Anda di halaman 1dari 49

Referat

PEMERIKSAAN RADIOLOGI PADA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Disusun oleh:
Almira Muthia Deaneva G99142023
Raden Roro Anindya Prabasary G99152074
Jessica Christiana Putri G99152075
Hanani Kusumasari G99152076

Pembimbing:
Dr. Widiastuti, dr., Sp.Rad. (K)

KEPANITERAAN KLINIK KSM ILMU RADIOLOGI


FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR MOEWARDI
SURAKARTA
2016
PENGESAHAN

Referat dengan judul: Pemeriksaan Radiologi pada Penyakit Jantung Bawaan


Oleh :
Almira Muthia Deaneva G99142023
Raden Roro Anindya Prabasari G99152074
Jessica Christiana Putri G99152075
Hanani Kusumasari G99152076

Telah diuji dan sudah disahkan di hadapan Pembimbing Referat

Pada Hari Sabtu, Tanggal 18 Juni 2016

Surakarta, Juni 2016

Pembimbing Referat

Dr. Widiastuti, dr., Sp.Rad (K)


NIP 19561120 198311 2 001

1
DAFTAR ISI

BAB I. PENDAHULUAN ...................................................................................... 3


BAB II. TINJAUAN PUSTAKA .............................................................................. 4
A. Anatomi dan Fisiologi Jantung ............................................................. 4
B. Sirkulasi Fetus....................................................................................... 8
C. Penyakit Jantung Bawaan ..................................................................... 9
1. Definisi ...................................................................................... 9
2. Epidemiologi ............................................................................. 9
3. Faktor Risiko ............................................................................. 10
4. Klasifikasi PJB .......................................................................... 11
BAB III. PEMBAHASAN ......................................................................................... 12
A. Atrial Septal Defect (ASD) ................................................................... 12
B. Ventricular Septal Defect (VSD) .......................................................... 17
C. Patent Ductus Arteriosus (PDA) ........................................................... 21
D. Tetralogy of Fallot (TOF) ..................................................................... 32
E. Coarctation of Aorta (COA) ................................................................. 39
BAB IV. PENUTUP ................................................................................................. 46
DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................ 47

2
BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan struktural jantung atau pembuluh


darah besar intratorakal yang terjadi pada saat pembentukan sistem kardiovaskular
masa fetus dan dapat menyebabkan gangguan fungsional. Di Amerika Serikat,
insidensi PJB sekitar 8 – 10 dari 1000 kelahiran hidup.dengan sepertiga diantaranya
bermanifestasi kritis. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka
kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB. Secara
garis besar PJB dibagi 2 kelompok, yaitu PJB sianotik dan PJB asianotik. Penyakit
jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri, sebagai contoh Tetralogi Fallot (TOF), Transposisi Arteri Besar
(TAB), dan atresia trikuspid. Termasuk dalam kelompok PJB asianotik adalah PJB
dengan kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan di antaranya
adalah Defek Septum Ventrikel (DSV), Defek Septum Atrium (DSA), atau tetap
terbukanya pembuluh darah seperti pada Duktus Arteriosus Persisten (DAP). Selain
itu PJB asianotik juga ditemukan pada obtruksi jalan keluar ventrikel seperti
stenosis aorta, stenosis pulmonal dan koarktasio aorta. Diagnosis PJB ditegakkan
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang dasar serta
lanjutan.
Salah satu pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis PJB ialah
melalui pemeriksaan radiologi. Radiologi adalah ilmu kedokteran untuk melihat
bagian rama tubuh manusia menggunakan pancaran atau radiasi gelombang,
baik gelombang elektromagnetik maupun gelombang mekanik dengan hasil
pemeriksaan berupa foto/gambar/imaging. Pada awalnya frekuensi yang dipakai
berbentuk sinar-x (x-ray) seperti pada pemeriksaan foto polos ataupun CT scan,
namun kemajuan teknologi modern memakai pemindaian (scanning) gelombang
sangat tinggi (ultrasonic) seperti ultrasonography (USG), MRI (magnetic
resonance imaging) serta echocardiography. Selain melalui pemeriksaan
radiologi, PJB juga dapat ditentukan oleh beberapa pemeriksaan penunjang lain
seperti EKG dan kateterisasi jantung.

3
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Jantung


Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kepalan. Organ ini
terletak di rongga toraks sekitar garis tengah antara sternum di sebelah
anterior dan vertebra di posterior. Jantung memiliki dasar lebar di atas dan
meruncing membentuk titik di ujungnya, apeks, di bagian bawah. Jantung
terletak menyudut di bawah sternum sedemikian sehingga dasarnya terutama
terletak di kanan dan apeks di kiri sternum (Sherwood, 2009).

Gambar 2.1 Anatomi Jantung (Sherwood, 2009)

Jantung terdiri atas dua pompa yang terpisah, yaitu jantung kanan yang
memompakan darah ke paru-paru, dan jantung kiri yang memompakan darah
ke organ-organ perifer. Selanjutnya, setiap bagian jantung yang terpisah ini
merupakan dua ruang pompa yang dapat berdenyut, yang terdiri atas satu
atrium dan satu ventrikel. Setiap atrium adalah suatu pompa pendahulu yang
lemah bagi ventrikel, yang membantu mengalirkan darah masuk ke dalam

4
ventrikel. Ventrikel lalu menyediakan tenaga pemompa utama yang
mendorong darah (1) ke sirkulasi pulmonal melalui ventrikel kanan atau (2)
ke sirkulasi perifer melalui ventrikel kiri (Guyton, 2008). Pembuluh yang
mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan yang
membawa darah dari ventrikel ke jaringan adalah arteri. Kedua paruh jantung
dipisahkan oleh septum, suatu partisi berotot kontinyu yang mencegah
pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting
karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah miskin O2,
sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah kaya O2
(Sherwood, 2009).
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan
melalui dua vena besar, vena kava, satu mengembalikan darah dari level di
atas jantung dan yang lain dari level di bawah jantung. Darah yang masuk ke
atrium kanan telah kembali dari jaringan tubuh, di mana O2 telah diambil
darinya dan CO2 ditambahkan ke dalamnya. Darah ini mengalir dari atrium
kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya keluar menuju arteri
pulmonalis, yang segera membentuk dua cabang, satu berjalan ke masing-
masing dari kedua paru. Karena itu, sisi kanan jantung menerima darah dari
sirkulasi sistemik dan memompanya ke dalam sirkulasi paru (Sherwood,
2009).
Di dalam paru, darah kehilangan CO2 ekstra dan menyerap pasokan
segar O2 sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis yang
datang dari kedua paru. Darah kaya O2 yang kembali ke atrium kiri ini
selanjutnya mengalir ke dalam ventrikel kiri, rongga pemompa yang
mendorong darah ke seluruh sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung
menerima darah dari sirkulasi paru dan memompanya ke dalam sirkulasi
sistemik. Satu arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri
adalah aorta. Aorta becabang-cabang menjadi arteri-arteri besar yang
mendarahi berbagai organ tubuh (Sherwood, 2009).
Sirkulasi paru adalah sistem bertekanan rendah dan beresistensi rendah,
sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem bertekanan tinggi dan beresistensi

