3 Intersedes Hospital Militar (Tumor de Pindborg)

UNIVERSIDAD INCA GARCILASO DE LA VEGA
FACULTAD DE ESTOMATOLOGÍA
TUMOR DE PINDBORG EN LA
MANDÍBULA – CASO CLÍNICO
Hospital Militar Central
“Crl. LUIS ARIAS SCHREIBER”
INTEGRANTES:
Añazco Miranda, Agatha Marina

De La Cruz Cossio, Jehan Dajobid
Eguizabal Príncipe, Sadith Elida
Espejo Velarde, Andrea Hilda
Flores Ocampo, Peter Arturo
Gonzáles Rojas, Carla Maribel
Quichua Huayascachi, Catherine Noemí
Ysla Llicán, Andrea Ivette
Yupanqui Marujo, Luz Mariela
Zucchetti Ordaya, Mariella Francesca
COORDINADOR: Dr. ALBERTO CORNEJO PINTO
2017 – II
DEDICATORIA
A Dios. Por habernos permitido llegar hasta este punto y habernos dado
salud para lograr nuestros objetivos, además de su infinita bondad y amor.
A nuestro maestro, el Dr. Alberto Cornejo por su gran motivación y tiempo
compartido para la culminación y elaboración de esta monografía; gracias
por su apoyo ofrecido en este trabajo.
TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

INDICE
2
INTRODUCCIÓN ...................................................................................................... 5
CAPÍTULO I ............................................................................................................... 6
GENERALIDADES ................................................................................................... 6
1.1. MANDÍBULA ............................................................................................. 6
1.1.1. Desarrollo Embriológico de la Mandíbula ................................ 6
1.1.2. Osificación de la Mandíbula ......................................................... 6
1.1.2.1. Osificación Intramembranosa .............................................. 6
1.1.2.2. Osificación Endocondral........................................................ 6
1.1.3. Anatomía de la Mandíbula ............................................................ 9
1.1.3.1. Cuerpo ......................................................................................... 9
1.1.3.2. Superficie Externa o Anterior ............................................. 10
1.1.3.3. Superficie Interna ................................................................... 10
1.1.3.4. Borde Superior........................................................................ 11
1.1.3.5. Rama Mandibular ................................................................... 11
1.1.3.5.1. Superficies de la Rama Mandibular ........................... 11
1.1.3.5.2. Bordes de la Rama Mandibular ................................... 12
1.1.3.5.3. Apófisis .............................................................................. 13
1.1.4. Irrigación de la Mandíbula .......................................................... 14
1.1.5. Inserción de los Músculos de la Mandíbula ........................... 16
1.1.5.1. Superficie Externa o Anterior ............................................. 16
1.1.5.2. Superficie Interna ................................................................... 17
1.1.5.3. Borde Inferior .......................................................................... 17
1.1.5.4. Superficie Lateral de la Rama Mandibular ...................... 17
1.1.5.5. Apófisis Condílea de la Mandíbula .................................... 18
1.2. TUMOR DE PINDBORG ....................................................................... 18

1.2.1. Definición ........................................................................................ 18

1.2.2. Incidencia ........................................................................................ 19
1.2.3. Tipos de Tumor de Pindborg ..................................................... 19
1.2.3.1. Tumor de Pindborg Intraóseo ............................................. 20
1.2.3.2. Tumor de Pindborg Extraóseo ........................................... 20
1.2.4. Histopatología ................................................................................ 20
1.2.5. Diagnóstico ..................................................................................... 22
1.2.5.1. Pruebas por Imagen .............................................................. 22 3
1.2.5.1.1. Radiografía........................................................................ 22
1.2.5.1.2. Tomografía Axial Computarizada ............................... 24
1.2.5.1.3. Resonancia Magnética .................................................. 24
1.2.6. Diagnóstico Diferencial ............................................................... 24
1.2.6.1. Dx. Diferencial por Características Clínicas y
Radiográfias ............................................................................................... 25
1.2.6.2. Dx. Diferencial por Características Histológicas ........... 26
1.2.7. Tratamiento ..................................................................................... 26
CAPITULO III........................................................................................................... 28
CASO CLÍNICO ...................................................................................................... 28
3.1. Filiación ................................................................................................... 28
3.2. Anamnesis .............................................................................................. 28
3.3. Evolución ................................................................................................ 29
3.4. Exámenes Auxiliares ........................................................................... 30
3.4.1. Estudio de Imágenes .................................................................... 30
3.4.1.1. Radiografía Panorámica ....................................................... 30
3.4.1.2. Tomografía CONE BEAN ...................................................... 30
3.4.2. Estudio Histopatológico .............................................................. 30
3.5. Diagnóstico............................................................................................. 31
3.5.1. Diagnóstico Presuntivo Radiológico ....................................... 31
3.5.2. Diagnóstico Definitivo.................................................................. 31
3.5.3. Diagnóstico Diferencial ............................................................... 31
3.6. Manejo médico....................................................................................... 32
3.7. Opciones de tratamiento..................................................................... 32
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ................................................................... 33
ANEXOS................................................................................................................... 35

