PENDAHULUAN
1
Cordoba, Argentina, dan ia keliru menduga bahwa tekanan ekstrinsik dan
inflamasi yang disebabkan spasme CHD. Pasien dengan MS klasik dengan nyeri
bilier tipe dan ikterus obstruktif. Diagnosis yang tepat mungkin awalnya sulit
karena kondisi yang membingungkan antara choledocholithiasis dan cholangitis.
USG klasik menemukan kandung empedu berkontraksi, pelebaran duktus
intrahepatik dan common bile duct (CBD) normal. 1,2,3,6,8,10,11
Pada tahun 1982 McSherry et al dan pada tahun 1989 Csendes et al,
menerbitkan artikel yang berkembang menjelaskan proses patofisiologi yang
terlibat dalam perkembangan Mirizzi syndrome, termasuk awalnya kompresi
eksternal pada duktus bilier oleh penekanan batu empedu sampai erosi dari
penekanan batu empedu melalui dinding kandung empedu ke duktus bilier. Kedua
penulis mengusulkan klasifikasi yang sama untuk sindrom ini. Baru-baru ini,
klasifikasi sindrom Mirizzi awalnya digambarkan oleh Csendes et al yang
diperluas memasukkan fistula bilioenteric; Selain ini baru-baru ini divalidasi oleh
Beltran et al. 22
Alasan pemilihan referat ini karena Mirrizi syndrome merupakan
komplikasi yang jarang terjadi dan diagnosis keberadaannya perlu ditegakkan
dengan kombinasi pemeriksaan radiologis pada preoperasi sehingga dapat
membantu bagian bedah dalam melakukan tindakan bedah sesuai tipe Mirrizi
syndrome dan mengurangi kemungkinan cidera pada sistema bilier dan karena
pengobatan bedah kondisi tersebut dikaitkan dengan peningkatan risiko yang
signifikan dari cidera duktus bilier.
Tujuan pemilihan referat ini untuk memahami pentingnya diagnosis
preoperasi Mirrizi syndrome dan menentukan tipe Mirizzi syndrome sesuai dengan
klasifikasi. Pemeriksaan radiologis yang dilakukan, serta gambaran radiologis
yang ditemukan sesuai referensi. Dan tindakan bedah yang dapat dilakukan pada
masing-masing tipe Mirrizi syndrome.
BAB II
2
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi :
Mirizzi syndrome (MS) adalah obstruksi mekanik bilier yang disebabkan
kompresi ektrinsik common hepatic duct (CHD) oleh batu empedu yang besar
atau beberapa batu kecil di duktus sistikus atau kantong Hartmann’s. . Hal ini
terjadi, duktus sistikus umumnya berjalan paralel dengan duktus bilier
ekstrahepatik.1, 2, 3,6, 8,10,13, 14,19
B. Klasifikasi
Mirizzi syndrome secara garis besar menurut kelainannya dibagi menjadi
tiga tipe. Tipe pertama adalah kompresi eksternal dari duktus hepatikus karena
penekanan batu pada kantung Hartmann’s. Tipe kedua sampai keempat adalah
tergantung dari lesi dan luasnya kedudukan dari cholecystobiliary fistula, tipe
kelima a dan b adalah cholecystoenteric fistula dengan maupun tanpa ileus batu
empedu. 2,3,8,22
Csendes tipe pertama sesuai dengan Mc Sherry tipe pertama, kompresi
eksternal duktus bilier oleh batu empedu di infundibulum kandung empedu atau
duktus sistikus. Mirizzi syndrome tipe kedua terdiri dari cholecystobiliary fistula
akibat erosi dinding duktus bilier oleh batu empedu, fistula harus melibatkan
kurang dari sepertiga dari keliling duktus bilier. Mirizzi syndrome tipe ke tiga
terdiri dari cholecystobiliary fistula melibatkan hingga dua-pertiga dari lingkar
duktus bilier. Mirizzi syndrome tipe ke empat adalah cholecystobiliary fistula
dengan kerusakan total dinding duktus bilier dengan penyatuan total kantong
empedu dengan duktus bilier membentuk struktur tunggal dengan tidak ada
bidang diseksi antara kedua struktur percabangan bilier. Pada tahun 2007, Csendes
menambahkan satu lagi tipe klasifikasi yang kemudian disahkan oleh Beltran dan
Csendes pada tahun 2008; Mirizzi syndrome tipe ke lima, yang mencakup
kehadiran cholecystoenteric fistula. Mirizzi tipe lima a termasuk
cholecystoenteric fistula tanpa ileus batu empedu dan Mirizzi tipe lima b mengacu
cholecystoenteric fistula komplikasi dengan ileus batu empedu. 11 (Gambar 1)
3
Sejarah yang sederhana membandingkan seluruh klasifikasi Mirizzi
syndrome klasifikasi yang diketahui digambarkan dalam (Tabel 1) 6,11,15,22 Insiden
tipe yang berbeda Mirizzi syndrome menurut Beltran dan Csendes secara rinci
pada ( Tabel 2). Mirizzi tipe pertama cukup umum (10,5% menjadi 51%) dan
Mirizzi ke empat agak jarang (1% sampai 4%). Mirizzi ke lima, bagaimanapun,
bisa hadir sampai dengan 29% pasien dengan tipe lain dari Mirizzi. Baru-baru ini,
beberapa penulis telah menggunakan tambahan baru untuk klasifikasi Csendes
yang lama untuk menggambarkan pasien dengan complex cholecystobiliary
fistulas dan terkait cholecystoenteric fistula.22
C. Anatomi.
1. Anatomi sistema bilier
Kandung empedu merupakan kantong berbentuk bulat lonjong seperti
buah alpukat dengan panjang sekitar 4-6 cm dan berisi 30-60 ml empedu.
