Anda di halaman 1dari 26

PRESENTASI KASUS BANGSAL

KEPANITERAAN KLINIK
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Oleh:

Supardi
G4A015130

Pembimbing:
dr. Ismiralda Oke P., Sp.KK

KEMENTERIAN RISET, TEKNOLOGI, DAN PENDIDIKAN TINGGI


UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
JURUSAN KEDOKTERAN UMUM
PURWOKERTO

2017
LEMBAR PENGESAHAN

PRESENTASI KASUS BANGSAL


KEPANITERAAN KLINIK
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Oleh:
Supardi
G4A015130

Disusun dan diajukan dalam rangka memenuhi persyaratan


untuk mengikuti ujian di Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin
Jurusan Kedokteran Umum Fakultas Kedokteran
Universitas Jenderal Soedirman
Purwokerto

Telah diterima dan disahkan pada


1 April 2017

Pembimbing

dr. Ismiralda Oke P., Sp. KK


I. DESKRIPSI KASUS

A. Identitas Pasien

Nama : Ny. E
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 72 Tahun
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Status Pernikahan : Sudah Menikah
Alamat : Jl. Pramuka No. 449 RT 01 RW 07 Kel. Purworejo
Kec. Purworejo Klampok Kab. Banjarnegara
Agama : Kristen
Tanngal Pemeriksaan : 21 Maret 2017

B. Anamnesis

1. Keluhan Utama
Pasien mengeluhkan kulit melepuh hampir di seluruh bagian tubuh.
2. Keluhan Tambahan
Tidak ada keluhan tambahan.
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke Poliklinik Saraf RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo
Purwokerto dengan keluhan kulit melepuh hampir di seluruh bagian
tubuh sejak mengonsumsi obat antikejang (Fenitoin) selama 5 hari.
Awalnya pasien kejang lalu dibawa ke RS Emanuel Banjarnegara,
kemudian dirawat selama 3 hari dan diberikan obat antikejang. Setelah
itu pasien diperbolehkan pulang dengan membawa obat antikejang
rumatan. Selama di rumah pasien rutin mengonsumsi obat tersebut, tetapi
tiba-tiba pada malam hari pasien mendadak panas tinggi dan kemudian
muncul bercak kemerahan pada lutut dan bibir. Pasien selanjutnya
dibawa kembali ke RS Emanuel Banjarnegara. Keluhan pasien semakin
memberat dengan ditandai munculnya kulit melepuh di wajah, bibir,
hidung, badan, dan telapak kaki yang berisi darah dan cairan bening.
Darah dan cairan bening tersebut sempat dikeluarkan di RS Emanuel
Banjarngera, sebelum akhirnya pasien dirujuk ke RSUD Prof. Dr.
Margono Soekarjo Purwokerto. Ketika di RSUD Prof. Dr. Margono
Soekarjo Purwokerto, darah dan cairan bening sempat dikeluarkan
kembali sekitar 6 cc.
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien menyangkal memiliki riwayat penyakit kulit serupa. Pasien
mengaku memiliki riwayat penyakit hipertensi dan stroke. Riwayat
penyakit diabetes melitus dan jantung disangkal.
5. Riwayat Alergi
Pasien tidak mengetahui adanya riwayat alergi obat pada dirinya.
6. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga pasien tidak ada yang mengalami keluhan yang sama
dengan pasien.
7. Riwayat Sosial dan Ekonomi
Pasien merupakan ibu rumah tangga yang tinggal bersama anak dan
cucunya. Kebutuhan sehari-hari bersumber dari anak-anaknya.

