CNS TUMOR

A. Insiden Tumor Otak

Insiden tahunan tumor SSP berkisar dari 10 hingga 17 per 100.000 orang untuk tumor
intrakranial 1 sampai 2 per 100.000 orang untuk tumor intraspinal. Sekitar setengah sampai tiga
perempat adalah tumor primer, dan sisanya adalah metastatik.
Sebagai diagnosa kanker lebih efektif dan perawatan dikembangkan, dan sebagai pasien
kanker hidup lebih lama, peningkatan jumlah pasien kanker didiagnosis dengan tumor otak
metastatik.

1. Tumor otak metastatik adalah otak yang paling umum tumor pada orang dewasa.
2. Insiden yang tepat dari tumor otak metastatik tidak diketahui tetapi diperkirakan antara
100.000 dan 170.000 orang per tahun. Angka-angka ini didasarkan pada data dilaporkan
oleh rumah sakit individu, memperkirakan dari beberapa statistik kota berbasis individu
dan pengamatan dari Hasil otopsi. The American Association Tumor Otak mendanai
penelitian ke dalam insiden dan prevalensi tumor ini.
3. Penelitian menunjukkan bahwa sekitar 10-20% dari tumor otak metastatik muncul sebagai
tumor tunggal dan 80 +% sebagai beberapa tumor dalam otak
4. Sekitar 85% dari lesi metastatik yang terletak di cerebrum (bagian atas, komponen terbesar
dari otak) dan 15% berada di otak kecil (bagian bawah, kembali bagian dari otak).
5. Kejadian mulai meningkat pada mereka usia 45-64 tahun dan tertinggi pada orang di atas
usia 65 tahun.
6. Meskipun melanoma menyebar ke otak lebih umum pada laki-laki daripada perempuan,
jenis kelamin tidak tampaknya memainkan peran dalam insiden keseluruhan otak
metastasis
7. Sistem saraf pusat (SSP) metastasis tidak umum pada anak-anak, yang hanya 6% dari CNS
tumor pada anak-anak. Tumor SSP pada anak berbeda dengan orang dewasa baik dalam
subtipe histologis dan lokasi Di masa kecil , tumor cenderung muncul di fossa posterior,
sedangkan pada orang dewasa mereka kebanyakan supratentorial. Para peneliti juga
menemukan bahwa wanita dengan payudara kanker tampaknya lebih berisiko
mengembangkan meningioma, jenis jinak tumor otak primer, daripada mereka yang tidak
menderita kanker payudara.

B. Karakteristik Tumor Otak

Sifat–sifat keganasan otak secara klasik didasari oleh hasil evaluasi morfologi makroskopis
dan histoligis neoplasma, dikelompokan atas kategori-kategori :

1. Benigna (jinak) dimana morfologi tumor tersebut makroskopis menunjukan batas yang
jelas, tidak infiltrative dan hanya mendesak organ-organ sekitarnya. Di samping itu, biasanya
juga dijumpai adanya pembentukan kapsul serta tidak adanya metastasis maupun rekurensi
setelah dilakukan pengangkatan total. Tampilan histologisnya menunjukan struktur sel yang
regular, pertumbuhan lambat tanpa mitosis, densitas sel yang rendah dengan diferensiasi
struktur yang jelas parenkim, stroma yang tersusun teratur tanpa adanya formasi yang baru.
 2. Maligna (ganas) ditandai oleh tampilan makroskopis yang infiltrative atau ekspansi
destruktif tanpa batas yang jelas, tumbuh cepat serta cenderung membentuk metastasis dan
rekurensi pasca pengangkatan total. Gambaran histologis menunjukan meningkatnya
selularitas, pleomorfisme walaupun susunan sel dan jaringannyamaih baik, diferensiasi sel
kurang begitu jelas, disporporsi rasio nucleus terhadap sitoplasma, multinukleus, formasi sel-
sel raksasa, tumbuh cepat dengan mitosis yang banyak, area nekrosis, pertumbuhan patologis
dan neoformasi terutama seperti bentuk-bentuk fistula atau sinusoidal (pintas arteri-vena).

