At u ali z a ç ã o

Gêmeos unidos

Conjoined twins

Os gêmeos unidos são de ocorrência rara na medicina e é grande curiosidade por parte da Alex Sandro Rolland de Souza1
Resumo

Sabrina Oliveira de Carvalho1

sociedade e também dos profissionais da área de saúde. Sua real incidência é desconhecida,
Carlos Noronha Neto1
porém, é estimada entre 1:50.000 e 1:200.000 gestações. A etiopatogenia da gemelidade Marcelo Marques de Souza Lima1
imperfeita permanece desconhecida. Entretanto, acredita-se que diversos fatores induziriam Guilherme Gadelha Pereira de Carvalho1
a uma divisão incompleta do disco embrionário, na fase primitiva do desenvolvimento. Orlando Gomes dos Santos Neto1
Carolina Prado Diniz1
Existem vários tipos de gêmeos unidos descritos, como toracópago, xifópago, pigópagos,
isquiópagos e craniópagos. Desta forma, vários sistemas de classificação para as gemelidades
imperfeitas foram desenvolvidos, sendo muitas delas complexas, baseadas na morfologia Palavras-chave
Gêmeos
externa e com nomenclaturas diferentes. Seu diagnóstico é realizado principalmente através Gêmeos unidos
da ultra-sonografia, podendo complementar com a ressonância magnética para melhor Gemelaridade
definir o sítio de ligação e o compartilhamento dos órgãos. O resultado final, isto é, a Diagnóstico pré-natal
possibilidade de separação dos gêmeos unidos provoca grande interesse na comunidade Keywords
científica, devido sua complexidade, à raridade da patologia, às poucas chances de sobrevida, Twins
o prognóstico e ética. Conjoined twins
Twinning
Prenatal diagnosis

Conjoined twins have a rare prevalence and special curiosity among phisicians and general
Abstract

population. The reported frequency varies from 1:50,000 to 1:200,000 pregnancies. Pathogenesis
is not completely clarified, although most authors believe in incomplete separation of the
embryonic disk during organogenesis. Thoracopagus, xiphopagus, ischiopagus, pygopagus
and craniopagus have been described and different kinds of nomenclature were proposed
to classify them. Prenatal diagnosis may be performed by ultrasound. Magnetic resonance
imaging can offer better details about contact surface area and shared organs which is
important to define possibility of surgical separation. Conjoined twins demand special
attention of phisicians for it’s rare occurrence, prognosis and ethical questions.

