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UNIVERSIDAD INCA GARCILASO DE LA VEGA

FACULTAD DE ESTOMATOLOGÍA

TUMOR DE PINDBORG EN LA
MANDÍBULA – CASO CLÍNICO
Hospital Militar Central
“Crl. LUIS ARIAS SCHREIBER”

INTEGRANTES:

Añazco Miranda, Agatha Marina


De La Cruz Cossio, Jehan Dajobid
Eguizabal Príncipe, Sadith Elida
Espejo Velarde, Andrea Hilda
Flores Ocampo, Peter Arturo
Gonzáles Rojas, Carla Maribel
Quichua Huayascachi, Catherine Noemí
Ysla Llicán, Andrea Ivette
Yupanqui Marujo, Luz Mariela
Zucchetti Ordaya, Mariella Francesca

COORDINADOR: Dr. ALBERTO CORNEJO PINTO

2017 – II
Hospital Militar Central
“Crl. LUIS ARIAS SCHREIBER”

DEDICATORIA

A Dios. Por habernos permitido llegar hasta este punto y habernos dado

salud para lograr nuestros objetivos, además de su infinita bondad y amor.

A nuestro maestro, el Dr. Alberto Cornejo por su gran motivación y tiempo

compartido para la culminación y elaboración de esta monografía; gracias

por su apoyo ofrecido en este trabajo.

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INDICE
2

INTRODUCCIÓN ...................................................................................................... 5
CAPÍTULO I ............................................................................................................... 6
GENERALIDADES ................................................................................................... 6
1.1. MANDÍBULA ............................................................................................. 6
1.1.1. Desarrollo Embriológico de la Mandíbula ................................ 6
1.1.2. Osificación de la Mandíbula ......................................................... 6
1.1.2.1. Osificación Intramembranosa .............................................. 6
1.1.2.2. Osificación Endocondral........................................................ 6
1.1.3. Anatomía de la Mandíbula ............................................................ 9
1.1.3.1. Cuerpo ......................................................................................... 9
1.1.3.2. Superficie Externa o Anterior ............................................. 10
1.1.3.3. Superficie Interna ................................................................... 10
1.1.3.4. Borde Superior........................................................................ 11
1.1.3.5. Rama Mandibular ................................................................... 11
1.1.3.5.1. Superficies de la Rama Mandibular ........................... 11
1.1.3.5.2. Bordes de la Rama Mandibular ................................... 12
1.1.3.5.3. Apófisis .............................................................................. 13
1.1.4. Irrigación de la Mandíbula .......................................................... 14
1.1.5. Inserción de los Músculos de la Mandíbula ........................... 16
1.1.5.1. Superficie Externa o Anterior ............................................. 16
1.1.5.2. Superficie Interna ................................................................... 17
1.1.5.3. Borde Inferior .......................................................................... 17
1.1.5.4. Superficie Lateral de la Rama Mandibular ...................... 17
1.1.5.5. Apófisis Condílea de la Mandíbula .................................... 18
1.2. TUMOR DE PINDBORG ....................................................................... 18

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1.2.1. Definición ........................................................................................ 18


1.2.2. Incidencia ........................................................................................ 19
1.2.3. Tipos de Tumor de Pindborg ..................................................... 19
1.2.3.1. Tumor de Pindborg Intraóseo ............................................. 20
1.2.3.2. Tumor de Pindborg Extraóseo ........................................... 20
1.2.4. Histopatología ................................................................................ 20
1.2.5. Diagnóstico ..................................................................................... 22
1.2.5.1. Pruebas por Imagen .............................................................. 22 3
1.2.5.1.1. Radiografía........................................................................ 22
1.2.5.1.2. Tomografía Axial Computarizada ............................... 24
1.2.5.1.3. Resonancia Magnética .................................................. 24
1.2.6. Diagnóstico Diferencial ............................................................... 24
1.2.6.1. Dx. Diferencial por Características Clínicas y
Radiográfias ............................................................................................... 25
1.2.6.2. Dx. Diferencial por Características Histológicas ........... 26
1.2.7. Tratamiento ..................................................................................... 26
CAPITULO III........................................................................................................... 28
CASO CLÍNICO ...................................................................................................... 28
3.1. Filiación ................................................................................................... 28
3.2. Anamnesis .............................................................................................. 28
3.3. Evolución ................................................................................................ 29
3.4. Exámenes Auxiliares ........................................................................... 30
3.4.1. Estudio de Imágenes .................................................................... 30
3.4.1.1. Radiografía Panorámica ....................................................... 30
3.4.1.2. Tomografía CONE BEAN ...................................................... 30
3.4.2. Estudio Histopatológico .............................................................. 30
3.5. Diagnóstico............................................................................................. 31
3.5.1. Diagnóstico Presuntivo Radiológico ....................................... 31
3.5.2. Diagnóstico Definitivo.................................................................. 31
3.5.3. Diagnóstico Diferencial ............................................................... 31
3.6. Manejo médico....................................................................................... 32
3.7. Opciones de tratamiento..................................................................... 32
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ................................................................... 33
ANEXOS................................................................................................................... 35