Kandung empedu terletak tepat dibawah lobus kanan hati. Kandung empedu
terdiri atas fundus, korpus, infundibulum, dan kolum. Fundus berbentuk bulat
dan biasanya menonjol dibawah pinggir inferior hepar, dimana fundus
berhubungan dengan dinding anterior abdomen setinggi ujung tulang rawan
costa IX kanan.
Empedu dibentuk oleh sel-sel hati dan ditampung didalam kanalikuli.
Kemudian disalurkan ke duktus biliaris terminalis yang terletak di dalam
septum inter lobaris. Saluran ini kemudian keluar dari hati sebagai duktus
hepatikus kanan dan kiri. Kemudian keduanya membentuk duktus biliaris
komunis. Pada saluran ini sebelum mencapai duodenum terdapat cabang ke
kandung empedu yaitu duktus sistikus yang berfungsi sebagai tempat
penyimpanan empedu sebelum disalurkan ke duodenum.
a. Vaskularisasi
Suplai arteri ke batang saluran empedu ekstrahepatik proksimal muncul
dari cabang kecil yang berasal dari arteri hepatika lobaris, dan vaskularisasi
4
duktus koledokus distal oleh cabang dari arteri gastroduodenalis dan arteri
pankreatikoduodenalis superior. Arteri sistika yang ke vesika biliaris biasanya
berasal dari arteri hepatika dekstra yang terletak posterior lateral terhadap
duktus heaptikus komunis. Selama kolesistektomi, arteri sistika ditemukan
pada basis duktus sistikus dalam segitiga Calot, tiga sisiya dibatasi oleh duktus
hepatikus komunis, duktus sistikus, dan hati. Drainase vena ke batang saluran
empedu ekstrahepatik dan vesika biliaris langsung ke vena porta.
b. Sistem Limfatik
Drainase pembuluh limfe batang hepatobiliaris bersifat sentrifugal.
Pembuluh dari parenkim hati dan batang saluran empedu intrahepatik
berkonvergensi pada porta hepatis dan berjalan sepanjang duktus hepatikus
komunis di dalam ligamentum hepatoduodenale untuk memasuki sisterna khili
dan kemudian duktus torasikus. Limfe vesika biliaris berdrainsase sepanjang
duktus sistikus ke dalam jalinan ini. Pada kolesistisis, kelenjar limfe yang
membesar khas bisa ditemukan pada kollum vesika biliaris (nodus limfatikus
duktus sistikus) maupun pada sambungan duktus sistikus dengan koledokus
serta sepanjang bagian supraduodenal distal dari duktus koledokus.
5
3-4). Duktus sistikus biasanya ukuran panjang 2-4 cm dan didalamnya
terlihat lipatan konsentris yang dikenal sebagai katup spiral Heister.
Duktus sistikus sering terlihat bentuk turtuous atau serpentine. Diameter
yang normal dari duktus sistikus bervariasi, mulai dari 1sampai 5 mm. 21
6
atau Hartmann’s pouch, kadang-kadang ditemukan melekat erat pada
dinding kandung empedu. Kedua, obliterasi duktus sistikus yang sering
ditemukan. Ketiga, duktus sistikus yang panjang berjalan paralel ke
duktus bilier communis dengan insersi dibagian bawah yang dijelaskan
sebagai faktor risiko Mirizzi syndrome. Keempat, variasi anatomi lain
diduga predisposisi Mirizzi syndrome berhubungan dengan duktus sistikus
pendek yang normal. Kelima, obstruksi parsial oleh kompresi eksternal
dari duktus bilier atau oleh erosi batu empedu yang mengikis ke dalam
duktus bilier berasal dari kandung empedu. Keenam, kaliber normal
duktus bilier distal dengan dinding inflamasi yang normal . Ketujuh,
dilatasi duktus bilier proximal dengan dinding inflamasi yang menebal.
Kedelapan, anomali hubungan antara kantong empedu dan duktus bilier.
Pada akhirnya, anomali hubungan antara kandung empedu dan lambung,
duodenum, usus, atau viscera abdominal lainnya. (Tabel 3). 20,22
D. Epidemiologi
Mirizzi syndrome, jarang terjadi di negara maju barat dengan insiden
kurang dari 1% pertahun. Komplikasi ini terjadi 1% sampai 2% pada pasien
dengan gejala cholelithiasis. Akan Tetapi, di negara-negara terbelakang;
khususnya di Amerika latin dilaporkan berkisar antara 4,7% sampai 5,7%. 15,22
Pasien dengan Mirizzi syndrome hadir dengan rata-rata usia bervariasi 53-
70 tahun, dan perempuan dengan frekuensi sekitar 70% dari semua kasus.
