4.1 Vasculitis

Misión
• Ampliamos el acceso a educación de calidad global para formar

personas productivas que agregan valor a la sociedad.
• Ampliamos el acceso a la formación integral de médicos generales

competentes, de calidad global con pensamientos críticos, reflexivo y
científico, actitud ética y humanista que permita ser productivo en el
ámbito clínico, académico y de investigación, agregando valor a la
sociedad y comprometidos con su actualización continua incluyendo
programas de especialización y posgrado.
Visión
• Ser la comunidad universal privada mas influyente
en el desarrollo sustentable de México.
Principios
• Poder transformador de la educación: creemos en la educación como principios transformador y como derecho de los seres humanos a
crecer y desarrollarse a través de ella
• Calidad académica: creemos en una formación académica de nivel internacional y en nuestra capacidad de llevarla a sectores con alto
potencial para aprovecharla y convertirla en factor de crecimiento personal y de movilidad social.
• El estudiante al centro: creemos que el estudiante es el eje del quehacer en la UVM y que mientras mas completa sea su experiencia en la
universidad, mas solidas serán sus competencias personales y profesionales a partir de las cuales participara en la mejora de su comunidad y
sociedad de México y del mundo.
• Inclusión: creemos en la pluralidad y la multiculturaldad como signos esenciales de la sociedad, por ello estamos convencidos que los criterios
incluyentes enriquecen, diversifican y abren oportunidades para todos, mientras que las exclusiones empobrecen.
• Innovación: creemos en nuestra capacidad de creación, diseño e implantación de modalidades y escenarios novedades que nos permitan
desarrollarnos de manera orgánica e integrada.
• Mejora de procesos: creemos en el mejoramiento permanente como base para optimizar los servicios educativos y administrativos y sus
resultados.
• Efectividad: creemos en la importancia de mantener la eficiencia y la eficacia en nuestros procesos y servicios, como sello distintivo de nuestra
gestión.
Valores
• Integridad en el actuar: realización con rectitud, honestidad y transparencia, todas nuestras
acciones.
• Actitud de servicio: mantener la disposición de animo en nuestro actuar y colabora con los
demás, con calidez, compromiso, entusiasmo y respeto.
• Calidad de ejecución: desempeñar de manejar impecable y oportuna las funciones que nos
corresponden a partir de criterios de excelencia.
• Responsabilidad social: asumir con clara conciencia las consecuencias de nuestro actos ante
la sociedad.
• Cumplimientos de promesas: convertir en compromisos nuestras promesas y asegurar su

cumplimiento.
Definición
Las vasculitis son
trastornos inflamatorios
que afectan las paredes de
los vasos sanguíneos, tanto
arterias como venas,
pudiendo comprometer el
normal flujo de sangre a
través de los mismos.
ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed, Rutherford Vascular Surgery 7ª Ed.

Epidemiologia
Las vasculitis son enfermedades infrecuentes; se estima
una incidencia 10-20 casos por millón de habitante,
siendo mas comunes en hombres y aumentado su
incidencia con la edad.
Las vasculitis por hipersensibilidad son las más frecuentes,

seguida en segundo lugar de la arteritis de células
gigantes.

ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES
EPIDEMIOLOGÍA:
 Predominantemente en personas de 50 años, con una incidencia

mas alta en los 70 a 80 años.
 Mujeres se ven afectadas 2-4 veces más que los hombres.
 Incidencia anual: 7-18.8 casos por cada 100,000 personas de 50

años o más.
ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,
Rutherford Vascular Surgery 7ª Ed.
Patogenia
Genética: polimorfismos en la región del HLA clase II, específicamente
los alelos HLA-DRB1*04, HLA-DRB1*01.
Polimorfismos en genes que modifican citoquinas y otras proteínas
inmunoreguladoras.
Bacterias: Mycoplasma
Individuo neumnoniae, Chlamydia
pneumoniae
Virus: Parainfluenza y
Edad: > 50 años Parvovirus B19 .

Patogenia
Células dendríticas
Activación de
maduras activadas A través de Vaso
Adventicia células T y
atraen células T vasorum
expansión clonal.
CD4
Formación de Liberan
Estimula
células gigantes citoquinas,;
macrófagos
multinucleadas interferón gamma

Patogenia
Mediante liberación de
Macrófagos: amplifican A través de Secreción de metaloproteinasas de
citoquinas Induce
inflamación matriz y especies
Daño tisular reactivas de oxigeno.
Arteria libera: Factores

Inducen a proliferación
de crecimiento
Claudicación de la Expansión de la intima e de miofibroblastos,
angiogenico (Factor de
mandíbula, perdida de hiperplasia formación de nuevos
crecimiento derivado de
la visión o accidente estrechamiento y vvasos y marcado
plaquetas y factor de
cerebrovascular posible oclusión engrosamiento de la
crecimiento endotelial
íntima arterial
vascular)

Histopatología
 Infiltrados inflamatorios compuestos de células T y
macrófagos.
 Células gigantes multinucleadas, típicamente adyacentes a

una lámina elástica interna fragmentada (50% de los casos)

PRESENTACIÓN CLÍNICA
 Dolor de cabeza palpitante unilateral, dolor facial y
claudicación de la mandíbula al comer
 Pérdida visual es una complicación temida de la
enfermedad, y puede ser repentina e indolora, afectando a
todo o parte del campo visual.

 Sospechar en pacientes arriba de 50 años con cefalea de

nuevo inicio y presencia de inflamación sistémica.
 La cefalea puede acompañarse de sensibilidad y

espesamiento del cuero cabelludo o nodularidad de las
arterias temporales.
 Fatiga, pérdida de peso o fiebre.