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ANEXO 01. EXAMEN CLÍNICO EXTRAORAL ............. ¡Error! Marcador no


definido.
Fotografía Frontal............................................ ¡Error! Marcador no definido.
Fotografía de Perfil Derecho ......................... ¡Error! Marcador no definido.
Fotografía de Perfil Izquierdo ........................ ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 02. EXAMEN CLÍNICO INTRAORAL .............. ¡Error! Marcador no
definido.
Arcada Superior............................................... ¡Error! Marcador no definido. 4
Arcada Inferior ................................................. ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 03. Rx. PANORÁMICA....................... ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 04. TOMOGRAFÍA CONE BEAN .... ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 05. ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 06. PROCEDIMIENTO ........................ ¡Error! Marcador no definido.

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INTRODUCCIÓN
El Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante es una patología muy rara, la cual nos

tocó observar desde su diagnóstico, tratamiento y controles dentro de la sede del

Hospital Militar Central “Luis Arias Schreiber”, dicha alteración también es conocida

como Tumor de Pindborg llamada así por la persona que lo describió durante la

década de los años 50.

Actualmente solo se mencionan aproximadamente unos 200 casos en la literatura

sobre este tipo de anomalía, de los cuales se hace reporte de 4 casos anualmente

en todo el mundo.

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CAPÍTULO I

GENERALIDADES

1.1. MANDÍBULA

1.1.1. Desarrollo Embriológico de la Mandíbula

El inicio de la formación del tejido óseo se produce a las seis o siete

semanas de la vida intrauterina. En la cuarta semana se forma el primer arco

faríngeo, el cual da origen al proceso mandibular, que contiene el cartílago

de Meckel. Este cartílago se halla ubicado en forma tal que más tarde, sirve

como guía o sostén para la osificación de este proceso.

1.1.2. Osificación de la Mandíbula

1.1.2.1. Osificación Intramembranosa

Se realiza a expensas del mesénquima. Los centros de osificación se

caracterizan por poseer abundantes capilares, fibras colágenas y

osteoblastos que elaboran sustancia osteoide, que se dispone formando

trabéculas. El tejido mesenquimatoso se diferencia en periostio el cual

origina las nuevas trabéculas.

1.1.2.2. Osificación Endocondral

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El molde de cartílago hialino es el que guía la formación ósea por remoción

de cartílago, que experimenta cambios histológicos hasta la formación de

tejido y la mineralización. Por lo tanto, se dice que la mandíbula tiene un

mecanismo de osificación yuxtaparacondral (yuxta=al lado, para=paralelo;

cóndros=cartílago).
7
La osificación comienza en la vecindad del ángulo formado por las ramas del

nervio mentoniano y del nervio incisivo, al separarse del nervio mandibular.

Cada mitad es osificada desde un centro que aparece cerca del agujero

mentoniano. Se inicia como un anillo óseo alrededor del nervio mentoniano,

la osificación se extiende en dirección medial y posterocraneal para formar el

cuerpo y la rama, primero debajo y después alrededor del nervio mandibular

y la rama incisiva, y hacia arriba para formar inicialmente una depresión y

más tarde criptas destinadas a los gérmenes dentarios en desarrollo. Las

trabéculas se van a extender hacia atrás y hacia delante, en relación externa

al cartílago de Meckel. La porción ventral del cartílago de Meckel es la que

sirve de guía al proceso de osificación intramembranoso del cuerpo

mandibular.

Hacia la décima semana de gestación, el cartílago de Meckel aparece

rodeado e invadido por hueso. El hueso embrionario del cuerpo mandibular

tiene el aspecto de un canal abierto hacia arriba, donde se alojan el paquete

vasculonervioso y los gérmenes dentarios en desarrollo. Al avanzar la

osificación el cartílago de Meckel involuciona excepto a nivel de la sínfisis

mentoniana. La formación del cuerpo de la mandíbula finaliza en la región

donde el paquete vasculo-nervioso se desvía en forma manifiesta hacia

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arriba. A las doce semanas aparecen otros centros de cartílago para la

osificación endocondral de las ramas mandibulares.

Existen cuatro centros cartilaginosos secundarios:

• El coronoideo

• El incisivo (sinfisial o mentoniano)


8
• El condíleo

• El angular.

El condíleo es el de mayor tamaño y juega el papel principal en el

crecimiento de la rama mandibular, tiene su mayor actividad durante los

primeros 10 años y persiste aproximadamente como una lámina muy

delgada hasta los 20 años de edad. En los sitios donde aparecen estos

cartílagos secundarios, tomarán inserción los músculos masticadores. Los

cartílagos coronoideo y angular desaparecen antes del nacimiento, mientras

que el incisivo o sinfisial se mantiene hasta los 2 años de edad

Durante la vida fetal las dos mitades de la mandíbula están unidas por una

sínfisis fibrocartilaginosa, llamada sincondrosis. Las dos mitades se sueldan

definitivamente, constituyéndose la sínfisis mentoniana al tercer mes de vida

extrauterina.

