REFERAT

TUMOR GANAS JARINGAN LUNAK

I V E R S IT A
N

S
U
W IJ A Y

AYA
AB
K
A

US U

R
U M A S

Oleh :
Handoko Tejo Utomo
02 70 0139

Dosen Pembimbing :
Dr. Samsul Huda, Sp.B

Disusun untuk melaksanakan tugas

Kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Bedah
RSUD Dr. Soebandi Jember

SMF Bedah - RSUD Dr. Soebandi Jember

Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya
2007
 DAFTAR ISI

Judul...........................................................................................................................i
Daftar isi.....................................................................................................................ii
Daftar Gambar, Diagram, dan Tabel..........................................................................iii
BAB I : PENDAHULUAN........................................................................................1
BAB II : PEMBAHASAN.........................................................................................3
2.1 Definisi.........................................................................................................3
2.2 Epidemiologi................................................................................................3
2.3 Patofisiologi dan Faktor Resiko...................................................................3
2.4 Manifestasi Klinis.........................................................................................5
2.5 Stadium Klinik.............................................................................................6
2.6 Klasifikasi.....................................................................................................8
2.7 Diagnosis......................................................................................................12
2.8 Penatalaksanaan............................................................................................15
2.9 Prognosis......................................................................................................19
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................................22
 DAFTAR GAMBAR, DIAGRAM, dan TABEL

Gambar 1 Contoh TGJL yang tumbuh di otot skeletal ekstremitas bawah...........6

Gambar 2 Malignant Fibrous Histyocitoma..........................................................9
Gambar 3 Liposarkoma.........................................................................................9
Gambar 4 Leiomyosarkoma...................................................................................10
Gambar 5 Rhabdomyosarkoma.............................................................................10
Gambar 6 Angiosarkoma.......................................................................................11
Gambar 7 Synovial Sarkoma.................................................................................11
Gambar 8 Desmoplastic Small Cell Tumor dengan ciri khas gambaran “small round
blue cells” nya.......................................................................................12
Gambar 9 CT – Scan dengan biopsi jarum pada TGJL ”high grade” yang tumbuh
pada hemipelvis kiri..............................................................................14
Gambar 10 MRI yang dilakukan dan terlihat gambaran TGJL rekuren dengan gradasi
tinggi (“high grade”) yang menekan nervus tibialis dan arteri tibialis
posterior di daerah posterior kruris. Terlihat pula zona reaktif yang
mengelilingi struktur tersebut...............................................................14
Tabel 1 Klasifikasi Histopatologi TGJL............................................................8
Tabel 2 Prognosis berdasarkan ukuran tumor pada beberapa institusi..............19
Tabel 3 Prognosis berdasarkan tipe histologi tumor pada beberapa institusi....20
Tabel 4 Prognosis berdasarkan gradasi histopatologi tumor.............................20
Tabel 5 Tabel persentase ketahanan hidup pada TGJL secara umum................21
Diagram 1 Penatalaksanaan TGJL berdasarkan stadiumnya..................................15
 BAB 1
PENDAHULUAN

Tumor Ganas Jaringan Lunak (TGJL) atau biasanya dinamakan Sarkoma

Jaringan Lunak (SJL) adalah tumor yang tumbuh pada jaringan penyangga seperti
otot, kartilago, jaringan lemak, jaringan fibrosa, pembuluh darah, pembuluh limfe,
dan saraf yang sifatnya infiltratif dan ganas. Umumnya keganasan ini relatif jarang
ditemukan, akan tetapi dapat terjadi pada semua bagian tubuh seperti pada
ekstremitas, abdomen, pelvis, atau dada. Secara embrional seluruh tipe TGJL berasal
dari jaringan yang tumbuh dari lapisan mesodermal, akan tetapi ada beberapa tipe
yang dipercaya tumbuh dari jaringan yang berasal dari lapisan ektodermal seperti
neurosarkoma dan Ewing’s sarkoma1.
Di Amerika, angka kejadian pada tahun 2007 diperkirakan 9220 kasus baru
per tahunnya, dengan tingkat mortalitas diperkirakan sebanyak 3560 kasus per
tahunnya (termasuk penderita dewasa dan anak-anak)7. Angka rata-rata ketahanan
hidup 5 tahunnya (5-years survival rate) adalah sebanyak 50 – 60 %. 6 Di Indonesia
masih belum ada data yang akurat tentang banyaknya angka kejadian penyakit ini
baik yang berbasis rumah sakit atau yang berbasis populasi.4
Sampai saat ini penyebab pasti TGJL belum diketahui, dan diperkirakan
terdapat beberapa peran dari faktor radiasi (terutama terjadi pada osteosarkoma,
bahan-bahan kimiawi, riwayat trauma, dan mutasi genetik yang terjadi pada “stem
cell mesenchymal” yang multipoten. Akan tetapi akhir-akhir ini, kasus kejadian
penyakit ini terutama banyak dikaitkan dengan perubahan genetik dimana terjadi
translokasi gen-gen dan adanya defek genetik molekuler pada beberapa jenis
sarkoma1.
Hampir 45 % kasus terjadi di ekstremitas terutama ekstremitas bawah, 15 %
kasus di ekstremitas atas, dan sebanyak 30 % kasus terjadi di visceral (15 - 20 %) dan
retroperitoneal (15 %). Meskipun terdiri dari bermacam-macam tipe TGJL, akan
tetapi penanganan dan gejala klinis masing-masing tipe hampir sama, hanya
dibedakan dari letak anatomis, ukuran, gambaran spesifik histopatologi dan gradasi
histopatologinya1,6,7.
Tipe-tipe yang umum terjadi pada TGJL adalah malignant fibrous
histiocytoma, liposarkoma, leiomyosarkoma, synovial sarkoma, rhabdomyosarkoma,
osteokondroma, dan malignant peripheral cell tumors. Akan tetapi, sampai saat ini
sudah dapat diidentifikasi sebanyak lebih dari 50 subtipe keganasan yang secara
histopatologi satu dengan yang lainnya didiferensiasikan berbeda7. Kebanyakan dari
TGJL ini bermetastasis ke paru-paru, kecuali yang berada pada kavitas abdomen
banyak bermetastasis ke hati dan peritoneum1,4.
 BAB 2
PEMBAHASAN