 Síntomas oculares como la disminución de la visión, la

diplopía y la amaurosis fugaz.
 Un quinto de los pacientes pierden la visión

permanentemente.
 Un tercio presentan polimialgia reumática, incluyendo

dolor y rigidez en el cuello y extremidades proximales.
 Las manifestaciones neurológicas son menos comunes y

pueden incluir ataque cerebral, ataque isquémico
transitorio o neuropatía.
 Estenosis de grandes vasos pueden presentar

claudicación de las extremidades superiores o presiones
sanguíneas asimétricas.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Exploración física:
• Arterias temporales (espesamiento, sensibilidad o
nodularidad)
• Presión sanguínea arterial braquial bilateral y un examen

vascular completo, incluyendo la evaluación de los
pulsos periféricos

Colegio Americano de Reumatología Criterios para la Clasificación de
Arteritis de Células Gigantes
Criterio Definición
La edad al comienzo de Desarrollo de síntomas o hallazgos a partir de los 50 años o más
la enfermedad> 50 años
Nuevo dolor de cabeza Nueva aparición de dolor de cabeza o nuevo tipo de dolor localizado en la
cabeza
Anormalidad de la arteria Arteria temporal con sensibilidad a la palpación o disminución de la pulsación

temporal no relacionada con la aterosclerosis de las arterias cervicales
Velocidad de Velocidad de sedimentación globular ≥50 mm / hr por el método Westergren

sedimentación globular elevada
Biopsia de la arteria anormal Especie de biopsia en la que la arteria muestra vasculitis caracterizada por un
predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación
granulomatosa, usualmente con células gigantes multinucleadas
Para el diagnóstico de arteritis de células gigantes, al menos 3 de los 5 criterios deben estar
presentes.
Laboratoriales
 Marcadores inflamatorios, incluyendo la velocidad de
sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva
(CRP), son a menudo marcadamente elevados
 La mayoría de los pacientes presentan anemia normocrómica

normocítica y un recuento elevado de plaquetas.
 Pruebas anormales de la función hepática, incluyendo la

fosfatasa alcalina elevada, están presentes en un subconjunto
de casos.

Laboratoriales
 Estándar de oro  examen histopatológico de una biopsia
de arteria temporal.
– Se debe obtener una longitud adecuada de la arteria temporal (3

a 5 cm) en la biopsia, y las biopsias bilaterales son preferibles.
 IMAGEN: angiografía convencional, angiografía por

resonancia magnética o angiografía por tomografía
computarizada.
Arteritis extracraneal de
células gigantes
• Los pacientes con arteritis de células gigantes tienen
inflamación homogénea de la pared de las arterias
axilares, subclavias o proximales en aproximadamente el
30% de los casos
 La incidencia de aneurisma aórtico después de un
diagnóstico de arteritis de células gigantes es de alrededor
del 10%

Los pacientes con arteritis de células
gigantes tienen un riesgo 17 veces mayor
de aneurismas torácicos y un riesgo 2,4
veces mayor de aneurismas abdominales

Reconstrucción tridimensional
Estenosis de arteria braquial
bilateral subclavia, axilar y
proximal en un paciente con
arteritis de células
gigantes. También se observa
un estrechamiento moderado
de ambas arterias carótidas
comunes proximales.

TRATAMIENTO
 Corticosteroides es el estándar de atención.
 La dosis inicial estándar recomendada de prednisona oral

es de 40 a 60 mg diarios.
 Metilprednisolona intravenosa (1000 mg / día durante 3

días) en pacientes con pérdida de la visión.

TRATAMIENTO
 La dosis de corticosteroides puede reducirse a 10 mg / día
durante 6 meses y luego más lentamente a un
mantenimiento de 5-10 mg / día.
 El tratamiento de mantenimiento puede ser necesario 2

años.
 La adición de metotrexato a los corticosteroides puede

reducir el riesgo de recaída
TRATAMIENTO
 Sin contrainidicaciones se debe administrar tratamiento
antiplaquetario (dosis bajas de aspirina)  Reduce
eventos isquemicos y perdida de la visión.
 Vigilar los efectos secundarios de los esteroides (la

diabetes, la hipertensión la osteoporosis, neumonía por
Pneumocystis)

TRATAMIENTO
 La revascularización rara vez se utiliza
 La angioplastia con balón es exitosa junto con

imunosupresión (en algunos grupos pequeños de casos)
 tendencia a reestenosis

Aortitis idiopática
 La aortitis idiopática se caracteriza por una inflamación
celular o linfoplasmocítica gigante de la aorta.
 Afecta típicamente a la aorta ascendente y representa del

2% al 4% de los aneurismas aórticos

Aortitis idiopática
 Se presenta con enfermedades reumáticas, pero también
es muy común después de la reparación ascendente del
aneurisma en individuos sin antecedentes de enfermedad
reumática
 Más común entre las mujeres de edad avanzada

Arteritis de Takayasu
 Es más común en Asia, afecta más mujeres que hombres y suele
diagnosticarse en pacientes menores de 50 años de edad.
 La Inflamación y luego cicatrización de la aorta y sus principales

ramificaciones conducen al síndrome del arco aórtico con
claudicación del brazo, pérdida de pulsos, variación de la presión
arterial de mayor a 10 mmHg entre los brazos, los bronquios
arteriales, angina, regurgitación de la válvula aórtica , síncope,
accidente cerebrovascular y trastornos visuales.

 En la a aorta descendente puede causar isquemia

intestinal, mesentérica, angina de pecho, hipertensión
renovascular, insuficiencia renal y claudicación de los
miembros inferiores.

 El diagnóstico es por angiografía, resonancia magnética.
 Tratamiento de la enfermedad aguda en pacientes con alta

es con corticosteroides.
 Fármacos citotóxicos como la ciclofosfamida si los

esteroides por sí solos no controlan la enfermedad.
 Cirugía o angioplastia para la estenosis cuando haya sido

controlada la inflamación
Vasculitis de vasos
medianos
Poliarteritis nodosa (PAN)
• Vasculitis necrotizante
• Vasos medianos
PRIMARIAS----idiopáticas
Puede dividirse SECUNDARIAS-------relacionadas a infección por VHB

• sensibilidad de 82,2% y especificidad de 86,6%
Criterio Definición
La pérdida de peso kg ≥4 Pérdida de 4 kg o más de peso corporal desde que comenzó la enfermedad,
no debido a la dieta u otros factores
livedo reticularis Patrón reticular moteado sobre la piel en porciones de las extremidades o el
torso
Dolor o sensibilidad en los testículos no debidos a infección, trauma u otras causas
Mialgias, debilidad o sensibilidad en las piernas Mialgias difusas (excluyendo el hombro y la cintura de cadera), debilidad de
los músculo músculos o sensibilidad de los músculos de las piernas
Mononeuropatía o polineuropatía mononeuropatías múltiples o polineuropatía

