fenómeno de Raynaud y tumefacción de los dedos.
 Afectación cutánea (95%) bilateral y simétrica. Dedos en salchicha. Commented [DJM9]: No todas las esclerodermias tienen
 Organo interno más frecuentemente afectado: Esófago y en segundo lugar: Pulmón. afectación cutánea (95 %).

 Síntoma pulmonar más frecuente: Disnea de esfuerzo.

 Fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores y posibilidad de carcinoma broncoalveolar.
 Afectación renal:
 Crisis caracterizada por hipertensión maligna que puede evolucionar a insuficiencia renal.
 Indicadores de aparición inminente de I. renal:
1. Anemia microangiopática
2. y derrame pericárdico crónico.
 Anticuerpo más especifico: Antitopoisomerasa (Scl-70 ó Scl-l), sólo existe en el 20%. Se asocia
con afectación cutánea difusa y neumonitis intersticial.
 Extensión cutánea valor pronóstico.
 Causa más frecuente de muerte: Renal.
 Esclerodermia cutánea difusa:
 Localización: Extremidades, cara y tronco.
 Anticuerpos antitopoisimerasa (Scl-70) y en un 10% anticentrómero.
 Riesgo de afectación visceral (pulmonar, cardiaca: miocardiopatía en menos del 10%, renal:
Hipertensión maligna).
 Mal pronóstico.
 Esclerodermia cutánea limitada:
 Localización: Dedos o regiones distales de extremidades y cara.
 Anticuerpos anticentrómero.
 Buen pronóstico excepto en menos de un 10 %, hipertensión pulmonar. También puede existir
Síndrome de malabsorción y cirrosis biliar primaria.

3 . POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM)

 Más frecuente en mujeres, excepto en la forma tipo III (asociada a neoplasias) que es más frecuente
en el varón.
. Manifestación clínica más frecuente. y en general síntoma de inicio más frecuente: Debilidad muscular
simétrica y difusa de músculos proximales de extremidades, tronco y cuello (cintura pélvica,
escapular, ...).
Alteraciones cutáneas: heliotropo (eritema violáceo en párpados superiores), pápulas de Gottron
(placas eritematoescamosas en dorso de los dedos), ... Commented [DJM10]: ¡Esto no se puede fallar!

Forma más frecuente, el tipo I: Polimiositis idiopática del adulto.

Calcinosis más frecuente en tipo IV: DM/PM infantil asociada a vasculitis.
Tipo V: PM/DM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo. siendo la más frecuentemente
asociada la esclerodermia.
 Anticuerpos:
 Anti-Jo 1: PM + enfermedad pulmonar intersticial, (artritis y fenómeno de Raynaud).
 Anti-PM o antiPM-Scl: PM, esclerodermia y afectación renal.
  Anti-Mi: DM.
 Aumento de enzimas musculares, siendo la CPK la que más aumenta y la que mejor se
correlaciona con el grado de enfermedad. DM/PM con CPK normal: Peor evolución asociándose
a neoplasias y fibrosis pulmonar. Commented [DJM11]: ¡Esto no se puede fallar!
 Diagnóstico: biopsia muscular a excepción de pacientes con DM con erupción cutánea
característica, debilidad muscular y signos de lesión muscular.

4 . ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

 Más frecuente en mujeres.
 Características clínicas de lupus, esclerodermia, polimiositis y A.R. asociado a anticuerpos Anti-RNP.
 Afectación pulmonar en el 85% y en general asintomáticos hasta estadios avanzados. Clínica: Commented [DJM12]: Es la localización extracutánea
Disnea de esfuerzo, dolor pleurítico y crepitantes bibasales. más frecuente y complicación más grave.

 Afectación cardiaca menos frecuente que la pulmonar en adultos y más frecuente en niños. Síntoma
más frecuente: Pericarditis.
 Afectación renal poco frecuente (28%), siendo rara la insuficiencia renal progresiva. Infrecuente
afectación del SNC.
 Anticuerpos Anti-RNP (frente a antígeno Ul RNP nuclear). Commented [DJM13]: Patrón moteado.