C. Pemeriksaan Fisik

1. Status Generalis
Keadaan Umum : Sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Keadaan Gizi : Baik
Tanda Vital : a. Tekanan Darah: 140/80 mmHg
b. Nadi: 88 kali/menit
c. Laju Pernapasan: 20 kali/menit
d. Suhu: 36,6o C
Kepala : Normosefal, Rambut Hitam, Tipis, dan Distribusi
Merata
Mata : Konjungtiva Anemis (-/-), Sklera Ikterik (-/-)
Hidung : Simetris, Deviasi Septum (-), Sekret (-)
Telinga : Bentuk Daun Telinga Normal, Sekret (-)
Mulut : Mukosa Bibir dan Mulut Lembab, Sianosis (-),
Lesi di Bibir Berwarna Merah
Leher : Simetris, Trakea di Tengah, Pembesaran Kelenjar
Getah Bening (-)
Thoraks : Bentuk Normal, Simetris Statis dan Dinamis,
Retraksi (-/-), Terdapat Lesi di Dinding Dada
Berwarna Kemerahan dan Melepuh
Paru : Suara Dasar Vesikuler (+/+), Ronki Basah Kasar
dan Halus (-/-), Wheezing (-)
Jantung : Bunyi Jantung I dan II Regular, Murmur (-),
Gallop (-)
Abdomen : Datar, Bising Usus (+) Normal, Timpani, Nyeri
Tekan (-), Pembesaran Hepar dan Lien (-)
Ekstremitas : Akral Hangat (+/+/+/+), Edema (-/-/-/-), Lesi
Melepuh Menyebar di Kedua Ekstremitas
2. Status Lokalis
Tampak vesikel dan bula multipel disertai dengan erosi di atas kulit
eritema generalisata.

D. Pemeriksaan Penunjang

Telah dilakukan pemeriksaan laboratorium darah pada tanggal 18 Maret


2017 dengan hasil sebagai berikut:

Parameter Hasil Parameter Hasil


Hemoglobin 13,7 Monosit 7,2
Leukosit 11.900 H Total Protein 6,39 L
Hematokrit 41 Albumin 3,30 L
Eritrosit 5,0 Globulin 3,09
Trombosit 443.000 H Kolesterol Total 173
Basofil 0,6 Trigliserida 92
Eosinofil 2,5 Ureum 36,2
Neutrofil Batang 1,2 L Kreatinin 0,67
Neutrofil Segmen 67,5 Glukosa Sewaktu 93
Limfosit 21,0

E. Diagnosis Kerja

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) et causa Fenitoin

F. Diagnosis Banding

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

G. Tata Laksana

1. Nonfarmakologi
a. Anjurkan pasien untuk tidak menggaruk lesi.
b. Melaksanakan diet rendah garam dan tinggi protein.
c. Menjaga kebersihan kulit pasien.
2. Farmakologi
a. IVFD RL 20 tpm
b. Inj. Dexamethasone 2 x 1 Ampul
c. Inj. Difenhidramin 2 x 1 Ampul
d. Inj. Ranitidin 2 x 1 Ampul
e. Inj. Gentamicin 2 x 80 mg
f. PO Vitamin A 2 x 100.000 IU
g. PO Cetirizine 2 x1 Tab
h. PO Curcuma 3 x1 Tab
i. PO Amlodipin 1 x 10 mg
j. PO Depakote 2 x 1 Tab
k. Topikal Emolien Lanolin 10%

I. Prognosis

Quo ad Vitam : Dubia ad Malam


Quo ad Functionam : Dubia ad Bonam
Quo ad Sanationam : Dubia ad Bonam
II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan suatu sindrom (kumpulan


gejala) akut yang mengenai kulit serta selaput lendir di orifisium dan mata
dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Sindrom
Steven-Johnson adalah bentuk penyakit mukokutan dengan tanda dan gejala
sistemik yang parah berupa erupsi kulit, vesikel, bula, dan purpura yang
tersebar luas terutama pada rangka tubuh, serta melibatkan membran mukosa
dan terdapat lesi pada mata. Klasifikasi SSJ adalah sebagai berikut (French,
2006):
1. Stevens-Johnson Syndrome
Ditandai dengan toxic epidermal necrolysis yang minimal dan
pengelupasan kulit < 10% dari body surface area (BSA).
2. Overlapping Stevens-Jonhson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis
Ditandai dengan pengelupasan kulit 10-30% dari BSA.
3. Toxic Epidermal Necrolysis
Ditandai dengan pengelupasan kulit > 30% dari BSA.