PA diastólica> 90 mm Hg HTA PA diastólica mayor de 90 mm Hg
Elevado BUN o creatinina BUN> 40 mg / dl (14,3 mmol / L) o creatinina> 1,5 mg / dl (114 umol / L), no
debido a la deshidratación o la obstrucción

Virus de la hepatitis B Presencia de antígeno o anticuerpo de
superficie de la hepatitis B en suero
Anomalía arteriográfica Arteriograma que muestra aneurismas u
oclusiones de las arterias viscerales, no
debidas a arteriosclerosis, displasia
fibromuscular u otras causas no
inflamatorias
Biopsia de arterias pequeñas o Los cambios histológicos que muestran
medianas que contienen PMNs la presencia de granulocitos, o
granulocitos y leucocitos mononucleares
en la arteria
livedo reticularis
Para el diagnóstico de poliarteritis nodosa, al menos 3 de los 10 criterios
deben estar presentes.

 Enfermedad rara con una incidencia anual en Europa que
oscila entre 4,4 y 9,7 por millón de habitantes.
 Cualquier edad principalmente de 40 a 60 años.
 En la mayoria la causa es desconocida, 1/3 por infección

de VHB

Patogénesis
 Otros virus como VIH están implicados en su patogénesis
 Proceso paraneoplásico(neoplasias malignas

hematológicas como leucemia de células peludas)
 La lesión histológica es una vasculitis necrotizante focal,

segmentaria que afecta arterias medianas

Patogénesis
 Necrosis fibrinoide capa media con infiltrado
predominatemente de neutrófilos y linfocitos.
 Las trombosis localizadas pueden ocurrir en el sitio de la

inflamación:
– Aneurismas-----debilidad de pared por proceso necrotizante
– Isquemia, infarto y hemorragia ------ órgano en última instancia por

el proceso necrotizante
Patogénesis
 VHB---- por complejos antígeno-anticuerpo viral puede
conducir a la activación de la cascada del
complementoACTIVACIÓN DE NEUTRÓFILOS
 CD8 + se han identificado en infiltrados inflamatorios

Manifestaciones Clínicas
 Fiebre
 Pérdida de peso • mononeuritis múltiple
 Afectación neurológica (70%) • neuropatía periférica
 Dolor abdominal 40-60% sensoriomotora
Hemorragia (GI)
incluir isquemia mesenterica
perforación intestinal
 pancreatitis
 Mialgias y artralgias
 Afectación renal con isquemia glomerular e infarto IRA HTA
 Los microaneurismas de las ramas de la arteria renalrompen =

hematomas renales
 Dolor testicular(20%)
 Manifestaciones cutáneas(livedo reticularis, nódulos subcutáneos
tiernos y ulceraciones cutáneas )
 Isquemia y gangrena
 Afectación cardiaca y SNC
 No afecta pulmones Lo distingue de la ANCA-vasculitis
asociadas

Diagnóstico
 Velocidad de sedimentación de eritrocitos(ERS) y PCR

 Anemia y leucocitosis
 Creatinina sérica, pruebas de función hépatica, enzimas
musculares , pruebas serologías de hepatitis.
 ANCA negativos
 EG0(proteinuria y hematuria NO-sedimento urinario
activo )

• Microaneurismas (angiografía convencional)
-Celiaca
-Mesenterica
-Renal
• Las muestras quirúrgicas

• Biopsias
• TAC-útil en la detección de infartos de órganos y
engrosamiento de la pared intestinal
Tratamiento
 Tasas de supervivencia a 5 años superior al 80%
 Prednisona 1 mg / kg por día durante 4 semanas con
posterior ahusamiento(de 9 a 12 meses )
 Pronósticos deficientes requieren glucocorticoides
combinados con ciclofosfamida para inducir la remisión
de la enfermedad (1,5 a 2 mg / kg por día o por infusión IV
mensual (600 a 750 mg / m2).
 Por 6 meses

 Para prevenir la pérdida ósea y las infecciones
oportunistas, como la neumonía por Pneumocystis.
 Hipertensión arterialinhibidores de la enzima

convertidora de la angiotensina
 Relacionada con el VHB el tratamiento con esteroides

durante 2 semanas seguido por un agente antiviral
combinado

Enfermedad de Kawasaki
 Vasculitis aguda que afecta a arterias pequeñas y

medianas (coronarias)
 <5 años
 1.5 mas que en niñas
 Un 25% px no tratados crean dilatación//aneurisma de la
arteria
 Principal causa de muerte es por infarto

 Cardiopatía valvular, miocarditis y pericarditis
 Afectación de la arteria sistémica (aneurismas de las arterias

ilíaca, axilar o renal )
Características del síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos en la enfermedad de Kawasaki
• Fiebre por > 5 días
• Congestión conjuntival
• Cambios en labios y cavidad oral: labios secos, rojos, fisurados; Lengua de fresa; Enrojecimiento de la
mucosa oral y faríngea
• Cambios en las extremidades periféricas: palmas rojas y plantas de los pies; Edema indurativo; Descamación
de las puntas de los dedos durante la convalecencia
• Sarpullido polimorfo macular en el tronco
• Inflamación de los ganglios linfáticos
 DX—ECO
 Altas dosis de imunoglobulinas reduce la PREVALENCIA

de aneurisma de la arteria coronaria.
 Tx– inicia 10 días posteriores al padecimiento
 Dosis bajas de aspirina para trombocitemia

VASCULITIS DE VASO
PEQUEÑO
Introducción
 La vasculitis de vasos pequeños afecta a vasos más pequeños que las
arterias, como arteriolas, vénulas y capilares.
 Granulomatosis de Wegener (WG) Son vasculitis sistémicas

primarias que involucran
 Poliangitis microscópica (MPA)
vasos pequeños, son
 El síndrome de Churg-Strauss (CSS)
vasculitis asociadas a ANCA
 Purpura de Henoch –Schönlein Vasculitis de vasos