5
tinggi. Tekanan adalah gaya yang ditimbulkan di dinding pembuluh oleh
darah yang dipompa ke dalam pembuluh oleh jantung. Resistensi adalah
oposisi terhadap aliran darah, terutama disebabkan oleh gesekan antara darah
yang mengalir dan dinding pembuluh. Kedua sisi jantung scara simultan
memompa darah dalam jumlah setara, namun sisi kiri melakukan kerja lebih
besar karena memompa darah pada tekanan yang lebih tinggi ke dalam sistem
yang lebih panjang dengan resistensi lebih tinggi. Karena itu, otot jantung di
sisi kiri jauh lebih tebal daripada otot di sisi kanan, menyebabkan sisi kiri
menjadi pompa yang lebih kuat (Sherwood, 2009).
Jantung terdiri atas tiga tipe otot jantung yang utama, yakni: otot atrium,
otot ventrikel, dan serabut otot eksitatorik dan konduksi khusus. Tipe otot
atrium dan ventrikel berkontraksi dengan cara yang sama seperti otot rangka,
hanya saja durasi kontraksi otot-otot tersebut lebih lama. Sebaliknya, serabut-
serabut khusus eksitatorik dan konduksi berkontraksi dengan lemah sekali
sebab serabut-serabut ini hanya mengandung sedikit serabut kontraktil; justru
mereka memperlihatkan pelepasan muatan listrik berirama yang otomatis
dalam bentuk potensial aksi atau konduksi potensial aksi yang melalui
jantung, yang bekerja sebagai suatu sistem eksitatorik yang mengatur denyut
jantung yang berirama (Guyton, 2008).
Terdapat dua katup jantung, yaitu katup atrioventrikular kanan dan kiri,
yang masing-masing terletak di antara atrium dan ventrikel di sisi kanan dan
kiri. Kedua katup ini membiarkan darah mengalir dari atrium ke dalam
ventrikel selama pengisian ventrikel tetapi mencegah aliran balik darah dari
ventrikel ke dalam atrium sewaktu pengosongan ventrikel. Katup
atrioventrikular kanan disebut katup trikuspid, karena terdiri dari tiga cusp
atau daun katup. Demikian juga, katup atrioventrikular kiri, yang memiliki
dua daun katup, disebut katup bikuspid atau katup mitral. Dua katup lainnya,
yaitu katup aorta dan katup pulmonalis terletak di pertemuan di mana arteri-
arteri besar meninggalkan ventrikel. Katup-katup ini dikenal sebagai katup
semilunar karena memiliki tiga daun katup yang masing-masing mirip
kantung dangkal berbentuk bulan sabit. Katup-katup ini dipaksa membuka

6
ketika tekanan ventrikel kanan dan kiri masing-masing melebihi tekanan di
aorta dan arteri pulmonalis, sewaktu kontraksi dan pengosongan ventrikel.
Penutupan terjadi ketika ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun di
bawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Ketika ventrikel melemas
terbentuk gradient tekanan ke arah belakang dan semburan balik darah
mengisi daun katup yang berbentuk seperti kantung dan mendorong daun-
daun tersebut dalam posisi tertutup dengan tepi-tepi bebas menyatu kuat
membentuk kelim tahan bocor (Sherwood, 2009).
Dinding jantung memiliki tiga lapisan tersendiri:
1. Suatu lapisan tipis di bagian dalam, endotel, yaitu suatu jenis jaringan epitel
unik yang melapisi bagian dalam seluruh sistem sirkulasi.
2. Suatu lapisan tengah, miokardium, yang terdiri dari otot jantung dan
membentuk bagian terbesar dari dinding jantung. Miokardium terdiri dari
berkas-berkas serat otot jantung yang saling anyam dan tersusun spiral
mengelilingi jantung.
3. Suatu lapisan tipis di bagian luar, epikardium, yang membungkus jantung.
Pada serabut otot jantung terdapat daerah-daerah gelap yang menyilang
serabut-serabut otot jantung yang disebut diskus interkalatus. Pada setiap
diskus interkalatus, membran selnya saling bergabung satu dengan yang lain
dengan cara yang sedemikian sehingga sel membentuk gap junction yang
permeabel, yang memungkinkan difusi ion-ion yang hampir sepenuhnya
bebas. Oleh karena itu, dipandang dari segi fungsinya, ion-ion itu dengan
mudah bergerak dalam cairan intrasel sepanjang sumbu longitudinal serabut
otot jantung sehingga potensial aksi dapat berjalan dengan mudah dari satu
sel otot jantung ke sel otot jantung lai, melalui diskus interkalatus. Jadi, otot
jantung merupakan suatu sinsitium dari banyak sel otot jantung tempat sel
otot jantung tersebut terikat dengan kuat sehingga bila salah satu sel otot ini
terangsang, potensial aksi akan menyebar dari satu sel ke sel yang lain melalui
hubungan tadi (Guyton, 2008).

7
B. Sirkulasi Fetus
Tali pusat berisi satu vena dan dua arteri. Vena ini menyalurkan oksigen dan
makanan dari plasenta ke janin. Sebaliknya kedua arteri menjadi pembuluh darah
balik yang menyalurkan darah kearah plasenta untuk dibersihkan dari sisa
metabolisme.
Setelah melewati dinding abdomen, vena umbilikalis mengarah ke atas
menuju hati, membagi jadi dua yaitu sinus porta ke kanan yang memasok darah ke
hati dan suktus venosus yang berdiameter lebih besar dan akan bergabung dengan
vena cava inferior masuk ke atrium kanan. Darah yang masuk ke jantung kanan
memiliki kadar oksigen yang sama seperti arteri, meski bercampur sedikit dengan
darah dari vena cava.
Darah ini kemudian akan mengalir melalui foramen ovale pada septum masuk
ke atrium kiri dan selanjutnya ventrikel kiri akan menuju aorta dan seluruh tubuh.
Adanya krista dividens sebagai pembatas vena cava memungkinkan sebagian besar
darah bersih dari ductus venosus langsung akan mengalir kearah foramen ovale.
Sebaliknya sebagian kecil akan mengalir ke arah ventrikel kanan.
Darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke arah paru, tetapi sebagian besar
dari jantung kanan dialirkan ke aorta melalui arteri pulmonalis lewat ductus
arteriosus karena paru belum berkembang. Darah tersebut akan bergabung pada
aorta descenden, bercampur dengan darah bersih yang akan dialirkan ke seluruh
tubuh. Darah balik akan melalu arteri hipogastrika, keluar melalui dinding abdomen
sebagai arteri umbilikalis.
Setelah bayi lahir, arteri vena umbilikalis, ductus venosus, dan ductus
arteriosus akan mengerut. Pada saat lahir, akan terjadi perubahan sirkulasi, dimana
terjadi pengembangan paru dan penyempitan tali pusat. Akibat peningkatan tekanan
oksigen pada sirkulasi paru dan vena pulmonalis, ductus arteriosus akan menutup
dalam 3 hari dan total pada minggu kedua (Winkjosastro,2008)