Namun, mungkin terjadi pada semua usia dan pada pasien dengan batu empedu
sekitar 0,1- 0,7 % pasien , 0,7-2,5 persen cholecystectomies. 1,2,3,12,14,15, 18. Penyakit
batu empedu kronis, usia rata-rata penderita 29,6 tahun, telah dilaporkan pada
pasien dengan sindrom Mirizzi.11, 22Tidak ada bukti ras memiliki hubungan
apapun pada epidemiologi. 5,6,11,15
7
dengan jenis kelamin lainnya, usia lainnya, warna kulit, bentuk tubuh dan
kesuburan dapat terjadi batu empedu. 7
F. Faktor Resiko
Faktor resiko Mirizzi syndrome mencakup duktus sistikus intra-mural
panjang, berkelok kelok; sejajar dengan saluran empedu fibrosis dan insersi
bagian bawah dari duktus sistikus communis ke duktus bilier. 6,10,22
Faktor jenis kelamin dan usia. Pada negara terbelakang, perbandingan laki-
laki dengan perempuan adalah 1 : 4,8. Tetapi pada pasien usia <30 tahun laki-laki
: perempuan adalah 3: 2, tapi untuk usia pasien > 40 tahun laki-laki : perempuan
rasio adalah 1: 13. Temuan ini berbeda dengan di negara maju di mana, pada usia
lanjut, kejadian pada laki-laki menyamai perempuan. Mungkin bahwa asupan
lemak yang lebih tinggi dengan usia lanjut. 7
8
banyak diterima adalah kriteria World Health Organization (WHO) berdasarkan
BMI. Dalam konvensi ini untuk orang dewasa, Grade-I kelebihan berat badan
(umumnya disebut kelebihan berat badan) dengan BMI dari 25-29,9 kg / m2.
Grade-2 kelebihan berat badan (umumnya disebut obesitas) dengan BMI 30-39,9
kg / m2. Grade-3 kelebihan berat badan (umumnya disebut obesitas berat atau
morbid) dengan BMI ≥ 40. Menunjukkan risiko yang mungkin tiga kali lipat
terjadi pada wanita yang memiliki BMI> 32 dibandingkan untuk orang-orang
dengan BMI 24-25. Risiko mungkin meningkat tujuh kali lipat pada wanita
dengan BMI> 45 dibandingkan dengan BMI <24. Pada orang dengan obesitas,
sekresi cholesterol oleh liver bertambah, dan lebih lanjut menyebabkan super
saturasi bilier dengan cholesterol. 7
G. Patofisiologi
Konsep Mirizzi syndrome, termasuk kompresi eksternal duktus bilier dan
perkembangan selanjutnya fistula cholecystobiliary dan cholecystoenteric dengan
tahap yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Mirizzi syndrome dapat
disebabkan oleh kondisi inflamasi sekunder akut atau kronis dengan batu empedu
tunggal yang besar atau beberapa batu empedu kecil pada Hartmann pouch atau
dalam infundibulum kandung empedu dan duktus sistikus. Duktus sistikus
panjang; sejajar dengan saluran empedu, dan insersi bagian bawah duktus sistikus
ke saluran empedu, telah dianggap sebagai faktor predisposisi terjadinya Mirizzi
syndrome. Kekambuhan impaksi batu empedu akan menyebabkan episode
berulang kolesistitis akut dan akan membuat awal pembesaran kantong empedu
dengan dinding inflamasi tebal. Akhirnya kandung empedu akan kontraksi dan
atrofi, memiliki dinding fibrotik tebal jika kontraksi. Ketika kantong empedu
menjadi atropi, itu akan mengalami degenerasi dinding atrofi menjadi tebal atau
9
tipis; dan dalam beberapa kasus dinding akan berhubungan melekat dengan batu-
batu empedu didalamnya. Di proximal dari inflamasi akut atau kronis kandung
empedu ke duktus bilier akhirnya bisa mengawali terjadinya fusi dinding tersebut
dengan jaringan inflamasi yang edema dalam waktu tersebut akan menjadi
kontribusi fibrosis ke kompresi eksternal duktus bilier dan mengarah pada
karakteristik ikterus obstruktif terlihat dalam kondisi ini, proses akhir ini bisa
menjadi akut atau kronis .
Fistula cholecystobiliary telah dijelaskan dalam dua mekanisme.