 Vasculitis crioglobulinémica 'mixta, esencial‘ pequeños no asociadas a
ANCA, asociadas a
 Vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada
complejos inmunes.
Epidemiologia
 Incidencia global vasculitis asociadas a ANCA aproximadamente
de 10 a 20 por millón de habitantes al año.
 Granulomatosis de Wegener forma más común.
 Mas frecuentes en adultos mayores entre los 65 y 70 años
 Mas frecuente en raza blanca

Patogénesis
 Causa desconocida  Factores genéticos, ambientales e infecciones.
 ANCA está presente y es específico para los antígenos en los gránulos
de neutrófilos y los lisosomas monocitos 
 Se detectan mediante técnicas inmunofluorescentes y producir dos
patrones principales de tinción:
 ANCA citoplásmico (c-ANCA) y ANCA perinuclear (p-ANCA).
 90% de los pacientes con Granulomatosis de Wegener son c-ANCA
positivos, el antígeno diana reconocido por ANCA es proteinase-3.
 Pacientes con Poliangitis microscópica y síndrome de Churg-Strauss
son p-ANCA positivos  Reactividad con mieloperoxidasa.
Características
Granulomatosis de Wegener Poliangitis Microscopica Síndrome de Churg-Strauss
 Inflamación granulomatosa  Vasculitis necrotizante con  Inflamación de las vías
de las vías respiratorias. pocos o ningún depósito respiratorias rica en
 Vasculitis necrotizante que inmune que afecte a los vasos eosinófilos y granulomatosa.
afecta a vasos pequeños y pequeños. Sin evidencia de  Vasculitis necrotizante que
medianos . inflamación granulomatosa. afecta a los vasos de tamaño
 La glomerulonefritis  La arteritis necrotizante de pequeño a mediano.
necrotizante es común. arterias pequeñas y medianas  La eosinofilia en sangre (> 1,5
puede estar presente. x 109 / l).
 La glomerulonefritis  Asma.
necrotizante es muy común.
 La capilaritis pulmonar ocurre a
menudo.
Richard Donelly & Nick J. London. (2009). Vasculitis. En ABC of Arterial And Venous Disease (Cap 10, pp 57 - 60). Oxford: WILEY - BLACKWELL .
Características
Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis cutánea
leucocitoclástica aislada
 Enfermedad de niños, suele  Vasculitis con depósitos  Respuesta de

ser autolimitada inmunes de crioglobulina hipersensibilidad al fármaco
 Vasculitis con depósitos que afectan a los vasos  Angitis leucocitoclástica
inmunes dominantes de IgA pequeños. cutánea aislada sin vasculitis
que afectan a vasos  Asociado con crioglobulinas sistémica o
pequeños (capilares, vénulas en suero. glomerulonefritis.
o arteriolas)  Infección por el virus de  Puede evolucionar en
 Afecta la piel, intestino y Hepatitis C. vasculitis sistémica.
glomérulos.  Piel y glomérulos a menudo
 Asociado con artralgia o afectados.
artritis.
Richard Donelly & Nick J. London. (2009). Vasculitis. En ABC of Arterial And Venous Disease (Cap 10, pp 57 - 60). Oxford: WILEY - BLACKWELL .
Granulomatosis de Wegener
Púrpura de Henoch-Schönlein
• Riñones y tracto respiratorio CLINICA DE VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO
• Púrpura sobre los glúteos y
superior.
miembros inferiores.
• Sinusitis u otitis
• Hematuria
• Ulceras nasales u orales
• Dolor abdominal
• Necrosis del tabique nasal y
• Diarrea sanguinolenta
perforación
• Artralgia
• Inflamación traqueal, estridor y
• Lesión glomerular, nefritis e
dificultad respiratoria.
insuficiencia renal
• Inflamación ocular
• Hemorragia pulmonar Vasculitis crioglobulinémica
• Glomerulonefritis e insuficiencia
renal rápidamente progresiva. • Púrpura palpable
• Artritis • Artralgia
• Vasculitis de la piel • Necrosis distal
• Neuropatía periferica • Neuropatía periférica
• Dolor abdominal
Poliangitis Microscopica • Glomerulonefritis
• Glomerulonefritis rápidamente Vasculitis cutánea leucocitoclástica

progresiva. aislada
• Hemorragia alveolar • Angitis leuco clástica cutánea
• Vasculitis cutánea. aislada
• Neuropatía periférica
• Vasculitis del tracto gastrointestinal
Síndrome de Churg-Strauss
• Rinitis alérgica
• Asma
• Enfermedad inflitrativa eosinofilica
• Afectación cardiaca
EVALUACION DIAGNOSTICA
 El diagnóstico de vasculitis asociadas a ANCA requiere una integración de los
hallazgos clínicos, de laboratorio y histopatológicos.
 Marcadores inflamatorios (ESR, CRP)
 Función hepática y renal
 ANCA
 Anticuerpos antinucleares
 Se debe obtener una evaluación de laboratorio  Complemento
 Crioglobulinas
 Serología de hepatitis
 Factor reumatoide
 Análisis de orina
 Radiografía de tórax  Evaluación de afectación pulmonar

 Estudios de conducción nerviosa  Evaluación de neuropatía periférica
 Examen patológico del tejido involucrado

TRATAMIENTO
 Se puede dividir en tres fases: 1. Inducción de la remisión
2. Mantenimiento de la remisión
3. Tratamiento de las recaídas
 La terapia consiste en Ciclofosfamida y corticoides.