ANEXO 01. EXAMEN CLÍNICO EXTRAORAL ............. ¡Error! Marcador no

definido.
Fotografía Frontal............................................ ¡Error! Marcador no definido.
Fotografía de Perfil Derecho ......................... ¡Error! Marcador no definido.
Fotografía de Perfil Izquierdo ........................ ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 02. EXAMEN CLÍNICO INTRAORAL .............. ¡Error! Marcador no
definido.
Arcada Superior............................................... ¡Error! Marcador no definido. 4
Arcada Inferior ................................................. ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 03. Rx. PANORÁMICA....................... ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 04. TOMOGRAFÍA CONE BEAN .... ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 05. ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO ¡Error! Marcador no definido.
ANEXO 06. PROCEDIMIENTO ........................ ¡Error! Marcador no definido.

INTRODUCCIÓN
El Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante es una patología muy rara, la cual nos
tocó observar desde su diagnóstico, tratamiento y controles dentro de la sede del
Hospital Militar Central “Luis Arias Schreiber”, dicha alteración también es conocida
como Tumor de Pindborg llamada así por la persona que lo describió durante la
década de los años 50.
Actualmente solo se mencionan aproximadamente unos 200 casos en la literatura
sobre este tipo de anomalía, de los cuales se hace reporte de 4 casos anualmente
en todo el mundo.

CAPÍTULO I
GENERALIDADES
1.1. MANDÍBULA
1.1.1. Desarrollo Embriológico de la Mandíbula
El inicio de la formación del tejido óseo se produce a las seis o siete
semanas de la vida intrauterina. En la cuarta semana se forma el primer arco
faríngeo, el cual da origen al proceso mandibular, que contiene el cartílago
de Meckel. Este cartílago se halla ubicado en forma tal que más tarde, sirve
como guía o sostén para la osificación de este proceso.
1.1.2. Osificación de la Mandíbula
1.1.2.1. Osificación Intramembranosa
Se realiza a expensas del mesénquima. Los centros de osificación se
caracterizan por poseer abundantes capilares, fibras colágenas y
osteoblastos que elaboran sustancia osteoide, que se dispone formando
trabéculas. El tejido mesenquimatoso se diferencia en periostio el cual
origina las nuevas trabéculas.
1.1.2.2. Osificación Endocondral

El molde de cartílago hialino es el que guía la formación ósea por remoción
de cartílago, que experimenta cambios histológicos hasta la formación de
tejido y la mineralización. Por lo tanto, se dice que la mandíbula tiene un
mecanismo de osificación yuxtaparacondral (yuxta=al lado, para=paralelo;
cóndros=cartílago).
7
La osificación comienza en la vecindad del ángulo formado por las ramas del
nervio mentoniano y del nervio incisivo, al separarse del nervio mandibular.
Cada mitad es osificada desde un centro que aparece cerca del agujero
mentoniano. Se inicia como un anillo óseo alrededor del nervio mentoniano,
la osificación se extiende en dirección medial y posterocraneal para formar el
cuerpo y la rama, primero debajo y después alrededor del nervio mandibular
y la rama incisiva, y hacia arriba para formar inicialmente una depresión y
más tarde criptas destinadas a los gérmenes dentarios en desarrollo. Las
trabéculas se van a extender hacia atrás y hacia delante, en relación externa
al cartílago de Meckel. La porción ventral del cartílago de Meckel es la que
sirve de guía al proceso de osificación intramembranoso del cuerpo
mandibular.
Hacia la décima semana de gestación, el cartílago de Meckel aparece
rodeado e invadido por hueso. El hueso embrionario del cuerpo mandibular
tiene el aspecto de un canal abierto hacia arriba, donde se alojan el paquete
vasculonervioso y los gérmenes dentarios en desarrollo. Al avanzar la
osificación el cartílago de Meckel involuciona excepto a nivel de la sínfisis
mentoniana. La formación del cuerpo de la mandíbula finaliza en la región
donde el paquete vasculo-nervioso se desvía en forma manifiesta hacia

