Étidogle

Facteurs favorisants ;

exposition à une chimiothérapie anticancéreuse (surtout LAM) :

alkylants cyclophosphamlde

exposition â des toxiques (exposition professionnelle :

• benzène et ses dérivés.

LA secondaires :
- syndromes myélodysplaslques (seulement IAM )

Syndrom» d'intuffitanc* médullaîr*

Infectieux

Syndrome anémique

Syndrome hémorragique

Syr>drom« tumoral

évocateurs de LAL :

-adénopathies multiples :
- hépatosplénomégalic ;
- gros testicules +++
-signe de la houppe du menton (anesthésie ou hypoesthésie dans le territoire du V3)

envahissement neuroméningé, quasi palhognomonlque :

-compression médiatisnale responsable d'un syndrome cave supérieur,

d'une insuffisance respiratoire (lymphome lymphoblastique ++).

évocateurs de lAM :

-atteinte cutanée (LAM 5) ;

- hypertrophie gingivale (LAM 5)

-chloromes (= tumeurs myéloïdcs extramédullaires),

-syndrome de leucostase (LAM hyperleucocytaires) :

 détresse respiratoire (SDRA possible),

• syndrome confusionnel.

Hémogramme---hyperleucocytose avec neutropénie+anémie et

thrombopénie :

syndrome de lyse tumorale :

hyperk-hyperphosphoremie+hypoca-hyperuricemie-hyperldh
sd de consommation (CIVD. (ibrinolyse)

examens à réaliser en urgence

-microbiologique si fièvre

-groupage sanguin (ABO. rhésus. RAI) ;

- radiographie thoracique.

Dgc +

Myélogramme

-affirme si frottis(-) Confirme si +

-anomalies cytogénétiques et molécnlaires (pronostique et thérapeutique)

contre-indications à la ponction sternale ;

antécédent de sternotomie ;
> enfant (os non ossifié) ;
> antécédent d'irradiation thoraclque

-Les troubles de l'hémostase ne sont constituent pas une contre-indication.

Analyses faites sur le myélogramme

Cytologie blastes > 20 % ; cytoplasme corps d’Auer= LAM

Cytochimie étude des blastes après test à la myéioperoxidase (MPO) + si sup a 3%=LAM

Immunophénotypage--CD • classes de différenciation) présents à la surface des cellules blastiques :

• marqueurs myéloîdes : CD 11 . CD13, CD33.

• marqueurs iymphoïdes ; B (CD10, CD19. CD20. CD22 CD79a) ou T (CD2.CD3. CD4. CD5. CD7.
CD8).

Cytogénétique et biologie moléculaire =diagnostic et le suivi

- anomalies chromosomiques

-étude du réarrangement des gènes des récepteurs aux antigènes (LA L)

• gène des chaînes lourdes d'ig (LAL de la lignée B).
• gène du récepteur T à l'antigène (TCR) (LAL de la lignée T )

Pas de BOM sauf si echec de myelo (myélofibrose associée (LAM 7)= moelle est
inasplrable

Aug lysozyme sanguin et urinaire = formes avec contingent

monocytalre (LAM 4. LAM 5).

Dgc diff

Enfant = sd mononucléoslques --l'aspect cytologique =LAL.

 Factturs pronostics LAM
1. Défavorables

Âge < 1 an ou > 60 ans

■ Formes secondaires.
■ Atteinte neuroméningée.
■ Formes hyperleucocytaires.
■ Formes M0, M5. M6. M7, biphénotypiques.
■ Caryotype complexe, réarrangements MLL.
■ Chimiorésistance.

2. Favorables
• LAM 2 avec t(8;2l).
■ LAM 3.
■ LAM 4 éosinophile (avec inv 16).

Classifications FAB

■ LAL 1 ;
■ LA L2 ;
■ LAL 3 (■ leucémie de type Burlcitt) actuellement classée parmi les lymphomes
non hodgidniens

I-Classification immunophénotypique

II-autres

Étude du réarrangement des gênes des récepteurs aux antigènas

existence d'un réarrangement du gène des chaînes lourdes d'Ig : lignée B :

- existence d'un réarrangement du gène du TCR ; lignée T

Index ADN = étuda da la ploïdie (nombra de chromosomes)

Intérêt pronostique :
■ hyperdiploTdie > 50 chromosomes -=favorable :
■ hyperdiploTdie entre 47 et 50 chromosomes = intermédiaire ;
-hypodiploîdie < 40 chromosomes =défavorable.

Cytogénétique et biologie moléculaire

■ dans les LAL B :

- (chromosome Philadelphie) = LAL P h 1 :
• rare chez l'enfant,
• 25 % des LAL de l'adulte.
• transcrit de fusion bcr-abl.
• pronostic défavorable ;
- t ( 12.21) :
• 25 % des LAL B de l'enfant.
• rare chez l'adulte,
• transcrit de fusion TEL-AML1 :
- t(1;19 ) ; transcrit E2A-PBx1

-t(4.11)• associée aux LAL B de l'enfanl < I an.

• réarrangement du t{ène MLL en biologie moléculaire,
• pronostic défavorable ;

■ dans les LAL T :

-t(10;14) : expression deHOX11 en biologie moléculaire,
- t(5 :l4 ) ; expression de HOX11L2.
- t(1; l4 ) ; microdélétion de TAL1.
- t(10.11) :CALM-AF10

Facteur de pronostiques LAL

1. Défavorables
■ Âge > 15 ans.
■ Syndrome tumoral.
■ Atteinte du SNC.
■ Hyperleucocytose.
■ Existence d’une translocation chromosomique, notamment t(9;22) sauf
t (12 ;21).
■ Hypodiploidie.
■ Corticorésistance.

2. Favorables
■ Âge entre 4 et 15 ans.
■ LAL commune CD10 + (= CALLA +).
■ Hyperdiploïdie.
■ t (12 ;21).

■ Corticosensibilité.