8
Gambar 2.2. Sirkulasi Fetus (Sumber: http://4.bp.blogspot.com/-
f7xKe9GyY4I/Tr4p7aIozpI/AAAAAAAAACg/CFE-
cB8U7OA/s1600/fetal.jpg)

C. Penyakit Jantung Bawaan


1. Definisi
Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum
kelahiran atau semasa dalam kandungan dan termasuk di dalamnya
ialah kelainan jantung. Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit
jantung kongenital merupakan abnormalitas dari struktur dan fungsi
sirkulasi jantung pada semasa kelahiran. Malformasi kardiovaskuler
kongenital tersebut berasal dari kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin (Libby, 2008).
2. Epidemiologi
Penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 1% dari keseluruhan bayi
lahir hidup atau sekitar 6-8 per 1000 kelahiran. Pada negara Amerika
Serikat setiap tahun terdapat 25.000-35000 bayi lahir dengan PJB.
Terdapat hal menarik dari PJB yakni insidens penyakit jantung bawaan
di seluruh dunia adalah kira-kira sama serta menetap dari waktu-waktu.

9
Meski demikian pada negara sedang berkembang yang fasilitas
kemampuan untuk menetapkan diagnosis spesifiknya masih kurang
mengakibatkan banyak neonatus dan bayi muda dengan PJB berat telah
meninggal sebelum diperiksa ke dokter (Merenstein, 2010).
Pada negara maju sekitar 40-50% penderita PJB terdiagnosis
pada umur 1 minggu dan 50-60% pada usia 1 bulan. Sejak pembedahan
paliatif atau korektif sekarang tersedia untuk lebih 90% anak PJB,
jumlah anak yang hidup dengan PJB bertambah secara dramatis, namun
keberhasilan intervensi ini tergantung dari diagnosis yang dini dan
akurat (Bherman, 2012).
3. Faktor Risiko
a. Faktor genetik
Gen-gen mutan tunggal (dominan autosomal, resesif autosomal,
atau terkait-X) biasanya menyebabkan PJB sebagai bawaan dari
suatu kompleks kelainan (Hoffman, 2007). Kelainan kromosom
juga menyebabkan PJB sebagai bagian suatu kompleks lesi,
seperti sindrom cri-du-cat (20%); sindrom XO (Turner) (50%);
sindrom Trisomi 21 (Down) (50%), trisomi 13 (90%), dan trisomi
18 (99%). Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung
yang paling lazim pada semua sindrom, kecuali sindrom Turner,
yang terutama mengalami katup aorta bikuspid dan koarktasio
aorta (Hoffman, 2007).
b. Faktor Lingkungan
Ibu yang meminum garam litium saat hamil dapat memperoleh
anak yang menderita penyakit jantung bawaan, dengan insiden
lesi katup mitral dan trikuspid yang abnormal tinggi. Ibu diabetik
atau ibu yang meminum progesteron saat hamil mungkin
mengalami peningkatan risiko untuk mempunyai anak dengan
PJB. Anak dari ibu alkoholik juga bisa menderita PJB (Hoffman,
2007). Rubela sering menyebabkan stenosis pulmonal perifer,
duktus arteriosus persisten, dan kadang-kadang stenosis katup

10
pulmonal. Koksakivirus juga diduga menyebabkan PJB
(Hoffman, 2007).
4. Klasifikasi PJB
Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua
kelompok besar berdasarkan pada ada atau tidak adanya sianosis, yang
dapat ditentukan melalui pemeriksaan fisik. Klasifikasi penyakit
jantung bawaan menjadi PJB sianotik dan PJB asianotik tersebut sering
dikenal dengan klasifikasi klinis. Tapi bagi kelainan jantung kongenital
yang lebih komplek bentuknya, klasifikasi segmental mungkin lebih
tepat –suatu pendekatan diagnosis berdasarkan anatomi dan morfologi
bagian-bagian jantung secara rinci dan runut (Bherman, 2012).
Penyakit jantung bawaan asianotik atau non sianotik umumnya
memiliki kelainan yang lebih sederhana dan tunggal sedangkan tipe
sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih
kompleks dan bervariasi. Baik keduanya hampir 90% memerlukan
intervensi bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh persen
lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang
masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia
anak (Mariani, 2009).

11
BAB III
PEMBAHASAN
A. Atrial Septal Defect (ASD)
Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana
adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa menetap
sampai dewasa (Ghanie, 2009).

Gambar 3.1. Defek Septum Atrium (Ashley & Niebauer, 2004)

Menurut Webb dan Gatzoulis (2006) Atrial Septal Defect terdiri dari 3 jenis,
yaitu :
a. Defek pada bagian fossa ovalis yang disebut sebagai tipe ostium secundum,
defek ini melibatkan daerah fossa ovalis dan yang paling sering ditemukan
(kira-kira hampir 70% dari kasus ASD). Jaringan septum atrium memisahkan
bagian inferior defek ini dari katup atrioventrikular.
b. Defek pada AV septum yang disebut sebagai tipe ostium primum, dimana
terletak pada bagian inferior fossa ovalis, terdapat sebanyak 20% dari kasus
ASD.
c. Defek pada sinus venosus, terdapat sebanyak 6% dari kasus ASD, defek ini
terletak di dekat vena kava superior (bisa juga dekat dengan vena kava inferior,
tapi jarang terjadi).