B. Etiologi

Etiologi SSJ bersifat multifaktorial, sedangkan etiologi pasti belum


diketahui. Ada yang beranggapan bahwa sindrom ini merupakan eritema
multiform yang berat dan disebut Eritema Multiform Mayor sehingga
dikatakan mempunyai penyebab yang sama. Pada sebagian penderita tidak
diketahui penyebabnya. Yang diduga sebagai penyebab tersering ialah alergi
sistematik terhadap obat dan infeksi. Beberapa faktor yang dapat
menyebabkan timbulnya sindrom ini antara lain (Monica, 2011):
1. Infeksi
a. Virus
Sindrom Stevens-Johnson dapat terjadi pada stadium permulaan
dari infeksi saluran napas atas oleh Virus Pneumonia. Hal ini dapat
terjadi pada Asian Flu, Lympho Granuloma Venereum, Measles,
Mumps, dan vaksinasi Smallpox virus. Virus-virus Coxsackie,
Echovirus, dan Poliomyelitis juga dapat menyebabkan SSJ.
b. Bakteri
Beberapa bakteri yang mungkin dapat menyebabkan SSJ ialah
Brucellosis, Dyptheria, Erysipeloid, Glanders, Pneumonia,
Psittacosis, Tuberculosis, Tularemia, Lepromatous Leprosy, atau
Typhoid Fever.
c. Jamur
Coccidiodomycosis dan Histoplasmosis dapat menyebabkan
Eritema Multiform Bulosa, yang pada keadaan berat juga dikatakan
sebagai SSJ.
d. Parasit
Malaria dan Trichomoniasis juga dikatakan sebagai agen
penyebab.
2. Alergi Sistemik
a. Obat
Berbagai obat yang diduga dapat menyebabkan SSJ antara lain:
Penisilin dan derivatnya, Streptomisin, Sulfonamida, Tetrasiklin,
analgesik/antipiretik (misalnya derivat Salisilat, Pirazolon,
Metamizol, Metampiron, dan Paracetamol), Digitalis, Hidralazin,
Barbiturat (Fenobarbital), Kinin Antipirin, Chlorpromazin,
Karbamazepin, dan jamu-jamuan.
b. Zat tambahan dan pewarna pada makanan
c. Kontaktan seperti Bromofluorene, (Tedania Ignis) dan Rhus (3-
Pentadecylcatechol).
d. Faktor fisik seperti sinar X, sinar matahari, cuaca, dan lain-lain.
3. Penyakit -penyakit kolagen vaskuler.
4. Pasca vaksinasi BCG, Smallpox, dan Poliomielitis.
5. Penyakit-penyakit keganasan seperti Karsinoma Penyakit Hodgkins,
Limfoma, Mieloma, dan Polisitemia.
6. Kehamilan dan Menstruasi.
7. Neoplasma
8. Radioterapi

C. Epidemiologi

Penyakit ini umumnya menyerang anak-anak dan dewasa, jarang


dijumpai pada anak di bawah usia 3 tahun. Perbandingan antara pria dan
wanita tidak berbeda jauh. Di RS Cipto Mangunkusumo, setiap tahun kira-
kira ditemukan sebanyak 10 kasus. Pada cuaca yang dingin, penyakit ini
sering ditemukan. Adanya faktor fisik pada lingkungan seperti sinar matahari
dan sinar X akan mempengaruhi timbulnya sindrom ini (Monica, 2011).

D. Patogenesis dan Patofisiologi

Patofisiologi SSJ sampai saat ini belum jelas, mungkin disebabkan oleh
reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh
kompleks soluble dari antigen atau metaboliknya dengan antibodi IgM dan
IgG serta reaksi hipersensitivitas tipe IV (delayed-type hypersensitivity
reactions atau reaksi hipersensitivitas lambat) yang merupakan reaksi yang
dimediasi oleh limfosit T yang spesifik (Monica, 2008).
Kompleks imun dalam sirkulasi pada keadaan normal akan diikat dan
diangkut eritrosit ke hati, limpa, kemudian dimusnahkan oleh sel fagosit
mononuklear. Permasalahan timbul jika kompleks imun mengendap di
jaringan, sebagai akibat dari akumulasi gangguan dari fungsi fagosit. Reaksi
hipersensitivitas tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen-
antibodi yang membentuk mikropresipitasi sehingga terjadi aktivasi sistem
komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian
melepaskan lisosim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran
(target organ) (Baratawidjaja dan Rengganis, 2010).
Gambar 2.1 Reaksi Hipersensitivitas Tipe III
(Baratawidjaja dan Rengganis, 2010).

