Anda di halaman 1dari 9

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele

yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah
cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari
cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan
peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.
Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun
1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif
berupa pemberian agen-agen eskarotik pada permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi.
Pendekatan penatalaksanaan tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan
waktu yang lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll. Selaput dapat pula pecah yang
berakibat terjadinya infeksi.
Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalokel
yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah
membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah
merepair hernia ventralis.
Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-
organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn
memeperkenalkan pada suatu teknik “Silo”, dimana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi ditutup
dengan satu lapis silastic yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Organ–organ abdomen tersebut kemudian
dimasukkan secara bartahap kedalam kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam
beberapa hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer dimungkinkan pada
masa-masa awal bayi. Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang
memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal dan postnatal.
Omphalocele suatu keadaan dimana viseral abdominalterdapat di luar cavum abdomen tetapi masihdi dalam
kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidakberpembuluh darah yang terdiri
darilapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra
abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam
sentimeter, di dalamnya berisi seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omfalokel berhubungan
dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.
Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang meragukan dengan
peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi. Pada omphalocele
besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita omphalocele besar
dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu
pilihan yang layak dikemukakan. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor
secara konservatif sebagai pilihan utama
Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain, hal ini menunjukkan
keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan
70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18, 21), frekwensinya cenderung menurun, kelainan jantung
kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan besar masa kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali
dari ginjal, glandula suprarenalis dan pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka); Pentalogi
Cantrell dan
sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen, kelainan genitourinaria, kriptorcismus). Atresia
usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan
dari tepi defek dinding abdomen.
Embriologi
Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut.
Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan
dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :
1 Lipatan kepala (cephalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan
perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial
disebut mfalokel epigastrial.
2 Lipatan samping (lateral fld).
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan
mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin
umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar à omfalokel
3 Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus
dan an somatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus
Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan
kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel
berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat
membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori
lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum
abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.
Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis
yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki
embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan
kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan
fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi
oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut
mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord
yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus
spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan
mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat
sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.
Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor
yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada
ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun
omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan
sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan
omphalokel diantaranya
(1) syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa
upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis
dan vsd
(2) syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy,
inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan
sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan
sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:
1 Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan,
merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir
pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling
sering dijumpai.
1 Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan
dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP
(Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah
terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak
untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
1 Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak
dengan USG.
Diagnosis
Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan
fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui
sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang
dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau
amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran.
Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding
abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga
peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:
Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm
Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul
bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali
pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan
tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta.
Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan
pada waktu postnatal.
» Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin
biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal
seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel
tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik
pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG
tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari
tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya
ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis.
Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada
kelainan lain pada janin.
» Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada
daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung
herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta
tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan
luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang
terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari
jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak
mengandung vasa atau nervus.
Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum
abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau
selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus
omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel
yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau
kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan,
pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari
lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin
janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada
hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.
Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus
serta kelainan-kelainan kongenital lain.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya
pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk
melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.
Diagnosa banding
omphalokel hernis umbilikalis gastroskisis
kongenital
Lokasi defek Pada cincin umbilikus Pada cincin Terpisah (biasanya
(umbilikal ring) umbilikus lateral dari) cincin
umbilikus
Diameter/ukuran 4-12 cm < 4 cm < 4 cm
defek (cm)
Kavum abdomen Kecil terutama normal normal
padagiant
omphalocele
Kantong + + –
Kandungan kantong Seluruh organ Beberapa loop usus Biasanya gaster
abdomen atau usus
Letak tali pusat Pada puncak kantong Pada puncak Terpisah dengan
(umbilical cord) kantong kantong, biasanya
di lateral
Keadaan permukaan normal normal Memendek atau
organ abdomen/usus terdapat bercak
eksudat
Malrotasi sering – jarang
Atresia dan jarang – sering
strangulasi
Hubungan dengan sering sering terdapat jarang
kelainan kongenital divertikulum
Meckel)
Penatalaksanaan
A. Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang
tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli
kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan
penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan
kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara
melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga
mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding
abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin
termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai
metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli
menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan
konggenital multipel.
b. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan
penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi.
Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya
dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah
anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih
sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
» Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:
1. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan
infeksi.
2. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing.
Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
3. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti
intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat
menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
4. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus
sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam
sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi
dan untuk dekompresi sistem usus.
5. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen.
pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga
dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan
sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spektrum.
7. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup
lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati
diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan
panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.
9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi
bila diperlukan
10. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan
ekhokardiogram.
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen.
1 Pertolongan pertama saat lahir
Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya dibungkus dengan plastic.
Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
Pasang NGT dan rectal tube
Antibiotika
2 Konservatif
Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm
Perawtan secara :
Bayidijaga agar tetap hangat
Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara
bertahap
Posisipenderita miring
NGT diisap-isap tiap 30 menit
Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan
yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga
abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra
indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran
disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang
sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi.
Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer
dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang
epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft
yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah
status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome),
0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen
antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang
epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik
dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang
biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003)
menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi
yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi
organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani
penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding
yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.
Indikasi terapi non bedah adalah:
Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana
penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.
Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat
diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi
misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan
ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong,
dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila
dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana
setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan
granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri
sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic
levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng
tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi
kadang-kadang menghilang secara komplet.
ÿ Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya
kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan
kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek
serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek
dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama
tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi
dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan
staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang
banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ
intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit
perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga
abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi
dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara
selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput
kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat
diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver
tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan
terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk
kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan
digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus
giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah
mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi
2. Staged closure
Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen
yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat
dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang
banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada
keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al
(1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4
mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat
gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode
staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang
akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet
Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut
dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”
» Teknik skin flap
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan
jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus
eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan
tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian
cara tersebut menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan
otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia
ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan
bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan
bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus
serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut
dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.
» Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan
dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen
tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam
rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang
sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk
memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian
dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen
yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara
bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi
harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari
sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000)
menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari
jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets
dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah
seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup
kulit.
Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu
beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah,
warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan
mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement
dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan
teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan
pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan
kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi
dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus
serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel,
eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek
dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih
merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan
sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera
ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila
sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera,
hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.
Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.
Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup
ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir
garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis
tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.
Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun
suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah
profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh
peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara
primer.
Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:
Kantong intak» NGT dengan penghisap
» melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak
» bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen .
» bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.
» kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas.
» dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan.
» infus melalui lengan.
» antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
» Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu
dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda
selama kantong masih intak.
Ruptur kantong» NGT dengan penghisap
» melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk
mencegah kehilangan panas.
» monitor suhu dan pH.
» pasang infus.
» antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
» rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
» viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Perlu
memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11.
Penanganan pascaoperasi
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai,
hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan
pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi
meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada
bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu
sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka jarang toleransi
penuh dengan makanan oral
Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi.
Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala
peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3
hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total
perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003)
menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat
terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung
dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan
naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.7 Keadaan itu semua dapat
menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari
komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga
dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga
timbul pneumonia. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena
adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus
karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged
closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari
operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak