Anda di halaman 1dari 17

Nyeri pada Tungkai Atas disebabkan oleh Tumor Tulang

Denara Natalia (102016140), Edward Anderson N (102016160), Ali Hanapiah (102016237), Aaron Angga Kusuma Putra (102013385), Olivia Sarah Kadang (102016061), Ilyana Prasetya Hardyanti (102016223), Nor Umi Izati (102016261) Dylen Grice De Wanna (102015027)

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta Barat 11510 Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731

Email : aaronangga@yahoo.co.id

Abstrak

Tumor tulang insidennya kurang dari 1% dari semua tumor-tumor yang ada pada tubuh manusia.

Golongan tumor jinak tulang sering berupa suatu reaktivasi dari suatu bone lesion atau hamartoma yang bisa mengalami regresi atau self limiting. Osteosarkoma merupakan tumor ganas tulang primer non hematopoetik yang paling sering ditemukan. Osteosarkoma adalah tumor ganas tulang primer yang berasal dari sel mesenkimal primitif yang memproduksi tulang dan matriks osteoid. Kata Kunci : Tumor tulang, Osteosarkoma

Abstract

Bone tumor incidence is less than 1% of all tumors present in the human body. Benign bone

tumor groups are often a reactivation of a bone lesion or a hamartoma that may undergo regression or self limiting. Osteosarcoma is the most common non-hematopoetic primary bone malignant tumor. Osteosarcoma is a primary bone malignant tumor derived from primitive mesenchyme cells that produce bone and osteoid matrices.

Keyword: Bone tumor, Osteosarcoma

Pendahuluan

Tumor tulang insidennya kurang dari 1% dari semua tumor-tumor yang ada pada tubuh manusia. Golongan tumor jinak tulang sering berupa suatu reaktivasi dari suatu bone lesion atau hamartoma yang bisa mengalami regresi atau self limiting. Untuk tumor tulang insidennya tinggi pada usia muda adalah pada dekade 1 dan 2 sedangkan tumor tulang yang ganas juga lebih sering dijumpai pada usia remaja, seperti osteosarkoma, osteoid kondroma. Keadaan ini diduga karena

pada dekade 1 dan 2 pertumbuhan tulang sangat aktif atau bone turn over tinggi.

Pembahasan

Anamnesis

Anamnesis berasal dari kata Yunani artinya mengingat kembali. Anamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara baik langsung pada pasien (Auto anamnese) atau pada orang tua atau sumber lain (Allo anamnese). 80% untuk menegakkan diagnosa didapatkan dari anamnesis. Tujuan anamnesis yaitu: untuk mendapatkan keterangan sebanyak-

banyaknya mengenai kondisi pasien, membantu menegakkan diagnosa sementara. Ada beberapa kondisi yang sudah dapat ditegaskan dengan anamnesis saja, membantu menentukan penatalaksanaan selanjutnya.

Dalam melakukan anamnesis diusahakan agar pasien atau orang tua dapat menyampaikan keluhan dengan spontan, wajar, namun tidak berkepanjangan. Pada saat yang tepat pemeriksa

perlu mengajukan pertanyaan-pertanyaan yang lebih rinci & spesifik, sehingga dapat diperoleh gambaran keadaan pasien yang lebih jelas dan akurat. Pertanyaan yang diajukan oleh pemeriksa

sebaiknya tidak sugestif, sedapat mungkin dihindari pertanyaan yang jawabannya hanya ‘ya’ atau ‘tidak’, berikan kesempatan untuk menentukan riwayat penyakit pasien sesuai dengan persepsinya.

Seorang anak laki-laki 14 tahun dibawa oleh orangtuanya ke Poliklinik RS karena mengeluh nyeri pada tungkai atas dirasakan sejak 2 minggu yang lalu.

  • Identitas : Laki-laki, 14 tahun

  • Keluhan Utama : nyeri pada tungkai atas

  • Onset : 2 minggu yang lalu

  • Lokasi : Di daerah tungkai atas

  • Kronologis :

Nyeri dirasakan terus-menerus, tidak berkurang saat istirahat

Bertambah sakit bila tungkai digunakan

Ada benjolan pada bagian yang nyeri

Semakin lama tungkai terasa lemah

  • Keluhan lain : anemis dan demam

  • RPD :

Apakah ada riwayat trauma sebelumnya? Identifikasi riwayat trauma : energi

pada trauma, kapan, dimana, posisi pasien saat itu / mekanisme trauma Apakah pernah terapi radiasi kanker atau terkena paparan radium tinggi?