5 . OTRAS

(1) 5.1. SINDROME DE SJÖGREN

 Enfermedad autoinmune crónica y lentamente progresiva caracterizada por infiltración linfocitaria

de las glándulas exocrinas.
 Más frecuente en mujeres.
 Primario o secundario (más frecuentemente asociado a A.R.).
 Síndrome de Sjögren primario curso benigno y lenta progresión. Commented [DJM14]: En Cash Flow: La forma
 Manifestaciones mayores: Xerostomía y queratoconjuntivitis seca. También afectación de otras primaria es más grave. Una de las complicaciones más
frecuentes es BLEFAROCONJUNTIVITIS POR
glándulas exocrinas. ESTAFILOCOCO.
 Manifestaciones extraglandulares: muy raro en pacientes con Sjögren y A.R. Commented [DJM15]: Sequedad en vagina.
 Posible desarrollo de pseudolinfoma o linfoma maligno (la mayoría origen en células B). Sospechar
cuando:
1. · Persistencia de aumento de glándulas salivares mayores.
2. · Linfadenopatía.
3. · Nódulos pulmonares.
4. · Adenopatías mediastínicas o hiliares.
5. · Disminución de inmunoglobulinas en pacientes con hipergammaglobulinemia.
 Diagnóstico: Biopsia de glándulas salivares menores. Commented [DJM16]: Labio inferior.

(2) 5. 2 . SARCOIDOSIS

 Más frecuente en mujeres.

 Primera manifestación de la enfermedad: Acúmulo de células inflamatorias, la mayoría linfocitos
T helper y fagocitos mononucleares en los órganos afectados. Formación de granulomas
epitelioides no caseosos.
 Síndrome de Lofgren: Eritema nodoso + adenopatías hiliares bilaterales + frecuentemente síntomas
articulares.
 Síndrome de Heerfordt-Waldenström: Fiebre + aumento de parótida + uveítis anterior + parálisis
del nervio facial.
 Organo más frecuentemente afectado: Pulmón. Aumento de ganglios intratorácicos en el 75-90%,
generalmente hiliares y frecuentemente bilaterales.
 Afectación cutánea: Eritema nodoso, placas, nódulos subcutáneos, lupus pernio, ... Commented [DJM17]: El eritema nodoso se asocia a
 Afectación ocular (25%), lo más frecuente uveítis anterior (75%). SARCOIDOSIS, infecciones (estreptocócicas,
tuberculosis), enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome
 Afectación renal: Hipercalciuria +/- hipercalcemia. de Behçet
 Afectación del sistema nervioso. lo más frecuente: afectación del VII par (parálisis facial unilateral Commented [DJM18]: La manifestación más
y transitoria). característica de sarcoidosis cutánea es el lupus pernio
 Afectación del eje hipotálamo hipofisario es lo más frecuentemente afectado del sistema endocrino
y generalmente en forma de diabetes insípida.
 Aumento de parótida bilateral, característico pero en menos del 10%.
 Elevación en suero del enzima convertidora de la angiotensina en 2/3 de pacientes. Criterio de
actividad de la enfermedad, pero no específico para pulmón.
 Diagnóstico: Alteraciones clínicas, radiológicas e histológicas: biopsia confirma (pulmonar
[transbronquial] la más usada).
 Causa más frecuente de morbilidad y mortalidad: Pulmonar.
 Complicación extrapulmonar más frecuente: Ocular.
 Tratamiento de elección: Glucocorticoides. Ciclosporina en sarcoidosis extrapulmonar que no
responde a glucocorticoides.
1 . PANARTERITIS NODOSA

 Vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre, con afectación de arterias renales y
viscerales.
 No afecta arterias pulmonares, aunque puede afectar vasos bronquiales.
 Lesiones segmentarias y tendencia a afectar bifurcaciones.
 Microaneurismas.
 NO EXISTEN GRANULOMAS NI EOSINOFILIA.
 30% antígeno de la hepatitis B y relación con leucemia de células peludas.
 Organo más afectado en biopsias: Riñón.
 Afectación RENAL se manifiesta más frecuentemente como cambios isquémicos en el glomérulo,
aunque en un 30% existe glomerulonefritis. Hipertensión renal domina el cuadro.
 Afectación multisistémica.
 DIAGNÓSTICO: Biopsia de órganos sintomáticos.
 TRATAMIENTO: Corticoides + ciclofosfamida.

2 . VASCULITIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS

 Vasculitis granulomatosa que afecta a múltiples órganos, fundamentalmente pulmón (ÓRGANO

MÁS AFECTADO).
 Vasculitis de arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, venas y vénulas, granulomas intra y
extravasculares con infiltración eosinofílica y fuerte asociación con asma y eosinofilia periférica ...
 Alteraciones pulmonares dominan el CUADRO CLÍNICO con ataques de asma e infiltrados
pulmonares (transitorios y que no cavitan). En segundo lugar alteraciones cutáneas.
 Afectación multisistémica parecida a PAN. salvo por la afectación pulmonar y renal donde es menos
frecuente y severa que en la PAN.
 DIAGNÓSTICO: Biopsia.
 TRATAMIENTO: Glucocorticoides. Si fracasan o en pacientes con afectación multisistémica.
ciclofosfamida + prednisona a días alternos.

3 . GRANULOMATOSIS DE WEGENER

 Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior asociado a glomerulonefritis.

 Vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas con formación de granulomas (intra o
extravasculares).
 Triada: Afectación de vías respiratorias superiores, inferiores y afectación renal (glomerulonefritis).
 Presentación típica: Afectación de vías respiratorias superiores como rinorrea, epistaxis, ...
 Afectación pulmonar típica: Infiltrados nodulares múltiples, cavitados y bilaterales.
 Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs), siendo los c-ANCA marcadores de
granulomatosis de Wegener activa. Los p-ANCA descritos en otros síndromes vasculíticos
(Kawasaki, Churg-Strauss, PAN,...).
 Causa más frecuente de muerte: Renal.
 Diagnóstico: Clinicopatológico (biopsia pulmonar mediante toracotomía ofrece la mayor
rentabilidad diagnóstica).
 Tratamiento: ciclofosfamida (al principio del tratamiento asociar con prednisona). Pacientes que
no toleran la ciclofosfamida (neutropenia, cistitis severa o cáncer de vejiga): Azatioprina en igual
régimen que la ciclofosfamida.

4 . VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD.

 Las más frecuentes y benignas.

 Vasculitis de vasos pequeños, siendo los vasos más afectados las vénulas postcapilares.
 ANATOMÍA PATOLÓGICA: Vasculitis leucocitoclástica.
 CLÍNICA PREDOMINANTE: Cutánea (púrpura palpable).
 DIAGNÓSTICO: Biopsia cutánea.
 TRATAMIENTO: La mayoría se resuelven espontáneamente. Eliminar factores desencadenantes.
Si enfermedad persiste o disfunción orgánica progresiva: Glucocorticoides (prednisona) y casos
refractarios a glucocorticoides: ciclofosfamida.

5 . ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.

(1) 5.1. ARTERITIS TEMPORAL

 Vasculitis arterias de grande y mediano calibre, característicamente ramas de la arteria carótida,

siendo el vaso más afectado la arteria temporal.
 Afectación segmentaria.
 Más frecuente en mujeres mayores de 55 años.
 Complejo clásico: Fiebre, anemia, aumento de VSG y cefalea.
 En pacientes con afectación de la arteria temporal, síntoma predominante es la cefalea.
 Claudicación mandibular y músculos de la lengua.
 Asociación con polimialgia reumática en el 40%.
 Complicación más temida en pacientes no tratados: Afectación ocular debido a neuritis óptica
isquémica que puede evolucionar a ceguera.
 Diagnóstico de confirmación: Biopsia de la arteria temporal (seriadas).
 Tratamiento: Glucocorticoides.