 Régimen de tratamiento típico  Ciclofosfamida oral 2mg/kg/día en combinación
Prednisona 1mg/kg/día.
 Mejora un 90% en pacientes con remisión y completa en un 75%
 Prednisona un período de 3-5 meses
 Ciclofosfamida tratamiento de 3-6 meses
 El tratamiento de la Granulomatosis de Wegener y Poliangitis Microscopica  Es
el mismo cuando no existe una importante participación de órganos.
 Altas dosis de tratamiento con corticosteroides Síndrome de Churg-Strauss,
pacientes con enfermedad refractaria requieren agentes inmunosupresores
adicionales.
Tratamiento
 Terapia de mantenimiento con Azatioprina dosis 2 mg / kg / día, evita la exposición
prolongada Ciclofosfamida sin aumentar la tasa de recaída.
 El Metotrexato se puede utilizar como una alternativa a la azatioprina para el
mantenimiento de la remisión pero está contraindicado en pacientes con insuficiencia
renal.
 Alternativo para el mantenimiento de la remisión es Micofenolato de mofetilo.
 El intercambio de plasma puede aumentar la tasa de recuperación renal en pacientes
con insuficiencia renal aguda secundaria
 Rituximab, un anticuerpo anti-CD20, es una terapia prometedora
 Profilaxis pacientes con neumonía  Trimetoprim / sulfametoxazol (ya sea una tableta
de una sola fuerza al día o una tableta de doble potencia 3 veces a la semana).
 Para los pacientes con formas no severa, Metotrexato (20 a 25 mg / semana) en
combinación con Prednisona es eficaz para inducir la remisión de la enfermedad.

Tratamiento
 Tratamiento de apoyo
 Púrpura de Henoch-Schönlein  Prednisona en el curso temprano
 Uso combinado de interferones con o sin Ribavirina 

Para suprimir la replicación del virus hepatitis C e
inmunosupresión
 Vasculitis crioglobulinémica  Esteroides y Ciclofosfamida  Suprimir formación de
anticuerpos e inflamación en la enfermedad aguda.
 Intercambio de plasma Eliminar auto anticuerpos
 Rituximab  Anticuerpo anti células B, reduce
crioglobulinas circulantes.
Detención del fármaco que causa

la hipersensibilidad.
 Vasculitis cutánea leucocitoclástica aislada Corticoesteroides para la
enfermedad severa

Vasculitis secundaria
enfermedades del tejido conectivo
Enfermedad de Behcet
 Vasculitis sistémica de etiología desconocida

 Caracterizada por:
– Ulceras recurrentes orales y genitales
– Uveitis
– Lesiones de la piel.
Envolviendo el tracto digestivo, el sistema nervioso central y grandes

vasos con potencial consecuencias severas.
Rutherford´s vascular surgery. Cronenwett, J., Johnston, K. 2010. 7ª ed. ELSEVIER.
Epidemiologia
 Afecta principalmente a personas del mediterráneo y Japón.
 Turquía tiene la prevalencia más alta con 370 a 420 casos por
cada 100,000 habitantes.
 Países occidentales tienen menor prevalencia.
 La enfermedad de Behcet se presenta usualmente en adulto

jóvenes entre 20 y 40 años.
Rutherford´s vascular surgery. Cronenwett, J., Johnston, K.
2010. 7ª ed. ELSEVIER.
Patogenia
 De fisiopatología incierta.
 Se han asociado factores genéticos e inmunológicos en

poblaciones con alta prevalencia el genotipo HLA-B51.
 polimorfismos en los genes de diferentes citoquinas pro-

inflamatorias pueden asociarse con la susceptibilidad a
la enfermedad.
Patogenia
Agentes infecciosos:
– Virus del herpes
– Heaptitis C
– Parvovirus B19
 La enfermedad de Behcet es mediada por células T cooperadoras

tipo 1 y citoquinas, incluyendo interleucinas (12-18) e
hiperactividad neutrofilica
 La disfunción endotelial, el estrés oxidativo, y la inflamación

contribuyen al daño vascular en esta patología .
Manifestaciones clínicas
 La imagen clínica es diversa
 Usualmente las lesiones mucocutaneas síntomas al inicio de la

enfermedad.
 La mayoría de los pacientes desarrollan inflamación ocular,

articular, vascular, del SNC y gastrointestinal.
 Dolorosas aftas ulcerosas orales están presentes en los pacientes

durante algún momento en el curso de la enfermedad.
Ulceras genitales ocurren:
– Hombre escroto y en el pene
– Mujer la vulva
 Complicaciones oftálmicas 80% de los pacientes
 Enfermedad de Behcet causa común de ceguera en áreas

con alta prevalencia de la enfermedad.

 25% los pacientes con lesiones oculares eventualmente se vuelven
ciegos.
 Características oculares: Uveítis recurrente, vasculitis retiniana

esta asociado con hemorragia y exudados.
 Manifestaciones cutaneas:
– Lesiones papulopustulares
– Eritema nodoso
– Tromboflebitis
– Ulceras de la piel
 Artritis no erosiva ocurre en la mitad de estos pacientes.
 Manifestaciones gastrointestinales semejante a enfermedad inflamatoria

intestinal, ulceras múltiples y tienden a perforarse fácilmente
 20% de los pacientes con esta enfermedad tienen afectación del SNC
(meningitis, convulsiones , síntomas motores y parálisis).
 El compromiso vascular ocurre en un 50% de los pacientes afectados

 En varones y pacientes jóvenes tienen un mayor riesgo de

complicaciones vasculares.
 Las manifestaciones vasculares:

– Trombosis arterial y venosa
– Inusualmente aneurismas de las arterias (aorta mas común, seguido en
orden decreciente por la arteria pulmonar , femoral poplítea, braquial e
iliaca).
• Raros casos la carótida, arteria vertebral y la arteria coronaria.

Diagnostico
 El diagnostico es basado
plenamente en bases clínicas
 La prueba de pathergy puede

ser demostrada por la punción
de la piel en el antebrazo con
una aguja estéril. El test es
considerado positivo si se
desarrolla una pústula en el
sitio de la lesión en 24-48
horas.
Tratamiento
 Con agentes inmunosupresores
 Lesiones mucocutaneas usualmente responden a Corticoesteroides

tópicos colchicina.
 Talidomida también parece ser efectiva para ulceras orales y genitales,

pacientes con enfermedad oftálmica requieren de terapia
inmunosupresora sistémica.
 Corticoesteroides sistémicos a altas dosis son los medicamentos de

primera línea para pacientes con afectación GI, SNC y vasos grandes.
Tratamiento
 En particular, la arteritis de grandes vasos es tratada con

Corticoesteroides en combinación con azatriopina o
ciclofosfamida.
 Inhibidores de TNF-a, particularmente infliximab, son efectivos

para las complicaciones severas oculares.