Keterampilan anamnesis yang baik akan memudahkan mahasiswa mengisi status pasien di rumah sakit. Keluhan utama riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, dan riwayat penyakit dalam keluarga penting diketahui agar lebih membantu untuk melihat gambaran penyakit yang di derita secara menyeluruh sehingga memudahkan untuk menegakkan diagnosis,

diagnosis banding, kemudian menentukan terapi yang terbaik serta meramalkan prognosisnya.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik khusus pada sistem muskuloskeletal meliputi inspeksi, palpasi, dan pergerakan pada lokasi keluhan. Didalam hasil pemeriksaan fisik didapatkan:

Tinggi badan : 153cm, berat badan : 43kg, tekanan darah : 110/80 mmHg, denyut nadi :

88x/ menit, frekuensi nafas : 20x/ menit, suhu : 36,2 derajat celcius.

Status lokasi : pada regio distal femur di kulit diatasnya bewarna merah, teraba benjolan berdiameter 5cm, nyeri tekan (+), kalor (-), nyeri saat bergerak (+).

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor: 3

  • - Massa: massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit.

  • - Penurunan range of motion: keterlibatan sendi dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik.

  • - Lymphadenopathy: keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat jarang terjadi.

Diagnosis Kerja Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik adalah suatu pertumbuhan yang cepat pada tumor maligna tulang (kanker tulang yang tidak diketahui sebabnya). Keganasan sel pada mulanya berlokasi pada sum-sum tulang (mieloma) pada jaringan dari jaringan sel tulang (sarkoma) atau tumor tulang (karsinoma). Pada tahap lebih lanjut, sel-sel tulang akan berada pada nodul-nodul limfe, hati, serta limfe dan ginjal. Akibat adanya pengaruh aktivitas hematopoitik sum-sum tulang yang cepat pada tulang, sel-sel plasama yang belum atau tidak matang akan terus membelah. Akibatnya terjadi penambahan jumlah sel yang tidak terkontrol lagi. Sarkoma osteogenik sering terjadi pada pria dengan usia 10-25 tahun, terutama pada pasien yang menderita penyakit Paget. 5

Seperti yang dijelaskan diatas, osteosarkoma ini banyak menyerang remaja dan dewasa di usia yang masih sangat produktif. Osteosarkoma yang terjadi pada anak-anak dan remaja biasanya ditemukan pada bagian tulang lutut. Tumor ini paling sering di distal femur atau proximal tibia (48%), pelvis dan proksimal femur (14%), bahu dan proxiamal humerus (10%) dan dapat pula dan dapat pula di temukan di radius distal dan humerus proximal. 6

Gejala Klinis

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas adan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma, meskipun peran trauma pada

osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis. Nyeri pada ekstremitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas. 7 Tumor ini dapat tumbuh pada tulang manapun, tetapi

umumnya pada tulang panjang terutama distal femur, diikuti proksimal tibia dan proksimal humerus dimana growth plate paling proliferatif. Pada tulang panjang sering pada bagian metafisis (90%) kemudian diafisis (9%), dan jarang pada epifisis.

umumnya pada tulang panjang terutama distal femur, diikuti proksimal tibia dan proksimal humerus dimana growth plate

Gambar. Distribusi Osteosarkoma 12

Klasifikasi Stadium dari Osteosarkoma Pada tumor muskuloskeletal stagingnya memakai Enneking System, yang telah dipakai oleh Musculoskeletal Tumor Society, begitu juga pada osteosarkoma. Staging ini berdasarkan gradasi histologis dari tumor (ada low-grade dan high-grade), ekstensi anatomis dari tumor (intrakompartmental atau ekstrakomparmental), dan ada tidaknya metastase (Mo atau M1). 2

Sesuai dengan Enneking System maka Staging dari Osteosarkoma adalah sebagai berikut:

o

Stage I. Low-grade Tumor

  • I A. Intracompartmental

o

  • I B. Extracompartmental Stage II High-grade

  • II A Intracompartmental

o

  • II B Extracompartmental Stage III Any Grade with metastase

    • III A Intracompartmental

  • III B Extracompartmental Staging system ini sangat berguna dalam perencanaan strategi, perencanaan pengobatan

dan memperkirakan prognosis dari osteosarkoma tersebut. 2 Tampak bembengkakan jaringan lunak berupa area berawan sklerotik pada 1/3 distal os

femur Tampak lesi sklerotik dan destrusi kortek dengan batas kurang tegas

Reaksi periosteal speculated (sunburst), disertai pembentukan tulang baru berbentuk

segitiga dengan kortek (Codman’s tringle).