El crecimiento de la mandíbula hacia abajo y adelante se desarrolla a

expensas del cartílago condilar, en sentido vertical por la formación de los

rebordes o apófisis alveolares. En sentido anteroposterior el crecimiento se

produce por aposición en el borde posterior de la rama y por reabsorción en

el borde anterior de la misma. En la región incisal comienza la reabsorción

después de las 16 semanas lo que contribuye el crecimiento hacia delante

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de esta región del cuerpo mandibular. A los siete meses comienza el

proceso de remodelación ósea. Las proporciones se equiparan en tamaño

con los huesos del cráneo alrededor de los siete años. Cartílago sinfisial o

mentoniano Procesos alveolares cuerpo Cartílago condilar Cartílago

coronoides Cartílago angular Cartílago sinfisial o mentoniano Procesos


9
alveolares cuerpo Cartílago condilar Cartílago coronoides Cartílago angular

Figura.103 Centros cartilaginosos secundarios Figura.104 Vista externa del

cuerpo y rama de la mandíbula Agujero Mentoniano Apófisis Coronoides

Apófisis Condílea Línea oblicua externa En las corticales se producen

refuerzos de tejido óseo en sitios específicos, conocidos como sistemas

trayectoriales. Este sistema está constituido por columnas y arcos; se

denominan columnas cuando tienen orientación vertical o arcos cuando son

horizontales.

1.1.3. Anatomía de la Mandíbula

Es un hueso impar, está situado en la parte inferior y posterior de la cara y

parece abrazar al maxilar, es el único hueso móvil de la cabeza otorgada por

la articulación temporomandibular , aloja a las piezas dentarias inferiores y

junto con el hueso hioides forma el esqueleto del piso de la boca. Tiene

forma de herradura horizontal abierta hacia atrás, de cuyos extremos libres

se elevan dos amplias prolongaciones, las ramas mandibulares. Las partes

de la mandíbula son: cuerpo, superficie externa o anterior, superficie interna,

borde superior y rama mandibular.

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1.1.3.1. Cuerpo

Tiene la forma de U o herradura abierta hacia atrás. Está compuesta de dos

superficies: la anterior y la posterior y de dos bordes: superior o alveolar e

inferior o basal.

10
1.1.3.2. Superficie Externa o Anterior

Llamada también labio yugal por sus relaciones con el labio y la mejilla. En

la línea media se halla la sínfisis del mentón que puede estar deprimida o

elevada en forma de eminencia triangular de base inferior, es la eminencia

mentoniana, en sus ángulos externos encontramos los tubérculos

mentonianos, por fuera encontramos la fosita mentoniana, ubicada por

debajo de los incisivos, en el que se inserta el músculo borla de la barba.

Por detrás, y debajo de la zona de premolares se localiza el agujero

mentoniano, más allá de este orificio, la cara yugal del cuerpo mandibular se

halla cruzada por la línea oblicua externa, que desciende desde el borde

anterior de la rama ascendente hacia abajo y adelante, en esta línea se

inserta el músculo triangular de los labios y más abajo el cutáneo del cuello y

por arriba de dicha línea el músculo cuadrado de la barba. Por encima de la

línea oblicua externa la superficie ósea está representada por un canal

posterior, la fosa retromolar y justamente aquí es donde se va a insertar el

músculo buccinador.

1.1.3.3. Superficie Interna

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Contribuye a formar, con el hueso hioides, el piso de la boca. En la línea

media se identifica las apófisis geni, dividida en cuatro espinas, para la

inserción de los músculos geniohioideos abajo y genioglosos arriba. Por

debajo, una línea que se dirige hacia atrás y arriba, la línea oblicua interna o

milohioidea, que sirve para la inserción del músculo de igual nombre.


11
La superficie situada por arriba y adentro aloja a la glándula sublingual por lo

que recibe el nombre de fosa sublingual. Por atrás y abajo se observa la fosa

submandibular que aloja la glándula homónima.

1.1.3.4. Borde Superior

Está constituido por las corticales externa e interna y los tabiques óseos que

van de una a otra cara (tabiques interalveolares). Forman ocho cavidades de

cada lado, que alojan a las raíces de los dientes: los alvéolos. Los alvéolos

tienen la misma forma que las raíces que albergan y, por lo tanto a nivel de

los molares, se hallan divididos en dos por los tabiques interradiculares o

septum.

1.1.3.5. Rama Mandibular

Es cuadrilátero, presenta 2 superficies, 4 bordes y 2 apófisis.

1.1.3.5.1. Superficies de la Rama Mandibular

SUPERFICIE LATERAL

Es plana y presenta crestas oblicuas en su parte inferior para la inserción del

musculo masetero en su porción inferior.

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SUPERFICIE MEDIAL

Exhibe un poco por encima del centro un agujero mandibular irregular. El

agujero mandibular conduce al canal mandibular, el canal mandibular es

curvo hacia abajo y va hacia delante hasta el agujero mentoniano, el agujero


12
en su parte antero medial está cubierto por una fina língula triangular o

espina de Spix, el surco milohioideo desciende hacia delante desde detrás

de la língula.