12
Darah mengalir dari pirau kiri ke kanan, ASD jarang berhubungan
dengan terjadinya gagal jantung atau hipertensi pulmonal pada anak-anak dan
lansia. Jarang juga ASD dengan defek yang besar menyebabkan gagal jantung
pada anak bayi. Konsekuensi hemodinamik ASD dengan defek yang besar
biasanya muncul pada pasien dewasa pada dekade ketiga atau keempat, dimana
gejalanya mirip dengan gagal jantung karena ventrikel kanan mempunyai
beban yang berlebihan, aritmia atrium karena peregangan atrium yang kronik
dan juga hipertensi pulmonal (Fulton, 2008).
Riwayat ASD ditemukan hampir 6% dari anak-anak yg menderita
penyakit jantung bawaan yang bertahan hidup dalam satu tahun pertama.ASD
merupakan penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosa pada orang
dewasa (Bender et al., 2011). ASD mempunyai rasio perbandingan wanita dan
laki-laki 2:1.
Kebanyakan dari anak-anak yang menderita ASD bersifat asimptomatik,
tetapi hampir semuanya mengeluhkan bahwa mereka merasa gampang lelah.
Gejala klinis berupa gampang lelah dan sesak diketahui pada usia akhir remaja
dan awal dua puluhan dan sepertiga-nya akan bersifat simptomatik sampai
dewasa. Gagal jantung jarang pada masa anak-anak dan menjadi terhitung pada
tahun keempat dan kelima kehidupan dan bisa berhubungan dengan timbulnya
aritmia (Cheung, 2006).
Pada anak yang lebih tua, dada kiri anterior terlihat sedikit menonjol dan
aktivitas ventrikel kanan meningkat, dan tak teraba thrill. Suara jantung
pertama mengeras dapat didengar sedikit dibawah garis sternum kiri, suara
jantung kedua sangat khas yaitu terpisah lebar dan tidak mengikuti variasi
pernafasan. Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonal bunyi
jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lagi lebar.
Terdengar bising sistolik ejeksi yang halus disela iga II parasternal kiri. Bising
mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga IV parasternal, sifatnya
mengenderang dan mengingkat apabila inspirasi. Bising ini terjadi akibat aliran
melewati katup trikuspid yang berlebihan, pada defek yang besar dengan rasio
aliran pirau interatrial lebih dari dua. Bising pansistolik regurgitasi mitral dapat

13
terdengar di daerah apeks pada ASD tipe ostium primum dengan celah pada
katup mitral atau pada ASD tipe ostium sekundum yang disertai prolaps katup
mitral (Hoffman, 2005).
Pada elektrokardiogram umumnya terlihat deviasi sumbu QRS ke kanan,
hipertrofi ventrikel kanan, dan Right Bundle Branch Block (RBBB).
Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu QRS ke kiri mengarah pada
kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu gelombang P negatif,
maka perlu dipikirkan kemungkinan defek sinus venosus (Child, 2008). Pada
foto thorax terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel
kanan. Segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi paru meningkat
(plethora). Pada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal, gambaran
vaskularisasi paru mengurang di bawah tepi (Crawford et al., 2006).
Ekokardiogram akan memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum
interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiografi dua dimensi dapat
memperlihatkan lokasi dan besarnya defek interatrial. Prolaps katup mitral dan
regurgitasi sering tampak pada defek septum atrium yang besar (Child, 2008).
Rontgen dada biasanya menunjukkan temuan non spesifik, seperti
pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan, pembuluh darah paru, atrium kiri,
dan segmen proksimal SVC.ASD dapat memberikan gambaran foto thorax
normal dalam tahap awal ketika ASD kecil. Dapat juga memberikan gambaran
tanda-tanda peningkatan aliran paru (peningkatan aliran paru atau vaskularisasi
shunt), pembuluh darah paru membesar, vaskularisasi upper zone prominen,
tanda-tanda akhir dari hipertensi arteri paru, pembesaran ruang jantung : atrium
kanan, ventrikel kanan dengan catatan atrium kiri normal dalam ukuran dan
arkus aorta kecil normal.

14
Gambar 3.2. Gambaran Thoraks PA pada ASD: sedikit peningkatan pada
arteri pulmonalis marking dengan ukuran jantung yang normal. Segmen arteri
pulmonal utama adalah convex (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/25086/6716a32a6b0c69404541312020e
eda_big_gallery.jpg)

Temuan pada CT scan, khususnya ultrafast CT scan memberi hasil yang


spesifik.. Namun, CT scanner kurang portable dari mesin echocardiogram.
Temuan meliputi pemisahan yang jelas dari septa atrium.

Gambar 3.3. CT Scan ASD (Sumber:


https://openi.nlm.nih.gov/imgs/512/211/2912273/PMC2912273_1532-429X-
12-44-1.png)

15
MRI, terutama MRI cine, memiliki sensitivitas dan spesifisitas lebih dari
90% dalam menggambarkan defek septum; Namun, portabilitas yang lebih
besar dan penggunaan lebih luas dari echocardiography telah mengakibatkan
peran yang sangat terbatas untuk MRI pada pasien dengan ASD.

Gambar 3.4. Hasil MRI kardiovaskular pada perikarditis konstriktif dan defek
septum atrium. A dan B: Four-chamber and short-axis T1-weighted (darah kotor)
pengambilan saat inspirasi, perikarditis konstriktif setelah operasi bypass koroner,
menunjukkan perikardium menebal (7 mm), pembesaran dari kedua atrium dan
ventrikel kanan tubular (RV). Asterisk menunjukkan sternum kawat artefak. C
dan D: Four-chamber dari cine-MRI (darah bersih) dan 4-chamber pemetaan
kecepatan gambar (panah putih), masing-masing, dari besar defek septum atrium
(2 × 2,5 cm) (panah hitam) dengan shunt kiri ke kanan terlihat pada gambar
kecepatan (panah putih) dan diperbesar ruang sisi kanan dengan rasio dihitung
dari paru ke aliran sistemik 3.7 (Sumber:
http://www.cmaj.ca/content/175/8/911/F4.large.jpg)

16
B. Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD diklasifikasikan berdasarkan lokasi anatomi atau fisiologisnya. Bila
berdasarkan klasifikasinya, VSD terjadi pada bagian membranous dan muscular
pada septum ventrikel. VSD membranous dapat dibagi menjadi VSD defek
suprakristal, perimembranous, dan malalignment. VSD muscular dapat terjadi
di region inlet atau outlet atau dalam bagian trabekular septum. VSD secara
fisiologinya dibagi berdasarkan ukuran defek dan resistensi vaskuler relatif
dalam sirkulasi sistemik dan pulmonal. Gradien bertekanan tinggi muncul
melewati VSD restriktif kecil, dengan tekanan arteri pulmoner normal atau
sedikit meningkat dan pirau kiri ke kanan yang dominan. VSD nonrestriktif
besar mengakibatkan tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri memiliki
tekanan yang sama dengan hipertensi pulmonal (yang disebabkan tidak adanya
obstruksi jalur keluar ventrikel kanan) dan pirau dua arah. VSD yang terkecil
(maladie de Roger) dikarakteristikkan dengan pirau yang tidak signifikan secara
hemodinamik, murmur yang keras, dan risiko menengah-tinggi terhadap
kejadian endokarditis. Pada bayi, pirau kiri ke kanan hanya terjadi jika resistensi
vaskuler pulmonal jauh lebih rendah daripada resistensi vaskular sistemik dan
murmur bisa terdengar pada usia satu bulan. Dengan defek nonrestriktif yang
besar, resistensi vaskuler pulmonal tidak terlalu rendah yang jika tidak ditutup
sebelum usia 2 tahun, dapat terjadi hipertensi pulmonal irreversibel. Kelebihan
cairan karena VSD restriktif yang besar dapat menyebabkan gagal jantung
kongestif pada usia enam bulan pertama. Sebanyak 40% VSD dapat menutup
sendiri sebelum usia 3 tahun. Tiga komplikasi VSD antara lain:
1. Regurgitasi trikuspid karena daun katup septal pada katup trikuspid rusak
oleh aneurisma septum ventrikel yang menyebabkan penutupan sendiri pada
VSD perimembranous.
2. Regurgitasi aorta karena herniasi sinus aorta kanan ke arah defek.
3. Infundibular pulmonal stenosis dari hipertrofi ventrikel kanan sehingga
ventrikel kanan terbagi menjadi segmen jalur keluar dan jalur masuk
(double-chambered right ventricle)