Mekanisme pertama, dijelaskan bahwa penekanan batu empedu dan proses
inflamasi sekunder akan menyebabkan obliterasi total duktus sistikus, penekanan
batu empedu berusaha untuk masuk ke dalam duktus bilier akan menyebabkan
penekanan ulkus yang pada akhirnya akan mengikis dinding kandung empedu dan
dinding duktus bilier membentuk hubungan antara kedua lumen.Mekanisme
kedua dijelaskan bahwa penekanan batu empedu pada infundibulum kantong
empedu semakin melebarkan duktus sistikus, menyebabkan pemendekan,
kontraksi dan fibrosis duktus tersebut dan akhirnya membentuk hubungan yang
besar antara kantong empedu dan duktus bilier dan bahkan bersatu kandung
empedu dengan duktus bilier yang berdekatan. Jika proses inflamasi berlanjut
atau jika proses inflamasi kronis terjadi, batu empedu akan menyebabkan
penekanan ulkus dan nekrosis, mengikis ke dalam duktus bilier dan menyebabkan
fistula cholecystobiliary . Dalam beberapa kasus, batu empedu juga akan
menyebabkan penekanan ulkus lainnya dan bersamaan dengan fistula
cholecystobiliary fistula cholecystoenteric akan terbentuk. 1,15,21,22
H. Diagnosis
Diagnosis preoperatif Mirizzi syndrome diikuti dengan perencanaan bedah
yang baik sangat penting untuk menghindari komplikasi fistula cholecystobiliary
atau cholecystoenteric yang tidak tergambarkan dan kerusakan communis hepatic
duct selama operasi..6,22 Insiden cidera duktus bilier pada pasien dioperasi dengan
10
Mirizzi syndrome tanpa diagnosis pra operasi sebanyak 17%. Diagnosis
preoperatif Mirizzi syndrome sulit dan dapat ditemukan 8% sampai 62,5% dari
pasien. Jika diagnosis sebelum operasi tidak dibuat, pengenalan intraoperatif dan
manajemen yang tepat sangat penting. Pengenalan tidak memadai dengan kondisi
tersebut menyebabkan morbiditas dan mortalitas pre operasi yang tinggi.
Diagnosis Mirizzi syndrome berbasis karakteristik klinis dijelaskan sebelumnya
dan penunjuk peningkatan kecurigaan atau intuisi bedah, yang mungkin disertai
gambaran radiologi dan prosedur endoskopi. 22
Untuk alasan ini, diagnosis pre-operasi memerlukan penggunaan gabungan
modalitas pencitraan seperti evaluasi awal dengan ultrasonografi dan / atau CT. 6,13
Visualisasi optimal duktus sistikus memerlukan direct cholangiography atau MR
cholangiopancreatography. 21, Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
(ERCP) mungkin adalah standar kriteria, dan juga berguna dalam sementara
menghilangkan stenosis communis hepatic duct (CHD) dengan cara penempatan
stent. Percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) juga dapat digunakan
untuk diagnosis, terutama jika temuan ERCP gagal untuk membantu.6,13
a. Ultrasonografi
Temuan diagnosis khas Mirrizi syndrome dengan ultrasonografi adalah
kontraksi kandung empedu dengan dinding yang tebal atau sangat tipis
dengan satu batu empedu besar atau beberapa batu empedu kecil menekan
pada infundibulum. Duktus hepatikus akan melebar sangat lebar dan
bagian intrahepatik diatas tingkat lokasi obstruksi, dan duktus bilier
communis dalam keadaan ukuran normal di bawah tingkat obstruksi. Batu
duktus sistikus mungkin dikelirukan dengan gas usus. 21 Dilaporkan
akurasi diagnostik dengan ultrasonografi dengan Mirizzi syndrome adalah
29% , dengan sensitivitas yang dilaporkan bervariasi dari 8,3% sampai
27%. (Gambar 8 & 9). 7,8,13,22
b. Computed tomography
Computed tomography (CT) abdominal dapat mengidentifikasi kandung
empedu dan mengukur ketebalan dinding dan dilatasi duktus bilier.
Computed tomography yang memiliki sensitivitas yang lebih tinggi (42%)
11
dibandingkan USG. Temuan diagnostik khas Mirizzi syndrome dengan CT
adalah sebagai berikut : Dilatasi sistem bilier, termasuk CHD tersebut,
bagian distal neck kandung empedu. Kalkulus berdampak pada leher
kandung empedu. Kantong empedu kontraksi. Diameter normal CBD di
bawah letak batu. Tanda-tanda cholecystitis atau pericholecystitis juga
mungkin ada, tetapi tidak spesifik. Namun, tampilan inflamasi periductal
bisa disalahartikan sebagai kanker kandung empedu. Tanda-tanda
radiologis dihasilkan oleh CT tidak spesifik. Kegunaan utama CT akan
menjadi pengecualian keganasan di daerah porta hepatis atau hati meluas
ke sistem bilier. (Gambar 10). 6,7,8,10,13,22
12
pengambilan batu, penempatan stent dan prosedur lainnya . Akurasi
diagnostik Mirizzi syndrome dengan metode ini mencapai sekitar 55%
sampai 90% , dengan tingkat kegagalan berkisar antara 5% sampai 10% .
Kelebihan dari ERCP pada Mirizzi syndrome termasuk kompresi ekstrinsik
menyempit atau melengkung yang melibatkan bagian lateral dari distal
duktus hepatikus communis dengan proksimal duktus dilatasi dan kaliber
distal normal. Selain itu, temuan menarik yang menunjukkan selama
ERCP adalah kenyataan bahwa dilatasi percabangan bilier dapat mereda
ketika pasien ditempatkan dalam posisi anti-trendelenburg (Gambar 13a
&b). 6,8,10,21,21,22
e. Intraoperative diagnosis
Lebih dari 50% pasien dengan Mirizzi syndrome didiagnosis selama
operasi. Karakteristik bedah termasuk kehadiran kandung empedu yang
mengerut dengan anatomi terdistorsi atau kandung empedu melebar
dengan dinding tebal dan batu besar, atau beberapa batu empedu, menekan
pada leher kandung empedu atau infundibulum, obliterasi Calot’s triangle,
massa fibrotik padat di Calot’s triangle, dan adhesi padat di daerah
subhepatic. Intraoperative cholangiography dapat berguna dan membantu
untuk mengkonfirmasi diagnosis, menentukan lokasi dan ukuran fistula,
mendeteksi batu bilier, dan mendeteksi apakah ada kehilangan integritas
dinding duktus bilier. Namun, intraoperative cholangiography mungkin
sulit untuk dilakukan dan diseksi persisten di daerah Calot’s triangle
mungkin mengakibatkan cidera duktus bilier. Intraoperative
ultrasonografi telah dilaporkan menjadi alat yang berguna untuk
mengidentifikasi anatomi percabangan bilier dan terbantu dengan diseksi
akurat dari duktus bilier di daerah inflamasi (Gambar 14). 22
f. Cholescintigraphy
13
Menyediakan informasi fungsional tentang patensi duktus sistikus.