1.1.3.5.2. Bordes de la Rama Mandibular

BORDE INFERIOR

Continúa con la base mandibular se une al borde posterior en el ángulo de la

mandíbula aparece invertido en los casos típicos en mujeres está invertido

con frecuencia.

BORDE SUPERIOR

Es fino, limita la incisura o escotadura mandibular, esta coronada en la parte

frontal por la apófisis coronoides y por detrás por un fuerte cóndilo o apófisis

condílea, la apófisis coronoides es plana y algo triangular.

BORDE POSTERIOR

Es grueso, redondeado, se extiende desde el cóndilo hasta el ángulo, es

algo convexo hacia atrás por arriba y cóncavo por abajo, se encuentra en

contacto con la glándula parótida.

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BORDE ANTERIOR

Es fino por arriba y se continúa con el de la apófisis coronoides, por debajo

es más grueso y se continúa con la línea oblicua interna.

13
1.1.3.5.3. Apófisis

APÓFISIS CORONOIDES

Se proyecta hacia arriba y ligeramente hacia adelante, su borde posterior

limita la incisura mandibular y el anterior se continúa con el de la rama. Los

márgenes y la superficie medial proporcionan inserciones a la mayor parte

del temporal, están cubiertos lateralmente por la porción anterior del

masetero que desciende hacia su inserción en la cara lateral de la rama

mandibular y el borde anterior puede palparse debajo del cigoma, sobre todo

con la boca abierta.

APÓFISIS CONDÍLEA

Es alargada en sentido apical por un fibrocartílago que cubre la cabeza o

cóndilo, se proyecta mas en su polo medial para articularse con la cavidad

glenoidea del hueso temporal a través de un disco articular intermedio. Es

convexa en todas direcciones, en la dirección transversal es más grande y

su cara lateral es una proyección roma palpable por delante del trago

articular, por debajo de la apófisis condílea está el cuello del cóndilo que es

más estrecho y ligeramente aplanado de adelante hacia atrás. La cara

anterior del cuello esta superpuesta por el lado al margen de la incisura

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mandibular. En la parte medial a ese margen la superficie anterior del cuello

presenta una fóvea pterigoidea rugosa para la inserción del musculo

pterigoideo externo.

1.1.4. Irrigación de la Mandíbula


14
Las piezas dentarias de la mandíbula están irrigadas por la arteria dentaria

inferior y sus ramas.

Los premolares y molares están irrigados por ramas pulpares del plexo

dentario inferior de la arteria dentaria inferior, cura por la fosa cigomática y

entra en la parte medial de la rama ascendente de la mandíbula dirigiéndose

hacia abajo y hacia adelante en el interior del conducto dentario inferior para

entrar en el cuerpo de la mandíbula. El conducto también provee ramos

óseos para la apófisis alveolar correspondiente.

La arteria dentaria inferior proporciona dos ramas terminales a nivel del

primer premolar o espacio interpremolar, que son las arterias mentonianas e

incisiva. La arteria mentoniana se introduce en el conducto mentoniano y

aflora por su orificio externo irrigando las partes blandas del mentón y se

anastomosa con las arterias labial inferior y ramas labiales de la arteria

submentoniana, al lado del origen de la arteria dentaria inferior emite una

rama lingual que irriga el piso de boca.

Los incisivos y caninos son irrigados por ramas pulpares de la arteria incisiva

que sigue medialmente en el interior del cuerpo para anastomosarse con la

arteria del lado opuesto y con una rama terminal de la arteria sublingual.

También emite ramos óseos para la apófisis alveolar.

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El cóndilo está irrigada por la pared vascular de la capsula articular de la

ATM y por el musculo pterigoideo lateral. Los vasos del musculo temporal

irrigan la apófisis coronoides y la arteria dentaria inferior irriga el ángulo de la

mandíbula, así como los músculos insertados en él. Los vasos que irrigan

los músculos pterigoideo medial y masetero también la parte anterior de la


15
rama ascendente.

La encía y la mucosa de la cara vestibular de la apófisis alveolar esta

vascularizada por las arterias bucal y mentoniana, ramas de la arteria

maxilar interna y de la arteria dentaria inferior.

La encía y la mucosa del surco gingivolabial correspondiente a incisivos y

caninos es irrigada por la arteria mentoniana la cual sigue el recorrido de su

conducto óseo en el cual se aloja, y a nivel de su orificio mentoniano forma

un ramillete cuyas ramas se distribuyen también en las partes blandas del

mentón.

La encía y la mucosa de la cara lingual de la apófisis alveolar esta irrigada

por las arterias submentoniana, sublingual y milohioidea.

La encía y la mucosa que tapiza el surco gingivolingual a nivel de los

molares es irrigada por colaterales de la arteria submentoniana que

atraviesan el musculo milohioideo, ésta nace del codo submaxilar de la

arteria facial y a nivel de las inserciones óseas del vientre anterior del

digástrico se hace superficial y termina en anastomosis con la arteria

mentoniana.