C. Manifestasi Tumor Otak

Perubahan pada parenkim intracranial baik difus maupun regional akan menampilkan gejala
dan tanda gangguan neurologis sehubungan dengan gangguan pada nucleus spesifik tertentu atau
serabut traktus pada tingkat neurofisiologi dan neuroanatomi tertentu seperti gejala-gejala :
kelumpuhan, gangguan mental, gangguan endokrin, dan sebagainya. Presentasi klinis sering kali
dapat mengarahkan perkiraan kemungkinan lokasi tumor otak. Secara umum persentasi klinis
pada kebanyakan kasus tumor otak merupakan manifestasi dari peninggian tekanan intracranial,
namun sebaliknya gejala neurologis yang bersifat progresif, walaupun tidak jelas ada tanda-tanda
peninggian tekanan intracranial, perlu dicurigai adanya tumor otak. Nyeri kepala, muntah dan
kejang merupakan beberapa manifestasi tumor otak.

D. Klasifikasi CNS Tumor

Klasifikasi CNS Tumor menurut WHO yaitu tumor jaringan neuroepithelial, tumor saraf
cranial dan spinal, tumor meninges, lymphomas and hemopoeitic neoplasms, tumor sel germinal,
kista dan tumor seperti lesi, tumor dari wilayah sellar, ekstensi lokal dari daerah tumor, tumor
metastasi. Dan mungkin timbul dari : sel-sel penutup ( meningioma ) sel intrinsik ke otak
(glioma , tumor saraf , tumor pleksus koroid ) populasi sel lainnya dalam tengkorak (limfoma
SSP primer , tumor sel germinal ) mereka mungkin menyebar dari tempat lain dalam tubuh (
metastasis ). Klasifikasi tumor, terbagi dua yaitu :
1. Berdasarkan jenis tumor
 Jinak (Benigna)
 Acoustic Neuroma
 Meningioma
 Pituitary Adenoma
 Astrocytoma (grade 1)
 Ganas (Maligna)
 Astrocytoma (grade 2,3,4)
 Oligodendroglioma
 Apendymoma
2. Berdasarkan lokasi
 Tumor intradural
a. Ekstramedular
b. Cleurofibroma
c. Meningioma
d. Intramedular
e. Apendymoma
f. Astrocytoma
g. Oligodendroglioma
h. Hemangioblastoma

 Tumor ekstradural
Merupakan metastase dari lesi primer, biasanya pada payudara, prostal, tiroid,
paru-paru, ginjal dan lambung.
 Microcephaly

A. Definisi

Microcephaly (Microcephalus) adalah kondisi neurologis yang jarang terjadi di mana kepala
bayi secara signifikan lebih kecil dari kepala anak-anak lain pada usia dan jenis kelamin yang
sama. Microcephaly merupakan penyakit yang terjadi selama masa kehamilan dengan periode
terkritis pada minggu ke 3-8. Kadang-kadang terdeteksi pada saat lahir, microcephaly biasanya
merupakan hasil dari perkembangan otak tidak normal di dalam rahim atau tidak tumbuh
sebagaimana mestinya setelah melahirkan.

B. Penyebab

Microcephaly bisa disebabkan oleh berbagai faktor genetik dan lingkungan. Anak-anak
dengan microcephaly sering memiliki masalah perkembangan. Microcephaly juga biasanya
adalah hasil dari perkembangan otak yang abnormal, yang dapat terjadi di dalam rahim
(congenital) atau pada masa bayi. Penyebab tersering yaitu adanya infeksi inflamasi
Cytomegalovirus (CMV) pada janin. Infeksi CMV pada trimester ke-3 menyebabkan
Encephalitis.

