Gangguan Neuromuskular dan

Dampak pada Sistem Respirasi

 Sistim Respirasi

Menyediakan kecukupan oksigen

untuk metabolisme sel dan
mengeluarkan CO2 sebagai hasil
metabolisme

12/2/2012 2
FISIOLOGI PERNAFASAN
 VENTILASI PARU
Pressure dari gas
HUKUM BOYLE berbanding terbalik dgn
vol container

Tabrakan partikel-pertikel
gas ke dinding kontainer
menimbulkan pressure

Perubahan volume
VOLUME VOLUME
menyebabkan
perubahan pressure PRESSURE PRESSURE
 MEKANISME BERNAFAS
Inspirasi Ekspirasi

Kontraksi otot interkostalis eksterna Relaksasi otot interkostalis

 iga terangkat eksterna  iga ke posisi semula
Kontraksi diafragma diafragma Relaksasi diafragma  diafragma
bergerak inferior bergerak ke posisi semula

Insert

VOLUME VOLUME
INTRATORAK PRESSURE
PRESSURE
 Kelumpuhan LMN

Kelemahan otot pernafasan

Gagal Nafas
EARLY VENTILATOR
1937
 Neuroanatomi Respirasi
• Batang otak (medula oblongata) merupakan
pusat kontrol respirasi
• Kontraksi dan relaksasi berirama dari otot
pernafasan secara otomatis
• Dapat dipengaruhi secara volunter untuk
berbicara atau saat reflek batuk dan bersin
 Kelompok otot yang bekerja
pada sistem respirasi
1. Otot jalan nafas atas
– otot mulut (dipersarafi N IX dan N X)
– uvula dan palatum(XI)
– lidah (IX dan XII)
– laring (C 1)

– Tidak memiliki efek langsung pada Thorax, tetapi

penting untuk menjaga jalan nafas atas tetap
terbuka
 Kelompok otot yang bekerja
pada sistem respirasi
2. Otot Diafragma
– Otot utama pada inspirasi dipersarafi dari motor
neurons N phrenicus yang berasal dari C3 - C5
– Kelemahan pada diafragma dimanifestasikan
dengan penurunan kapasitas vital (VC) dan
kapasitas total paru-paru (TLC)
– Pengurangan tekanan inspirasi maksimal (PI max)
– Pernafasan paradox
 Kelompok otot yang bekerja
pada sistem respirasi
3. Otot dinding dada
– Internal dan eksternal intercostalis (T1-T12)
– Parasternal intercostalis (T1-T12)
– Scalenus (C4-C8)
– Sternocleidomastoids (XI, C1-C2)
trapezius (XI, C2-C3)
– Pectoralis mayor (C5 - C7)
 Kelompok otot yang bekerja
pada sistem respirasi
4. Otot abdomen
rectus abdominus
transverse abdominus
external obliques
internal obliques