Tratamiento quirúrgico
 El manejo quirúrgico puede ser complicado por aneurismas

recurrentes en la arteria operada o en las arterias adyacentes a la
arteria de bypass.
 La re-operación es frecuente en la enfermedad de Behcet

debiéndose a la ocurrencia de aneurismas anastigmáticos y
trombosis.

Tratamiento quirúrgico
 La enfermedad oclusiva arterial puede requerir revascularización

quirúrgica como la iliofemoral o el bypass femoropopliteo.
 El tratamiento conjuntivo con Corticoesteroides y agentes

inmunosupresores, y posiblemente con anticoagulantes.

Lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide y policondritis recidivante
 Lupus eritematoso sistémico es una inflamación

multisistemica crónica caracterizada por autoanticuerpos
a varios antígenos nucleares.
 Vasculitis ocurre en 1/3 de los pacientes y mas

comúnmente afecta los vasos pequeños de la piel
(vasculitis leucocitoclastica)
Lupus Eritematoso Sistémico
– Vasculitis cutánea
– Infartos digitales
– Ulceras de miembros
inferiores
– Neuropatía periférica
(involucro de vasos de
tamaño medio afectando)
– Escleritis
Vasculitis pulmonar puede presentar como hemorragia alveolar y

carga un alto riesgo de mortalidad.
Lupus Eritematoso Sistémico
 Vasculitis de grandes vasos similar a la arteritis de Takayasu ha

sido reportada en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico.
 Eventos isquémicos debido a trombosis relacionada a síndrome

de anticuerpos antifosfolipidos puede mimetizar una vasculitis.

Artritis reumatoide
 Poliartritis inflamatoria simétrica
– Extra-articulares
– Nódulos en la piel
– Compromiso cardiaco y pulmonar
 Vasculitis reumatoide ocurre en un 10 a un 15% en aquellos con una

enfermedad más agresiva y altos niveles de factor reumatoide.
 La vasculitis reumatoide esta asociada con una significativa mortalidad y

morbilidad. Rutherford´s vascular surgery. Cronenwett, J., Johnston, K.
Policondritis recidivante
 Enfermedad autoinmune
– Inflamación recurrente de los tejidos cartilaginosos (nariz, oídos y árbol
traqueobronquial)
 Vasculitis involucra a la piel

– Ocurre en casi la mitad de los pacientes
 Menos comúnmente compromiso de grandes vaso, con aortitis

llevando a aneurismas aórticos torácico y abdominal.

Síndrome de Cogan
 Desorden mediado por el sistema inmune
– Queratitis intersticial
– Disfunción vestibular
– Perdida de la audición sensoroneural
 Afecta adultos jóvenes ~ 30 años

 Síntomas oculares de inflamación y perdida súbita de la audición
acompañada de vértigo y ataxia
 Vasculitis que compromete a la aorta, vasos del arco aortica y arterias de

medio calibre (15% de los pacientes).
 Aortitis puede llevar a un aneurisma aórtico toracoabdominal.
 La estenosis del ostium coronario y los vasos del arco proximal en un patrón
similar al observado en la arteritis de Takayasu puede ocurrir.

 Menos frecuentemente
– Vasculitis leucocitoclastica cutánea
– Arteritis mesentérica
– Arteritis de la arteria renal
 Asociado significativamente con morbilidad debido a la

perdida de audición, que ocurre en un 50% de los
pacientes a lo largo del tiempo.

Tratamiento
 Corticoides + inmunosupresores
– Metrotexate
– Azatioprina
– Ciclofosfamida

Arteritis por radiación
 Radiación  inflamación y fibrosis (en art. Gde. Adyacentes)  estenosis 
PUEDE FORMAR ANEURISMAS (RARO)
 PREVALENCIA de estenosis post radioterapia 30% art. Carotidea
 Daño endotelial, engrosamiento de la intima, perdida de musculo liso con fibrosis.
 Calcificación y ateroesclerosis dará como resultado estenosis voluminosa.
 Puede haber un retraso de décadas entre la exposición y la presentación clínica
 Ateroesclerosis acelerada  requiere tratamiento

Patogénesis
 Daño en todas las capas
 Daño en las células endoteliales  formación de trombos y la
inflamación
 Necrosis medial : Fibrosis tardía
 El vaso vasorum puede ser obliterado como resultado de la
cicatrización adventicia.
 Radiación  daño estructural  predispone a la aterogenesis 
deposición de lípidos y formación de ateroma en la región de
cicatrización anterior
 El resultado suele ser una estenosis, pero se encuentra en la región de
exposición previa a la radiación en lugar de una localización más típica.
Presentación clínica
 Los síntomas de la insuficiencia vascular de la enfermedad
aterosclerótica.
La isquemia mesentérica crónica puede ser el Lesiones carotídeas puede ser
resultado de la afectación visceral, y la asintomática o presentarse con ataques
claudicación intermitente se puede desarrollar isquémicos transitorios, amaurosis fugaz,
después de la radiación de la arteria ilíaca. o accidente cerebrovascular.
-La embolización con isquemia vascular aguda también se

ha descrito.
- Complicaciones: La formación de aneurismas y ruptura
son raras las que se producen de forma espontánea o
después de reparación o colocación de stent quirúrgico.

Evaluación diagnóstica
 Angiografía  Lesiones ateromatosas , secundarias a
radiaciones.
Figura 76-3 Angiografía de un paciente que
se presenta de 66 años de edad, con
acrocianosis de los dedos y livedo de la piel
21 años después de la radioterapia
adyuvante local para adenocarcinoma de
mama. Este punto de vista del arco aórtico y
la extremidad superior derecha demuestra la
aterosclerosis inducida por la radiación, con
una placa ulcerada en el origen de la arteria
subclavia (flechas apareadas) y difusa
cambios de ateroma en la zona de radiación
antes (puntas de flecha). (De Rubin DI, PJ
Schomberg, Pastor RF, Panneton JM arteritis
y la neuropatía del plexo braquial como
complicaciones tardías de la radioterapia
Mayo Clin Proc 2001; 76:.... 849-852)

Tratamiento
 Colocación de stents la arteria carótida (CAS)
para la estenosis carotidea, sintomáticos y
asintomáticos veces.