2.1 Definisi
Tumor Ganas Jaringan Lunak (TGJL) atau biasanya dinamakan Sarkoma
Jaringan Lunak (SJL) adalah tumor yang tumbuh pada jaringan penyangga yang
berasal dari lapisan mesoderm seperti otot, kartilago, jaringan lemak, jaringan fibrosa,
pembuluh darah, pembuluh limfe, dan saraf yang sifatnya infiltratif dan ganas.1,2,3,4

2.2 Epidemiologi
Perkiraan insidensi kasus TGJL di Amerika pada di tahun 2007 ini adalah
sebanyak 9220 kasus baru yang ditemukan (5050 kasus pada pria dan 4710 kasus
pada wanita), dan dengan tingkat mortalitas sebanyak 3560 kasus (1840 kasus pada
pria dan 1740 kasus pada wanita). Secara umum angka kejadian TGJL ini adalah
sebanyak 1 % dari semua kasus keganasan pada dewasa, dan hanya sebesar 15 % dari
semua kasus keganasan pada anak-anak.4

2.3 Patofisiologi dan Faktor Resiko

TGJL berasal dari sel mesenkim multipoten yang berdiferensiasi terus

menerus selama proses transformasi pertumbuhannya. Penyebab terjadinya TGJL
sampai saat ini masih belum jelas. Dari penelitian hanya didapatkan bahwa dari orang
– orang yang memiliki faktor resiko tertentu dapat berkembang menjadi suatu
keganasan.1,6

Beberapa faktor resiko yang menyebabkan terjadinya TGJL ini adalah :

1. Radiasi6

Biasanya terjadi pada penderita yang telah mendapat terapi radiasi oleh karena
keganasan yang lain seperti misalnya kanker payudara dan lymphoma maligna.
Diperkirakan dosis radiasi yang dapat menyebabkan TGJL ini adalah antara 2000
sampai 10.000 rads. Menurut penelitian, ketentuan yang dapat diterima bahwa
radiasi menjadi penyebab terjadinya TGJL adalah bahwa sarkoma harus terletak di
daerah yang sebelumnya terkena radiasi yang diketahui dengan cara adanya
perubahan - perubahan morfologis pada lokasi tersebut, dan adanya suatu periode
 laten yang panjang antara periode mendapat terapi radiasi dengan timbulnya
manifestasi klinis TGJL ini (biasanya kurang lebih 10 tahun), serta tipe
histopatologi dari tumor sebelumnya.

2. Riwayat keluarga6

Beberapa lesi yang dapat diwariskan secara herediter meningkatkan resiko

terjadinya TGJL, misalnya :

a. Neurofibromatosis

Merupakan penyakit yang banyak diwariskan secara familial dengan ciri khas
adanya tumor jinak yang berasal dari jaringan saraf perifer di bawah kulit atau
bagian tubuh yang lain. Insiden dari neurofibroma ini dapat berubah menjadi
suatu keganasan adalah sebesar 5 % dari populasi.

b. Sindroma Gardner

Merupakan suatu sindroma familial dimana mengarah pada pembentukan

polip atau lesi pra-kanker lain yang kemudian dapat menyebabkan terjadinya
desmoid kanker.

c. Sindroma Li-Fraumeni

Merupakan suatu sindroma familial dari suatu karsinoma mamma tahap dini
yang disertai dengan TGJL dan tumor-tumor jaringan lain. Dalam suatu studi
pada orang – orang dengan sindroma Li-Fraumeni ini didapatkan peningkatan
resiko timbulnya TGJL, dimana bila kanker lain itu diterapi radiasi, maka di
bagian yang mendapat radiasi itu dapat berkembang kanker lain yang baru.

d. Retinoblastoma

Merupakan kanker pada mata yang herediter, dimana anak-anak yang

menderita kanker ini juga dapat menderita TGJL

3. Kerusakan sistem limfe6

Cairan limfe (merupakan cairan jernih yang membawa sel imunitas), ditranspor ke
seluruh tubuh oleh pembuluh limfe dan ditampung pada nodul-nodul limfe.
Limfangiosarkoma dapat berkembang pada bagian tubuh yang nodul – nodul
limfenya secara pembedahan telah diambil atau rusak oleh karena terapi radiasi.
 Hal ini dapat terjadi pada penderita karsinoma Mamma yang nodul limfe
aksilernya telah diambil dan yang telah mendapat pengobatan radiasi.