Hepatobiliary iminodiacetic acid–diisopropyl iminodiacetic acid (HIDA-
DISIDA) scintigraphy mungkin berguna dalam mendiagnosis sindrom
Mirizzi. Tiga tanda yang sangat sensitif dan spesifik memperhatikan
kandung empedu yang tidak tervisualisasi, dilatasi moderat common
hepatic duct (CHD), dan ekskresi yang tertunda ke duodenum. ( Gambar
15). 13,21
g. Angiography
Percutaneous transhepatik cholangiography (PTC) menemukan adalah
sebagai berikut: Kalkulus impaksi pada Hartmann pouch atau neck
kandung empedu, CHD menyempit pada lokasi impaksi, dilatasi distal
CHD sampai ke lokasi impaksi kalkulus, kaliber normal CBD proksimal
sampai impaksi kalkulus (Gambar 16). 13
I. PENATALAKSANAAN :
Meskipun berbagai upaya untuk membakukan pengobatan bedah sindrom
Mirizzi, tidak ada konsensus yang telah tercapai dan tidak ada algoritma yang
diusulkan telah diterima oleh bagian bedah dunia.Alasan utama atas kegagalan
untuk membangun pendekatan bedah standar Mirizzi syndrome adalah kelangkaan
kondisi tersebut dan presentasi tak terduga selama operasi; alasan ini menghalangi
desain dan kinerja yang dikendalikan uji acak untuk menguji pendekatan bedah
yang diusulkan. Selain itu, tidak ada publikasi internasional dalam pelaporan
bahasa Inggris hasil jangka panjang pengobatan bedah semua tipe Mirizzi
syndrome. Akibatnya, tidak ada kesimpulan yang bisa ditarik mengenai utilitas
nyata saat ini menggunakan dan mengusulkan tehnik bedah untuk Mirizzi
syndrome. 22
Pasien dengan Mirizzi syndrome merupakan tantangan yang berat dan
pengobatan bedah sebagai tes untuk kemampuan dan ketangkasan setiap ahli
bedah. Pengobatan Mirizzi syndrome yang paling efektif adalah bedah 1.
14
Laparoskopi tidak dianggap sebagai pilihan pertama karena proses inflamasi yang
intens disebabkan oleh penyakit, bahkan dianggap kontraindikasi untuk
pengobatan invasif minimal 11,12. Mirizzi syndrome penting untuk ahli bedah
karena diagnosis pra operasi tidak selalu terdeteksi dan karena pengobatan bedah
kondisi tersebut dikaitkan dengan peningkatan risiko yang signifikan dari cidera
duktus bilier. Selain itu, proses inflamasi berat dengan adhesi keras padat tebal
dan terkait jaringan edema di daerah subhepatic yang sangat umum dan hampir
selalu melibatkan ligamen hepatoduodenal dan mendistorsi anatomi dan
1
proporsional yang normal. Selain itu, kehadiran cholecystobiliary fistula lanjut
meningkatkan risiko cidera duktus bilier. Selama operasi, diseksi Calot’s triangle
mungkin menyebabkan cidera duktus bilier atau perdarahan yang berlebihan yang
menyebabkan mortalitas dan morbiditas lainnya seperti sepsis, striktur duktus
bilier yang lama, dan cirrhosis bilier sekunder. Pengobatan bedah sindrom Mirizzi
menghindari pendekatan standar dan harus tergantung pada individual dengan
tingkatan penyakit dan keahlian dari tim bedah. 11,12,21,22 Tujuan Penting dan
akhir dari semua sistem klasifikasi sindrom Mirizzi adalah memungkinkan ahli
bedah untuk menyesuaikan pendekatan bedah untuk masing-masing kasus
individu. Tujuan ini belum sepenuhnya dipenuhi oleh klasifikasi yang diterbitkan.