La encía y mucosa que tapiza el surco gingivolingual a nivel de los incisivos,

caninos y premolares es irrigada por la arteria sublingual que se origina de la

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arteria lingual. También irriga a la glándula sublingual y suministra la arteria

del frenillo, para terminar en el ramo mentoniano, destinado al labio inferior y

a la región mentoniana. El ramo intramandibular que penetra en el foramen

mental mediano de Berelli, orificio individualizado por arriba de la apófisis

geni superior y donde se anastomosa con la arteria incisiva.


16
La porción más posterior de la encía y la mucosa es irrigada por la arteria

milohioidea que se origina en la arteria dentaria inferior poco antes de su

entrada en el conducto dentario inferior.

Los ramos gingivales y mucosos procedentes de los distintos colectores

arteriales estudiados tanto en el maxilar superior como en el inferior,

terminan anastomosándose con los ramos gingivales originados en las

arterias dentarias, siendo difícil precisar el límite de demarcación de los

territorios respectivos.

1.1.5. Inserción de los Músculos de la Mandíbula

1.1.5.1. Superficie Externa o Anterior

Llamada también labio yugal por sus relaciones con el labio y la mejilla. Por

fuera encontramos la fosita mentoniana, ubicada por debajo de los incisivos,

en el que se inserta el músculo borla de la barba.

Por detrás, y debajo de la zona de premolares se localiza el agujero

mentoniano, más allá de este orificio, la cara yugal del cuerpo mandibular se

halla cruzada por la línea oblicua externa, que desciende desde el borde

anterior de la rama ascendente hacia abajo y adelante, en esta línea se

inserta el músculo triangular de los labios y más abajo el cutáneo del cuello y

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por arriba de dicha línea el músculo cuadrado de la barba. Por encima de la

línea oblicua externa la superficie ósea está representada por un canal

posterior, la fosa retromolar y justamente aquí es donde se va a insertar el

músculo buccinador.

17
1.1.5.2. Superficie Interna

En la línea media se identifica las apófisis geni, dividida en cuatro espinas,

para la inserción de los músculos geniohioideos abajo y genioglosos arriba.

Por debajo, una línea que se dirige hacia atrás y arriba, la línea oblicua

interna o milohioidea, que sirve para la inserción del músculo de igual

nombre.

1.1.5.3. Borde Inferior

Es grueso, romo y superficial, fácilmente palpable pues solamente lo cubren

la piel y el músculo cutáneo del cuello. Cerca de la línea media presenta la

fosita digástrica (en esta fosa se inserta el músculo digástrico en su vientre

anterior), y en el extremo externo, en la zona que se continua con el borde

inferior de la rama, hay una escotadura (pregonial), por la que pasa la arteria

facial.

1.1.5.4. Superficie Lateral de la Rama Mandibular

Es plana y presenta crestas oblicuas en su parte inferior para la inserción del

musculo masetero en su porción inferior.

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1.1.5.5. Apófisis Condílea de la Mandíbula

En la parte medial a ese margen la superficie anterior del cuello presenta

una fóvea pterigoidea rugosa para la inserción del musculo pterigoideo

externo.

18
1.2. TUMOR DE PINDBORG

1.2.1. Definición

El tumor de Pindborg o también llamado tumor odontogénico epitelial

calcificante (TOEC) es una neoplasia benigna pero con carácter invasivo

local y tendencia a la recidiva, de baja frecuencia y que suele asentar en la

mandíbula.

El tumor odontogénico epitelial calcificante es una neoplasia rara que

representa entre 0,17 y 1,8% de todos los tumores odontogénicos y de la

que tan sólo se han publicado unos 200 casos, con una media de 4 casos

nuevos por año en el mundo.

Clínicamente este tipo de tumores se caracterizan por ser asintomáticos en

el momento del diagnóstico, aunque el lento crecimento del tumor puede

producir efectos mecánicos y a pesar de que se trata de una neoplasia

benigna, puede invadir localmente. El tumor crece por infiltración y puede

producir una expansión de la cortical, movimiento dentario y resorción de las

raíces. En algunos casos puede producir dolor, obstrucción nasal, epistaxis,

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cefalea e incluso sangrado. A nivel maxilar puede afectar a los senos. La

tasa de recurrencia oscila entre 10 y 14%.

Se han descrito 2 variantes principales según su localización: intraósea o

central en más del 90 % de los casos y extraósea o periférica que ocurre en


19
las regiones anteriores como una tumefacción gingival.

1.2.2. Incidencia

El tumor de Pindborg representa el 1% de todos los tumores odontogénicos.

La edad de presentación es entra la tercera y quinta décadas de vida, con

una media de edad de 40,3 años en el tumor de Pindborg intraóseo y de

31,8 años en el tumor de Pindborg extraóseo, no hay una predilección de

sexo. Es dos veces más frecuente en la mandíbula que en el maxilar, y en

ambos tiene predilección por la región molar seguida de la premolar.