4. Pajanan terhadap Bahan Kimiawi6

Bahan – bahan kimiawi karsinogenik yang dapat menimbulkan TGJL ini,

misalnya arsen dan vynil klorida

5. Trauma6

Trauma pada sistem muskuloskeletal tidak berpengaruh secara langsung pada

perkembangan tumor, akan tetapi secara tidak disengaja pada beberapa orang baru
diketahui menderita TGJL ini setelah mendapat suatu trauma pada sistem
muskuloskeletalnya.

Dari penelitian terbaru didapatkan dari faktor-faktor resiko tersebut

mempengaruhi perubahan pada DNA dari sel – sel pada jaringan lunak.1
Secara umum, DNA manusia terdiri dari komponen gen. Adapun dari gen –
gen tersebut, ada 2 gen yang berperan penting dalam perkembangan kanker, yaitu
protoonkogen, yang berfungsi dalam menginisiasi pembelahan sel, dan gen supresor,
yang berfungsi untuk menekan pembelahan sel. Suatu keganasan terjadi oleh karena
adanya defek atau mutasi pada DNA yang menyebabkan terjadinya perubahan fungsi
pengaturan gen – gen tersebut. Pada kasus TGJL ini, terjadi oleh karena memiliki gen
supresor yang telah termutasi, yang didapatkan secara herediter.1
Umumnya tumor tumbuh secara lokal pada satu kompartemen yang memiliki
batas tertentu. Akan tetapi kompartemen tersebut memiliki suatu batas anatomis, dan
tumor pada stadium lanjut dapat tumbuh melebihi batas tersebut. Bila terjadi pada
keadaan ini, maka akan berpengaruh pada struktur saraf dan pembuluh darah, dimana
tumor akan merusak atau menginvasi struktur – struktur tersebut. Pertumbuhan ini
menyebabkan terbentuknya neovaskularisasi dan rusaknya batas kompartemen tadi,
dimana tumor yang tumbuh di luar kompartemen tadi akan lebih cepat berkembang
secara masif dibandingkan dengan yang berada di dalam kompartemen.1

2.4 Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis dari TGJL ini berupa adanya massa yang secara umum
tidak nyeri (bisa menyebabkan nyeri dan perdarahan, bila massa tersebut tumbuh dan
menyebabkan gangguan pada struktur lain di sekitarnya). Biasanya tumbuh di bawah
kulit (sebanyak 60 %), dan sering pada daerah lengan dan kaki, oleh karena di bagian
tersebut banyak terdapat struktur jaringan yang berasal dari jaringan mesodermal. Ada
pula yang biasanya tumbuh di dalam rongga perut (sekitar 20 %), disebut
gastrointestinal stromal tumor, yang pada mulanya kecil, tapi dapat tumbuh menjadi
besar. Selain itu sebanyak 10 % ditemukan di kepala dan leher, dan 10 % ditemukan
di tempat lain.6
Kebanyakan orang baru menyadari setelah massa ini tumbuh membesar dalam
hitungan minggu sampai bulan, dan yang sudah menimbulkan gejala-gejala seperti
misalnya nyeri ataupun perdarahan. Oleh karena gejala-gejala yang tidak spesifik
tersebut, hanya sekitar 50 % kasus yang ditemukan pada stadium awal.1,6

Gambar 1. Contoh TGJL yang tumbuh di otot skeletal ekstremitas bawah

Pola metastasis dari TGJL ini adalah perkontinuatum, limfogen, bahkan

hematogen

2.5 Stadium Klinik4,6

Kriteria stadium klinik pada TGJL ini didasarkan pada kriteria American Joint
Committee On Cancer (AJCC) tahun 2002.

Tumor Primer (T) : Tx : tumor primer tidak bisa ditentukan

T0 : tidak ada bukti adanya pembesaran primer

T1 : besar tumor kurang dari sama dengan 5 cm

T1a : tumor terletak di superfisial

T1b : tumor terletak lebih dalam

T2 : besar tumor lebih dari 5 cm

 T2a : tumor terletak di superfisial

T2b : tumor terletak lebih dalam

(Tumor superfisial terletak di atas fascia superfisialis tanpa menginvasi sampai ke

dalamnya. Sedangkan tumor yang lebih dalam terletak di bawah fascia superfisialis,
atau di fascia superfisialis tapi dengan invasi menembus fascia, atau yang juga
terletak di atas dan di bawah fascia, termasuk retroperitoneal, mediastinal, dan pelvis)

Nodul limfe Regional (N) : Nx : Nodul limfe regional tidak bisa ditentukan

N0 : Tidak ada metastasis ke limfonodi regional

N1 : Metastasis ke limfonodi regional*

(* bila ada N1 langsung diklasifikasikan sebagai stadium IV)