Penyebab lainnya mungkin termasuk :

1. Craniosynostosis
2. Kelainan kromosom
3. Penurunan oksigen ke otak janin (anoksia serebral)
4. Infeksi pada janin selama kehamilan
5. Paparan obat-obatan, alkohol atau bahan kimia beracun tertentu dalam rahim
6. Kekurangan gizi parah
7. Fenilketonuria yang tidak terkontrol

C. Gejala

Tanda utama dari microcephaly adalah ukuran kepala secara signifikan lebih kecil dari anak-
anak lain pada usia dan jenis kelamin yang sama. Ukuran kepala diukur sebagai jarak sekitar
bagian atas kepala anak (lingkar). Menggunakan grafik pertumbuhan standar, pengukuran
dibandingkan dengan pengukuran anak-anak lain di persentil. Beberapa anak hanya memiliki
kepala kecil, yang dapat mengukur dalam persentil ketiga, kedua atau bahkan pertama. Pada
anak-anak dengan microcephaly, ukuran kepala diukur jauh di bawah persentil pertama.

Karakteristik menyertai microcephaly berat, antara lain :

1. Dahi miring ;
2. Telinga besar ;
3. Penurunan penglihatan.

D. Pengobatan

Umumnya, tidak ada pengobatan yang akan memperbesar kepala anak atau menghentikan
komplikasi microcephaly. Perawatan berfokus pada cara untuk mengelola kondisi anak. Program
intervensi awal masa kanak-kanak dapat mencakup terapi bicara, terapi fisik, dan terapi okupasi
dapat membantu anak memperkuat kemampuan. Komplikasi tertentu dari microcephaly, seperti
kejang atau hiperaktif, dapat dikelola dengan obat.
 Anencephaly

A. Definisi :

Anensefali adalah sebuah kelainan otak, dimana otak tidak berkembang secara sempurna.
Perkembangan yang tidak sempurna ini, dikarenakan neuroporus rostralis (lubang buluh saraf
bagian depan) tidak menutup sempurna. Anensefali ini juga merupakan kelainan dimana otak
menonjol keluar sampai terjadinya kerusakan/kecacatan pada kubah tengkorak (cranial) yang
disebut Exencephaly. Anensefali termasuk penyakit yang jarang terjadi. Ia dialami oleh 1
sampai 5 janin dalam 1000 janin dengan janin dari ras kulit putih mempunyai kemungkinan yang
lebih besar daripada janin dari ras kulit hitam. Anensefali ini lebih banyak diderita oleh janin
perempuan dan penduduk Irlandia dan Eropa lebih banyak menderita penyakit ini daripada
penduduk Asia. Resiko berulangnya kejadian anensefali pada suatu kehamilan, adalah sekitar
4%. Recurrent risk ini bisa meningkat menjadi 10% jika sang Ibu telah 2 kali mempunyai janin
yang menderita anensefali.

Eksensefali : kerusakan kubah tengkorak (cranial).

Anensefali : otak keluar dan tidak terbungkus (otak mengecil).

B. Manifestasi klinis :

1. Gambaran klinis yang pasti terjadi

Pada penderita anensefali, terdapat gangguan atau defek yang besar pada bagian otak yang
dasar. Mereka mengalami defek pada kalfarium, meninges, dan scalp. Hal ini dikarenakan
neuroporus rostralis yang merupakan neural tube bagian atas, tidak menutup dengan
sempurna. Penutuan neural tube terjadi pada saat janin berusia 21 sampai 26 hari. Sehingga
 pada penderita anensefali, terdapat gangguan pada proses penutupan neural tube pada
sebelum 26 hari masa kehamilan.

2. Gambaran klinis yang umum terjadi

Penderita anensefali biasanya tidak mempunyai hemisfer cerebri dan cerebellum. Hal ini
menyebabkan, janin tersebut hanya memiliki sisa batang otak. Selain itu, tidak adanya korteks
serebral bersamaan dengan tidak adanya traktus pyramidal pada medulla spinalis. Manifestasi
klinis yang biasa terjadi juga, adalah kelenjar pituitary mengalami hipoplastik yang
merupakan penurunan kemampuan dalam membelah. Hal ini bisa menyebabkan adanya defek
pada neuroendokrin. Adanya hipoplastik pada kelenjar pituitary bagian posterior, bisa
menyebabkan adanya kelainan diabetes insipidus. 50% kasus anensefali, juga ditemukan
adanya polyhydramnios.