Frecuentemente se asocia a dientes no erupcionados, especialmente

molares mandibulares (52%) y quistes odontógenos. También se ha descrito

la afectación bimaxilar y la afectación bilateral.

1.2.3. Tipos de Tumor de Pindborg

Se han descrito dos variantes según su localización: intraósea o central

(94% de los casos) y extraósea, periférica o de tejidos blandos (6% de los

casos). Actualmente no hay consenso acerca del origen del tumor y se cree

que deriva de elementos epiteliales del órgano del esmalte, aunque otros

autores creen que deriva de remanentes celulares de la lámina basal o a

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partir del estrato basal del epitelio gingival. La variante periférica es menos

agresiva que la central, lo que permite realizar un tratamiento más

conservador.

1.2.3.1. Tumor de Pindborg Intraóseo


20
La variante intraósea suele localizarse en la mandíbula a nivel de premolares

y molares, se caracterizan por ser asintomático y son diagnosticados por

exploración radiológica de rutina, a pesar de ello en muchas ocasiones

presentan un crecimiento lento, progresivo y expansivo que puede generar

expansión de las corticales, movilidad dentaria, reabsorción de raíces

dentarias. Su comportamiento es agresivo y recidivante.

1.2.3.2. Tumor de Pindborg Extraóseo

La variante extraósea suele localizarse en la encía anterior como una masa

indolora parecida a un épulis, y sin afectación ósea del maxilar aunque el

hueso adyacente suele mostrar una erosión superficial. Su comportamiento

es menos agresivo que la variante central, lo que permite realizar un

tratamiento más conservador.

1.2.4. Histopatología

El patrón histológico es típico y bien definido, sin embargo, puede tener

variantes relacionadas con el tejido amiloide y las calcificaciones. Ningún

autor cree que el tumor odontogénico epitelial calcificante o tumor de

pindborg tenga un comportamiento biológico maligno. El tumor

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odontogénico epitelial calcificante es una neoplasia localmente invasiva

caracterizada por estructuras intraepiteliales probablemente de naturaleza

amiloide, las cuales se pueden calcificar y ser liberadas una vez que las

células se fragmentan. Si bien su origen es controversial ya que se ignora

cuál es la célula específica de la que se deriva y cuál es el estímulo para su


21
crecimiento, se acepta que se deriva del epitelio oral, del epitelio reducido

del esmalte o del estrato intermedio, debido a que más de la mitad de los

casos se asocia con un órgano dentario retenido. Los estudios histoquímicos

de Chaudry y colaboradores sustentan la teoría de que el tumor

odontogénico epitelial calcificante se origina del estrato intermedio del

órgano del esmalte.

En un principio se sugirió que el TOEC se origina en el epitelio reducido del

esmalte, sin embargo, en los estudios histoquímicos realizados por Gon , se

observó que las células tumorales eran similares a las del estrato intermedio

del órgano dental, en consecuencia hoy se acepta que el tumor se origina en

estas células. En las publicaciones de algunos tumores extraóseos, se

describen zonas similares a dentina, sugiriendo, que el TOEC se origina en

el ectomesénquima y no en el epitelio; por consiguiente, aún no hay claridad

en cuáles células son las involucradas.

La histología es el aspecto más variable de este tumor. El criterio

característico para diagnosticarlo son unas masas de grandes células

epiteliales poligonales con bordes bien definidos y puentes intercelulares. El

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citoplasma es abundante y eosinofílico. A menudo hay pleomorfismo celular

y los núcleos suelen ser prominentes y con una gran variabilidad de tamaño,

forma y número. No suelen haber mitosis. A nivel extracelular suelen haber

acumulaciones de material de tipo amiloide con birrefringencia de color

verde manzana bajo luz polarizada después de ser teñida con rojo Congo.
22
Un hallazgo muy importante es la calcificación concéntrica de este material

amiloide formando los anillos de Liesegang, que son patognomónicos de

este tumor. Este material amiloide calcificado produce un estímulo sobre el

estroma tumoral que lo lleva a segregar una matriz de colágeno

posteriormente calcificable.

Se han descrito distintas variantes del tumor de pindborg: de células claras

(el cual suele tener un comportamiento más agresivo y tiene una tasa de

recurrencia mayor), de células de Langerhans, de células mioepiteliales o

formador de cemento.

1.2.5. Diagnóstico

1.2.5.1. Pruebas por Imagen

El diagnóstico suele producirse al realizar una radiografía rutinaria, por lo

que debido a su potencial carácter invasivo local debe realizarse una TC

para determinar la extensión y el tratamiento.

1.2.5.1.1. Radiografía

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A nivel radiológico el tumor pasa por distintas fases evolutivas. Inicialmente

el tumor es radiolúcido como un quiste odontógeno (sobre todo cuando está

en relación con un diente incluido) o un ameloblastoma quístico. A

continuación sigue un patrón mixto aunque algunos tumores grandes pueden

permanecer radiolúcidos, y aparecen calcificaciones intralesionales.