Metastasis jauh (M) : Mx : Metastasis jauh tidak bisa ditentukan

M0 : Tidak ada metastasis jauh

M1 : Metastasis jauh

Stadium Histologis (G) : Gx : Stadium tidak bisa ditentukan

G1 : Well differentiated

G2 : Moderately differentiated

G3 : Poorly differentiated

G4 : Poorly differentiated or Undifferentiated

Sehingga dari klaifikasi TNM tersebut kita dapat membagi ke dalam stadium
klinisnya (berdasarkan TNM system AJCC 6th edition, 2002), yaitu :

Stadium IA : Low Grade : T1a N0 M0

Low Grade : T1b N0 M0

Stadium IB : Low Grade : T2a N0 M0

Low Grade : T2b N0 M0

Stadium IIA : Low Grade : T1a N0 M0

High Grade : T1b N0 M0

Stadium IIB : High Grade : T2a N0 M0

Stadium III : High Grade : T2b N0 M0

Stadium IV : Semua Grade : semua T N1 M0

Semua Grade : semua T semua N M1

2.6 Klasifikasi
Beberapa klasifikasi TGJL menurut histopatologinya dapat dilihat pada tabel
berikut ini4 :
No Jaringan Asal Nama tumor
1 Jaringan Ikat Fibrosa Fibrosarkoma
2 Jaringan Fibrohistiositik Malignant Fibrous histyocytoma
3 Jaringan Lemak Liposarkoma
4 Otot Polos Leiomyosarkoma
5 Otot Skeletal Rhabdomyosarkoma
6 Pembuluh Darah Hemangiosarkoma
7 Pembuluh Limfe Limfangiosarkoma
8 Perivaskular Malignant Hemangiopericytoma
9 Synovial Synovial Sarkoma
10 Paraganglionik Malignant Paraganglioma
11 Mesothelial Malignant Schwannoma
12 Kartilago Ekstraskeletal Kondrosarkoma Ekstraskeletal
dan Osseus “soft part” Osteosarkoma Ekstraskeletal
13 Sel Mesenkim Pluripoten Malignant Mesenchymoma
14 Jaringan Saraf Neuroblastoma
Ewing’s Sarkoma Ekstraskeletal
Neurofibrosarkoma
Neurilemoma Maligna
15 Lain-lain Alveolar Soft Part Sarcoma
Epitheloid Sarcoma
Malignant Extra Renal Rhabdoid Sarkoma
Desmoplastic Small Cell Tumor
Tabel 1. Klasifikasi Histopatologi TGJL

Keterangan singkat tentang beberapa tumor6 :

1. fibrosarkoma
Merupakan sarkoma yang berasal dari jaringan fibrosa. Biasanya terdapat pada
kaki dan tangan, dan umumnya terjadi pada umur 20 – 60 tahun, akan tetapi dapat
juga terjadi pada bayi.
2. Malignant Fibrous Histyocitomas
 Sering ditemukan pada tangan, kaki, atau bahkan pada dinding perut. Banyak
terjadi pada orang tua, dan sifatnya hanya tumbuh lokal, akan tetapi dapat
menyebar ke beberapa tempat.

Gambar 2. Malignant Fibrous Histyocitomas

3. Liposarkoma
Merupakan tumor ganas yang berasal dari jaringan lemak. Bisa tumbuh pada
semua lokasi tubuh, tetapi sering tumbuh pada paha, di belakang lutut, dan di
dalam dinding abdomen. Biasanya terjadi pada umur 50 – 65 tahun.

Gambar 3. Liposarkoma
4. Leiomyosarkomas
Merupakan tumor ganas yang berasal dari sel otot polos, dan dapat tumbuh di
semua lokasi tubuh, akan tetapi sering ditemukan pada regio retroperitoneal, organ
dalam, maupun pembuluh darah. Biasanya terjadi pada orang dewasa dan tua.
 Gambar 4. Leiomyosarkoma
5. Rhabdomyosarkomas
Merupakan tumor ganas yang berasal dari otot lurik, biasanya tumbuh pada
ekstremitas, dan juga kadang tumbuh di daerah kepala dan leher, dan juga dalam
organ uterus dan buli-buli. Biasanya sering terjadi pada anak – anak.

Gambar 5. Rhabdomyosarkoma
6. Angiosarkoma
Merupakan tumor ganas yang berasal dari pembuluh darah (hemangiosarkoma)
dan limfe (limfangiosarkoma). Biasanya tumbuh pada bagian tubuh yang pernah
mendapat radiasi, contohnya pada kanker payudara paska mendapat terapi radiasi.
 Gambar 6. Angiosarkoma
7. Malignant Hemangioperycitoma
Merupakan tumor ganas yang tumbuh dari jaringan perivaskuler, dan biasanya
tumbuh pada kaki, pelvis, dan retroperitoneum. Sering terjadi pada orang dewasa.
Ciri khas dari tumor ini adalah tidak menyebar secara luas, akan tetapi sifatnya
hanya tumbuh lokal.
8. Synovial Sarcoma
Merupakan tumor ganas yang tumbuh pada jaringan lunak sendi, dan biasanya
tumbuh pada sendi lutut dan siku. Tempat yang lain adalah sendi bahu dan
panggul. Biasnya terjadi pada anak – anak, dewasa muda, orang tua.

