Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan

Penatalaksanaan neonatus dengan dugaan PJB kritis tidak jauh berbedadengan kondisi kritis pada
neonatus akibat penyakit diluar jantung. Faktanya, adakecenderungan para dokter untuk melepaskan
tanggung jawab dan menyerahkanke dokter konsultan jantung. Hal ini tidak boleh terjadi dan alur
penatalaksanaannya menjadi tidak efektif sehingga akhirnya merugikan pasien.

Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan dalam mencegah
memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini.Diawali dengan penatalaksanaan kegawatan secara
umum kemudian dilanjutkan penatalaksanaan kegawatan jantung secara khusus sesuai dengan masalah
kritisyang sedang dihadapi (sianosis sentral, peningkatan aliran darah ke paru atau penurunan aliran
darah ke sistemik) sebagai berikut :

1. Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37oC dan kelembaban
sekitar 50%).
2. Pemberian oksigen.

Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB tanpa mempertimbangkan
tujuan dan dampak negatifnya. Pemberian oksigen padaneonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria
sistemik dan vasodilatasi arteria pulmonalis, hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan.
Pemberianoksigen pada neonatus ductus dependent sistemic circulation atau ductusdependent
pulmonary circulation malah mempercepat penutupan duktus danmemperburuk keadaan. Pada kedua
kondisi tersebut lebih baik mempertahankansaturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar
(0,21% O2).

Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan meningkat secara nyata
dengan pemberian oksigen. Namun demikian, padaneonatus yang mengalami distres, akan mengganggu
ventilasinya dan gangguanini dapat akan berkurang dengan pemberian oksigen yang dilembabkan
dengankecepatan 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter nasofaringeal. Padaneonatus dengan
distres nafas yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangatdiperlukan.

3. Pemberian cairan dan nutrisi

Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan berat badan. Pada neonatus
yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masihdapat diberikan masukan oral susu
formula dengan porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis terhadap gangguan
reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko aspirasi. Pemberian melalui sonde
akanmenambah distres nafas dan merangsang reflex vagal. Pada kondisi shock, pemberian
cairan 10 – 15 ml/kgBB dalam 1-2 jam, kemudian dilihat responsterhadap peningkatan tekanan
darah, peingkatan produksi urine dan tanda vitalyang lain. Disfungsi miokard akibat asfiksia
berat memerlukan pemberiandopamin dan dobutamin.

Pemberian diet pada penderita penyakit jantung bawaan untuk mengatasigangguan

pertumbuhan seharusnya dengan pemberian komponen diet yang lebihtinggi dibanding anak
normal agar dapat mencapai pertumbuhan optimal. Recommended Dietary Allowances (RDA)
yang dibutuhkan oleh anak umur kurang dari 6 bulan dengan PJB berat adalah 40 % lebih besar
darikebutuhannya.
 Namun penelitian ini tidak membedakan tipe dari PJB dan beratnyagangguan hemodinamiknya.
Pada anak dengan PJB asianotik membutuhkannutrien lebih tinggi daripada anak normal. Energi
yang dibutuhkan 20-30 % diatas RDA agar dapat mencapai tumbuh kejar.

Penelitian dilakukan oleh Bougle dkk pada bayi berumur 2-14 minggudengan PJB asianotik yang
mengalami gagal jantung dan gagal tumbuh sertamemperoleh digitalis dan diuretik. Mereka
diberi minum melalui sonde lambungsecara kontinyu selama 40 hari. Cairan susu formula bayi
yang diperkaya energidalam bentuk MCT dan karbohidrat, diberikan mulai 40
ml/kgBB/hariditingkatkan secara progresif sampai terjadi kenaikan berat badan. Jumlah
kaloriyang diberikan rata-rata 137 kkal/kgBB/hari. Terjadi peningkatan berat badanyang
bermakna.

4. Pemberian prostaglandin E1Merupakan tindakan awal yang harus diberikan, sebagai life-saving
dansementara menunggu kepastian diagnosis, evaluasi dan menyusun terapi
rasionalselanjutnya, prostaglandin E1 diberikan pada :

- Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJBsianosis (ductus dependent
pulmonary circulation). Tujuan : meningkatkanaliran darah ke paru (Atresia pulmonal,
pulmonal stenosis yang berat, atresiatrikuspid) atau meningkatkan tekanan atrium kiri agar
terjadi pirau kiri kekanan sehingga oksigenasi sistemik menjadi lebih baik (transposisi
pembuluhdarah besar).

- Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok, pulsasi perifer lemah atau tak
teraba, kardiomegli dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation). Tujuan :
meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis, koartasio aorta,
transposisi pembuluh darah besar,interrupted arkus aorta atau hipoplastik jantung kiri).

Dosis awal 0,05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melaluikateter umbilikalis,

dosis bisa dinaikkan sampai 0,1 sampai 0,15mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul
efek samping dan sampai tercapaiefek yang optimal. Bila terjadi efek samping berupa
hipotensi atau apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan
diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena. Bila terjadi apnea maka selain menurunkan
dosis prostaglandin E1, segera dipasang intubasi dan ventilasi mekanik dengan O2rendah,
dipertahankan minimal saturasi oksigen mencapai 65 %.

Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal, bilatidak terjadi efek
samping pada pemberian dosis 0,05 mikrogram/kgBB/menittersebut, maka dosis dapat
diturunkan sampai 0,01 mikrogram/kgBB/menit ataulebih rendah sehingga tercapai dosis
minimal yang efektif dan aman. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu disiapkan
ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan flushed. Harus dipantau
ketat terhadap efek sampinglainnya yaitu : disritmia, diare, apnea, hipoglikemia, NEC,
hiperbilirubinemia, trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata, perlu juga
diingatkontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang persisten.Bila
 ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB maka pemberian prostaglandin
E1 segera dihentikan.

Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral, mempunyai efek yanghampir sama
dengan prostaglandin E1, lebih praktis dan harganya lebih murah.Pada awalnya diberikan
setiap jam, namun bila efek terapinya sudah tercapai,maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4
jam sampai 6 jam. Dapat mempertahankanterbukanya duktus dalam beberapa bulan,
namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan.

Untuk neonatus usia 2-4 minggu, walaupun angka kesuksesan rendah ,masih dianjurkan
pemberian prostaglandin E1 . Bila dalam 1-2 jam setelah pemberian dosis maksimum (0,10
mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak terjadireopen duktus, maka pemberiannya harus
segera distop dan direncanakan untuk urgent surrgical intervention.

5. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmiaBila gagal jantung telah dapat ditegakkan, maka
obat pertama yang harusdiberikan adalah diuretik dan pembatasan cairan, biasanya furosemid
dengandosis awal 1 mg/kgBB yang dapat diberikan intravena atau per oral, 1 sampai 3kali sehari

Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung(inotropik dan vasopresor)

dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus preterm10 mikrogram/kgBB per oral, untuk
neonatus aterm 10 – 20 mikrogramkgBB per oral. Diberikan loading dose sebesar 1/2 dari dosis
digitalisasi total, disusul 1/4dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian dan 1/4 dosis sisanya
diberikan 12-24 jam kemudian. Disusul dosis rumatan 5-10 mikrogram/kgBB per oral.
Pemberianintravena dilakukan bila per oral tidak memungkinkan, dosis 80% dari dosis per oral.
Dosis per oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada penurunan funsi ginjal.

Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renalvascular bed)dikombinasi

dengan Dobutamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan kontraktilitas
miokard) merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan jantung
dengan dosis yang minimal.

Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler sistemik danmeningkatkan

kapasitas sistem vena) ) sangat berperan pada neonatus dengangagal jantung kongestif. Dosis 1
mg/kgBB per oral dosis tunggal disusul dosisyang sama untuk rumatan. Sangat efektif pada
kondisi neonatus dengan:
• penurunan fungsi ventrikel
• pirau kiri ke kanan yang masif regurgitasi katup
• hipertensi sistemik
• hipertensi pulmonal.

7.Terapi Genetik Sebuah penelitian baru membuktikan bahwa KCNQ1 adalah gen
utamayang menyandi fungsi jantung. Mutasi yang terjadi pada gen tersebut akan
menyebabkan penyakit jantung bawaan pada ratusan ribu anak dan akan menimbulkan
 gangguan rhytm atau irama jantung dengan penderitaan seumur hidup. Kondisi ini pada
akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung atau Cardiac suddent dan kematian. Penelitian di
Cardiac Research Center, Niigata UniversityHospital, Jepang telah melakukan uji gene
screening pada lebih dari seratuskeluarga dengan penderita penyakit jantung bawaan.

Dari hasil penelitian ini menggambarkan sesuatu yang sangat baru dalamilmu genetika
kedokteran, bahwa mutasi gen KCNQ1 menjadi dasar timbulnyakelainan jantung bawaan
LQTS, dan diturunkan secara dominan autosomal.Keparahan penyakit tersebut ditentukan
bukan hanya oleh lokasi terjadinyamutasi, namun yang lebih penting lagi adalah jenis asam
amino pembentuk mutantersebut. Sehingga tentunya, hasil ini dimasa depan dapat
digunakan sebagai dasar ilmiah teknik pengobatan genetik (gene therapy) bagi penderita
penyakit jantung bawaan, yaitu dengan cara mentransgenikkan asam amino mutant pada
pasienkearah asam amino normal.

Tatalaksana Demam Rematik

Tatalaksana
Tatalaksana komprehensif pada pasien dengan demam rematik meliputi:

 Pengobatan manifestasi akut, pencegahan kekambuhan dan pencegahan

endokarditis pada pasien dengan kelainan katup.
 Pemeriksaan ASTO, CRP, LED, tenggorok dan darah tepi lengkap. Ekokardiografi
untuk evaluasi jantung.
 Antibiotik: penisilin, atau eritromisin 40 mg/kgBB/hari selama 10 hari bagi pasien
dengan alergi penisilin.
 Tirah baring bervariasi tergantung berat ringannya penyakit.
 Anti inflamasi: dimulai setelah diagnosis ditegakkan:
o Bila hanya ditemukan artritis diberikan asetosal 100 mg/kgBB/hari sampai 2
minggu, kemudian diturunkan selama 2-3 minggu berikutnya.
o Pada karditis ringan-sedang diberikan asetosal 90-100 mg/kgBB/hari terbagi
dalam 4-6 dosis selama 4-8 minggu bergantung pada respons klinis. Bila ada
perbaikan, dosis diturunkan bertahap selama 4-6 minggu berikutnya.
o Pada karditis berat dengan gagal jantung ditambahkan prednison 2
mg/kgBB/hari diberikan selama 2-6 minggu.