Reaksi hipersenstivitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitisasi


berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian limfokin dilepaskan
sehingga terjadi reaksi radang. Baik CD4+ maupun CD8+ berperan dalam
reaksi hipersenstivititas tipe IV (Baratawidjaja dan Rengganis, 2010).

Gambar 2.2 Reaksi Hipersensitivitas Tipe IV


(Baratawidjaja dan Rengganis, 2010).
Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan
endapan IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalam
sirkulasi. Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang
dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun
beredar. Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya
virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat
aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak
dan terbebas akibat infeksi, inflamasi, atau proses metabolik) (French, 2006;
Thaha, 2009).
Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa,
serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi
inflamasi yang terjadi. Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas
sel T serta mediator yang dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat
sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala
sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. Adanya
reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang
akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis (French, 2006; Thaha, 2009).
Proses hipersensitivitas mengakibatkan kerusakan kulit dan penurunan
fungsi kulit, sehingga menyebabkan kehilangan cairan, stress hormonal
diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuria,
kegagalan termoregulasi, kegagalan fungsi imun, dan infeksi. Perjalanan
penyakit yang timbul dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri
kontinyu. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa
lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia. Gejala
prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini
dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita
mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada selaput lendir, mulut
dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang
berat penderita tak dapat makan dan minum (French, 2006; Thaha, 2009).

E. Manifestasi Klinis

Sindrom Stevens-Johnson memiliki fase perjalanan penyakit yang sangat


akut. Gejala awal yang muncul dapat berupa demam tinggi, nyeri kepala,
batuk berdahak, pilek, nyeri tenggorokan, dan nyeri sendi yang dapat
berlangsung selama 1-14 hari (Monica, 2008). Muntah dan diare juga dapat
muncul sebagai gejala awal (Foster, 2016). Gejala awal tersebut dapat
berkembang menjadi gejala yang lebih berat, yang ditandai dengan
peningkatan kecepatan denyut nadi dan laju pernapasan, rasa lemah, serta
penurunan kesadaran (Monica, 2008). Adapun 3 kelainan utama yang muncul
pada SSJ, yaitu:
a. Kelainan pada kulit
Kelainan yang dapat terjadi pada kulit penderita SSJ, yaitu
timbulnya ruam yang berkembang menjadi eritema, papula, vesikel, dan
bula (Monica, 2008). Sedangkan tanda patognomonik yang muncul
adalah adanya lesi target atau targetoid lesions. Berbeda dengan lesi
target pada eritema multiform, lesi target pada SSJ merupakan lesi
atipikal datar yang hanya memiliki 2 zona warna dengan batasan yang
buruk. Selain itu, makula purpura yang banyak dan luas juga ditemukan
pada bagian tubuh penderita SSJ (Mockenhaupt, 2011). Lesi yang
muncul dapat pecah dan meninggalkan kulit yang terbuka. Hal tersebut
menyebabkan tubuh rentan terhadap infeksi sekunder (Foster, 2016).
Pengelupasan kulit umum terjadi pada sindrom ini, ditandai dengan
Tanda Nikolsky positif. Pengelupasan paling banyak terjadi pada area
tubuh yang tertekan, seperti pada bagian punggung dan bokong. Apabila
pengelupasan menyebar kurang dari 10% area tubuh, maka termasuk
SSJ. Jika 10-30% disebut Stevens Johnson Syndrome–Toxic Epidermal
Necrolysis (SJS-TEN) dan jika lebih dari 30% area tubuh, maka disebut
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) (Mockenhaupt, 2011).
b. Kelainan pada Mukosa
Kelainan pada mukosa sebagian besar melibatkan mukosa mulut dan
esofageal, namun dapat pula melibatkan mukosa pada paru dan bagian
genital (Harr, 2010). Adanya kelainan pada mukosa dapat menyebabkan
eritema, edema, pengelupasan, pelepuhan, ulserasi, dan nekrosis (Foster,
2016). Pada mukosa mulut, kelainan dapat berupa stomatitis pada bibir,
lidah, dan mukosa bukal mulut. Stomatitis tersebut diperparah dengan
timbulnya bula yang dapat pecah sewaktu-waktu. Bula yang pecah dapat
menimbulkan krusta atau kerak kehitaman terutama pada bibir penderita
(Monica, 2008). Selain itu, lesi juga dapat timbul pada mukosa orofaring,
percabangan bronkotrakeal, dan esofagus sehingga menyebabkan
penderita sulit untuk bernapas dan mencerna makanan, serta pada saluran
genital urinaria yang menyulitkan proses mikturia atau buang air kecil
(Mockenhaupt, 2011).
c. Kelainan pada Mata
Kelainan pada mata yang terjadi dapat berupa hiperemia
konjungtiva. Kelopak mata dapat melekat dan apabila dipaksakan untuk
lepas, maka dapat merobek epidermis. Erosi pseudomembran pada
konjungtiva juga dapat menyebabkan sinekia atau pelekatan antara
konjungtiva dan kelopak mata. Seringkali dapat pula terjadi peradangan
atau keratitis pada kornea mata (Harr, 2010).