Gambar 7. Synovial Sarkoma

9. Desmoplastic Small Cell Tumor
Merupakan tumor ganas langka pada dewasa muda, dan biasanya tumbuh dalam
abdomen, biasanya bentuk kecil, bulat, dan diliputi oleh suatu jaringan yang mirip
dengan jaringan parut.
 Gambar 8. Desmoplastic Small Cell Tumor dengan ciri khas gambaran
“small round blue cells” nya

2.7 Diagnosis
Diagnosis dari TGJL ini dapat ditegakkan dengan beberapa cara :
1. Anamnesis Riwayat Penyakit dan Pemeriksaan Fisik2,4,6,7
Anamnesis pada penderita tentang ukuran dan mobilitas dari massa tumor
tersebut. Selain itu keluhan yang terjadi bila tumor berhubungan dengan struktur –
struktur disekitarnya, termasuk pembuluh darah , saraf, dan limfe regional,
maupun yang sudah bermetastasis jauh harus dapat ditentukan. Perlu ditanyakan
pula bilamana terjadinya dan bagaimana sifat pertumbuhannya.
Pemeriksaan Fisik dilakukan secara menyeluruh untuk menilai keadaan umum
penderita dan mengetahui adanya tanda – tanda metastasis pada paru, hati, tulang.
Pada pemeriksaan status lokalis meliputi :
a. tumor primer meliputi lokasi, ukuran, batas, konsistensi, dan mobilitas tumor.
Selain itu perlu diperiksa pula tanda-tanda infiltrasi, meliputi pemeriksaan
fungsi motorik dan sensorik dan tanda – tanda bendungan pembuluh vaskuler,
obstruksi usus, dan lain – lain yang sesuai dengan lokasi tumor.
b. metastasis regional, berupa pemeriksaan adanya pembesaran pada kelenjar
limfe regional
2. Biopsi
Biopsi pada tumor primer adalah yang paling esensial pada semua TGJL.
Umumnya, semua massa jaringan lunak pada dewasa yang asimtomatis dan
membesar, dengan besar >5 cm atau menetap lebih dari 4 – 6 minggu harus
dilakukan biopsi. Biopsi pada umumnya merupakan sarana diagnostik secara
 invasif yang minimal, dan digunakan untuk menentukan derajat histopatologi
maupun stadium tumor.
Salah satu biopsi yang dapat digunakan adalah FNAB (Fine Needle Aspiration
Biopsy), akan tetapi susah untuk mendiagnosis secara akurat terhadap beberapa
lesi, sehingga hanya digunakan untuk mendiagnosis sarkoma yang rekuren saja.
Core Needle Biopsy atau Tru-cut Biopsy (menggunakan jarum yang lebih besar
dari jarum FNAB, berbentuk silinder dengan diameter 1/16 inch dan tingginya ½
inch) juga bisa digunakan untuk mendeteksi tipe sarkoma.
Biopsi Eksisi dan Insisi jarang diperlukan, akan tetapi dapat dilakukan bila
diagnosis definitif tidak bisa didapat dengan metode invasif minimal. Eksisi
seharusnya dilakukan secara memanjang dan mengenai seluruh tumor (terutama
jika tumor tumbuh pada daerah ekstrimitas). Eksisi dapat dilakukan pada tumor
yang kecil, terletak superfisial, dan terletak tidak berdekatan dengan struktur –
struktur yang penting (misalnya pembuluh darah dan saraf). Selain itu insisi
sebaiknya dilakukan pada bagian tengah dan sesuperfisial mungkin dari tumor,
dilakukan bila tumor terlalu besar, terletak lebih dalam, dan dekat atau dilalui
dengan struktur – sruktur yang penting tadi. Hal ini tentunya menggunakan
anestesi baik lokal, regional, maupun secara general.
3. Pemeriksaan Radiologis
a. USG
dengan menggunakan gelombang suara yang aman dan tidak invasif, dan
dapat ditentukan bahwa tumor yang tumbuh tadi merupakan massa padat atau
kistik.
b. CT – Scan
Selain dapat mendiagnosis secara langsung adanya massa, CT – Scan juga
dapat digunakan sebagai petunjuk dalam melakukan biopsi.
 Gambar 9. CT – Scan dengan biopsi jarum pada TGJL ”high grade”
yang tumbuh pada hemipelvis kiri.
c. MRI
Untuk sarkoma pada ekstremitas, MRI merupakan modal utama sarana
diagnostik pilihan, oleh karena dapat meningkatkan perbedaan secara kontras
antara tumor dan otot, maupun antara tumor dengan struktur pembuluh darah.
Akan tetapi penggunaan MRI membutuhkan biaya yang tinggi.