Pseudoxantoma elástico
 Enfermedad sistémica hereditaria.
 Lesiones de la piel en la parte posterior del cuello, las axilas

y la ingle.
 1 a 5 mm pápulas amarillentas "piel de pollo

desplumado“.

Pseudoxantoma elástico
 Hallazgos oftálmicos
 líneas grisáceas irregulares

estrías angioides y la
neovascularización hemorragia
retinal y ceguera.
 Relación hombre mujer es de

aproximadamente 2: 1.

Patogenia
Gen responsable de PXE.
ABCC6
Histológicamente calcificado y fibras

elásticas fragmentadas pueden ser
vistos en los vasos afectados

Presentación Clínica
 Manifestaciones vasculares de pseudoxantoma elástico son
variados
 Angina de pecho
 Hipertensión
 Isquemia cerebrovascular
 Claudicación intermitente.
Arterias pequeñas y medianas se ven afectadas con más

frecuencia de la aorta.
Tratamiento
 No tabaquismo.
 Asesoramiento genético a los miembros de la familia de

los individuos afectados.
 Evitar los deportes de contacto debido al riesgo de

hemorragia retinal
Arteriopatías inducida por fármacos
Los medicamentos pueden dañar las arterias por varios mecanismos:
toxicidad directa, tensión, y vasculitis mediada inmunológicamente.
FENOMENO DE RAYNAUD
NECROSIS DACTILAR
INFARTO AL MIOCARDIO
Gangrena y pérdida de extremidades pueden resultar del vasoespasmo

prolongado severo

Patogenia
 Los fármacos más comúnmente asociados con
vasoespasmo grave son las aminas simpaticomiméticas:
fenilefrina, epinefrina, norepinefrina y dopamina.

Patogenia
Metanfetamina y la cocaína se han asociado con el infarto de

miocardio de vasoespasmo severo, trombosis venosa y arterial
periférica, disección aórtica, y el accidente cerebrovascular.
Bloqueadores beta
 Pueden causar una forma más leve de vasoespasmo y
exacerbar el fenómeno de Raynaud

Vasculitis por
hipersensibilidad
• Agentes quimioterapéuticos, factores de crecimiento,
interferones, fármacos antitiroideos, hidroclorotiazida,
hidralazina, minociclina, penicilamina, e incluso las
vacunas.
• El diagnóstico diferencial de vasculitis cutánea es amplia e

incluye VHB y VHC, vasculitis asociada, crioglobulinemia,
infecciones sistémicas, y síndromes de vasculitis asociadas
con el cáncer.

Presentación y tratamiento
 Espectro clínico desde lesiones cutáneas autolimitadas a un fallo
multiorgánico.
 Úlceras isquémicas en las extremidades inferiores que empiezan como púrpura
palpable, tienen un borde "molde", y son extremadamente dolorosas( peor con
la elevación y mejor con la dependencia).
 Cuidado de la herida, quitar factor desencadenante e inmunoterapia

Tratamiento
 Vasoespasmo moderado puede ser tratada con la

retirada del fármaco.
 Vasoespasmo grave con isquemia del miembro  puede

responder a vasodilatadores arteriales nifedipino o
nitroprusiato.

Neurofibromatosis
Enfermedad cutánea de Von
Recklinghausen o
 Definición: neurofibromatosis periférica
 Enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante que

compromete el desarrollo de las células de la cresta neural.
 Neurofibromatosis tipo 1 es un trastorno autosómico dominante que se

presenta como un síndrome multisistémico, con afeccion cutánea,
neurológica y la patología vascular es menos frecuente.

 Epidemiologia
 La prevalencia de la Neurofibromatosis tipo 1 se

estima en 1 en 3000.
 La prevalencia de la enfermedad cardiovascular

relacionada con Neurofobromatosis tipo 1 es
menos frecuente, que afecta a 0,4% a 6,4% de
estos pacientes.

 Patogenia
 Mutación espontánea en el gen NF1 está ubicado

en el brazo largo del cromosoma 17; este gen
secreta una proteína conocida como
neurofibromina la cual tiene como función inhibir el
crecimiento celular anormal.
Crecimiento de neurofibromas y otros

tumores, incluyendo schwannomas y
feocromocitomas.

 Manifestaciones Clínicas
 Estos pacientes presentan múltiples neurofibromas que

pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo, aunque
son más frecuentes en la piel.
Desde pequeñas pápulas

o grandes nódulos
blandos hasta grandes
masas ondulosas
(elefantiasis)

 Manifestaciones Clínicas
 Manchas “café con leche” en la piel. La presencia

de 6 o más, mayores de 1.5 cm de diámetro se
considera patognomónico de la enfermedad
Rutherford´s vascular surgery. Cronenwett, J.,

Johnston, K. 2010. 7ª ed. ELSEVIER.
 Criterios Diagnósticos
Instituto Nacional de Salud Criterios de diagnóstico para la neurofibromatosis tipo 1
NF-1 está presente en un paciente que tiene dos o más de los siguientes criterios:
 Máculas seis o más café con leche más de 5 mm de diámetro mayor en individuos prepúberes o de más de 15 mm de
diámetro mayor después de la pubertad
 Dos o más neuorfibromas de cualquier tipo o uno o más neurofibroma plexiforme
 Pecas en la axila o inguinales regiones (signo de Crowe)
 Un tumor de vías ópticas
 Dos o más nódulos de Lisch (hamartomas del iris)
 Una lesión ósea distintiva, tales como displasia del ala esfenoidal o adelgazamiento de la corteza de los huesos largos
(con o sin pseudoartrosis)
 Un pariente de primer grado (padres, hermanos, o de sus hijos) con NF-1, según los criterios anteriores
Desde los Institutos Nacionales de Salud Co Conferencia de Desarrollo nsensus, neurofibromatosis: Declaración de la
conferencia. Arch Neurol. 1988; 45: 575-578.
 Afección Vascular
 Enfermedad estenótica de grandes,

medianas, y pequeñas arterias.
Compromiso vascular periférico  Enfermedad estenótica es más
incluye aneurismas saculares y frecuente en las arterias renales,
fusiformes, lesiones estenóticas, seguido de la coartación de aorta
malformaciones arteriovenosas, abdominal.
y la compresión extrínseca de los  La rotura espontánea de aneurismas
de la arteria vertebral cervical puede
neurofibromas.
conducir a una malformación
arteriovenosa vertebral.