F. Penegakan Diagnosis

1. Anamnesis
Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah karena
imunitas belum begitu berkembang. Keadaan umumnya bervariasi dari
ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, pasien
dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai
gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk,
pilek, dan nyeri tenggorokan (Djuanda, 2013).
2. Pemeriksaan Fisik
Pada SSJ ini terlihat trias kelainan, yaitu (Djuanda, 2013):
a. Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan
bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping
itu dapat juga terdapat purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya
generalisata.
Gambar 2.3 Kelainan Kulit (Croom, 2015)

b. Kelainan Selaput Lendir di Orifisium


Kelainan selaput yang tersering adalah pada mukosa mulut,
kemudian diikuti oleh kelainan di lubang alat genital, sedangkan
lubang hidung dan anus jarang. Kelainannya berupa vesikel dan bula
yang cepat memecah hingga menjadi erosi, ekskoriasi, dan krusta
kehitaman. Di mukosa mulut juga terbentuk pseudomembran. Di
bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam
yang tebal.
Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus
respiratorius bagian atas, dan esofagus. Stomatitis dapat
menyebabkan pasien sukar atau tidak dapat menelan. Adanya
psedomembran di faring dapat menyebabka keluhan sukar bernapas.
Gambar 2.4 Kelainan pada Mukosa Mulut (Croom, 2015)

Gambar 2.5 Kelainan pada Wajah (Croom, 2015)

c. Kelainan pada Mata


Kelainan mata, merupakan 80% di antara semua kasus, yang
tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu, juga dapat berupa
konjungtivitis purulen, perdarahan, semblefaron, ulkus kornea, iritis,
dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat juga
terdapat kelainan lain, misalnya nefritis dan onkolitis.
Gambar 2.6 Konjungtivitis Kataralis (Croom, 2015)

3. Pemeriksaan Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, jika terdapat
leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi bakterial. Kalau
terdapat eosinofilia kemungkinan akibat alergi. Jika disangka
penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah (Djuanda,
2013).
4. Pemeriksaan Histopatologis
Gambaran histopatologisnya sesuai dengan eritema multiform,
bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis
epidermal yang menyeluruh. Kelainannya berupa (Djuanda, 2013):
a. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis
superfisial.
b. Edema dan ekstravasasi del darah merah di dermis papilar.
c. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal.
d. Nekrosis sel epidermal dan kadang di adneksa.
e. Spongiosis dan edema intra sel di epidermis.
Gambar 2.7 Gambaran Histopatologik Eritema Multiform
(Hamodat, 2011)