Gambar 10. MRI yang dilakukan dan terlihat gambaran TGJL rekuren
dengan gradasi tinggi (“high grade”) yang menekan nervus tibialis dan
arteri tibialis posterior di daerah posterior kruris. Terlihat pula zona
reaktif yang mengelilingi struktur tersebut
d. X-ray
Selain untuk mendiagnosis adanya tumor, dapat juga digunakan adanya
metastasis tumor terutama pada paru – paru.
e. PET – Scan (Positron Emission Tomography – Scan)
 PET menggunakan glukosa yang mengandung atom radioaktif, dimana sel
kanker menyerap sejumlah besar atom radioaktif dari gula oleh karena
metabolismenya yang tinggi tersebut, dan kamera spesial dapat menangkap
aktivitas tersebut. Metode ini sangat berguna untuk mendeteksi lokasi
penyebaran dari sel – sel kanker tersebut.

2.8 Penatalaksanaan

Prinsip penatalaksanaan TGJL pada umumnya adalah dengan melakukan

pembedahan, kemoterapi, radiasi, ataupun kombinasi dari ketiga-tiganya. Tujuan dari
terapi TGJL secara umum adalah : menyembuhkan penyakit ini dan menyelamatkan
sebanyak mungkin fungsi dari bagian tubuh sebagai predileksi sel – sel kanker
tersebut. Tingkat keberhasilan daripada penatalaksanaan TGJL ini tergantung pada :
1. umur penderita dan keadaan umum penderita
2. tipe dan stadium penyakitnya
3. ukuran daripada tumornya
4. lokasi tumor
5. tumor sudah mengalami metastase atau tidak
Secara umum prinsip penatalaksanaan berdasarkan stadiumnya dan lokalisasi seperti
yang terlihat pada diagram berikut ini2 :

Stadium I Stadium II Stadium III Stadium IV

IA IB IIA IIB IIC III IV

Pembedahan Pembedahan Pembedahan Pembedahan Tergantung

dengan dengan atau dengan penyebarannya
Radioterapi tidak dengan Radioterapi
Radioterapi dengan atau
tidak dengan
kemoterapi