KLASIFIKASI HISTOLOGI

Terdapat tiga jenis sub tipe secara histologi :

  • 1. Intramedullary

a.High- grade intramedullary osteosarcoma

b.Low-grade intramedullary osteosarcoma

  • 2. Surface

a.Parosteal osteosarcomas b.Periosteal osteosarcomas

c.High grade surface osteosarcoma

  • 3. Extraskletal

o  II B Extracompartmental Stage III Any Grade with metastase  III A Intracompartmental 

Gambar. Jenis jenis osteosarkoma 13 Beberapa variasi dari osteosarkoma:

  • A. Osteosarkoma Klasik

Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. Tipe ini disebut juga:

osteosarkoma intrameduler derajat tinggi (High-Grade Intramedullary Osteosarcoma). Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada distal dari femur. Sangat jarang ditemukan pada tulang-tulang kecil di kaki maupun di tangan, begitu juga pada kolumna vertebralis. Apabila terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang (hind foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus, dengan prognosis yang lebih jelek. Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan. Padahal keluhan biasanya sudah ada 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan trauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam hari dan tidak berhubungan dengan aktivitas. Terdapat benjolan pada daerah dekat sendi yang sering kali sangat besar, nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada kulit di permukaannya. Tidak jarang menimbulkan efusi pada sendi yang berdekatan. Sering juga ditemukan adanya patah tulang patologis. 6

  • B. Parosteal Osteosarkoma

Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang, dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk woven bone atau lamellar bone. Biasanya terjadi pada umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada umur 20 sampai 40 tahun. Bagian posterior dari distal femur merupakan daerah predileksi yang paling sering, selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang lainnya. Tumor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi kedalam korteks dan masuk ke endosteal. Pengobatannya adalah dengan cara operasi, melakukan eksisi dari tumor dan survival ratenya bisa mencapai 80-90%. 6

  • C. Periosteal Osteosarkoma

Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik, dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia. 6 Sering juga terdapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula. Terjadi pada umur yang sama dengan pada klasik

osteosarkoma. Derajat metastasenya lebih rendah dari osteosarcoma klasik yaitu 20%-35% terutama ke paru-paru. Pengobatannya adalah dilakukan operasi marginal-wide eksisi (wide- margin surgical resection), dengan didahului preoperative kemoterapi dan dilanjutkan sampai post-operasi. 6

  • D. Telangiectasis Osteosarkoma

Telangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Dengan gambaran seperti ini sering dikelirukan dengan lesi binigna pada tulang seperti aneurysmal bone cyst. Terjadi pada umur

yang sama dengan klasik osteosarkoma. Tumor ini mempunyai derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat agresif. Diagnosis dengan biopsi sangat sulit oleh karena tumor sedikit jaringan yang padat, dan sangat vaskuler. Pengobatannya sama dengan osteosarkoma klasik, dan sangat resposif terhadap adjuvant chemotherapy. 6

  • E. Osteosarkoma Sekunder

Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang, yang mengalami mutasi sekunder dan

biasanya terjadi pada umur lebih tua, misalnya bisa berasal dari paget’s disease, osteoblastoma,

fibous dysplasia, benign giant cell tumor. Contoh klasik dari osteosarkoma sekuder adalah yang

berasal dari paget’s disease yang disebut pagetic osteosarcomas. Di Eropa merupakan 3% dari

seluruh osteosarkoma dan terjadi pada umur tua. Lokasi yang tersering adalah di humerus, kemudian di daerah pelvis dan femur. Perjalanan penyakit sampai mengalami degenerasi ganas memakan waktu cukup lama berkisar 15-25 tahun dengan mengeluh nyeri pada daerah inflamasi

dari paget’s disease. Selanjutnya rasa nyeri bertambah dan disusul oleh terjadinya destruksi

tulang. Prognosis dari pagetic osteosarcoma sangat jelek dengan five years survival rate rata-rata

hanya 8%. Oleh karena terjadi pada orang tua, maka pengobatan dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya rendah. 6