3. Gambaran klinis tambahan

Para penderita anensefali, juga bisa menunjukkan beberapa manifestasi klinis tambahan,
seperti melipatnya bagian telinga dan adanya celah pada langit-langit mulutnya. Selain itu,
pada 20% kasus anensefali, juga ditemukan adanya defek pada jantungnya.

4. Gambaran klinis tambahan pada bayi yang sudah dilahirkan

Secara definisi, seorang bayi yang dilahirkan dalam keadaan anensefali, tidak bisa sadar
secara permanen. Tapi beberapa penelitian menerangkan bahwa bayi dengan anensefali masih
bisa sadar. Hal ini dikarenakan batang otak yang masih ada, masih mengandung neuron,
percabangan neuron, traktus serat, dan lainnya, yang bisa mendorong adanya kesadaran.

Seorang bayi yang mengalami anensefali dilahirkan dan bisa hidup selama beberapa hari,
kemungkinan bisa merespon pada rangsangan auditori, vestibular, dan rangsang nyeri yang
dipersarafi oleh batang otak, diensefalon, ataupun medulla spinalis. Selain itu, bayi tersebut juga
masih mungkin untuk merespon rangsangan pada ekstremitas. Berbeda halnya jika batang otak
pada bayi dengan anensefalon, juga mengalami kerusakan. Bayi tersebut dalam keadaan buta,
tuli, dan tidak bisa merespon rangsang nyeri.. Kerusakan batang otak bisa didiagnosis dengan
ada tidaknya apnea pada bayi tersebut.3
 Spina Bifida

A. Definisi

Merupakan suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena gagalnya
penutupan/pembungkusan oleh neural tube sekitar minggu ketiga sampai keempat setelah
konsepsi dan kurangnya penyatuan lengkungan tulang belakang, jaringan lunak, dan kulit
menutupi punggung. Lesi atau kerusakan jaringan tersebut biasanya terjadi pada bagian
lumbosacral dan terkadang dapat meluas mencakup seluruh tulang belakang.
Pada kasus ringan, yaitu Spina bifida occult, tidak terdapat lengkungan tulang belakang, tetapi
tumbuh bulu atau rambut pada kulit yang rusak. Spina bifida occulta terjadi pada daerah lumbal-
5 sampai sacral-1 (L5-S1).
Meningocele : merupakan tonjolan pada bagian lumbosacral yang memiliki kantung
meninges (terdapat LCS) sampai kerusakan tulang.
Meningomyelocele : merupakan kantung berisi jaringan tulang belakang yang mengalami
kerusakan/kecacatan.

B. Hipotesis terjadinya Spina bifida

1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu.

2. Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga
menyebabkan ruptur permukaan tuba neural.
3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab.

C. Etiologi
 Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat,
terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens
menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau
gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya.
Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung
bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi
paling akhir Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan
asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.

D. Manifestasi klinik

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinali dan akar saraf
yang terkena.

Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala; sedangkan yang lainnya mengalami
kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.

E. Jenis-jenis Spina bifida :

1. Spina bifida okulta (tersembunyi) :

Bila kelainan hanya sedikit, hanya ditandai oleh bintik,

tanda lahir merah anggur, atau ditumbuhi rambut dan bila
medula spinalis dan meningens normal.

2. Meningokel :

Bila kelainan tersebut besar, meningen mungkin

keluar melalui medula spinalis, membentuk
kantung yang dipenuhi dengan CSF. Anak tidak
mengalami paralise dan mampu untuk
 mengembangkan kontrol kandung kemih dan usus. Terdapat kemungkinan terjadinya
infeksi bila kantung tersebut robek dan kelainan ini adalah masalah kosmetik sehingga
harus dioperasi.

3. Mielomeningokel :

jenis spina bifida yang paling berat, dimana sebagian dari

medula spinalis turun ke dalam meningokel.

