Patofisiologi Gangguan

Sistem Hematologi by: Diah

 Tujuan akhir :
• Memahami konsep dasar sistem
hematologi
• Memahami gangguan hematologi
• Memahami penatalaksanaan gangguan
hematologi
Komposisi Darah
Hematopoesis
 Hematopoesis
• Mesoblastik  2-10 mgg embrio  yolk
salk  HbG1, HbG2, Hb Portland
• Hepatik  6 mgg  di hati , pada limpa 
12 mgg  Hb
• Mieloid  20 mgg  bone marrow,
kelenjar limfonodi, dan tymus
 Proses Hematopoesis
• Proliferasi, Deferensiasi, Maturasi
• Komponen  stem sel, sel progenitor, sel
precursor
• Seluruh komponen berasal dari Hematopoetic
Stem Cell (HSC)
• Mulitipotent  dpt berdeferensiasi & kemudian
terbagi menjadi bbrp proses terpisah yang
mencakup  eritopoesis, mielopoesis
(granulosit & monosit), & trombopoesis
(trombosit)
• Bone marrow (vertebra, sternum, costae,
sacrum pelvis, ujung prox femur & ujung
prox humerus)  seumur hidup  Hb A,
granulosit, trombosit
• Kelenjar limfonodi sel-sel limfosit
• Tymus  limfosit T
• Keadaan patologis  sumsum malfungsi
 dapat di nodus limfatikus, lien, tymus &
hepar  hematopoiesis ekstra meduler
• Sel induk hemopoetik (HSC)  sel yg
akan berkembang menjadi darah  paling
primitive  pluripotent (totipotent) stem
cell
• Sifat  self renewal (memperbarui diri 
tidak akan pernah habis meskti terus
membelah), proliferative
(membelah/memperbanyak diri),
diferensiatif (mematangkan diri)
 Sifat Diferensiasi
• Pluripotent (totipotent) stem cell  sel induk
mpy kemampuan utk menurunkan seluruh jenis
sel-sel darah
• Committeed stem cell  sel induk mpy
komitmen utk berdiferensiasi mll salah satu garis
turunan sel  myeloid & limfoid
• Oligopotent stem cell  hanya bbrp jenis sel
 ex : CFU-GM  granulosit & monosit
• Unipotent stem cell  hanya 1 sel saja 
CFU-E  eritrosit saja
 Lingkungan mikro bone marrow

• Lingkungan mikro sumsum tulang 

substansi yg memungkinkan sel induk
tumbuh secara kondusif
• Komponen  mikrosirkulasi dlm sumsum
tulang, sel-sel stroma (sel endotel, sel
lemak, fibroblast, makrofag, sel reticulum),
matriks ekstraseluler (fibronektin,
haemonektin, laminim,
kolagen,proteoglikan)
Kenapa lingkungan ini sangat
penting dalam hemopoesis??

• Menyediakan nutrisi & bahan hemopoesis

yg dibawa oleh peredaran darah
• Komunikasi antar sel  molekul adhesive
• Menghasilkan zat yg mengatur
hemopoesis  hematopoetic growth
factor, cytokine, dll
 Bahan pembentuk darah
• Asam folat dan vitamin B12  bahan
pokok pembentuk inti sel
• Besi  pembentukan hemoglobin
• Cobalt, Magnesium, Cu, Zn.
• Asam amino
• Vitamin lain  C, B kompleks
 Mekanisme Regulasi
• Sangat penting utk mengatur arah &
kuantitas pertumbuhan sel & pelepasan
sel darah yg matang dr sumsum tulang ke
darah tepi  sumsum tulang dpt
merespon keb tubuh dg cepat.
• Produksi yg berlebihan ataupun
kekurangan sama2 menimbulkan penyakit
 Zat-zat yang berpengaruh dlm
mekanisme regulasi
• Faktor pertumbuhan hemopoesis  GM-CSF,
G-CSF, M-CSF, trombopoestin, Burst promoting
activity (BPA), Stem cell factor
• Sitokin  ex: IL-3 (interleukin-3), IL-4, IL-5, IL-7,
IL-8, IL-9, IL-10  sitokin yg merangsang
pertumbuhan  stimulatory cytokine, atau
menekan pertumbuhan  inhibitory cytokine.
• Erythropoetin  ginjal khusus merangsang
precursor eritroid
• Hormon nonspesifik
 Hormon yang diperlukan
• Androgen  menstimulasi eritopoesis
• Estrogen  menimbulkan inhibisi
eritopoesis
• Glukokortikoid
• Growth hormon
• Hormon tiroid
 Regulasi
• Feed back mechanism  suatu
mekanisme umpan balik yg dpt
merangsang hemopoesis jika tubuh
kekurangan komponen darah (positive
loop) atau menekan hemapoesis jika
tubuh kelebihan komponen darah tertentu
(negative loop)
 Penurunan Sel Darah