1
Centro de Atenção à Mulher – Setor de Medicina Fetal do Instituto Materno Infantil de Pernambuco – SEMEFE-IMIP

FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 03 183


Introdução
A gestação gemelar necessita de cuidados especiais, pois
apresenta maior risco quando comparada à gestação única
(Egan & Borgida, 2004). Particularmente para as anomalias
congênitas apresenta o dobro do risco, e no caso de gêmeos
monozigóticos este risco aumenta 16 a 17 vezes (Posser &
Posser, 1996).
Os gêmeos unidos que são sempre monozigóticos são de
ocorrência rara na medicina e é grande curiosidade por parte
da sociedade e também dos profissionais da área de saúde.
Aspectos históricos
O caso mais antigo registrado aparece na Inglaterra em
1100 d.C. (Agarwal et al., 2003). A primeira publicação
sobre o sucesso da separação de gêmeos coligados, as irmãs
Elisabet e Catherina, foi em 1689 por Emanuel Konig. Eram
do tipo onfalópagos (ligados pelo umbigo), sendo realizadas
constrição e necrose da ponte de ligação (Módolo et al.,
2002; Kompanje, 2004).
O termo “gêmeo siamês” foi dado primeiramente aos
irmãos Chang e Eng Bunker, o caso mais famoso, nascidos
no Sião (Tailândia), em 1811. Eram gêmeos unidos do tipo
xifópagos (ligados pelo apêndice xifóide, parede abdominal
anterior ou umbigo) e nunca foram separados. Casaram
com duas irmãs aos 31 anos de idade, tiveram 21 filhos e
morreram com 63 anos (Módolo et al., 2002).
Outro caso pouco conhecido, porém, não menos interes-
sante e de grande interesse histórico foi o das irmãs Blazek
da Bohemia (1878-1922) e que representam à extrema ma-
nifestação de pigópagos. Eram irmãs fusionadas pelo sacro
e pelve com uma vagina compartilhada. Salientam como as
únicas gêmeas unidas conhecidas que conceberam um bebê
do sexo masculino, saudável e que durante a gestação a outra
irmã ficou menstruando até a 32ª semana de gravidez, sem
igual nos arquivos da medicina (Sills, 2005).
Um termo utilizado para o gêmeo cefalópago ou cefaloto-
racópago “Janiceps” é derivado de Janus – um Deus Romano
de duas faces (Chen et al., 2003). Deus vigilante das entradas
e saídas, com duas faces olhando uma para o leste e outra
para o oeste, aonde se inicia e termina o dia.
Incidência
A incidência dos vários tipos de gêmeos unidos é discutida,
e acredita-se que a maior incidência de gemelidade imper-
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Gêmeos unidos
feita seja no ser humano (Kaufman, 2004). Sua ocorrência é
extremamente rara e poucos indivíduos têm a oportunidade
de estudar mais de um caso detalhadamente. Apresenta uma
incidência entre 1:50.000 e 1:200.000 gestações (Módolo
et al., 2002; Walker & Browd, 2004; Shimizu et al., 2004;
Ossowski & Suskind, 2005).
Existem vários tipos de gêmeos unidos descritos, sendo
o toracópago e o xifópago os mais freqüentes e representam
cerca de 75% dos gêmeos unidos, seguidos dos pigópagos
(16%), isquiópagos (6%) e craniópagos (2%) (Posser &
Posser, 1996).
Epidemiologia
Os gêmeos monozigóticos apresentam geralmente uma
incidência constante em todas as raças, não sendo influen-
ciados pelas técnicas de reprodução assistida (Egan & Bor-
gida, 2004). Entretanto, podem ocorrer após transferência
do embrião por fertilização in vitro na fase de blastocisto
(Shimizu et al., 2004). Desta forma, os gêmeos unidos, que
são sempre monozigóticos, apresentam uma incidência
quase constante nas diversas partes do mundo, não sendo
influenciados por fatores raciais, hereditários, idade materna
ou paridade (Posser & Posser, 1996). Esses gemelares são
sempre simétricos, do mesmo sexo, com os segmentos do
corpo iguais e unidos pelas mesmas partes, com exceção do
gemelar parasitário que é assimétrico (Kaufman, 2004).
O sexo feminino é o mais freqüente, em torno de 70%
dos gêmeos unidos, numa proporção com o sexo mascu-
lino de 4:1 (Harper et al., 1980; Walker & Browd, 2004) e
estão associados ao polidrâmnio (Posser & Posser, 1996;
Kaufman, 2004).
Etiologia
Os mecanismos de indução da gemelidade espontânea
no ser humano permanecem desconhecidos. A exposição
materna a certos agentes externos tem sido associada à
ocorrência de gemelidade monozigótica, quando a herança
genética não for responsabilizada e não houver fertilização
assistida (maioria das vezes). Essa exposição precisa ser
precoce para que ocorra a indução da gemelidade, e quanto
mais tardia ocorrer, maior o risco de divisão incompleta entre
os gêmeos (Kaufman, 2004).
Estudos em ratos mostram que esses agentes têm uma
particularidade em comum: são capazes de interferir na di-
visão celular agindo, na maioria das vezes, como inibidores
Gêmeos unidos