17
Jika terbentuk gradien tekanan yang cukup, tekanan sistolik ventrikel kanan
bisa melebihi tekanan sistolik ventrikel kiri dan justru pirau kanan ke kiri yang
terjadi. Dewasa muda dengan VSD yang tidak terkoreksi dan tekanan arteri
pulmonalis yang normal biasanya asimptomatik dengan toleransi latihan fisik
menurun sedikit atau normal. Sesak saat beraktivitas juga dirasakan ketika
penderita VSD berusia lebih dari 30 tahun dan Qp:Qs lebih dari 2-3:1. Temuan
pemeriksaan fisik tergantung ukuran VSD. Pasien dengan VSD tanpa
komplikasi biasanya asianotik dan apeks teraba lateral serta hiperdinamik.
Murmur holosistolik berhubungan dengan thrill sistolik dan terdengar paling
jelas di SIC 4-5 di batas jantung kiri dengan penjalaran ke parasternal kanan.
Bunyi S3 dan diastolic rumble juga terdengar karena ada peningkatan aliran
yang melewati katup mitral.

Gambar 3.5. Foto thorax PA pada pasien VSD (Sumber:


http://radiopaedia.org/images/131147)

18
Gambar 3.6. Foto thorax PA pada pasien VSD (Sumber:
http://radiopaedia.org/images/131339)

Gambar 3.7. CT scan VSD dengan defek perimembranous besar yang biasanya
menopang kontinuitas fibrosa antara katup trikuspid, mitral, dan katup aorta
(central fibrous body) (Sumber:
https://pubs.rsna.org//na101/home/literatum/publisher/rsna/journals/content/radiog
raphics/2003/radiographics.2003.23.issue-
suppl_1/rg.23si035501/production/images/small/g03oc03g22b.gif)

19
Gambar 3.8. CT scan VSD defek perimembranous dengan ekstensi inlet
(Sumber:
https://pubs.rsna.org//na101/home/literatum/publisher/rsna/journals/content/radiog
raphics/2003/radiographics.2003.23.issue-
suppl_1/rg.23si035501/production/images/small/g03oc03g22c.gif)

Gambar 3.9. CT scan VSD defek restriktif (foramen bulboventrikular) pada


ventrikel dengan inlet ganda (Sumber:
https://pubs.rsna.org//na101/home/literatum/publisher/rsna/journals/content/radiog
raphics/2003/radiographics.2003.23.issue-
suppl_1/rg.23si035501/production/images/small/g03oc03g22e.gif)

20
Gambar 3.10. MRI dengan tampilan 4 ruang jantung pada VSD mid-muscular
(Sumber: http://circ.ahajournals.org/content/114/20/2190/F6.large.jpg)
C. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Ductus arteriosus adalah struktur anatomik normal yang menghubungkan
sirkulasi sistematis dan pulmonal. Hubungan tersebut normalnya menutup
segera setelah lahir. Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan
antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus
menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat.
Pada kebanyakan kasus, penyebab PDA bersifat multifaktorial karena
kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini
menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding
duktus arteriosus.
Klasifikasi PDA ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung bagian
kiri, tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen, dan perbandingan perbandingan
sirkulasi pulmonal dan sistemik.

21
Tabel 3.1. Klasifikasi PDA
Perbandingan
Hipertrofi Ventrikel dan Tekanan Arteri Sirkulasi
Tingkat Saturasi Oksigen
Atrium Kiri Pulmonal Pulmonal-
Sistemik
I Tidak ada Normal Normal <1,5
II Minimal 30-60 mmHg Normal 1,5-2,5
>60 mmHg,
Signifikan + hipertrofi
tetapi masih di
III ventrikel kanan yang Kadang sianosis >2,5
bawah tahanan
minimal
sistemik
Lebih tinggi
Hipertrofi biventrikel +
IV daripada tahanan Sianosis <1,5
atrium kiri
sistemik
Tingkat I
Umumnya pasien PDA tingkat I tidak bergejala. Pertumbuhan dan perkembangan
fisik berlangsung dengan baik. Pada pemeriksaan EKG dan foto polos dada tidak
ditemukan pembesaran jantung.
Tingkat II
Pasien sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih
sesuai dengan umur. Peningkatan aliran darah ke sirkulasi pulmonal dapat terjadi
sehingga timbul hipertensi pulmonal ringan. Umumnya pada pasien yang tidak
tertangani dengan baik pada tingkat ini PDA akan berkembang menjadi tahap III
atau IV.
Tingkat III
Infeksi saluran napas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat;
pada pemeriksaan, anak tampak kecil tidak sesuai umur dengan gejala-gejala gagal
jantung. Nadi memiliki amplitudo yang lebar. Jika melakukan aktivitas, pasien akan
mengalami sesak napas yang disertai dengan sianosis ringan. Pada pasien dengan
duktus berukuran besar, gagal jantung dapat terjadi pada minggu pertama

22
kehidupan. Pada foto polos dada dan EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan
atrium kiri serta hipertrofi ventrikel kanan ringan. Suara bising jantung dapat
didengar di antara sela iga 3 dan 4.
Tingkat IV
Keluhan sesak napas dan sianosis semakin nyata. Tahanan sirkulasi paru lebih
tinggi daripada tahanan sistemik sehingga aliran darah di duktus berbalik dari kanan
ke kiri. Foto polos dada dan EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, atrium kiri,
dan ventrikel kanan. Kondisi pasin ini disebut sindrom Eisenmenger.
Patofisiologi
Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke
kanan. Darah dari aorta akan mengalir melalui duktus ini ke dalam arteri pulmonalis
(L-R shunt). Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran DAP dan rasio dari
resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70%
darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui DAP ke sirkulasi
pulmonal.
Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan
atrium kanan normal. Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri
pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan
menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD.
Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus
arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri
pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar,
sedangkan aorta descendens menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar,
hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance.
Jadi yang mengambil peranan dalam PDA adalah arteri pulmonalis, vena
pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru
berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. Tetapi bila
PDA itu besar, maka ventrikel kanan akan mengalami dilatasi. Bila kemudian
terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka akan terjadi hipertensi
pulmonal, akibatnya selain dilatasi, ventrikel kanan ini juga akan menjadi
hipertrofi. Peninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat berakibat pembalikan arus

23
kebocoran dari kanan ke kiri (R-L shunt) dari arteri pulmonalis ke aorta dengan
tanda-tanda Eisenmenger.