E. Pemeriksaan diagnostik :

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut:

1. Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan

2. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun
vertebra
3. CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan
luasnya kelainan.
 Encephalocele

A. Definisi :

Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penongolan
meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada
tulang tengkorak. Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama
perkembangan janin. Bisa di belakang kepala, puncak kepala, atau di antara dahi dan hidung.
Melalui celah inilah, sebagian struktur otak dan selaput otak keluar.
Akibat kelainan ini: kelumpuhan anggota gerak, keterlambatan perkembangan, retardasi
mental, dan kejang berulang. Ensefalokel ini biasanya terjadi di area occipital. Ensefalokel ini
juga dapat menekan batang otak atau brain stem sehingga dapat mengganggu respirasi (gawat
darurat).

B. Patofisiologi :
Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang terlalu
muda atau tua ketika hamil, mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga
mengakibatkan kekurangan asam folat. Langkah selanjutnya, sebelun hamil, ibu sangat
disarankan mengonsumsi asam folat dalam jumlah cukup.
Encefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.
Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang cranium
saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada
saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan
yang mengandung bahan yang terotegenik.
Ensefalokel disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang
– kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.

C. Diagnosis :
 Luasnya efek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus.
Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila
sudah disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat
oligohidramnion.

Hidrocephalus

Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya Cairan

Serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran
ruangan tempat mengalirnya CSS. Hydrocephalus Kongenital umumnya terjadi sekunder akibat
malformasi susunan saraf pusat atau stenosis aquaduktus. Hydrocephalus biasanya timbul selama
periode neonatus atau pada awal masa bayi. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal
tanpa tekanan intrakarnial yang meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan
CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.
Hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda – tanda klinis yang khas disebut hydrocephalus
yang manifes. Sementara itu, hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai
hydrocephalus yang tersembunyi. Dikenal Hydrocephalus Kongenital dan Hydrocephalus
Akuisita.
 ASTROSITOMA

Astrositoma adalah kelompok tumor pada Sistem Saraf Pusat ( SSP ) primer yang tersering.
Astrositoma adalah sekelompok neoplasma heterogen yang berkisar dari lesi berbatas tegas
tumbuh lambat seperti astrositoma pilositik hingga neoplasma infiltrif yang sangat ganas.

Tumor ini memiliki beberapa karakteristik antara lain :

1. Dapat timbul pada berbagai lokasi di SSP, tetapi lebih sering ditemukan pada hemisfer
serebral.

2. Biasanya menimbulkan manifestasi pada usia dewasa.

3. Memberikan gambaran histopatologi dan perilaku biologi yang berbeda-beda.

4. Dapat mengadakan infiltrasi ke sekitarnya maupun ke tempat-tempat yang jauh tanpa

dipengaruhi oleh gambaran histopatologi.

5. Memiliki kecenderungan untuk progresif menjadi fenotip yang lebih ganas seperti
anaplastic astrocytoma dan glioblastoma.

Neoplasma Astrositik Fibrilar

Neoplasma astrositik fibrilar, kadang – kadang diseut astrositoma difus, ditandai dengan pola
pertumbuhan infiltratif. Meskipun paling sering ditemukan pada orang dewasa, tumor ini dapat
timbul pada semua usia. Tumor tipe ini sering ditemukan di hemisferium serebri meskipun dapat
ditemukan di mana saja pada SSP. Neoplasma ini dibagi lagi menjadi berbagai derajat histologis
berdasarkan derajat diferensiasinya. Neoplasma astrositik fibrilar memiliki kecendrungan untuk
semakin kurang berdiferensiasi baik seiring dengan waktu; banyak lesi yang berdiferensiasi
menjadi astrositoma anaplastik atau glioblastoma multiforme.