arriba. A las doce semanas aparecen otros centros de cartílago para la
osificación endocondral de las ramas mandibulares.
Existen cuatro centros cartilaginosos secundarios:
• El coronoideo
• El incisivo (sinfisial o mentoniano)

8
• El condíleo
• El angular.
El condíleo es el de mayor tamaño y juega el papel principal en el
crecimiento de la rama mandibular, tiene su mayor actividad durante los
primeros 10 años y persiste aproximadamente como una lámina muy
delgada hasta los 20 años de edad. En los sitios donde aparecen estos
cartílagos secundarios, tomarán inserción los músculos masticadores. Los
cartílagos coronoideo y angular desaparecen antes del nacimiento, mientras
que el incisivo o sinfisial se mantiene hasta los 2 años de edad
Durante la vida fetal las dos mitades de la mandíbula están unidas por una
sínfisis fibrocartilaginosa, llamada sincondrosis. Las dos mitades se sueldan
definitivamente, constituyéndose la sínfisis mentoniana al tercer mes de vida
extrauterina.
El crecimiento de la mandíbula hacia abajo y adelante se desarrolla a
expensas del cartílago condilar, en sentido vertical por la formación de los
rebordes o apófisis alveolares. En sentido anteroposterior el crecimiento se
produce por aposición en el borde posterior de la rama y por reabsorción en
el borde anterior de la misma. En la región incisal comienza la reabsorción
después de las 16 semanas lo que contribuye el crecimiento hacia delante

de esta región del cuerpo mandibular. A los siete meses comienza el
proceso de remodelación ósea. Las proporciones se equiparan en tamaño
con los huesos del cráneo alrededor de los siete años. Cartílago sinfisial o
mentoniano Procesos alveolares cuerpo Cartílago condilar Cartílago
coronoides Cartílago angular Cartílago sinfisial o mentoniano Procesos

9
alveolares cuerpo Cartílago condilar Cartílago coronoides Cartílago angular
Figura.103 Centros cartilaginosos secundarios Figura.104 Vista externa del
cuerpo y rama de la mandíbula Agujero Mentoniano Apófisis Coronoides
Apófisis Condílea Línea oblicua externa En las corticales se producen
refuerzos de tejido óseo en sitios específicos, conocidos como sistemas
trayectoriales. Este sistema está constituido por columnas y arcos; se
denominan columnas cuando tienen orientación vertical o arcos cuando son
horizontales.
1.1.3. Anatomía de la Mandíbula
Es un hueso impar, está situado en la parte inferior y posterior de la cara y
parece abrazar al maxilar, es el único hueso móvil de la cabeza otorgada por
la articulación temporomandibular , aloja a las piezas dentarias inferiores y
junto con el hueso hioides forma el esqueleto del piso de la boca. Tiene
forma de herradura horizontal abierta hacia atrás, de cuyos extremos libres
se elevan dos amplias prolongaciones, las ramas mandibulares. Las partes
de la mandíbula son: cuerpo, superficie externa o anterior, superficie interna,
borde superior y rama mandibular.