 Histología de la vasculopatía
 Se asemejan a displasia fibromuscular con

engrosamiento de la íntima.
 Se puede relacionar con la compresión o invasión

por un neurofibroma.
 En pacientes de mayor edad, la histología del

aneurisma se ve como la aterosclerosis.
 Tratamiento
 El tratamiento médico de pacientes con Neurofibromatosis
tipo 1 con vasculopatía incluye la modificación de factores de
riesgo y el tratamiento de tumores de partes blandas.
 Malignidad es una de las causas más frecuentes de muerte

en pacientes con Neurofibromatosis
 El uso de imágenes como herramienta de cribado

probablemente no está justificado, dada la baja tasa de
lesiones vasculares clínicamente significativas.
El ejercicio relacionado con
Arteriopatía ilíaca externa
Predominio
 Se produce tanto en hombres y
mujeres, y ambas arterias ilíacas
externas puede verse afectada.
 Ciclistas competitivos pueden

desarrollar claudicación intermitente
de la estenosis de la arteria ilíaca
externa.
 La distancia media de ciclo era 8.000

33.000 km/año para presentar este
problema.
RUTHERFORD'S. (13 De Marzo De 2010). Vasculitis And Other Arteriopathies. En VASCULAR SURGERY (Cap 76. pp 1167 - 1167). London: ELSEVIER.
Patogenia
 Las lesiones observadas en la arteria ilíaca externa se derivan de la flexión
repetitiva de la arteria y de la tensión del estiramiento arterial entre la
bifurcación proximal y el ligamento inguinal.
 Los estudios iniciales en Europa describen fibrosis de las capas internas de la

arteria ilíaca externa; sin embargo, una serie de casos de la Clínica Mayo
describe engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media de la
proliferación del músculo liso y engrosamiento de la íntima.
 El trombo luminal puede estar presente, puede implicar todas las capas del
vaso.
 Los informes de casos han descrito la oclusión completa, así como la disección
espontánea de la arteria ilíaca externa.
Arteriopatía ilíaca externa relacionada con el
ejercicio.
Fotografía de la arteria ilíaca externa resecada, cortada en

sección transversal, mostrando estenosis luminal.
Presentación Clínica y Diagnostico
Presentación clínica.
– Claudicación.
– Hinchazón.
– Entumecimiento. Menor prevalencia
– Vasoespasmo.
Diagnostico.
– Puede ser confirmada ITB después de un esfuerzo máximo en una bicicleta de
ejercicio.
– Después de una prueba de esfuerzo de ejercicio graduado puede no revelar
anomalías.
– La arteriografía o angiografía por tomografía computarizada es por lo general de
diagnóstico.
Tratamiento
Técnicas para la reparación.
– Bypass con injerto de poliéster.

– Endarterectomía con angioplastia con parche.
– Colocación de stents sin cubrir.
– La angioplastia con balón no parecen tener un beneficio
duradero. Tras la intervención, la mayoría de los pacientes tienen
alivio sintomático sustancial y pueden volver a ciclismo de
competición.

4.1 Vasculitis

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Misión

• Ampliamos el acceso a educación de calidad global para formar

• Ampliamos el acceso a la formación integral de médicos generales

• Cumplimientos de promesas: convertir en compromisos nuestras promesas y asegurar su

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed, Rutherford Vascular Surgery 7ª Ed.

Las vasculitis por hipersensibilidad son las más frecuentes,

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed, Rutherford Vascular Surgery 7ª Ed.

 Predominantemente en personas de 50 años, con una incidencia

 Mujeres se ven afectadas 2-4 veces más que los hombres.

 Incidencia anual: 7-18.8 casos por cada 100,000 personas de 50

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

Arteria libera: Factores

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 Células gigantes multinucleadas, típicamente adyacentes a

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 Sospechar en pacientes arriba de 50 años con cefalea de

 La cefalea puede acompañarse de sensibilidad y

 Fatiga, pérdida de peso o fiebre.

 Síntomas oculares como la disminución de la visión, la

 Un quinto de los pacientes pierden la visión

 Un tercio presentan polimialgia reumática, incluyendo

 Las manifestaciones neurológicas son menos comunes y

 Estenosis de grandes vasos pueden presentar

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

• Presión sanguínea arterial braquial bilateral y un examen

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

Anormalidad de la arteria Arteria temporal con sensibilidad a la palpación o disminución de la pulsación

Velocidad de Velocidad de sedimentación globular ≥50 mm / hr por el método Westergren

 La mayoría de los pacientes presentan anemia normocrómica

 Pruebas anormales de la función hepática, incluyendo la

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

– Se debe obtener una longitud adecuada de la arteria temporal (3

 IMAGEN: angiografía convencional, angiografía por

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 La dosis inicial estándar recomendada de prednisona oral

 Metilprednisolona intravenosa (1000 mg / día durante 3

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 El tratamiento de mantenimiento puede ser necesario 2

 La adición de metotrexato a los corticosteroides puede

 Vigilar los efectos secundarios de los esteroides (la

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 La angioplastia con balón es exitosa junto con

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 Afecta típicamente a la aorta ascendente y representa del

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 Más común entre las mujeres de edad avanzada

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 La Inflamación y luego cicatrización de la aorta y sus principales

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 En la a aorta descendente puede causar isquemia

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 Tratamiento de la enfermedad aguda en pacientes con alta

 Fármacos citotóxicos como la ciclofosfamida si los

 Cirugía o angioplastia para la estenosis cuando haya sido

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed, Rutherford Vascular Surgery 7ª Ed.

Mononeuropatía o polineuropatía mononeuropatías múltiples o polineuropatía

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed, Rutherford Vascular Surgery 7ª Ed.

ABC de enfermedades arteriales y venosas 2ª Ed,

 Cualquier edad principalmente de 40 a 60 años.

 En la mayoria la causa es desconocida, 1/3 por infección