Epidemiologi dan klasifikasi

Astrositoma merupakan tumor yang banyak terjadi pada dekade pertama kehidupan dengan
puncaknya antara usia 5-9 tahun. Insidens astrositoma difus terbanyak dijumpai pada usia
dewasa muda (30- 40 tahun) sebanyak 25% dari seluruh kasus. Sekitar 10 % terjadi pada usia
kurang dari 20 tahun, 60% pada usia 20-45 tahun dan 30% di atas 45 tahun. Kasus pada laki-laki
didapatkan lebih banyak dari wanita dengan rasio sebesar 1,18 : 1.
 Berdasarkan kecenderungannya untuk menjadi anaplasia, WHO mengklasifikasi berdasarkan
pada penampilan karakteristik tertentu: atypia, mitosis, proliferasi endotel, dan nekrosis.
Astrositoma menjadi pilocytic astrocytoma (grade I), diffuse astrocytoma (grade II), anaplastic
astrocytoma (grade III) dan glioblastoma multiforme (grade IV). Grade I merupakan tumor
yang memberikan gambaran histologis yang stabil, yang dikenal sebagai tumor jinak. Tanda-
tanda bahwa tumor tersebut atipik adalah gambaran inti sel yang atipik seperti kromatin inti yang
kasar, bentuk inti yang bermacam-macam, jumlah inti lebih dari satu pada satu sel, dan terdapat
pseudoinklusi. Selain itu aktivitas mitosis, bentuk sel, proliferasi vaskuler dan nekrosis juga
memberikan informasi mengenai perilaku biologi tumor. Kriteria disebut glioblastoma
multiforme antara lain, hiperselluler, bentuk sel dan inti sel bermacam-macam, proliferasi
endotel, gambaran mitosis dan sering disertai dengan nekrosis. Kriteria astrocytoma anaplastic
antara lain, jumlah sel lebih sedikit dibandingkan dengan glioblastoma multiforme, demikian
juga dengan gambaran sel dan inti sel serta mitosis yang lebih sedikit, umumnya tidak disertai
dengan nekrosis.

Patofisiologi

Tumor ini akan menyebabkan penekanan ke jaringan otak sekitarnya, invasi dan destruksi
terhadap parenkim otak. Fungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun vena,
terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme, serta adanya pengaruh
pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal tersebut diatas. Efek massa yang
ditimbulkan dapat menyebabkan gejala defisit neurologis fokal berupa kelemahan suatu sisi
tubuh, gangguan sensorik, parese nervus kranialis atau bahkan kejang.

Astrocytoma low grade yang merupakan grade II klasifikasi WHO akan tumbuh lebih lambat
dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time untuk astrocytoma low grade
kira- kira 4 kali lebih lambat dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic (grade III
astrocytoma). Sering diperlukan waktu beberapa tahun antara gejala awal hingga diagnosa low
grade astrocytoma ditegakkan, interval ini kira-kira 3,5 tahun. Astrocytoma low grade ini
seringkali disebut diffuse astrocytoma WHO grade II.

Gejala-gejala klinik

Kejang-kejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun

secara retrospektif dapat djumpai gangguan-gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan
berbicara, perubahan sensibilitas, gangguan penglihatan atau motorik. Pada tumor low grade
astrositoma kejang- kejang dijumpai pada 80% kasus dibandingkan high grade sebesar 30%.(8)
Jika dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang
dijumpai. Gejala lainnya adalah meningginya tekanan intrakranial sebagai akibat pertumbuhan
tumor yang dapat menyebabkan edema vasogenik. Penderita mengalami keluhan- keluhan sakit
kepala yang progresif, nausea, muntah-muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan (edema
papil pada pemeriksaan funduskopi, atau diplopia akibat kelumpuhan nervus abdusens). Gejala
meningginya tekanan intrakranial lainnya adalah terjadinya hidrosefalus. Semakin
bertumbuhnya tumor gejala-gejala yang ditemukan sangat tergantung dari lokasi tumor tersebut.
Tumor supratentorial dapat menyebabkan gangguan motorik atau sensitifitas, hemianopsia,
afasia atau kombinasi gejala-gejala. Sedangkan tumor di fosa posterior dapat menimbulkan
kombinasi dari gejala- gejala kelumpuhan saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan
kognitif.