Gambar 3.11. Perbandingan jantung normal dengan jantung ASD


(Sumber: http://www.heartbirthdefect.com/heart-birth-defects/patent-ductus-
arteriosus.php)

Manifestasi Klinis:
- PDA Kecil.
Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal.
Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri
sternum. Terdapat bising kontinu (continuous murmur, machinery
murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.
- PDA Sedang
Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami
kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun
biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih
cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi
lebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II parasternal

24
kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke
daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising mid-diastolik dini.

- PDA Besar
Gejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan
minum sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak
dispneu atau takipneu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan
tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu
atau hanya bising sistolik. Bising mid-diastolik terdengar di apeks karena aliran
darah berlebihan melalui katup mitral. Bunyi jantung II tunggal dan keras.
Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran nafas
bagian bawah.
- PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal
Pasien PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi
pulmonal karena komplikasi penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat
terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada
tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga
akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut, operasi koreksi tidak dapat
dilakukan.

Gambar 3.12. Shunt pada PDA (Sumber: http://pustaka.unpad.ac.id/wp-


content/uploads/2009/04/gambaran_foto_toraks_pada_congenital_heart_disea
se.pdf)

25
Gambaran Radiologi
1. CXR
Gambaran foto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.
- Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal

Gambar 3.13. Foto Thorak pada pasien dengan PDA kecil (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/92/16192tn.jpg)

- Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:


• Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak
menonjol pada proyeksi PA
• A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
• Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang
bertambah
• Pembesaran atrium kiri
• Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada orang dewasa, gambaran radiologi
ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena
biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah

26
paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung,
terutama di bagian sentral

Gambar 3.14. Gambaran radiologi pada pasien dengan PDA cukup besar.
Tampak adanya penonjolan aorta, pembesaran atrium kiri, hipertrofi ventrikel kiri
(Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/17419840/f6139175749483a2eb9e44364e57
76_jumbo.jpeg)

- Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran
radiologinya:
• Pembuluh darah paru bagian sentral melebar.
• Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang.
• Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.
• Arteri pulmonalis menonjol.
• Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.
• Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping
pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan
PDA dari ASD atau VSD.

27
Gambar 3.15. Gambaran PDA dengan hipertensi pulmonal. Tampak gambaran
khas hipertensi pulmonal, yaitu pulmonary tree (Hilus melebar, pembuluh darah
paru perifer berkurang) (Sumber:
http://www.phaonlineuniv.org/files/PHAJournal/ArticleAttachments/aph0041201
240005.png)

Gambar 3.16. Kardiomegali dengan dilatasi Arteri Pulmonal. Terlihat pleothora


pulmonal bilateral/dilatasi pembuluh darah paru/pulmonary tree (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/21485942/5e430904b75dbb814669e4f88e5f
3a_jumbo.jpeg)

28
Gambar 3.17. Terlihat gambaran PDA closure device, terletak pada tempat yang
tepat, kardiomegaly, penebalan kontur arteri pulmonal dan pleothora bilateral
(Sumber: https://openi.nlm.nih.gov/imgs/512/227/3539052/PMC3539052_kcj-42-
849-g001.png)
2. CT Scan
CT scan digunakan untuk melihat gambaran kelainan anatomi secara non-
invasive.

Gambar 3.18. PDA yang besar pada perempuan usia 24 tahun dengan
Eisenmenger syndrome (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/87/34887tn.jpg)

29
Gambar 3.19. Aneurisma arteriosus pada PDA (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/02/16202tn.jpg)

30
3. MRI

Gambar 3.20. Axial electrocardiograph-gated, spin-echo magnetic. Gambaran di


atas menunjukkan PDA yang besar (panah) di antara aorta dan arteri pulmonal.
AAo = ascending aorta; DAo = descending aorta (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/93/16193tn.jpg)

Gambar 3.21. Coronal breath-hold magnetic resonance angiogram. Gambaran di


atas menunjukkan posisi PDA (panah putih) mengisi aortopulmonary window. Ao
= aorta; LA = left atrium; RPA = right pulmonary artery (Sumber:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/94/16194tn.jpg)

31
D. Tetralogy of Fallot (TOF)
Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianotik paling sering. Tanpa intervensi
bedah, kebanyakan penderita TOF meninggal pada usia anak-anak. Penderita
TOF tanpa sianotik dengan pulmonal stenosis ringan-sedang dan pirau kanan
ke kiri kadang dijumpai dan disebut pink TOF. TOF ditandai dengan adanya
VSD subaorta besar, overriding aorta sehingga dikaitkan dengan ventrikel
kanan dan kiri, obstruksi alur keluar ventrikel kanan, biasanya infundibular
dengan pulmonal stenosis, dan hipertrofi ventrikel kanan, namun yang
berperan dalam patofisiologi hanya tanda VSD nonrestriktif dan pulmonal
stenosis. Derajat keparahan pulmonal stenosis menentukan tekanan sistolik
ventrikel kanan dan derajat pirau kanan ke kiri. Pasien TOF baik yang sianotik
maupun yang asianotik berisiko tinggi mengalami endokarditis, sama seperti
pasien VSD dengan komplikasi. ASD bisa muncul pada 15% pasien TOF
sehingga disebut pentalogi Fallot. Diduga TOF disebabkan oleh mikrodelesi
pada kromosom 22q11.2 dan mutasi pada gen pengkode faktor transkripsi
jantung, yaitu NKX2-5 dan ligan Notch-1.
Gejala TOF pada bayi antara lain:
1. Susah menyusu
2. Perkembangan lambat
3. Mengalami episode kulit menjadi biru pucat ketika menangis dan menyusu
(Tet spells) karena spasme infundibular
4. Sesak ketika beraktivitas, memberat seiring bertambahnya usia
5. Penderita lebih nyaman ketika posisi berjongkok
6. Intoleransi latihan fisik dan sianosis karena latihan fisik yang disebabkan
oleh vasodilatasi sistemik dan pirau kanan ke kiri yang meningkat
Pada pemeriksaan fisik ditemukan:
1. Bayi berukuran lebih kecil bila dibandingkan usianya
2. Sianosis pada bibir dan kuku saat lahir
3. Jari tabuh (clubbing) muncul setelah 36 bulan
4. Thrill sistolik di anterior batas jantung kiri

32
5. Murmur sistolik akibat pulmonal stenosis di daerah katup pulmonal dan
batas jantung kiri serta murmur menghilang ketika episode sianosis
6. Murmur kontinyu dapat terdengar hingga punggung pada penderita dengan
keadaan atresia pulmonal karena kolateral aortopulmoner
7. Ventrikel kanan teraba kuat angkat
8. Klik ejeksi aorta dapat terdengar
9. Dapat ditemukan skoliosis
10. Hemoptisis