G. Diagnosis Banding

1. Rubela
a. Etiologi : Rubivirus (fam. Togaviridae), Virus RNA
b. Masa inkubasi : 14-21 Hari
c. Masa Penularan : Sejak akhir masa inkubasi sampai 5 hari setelah
timbulnya ruam. Cara penularan melalui
droplet.
d. Manifestasi Klinis
1) Masa prodromal 1-5 hari ditandai dengan demam subfebris,
malaise, anoreksia, konjungtivitis ringan, koriza, nyeri
tenggorokan, batuk, dan limfdenopati.
2) Gejala cepat menurun setelah hari pertama timbulnya ruam.
3) Demam berkisar 38-38,7o C. Biasanya timbul dan menghilang
bersamaan dengan ruam kulit.
4) Enantema pada Rubela (Forschheimer Spots) ditemukan pada
periode prodrodromal sampai satu hari setelah timbulnya ruam,
berupa bercak pinpoint atau lebih besar, warna merah muda,
tampak pada palatum mole sampai uvula. Bercak Forschheimer
bukan tanda patognomonik.
5) Terdapat limfadenopati generalisata, tapi lebih sering pada
nodus limfatikus suboksipital, retroaurikular, atau suboksipital.
6) Eksantema berupa makulopapular, eritematosa, dan diskret.
Pertama kali ruam tampak di muka dan menyebar ke bawah
dengan cepat (leher, badan, dan ekstremitas). Ruam pada akhir
hari pertama mulai merata di badan, kemudian pada hari ke dua
ruam di muka mulai menghilang dan pada hari ke tiga ruam
tampak lebih jelas di ekstremitas, sedangkan di tempat lain
mulai menghilang.
e. Diagnosis
1) Manifestasi klinis, yaitu prodromal ringan, ruam menghilang
dalam 3 hari, limfadenopati retroaurikular dan suboksipital.
2) Isolasi virus, virus ditemukan pada faring 7 hari sebelum dan 14
hari sesudah timbulnya ruam.
3) Serologis dapat dideteksi mulai hari ke tiga timbulnya ruam.
f. Komplikasi : Jarang pada anak. Komplikasi dapat berupa
artritis, purpura, dan ensefalitis.
g. Terapi : Simptomatik
h. Pencegahan : Vaksinasi MMR
2. Roseola Infantum (Exanthem Subitum)
a. Etiologi : Human Herpes Virus Tipe 6 (HHV 6)
b. Masa Inkubasi : Sulit ditentukan karena kontak tidak diketahui.
c. Manifestasi Klinis
1) Perjalanan penyakit dimulai dengan demam tinggi mendadak
mencapai 40-40,6o C, anak tampak iritabel, anoreksia, biasanya
terdapat koriza, konjungtivitis, dan batuk. Demam menetap 3-5
hari dan menurun secara mendadak ke suhu normal disertai
timbulnya ruam.
2) Ruam tampak pertama kali di punggung dan menyebar ke leher,
ekstremitas atas muka, dan ektremitas bawah.
3) Ruam berwarna merah muda, makulopapular, diskret, jarang
koalesen sehingga mirip dengan lesi rubela.
4) Lamanya timbul erupsi 1-2 hari, kadang dapat hilang dalam
beberapa jam. Ruam hilang tidak meninggalkan bekas berupa
pigmentasi atau deskuamasi.
d. Diagnosis : Manifestasi klinis penurunan hitung leukosit.
e. Terapi : Simptomatis

H. Tata Laksana

Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan napas dan
stabilitas hemodinamik, status cairan, luka/perawatan luka bakar, dan kontrol
nyeri. Menghentikan penggunaan obat-obatan yang mungkin menyebabkan
hal itu adalah hal yang paling penting dalam mengobati SSJ. Karena sulit
untuk menentukan mana obat yang dapat menyebabkan masalah tersebut
(Sharma, 2006).
Perawatan Suportif
Saat ini tidak ada rekomendasi standar untuk mengobati SSJ. Perawatan
suportif mungkin dapat diterima saat dirawat di rumah sakit meliputi
(Sharma, 2006):
1. Pengganti cairan dan nutrisi. Karena kehilangan kulit dapat
mengakibatkan kerugian yang signifikan dari cairan dari tubuh,
menggantikan cairan merupakan bagian penting dari pengobatan.
2. Perawatan luka, kompres basah akan membantu menenangkan lecet saat
mereka sembuh. Tim medis akan mengeliminasi kulit mati dan kemudian
menempatkan krim dengan anestesi topikal di atas area yang terkena, jika
diperlukan.
3. Perawatan mata karena risiko kerusakan mata, pengobatan harus
mencakup konsultasi dengan seorang spesialis mata (oftalmologis).
Obat-obatan yang biasa digunakan dalam pengobatan SJS meliputi (Sharma,
2006):
1. Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan.
2. Antihistamin untuk meredakan gatal.
3. Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila diperlukan.
4. Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit.
Selain itu, salah satu dari jenis berikut obat yang saat ini sedang dipelajari
dalam pengobatan SJS:
1. Kortikosteroid Intravena
Untuk orang dewasa, obat ini dapat mengurangi keparahan gejala
dan mempersingkat waktu pemulihan jika dimulai dalam satu atau dua
hari ketika gejala muncul pertama kali. Untuk anak-anak, mereka dapat
meningkatkan risiko komplikasi.