(2) 5.2. ARTERITIS DE TAKAYASU

 MÁS FRECUENTE EN mujeres jóvenes.

 Afectación de ARTERIAS DE MEDIANO Y GRAN CALIBRE con predilección por el arco aórtico
y sus ramas, siendo las arterias subclavias las más frecuentemente afectadas en la angiografía.
Puede afectar la arteria pulmonar.

SÍNTOMAS generales, isquémicos, oculares (60%). hipertensión (50%), cardiomegalia y fallo

cardíaco secundario a hipertensión pulmonar o aórtica, ... Raramente dañadas las arterias
coronarias. DIAGNÓSTICO: Clínica + arteriografía (prácticamente de confirmación) +
histológico.
 TRATAMIENTO: Glucocorticoides y tratamiento quirúrgico o angioplastia. Pacientes refractarios a
los glucocorticoides: Metotrexato.

6 . OTRAS VASCULITIS

 Síndrome de Behçet Venulitis leucocitoclástica.

 Síndrome de Cogan Queratitis intersticial no sifilítica y síntomas vestíbulo auditivos.
 Eritema nodoso: Vasculitis vénulas de pequeño tamaño.
 Eritema elevado diutino: Tratamiento: Dapsona.
 Enfermedad de Eales: Vasculitis retiniana.
 Enfermedad de Kawasaki: * Enfermedad multisistémica, aguda y febril de niños.
 Afectación multiorgánica: Adenitis cervical, cambios en la piel y mucosas, cardíaca
(pericarditis, miocarditis, infartos, ...), renal, bazo, ...
 Curso generalmente benigno y autolimitado, pero se asocia a aneurismas de las arterias
coronarias en un 25%, que produce una mortalidad en un 0,5-2,8%.
 Tratamiento: Gammaglobulina intravenosa a altas dosis asociada a aspirina disminuye
alteraciones de las arterias coronarias, administrado tempranamente en el curso de la
enfermedad.
 1. OSTEOPOROSIS

 La más frecuente de las enfermedades óseas metabólicas.

 Disminución de masa ósea por unidad de volumen, sin disminución importante en la proporción entre
fase mineral y fase orgánica (contenido mineral normal).
 FRACTURAS MÁS FRECUENTES, las vertebrales (generalmente anteriores: deformidad en
cuña, pérdida de estatura). También en fémur, huesos de antebrazo, ...
 OSTEOPOROSIS TIPO l o síndrome de aplastamiento vertebral.
 OSTEOPOROSIS TIPO II o síndrome de fractura osteoporótica de cadera.
 Ca Y P INORGÁNICOS EN SANGRE suelen ser normales (aunque pueden variar dependiendo de
los mecanismos etiológicos en la osteoporosis secundaria).

2 . OSTEOESCLEROSIS

 Aumento de la masa ósea por unidad de volumen, que produce radiográficamente aumento de
densidad en el esqueleto.
 Algunos procesos que cursan con osteosclerosis: Hipotiroidismo, osteítis por radiación,
intoxicaciones (fósforo, arsénico, vitamina A, plomo, ...), infección crónica. Paget, osteopetrosis,
linfoma, metástasis, leucemia, mastocitosis, hiperfosfatasia hereditaria, ...

3 . OSTEOMALACIA

 Disminución de la mineralización normal del hueso aún existiendo masa ósea total normal. En edad
infantil: Raquitismo y en adultos: Osteomalacia.
 Múltiples CAUSAS: Déficit de vitamina D, antiepilépticos, Síndrome de Fanconi, diabetes fosfato,
hipofosfatasia, acidosis, ...

Clínica: Dolor esquelético difuso, marcha de pato, fracturas..