  • F. Osteosarkoma Intrameduler Derajat Rendah

Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat rendah yang terletak intrameduler. Secara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Lokasinya pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua yaitu antara 15-65 tahun, mengenai laki-laki dan wanita hampir sama. Pada

pemeriksaan radiografi, tampak gambaran sklerotik pada daerah intrameduler metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal osteosarkoma, osteosarcoma tipe ini mempunyai prognosis yang baik dengan hanya melakukan lokal eksisi saja. 6

  • G. Osteosarkoma Akibat Radiasi

Osteosarkoma bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari 30Gy. 6 Onsetnya biasanya sangat lama berkisar antara 3-35 tahun, dan derajat keganasannya sangat tinggi dengan prognosis jelek dengan angka metastasenya tinggi. 6

  • H. Multisentrik Osteosarkoma

Disebut juga Multifocal Osteosarcoma. Variasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. Hal ini sangat sulit membedakan apakah sarkoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi tersebut merupakan suatu metastase. Ada dua tipe yaitu: tipe Synchronous dimana terdapatnya lesi secara bersamaan pada lebih dari satu tulang. Tipe ini sering terdapat pada anak-anak dan remaja dengan tingkat keganasannya sangat tinggi. Tipe lainnya adalah tipe Metachronous yang terdapat pada orang dewasa, yaitu terdapat tumor pada tulang lain setelah beberapa waktu atau setelah pengobatan

tumor pertama. Pada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah. 6

Pemeriksaan Penunjang

1.

Pemeriksaan Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal. 6

Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk: 6

 

LDH

ALP (kepentingan prognostik)

Hitung darah lengkap

Hitung trombosit

2.

Radiografi

A. X-ray Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multiple yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan multilaminated,spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif. Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik, dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. Ketika batas tumor berbatas tegas, dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-cell terlihat sama dengan gambaran osteosarcoma konvensional, yang mempunyai gambaran campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-grade dapat berupa litik, sklerotik atau campuran; seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas dan tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak. Gnathic tumor dapat berupa litik, sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang, reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen dangeographic, dan mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil.

Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang. Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma, osteosarkoma parosteal tidak melibatkan kavitas medulla tulang.

Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul
Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul
Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul
Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul

Gambar. Osteosarkoma Klasik 10

Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul

Gambar. Sunburst appearance osteosarcoma 11

  • B. CT Scan dan MRI

CT (Computed Tomographic) dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dikerjakan untuk mengetahui danya ekstensi dari tumor kejaringan sekitarnya, termasuk juga pada jaringan neurovaskuler atau invasinya pada jaringan otot. CT pada toraks sangat baik untuk mencari adanya metastase pada paru-paru. Sesuai dengan perilaku biologis dari osteosarcoma, yang mana

sarcoma tumbuh secara medial dan membentuk seperti massa bola. Apabila tulang menembus korteks tulang menuju jaringan otot sekitarnya dan seolah-olah membentuk suatu kapsul (pseudokapsul) yang disebut reactive zone. Kadang- kadang jaringan dapat invasi kedaerah zona reaktif dan tumbuh berbetuk nodul yang berada diluar zona pada satu tulang yang disebut skip lession. Bentuk ini semua sangat bagus diditeksi dengan MRI. 4

  • C. Bone scan

Pemeriksaan ini bertujuan menetukan tempat terjadinya metastase, adanya tumor yang poliostotik, dan eksistensi tumor. Apakah intraoseus atau ekstraoseus. Juga untuk mengetahui adanya skip lession, sekalipun masih lebih baik dengan MRI. Radioaktif yang digunakan adalah thallium T1 201. Thallium scantigraphy digunakan juga untuk memonitor respon tumor terhadap pengobatan kemoterpi dan menditeksi rekurensi lokal dari tumor tersebut. 4

  • D. Angiografi

Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi dapat ditentukan jenis suatu osteosarcoma, misalnya pada hige grade osteosarcoma akan ditemukan

adanya neurovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperatif kemoteraopi yang mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon kemoterapi preopertif berhasil. 4