• Sel darah yang sudah matang mempunyai

masa hidup yang terbatas kecuali limfosit
yang mampu memperbarui diri
• Penggantian sel hematopoiesis perifer
mrup fungsi dari sel induk pluripotent yang
ditemukan di sumsum tulang
• Pluripotent  berdiferensiasi dan
menyediakan cadangan pada yang masih
1 garis turunan sel
 Gangguan Hematologi
• Gangguan yang berhubungan dengan
eritrosit
• Gangguan yang berhubungan dengan
perdarahan
• Gangguan yang berhubungan dengan
leukosit
• Lymphomas
 Anemia
• Penurunan jumlah eritorit  hemoglobin
• Klasifikasi  normocytic, microsytic,
macrocytic
• Medis  identfikasi penyebab,
pengobatan, mengurangi gejala,
mencegah komplikasi
• Nursing  pengkajian tepat, mengedukasi
 Anemia Defisiensi Besi
• Penyebab  kurang supply Fe,
kehilangan darah kronik tanpa
perdarahan, penurunan absorpsi Fe pada
proses pencernaan
• Sign  hipokromik (< MCH), mikrocytic (<
MCV), peningkatan kapasitas pengikatan
serum, cheilosis, lidah mengkilap merah,
fatigue.
 Megaloblastic Anemia
• Lebih banyak megaloblas dan kekurangan
normoblast
• Termasuk dalam pernisius anemia (< vit.
B12), dan defisiensi asam folat
• Gastritis kronik dan atau penuaan
• Alkoholism
• Kekurangan intrinsic faktor
• Resiko  autoimun respon
 Anemia Aplastik
• Manifestasi  dyspnea exertional, fatigue,
pallor, infeksi, bleeding (nasal, oral, rectal,
vaginal, ekomosis, petechie, purpura, low
platelets (< 30rb), aspirasi bone marrow
kering
• Treatment  tranfusi, terapi radiasi,
control infeksi, dll
 Anemia karena Kehilangan Darah

• Trauma akut atau komplikasi dari

pembedahan  hipovolumia, hipotensi,
hipoksemia, kelemahan, takikardi, stupor
• Perdarahan ulser kronik atau hemoroid 
fatigue, pallor, dyspnea
• Treat  kaji penyebab perdarahan, control
perdarahan, transfusi
 Anemia Hemolitik
• Kerusakan yang abnormal dari eritrosit 
1) kecacatan eritrosit  kekurangan
enzyme G6PD  turunan, 2) toksin, injury
• Kegagalan sumsum tulang untuk
menggantikan eritrosit yang hancur
• Proses hemolysis  intravascular
(sirkulasi), dan ekstravaskular (makrofag
limpa, hati, sumsum tulang)
 Sickle Cell Anemia

• Bentuk sel seperti bulan sabit

• Sangat terlihat pada kelompok kulit hitam
• Tahan terhadap parasit yg menyebabkan
malaria
• Herediter
• Penyebab  hipoksia, dehidrasi, asidosis,
penurunan plasma volume, peningkatan
kekentalan darah, hipotermi, dan stress
 Tipe Penyakit Sickle Cell
• Sickle cell anemia
• Sickle cell thalassemia
• Sickle cell Hb C-
 Polycythemia Vera

• Produksi berlebihan dari eritrosit, leukosit,

platelet yg disebabkan oleh kelebihan
aktivitas sel induk pluripotent
• Sign  nyeri kepala, vertigo, tinnitus,
dizziness, visual disturbances, CHF,
angina, hipervolumia, viscositosis
• Terjadi pada  stroke, pruritus,
hepatomegaly, splenomegaly, gout
 Trombositopenia
• Penurunan trombosit < 150.000
• Manifes  seperti mudah perdarahan
ringan di kulit
• Penyebab  faktor pencetus (makanan,
obat, infeksi, aplastic anemia), pansitopeni
yang diturunkan, trombositopenia turunan.
Immune Thrombocytopenia Purpura
(ITP)
• Autoimun gangguan perdarahan
• Platelet (trombosit) dilapisi antibody
• Hancur oleh makrofag di hati dan limpa
• Sign  petekia, purpura, ecymosis,
epistaksis, perdarahan
 Hemofilia
• Perdarahan yang lama setelah pembedahan
atau perdarahan gigi atau trauma minor atau
teriris
• Tipe  Hemofilia A ( faktor VIII), Hemofilia B
(faktor IX-herediter), Von Willebrand’s disease
(defisiensi faktor VIII & platelet dysfunction)
• Penyebab  gangguan genetic seks, transmisi
oleh ibu  anak laki2 yg terkena, transmisi oleh
ayah  semua anak perempuan kena tp yg
laki2 tidak kena
 Leukimia
• Kanker sel darah putih, biasanya pada sel
darah yang belum matang di bone marrow
• Tipe  Acute Lymphotic Leukimia (ALL),
Acute Myelogeneous Leukimia (AML),
Chronic Myelogenous Leukimia (CML),
Chronic Lymphotic Leukimia (CLL)
• Sign  penurunan trombosit, penurunan
Hb, anoreksia, fatigue, kelemahan, BB
turun
 Penyakit Hodgkin ‘s
• Malignan nodus limpa
• Meliputi  nodus limfa, tonsils, spleen, dan
bone marrow  Reed-Sternberg cell in the
nodes
• Penyebab  blm diketahui, berhub dg
Epstein-Barr Virus
• Sign  perbesaran cervical, axila, inguinal,
BB turun, keringat dingin, dyspnea,
hepatomegaly, splenomegaly.
 Non-Hodgkin’s Limfoma (NHL)

• Malignansi limfoid yang bisa menyerang berbagai

usia
• Mengarah ke kanker dan 5 tahun sesudah
terdignosis Ca mengarah ke kematian
• Laki2 lebih mudah terkena, utk survival lebih baik
wanita
• Lebih banyak ras kulit putih
• Nyeri pada nodus2 limpa yg membesar 
manifest utama
• Gejala muncul saat penyakit sudah menyebar
 Multiple Myeloma
• Kanker pada plasma sel  plasma 
produksi imunoglobuline
• Sign  hyperkalemia, anemia, renal
damage, gangguan immunoglobulin,
osteoporosis di bagian ttt misal : pelvis,
spine, ribs, skull.
 Penatalaksanaan Gangguan
Sistem Hematologi

• Transfusi darah
• Nutrisi
• Kemoterapi
• Transplantasi sumsum tulang