1.1.3.1. Cuerpo
Tiene la forma de U o herradura abierta hacia atrás. Está compuesta de dos
superficies: la anterior y la posterior y de dos bordes: superior o alveolar e
inferior o basal.
10
1.1.3.2. Superficie Externa o Anterior
Llamada también labio yugal por sus relaciones con el labio y la mejilla. En
la línea media se halla la sínfisis del mentón que puede estar deprimida o
elevada en forma de eminencia triangular de base inferior, es la eminencia
mentoniana, en sus ángulos externos encontramos los tubérculos
mentonianos, por fuera encontramos la fosita mentoniana, ubicada por
debajo de los incisivos, en el que se inserta el músculo borla de la barba.
Por detrás, y debajo de la zona de premolares se localiza el agujero
mentoniano, más allá de este orificio, la cara yugal del cuerpo mandibular se
halla cruzada por la línea oblicua externa, que desciende desde el borde
anterior de la rama ascendente hacia abajo y adelante, en esta línea se
inserta el músculo triangular de los labios y más abajo el cutáneo del cuello y
por arriba de dicha línea el músculo cuadrado de la barba. Por encima de la
línea oblicua externa la superficie ósea está representada por un canal
posterior, la fosa retromolar y justamente aquí es donde se va a insertar el
músculo buccinador.
1.1.3.3. Superficie Interna

Contribuye a formar, con el hueso hioides, el piso de la boca. En la línea
media se identifica las apófisis geni, dividida en cuatro espinas, para la
inserción de los músculos geniohioideos abajo y genioglosos arriba. Por
debajo, una línea que se dirige hacia atrás y arriba, la línea oblicua interna o
milohioidea, que sirve para la inserción del músculo de igual nombre.

11
La superficie situada por arriba y adentro aloja a la glándula sublingual por lo
que recibe el nombre de fosa sublingual. Por atrás y abajo se observa la fosa
submandibular que aloja la glándula homónima.
1.1.3.4. Borde Superior
Está constituido por las corticales externa e interna y los tabiques óseos que
van de una a otra cara (tabiques interalveolares). Forman ocho cavidades de
cada lado, que alojan a las raíces de los dientes: los alvéolos. Los alvéolos
tienen la misma forma que las raíces que albergan y, por lo tanto a nivel de
los molares, se hallan divididos en dos por los tabiques interradiculares o
septum.
1.1.3.5. Rama Mandibular
Es cuadrilátero, presenta 2 superficies, 4 bordes y 2 apófisis.
1.1.3.5.1. Superficies de la Rama Mandibular
SUPERFICIE LATERAL
Es plana y presenta crestas oblicuas en su parte inferior para la inserción del
musculo masetero en su porción inferior.

SUPERFICIE MEDIAL
Exhibe un poco por encima del centro un agujero mandibular irregular. El
agujero mandibular conduce al canal mandibular, el canal mandibular es
curvo hacia abajo y va hacia delante hasta el agujero mentoniano, el agujero

12
en su parte antero medial está cubierto por una fina língula triangular o
espina de Spix, el surco milohioideo desciende hacia delante desde detrás
de la língula.
1.1.3.5.2. Bordes de la Rama Mandibular
BORDE INFERIOR
Continúa con la base mandibular se une al borde posterior en el ángulo de la
mandíbula aparece invertido en los casos típicos en mujeres está invertido
con frecuencia.
BORDE SUPERIOR
Es fino, limita la incisura o escotadura mandibular, esta coronada en la parte
frontal por la apófisis coronoides y por detrás por un fuerte cóndilo o apófisis
condílea, la apófisis coronoides es plana y algo triangular.
BORDE POSTERIOR
Es grueso, redondeado, se extiende desde el cóndilo hasta el ángulo, es
algo convexo hacia atrás por arriba y cóncavo por abajo, se encuentra en
contacto con la glándula parótida.

BORDE ANTERIOR
Es fino por arriba y se continúa con el de la apófisis coronoides, por debajo
es más grueso y se continúa con la línea oblicua interna.
13
1.1.3.5.3. Apófisis
APÓFISIS CORONOIDES
Se proyecta hacia arriba y ligeramente hacia adelante, su borde posterior
limita la incisura mandibular y el anterior se continúa con el de la rama. Los
márgenes y la superficie medial proporcionan inserciones a la mayor parte
del temporal, están cubiertos lateralmente por la porción anterior del
masetero que desciende hacia su inserción en la cara lateral de la rama
mandibular y el borde anterior puede palparse debajo del cigoma, sobre todo
con la boca abierta.
APÓFISIS CONDÍLEA
Es alargada en sentido apical por un fibrocartílago que cubre la cabeza o
cóndilo, se proyecta mas en su polo medial para articularse con la cavidad
glenoidea del hueso temporal a través de un disco articular intermedio. Es
convexa en todas direcciones, en la dirección transversal es más grande y
su cara lateral es una proyección roma palpable por delante del trago
articular, por debajo de la apófisis condílea está el cuello del cóndilo que es
más estrecho y ligeramente aplanado de adelante hacia atrás. La cara
anterior del cuello esta superpuesta por el lado al margen de la incisura

mandibular. En la parte medial a ese margen la superficie anterior del cuello
presenta una fóvea pterigoidea rugosa para la inserción del musculo
pterigoideo externo.
1.1.4. Irrigación de la Mandíbula

