Escuela de Medicina.

Facultad de Salud Pública de la ESPOCH

GLIOMAS DEL NERVIO ÓPTICO:

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

OPTICAL NERVE GLIOMS:

BIBLIOGRAPHICAL REVIEW

Autores:

Jenny C. Buñay Morocho1

Stefany M. Gaibor Vásquez2
Blanca L. Llumipanta Tigse3
Sofía C. Mena Maldonado4
Ruth M. Ortega Aldaz5
1,2,3,4,5
Estudiantes de sexto año de la Escuela de Medicina de la Facultad de Salud Pública
de la ESPOCH.

Correspondencia:
Sofía C. Mena Maldonado
Riobamba, Ecuador.
E-mail:
sophycarolina2802@outlook.es
0998147676

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RESUMEN
INTRODUCCIÓN: Los gliomas de vía óptica (OPG) son tumores malignos pediátricos
infrecuentes y representan el 1-5% de todos los tumores cerebrales, 65% en menores de 5
años y 75% en la primera década de vida. Sin distribución de género y sus manifestaciones
clínicas son dependientes de la ubicación.
OBJETIVO: realizar una revisión bibliográfica sobre la clínica, métodos diagnósticos y
tratamiento de los gliomas ópticos, de artículos registrados entre los años 2013 al 2016.
MATERIAL Y MÈTODO: Estudio descriptivo, restrospectivo de artículos científicos
consultados en revistas médicas: Elseiver, MedNews, MedLine, Pediatric Neurosurgery,
Springer, comprendidos entre los años 2013 – 2016.
CONCLUSIONES:
- Los gliomas se originan en las células gliales, y se asocian a la Neurofibromatosis tipo I.
- La supervivencia es alta.
PALABRAS CLAVES: Glioma, nervio óptico, tumor cerebral.

SUMMARY
INTRODUCTION: Optic pathway gliomas (OPG) are infrequent pediatric malignancies and
account for 1-5% of all brain tumors, 65% in children under 5 years and 75% in the first
decade of life. It has no gender distribution and their clinical manifestations depending on the
location.
OBJECTIVE: A bibliographical review on the clinical, diagnostic methods and treatment of
the optical gliomas of articles registered between the years 2013 to 2016.
METODS AND MATERIALS: A descriptive, retrospective study of scientific articles
consulted in different medical journals: Elseiver, MedNews, MedLine, Pediatric
Neurosurgery, Springer, between the years 2013 – 2016.
CONCLUSIONS:
Gliomas are originated in the glial cells and are associated with type I neurofibromatosis.
The survival is high.
KEY WORDS: Glioms, optic nerve, brain tumor.

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INTRODUCCIÓN

Los gliomas de la vía óptica (OPG) son tumores malignos pediátricos infrecuentes y representan
el 1-5% de todos los tumores cerebrales pediátricos, con el 65% de los casos presentándose en
pacientes menores de 5 años y el 75% en la primera década de vida 1. No tiene distribución de
género y presenta un espectro de manifestaciones clínicas dependientes de la ubicación.
Mientras que el deterioro visual con o sin proptosis es el síntoma principal de los tumores
confinados al nervio óptico, algunos otros síntomas, como los síndromes hipotalámicos, los
trastornos endocrinos, la hidrocefalia y los déficits neurológicos focales, son más comunes
encontrados en neoplasias quiasmáticas-hipotalámicas2-3 . Se pueden encontrar en cerebelo,
tronco encefálico y vías ópticas, que es la localización más frecuente, de modo que en ellas se
originan la mitad de los casos4. Dentro de esta última ubicación, aquellos que se asientan en la
región quiasmática o supraselar suelen asociar alteraciones endocrinológicas que incluso pueden
ser las primeras manifestaciones de neoplasia.4.

Además, la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) está presente en alrededor del 20-50% de los
pacientes con OPG. La mayoría de los OPG son histopatológicamente diagnosticados como
astrocitomas pilocíticos típicos (OMS grado I). 5 Existen diferentes estrategias de tratamiento
basadas en la ubicación del tumor y el estado del paciente, incluyendo resección quirúrgica,
quimioterapia y radioterapia o su combinación.6

2. MATERIALES Y MÉTODOS: Revisión de artículos científicos consultado en diferentes revistas

médicas: Elseiver, MedNews, MedLine, Pediatric Neurosurgery, Springer; se tomaron en cuenta
los documentos comprendidos entre los años 2013 – 2016, cuyo contenido incluya la clínica,
diagnóstico y el manejo de los gliomas del nervio óptico.