Diagnosis Banding

Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan

dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah:

1. Osteoid osteoma Merupakan tumor jinak terdiri dari inti osteoid dengan vaskularisasi tinggi dan merupakan tumor jinak tulang dengan potensi pertumbuhan yang terbatas. 6 Osteoid osteoma biasanya lebih kecil 1,5-2 cm dan ditandai dengan suatu osteoid kaya nidus dalam jaringan, Nidus

mungkin berisi sejumlah variabel kalsifikasi. Sekitar nidus adalah zona sklerotik tetapi tulang dinyatakan normal. 2

2. Osteokondroma Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi (diliputi) oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteochondroma merupakan perkembangan umum dari plat pertumbuhan perangkat yang menghasilkan perkembangan lobulated tulang rawan dan tulang dari metaphysis tersebut. Muncul sebagai proyeksi tulang tulang rawan-capped dari metaphysis tulang panjang. Dapat terjadi dalam tulang yang berkembang dari pengerasan enchondral. 2

Etiologi Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditery retinoblastoma dan sindrom Li- Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom 17) dan Rb (kromosom 13). Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. Mulai tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai barrier pertumbuhan tumor ke dalam sendi. 3 Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%-20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi. 9

Epidemiologi Osteosarkoma menyumbang sekitar 0,2% dari jumlah kanker. Dalam seluruh dunia, setiap tahun sekitar 2890 orang didiagnosa mengidap osteosarkoma, sekitar 1410 orang meninggal karena osteosarkoma. Dalam osteosarkoma yang paling sering dijumpai adalah osteosarkoma menempati sekitar 30%. Tingkat insiden osteosarkoma pada usia mudah , agak tinggi. Usia onset kebanyakan pada 10-20 tahun, dengan perbandingan angka insiden osteosarkoma antara pria dan wanita sebanyak 2:1. 9

Penatalaksanaan 1. Kemoterapi Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah melakukan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan meningkatkan survival rate pada penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase keparu-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut. Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarcoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperative (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant chemotherapy. Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi. Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk osteosarkoma adalah: doxorubicin (Adriamycin®), cisplatin (Platinol®), ifosfamide (Ifex®), mesna (Mesnex®), dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex®). Protokol standar yang digunakan adalah doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotrexate dosis tinggi, baik sebagai terapi induksi (neoadjuvant) atau terapi adjuvant. Kadang-kadang dapat ditambah dengan ifosfamide. Dengan menggunakan pengobatan multi-agent ini, dengan dosis yang intensif, terbukti memberikan perbaikan terhadap survival rate sampai 60-80%. 8

2.

Operasi

Saat ini prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan melakukan rekonstrusinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari ektermitas merupakan salah satu keberhasilan dalam melakukan operasi. Dengan memberikan kemoterapi preoperatif (induction = neoadjuvant chemotherpy) melakukan operasi mempertahankan ekstremitas (limb-sparing resection) dan sekaligus melakukan rekonstruksi akan lebih aman dan mudah, sehingga amputasi tidak perlu dilakukan pada 90 sampai 95% dari penderita osteosarkoma. Dalam penelitian terbukti tidak terdapat perbedaan survival rate antara operasi amputasi dengan limb-sparing resection. Amputasi terpaksa dikerjakan apabila prosedur limb-salvage tidak dapat atau tidak memungkinkan lagi dikerjakan. Setelah melakukan reseksi tumor, terjadi kehilangan cukup banyak dari tulang dan jaringan lunaknya, sehingga memerlukan kecakapan untuk merekonstruksi kembali dari ekstremitas tersebut. Biasanya untuk rekonstruksi digunakan endo- prostesis dari methal. Prostesis ini memberikan stabilitas fiksasi yang baik sehingga penderita dapat menginjak (weight-bearing) dan mobilisasi secara cepat, memberikan stabilitas sendi yang baik, dan fungsi dari ekstremitas yang baik dan memuaskan. Begitu juga endoprostesis methal meminimalisasi komplikasi postoperasinya dibanding dengan menggunakan bone graft

  • 3. Follow-up Post-operasi

Post operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi obat multiagent seperti pada sebelum operasi. Setelah pemberian kemoterapinya selesai maka dilakukan pengawasan terhadap kekambuhan tumor secara lokal maupun adanya metastase, dan komplikasi terhadap proses rekonstruksinya. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap rekonstruksinya adalah: longgarnya prostesis, infeksi, kegagalan mekanik. Pemeriksaan fisik secara rutin pada tempat operasinya maupun secara sistemik terhadap terjadinya kekambuhan maupun adanya metastase. Pembuatan plain-foto dan CT scan dari lokal ekstremitasnya maupun pada paru-paru merupakan hal yang harus dikerjakan. Pemeriksaan ini dilakukan setiap 3 bulan dalam 2 tahun pertama post opersinya, dan setiap 6 bulan pada 5 tahun berikutnya.