da mitose. Esse é o caso do etanol, da vincristina, colchi- diamniótica, com incidência aproximada de 1:100 gestações
cina e anestésicos. Essas substâncias além de indutoras de ou 70% das gestações gemelares; quando um ovo fecundado
gemelidade são também de aneuploidia, sendo, portanto posteriormente se divide ocorrerá a gemelidade monozigótica
consideradas teratogênicas (Kaufman, 2004). (gêmeos idênticos) com incidência aproximada de 1:250
Vale ressaltar que existem substâncias que são indutoras gestações ou 25-30% das gestações gemelares (Quadro 1)
da gemelidade monozigótica e que não são teratogênicas, a (Posser & Posser, 1996).
exemplo dos hormônios exógenos utilizados na fertilização A corionicidade e amniocidade no gêmeo monozigótico
assistida. Tem sido observado também um aumento na in- irão depender da época que ocorrerá a divisão do ovo, já
cidência de monozigotia após seis meses de interrupção do que uma vez diferenciado, o tecido não será mais capaz
uso de contraceptivos orais (Kaufman, 2004). de se dividir. A diferenciação trofoblástica ocorre entre 4 e
Alguns autores acreditam que diversos fatores, agindo 6 dias da fertilização, e a do âmnio após o oitavo dia. Desde
num período suscetível, induziriam a uma divisão incompleta modo, teremos gemelidade monozigótica, dicoriônica, di-
do disco embrionário, na fase primitiva do desenvolvimento, âmniótica quando o zigoto se dividir antes da diferenciação
a blástula (Posser & Posser, 1996; Kaufman, 2004). do trofoblásto, fase de mórula (1/3 dos casos). Se o zigoto
São conhecidos alguns fatores predisponentes, como se divide após a diferenciação do trofoblásto, porém antes
defeitos próprios da linha primitiva e envelhecimento do da diferenciação do âmnio, fase de blastocisto, teremos
óvulo, que podem resultar numa diminuição da capaci- gêmeos monocoriônicos e diamnióticos (2/3 dos casos).
dade de diferenciação normal. Outros, como dificuldades Caso esta divisão ocorra após o oitavo dia, resulta em
na nutrição do ovo e malformações no embrião, devido a gêmeos monocoriônicos e monoamnióticos (< 1% dos
infecções ou deficiente irrigação sanguínea, também podem casos) (Posser & Posser, 1996). Entretanto se a divisão for
estar envolvidas. em torno do 13º dia da fecundação, resultará nos gêmeos
Existem duas teorias, com pontos de vista opostos, que acolados, com diversas formas de fusão com compartilha-
tentam explicar a patogênese dos gêmeos unidos (Atha- mento ou não dos órgãos internos (Quadro 1) (Posser &
nasiadis et al., 2005). A primeira teoria seria a da fusão, Posser, 1996).
onde ocorre a separação completa dos primeiros blastôme-
ros, seguido por fusão parcial de gêmeos monozigóticos Quadro 1 - Classificação dos gêmeos quanto a coriônicidade.
(Kaufman, 2004). Eles seriam unidos pelos sítios onde a Época da
superfície endodérmica está ausente ou pré-programada Tipo Freqüência
Divisão do ovo
para que se torne rompida ou fundida (Athanasiadis et al.,
2005). Entretanto, já não se acredita que a teoria da fusão
Monozigóticos 1:250 gestações –
25 a 30% dos gêmeos
seja a base da gemelidade imperfeita (Kaufman, 2004). A
segunda teoria seria a da fissão, onde sugere a separação Monocoriônicos
incompleta dos primeiros blastômeros, originando os gê- Gêmeos unidos 1:50.000 a 1:200.000 > 13 dias
meos unidos, com duplicação apenas daquelas partes que gestações
foram completamente separadas.
Monoamnióticos < 1% dos casos 8 a 13 dias
Nos gêmeos heterópagos a exata etiopatogenia ainda
não foi definida, entretanto sugere-se que possa ser devido Diamnióticos 2/3 dos casos 6 a 8 dias
a um evento isquêmico que ocorra precocemente durante Dicoriônicos
a gestação ou a divisão incompleta das células na fase de
blastocito (Chen & Choe, 2003).
Diamnióticos 1/3 dos casos 4 a 6 dias

Embriologia Dizigóticos 1:100 gestações –

70% dos gêmeos
A gestação gemelar é classificada em monozigótica e di- Dicoriônicos
zigótica dependendo do número de ovos fertilizados (Egan &
Borgida, 2004). Quando dois ovos são fecundados ocorrerá a
Diamnióticos
gemelidade dizigótica (gêmeos fraternos), sempre dicoriônica

FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 3 185


Classificação
Vários sistemas de classificação para as gemelidades im-
perfeitas foram desenvolvidos desde o século XIX. Entretanto,
muitas delas são complexas, devido há vários tipos de fusão
e principalmente por serem baseadas na morfologia externa
dos gêmeos unidos.
A gemelidade imperfeita pode ser dividida em duplicatas
incompletas (formas parasitas e formas não usuais), onde
apenas parte da estrutura anatômica do feto é duplicada, e
as duplicatas completas, onde a duplicação ocorre de forma
simétrica (Posser & Posser, 1996). Deste modo, os gêmeos
coligados podem ser do tipo isópago (gêmeos coligados
iguais) ou heterópagos (gêmeos coligados diferentes). Neste
último termo, podendo ser chamado de autosito, o gêmeo
principal e heterosito, o gêmeo parasitário.
As duplicatas completas foram divididas em três grupos
conforme o local anatômico e o grau da fusão por Guttmacher,
em 1967 (Posser & Posser, 1996; Harper et al., 1980):
• Terata Catadidymus: ocorre a fusão da parte superior do corpo,
porém, cada um é único na porção baixa do corpo, ou um par
de gêmeos unidos apenas pela porção baixa dos corpos. Divi-
dem-se em:
• Diprosopos (< 1%) – duas faces ou duplicações de estruturas
craniofaciais, uma cabeça, corpo único (Figura 1Dip). Os
casos têm sido descritos principalmente de acordo com o
exame patológico pós-morte e há relatos na literatura de
associação com anencefalia (Ekinci et al., 2005).
• Dicéfalos – duas cabeças distintas, geralmente com pescoço
separado, em corpo único (Figura 1Dic).
• Isquiópagos (6%) – fusionados ao nível do cóccix e sacro
em sua porção inferior (Figura 1I).
Figura 1 - Tipos de gêmeos de acordo com a classificação de Spencer. O onfalópagos, T toracópagos, Ce cefalópagos, I isquiópagos, Pa parapágos,
Dip parapágos diprosopos, Dic parapágos dicéfolos, Cr craniópagos, R raquípagos e Py pigópagos (Spencer, 1996; Walker & Browd, 2004).
186 FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 3
Gêmeos unidos
• Pigópagos (16-18%) – unidos pela face posterior e
lateral do cóccix e sacro. Como as estruturas unidas
não estão ameaçando a vida, geralmente o prognóstico
é bom, com tempo suficiente para investigação e pla-
nejamento da separação cirúrgica (Hockley et al., 2004)
(Figura1Py).
• Terata Anadidyma: uma dupla união que se torna única, na
parte superior do corpo e dupla abaixo, ou um par de gêmeos
unidos, em alguma poção superior do corpo. Há muitas formas
de associações:
• Dipigos – cabeça única, tórax e abdômen com duas pelves, dois
pares de órgão reprodutores externos, ou quatro pernas.
• Craniópagos (2%) – união ao nível do crânio (Figura 1Cr).
• Sincépagos – unidos pela face, de modo que a face de
cada feto é rodada simetricamente para a linha media-
na, onde ocorre a fusão, geralmente a junção adicional
com o tórax, porém eles podem ser separados abaixo
do umbigo.
• Toracópagos (40%) – parte da parede torácica é comum a
ambos. É freqüentemente acompanhada de órgãos com-
partilhados e outras malformações (Figura 1T).
• Xifópagos ou onfalópagos (33%) – ligados pela parte anterior,
da região umbilical até a cartilagem xifóide (Figura 1O).
• Raquípagos – união ao nível da coluna vertebral, em algum
ponto acima do sacro (Figura 1R).
Spencer, em 1996, revisando a literatura de gêmeos coliga-
dos, observou uma grande dificuldade de interpretar as várias
nomenclaturas utilizadas para designar os diferentes tipos
de gêmeos unidos e suas relações anatômicas. Desta forma,
propôs um sistema lógico e simples para essa terminologia.
A simplicidade deste sistema está baseada na redundância
que outras classificações utilizam, isto é, o tórax está sempre
unido no gêmeo cefalópago, sendo redundante utilizar o termo
cefalotoracópago (Spencer, 1996). Sua proposta engloba oito
tipos principais de gêmeos unidos em três grupos (Spencer,
Gêmeos unidos