Gambaran Radiologis

Low grade astrocytoma akan terlihat sebagai lesi dengan batas tidak jelas, homogen, hipodens
tanpa penyangatan kontras. Kadang- kadang dapat ditemukan kalsifikasi, perubahan kistik dan
sedikit penyangatan kontras.

Pada astrocytoma anaplastic akan terlihat massa yang tidak homogen, sebagian dengan
gambaran lesi hipodens dan sebagian lagi hiperdens. Umumnya disertai dengan penyangatan
contrast. Pada glioblastoma multiforme akan tampak gambaran yang tidak homogen,
sebagian massa hipodens, sebagian hiperdens dan terdapat gambaran nekrosis sentral.
Tampak penyangatan pada tepi lesi sehingga memberikan gambaran seperti cincin dengan
dinding yang tidak teratur. Secara umum, astrositoma akan memberikan gambaran isointens
pada T1 dan hiperintens pada T2.
Gambaran histopatologi

Gambaran histopatologi low grade astrocytoma antara lain astrocytoma protoplasmic,

umumnya terdapat pada bagian korteks dengan sel- sel yang banyak mengandung sitoplasma.
Bentuk ini mencakup 28% dari jenis astrositoma yang menginfiltrasi ke parenkim sekitarnya,
astrocytoma gemistocytic, sering ditemukan pada hemisfer serebral orang dewasa terdiri dari sel
bundar yang besar dengan sitoplasma eosinofilik dan eksentrik. Bentuk ini mencakup 5-10% dari
glioma hemisfer, astrocytoma fibrillary, merupakan bentuk yang paling sering ditemukan dan
berasal dari massa putih serebral dengan sel yang berdiferensiasi baik berbentuk oval dan kecil.
Tumor ini ditandai dengan jumlah sel yang meningkat dengan gambaran latar belakang yang
fibriler.

astrocytoma fibrillary
astrocytoma gemistocytic

astrocytoma anaplastic
 Oligodendroglioma

Oligodendroglioma adalah jenis glioma yang diyakini berasal dari oligodendrocytes otak atau
dari sel prekursor glial, terutama terjadi pada orang dewasa ( 9,4 % dari semua otak primer dan
tumor sistem saraf pusat ) tetapi juga ditemukan pada anak-anak ( 4 % dari semua tumor otak
primer ) . Usia rata-rata saat diagnosis adalah 35 tahun .

1. Temuan genetik yang paling umum adalah hilangnya heterozigositas untuk kromosom 1p
dan 19q

2. Terjadi pada dekade keempat dan kelima

3. Belahan otak , dengan predileksi materi putih

4. Prognosis yang lebih baik dibandingkan pasien dengan astrositoma ( 5 sampai 10 tahun
dengan Rx )

5. Anaplastik bentuk prognosis yang lebih buruk

Umumnya terdiri dari sel-sel dengan kecil untuk sedikit diperbesar inti bulat dengan gelap,
inti kompak dan sejumlah kecil sitoplasma eosinofilik karena gambaran histologisnya sering
disebut sebagai "fried egg". Sel terlihat monoton, bulat agak membesar, infiltrasi parenkim otak
normal dan memproduksi nodul jelas .

Gambar histologi Oligodendroglioma : Pembuluh darah halus bercabang kapiler yang

mungkin seperti “chicken wire”

Oligodendroglioma Gr.2 : Dalam oligodendroglioma sel tumor memiliki inti bulat ,

sering dengan halo sitoplasma, pembuluh darah di latar belakang yang tipis dan dapat
membentuk pola jalinan

Oligodendroglioma, round cell,clear cytoplasma,calsification

Anaplastic oligodendroglioma grade3
 Ependymoma

Paling sering muncul di sebelah sistem ventrikel ependyma berlapis , termasuk kanal sentral
dari sumsum tulang belakang . Dua dekade pertama kehidupan , mereka biasanya terjadi di dekat
ventrikel keempat . Pada orang dewasa , sumsum tulang belakang adalah lokasi yang paling
umum.