23
Finalmente aparece un patrón irregular, con áreas uni o multiloculares como

un panal de abejas debido a la destrucción y calcificación tumoral. El tumor

suele estar bien circunscrito radiológicamente a pesar que los márgenes

escleróticos pueden no ser evidentes. Se han descrito como aspectos

radiográficos los siguientes:

1. Imagen radiolúcida pericoronal.

2. Una imagen radiolúcida periapical con focos radiopacos.

3. Una mezcla de lesiones radiolúcidas-radiopacas no asociadas con un

diente sin erupcionar.

4. Una lesión radiolúcida con múltiples puntos radiopacos.

5. Una masa radiopaca. Es de anotar que en la revisión de la literatura,

entre el 50% y el 60% de los casos diagnosticados se encontraban

relacionados con la corona de un diente sin erupcionar, mostrando

una zona radiolúcida, la cual puede inducir al clínico a un diagnóstico

de un quiste odontogénico o de un posible ameloblastoma, más

adelante se puede observar la aparición de focos de calcificación.

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Los tumores periféricos suelen ser radiolúcidos aunque el hueso adyacente

puede mostrar erosiones superficiales.

1.2.5.1.2. Tomografía Axial Computarizada

La tomografía axial computarizada es útil para mostrar las calcificaciones,


24
dientes no erupcionados y las erosiones óseas, y suele mostrar una lesión

bien delimitada, que expande el hueso, con adelgazamiento de la cortical,

multilocular, con septos óseos, radiopacidades y dientes incluidos, aunque

en este caso aparecía una lesión de carácter infiltrante dado su avanzado

estado evolutivo.

1.2.5.1.3. Resonancia Magnética

La resonancia magnética muestra una lesión hiperintensa en T2 e

hipointensa en T1, estas características distinguen al tumor de otras

neoplasias más agresivas. Las ventajas de la resonancia magnética son la

ausencia de radiaciones ionizantes y una mayor definición de los tejidos

blandos.

1.2.6. Diagnóstico Diferencial

Radiográficamente se debe realizar el diagnóstico diferencial con el

ameloblastoma, el mixoma, el quiste óseo aneurismático y los quistes

odontógenos. También deben descartarse el granuloma de células gigantes,

el fibroma osificante-cementificante, el fibrodontoma ameloblástico y el

fibroma ameloblástico. Si la lesión presenta un sangrado importante debe

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realizarse el diagnóstico diferencial con el angioma central mandibular. Los

tumores de Pindborg extraóseos presentan células claras, más de la mitad

de los tumores de Pindborg extraóseos son de este tipo. En este último caso

el diagnóstico diferencial debe incluir a los tumores de glándulas salivales de

células claras, a la metástasis del carcinoma de células renales, al


25
carcinoma odontogénico de células claras, al ameloblastoma periférico, al

oncocitoma y al carcinoma mucoepidermoide.

1.2.6.1. Dx. Diferencial por Características Clínicas y Radiográfias

El tumor odontogénico epitelial calcificante o tumor de pindborg presenta

unas características clínicas y radiográficas similares a los quistes en sus

primeros estadios, bien sea porque se encuentra relacionado con la corona

de un diente que no ha erupcionado o porque se encuentra como una zona

radiolúcida uni o multilocular, entre ellos tendríamos a los quistes dentígeros,

el queratoquiste y aún a los quistes óseos. También debemos diferenciar el

TOEC de los otros tumores odontogénicos y no odontogénicos como son los

ameloblastomas, el mixoma, el tumor odontogénico adenomatoide, el quiste

odontogénico epitelial calcificante, los odontomas compuestos, complejos y

mixtos, el fibroma ameloblástico, y el fibroodontoma ameloblástico; de igual

forma con otras patologías con las cuales comparte un cuadro radiográfico

similar al presentar imágenes que varían desde completamente radiolúcidas,

pasando por imágenes mixtas y terminando como masas radiopacas como

los fibromas osificantes, fibromas cementificante, la displasia oral florida, los

cementomas, el fibroma osificante juvenil, el osteoma. Además se debe

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diferenciar de tumores malignos como el ostesarcoma y el carcinoma

escamocelular intraóseo. Por las características radiográficas se debería

diferenciar de los procesos de osteomielitis en los cuales los pacientes no

presentan los signos clásicos de inflamación.

26
1.2.6.2. Dx. Diferencial por Características Histológicas

El diagnóstico histopatológico puede llevar algún grado de dificultad, debido

a los patrones histopatológicos atípicos, los cuales conducirían al patólogo

no familiarizado con los tumores odontogénicos, a realizar un diagnóstico

erróneo de carcinoma primario o metástasis. El carcinoma mucoepidermoide

se diferencia del tumor odontogénico epitelial calcificante por la presencia de

mucina en las células claras y los agregados de células epidermoides, los

espacios quísticos y los grupos de células intermedias y columnares; puede

confundirse un TOEC con un tumor de glándulas salivares, cuando éstos

presentan cordones y nidos pequeños de células claras en su patrón

histológico.