Prognosis

Beberapa faktor yang menentukan prognosis pada pasien osteosarkoma

1. Tumor related:

Lokasi tumor

•Ukuran tumor •Histopatologi (high grade, low grade) •Luasnya (infiltrati, kelenjar regional, penyebaran/metastasis lokal,/jauh) •Respon terhadap pengobatan

Respon histologi terhadap kemoterapi ( Huvos )

•Tipe dan margin operasi •ALP dan LDH level : menggambarkan luasnya lesi

2. Patient related Usia Status gizi (BMI) Performonce status Komorbiditas (mis. TB,Hepatitis, gagal ginjal, gagal jantung.). 9

Kesimpulan

Osteosarkoma (Sarkoma osteogenik) merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas. Tempat yang paling sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut (femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal). Penyebab pasti terjadinya tumor tulang tidak diketahui, namun ada beberapa factor yang dicurigai, diantaranya: radiasi sinar radio aktif dosis tinggi, keturunan, beberapa kondisi tulang yang ada sebelumnya seperti penyakit paget (akibat pajanan radiasi). Tanda dan gejala yang dapat ditemui pada pasien dengan osteosarkoma adalah nyeri atau pembengkakan ekstremitas yang terkena, pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang terbatas. Pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah: CT-scan, asteriografi, MRI, dan biopsi.

Daftar Pustaka

  • 1. Kawiyana S. Osteosarcoma dan penanganannya. Dalam: Jurnal Otropedi RSUP

sanglah edisi maret 2010. Denpasar: Bagian SMF/ Ortopedi dan traumatologi bagian

bedah FK unud; 2008; 67-84

  • 2. Staf pengajar bagian ilmu bedah FK UI. Kumpulan kuliah ilmu bedah. Jakarta: Balai

Penerbit FK UI,h.457-74

  • 3. Patel PR. Lecture notes: radiologi. Ed2. Jakarta : EMS, 2007.h.222-3

  • 4. Kawiyana S. Osteosarkoma dan penanganannya. Dalam : Jurnal orthopedi RSUP

sanglah edisi maret 2010. Denpasar: Bagian / SMF Ortopedi dan traumatologibagian

bedah FK unud; 2010; 68-74.

  • 5. Suratun, Heryati, Manurung Santa, dkk. Klien gangguan sistem muskuloskeltal SAK.

Jakarta: EGC, 2005.h.34-3

  • 6. Rasjad C. Tumor tulang dan sejenisnya. Dalam pengantar ilmu bedah ortopedi.

Makassar; Bintang Lamumpatue; 2003; 279-99.

  • 7. Gejala osteosarkoma. Diunduh dari : http://www.asiancancer.com/indonesian/cancer-

symptoms/bone-cancer-symptoms/

  • 8. Kamal AF, Ismail, Mi’raj F, Hutagalung EU. Outcomes of stage IIB osteosarcoma treated by

LSS surgery using extracorporeally irradiated ECI) autograft. Med J Indones. 2011;20:131

  • 9. Isaacs DM. Osteosarcoma. Orthopedic surgery rotation; 2003; 1-9

10. Hide G. 2007. Osteosarkoma, Classic. (online), (http://www.emedicine. com,diakses 21

Maret 2018).

11. Hide G. 2007. Osteosarkoma, Variants. (online), (http://www.emedicine. com, diakses 21 Maret

2018).

12. Rosenberg AF. Osteosarcoma. Robbins and Cotran Pathology basis of Disease edisi 8 editor:

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Saunder Elsevier Philadelphia 2010:1225

13.Vigorita VJ. Osteosarcoma. Orthopaedic Pathology (Second Edition). Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott William & Wilkins, 2008.