1996; Spitz & Kiely, 2003; Walker & Browd, 2004; Athanasiadis
et al., 2005) (Quadro 2 e Figura 1):
• União Ventral
• Cefalópagos: da cabeça ao umbigo. O abdome inferior e a
pelve não são unidos.
•
Toracópagos: unidos pelo tórax, sempre com um coração
e duas pelves.
• Onfalópagos: unidos através do umbigo, freqüentemente
inclui o tórax inferior, mas nunca compartilhando o coração.
A pelve não está coligada.
• Isquiópagos: unidos ventralmente da região umbilical inferior à pelve
com dois sacros e duas sínfises púbicas (unidos pelo ísquio).
• União Lateral – unidos ventrolateralmente compartilhando o
umbigo, abdome e pelve.
• Parapagos: unidos lateralmente, sempre compartilha a pelve
com uma sínfise púbica e um ou dois sacros. Quando a
união se limita ao abdome e pelve, com o tórax separado,
são chamados de ditorácicos parapagos. Se a união for no
tronco sem as cabeças coligadas são conhecidos como
dicefálicos parapagos, que raramente sobrevivem e podem
estar associados a malformações (Harma et al., 2005). E se
há apenas um tronco e uma cabeça, mas com duas faces
são chamados de diprosopos parapagos.
• União Dorsal – a união ocorre usualmente dorsolateralmente
sem incluir tórax, vísceras ou umbigo.
• Craniópagos: unidos em qualquer porção do crânio exceto
a face e o forame magno. Eles compartilham os ossos do
crânio, as meninges e ocasionalmente a superfície do cérebro.
O tronco não se encontra unido.
• Pigópagos: unidos dorsalmente compartilhando as regiões
sacrococcígeas, perineais e, às vezes, o cordão espinhal. Há
usualmente um ânus e dois retos.
• Raquípagos: unidos dorsalmente através da coluna vertebral.
Alguns termos podem ser utilizados para complementar a
nomenclatura, como brachius (membro superior), pus (membro
inferior) e cephalus (cabeça), acrescidos dos prefixos numé-
ricos di-, tri- e tetra- (dois, três e quatro, respectivamente)
(Athanasiadis et al., 2005).
Recentemente foi publicado um caso de gêmeos triplos
coligados diagnosticados no pré-natal através da ultra-
sonografia e ressonância nuclear magnética. Por ser raro
não existe um sistema de classificação para essa finalidade.
Desta forma, o gêmeo unido triplo foi caracterizado como
tricephalus, tetrabrachius, tetrapus parapagotoracopagus
(Athanasiadis et al., 2005).
Diagnóstico
A ultra-sonografia é o principal método complementar
de diagnóstico pré-natal, não sendo diferente nos fetos por-
tadores de gemelidade imperfeita. Seu diagnóstico pode ser
realizado desde a 9ª semana de gestação (Fang et al., 2005),
possibilitando a interrupção precoce da gravidez, o que no
Brasil ainda não é legalmente permitido. A translucência
nucal realizada por volta de 11 a 14 semanas de gestação
pode estar alterada nos casos de gemelidade imperfeita
(Bulbul et al., 2004).
No passado o diagnóstico pré-natal de gêmeos coligados era
praticamente impossível, sendo hoje realizados na maioria dos
casos através da ultra-sonografia por profissionais capacitados
(Athanasiadis et al., 2005; Bulbul et al., 2004; Chen & Choe,
2003; Chen et al., 2003; Costa et al., 1995; Durin et al., 2005;

Quadro 2 - Sistema de classificação dos gêmeos unidos (adaptado de Athanasiadis et al., 2005).