1.2.7. Tratamiento

Debido a su carácter invasivo local, a la ausencia de capsula delimitante y a

su capacidad para recidivar, se recomienda la resección completa con

márgenes amplios óseos y de tejidos blandos.

La base del tratamiento es la cirugía y ésta debe individualizarse en cada

caso según la extensión, localización y características del paciente. Si se

opta por un tratamiento conservador mediante enucleación o curetaje

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incluyendo un margen de tejido sano junto con un prolongado seguimiento,

debe considerarse que la tasa de recidiva es del 15 - 30% a los 2 - 4 años.

Por lo tanto, debido a su carácter infiltrativo, es preferible la resección con un

centímetro de tejido sano clínica y radiológicamente (0,5 cm en los

periféricos por su menor agresividad) consiguiendo así una ausencia de


27
recidiva. En los casos en que afecte al maxilar o sea la variante de células

claras debe tratarse de manera más agresiva. Consecuentemente la mejor

forma de tratamiento es incluir unos márgenes de 1 - 1,5 cm junto con un

seguimiento de 5 - 10 años, pues, aunque raramente, se ha registrado

metástasis y malignidad en este tipo de tumor.

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CAPITULO III

CASO CLÍNICO

3.1. Filiación

Paciente de sexo masculino de 28 años de edad, estado civil soltero, con 28

grado de instrucción técnico superior - SO3, procedente de Ica.

3.2. Anamnesis

Paciente de sexo masculino, ingresa al Hospital Militar Central el día 12 de

enero del 2018. Presentando una tumoración en la zona mandibular

izquierda intervenida hace 5 meses de tamaño progresivamente creciente en

los últimos dos últimos meses, el cual tuvo un inicio insidioso y un curso

progresivo.

El paciente refería que tenía un fuerte dolor en la zona, dificultad para comer

y cefaleas constantes.

Al examen clínico se encuentra un abultamiento intraóseo, expansivo de

crecimiento lento de inicio asintomático. (Ver Anexo N°01 y 02)

ANTECEDENTES

Familiares:

 Padre (sano)

 Madre ; DM controlada

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Personales:

 Patológicos: Niega

 RAM : No refiere

 Quirúrgicos : Drenaje Intraoral (18 años)

 Exodoncia por movilidad de la pieza 3.7


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 Exéresis de tumor mandibular (28 años)

3.3. Evolución

 Dificultad a la apertura, sensación de hormigueo en el labio inferior,

evidencia tumoración a nivel de la zona de la pieza 3.7.

 Cambio a dieta solidad a líquida.

 Inicia evaluaciones auxiliares: RM y TAC.

Examen clínico:

 Paciente AREG, AREH, ABEN, activo y colaborador.

 PA: 110/60 mm Hg

 FC: 76 x min

 FR: 20 x min

 Tº: 36.5 °C

Funciones biológicas:

 Apetito: conservado

 Sueño: conservado

 Sed: conservada

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 Diuresis: 3 a 4 veces al día

 Deposiciones: 2 veces al día

3.4. Exámenes Auxiliares

3.4.1. Estudio de Imágenes


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3.4.1.1. Radiografía Panorámica

Lesión mixta, con presencia de un patrón irregular similar a un panal de

abeja debido a la destrucción y calcificación tumoral, localizada a nivel de la

región de molares con calcificaciones amorfas intralesionales característica

del tumor de pindborg. (Ver Anexo N°03)

3.4.1.2. Tomografía CONE BEAN

Se observa una lesión mixta expansiva en el ángulo mandibular con

compromiso de corticales. Presencia de expansión ósea (Ver Anexo N°04)

3.4.2. Estudio Histopatológico

La forma clásica de este tumor presenta:

 Células epiteliales poliédricas

 Presencia de puentes intercelulares

 Pleomorfismo nuclear

 Estroma fibroso

 Algunas células con doble núcleo (Ver Anexo N°05)

Exámenes de Laboratorio

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 Ex. Hematológicos

 Ex. Bioquímicos

3.5. Diagnóstico

3.5.1. Diagnóstico Presuntivo Radiológico


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 Secuela de la exéresis del tumor mandibular

 D/C tumor odontogénico epitelial calcificante

3.5.2. Diagnóstico Definitivo

1. Tumor de pindborg (TOEC)

2. Presencia de células claras

3. Calcificaciones intralesionales

3.5.3. Diagnóstico Diferencial

• El TOEC presenta características similares a tumores odontogénicos

en los primeros estadios, como:

• Quiste dentigero

• Queratoquiste

• Odontoma compuestos y complejos

• Fibroodontoma ameloblastico

• Osteosarcoma

• Osteomelitis

• Carcinoma escamocelular intraoseo

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3.6. Manejo médico

 Soporte transfusional con Paquetes Globulares.

 Antibóticos: Meropenem + Fluconazol.

 Bifosfonatos: Ácido Zoledrónico.

 Tramadol parenteral.
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3.7. Opciones de tratamiento

1. Enucleación del tumor con margen de seguridad ( presenta tendencia

a la recidiva)

2. Considerar Radioterapia a lesión de cavidad oral.

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ANEXOS

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