Selain itu, pengakuan cholecystoenteric fistula yang berhubungan dengan Mirizzi
syndrome dan akibat penambahan tipe baru Mirizzi ke klasifikasi klasik Csendes
telah memperumit diagnosis yang benar, klasifikasi, dan pengobatan pasien
dengan sindrom Mirizzi. Pada tahun 2009, Solis-Caxaj menyarankan bahwa
klasifikasi sindrom Mirizzi harus disederhanakan dengan mempertimbangkan
penambahan tipe yang baru oleh Csendes, ia mengusulkan bahwa klasifikasi harus
memiliki hanya 3 tipe. Proposisi Solis-Caxaj masuk akal dan memberikan
pengetahuan Mirizzi syndrome yang lebih baik, saya percaya bahwa klasifikasi
lebih sederhana harus diusulkan sebagai berikut Mirizzi I, kompresi eksternal
duktus bilier oleh proses inflamasi kronis atau akut dan batu empedu menekan
pada Hartmann’s pouch atau infundibulum kandung empedu. Mirizzi II a,
cholecystobiliary fistula kurang dari 50% diameter duktus bilier. Mirizzi II b,
cholecystobiliary fistula lebih dari 50% diameter duktus bilier. Mirizzi III a,
15
cholecystobiliary fistula terkait dengan cholecystoenteric fistula tanpa ileus batu
empedu. Mirizzi III b cholecystobiliary fistula terkait dengan cholecystoenteric
fistula dengan ileus batu empedu. Berdasarkan klasifikasi yang diusulkan tersebut
dan pengalaman diterbitkan di seluruh dunia, standarisasi dari pengobatan bedah
dapat disarankan (Tabel 5).11,13,15,22
J. Diagnosis Banding :
Mirizzi syndrome termasuk kelaianan jinak atau ganas lainnya
menyebabkan ikterik obstruktif, seperti kanker kandung empedu,
cholangiocarcinoma, kanker pankreas, sclerosing cholangitis, penyakit metastasis
penyakit, dan lain-lain. 22
16
Mirizzi syndrome dengan kejadian bervariasi antara 5,3% dan 28% dari pasien.
Ditemukan terutama pada pasien dengan Mirizzi syndrome tipe kedua atau
lebih tinggi. Selain itu, pasien dengan Mirizzi syndrome dan biliary-enteric
fistula (Mirizzi tipe Va) terkait dengan karsinoma kandung empedu
dilaporkan. Pasien dengan karsinoma kandung empedu adalah satu dekade
lebih tua dari pasien dengan Mirizzi syndrome. Pengukuran penanda tumor,
CA19-9, bisa membantu untuk membedakan antara Mirizzi syndrome dan
karsinoma kandung empedu, meskipun CA19-9 yang cukup meningkat pada
penyakit jinak terkait dengan ikterus obstruktif termasuk Mirizzi syndrome,
penanda tersebut ternyata meningkat dengan tingkat lebih dari 800 UI / mL
pada pasien dengan karsinoma kandung empedu . Pasien yang diduga Mirizzi
syndrome harus menjalani pemeriksaan pra operasi yang luas dengan CT dan
magnetic resonance cholangiography untuk menyingkirkan karsinoma
kantong empedu. Temuan tomografi menunjukkan kanker kandung empedu
dan bukan Mirizzi syndrome dengan adanya massa yang mengisi atau
mengganti kantong empedu yang terlihat dalam 40% sampai 60% dari pasien,
dengan keterlibatan hati terlokalisir, dan fokus penonjolan hati permukaan
anterior. Diagnosis kanker kandung empedu harus dikesampingkan sebelum
atau selama operasi dan tepat saat operasi dilakukan karena operasi kedua
untuk melakukan operasi onkologi memiliki prognosis dan hasil yang lebih
buruk pada operasi radikal satu tahap (Gambar 17 a & b) .22
17
sclerosing cholangitis di antaranya duktus sistikus dapat divisualisasikan pada
direct cholangiography,18% (n = 11) melibatkan duktus sistikus. Kelainan duktus
sistikus termasuk striktur, irregularitas mural, dan divertikula mirip dengan
perubahan yang terlihat pada duktus bilier intrahepatik dan ekstrahepatik (Gambar
20). Deteksi duktus sistikus yang terlibat Primary sclerosing cholangitis mungkin
sulit dengan katup normal Heister, yang mungkin membingungkan temuan. Selain
itu, underfilling duktus sistikus dapat mengakibatkan munculnya duktus sistikus
yang meniru Primary sclerosing cholangitis (Gambar 18) . 21
BAB III
PEMBAHASAN
Diagnosis klinis Mirizzi syndrome sulit. 3 Tidak ada yang spesifik dari
presentasi klinis atau laboratorium Mirizzi syndrome. Namun demikian, penelitian
telah menunjukkan bahwa ikterus obstruktif, nyeri bilier tipe dan perubahan
18
dalam tes serum fungsi hati menjadi bagian dari presentasi Mirizzi syndrome
sekitar 80% dari kasus. 3,15 umumnya dapat disebabkan primary sclerosing
cholangitis, karsinoma kandung empedu, batu empedu didalam duktus sistikus,
kolesistitis akut, kolangitis akut atau pankreatitis. 6 Kwon dan Inui melaporkan
prevalensi 1,2%, tetapi hanya sepertiga dari pasien dengan jaundice.
Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan fisik, pencitraan seperti US,
MRCT dan lainnya dan uji fungsional hati. Penggambaran akurat dari anatomi
bilier sebelum operasi, bila memungkinkan, sangat penting untuk perencanaan
bedah yang optimal. 1 Penegakan diagnosis Mirizzi syndrome penting dan
menantang untuk ahli bedah karena diagnosis tersebut mungkin tidak diperhatikan
sebelum operasi dan karena pengobatan Mirizzi syndrome dan metode operasi
tergantung pada tipe patologi dikaitkan dengan peningkatan risiko yang signifikan
berhubungan dengan kualitas hidup. Anatomi duktus sistikus bisa bervariasi, dan
variasi dalam struktur merupakan kunci yang meningkatkan risiko cidera
iatrogenik selama kolesistektomi 5, berupa cidera duktus bilier. 1,3,14
Sulit untuk membedakan sindrom Mirizzi dari karsinoma kandung
empedu. Sekitar 6 - 27,8% pasien dengan diagnosis pra operasi Mirizzi syndrome,
ternyata karsinoma kandung empedu diagnosis akhirnya. Redaelli et al.
melaporkan hubungan yang tinggi (27,8%) karsinoma kandung empedu dengan
Mirizzi syndrome. 2,5
Diperlukan penggunaan gabungan modalitas pencitraan seperti evaluasi
awal dengan ultrasonografi dan / atau CT.6, 13.Visualisasi optimal duktus sistikus
memerlukan direct cholangiography atau MR cholangiopancreatography.21
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) mungkin adalah
standar kriteria, dan juga berguna dalam sementara menghilangkan stenosis
communis hepatic duct (CHD) dengan cara penempatan stent (sebagai bagian dari
pengobatan beberapa kasus Mirizzi syndrome dan atau tahapan pembedahan). 1
MRCP tidak mampu untuk mengkonfirmasi kehadiran fistula 3, 4. Percutaneous
transhepatic cholangiography (PTC) juga dapat digunakan untuk diagnosis,
terutama jika temuan ERCP gagal untuk membantu. 1,21
19
Yun et al mengukur akurasi diagnostik pra operasi dari magnetic
resonance cholangiopancreatography (MRCP) dan CT untuk Mirizzi syndrome
dan menemukan bahwa untuk modalitas gabungan (MRCP dan CT), sensitivitas
secara keseluruhan adalah 96% (Versus 42% untuk CT); spesifisitas adalah 93,5%
(CT, 98,5%); Nilai prediksi positif adalah 83,5% (CT, 93%);Nilai prediksi negatif,
98,5% (CT, 83,5%); dan akurasi adalah 94% (CT, 85%). 13
ERCP dianggap sebagai metode pra-operasi yang efektif untuk
mendiagnosis kondisi pasien dan dapat memberikan lokasi yang relatif akurat dan
karakterisasi dari penyebab obstruksi bilier. Temuan Khas Mirizzi syndrome
dengan ERCP, pertama adalah penyumbatan sedang saluran empedu dengan
dilatasi proksimal duktus hepatikus communis dan duktus intra-hepatika
dikombinasikan dengan kaliber saluran yang normal distal obstruksi, kedua adalah
insersi duktus sistikus di titik obstruksi dan / atau penghapusan komplit. 6
BAB IV
KESIMPULAN
20
akut, kolangitis akut atau pankreatitis. 6 Karena dari kemiripan temuan radiologi
dan dapat terabaikan karena kelangkaan kondisi.6
Menentukan diagnosis Mirizzi syndrome yang tepat dan akurat pada pra
22
operasi penting untuk dilakukan. Akurasi diagnosis bergantung pada
pemahaman yang baik tentang anatomi normal dan variasi anatomi duktus
sistikus dan gambaran khas penyakit-penyakit lainnya yang dapat menyebabkan
klinis obstruksi jaundice seperti calculous, obstruksi bilier, dan keganasan. 21
Diperlukan pemeriksaan penunjang berbagai modalitas pencitraan untuk
memastikan Mirizzi syndrome dan menentukan tipe Mirizzi syndrome untuk
membantu bagian bedah untuk pendekatan bedah yang dilakukan disesuakan
22
dengan karakteristik tipe Mirizzi syndrome. Untuk menghindari resiko tindakan
pembedahan berupa trauma percabangan bilier yang melekat erat di sekitar
Carlot’s triangle dan berhubungan dengan keberhasilan tindakan bedah dan
menghindarkan komplikasi post operasi pada pasien. 3, 6,12,14
LAMPIRAN
21
Gambar. 1
Gambar 2
Calot’s triangle
Hepatocystic triangle
22
Gambar 3
Duktus sistikus normal.
Gambar 4
Gambar 5
Variasi anatomi duktus sistikus.
23
(6) Ilustrasi gambar duktus sistikus insersi ke duktus bilier ekstrahepatik dengan insersi tepat di
lateral kanan(A), insersi spiral anterior(B), insersi spiral posterior (C), insersi lateral dengan bagian
bawah common sheath (D), insersi proksimal (E), atau insersi medial bagian bawah (F).
(7a) Cholangiogrammenunjukkan insersi lateral kanan dari duktus sistikus (panah) ke dalam duktus
bilier ektrahepatik. (7b) Cholangiogram menunjukkan insersi medial duktus sistikus (panah) ke
dalam duktus bilier ektrahepatik. (7c) Coronal oblique MR cholangiopancreatogram menunjukkan
bagian bawah, insersi di medial duktus sistikus (panah lurus) sejajar dengan ductus bilier (panah
melengkung).