2. Imunoglobulin Intravena (IVIG)


Obat ini mengandung antibodi yang dapat membantu sistem
kekebalan tubuh dalam menghentikan proses SSJ.
3. Pencangkokan kulit
Jika area besar tubuh terpengaruh, pencangkokan kulit, yaitu
menghilangkan kulit dari satu area tubuh dan melampirkan ke lain atau
menggunakan pengganti kulit sintetis mungkin diperlukan untuk
membantu penyembuhan. Perawatan ini jarang diperlukan.
Jika penyebab SSJ dapat dihilangkan dan reaksi kulit berhenti, kulit Anda
mungkin mulai tumbuh lagi dalam beberapa hari. Dalam kasus yang parah,
pemulihan penuh mungkin memakan waktu beberapa bulan.

I. Prognosis
Jika mendapat tindakan cepat dan tepat, maka prognosisnya cukup
memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia, prognosisnya
lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia,
penyakit ini dapat mendatangkan kematian (Djuanda & Hamzah, 2011).
Pada umumnya lesi membutuhkan waktu untuk sembuh sekitar 1-2
minggu, kecuali jika terjadi infeksi sekunder. Umumnya pasien sembuh tanpa
sekuel. Kematian terutama ditentukan dengan banyaknya kulit yang meluruh.
Jika luas permukaan tubuh yang mengalami peluruhan kulit sebesar < 10%,
maka angka kematian mencapai 1-5%. Akan tetapi, jika peluruhan kulit
terjadi pada > 30% luas permukaan tubuh, maka angka kematian 25-35% dan
dapat pula mencapai 50% (Fernando & Broadfoot, 2010). Bakteremia dan
sepsis dapat berperan sebagai faktor pemicu kematian pada kasus SSJ. Skor
SCORTEN (Severity of Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis) menilai
resiko kematian pada kasus SSJ maupun NET yang meliputi variabel-variabel
berikut (Prost et al., 2010):
1. Usia > 40 tahun
2. Keganasan
3. Nadi >120 kali/menit
4. Persentasi Awal Kerusakan Epidermis 10%
5. BUN (Blood Urea Nitrogen) > 10 mmol/L
6. Serum Glukosa > 14 mmol/L
7. Bikarbonat < 20 mmol/L
Setiap variabel diatas memiliki nilai 1 dan angka kematian dapat disimpulkan
sebagai berikut:
1. Skor 0-1 poin, ≥ 3.2%
2. Skor 2 poin, ≥ 12.1%
3. Skor 3 poin, ≥ 35.3%
4. Skor 4 poin, ≥ 58.3%
5. Skor 5 atau lebih, ≥ 90%
Faktor negatif lain yang mempengaruhi prognosis ialah neutropenia
persisten, yaitu neutropenia yang terjadi lebih dari 5 hari, hipoalbuminemia,
yaitu < 2 g/dL, serta azotemia persisten. Walaupun pada beberapa pasien
terjadi penyembuhan luka yang cepat, namun proses reepitelisasi tetap terjadi
beberapa hari kemudian. Reepitelisasi umumnya selesai dalam waktu 3
minggu, namun akibat tekanan, area mukosa tetap akan terkikis dan menjadi
krusta selama 2 minggu atau lebih. Beberapa sekuel yang terjadi pada
penderita SSJ merupakan sekuel jangka panjang dan umumnya mengenai
mata. Sebagai contoh ialah jika terjadi erosi konjungtiva, maka dapat terjadi
fotofobia, rasa terbakar di mata, air mata terus keluar, neovaskularisasi
kornea, dan konjungtiva (Sekula et al., 2013).