14
Las piezas dentarias de la mandíbula están irrigadas por la arteria dentaria
inferior y sus ramas.
Los premolares y molares están irrigados por ramas pulpares del plexo
dentario inferior de la arteria dentaria inferior, cura por la fosa cigomática y
entra en la parte medial de la rama ascendente de la mandíbula dirigiéndose
hacia abajo y hacia adelante en el interior del conducto dentario inferior para
entrar en el cuerpo de la mandíbula. El conducto también provee ramos
óseos para la apófisis alveolar correspondiente.
La arteria dentaria inferior proporciona dos ramas terminales a nivel del
primer premolar o espacio interpremolar, que son las arterias mentonianas e
incisiva. La arteria mentoniana se introduce en el conducto mentoniano y
aflora por su orificio externo irrigando las partes blandas del mentón y se
anastomosa con las arterias labial inferior y ramas labiales de la arteria
submentoniana, al lado del origen de la arteria dentaria inferior emite una
rama lingual que irriga el piso de boca.
Los incisivos y caninos son irrigados por ramas pulpares de la arteria incisiva
que sigue medialmente en el interior del cuerpo para anastomosarse con la
arteria del lado opuesto y con una rama terminal de la arteria sublingual.
También emite ramos óseos para la apófisis alveolar.

El cóndilo está irrigada por la pared vascular de la capsula articular de la
ATM y por el musculo pterigoideo lateral. Los vasos del musculo temporal
irrigan la apófisis coronoides y la arteria dentaria inferior irriga el ángulo de la
mandíbula, así como los músculos insertados en él. Los vasos que irrigan
los músculos pterigoideo medial y masetero también la parte anterior de la

15
rama ascendente.
La encía y la mucosa de la cara vestibular de la apófisis alveolar esta
vascularizada por las arterias bucal y mentoniana, ramas de la arteria
maxilar interna y de la arteria dentaria inferior.
La encía y la mucosa del surco gingivolabial correspondiente a incisivos y
caninos es irrigada por la arteria mentoniana la cual sigue el recorrido de su
conducto óseo en el cual se aloja, y a nivel de su orificio mentoniano forma
un ramillete cuyas ramas se distribuyen también en las partes blandas del
mentón.
La encía y la mucosa de la cara lingual de la apófisis alveolar esta irrigada
por las arterias submentoniana, sublingual y milohioidea.
La encía y la mucosa que tapiza el surco gingivolingual a nivel de los
molares es irrigada por colaterales de la arteria submentoniana que
atraviesan el musculo milohioideo, ésta nace del codo submaxilar de la
arteria facial y a nivel de las inserciones óseas del vientre anterior del
digástrico se hace superficial y termina en anastomosis con la arteria
mentoniana.
La encía y mucosa que tapiza el surco gingivolingual a nivel de los incisivos,
caninos y premolares es irrigada por la arteria sublingual que se origina de la

arteria lingual. También irriga a la glándula sublingual y suministra la arteria
del frenillo, para terminar en el ramo mentoniano, destinado al labio inferior y
a la región mentoniana. El ramo intramandibular que penetra en el foramen
mental mediano de Berelli, orificio individualizado por arriba de la apófisis
geni superior y donde se anastomosa con la arteria incisiva.