Sitio de Fusão (União)

Tipo
Face Crânio Tórax Coração Abdome Pelve Coluna Braços Pernas
Cefalópagos + - + + + - - - -
Toracópagos - - + + + - - - -
Omfalópagos - - + - + - - - -
Isquiópagos - - - - + + - - -
Parapagos +/- +/- +/- +/- +/- + - +/- +/-
Craniópagos - + - - - - - - -
Pigópagos - - - - - + +/- - -
Raquipagos - - - - - +/- + - -
“+” – sempre unido neste local; “-” – nunca unido neste ponto; e “+/-” – pode ser unido neste ponto

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Fang et al., 2005). Desta forma, Koontz et al., em 1983, estabe-
leceram alguns critérios ultra-sonográficos de diagnóstico, como:
ausência de membrana divisória; impossibilidade de separar os
corpos fetais durante a exploração ultra-sonográfica; detecção
de anomalias fetais; e mais de três vasos no cordão umbilical.
A amniografia pode também ser utilizada para esclarecimento
diagnóstico nos casos de gêmeos unidos por uma pequena ponte,
onde o diagnóstico ultra-sonográfico pode deixar dúvidas.
Uma vez estabelecido o diagnóstico é importante determinar
o sítio de coligação e o grau de união dos órgãos envolvidos,
para que possamos avaliar o prognóstico fetal. Desta forma,
é necessária uma avaliação anatômica precisa (inclusive da
vascularização local) para o adequado planejamento cirúrgico
através da ressonância magnética e da tomografia computa-
dorizada (Goodrich & Staffenberg, 2004).
A ultra-sonografia tem sido método preferencial para o
diagnóstico de anomalias congênitas por causa de seu baixo
custo, facilidade e imagem em tempo real. Entretanto, a resso-
nância magnética vem ganhando espaço no diagnóstico pré-
natal (Hockley et al., 2004; Athanasiadis et al., 2005). Sendo,
portanto, utilizada nos gêmeos unidos para obter informações
a respeito do compartilhamento dos órgãos fetais.
A ecocardiografia fetal é um exame complementar crucial
nesta pacientes para avaliação da anatomia e função cardíaca
(Spitz & Kiely, 2003). Outros métodos que podem trazer
algum esclarecimento diagnóstico são a ultra-sonografia
em 3-dimensões (Chen et al., 2003; Spitz & Kiely, 2003;
Mackenzie et al., 2004; Fang et al., 2005) e a transvaginal no
primeiro trimestre de gestação (Durin et al., 2005).
Via de parto
O parto transpelviano é possível quando os gêmeos estão
mortos, são prematuros, quando o prognóstico é ruim ou
a interrupção da gestação foi aventada, mas algumas vezes
a cesariana é indicada principalmente quando os fetos são
grandes (Agarwal et al., 2003). Desta forma, a possibilidade
de parto normal é rara (Harma et al., 2005) e a cesariana deve
ser preferida, pois, além de diminuir o risco de lesões maternas
e fetais, o parto pode ser melhor programado.
A sala de parto deve ser preparada com berço ou incubadora
suficientemente largos e materiais de ressuscitação adequados,
equipe de obstetras preparados, duas equipes de neonatologis-
tas, auxiliares treinados e anestesista. Caso tenha sido decidido
previamente por intervenção cirúrgica precoce, contatar com uma
equipe de cirurgiões, dois anestesistas e preparar o berçário ou a
unidade de terapia intensiva para recebê-los (Thomas, 2004).
188 FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 3
Gêmeos unidos
O procedimento EXIT (ex utero intrapartum treatment)
tem sido utilizado em provavelmente dois casos de gêmeos
unidos descritos na literatura. Sua indicação objetiva manter
as vias aéreas pérvias dos gêmeos para posterior correção
cirúrgica (Ossowski & Suskind, 2005).
Conduta e cirurgia de separação
A separação de gêmeos unidos provoca interesse na co-
munidade científica devido a sua complexidade, à raridade da
patologia e às poucas chances de sobrevida (Módolo et al., 2002).
O acompanhamento de gêmeos acolados deve ser multidisci-
plinar envolvendo pediatras, obstetras, anestesistas, cirurgiões,