Diagram 1 : Penatalaksanaan TGJL berdasarkan stadium nya

(Dikutip dari UICC International Union Against Cancer : Manual Clinical
Oncology, seventh edition, p629)
Prosedur terapi (menurut PERABOI) umumnya dibedakan atas lokasi TGJL4 :
1. Ekstremitas
Pengelolaan TGJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan
tindakan “Limb-Sparing Operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi /
kemoterapi). Tindakan amputasi haruslah dilakukan sebagai pilihan terakhir
(dilakukan bila ada ciri – ciri sebagai berikut : massa yang sangat luas dengan ada
atau tidaknya pengaruh terhadap kulit, pembuluh darah atau saraf, tulang).
Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan kemoterapi
intrarterial.
a. Resektabel
Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan
secara biopsi / eksisi, dan setelah ditentukan gradasi dan stadium kliniknya,
maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk TGJL yang masih operabel /
resektabel, eksisi luas yang dilakukan eksisi dengan “curative wide margin”,
yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor (yaitu daerah
yang mengalami perubahan warna di sekitar tumor yang dilihat secara
inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan vaskuler, degenerasi otot, edema,
dan jaringan sikatrik.
- bila TGJL ukuran <5 cm dan gradasi rendah, maka tidak ada tindakan
adjuvan setelah tindakan eksisi luas.
- bila TGJL ukuran >5 cm dan gradasi rendah, maka perlu ditambahkan
radioterapi eksterna sebagai terapi adjuvan.
- bila TGJL ukuran 5 – 10 cm dan gradasi tinggi maka perlu ditambahkan
radioterapi eksterna dan brakiterapi (menggunakan pil radioaktif yang
diletakkan secara langsung pada lokasi tumor) sebagai terapi adjuvan.
- bila TGJL ukuran >10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan
pemberian kemoterapi pre dan post operatif, di samping pemberian
radioterapi eksterna atau brakiterapi.
b. Non Resektabel
Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan :
- Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dapat dilakukan radioterapi
preoperatif atau kemoterapi neoadjuvan sebanyak 3 kali.
- Atau dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi
post operatif atau kemoterapi. Eksisi yang dapat dilakukan adalah :
 i. Eksisi “wide margin” yaitu 1 cm di luar zona reaktif
ii. Eksisi “marginal margin” yaitu pada batas pseudocapsul
iii. Eksisi “intralesional margin” yaitu memotong sedikit parenkim tumor
atau debulking, dengan syarat harus membuang massa tumor >50 % dan
tumornya harus berespon terhadap radioterapi dan kemoterapi.
Radioterapi Pre dan Post operatif2 :
Radioterapi biasanya dikombinasikan dengan pembedahan TGJL pada
umumnya untuk mengoptimalisasikan kontrol pertumbuhan kanker ini.
Pemberian radiasi dapat diberikan pada pre maupun paska operasi dengan
cara dipancarkan dari luar (External Beam) atau bahkan diberikan secara
interstitial (brakiterapi). Beberapa studi memberikan hasil bahwa pemberian
kombinasi pembedahan dengan radioterapi ini lebih memberikan hasil yang
lebih baik daripada hanya dengan pembedahan saja.
Dosis radiasi pada radioterapi preoperatif umumnya adalah 50 Gy 1,2, selain
itu bisa pula diperbesar dengan brakiterapi (42 – 45 Gy) 2. Radiasi
Preoperatif ini memberikan keuntungan : dapat mengurangi penyebaran sel
kanker akibat manipulasi tumor selama pembedahan, mungkin sel kanker
tetap atau bahkan berkurang selama radiasi berlangsung, akan tetapi
pseudokapsulnya akan menebal dan aseluler, sehingga menyebabkan proses
reseksi lebih mudah dan jarang menyebabkan rekurensi. Akan tetapi
kerugiannya yang paling sering adalah dalam proses penyembuhan luka.
Sedangkan pada dosis radiasi post terapi juga sama, hanya pemberiannya
setelah terjadi penyembuhan luka operasi (kurang lebih 3 – 8 minggu).
Pertimbangan lain bila TGJL tidak mendapat respon radioterapi dan
kemoterapi dapat dipertimbangkan untuk dilakukan amputasi.
c. Residif
- Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan dengan terapi
adjuvan radioterapi / kemoterapi. Bila sebelumnya mendapat terapi adjuvan
perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk kemoterapi
ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang
lain.
- Bila tidak resektabel dilakukan amputasi.
2. Visceral atau Retroperitoneal
 Bila dari penilaian secara klinis dan pada pemeriksaan penunjang ditegakkan
diagnosis bahwa TGJL terdapat pada visceral atau retroperitoneal, maka harus
dilakukan tes pemeriksaan fungsi ginjal dan pemeriksaan lain untuk menilai
pasase usus. Reseksi secara luas dan radikal dapat dipertimbangkan apabila tumor
telah menginfiltrasi struktur dalam abdomen. Akan tetapi seringkali tindakan
reseksi luas tersebut tidak dapat dilakukan secara radikal, apabila mengenai
struktur – struktur yang penting. Sehingga bisa dilakukan sebatas eksisi pada
pseudokapsul-nya saja atau perlu dipertimbangkan pula terapi ajuvan berupa
kemoterapi atau radioterapi.
Bila dengan terpaksa dilakukan eksisi radikal, maka harus ditentukan gradasi dan
ukuran tumor :
a. Gradasi rendah, cukup hanya follow up saja
b. Gradasi tinggi dengan ukuran < 10 cm, cukup follow up
c. Gradasi tinggi dengan ukuran >10 cm, maka harus dilanjutkan dengan
tindakan kemoterapi adjuvan dan atau radioterapi.
3. Pada bagian tubuh lain
a. Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi (umumnya dengan “marginal
margin”), dilanjutkan dengan radioterapi adjuvan.
b. Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan
dengan tindakan eksisi “marginal margin”
c. Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi “wide margin”, maka
dilakukan radioterapi primer atau kemoterapi
d. Bila TGJL terjadi pada daerah kepala dan leher, yang tidak mungkin dilakukan
eksisi “wide margin” maka dapat diberikan kemoradiasi.
4. TGJL dengan metastasis jauh
Bila lesi metastasis tunggal dan operabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi
bila inoperabel, maka dilakukan khemoterapi secara sistemik dengan
Doxorubicine (75 mg / m2) sebagai obat tunggal atau dengan obat kemoterapi
kombinasi, yaitu Doxorubicine, Cyclophosphamide, Vincristine, dan Ifosfamide.
Suatu studi kasus yang membandingkan antara penggunaan Doxorubicine tunggal,
CyVADIC, dan kombinasi Ifosfamide (5 mg / m2) dan Doxorubicine (50 mg / m2)
memberikan hasil bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna antara respon
pengobatan, durasi remisi, ataupun angka ketahanan hidup. Akan tetapi efek
samping myelosupresi dan kardiotoksik pada kelompok studi kombinasi
 Ifosfamide dan Doxorubicine ditemukan lebih besar daripada dua kelompok studi
lainnya.2

2.9 Prognosis
Prognosis dari TGJL ini adalah tergantung pada8 :
1. Ukuran tumor8
Pasien dengan tumor berukuran < 5 cm mempunyai prognosis yang lebih baik
daripada yang berukuran > 5 cm. Selain itu alasan lain bahwa tumor yang lebih
besar mempunyai prognosis yang lebih jelek oleh karena pada tumor yang lebih
besar mempunyai neovaskularisasi dan juga berpengaruh pada tulang, dan lebih
susah dilakukan reseksi daripada tumor yang lebih kecil.

Institusi 5 – year Survival

< 5 cm > 5 cm
Roswell Park Memorial Institute 57 % 40 %
Memorial Sloan-Kettering Cancer Center 63 % 46 %

Tabel 2. Prognosis berdasarkan ukuran tumor pada beberapa institusi8

2. Lokasi tumor8
Lokasi tumor yang lebih superfisial (pada jaringan dermis dan subkutan)
mempunyai prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan yang lebih profundus
(intermuskular, intramuskular, atau retroperitoneal). Selain itu bila lokasi tumor
pada ekstremitas yang lebih proksimal, maka prognosisnya lebih buruk daripada
yang distal, hal ini dikarenakan bahwa semakin ke distal tumor lebih mudah untuk
dideteksi secara dini daripada yang proksimal. Angka ketahanan hidup tersebut
juga akan menurun apabila lokasi lesi primernya tidak pada ekstremitas, misalnya
pada TGJL yang terdapat pada retroperitoneal (“5 – years survival rate” nya
adalah 40 – 60 %).
3. Tipe Histologis Tumor
Secara umum tipe histologis tumor juga mempunyai faktor prognosis, misalnya
rhabdomyosarkoma tentunya mempunyai prognosis yang lebih jelek daripada
liposarkoma