Alteraciones Rx: Disminución de densidad ósea, imagen en vidrio deslustrado, pseudofracturas de
Looser-Milkman (bandas radiolúcidas perpendiculares a superficie de los huesos), ...
Bioquímica: Lo más constante disminución de la fosfatemia (excepto en la insuficiencia renal).
Elevación de la fosfatasa alcalina (excepto en hipofosfatasia).

4 . ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE

 Alteración cualitativa del remodelamiento óseo que cursa con aumento de la osteolisis y de la
osteogénesis.
 Más frecuente en ANCIANOS.
 La mayoría de los pacientes son ASINTOMÁTICOS, se descubre por radiografías realizadas por
otras razonas.
 Aumento del cráneo, platibasia, hipoacusia, fracturas patológicas, aumento de la vascularización del
hueso, ...
 COMPLICACIONES: Insuficiencia cardíaca de alto gasto, fracturas patológicas, litiasis urinaria,
hiperuricemia y gota, periartritis calcificada, ... Complicación más temible: Sarcoma ( 1%).
 Huesos más frecuentemente afectados: Pelvianos.
 ANALÍTICA: Elevación de fosfatasa alcalina sérica y elevación de hidroxiprolina en sangre y orina.
 Alteraciones RADIOGRÁFICAS:
 * Fase lítica: Osteoporosis circunscrita (cráneo), huesos largos.
 * Fase mixta: Arqueamiento fémur y tibia, depósito óseo lado cóncavo, engrosamiento tabla externa,
invaginación basilar.
 * Esclerótica: Vértebras (imagen similar al marfil), faciales,
 1 . HIPERURICEMIA Y GOTA

Hiperuricemia mayor incidencia y prevalencia que la gota. Gota mayor frecuencia en varón adulto, 5a
década. Mecanismo más frecuente de hiperuricemia: disminución de la excreción renal de ácido
úrico, siendo el uso de diuréticos la causa más común identificable de hiperuricemia. Gota en
edades tempranas debida a alteraciones enzimáticas primarias, siendo más frecuente por déficit de
hipoxantina guanina fosforribosil transferasa (cuando el déficit es total: Síndrome de
Lesch - Nyhan) que por hiperactividad de la 5 - fosforribosil – 1 - pirofosfato sintetasa.
Hiperuricemia asintomática: Niveles séricos de urato elevados sin síntomas artríticos, tofos ni
cálculos de ácido úrico. Casi todos los pacientes con gota están hiperuricémicos y sólo un 5% de
los hiperuricémicos desarrollan gota.
 Artritis gotosa aguda: Monoarticular (90% en primer dedo del pie: podagra, 50% en primera
articulación metatarsofalángica), respuesta inflamatoria muy intensa, muy dolorosa. autolimitada y
pocos síntomas generales asociados.
 Artritis gotosa crónica: Poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones con tendencia a la simetría
y con tofos (depósito de cristales de urato monosódico). Indica un diagnóstico tardío o tratamiento
incorrecto de la gota.
Nefropatía: La manifestación inicial puede ser albuminuria o isostenuria. Puede afectarse tejido
intersticial (nefropatía por urato) o uropatía obstructiva (relación con hiperuricaciduria). Estrecha
relación entre el desarrollo de la enfermedad renal y la presencia de hipertensión.
 Nefrolitiasis: 100 veces superior que en la población general. Gotosos frecuencia aumentada de
cálculos que contienen Ca.
 DIAGNÓSTICO: Demostración de cristales de urato monosódico (morfología de aguja,
birrefringencia negativa fuerte) en líquido sinovial.
 TRATAMIENTO:
 HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA no requiere tratamiento, a menos que: Historia familiar y
positiva de gota, nefrolitiasis, insuficiencia renal, eliminación aumentada de ácido úrico (> 1.100
mg/día) o síntomas.
 URICOSÚRICOS: probenecid, sulfinpirazona, benzobromarona. < 60 años.
 Función renal normal.
 Eliminación renal ac. úrico < 700 mg/día.
 No antecedentes de cálculos renales.
 Requieren ingesta líquida diaria abundante.
 ALOPURINOL (inhibe xantina oxidasa: Inhibe síntesis ac. úrico).
 Eliminación renal ac. úrico > 700 mg/día.
 Alteración de la función renal.
 Gota con tofos (independiente de la función renal).
 Nefrolitiasis de ácido úrico.
 Intolerancia a uricosúricos.
 Comienzo de tratamiento con fármacos antihiperuricémicos puede desencadenar a. gotosa aguda por
lo que hay que iniciar tratamiento profiláctico con colchicina antes del tratamiento
antihiperuricémico.
 GOTA AGUDA: Indometacina (de elección), colchicina (efectos secundarios más frecuentes:
Gastrointestinales: diarrea), fenilbutazona, naproxeno, ... No alopurinol ni uricosúricos.
2 . ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO

 Más frecuente en ancianos.

 En sujetos menores de 50 años con artritis por PPCD pensar en: hiperparatiroidismo,
hemocromatosis, gota, ocronosis, amiloidosis, enfermedad de Wilson, hemosiderosis, hipercalcemia
hipocalciúrica familiar, hipotiroidismo, hipofosfatasia o hipomagnesemia.
 La mayoría son asintomáticos.
 2/3 poliarticular.
 Articulación más afectada: Rodilla.
 Artritis aguda (PSEUDOGOTA): Monoarticular, autolimitada, grandes articulaciones (rodilla).
Pseudopodagra en primera metatarsofalángica. La disminución brusca de Ca sérico puede
desencadenar pseudogota.
 DIAGNÓSTICO: Identificación cristales PPCD (forma romboidal o de bastón, birrefringencia
débilmente positiva) en liquido sinovial o en leucocitos.
 RX: Calcificaciones (cristales radiopacos).
 TRATAMIENTO: AINEs, aspiración articulación, corticoides intraarticulares, ... Tratamiento
profiláctico diario con colchicina en los que episodios recurrentes.

3. ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA

 Cristales de hidroxiapatita responsables de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas del

organismo.
 La mayoría son asintomáticos.
 Más frecuentes en rodillas y hombros.
 Periartritis calcificante: Localización más frecuente el hombro.
 DIAGNÓSTICO de cristales de hidroxiapatita requiere microscopio electrónico o difracción con
rayos X.
 TRATAMIENTO: AlNEs.

4 . ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO

 Oxalosis secundaria más frecuente que la primaria y es causa de artritis en la insuficiencia renal
crónica en pacientes en hemodiálisis o diálisis peritoneal.
 Diagnóstico: Demostración de cristales de CaOx (principalmente extracelulares, forma bipiramidal
e intensa birrefringencia).
1 . OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
 Alteración en la síntesis de colágeno.
 Posibles alteraciones asociadas:
 Fragilidad ósea, predisposición a fracturas, crecimiento retardado, anormalidades esqueléticas,
cifoescoliosis, ...
 Escleras azules.
 Dentinogénesis imperfecta.
 Perdida de audición.
 Alteraciones cardiovasculares, estados hipermetabólicos,..

2 . SÍNDROME DE MARFAN

 Herencia autosómica dominante.

 Alteraciones esqueléticas: Aranodactilia, dolicoestenomelia, escoliosis, . . .
 Alteraciones oculares: Subluxación del cristalino superotemporal.
 Alteraciones cardiovasculares: Prolapso de válvula mitral, dilatación aórtica, aneurismas de aorta
ascendente, ...
 No retraso mental.
 DIAGNÓSTICO clínico.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con homocistinuria.

3 . SÍNDROME DE EHLER-DANLOS

 Alteración de la síntesis de colágeno. Hiperextensibilidad de piel y articulaciones, fragilidad de

paredes vasculares (hematomas y pigmentaciones), calcificaciones subcutáneas. hipotonía muscular,
retraso en la cicatrización de las heridas, ...