Gambar 3.22. Anatomi pada Tetralogi Fallot (Sumber:


http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/64/36564tn.jpg)

Gambar 3.23. Arteri kolateral aortopulmoner (Sumber: Mullins et al., 1988)

33
Gambar 3.24. Pulmonal stenosis dengan septum interventrikular intak,
kardiomegali, dan vaskularisasi pulmonal yang menurun (Sumber: Amplatz K dan
Moller JH, 1994)

Gambar 3.25. Foto thorax PA pada pasien TOF (Sumber:


http://images.radiopaedia.org/images/10856235/d4a689ffbdf67d3cbff512c3c7616
6_gallery.jpg)

34
Gambar 3.26. Foto thorax PA pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/1610076/e1a0dbc7edeb9d866ed1fdb267668
e_big_gallery.jpg)

Gambar 3.27. CT scan dari axial view pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/7752819/7404aed53b232406f5a87f82eb52ff
_gallery.jpg)

35
Gambar 3.28. CT scan sagital oblique view pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/19996540/1e79b8cd2b03b348a5eb99d6205
cdb_gallery.jpeg)

Gambar 3.29. CT scan sagital oblique view pada pasien TOF (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/19997353/8608dae27be8a1fa679e6081c585
88_gallery.jpeg)

36
Gambar 3.30. MRI angiografi dengan kontras pada pasien TOF. Arteri
pulmonalis tidak terlalu terlihat pada atresia pulmoner. Panah hitam menunjukkan
arteri kolateral aortopulmoner utama dan arteri kolateral tambahan dari arteri
phrenica dextra ditunjukkan dengan panah putih serta dari arteri intercostalis
ditunjukkan dengan panah lengkung (Sumber: Puderbach et al., 2004)

Gambar 3.31. MRI angiografi dengan kontras menunjukkan dilatasi arteri


intercostalis sisi kanan yang mensuplai aliran darah kolateral menuju paru kanan
pada atresia pulmoner (Sumber: Puderbach et al., 2004)

37
Gambar 3.32. MRI angiografi dengan kontras menunjukkan VSD (tanda panah)
dengan overriding aorta pada TOF (Sumber: Puderbach et al., 2004)

Gambar 3.33. Tampilan 4 ruang jantung dengan MRI. Tampak VSD dengan
overriding aorta. Aliran VSD dari kanan ke kiri menunjukkan reaksi Eisenmenger.
Tanda panah putih menunjukkan VSD dan panah transparan menunjukkan aliran
VSD (Sumber: Puderbach et al., 2004)

38
E. Coarctation of Aorta (COA)
Koartasio aorta adalah suatu penyakit jantung bawaan berupa penyempitan
pada arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis, baik diatas
duktus arteriosus (pre-ductal), di depan duktus arteriosus (juxta ductal) atau
dibawah duktus arteriosus (post ductal).
Resiko koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti
sindroma Turner (disgenosis gonad : X0 ) dan adanya kelainan jantung yang
menyebabkan aliran darah melalui katup aorta berkurang, seperti kelainan
katup aorta bikuspidalis atau VSD.
Koartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau
hipoplasia tubuler aorta transversum pada salah satu pembuluh darah kepala
atau leher dan meluas ke daerah duktus (koartasio preduktal).

Gambar 3.34. Perbandingan Open Ductus Arteriosus, Closed Ductus


Arteriosus, dan Coarctation Aorta (Sumber:
http://journal.hep.com.cn/fmd/EN/10.1007/s11684-013-0261-7)

Sesudah lahir, pada koartosio jukstaduktal tersendiri, darah aorta asendens


akan mengalir melalui segmen sempit untuk mencapai aorta desendens, yang
akan menghasilkan hipertensi dan hipertrofi ventrkel kiri. Penyepitan duktus
arteriosus secara cepat menyebabkan obstruksi aorta berat secara tiba-tiba.
Ketika duktus mengalami penyempitan, volume afterload ventrikel kiri secara
cepat meningkat, menyebabkan peningkatan tekanan ventrikel kiri. Hal ini
menimbulkan peningkatan tekanan atrium kiri yang akan membuka foramen

39
ovale, menyebabkan left-to-right shunt dan dilatasi atrium serta ventrikel
kanan.
Sebaliknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada
hipoplasia arkus transversum, darah ventrikel kanan terejeksi melalui duktus
arteriosus untuk memasuki aorta desenden seperti pada masa janin. Perfusi
tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada curah ventrikel kanan. Pada
keadaan ini shunt dari kanan ke kiri duktus akan bermanifestasi sebagai
sianosis diferensial dengan ekstremitas atas berwarna kemerahan (pink) dan
ekstremitas bawah kebiruan (sianosis). Tekanan darah akan naik pada
pembuluh darah yang keluar di bagian proksimal koartasio, sedangkan tekanan
darah serta tekanan nadi di bagian bawah konstrisi menjadi lebih rendah. Bayi-
bayi demikian dapat menderita hipertensi pulmonal dan tahanan vaskuler
pulmonal yang tinggi. Tanda-tanda gagal jantung nyata.
Hipertensi bukan hanya dikarenakan obstruksi mekanik, tetapi juga
melibatkan mekanisme ginjal. Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koartasi
aorta biasanya menimbulkan pertumbuhan sirkulasi kolateral yang luas,
terutama dari cabang-cabang thoraks dan subkapiler arteria aksilaris. Pembuluh
darah ini bergabung dengan cabang-cabang epigastrik inferior arteria femoral
membentuk saluran darah arterial untuk memintas daerah koartasio.
Gejalanya mungkin baru timbul pada masa remaja, tetapi bisa juga muncul
pada saat bayi, tergantung kepada beratnya tahanan terhadap aliran darah.
Gejalanya berupa pusing, pingsan, kram tungkai pada saat melakukan aktivitas,
tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas), kaki atau
tungkai teraba dingin , kekurangan tenaga , sakit kepala berdenyut, perdarahan
hidung, dan nyeri tungkai selama melakukan aktivitas.
Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus menutup,
beberapa bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan pernafasan yang
berat, bayi tampak sangat pucat dan pemeriksaan darah menunjukkan
peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik).