Institusi 5 – year Survival

 Fibro Leiomyo Lipo Neurofibro Rhabdomyo Malignant Synovial
sarkoma sarkoma sarkoma sarkoma sarkoma Fibrous Sarcoma
Histyocitoma
RPMI 50 % 41 % 61 % 37 % 31 % 67 % 34 %
MSKCC 70 % 56 % 40 % 48 % 45 %
Keterangan : RPMI = Roswell Park Memorial Institute
MSKCC = Memorial Sloan-Kettering Cancer Center
Tabel 3. Prognosis berdasarkan tipe histologi tumor pada beberapa institusi 8
4. Gradasi Histopatologi
Variabel ini memegang peranan penting dalam menentukan prognosis daripada
TGJL ini, penderita dengan gradasi “well-differentiated” tentunya mempunyai
prognosis yang lebih baik daripada dengan “poorly-differentiated”. Penderita
dengan sarkoma “high grade” mempunyai insiden lokasi timbulnya baik lokal
maupun jauh daripada yang “low grade”. Sebagai tambahan penderita dengan
sarkoma yang rekuren mempunyai gradasi yang kurang “well-differentiated”
daripada tumor primernya

Ukuran 5 – year Survival

Low Grade High Grade
< 5 cm 88 % 63 %
> 5 cm 58 % 33 %

Tabel 4. Prognosis berdasarkan gradasi histopatologi tumor8

5. Umur pasien
Pada umumnya umur tidak menunjukkan peran penting dalam menentukan
prognosis pada penderita TGJL. Sebagai contoh adalah pada beberapa studi kasus
menunjukkan bahwa fibrosarkoma yang terjadi pada usia muda mempunyai
prognosis yang lebih baik daripada usia tua.
Secara umum angka kematian 5 tahunan (5 – years survival rate) pada kasus
TGJL adalah 66 %. Hal ini dikarenakan bahwa diagnosis hanya dapat ditegakkan pada
54 % kasus primer, 22 % kasus yang sudah menyebar secara regional, dan 15 % kasus
yang sudah metastasis jauh. Sehingga didapatkan secara umum bahwa “5 – years
survival rate” pada kasus primer adalah 84,1 %, kasus yang menyebar secara regional
adalah 61,5 %, dan kasus yang telah metastasis jauh adalah 16,3 %. Hal ini dapat
dilihat pada tabel dibawah ini :
 Stadium Persentase Ketahanan Hidup (“Survival Rate”)
1 year 2 year 5 year 10 year
Klinik
IA 98 % 93 % (83 %) (75 %)
IB 88 % 80 % 72 % (58 %)
IIA (90 %) (79 %) (59 %) (41 %)
IIB 86 % (72 %) (53 %) (40 %)
IIIA 84 % (61 %) 42 % 27 %
IIIB 68 % 46 % 26 % 16 %
IIIC (65 %) (34 %) (23 %) (23 %)
IV 37 % 19 % 7% 3%
Keterangan : ( ) = mempunyai standar error antara 5 % - 10 %
Tabel 5. Persentase ketahanan hidup pada TGJL secara umum8

Daftar Pustaka

1. Pisters, W. T. Peter. Surgery : Basic Science and Clinical Evidence. Soft Tissue
Sarcoma. New York : Springer – Verlag New York, Inc, 2001; p1753 – 1777.
2. Pollock, E. Raphael. UICC International Union Against Cancer : Manual Clinical
Oncology, seventh edition. Soft Tissue Sarcomas. New York : John Wiley & Sons,
Inc, 1999; p621 – 639.
3. Karakousis, P. Constantine. Surgical Oncology : Contemporary Principle and
Practice. Sarcomas of the Soft Tissues. New York : McGraw - Hill, 2001; p983 –
1014.
4. Darwis, Idral, dr. SpB (K) Onk., dkk, Protokol Peraboi : Protokol
Penatalaksanaan Sarkoma Jaringan Lunak (Soft Tissue Sarcoma). Bandung :
PERABOI, 2004; hal : 89 - 100.
5. Shidham, B. Vinod. 2006. Benign and Malign Soft Tissue Tumors; (serial on-line)
www.e-medicine/orthopedicsurgery/neoplasms/Benign and Malignant Soft Tissue
Tumors Article by Vinod B Shidham, MD, FIAC, FRCPath.html (10 Oktober
2007)
6. National Comprehensive Cancer Network Clinical Practices Guidelines in
Oncology : Soft Tissue Sarcoma, version 3 / 2007; (serial on-line) www.nccn.org
(10 Oktober 2007)
7. American Cancer Society : Cancer Reference Information : Detailed Guide :
Sarcoma – Adult Soft Tissue Cancer; (serial on-line) www.acs.org (10 Oktober
2007)
8. Lawrence Jr, Walter, Neifeld, P. James, Terz, J. Jose. Manual Soft Tissue Tumor
Surgery. New York : Springer – Verlag New York Inc., 1983;