Dipersarafi T7-L1
 Lesi LMN
Kornu Anterior Medula Spinalis
• Kelemahan bercak
• Tanpa gangguan sensorik
• Lebih berat pada distal
 Lesi LMN
Saraf Perifer
• Disertai gangguan sensorik
• Reflek fisiologis↘
• Gangguan pada Axon atau demyelinisasi
 Lesi LMN
Neuromuscular Junction
• Kelemahan yang berfluktuasi dari waktu ke
waktu
• Predominan pada otot yang sering bergerak
seperti otot extraocular dan Bulbar
• Tidak ada rasa sakit
• Gejala sensorik minimal
 Lesi LMN
Otot
• Kelemahan proximal
• Disertai rasa nyeri yang tumpul
• Tanpa gejala sensorik
• Reflek normal
• Disertai peningkatan serum creatine kinase
• Kadang disertai riwayat keluarga
Gangguan pada Kornu Anterior
Polio
 disebabkan oleh virus picorna
 Gejala dimulai sebagai sakit ringan, dengan demam dan
myalgia pada orang dewasa atau infeksi saluran pernafasan
atas pada anak-anak
 Gejala-gejala tersebut hilang dalam beberapa hari, tetapi
muncul kembali lima sampai sepuluh hari kemudian
disertai dengan iritasi meningeal dan mulai lumpuh
 Massa abu-abu batang dari otak dan saraf tulang belakang
dapat dipengaruhi mengakibatkan kelumpuhan flasid yang
biasanya asimetrik, didistribusikan secara luas, dan
cenderung melibatkan bagian bawah kaki dan tubuh
Gangguan pada Kornu Anterior
Pada polio fungsi respirasi dapat terpengaruh
dalam beberapa cara:
motor nuclei dapat langsung terlibat yang berhubung
dengan diafragma atau otot pernafasan
Saraf kranial yang mengatur jalan nafas atas
(gangguan pada pengeluaran sekret dan aspirasi)
Pusat cardiorespiratory dapat secara langsung terkena
nafas ireguler, apnea dan lain-lain dysautonom
Gangguan pada Kornu Anterior
Diagnosis yang didasarkan pada
 klinis
 analisa cairan otak (CSF) menunjukkan
pleocytosis
 EMG tanda denervasi dengan saraf
sensorik normal
 Gangguan Saraf perifer
Sindroma Guillain-Barre
• Penyebab tersering gagal nafas
• insiden 0,6 - 1,9 kasus per 100.000 pertahun
• Gangguan autoimmune
• Sebagian besar diawali ispa atau infeksi
gastrointestinal dalam empat minggu sebelum
timbul gejala
 Gangguan Saraf perifer
Sindroma Guillain-Barre
• Bersifat subakut
• tanpa rasa sakit pada otot
• Disertai distal paresthesias
• “ascending paralysis” karena kelemahan paling sering
dimulai pada bagian bawah kaki sebelum tersebar
ke atas
• Progresif maksimal dalam 2-4 minggu
• Sekitar 20 persen dari pasien GBS membutuhkan
dukungan ventilator
 Gangguan
Neuromuscular Junction
Myasthenia gravis
 mempengaruhi semua kelompok umur, terutama wanita
muda dan laki-laki tua
 karakteristik oleh kelemahan otot dan berfluktuasi dari
waktu ke waktu sering dimulai pada otot ekstra okuler dan
bulbar
 Merupakan gangguan immunologi, antibodi terhadap
membran paut saraf otot
 Diagnosis
 perbaikan kelemahan setelah suntikan acetylcholinesterase
inhibitors seperti edrophonium (Tensilon test)
 Decrement amplitudo > 10% pada Repetitif Nerve Stimulation
(EMG)
 Otot
• Kelemahan proximal
• Disertai rasa nyeri yang tumpul
• Tanpa gejala sensorik
• Reflek normal
• Disertai peningkatan serum creatine kinase
• Kadang disertai riwayat keluarga
 Otot
Myopathi
Muscular dystrophies dengan karakteristik:
 herediter
 kelemahan progresif
 biopsi otot

Yang paling umum ini adalah Duchenne muscular

dystrophy (DMD)
 Evaluasi dukungan ventilasi
Jika di temukan hypoxemia, hypercapnia dan
acidemia pada analisis gas darah arterial
menandakan telah terjadi kegagalan nafas

TERLAMBAT
 Evaluasi dukungan ventilasi
Penentuan Pl max dan PE max adalah yang
paling sensitif untuk menilai kelemahan otot
pernafasan
 Evaluasi dukungan ventilasi
PE max rata-rata 100 cm H20 dewasa normal
PE max yang kurang dari 40 cm H2O
menandakan batuk yang tidak efektif
 Evaluasi dukungan ventilasi
PI max normal adalah - 70 cm H20
PI max kurang negatif dari - 20 cm H2O
menandakan eliminasi CO2 yang tidak
adekuat
 Evaluasi dukungan ventilasi
VC orang dewasa normal > 50 ml / kgBB
Gangguan eliminasi sekret terjadi jika VC kurang
dari 30 ml / kgBB
Gagal ventilasi jika VC 10 ml/kgBB
 TANDA DAN GANGGUAN NAFAS YANG
MEMBUTUHKAN VENTILATOR
• TANDA PERINGATAN UMUM
1. Kelemahan umum meningkat
2. Disfagia
3. Disfonia
4. Dispnea saat istirahat dan bekerja
 TANDA DAN GANGGUAN NAFAS YANG
MEMBUTUHKAN VENTILATOR
Penilaian subyektif
1. Rapid Shallow Breating
2. Takikardi
3. Kesulitan batuk
4. Stakato speech
5. Menggunakan otot-otot bantu nafas
6. Pernafasan paradok
7. Ortopnea
8. Kelemahan otot trapezius dan otot leher
9. Batuk pasca menelan
 TANDA DAN GANGGUAN NAFAS YANG
MEMBUTUHKAN VENTILATOR
Penilaian obyektif
1. Kapasitas vital < 15 mL/kg, kapasitas vital < 1 L, atau
penurunan kapasitas vital > 50%
2. Tekanan inspirasi maksimal > -30 cm H2O
3. Tekanan ekspirasi maksimal < 40 cmH2O
4. Desaturasi nokturnal
 Klinis kegagalan ventilasi
• Nafas cepat & dangkal
• Tachycardia
• Pemakaian otot nafas aksesori
• abdominal paradox
• Orthopnea
• Batuk setelah menelan (aspirasi)
 Klinis kegagalan ventilasi
• bicara staccato
(perlunya jeda antara kata sambil berbicara)
• single-breath-count test
Individu normal 50
Gagal ventilasi < 15
Thank you