Gambar 6 & 7
USG Abdominal 8
Menunjukkan kantong empedu dengan dinding tebal dan satu batu empedu
besar (50 mm) terperangkap ke dalam Hartmann pouch
Gambar 8
kompresi duktus hepatikus
communis yang berdilatasi (8 mm)
pada saluran ekstrahepatik di atas
tingkat obstruksi (panah putih) dan
sonografis tidak mengamati di
bawah lokasi obstruksi.
24
Gambar 9
Tomography abdominal 11,21
Gambar 10
Gambar 11
25
Menunjukkan adanya satu batu besar (45 mm) dalam kandung empedu
dengan dinding tebal dan satu batu kecil (12 mm) di duktus sistikus
dengan fistula yang melibatkan duktus bilier communis yang melebar di
atas fistula dan dibawahnya normal. Panah putih menunjukan dua batu.
Gambar 12
ERCP
26
Gambar 13
Gambar 14
Cholescintigraphy 13
a. (1 jam gambar awal) Laki-laki 61 tahun dengan nyeri kuadran kanan atas
selama 2 hari. Perhatikan nonvisualization dari kandung empedu dan
aktivitas usus kecil. Aktivitas yang lebih rendah di dalam kandung kemih.
PTC
27
Mirizzi syndrome pada wanita usia 85
th. Memperlihatkan batu yang besar
(panah) paralel dan obstruksi duktus
hepatikus communis (chd). Gallbladder
(g) berupa opasitas
Gambar 16
Neoplasma di duktus sistikus. (a) Gambar ERCP yang didapat pada wanita usia
57 th memperlihatkan duktus sistikus yang menyempit irreguler (panah putih)
disebabkan cholangiocarcinoma. A striktur high-grade di duktus hepatikus
communis disebabkan tumor ditemukan ( panah hitam). (b) Gambar PTC yang
didapatkan pada wanita usia 60 th memperlihatkan duktus sistikus yang
menyempit (panah bengkok) disebabkan carcinoma di aspek posterior caput
pankreas
Gambar 17
28
Primary sclerosing cholangitis
pada laki laki usia 34 th.
Gambar ERCP
memperlihatkan gambaran
duktus sistikus irreguler
(panah) disebabkan primary
sclerosing cholangitis. Duktus
bilier intrahepatik dann
ektrahepatik terlihat
perubahan yang disebabkan
penyakit tersebut
Gambar 18
Awal Mirizzi syndrome dan sejarah klasifikasi 22
Tabel 1
Tabel 2.
Tabel 3
29
Tabel 4
Acuan terbaru klasifikasi dan tindakan bedah yang dianjurkan untuk Mirizzi syndrome
Tabel 5
DAFTAR PUSTAKA
30
6. Khan MR and Rehman S u. Mirizzi’s syndrome masquerading as
cholangiocarcinoma: a case report. Journal of Medical Case Reports .
2012; 6:157
7. Rahman G A, MBBS, FWACS, FICS. Cholelithiasis and Cholecystitis:
Changing Prevalence in an African Community. J NatI Med Assoc. 2005
November;97:1534-1538
8. Pariani D et al. Mirizzi Syndrome: From Ultrasound Diagnosis to Surgery
—A Case Report. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in
Surgery .2013, 1-4
9. Gallstone Disease. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth. Diakses
tanggal 28 Maret 2015
10. Mirizzi-syndrome. http://radiopaedia.org. Diakses tanggal 27 Maret 2015
11. Lacerda P d S et al. Miirizzi Syndrome: A Surgical Challenge. ABCD Arq
Bras Cir Dig 2014;27(2):222-231
12. Lai E C H and Lau W Y. Mirizzi syndrome. Royal Australisian collage of
surgeon. 2006. Diakses 30 Maret 2015
13. Mirizzi Syndrome Imaging. http://emedicine.medscape.com. Diakses
tanggal 28 maret 2015.
14. Veltchev L M et al. Mirizzi syndrome-rare cause of Major Billiary
complications. Case report. Journal of IMAB - Annual Proceeding 2009,
book 1
15. Mirizzi's syndrome. http://en.wikipedia.org. Diakses tanggal 30 Maret
2015
16. Kaya D et al. MRCP diagnosis of Mirizzi syndrome in a paediatric patient:
importance of T1-weighted gradient echo images for diagnosis. Pediatr
Radiol 2006 ; 36 : 980 – 982
17. Weisberg J et al. Benign obstruction of the common hepatic duct ( Mirizzi
syndrome ): diagnosis and operative management. Arq. Gastroenterol
2005;42 (1) : 13-18
18. Col PV Mohan R et al. Mirizzi syndrome. MJAFI 2011;67:280–281
31
19. Fontes P R O et al. Mirizzi sydrome in association with serum CA 19-9
greater than 20.000U/ml : Is it possible?. ABCD Arq Bras Cir Dig
2012;25(1):69-70
20. Khoshnevis J and Akbari M. Mirizzi’s syndrome in a cystic duct
variation. Gastroenterol Hepatol Bed Bench 2014;7(1):68-71
21. Turner, M A ,MD dan Fulcher A S, MD . The Cystic Duct: Normal
Anatomy and Disease Processes. RadioGraphics 2001; 21:3–22
22. Beltrán M. Mirizzi syndrome: History, current knowledge and proposal of
a simplified classification. World J Gastroenterol 2012 September 14;
18(34): 4639-4650
32