40
Pemeriksaan Fisik :
Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan secara kebetulan
a. Palpasi: raba arteri radialis dan femoralis secra bersamaan. Pada arteri
radialis teraba lebih kuat, sedangkan arteri femoralis teraba lebih lemah
b. Auskultasi: Terdengar bising koartasio pada punggung yang merupakan
bising obtruksi · Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising
kontinu pada aorta.
Tes Diagnostik:
Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan berikut:
a. Rontgen Thoraks

Gambar 3.35 Foto thoraks PA pada pasien koartasio aorta (Sumber:


http://images.radiopaedia.org/images/2155609/4d395f8388be54a80f56d4b89
db869_jumbo.jpg)

Gambaran radiologik yang ditemukan pada pasien koartasio aorta


termasuklah pembesaran jantung kiri (hipertrofi ventrikel kiri) yang dinilai
dari peningkatan batas jantung kiri (gambar A). Kardiomegali dinilai dari
peningkatan Cardiothoracic Index yang lebih dari 0.5. Ditemukan juga
dilatasi arteri subklavika kiri (anak panah). Di gambar B, terlihat gambaran
penyempitan di aspek inferior tulang iga akibat dilatasi arteri interkosta
(inferior rib notching: Roesler sign)

41
b. CT Scan

Gambar 3.36. Axial (C+ arterial phase) Coarctation of the Aorta (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/266439/6391772c175a1eca8ad89fc11de835
_big_gallery.jpg)

Gambar 3.37. Coronal (C+ arterial phase) Coarctation of the Aorta (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/266463/5c7567b5dca432ba4ad78b62d2e011
_big_gallery.jpg)

42
Gambar 3.38. Sagital (C+ arterial phase) Coarctation of the Aorta (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/266469/af4c7b9f68f54e4e928b4816437f0b_
big_gallery.jpg)

Pemeriksaan CT Scan bertujuan untuk memberikan detail gambaran


tubuh secara crossectional menggunakan sinar X. Pada CT angiografi,
diawali dengan memasukkan bahan kontras secara IV ke dalam pembuluh
darah, untuk memberikan gambaran secara jelas aliran pembuluh darah di
dalam tubuh. Hal tersebut bertujuan untuk mendeteksi lokasi serta derajat
keparahan COA, berdasarkan pengaruhnya terhadap pembuluh darah lain di
dalam tubuh serta ada tidaknya defek jantung lainnya, guna menentukan
jenis terapi yang sesuai.

43
c. MRI Thoraks

Gambar 3.39. MRI angiografi pada COA (Sumber: http://www.aorta.ca/wp-


content/uploads/2015/03/coarct.png)

Gambar 3.40. MRI cine SSFP oblique view pada COA (Sumber:
http://images.radiopaedia.org/images/7468523/8bf355d8618b44788674472a47d5
48_gallery.jpg)

44
Gambaran Cine-SSFP menunjukkan hubungan katup aorta bikuspid (hanya
terdapat 2 komisura, normalnya 3). Pada MRI, terdapat penyempitan segmen
pendek aorta di area juxtaductal, secara tiba – tiba, konsisten dengan tipe
koarktasio aorta dewasa. Catatan : amati pelebaran secara nyata pembuluh
darah interkostal dan mamaria interna anterior.
Asosiasi paling umum dari koarktasio aorta tipe dewasa adalah katup aorta
bikuspid. MRI Jantung menguntungkan untuk pencitraan koarktasio aorta
karena dapat langsung menunjukkan hubungan katup bicuspic aorta, setiap
disfungsi katup yang menyertainya, dan efek sekunder pada ventrikel misalnya
hipertrofi konsentrik kiri.

45
BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
1. Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan anatomis dan fungsional
yang terjadi sejak individu lahir. Sesuai arah aliran pirau, penyakit
jantung bawaan dapat dibagi menjadi 2 tipe, yaitu PJB tipe nonsianotik
(L to R shunt) dan PJB tipe sianotik (R to L shunt).
2. Setiap penyakit jantung bawaan memiliki tanda dan gejala khas yang
berbeda-beda, oleh karena itu penegakkan diagnosis harus tepat, melalui
anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan EKG, didukung oleh
pemeriksaan radiologi (foto polos thorax, echocardiography, CT scan,
dan MRI), serta kateterisasi jantung.
3. Sebagai dokter umum, harus memenuhi kompetensi untuk dapat
mengerti indikasi dan kontraindikasi pemeriksaan radiologi sebagai
penunjang penegakkan diagnosis penyakit, salah satunya penyakit
jantung bawaan.

B. Saran
1. Sebagai dokter muda, diharapkan dapat membiasakan membaca hasil
pemeriksaan radiologi untuk memenuhi kompetensi dokter umum.

46
DAFTAR PUSTAKA

Bender JR, Russel KS, Rosenfeld EL, and Chaudry S (2011). Oxford American
Handbook of Cardiology. 1st ed. New York: Oxford University Press.

Bherman, Kliegman, Arvin (2012). Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi ke 15 vol 2.
Jakarta: ECG.

Cheung YF (2006). Fundamentals of Congenital Heart Disease. 1st ed. Singapore:


Elsevier Pte Ltd.

Child JS (2008). Congenital Heart Disease in The Adult. In: Harrison’s


Cardiovascular Medicine. 17th ed. New York: The McGraw-Hill.

Crawford MH, Srivathson K McGothlin DP (2006). Current Consult: Cardiology.


New York: The McGraw-Hill.

Crawford MH (2009). Current Diagnosis & Treatment: Cardiology 3rd edition.


New York: The McGraw-Hill.

Fulton DR (2008). Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In:


Hurst’s The Heart. New York: The McGraw-Hill.

Guyton AC dan Hall JE (2008). Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi ke 11.
Jakarta: EGC.

Hoffman JIE (2005). Congenital Heart Disease. In: Essential Cardiology Principles
and Practice. 2nd ed. New Jersey: Humana Press Inc.

Hoffman JIE (2007). Penyakit Jantung Kongenital. In Rudolph AM, Hoffman, JIE
& Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. 20th ed. Jakarta: EGC.

Hodler J, Von Schulthess GK, Zollikofer CL (2007). Diseases of the Heart, Chest
& Breast: Diagnostic Imaging and Interventional Techniques. Milan:
Springer.

Libby P (2008). Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular


Medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

47
Mariani (2009). Penyakit jantung bawaan 11(4):2238 Available from:
http://www.scribd.com/doc/42253695/PENYAKIT-JANTUNGBAWAAN
[diakses 30 April 2016]

Merenstein GB, Kaplan DW, Rosenberg AA (2010) Buku pegangan pediatri edisi
ke 7. Jakarta.

Puderbach M, Eichhorn J, Fink C, Kauczor HU (2004). Untreated Tetralogy of


Fallot With Pulmonary Atresia in a 55-Year-Old Woman: Findings From
Magnetic Resonance Imaging. Circulation. 2004;110;e461-e462.

Sherwood L (2009). Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem edisi ke 6. Jakarta: EGC.
Wiknjosastro, H. Ilmu Kandungan.Jakarta : Yayasan Bina Pustaka Sarwono
Prawirohardjo.

Brant, William E.; Helms, Clyde A., eds. (2012). "Coarctation of the
aorta". Fundamentals of Diagnostic Radiology. Lippincott Williams &
Wilkins. p. 1172. ISBN 978-1-60831-911-4.

Ntsinjana, Hopewell N; Hughes, Marina L; Taylor, Andrew M (2011). "The Role


of Cardiovascular Magnetic Resonance in Pediatric Congenital Heart
Disease". Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 13:
51. doi:10.1186/1532-429X-13-51. PMC 3210092.PMID 21936913.

48