J. Komplikasi
Komplikasi yang tesering ialah bronkopneumonia dengan komplikasi
lainnya yang meliputi kehilangan darah atau cairan, gangguan keseimbangan
elektrolit, dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan
lakrimasi (Djuanda & Hamzah, 2011). Komplikasi lain yang tersering pada
setiap organ meliputi (Mansjoer, 2002):
1. Mata berupa ulserasi kornea, uveitis anterior, panophtahlmitis, dan
kebutaan.
2. Gastrointestinal berupa striktur esophageal
3. Genitourinaria berupa nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile
scarring, dan stenosis vagina
4. Paru berupa pneumonia.
5. Kutaneus berupa timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit
permanen serta infeksi kulit sekunder.
6. Infeksi sistemik berupa sepsis.
7. Kehilangan cairan tubuh, yaitu syok.
III. KESIMPULAN

1. Pasien Ny. E usia 72 tahun mengeluhkan kulit melepuh hampir di seluruh


bagian tubuh setelah menggunakan obat antikejang (Fenitoin) selama 5 hari.
2. Pasien Ny. E menderita Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) yang merupakan
penyakit mukokutan dengan tanda dan gejala sistemik yang parah berupa
erupsi kulit, vesikel, bula, dan purpura yang tersebar luas terutama pada
rangka tubuh, serta melibatkan membran mukosa dan terdapat lesi pada mata.
3. Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan napas dan
stabilitas hemodinamik, status cairan, luka/perawatan luka bakar, dan kontrol
nyeri, serta yang paling utama adalah menghentikan penggunaan obat-obatan
yang mungkin menyebabkan hal SSJ.
4. Jika mendapat tindakan cepat dan tepat, maka SSJ ini memiliki prognosis
yang cukup memuaskan.
DAFTAR PUSTAKA

Croom, D. L. 2015. “Dermatologic Manifestation of Stevens-Johnson Syndrome


and Toxic Epidermal Necrolisis.” http://emedicine.medscape.com/
article/1124127-overview (Diakses pada 29 Maret 2016).

Djuanda, A. 2013. Sindrom Stevens-Johnson. Dalam: Buku Ilmu Penyakit Kulit


dan Kelamin Edisi Keenam. Jakarta: Badan Penerbit Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia.

Foster, C. S. 2016. Stevens-Johnson Syndrome. Harvard Medical School:


Department of Ophthalmology

French LE. 2006. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens Johnson Syndrome:
our current Understanding. Allegrol Int. 55(1):9-16.

Hamodat, M. 2011. “Skin-nontumor (Clinical Dermatology) Erythema


Multiforme. http://pathologyoutlines.com/topic/
skinnontumorerythemamultiforme.html (Diakses pada 29 Maret 2016).

Harr, T. 2010. “Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome”,


Orphanet Journal of Rare Disease, Vol. 5, No. 39.

Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. 2002. Kapita Selekta


Volume 2, Edisi 3: Erupsi Alergi Obat. Jakarta: Balai Penerbit FKUI

Mockenhaupt, M. 2011. “The Current Understanding of Stevens-Johnson


Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis”, Expert Review Clinical
Immunology, Vol. 7, No. 6: 803.

Monica. 2008. Sindrom Stevens-Johnson. Surabaya: Fakultas Kedokteran


Universitas Wijaya Kusuma

Prost N, Ingen House, Oro S, Duong T, et al. 2010. Bacteremia in Steven Johnson
Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Epidemiology, Risk Factors, and
Predictive Value of Skin Cultures. Medicine:89(1):28-36

Sekula P, Dunant A, Mookenhaupt M, Naldi L, Bouwes Banvick JN, Halevy S, et


al. 2013. Comprehensive Survival Analysis of a Cohort of Patients with
Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. J Invest
Dermatology

Sharma, V. K. 2006. “Proposed IADVL Consensus Guidelines 2006:


Management of Stevens-Johnson Syndrome ( SJS) and Toxic Epidermal
Necrolysis (TEN)”. IADVL.

Soedarmo, Sumarmo S. Poorwo, Herry Garna, et al. 2012. Buku Ajar Infeksi dan
Pediatri Tropis. Edisi 2. Jakarta: Badan Penerbit IDAI
Thaha, M.A. . 2009. Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik
di RSUP MH Palembang Periode 2006-2008. Media Medika Indonesina.
Vol 43(5): 234-9.