intensivistas, psicólogos e enfermeiros (Thomas, 2004).
O planejamento terapêutico dos gêmeos começa antes do
nascimento, através de uma ultra-sonografia de boa qualidade
e ressonância magnética pré-natal (Hockley et al., 2004). É
importante que antes do nascimento já esteja definido qual
o sítio de fusão, se existe compartilhamento de estruturas
vitais, a disposição vascular dessas estruturas e quais as
chances de sobrevida desses fetos. A partir daí, poderá ser
traçado, em conjunto com a família, um plano cirúrgico, caso
haja a possibilidade de separação, ou oferecida aos pais a
possibilidade de interrupção precoce da gestação, nos países
onde essa decisão é legalizada (Atkinson, 2004).
Cefalópagos e outros gêmeos que compartilham coração,
fígado e pulmão apresentam um risco cirúrgico bastante
elevado, enquanto os pigópagos, isquiópagos e aqueles que
não compartilham estruturas vitais podem obter um maior
benefício da separação cirúrgica (Hockley, 2004).
O momento ideal para separação parece ser entre o 4º e 11º mês
de vida, quando a perda sangüínea é mais suportada e o manejo
anestésico desses pacientes torna-se mais fácil. Entretanto, a cirurgia
não deve ser muito postergada, pois quanto mais precoce a se-
paração menor o trauma psicológico dos bebês (Thomas, 2004).
A cirurgia para separação é um procedimento complexo
e requer uma equipe bem preparada de cirurgiões, duas
equipes de anestesistas e auxiliares bem treinados, deven-
do, portanto, ser um procedimento eletivo bem planejado.
Entretanto, algumas situações requerem intervenção de
urgência, aumentando ainda mais o risco cirúrgico. São elas:
quando o sítio de ligação dos gêmeos oferece risco para os
fetos (onfalópagos); na presença de lesão no sítio de ligação;
quando um dos gêmeos ameaça a vida do outro (cardiopatia
congênita grave e sepsis); quando a manutenção da ligação
ameaça a estabilidade hemodinâmica dos fetos (toracópagos);
e quando um dos gêmeos tem malformação incompatível
Gêmeos unidos
com a vida (anencefalia) ou é um natimorto, e o outro tem
boas chances de sobrevida (Thomas, 2004).
Complicações
As complicações no tratamento de gêmeos acolados começam
precocemente, desde o momento do parto. Distocias são aconteci-
mentos comuns, sendo difícil à extração fetal mesmo na cesariana,
a exemplo de gêmeos toracópagos, nascidos por cesariana que
sofreram degola (Gaym et al., 2004) ou mesmo a necessidade de
ampliação da incisão uterina (Costa et al., 1995).
Após o nascimento vem a dificuldade para manipulação
dos gêmeos, de entubar e de estabilizá-los, já que muitas
vezes a resposta metabólica de cada um é diferente. Por apre-
sentarem circulação cruzada, a simples mudança de posição
dos recém-nascidos pode causar hipovolemia relativa em
um dos gêmeos, devido ao seqüestro de sangue ocasionado
pelo outro. Além disso, essa circulação cruzada pode levar a
respostas imprevisíveis ao uso de diferentes drogas (Módolo
et al., 2002; Thomas, 2004).
Quanto á correção cirúrgica, a maior preocupação é com a
perda sanguínea, já que na grande maioria das vezes são bebês de
poucos meses de vida, prematuros, incapazes de suportar grandes
perdas volêmicas e que apresentam vascularização assimétrica,
onde um dos gêmeos apresenta a maior parte do sistema vascular
e o outro usufrui através de anastomoses que serão desfeitas
durante a cirurgia (Goodrich & Staffenberg, 2004).
A corticoterapia deve ser lembrada, pois um dos gêmeos
pode ser dominante com relação à produção de cortisona,
podendo o outro apresentar insuficiência supra-renal após
a separação (Módolo et al., 2002).
Vale lembrar que esses bebês são vítimas de grande curio-
sidade, e que se deve limitar o excesso de pessoas na sala para
evitar infecções que aumentaria ainda mais a morbidade.
Prognóstico
A maioria dos gêmeos coligados irão a óbito, sendo cerca