Dalam pandangan sagital ini ada ependymoma timbul dari lapisan ependymal dari ventrikel
keempat , mengisi dan memperluas ventrikel keempat di atas batang otak , dan menggembung ke
otak kecil, histologi jinak
 Sel-sel tumor dapat membentuk bulat atau struktur memanjang ( mawar , kanal ).
perivaskular pseudo- Rossete. Ependymomas anaplastik menunjukkan peningkatan kepadatan sel
, tingkat mitosis yang tinggi , nekrosis dan diferensiasi ependymal kurang jelas.

Ependymoma terdiri dari sel-sel dengan teratur, bulat untuk inti oval , fibrillary bervariasi
padat . Sel-sel tumor dapat membentuk kelenjar - seperti putaran, lebih sering hadir adalah
pseudorosettes perivaskular di mana sel-sel tumor yang disusun di sekitar pembuluh.

Gambar Myxopapilari ependimoma with conective tissue core

 Ependymoma terjadi pada sekitar 5 % dari glioma intrakranial dewasa dan sampai 10 % dari
tumor masa dari sistem saraf pusat (SSP ) . Puncak pada usia 5 tahun dan kemudian lagi pada
usia 35. Berkembang dari sel-sel yang melapisi kedua rongga berongga dari otak dan kanal yang
berisi sumsum tulang belakang , tetapi mereka biasanya muncul dari lantai ventrikel keempat ,
terletak di punggung bawah bagian otak , dapat sebabkan sakit kepala , mual dan muntah karena
menghalangi aliran cairan serebrospinal . Obstruksi ini juga dapat menyebabkan hidrosefalus,
mungkin timbul di sumsum tulang belakang , medularis konus dan lokasi supratentorial.

Gambar Ependimoma dengan vascular space

Gambar Ependimoma Malignan

 Meningioma

• Meningioma adalah beragam tumor yang timbul dari meninges , lapisan membran yang
mengelilingi sistem saraf pusat .

• Mereka muncul dari arachnoid " topi" sel-sel vili arachnoid di meninges .

• Tumor ini biasanya jinak , sebagian kecil yang ganas

• Penyebab , mutasi ( ~ 50 % ) yang merupakan mutasi inaktivasi di neurofibromatosis 2

gen ( merlin ) pada kromosom 22q .

Klasifikasi meningioma :

• WHO Grade 1 : Meningiothelial meningioma
 Fibrous (fibroblastic),

meningioma
 Transitional (mixed), meningioma
 Psammomatous,

meningioma
 Angiomatous, meningioma
 Microcystic, meningioma
 Secretory,

meningioma
 Lymphoplasmacyte-rich, meningioma
 Metaplastic

• WHO Grade 2 : Chordoid meningioma, Clear Cell meningioma, Atypical meningioma

• WHO Grade 3 : Papillary meningioma, Rhabdoid meningioma, Anaplastic meningioma

Lokasi meningioma
Epitheloid meningioma/grade1
Meningioma psamoma bodys grade 1 : berbatas tegas, melekat dura dengan kompresi
otak yang mendasari, pola whorled pertumbuhan sel dan tubuh psammoma

Chordoid meningioma / meningioma grade2

Anaplastik meningioma /grade3

Papilary meningioma/grade3
 meningioma bawah dura telah dikompresi belahan otak yang mendasari . Jarang , meningioma
bisa lebih agresif dan menyerang otak yang mendasari atau tulang atasnya

Medulloblastoma

• Anak-anak dan eksklusif di otak kecil

• Tumor ini sangat ganas , dan prognosis untuk pasien yang tidak diobati suram, dengan
total eksisi dan radiasi , tingkat kelangsungan hidup 5 tahun mungkin setinggi 75 %

Gambaran Patologi : sangat selular , dengan lembar anaplastik ( " biru kecil " ) sel kecil , dengan
sedikit sitoplasma dan inti hiperkromatik, mitosis yang melimpah .
 Tumor Metastasis

- Sekitar setengah sampai tiga perempat dari tumor otak adalah tumor primer , dan sisanya
adalah metastatik
- Berasal dari Paru-paru , payudara , kulit ( melanoma ) , ginjal , dan saluran pencernaan