3. MARCO TEÓRICO

Concepto: Los gliomas son lesiones circunscritas, con un componente quístico frecuente, un tipo
de astrocitoma, tumores que se originan en las células del cerebro llamadas astrocitos o gliales.7
El glioma de las vías ópticas ocurre a lo largo del nervio que envía mensajes del ojo al cerebro
(el nervio óptico).Pueden crecer rápida o lentamente, dependiendo del grado del tumor, puede
crecer junto a un glioma hipotalámico. Alcanza a lesionar uno o ambos nervio ópticos. 8

Existe una fuerte vinculación entre glioma óptico y neurofibromatosis tipo I, los niños acumulan la
mayoría de los gliomas de la vía óptica e hipotalámicos que corresponde al 70%.6 De hecho,
hasta el 15-20% de los niños con NF1 desarrollan gliomas de la vía óptica, aunque solo la mitad
de ellos se harán sintomáticos y precisarán tratamiento, que serán evidentes en la RMN, antes
de los 6 años; evidenciándose en las imágenes como una palidez en el nervio óptico.9

Cuadro clínico:
El tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Sus síntomas son:
 Movimiento involuntario del globo ocular.
 Uno o ambos ojos protuyen hacia fuera.
 Estrabismo.
 Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos; conduce a la ceguera o a una pérdida de
visión periférica o más general.8
Los nódulos de Lisch constituyen la forma más frecuente de afectación ocular, afectando
aproximadamente al 90% de los pacientes mayores de 5 años.

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Figura 1. Nódulos de Lisch; múltiples nódulos de Lisch, que ocupan toda la superficie iridiana.
Fuente: Sanz-Pozo C., Ávalos-Franco N., et. all. Glioma óptico y nódulos de Lisch en un niño de
4 años, con neurofibromatosis tipo 1. An Pediatr (Barc). Elsevier España.

Figura 2: Detalle de los nódulos de Lisch.

Fuente: Sanz-Pozo C., Ávalos-Franco N., et. all. Glioma óptico y nódulos de Lisch en un niño de
4 años, con neurofibromatosis tipo 1. An Pediatr (Barc). Elsevier España

Son lesiones sobreelevadas, de superficie lisa, bilaterales, localizadas en la superficie del iris o
en su estroma. Tienen apariencia gelatinosa y color «café con leche» o marrón.

Estadificación del tumor: La estadificación tumoral se definió de acuerdo con la clasificación de

Dodge de la siguiente manera: etapa A, tumores limitados a un nervio óptico; Estadio B, tumores
confinados al quiasma con / sin afectación del nervio óptico y estadio C, tumores que implican el
quiasma y vías visuales posteriores.5

Diagnóstico
Las técnicas de imagen (TC y preferiblemente RMN) permiten una aproximación diagnóstica
inicial y será la biopsia la que confirme la histología tumoral. La RMN craneoespinal permite
estudiar la presencia de diseminación leptomenínegea, que como ya se ha comentado es
infrecuente, aunque si se sospecha deberá realizarse junto con el estudio citológico de LCR26.10

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Figura 3. Extensa lesión de la vía óptica con severa afectación hipotalámica. Astrocitoma
pilomyxoide.
Fuente: Márquez J., Rivero M., et. all. Abordaje neuroquirúrgico de las lesiones selares del niño.
Rev Esp Endocrinol Pediatr (España). 8p. 19 citaciones. 11

Figura 4. A) RM que muestra una lesión temporal izquierda hipointensa y sin captación de
contraste en secuencia potenciada en T1, compatible con un glioma de bajo orden grado II. B)
RM axial en T1 que muestra una masa tumoral isointensa adyacente al nervio óptico derecho, el
cual se encuentra desplazado lateralmente. C) Imagen PET con acumulación de (18F-FDG)
fusionada con RM en T1 con contraste, la cual muestra la alta actividad del glioma del quiasma
óptico
Fuente: Acuña L., Angulo S. La tomografía computarizada y la resonancia magnética en
patologías frecuentes de órbita y vía óptica. Una revisión. Cien. Tecnol. Salud. Vis.10

Figura 5. Glioma del nervio óptico: resonancia magnética nuclear, que muestra engrosamiento
prequiasmático del segmento posterior del nervio óptico derecho, sin realce evidente, compatible
con glioma de nervio óptico.
Fuente: Sanz-Pozo C., Ávalos-Franco N., et. all. Glioma óptico y nódulos de Lisch en un niño de
4 años, con neurofibromatosis tipo 1. An Pediatr (Barc). Elsevier España. 5

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La realización de biopsia no siempre es posible, sobre todo en tumores localizados en el nervio

óptico, en el tronco cerebral o en estructuras profundas. En este sentido, para preservar la función
del nervio óptico los niños con gliomas de la vía óptica o de la región hipotalámica con imagen
compatible con glioma de bajo grado, y sobre todo si están diagnosticados de neurofibromatosis
tipo 1, no son sometidos a biopsia. En el caso de los gliomas de bajo grado de tronco cerebral o
estructuras profundas la biopsia también se realiza con cautela, especialmente si son
asintomáticos o si no presentan progresión en estudios de imagen seriados.6

Los gliomas ópticos están muy relacionados con la neurofibromatosis en la Tabla 1 se evidencia
los criterios diagnósticos para esta patología, mismos que se requiere la presencia de 2 o más
para la confirmación de su diagnóstico. 12

Fuente: Hernández-Martín A, Duat-Rodríguez A. Neurofibromatosis tipo 1: más que manchas

café con leche, efélides y neurofibromas. Parte I. Actualización sobre los criterios dermatológicos
diagnósticos de la enfermedad. Actas Dermosifiliogr. (España) r Elsevier España, S.L.U.

Tratamiento: Las modalidades de tratamiento se seleccionaron individualmente según el estado

del paciente y consistieron en quirúrgicos (con o sin quimioterapia adyuvante, radioterapia o
ambos) y métodos no quirúrgicos (quimioterapia con / sin radioterapia).
Varía según el tamaño del tumor y la salud general de la persona. El objetivo puede ser curar el
trastorno, aliviar los síntomas o mejorar la visión y el bienestar.
 La quimioterapia y/o radioterapia se reserva para aquellos casos en los que la resección
completa no haya sido posible y el paciente presente síntomas. Dado que son tumores de
bajo grado, si el paciente permanece asintomático habrá que valorar con cautela estos
tratamientos, ya que no están exentos de efectos secundarios.
La quimioterapia se consideró como la primera modalidad de tratamiento, pero se indicó
una intervención quirúrgica para tipos especiales de tumores.
Los tumores del estadio A se resecaron en bloque si se asociaban con ceguera y proptosis
desfigurante. La cirugía no se consideró para los tumores en estadio B, excepto para
lesiones en las que la RM no era típicamente diagnóstica de OPG o los pacientes

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necesitaban un procedimiento de derivación ventriculoperitoneal debido a la hidrocefalia

sintomática acompañante que requirió una septostomía endoscópica antes de la
derivación; En estos casos, se realizó una biopsia endoscópica simultáneamente. Etapa
C los tumores con abultamiento debido a la alta presión intracraneal y significativa por
parte del tumor exofítico se consideraron para la resección parcial y la descompresión.

 Cirugía.- La extirpación quirúrgica es posible que cure algunos gliomas ópticos. La

reducción parcial del volumen del tumor, es factible que se practique en muchos casos
para evitar que el tumor dañe el tejido cerebral normal a su alrededor. 6

Pronóstico: Es altamente variable. El tratamiento temprano mejora la posibilidad de

recuperación. Muchos tumores son curables con cirugía, mientras otros reaparecen. El aumento
del tamaño tumoral acostumbra ser de gran lentitud, lo que hace que la afección se mantenga
estable por largos períodos de tiempo. No obstante, en adultos y también en algunos niños, en
donde se compromete el quiasma óptico y el tumor actúa agresivamente.

La histología es también clave ya que las lesiones pilocíticas, las más frecuentes, suelen tener
un curso muy indolente sin casi afectación endocrinológica o hipotalámica. Las lesiones de tipo
pilomixoide, se presentan de forma mucho más agresiva y se acompañan con mucha más
frecuencia de afectación hipotalámica progresiva .8

Complicaciones

Entre las principales complicaciones tenemos:

 Disminución de la visión
 Ceguera 8

Prevención: Para sujetos con neurofibromatosis tipo 1, se recomienda una asesoría genética y
la visita regular al especialista, de modo de que los tumores bajo tratamiento consigan evitar
síntomas.

Por lo general estos niños precisan revisiones oftalmológicas regularmente. Si son asintomáticos
se acepta un seguimiento cada 6-12 meses con neuroimagen, siendo la resonancia magnética
nuclear la técnica de elección .8

4. CONCLUSIONES:

Los gliomas son lesiones circunscritas, con un componente quístico frecuente, que se originan
principalmente en las células gliales.

Los gliomas ópticos se asocian frecuentemente a la Neurofibromatosis tipo I.

La supervivencia de los pacientes con este tipo de tumores, es alta, debido al avance tecnológico
y diversidad de tratamiento.

5. RECOMENDACIONES

 Se recomienda un tratamiento individualizado, y siempre objetivo, buscando riesgo-

beneficio del paciente para conseguir una buena calidad de vida.

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 Cuando exista signos de alerta como una disminución de la visión, se recomienda

asistencia médica y la consulta debe ser inmediata.
 Para el seguimiento de esta patología se recomienda visitas al especialista cada 6-12
meses, con exámenes de neuroimagen.

6. AGRADECIMIENTO
En primer lugar a Dios por ser el manantial de vida y darnos lo necesario para seguir adelante
día a día y lograr cada uno de nuestros objetivos, a nuestros padres por su apoyo incondicional
en todo momento, por su motivación constante.
Agradecer a nuestro docente, al Doctor Guillermo Vinicio Arellano Barriga; por su apoyo y
motivación para la realización de esta revisión bibliográfica, por habernos transmitido los
conocimientos obtenidos y guiado paso a paso en el aprendizaje continuo en este período
académico que nos será útil en nuestra formación académica.

7. BIBLIOGRAFÍA:
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