de 45% ainda intra-útero e 25% nas primeiras 48 h de vida.
O terço restante apresenta possibilidade de sobrevida com ou
sem separação cirúrgica (Posser & Posser, 1996). E daqueles que
sobreviverão ao nascimento, aproximadamente 25% viverão o
bastante para serem candidatos à cirurgia (Kaufman, 2004).
O pior prognóstico e a sobrevida após a separação cirúr-
gica está relacionado com a falta de duplicação dos sistemas
orgânicos vitais e a associação com outras malformações
(Harper et al., 1980; Posser & Posser, 1996). As malfor-
mações mais freqüentemente associadas são: anencefalia,
holoprosencefalia, anomalias vertebrais, cardíacas, renais,
de extremidades, atresia traqueoesofágica, ânus imperfurado
e atresia retal.
Ética
Nos dias atuais de alta tecnologia, os cirurgiões podem
ser tentados a ir longe, chegando a uma decisão que pode
esconder outros interesses, além do bem estar dos gêmeos,
como alimentar a própria vaidade (Atkinson, 2004). Desta
forma, o nascimento de gêmeos coligados em uma comuni-
dade pode chamar a atenção para assuntos éticos.
A administração do tema requer habilidades de uma equi-
pe multidisciplinar de clínicos que raramente enfrentaram o
desafio. O líder da equipe tem que reunir princípios de uma
natureza médica, social, cultural, religiosa e legal para alcançar
o melhor resultado (Atkinson, 2004). Este resultado muitas
vezes depende da resposta a algumas perguntas: uma criança
deveria morrer ou as duas? É justificável sacrificar uma vida
para salvar a outra?
Algumas considerações sociais devem ser feitas: os gêmeos
unidos são duas pessoas distintas; ambos desejam sobreviver
independente da sua forma física; cada gêmeo prefere viver
em corpos separados; e só a Medicina é capaz de oferecer a
possibilidade de separação desses corpos (Atkinson, 2004).
Os gêmeos desenvolvem personalidades distintas e ex-
pressam diferentes formas de comportamento e inteligência.
Apesar dessa individualidade e da vontade de ter corpos
independentes, quando esbarram no risco da morte (a própria
morte ou a do outro) a maioria deles recusa a cirurgia para
separação dos corpos (Atkinson, 2004).
A decisão final precisa ser tomada em conjunto com a equipe
médica e a família sempre levando em consideração a vontade
dos gêmeos. No caso de cirurgias indicadas precocemente, no
período neonatal, a decisão precisa ser aprovada pelos tribunais
para proteger os direitos dos gêmeos e assegurar que a intervenção
cirúrgica não seja um ato ilícito (Atkinson, 2004).
Considerações finais
O diagnóstico pré-natal de gêmeos unidos é essencial
para uma adequada conduta materna, fetal e pós-natal.
No passado a principal preocupação na gemelaridade
imperfeita era a dificuldade do diagnóstico intra-útero através
da ultra-sonografia, o que atualmente vem sendo realizado
devido ao grande avanço tecnológico e maior capacidade
FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 3 189

técnica. Hoje não nos preocupamos apenas com o diagnóstico
intra-útero, mas também com o prognóstico e a possibilidade
da realização da cirurgia de separação.
Uma importante preocupação seria o diagnóstico mais
correto possível quanto ao compartilhamento dos órgãos
ainda intra-útero, para poder traçar um prognóstico e definir
a melhor forma de tratamento pós-natal. Quando os órgãos
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190 FEMINA | Março 2007 | vol 35 | nº 3
Gêmeos unidos
não são pares as chances de sobrevida são mínimas e isso
deverá ser colocado aos pais para que se possa oferecer a
chance de interrupção da gestação.
Sendo assim, apesar dos avanços obtidos ao longo dos
anos, tanto médico-cirúrgico quanto ético-legal, a questão
dos gêmeos unidos ainda é muito polêmica e merece ainda
mais investimento científico médico e comportamental.
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