16
La porción más posterior de la encía y la mucosa es irrigada por la arteria
milohioidea que se origina en la arteria dentaria inferior poco antes de su
entrada en el conducto dentario inferior.
Los ramos gingivales y mucosos procedentes de los distintos colectores
arteriales estudiados tanto en el maxilar superior como en el inferior,
terminan anastomosándose con los ramos gingivales originados en las
arterias dentarias, siendo difícil precisar el límite de demarcación de los
territorios respectivos.
1.1.5. Inserción de los Músculos de la Mandíbula
1.1.5.1. Superficie Externa o Anterior
Llamada también labio yugal por sus relaciones con el labio y la mejilla. Por
fuera encontramos la fosita mentoniana, ubicada por debajo de los incisivos,
en el que se inserta el músculo borla de la barba.
Por detrás, y debajo de la zona de premolares se localiza el agujero
mentoniano, más allá de este orificio, la cara yugal del cuerpo mandibular se
halla cruzada por la línea oblicua externa, que desciende desde el borde
anterior de la rama ascendente hacia abajo y adelante, en esta línea se
inserta el músculo triangular de los labios y más abajo el cutáneo del cuello y

por arriba de dicha línea el músculo cuadrado de la barba. Por encima de la
línea oblicua externa la superficie ósea está representada por un canal
posterior, la fosa retromolar y justamente aquí es donde se va a insertar el
músculo buccinador.
17
1.1.5.2. Superficie Interna
En la línea media se identifica las apófisis geni, dividida en cuatro espinas,
para la inserción de los músculos geniohioideos abajo y genioglosos arriba.
Por debajo, una línea que se dirige hacia atrás y arriba, la línea oblicua
interna o milohioidea, que sirve para la inserción del músculo de igual
nombre.
1.1.5.3. Borde Inferior
Es grueso, romo y superficial, fácilmente palpable pues solamente lo cubren
la piel y el músculo cutáneo del cuello. Cerca de la línea media presenta la
fosita digástrica (en esta fosa se inserta el músculo digástrico en su vientre
anterior), y en el extremo externo, en la zona que se continua con el borde
inferior de la rama, hay una escotadura (pregonial), por la que pasa la arteria
facial.
1.1.5.4. Superficie Lateral de la Rama Mandibular
Es plana y presenta crestas oblicuas en su parte inferior para la inserción del
musculo masetero en su porción inferior.

1.1.5.5. Apófisis Condílea de la Mandíbula
En la parte medial a ese margen la superficie anterior del cuello presenta
una fóvea pterigoidea rugosa para la inserción del musculo pterigoideo
externo.
18
1.2. TUMOR DE PINDBORG
1.2.1. Definición
El tumor de Pindborg o también llamado tumor odontogénico epitelial
calcificante (TOEC) es una neoplasia benigna pero con carácter invasivo
local y tendencia a la recidiva, de baja frecuencia y que suele asentar en la
mandíbula.
El tumor odontogénico epitelial calcificante es una neoplasia rara que
representa entre 0,17 y 1,8% de todos los tumores odontogénicos y de la
que tan sólo se han publicado unos 200 casos, con una media de 4 casos
nuevos por año en el mundo.
Clínicamente este tipo de tumores se caracterizan por ser asintomáticos en
el momento del diagnóstico, aunque el lento crecimento del tumor puede
producir efectos mecánicos y a pesar de que se trata de una neoplasia
benigna, puede invadir localmente. El tumor crece por infiltración y puede
producir una expansión de la cortical, movimiento dentario y resorción de las
raíces. En algunos casos puede producir dolor, obstrucción nasal, epistaxis,

cefalea e incluso sangrado. A nivel maxilar puede afectar a los senos. La
tasa de recurrencia oscila entre 10 y 14%.
Se han descrito 2 variantes principales según su localización: intraósea o
central en más del 90 % de los casos y extraósea o periférica que ocurre en

19
las regiones anteriores como una tumefacción gingival.
1.2.2. Incidencia
El tumor de Pindborg representa el 1% de todos los tumores odontogénicos.
La edad de presentación es entra la tercera y quinta décadas de vida, con
una media de edad de 40,3 años en el tumor de Pindborg intraóseo y de
31,8 años en el tumor de Pindborg extraóseo, no hay una predilección de
sexo. Es dos veces más frecuente en la mandíbula que en el maxilar, y en
ambos tiene predilección por la región molar seguida de la premolar.
Frecuentemente se asocia a dientes no erupcionados, especialmente
molares mandibulares (52%) y quistes odontógenos. También se ha descrito
la afectación bimaxilar y la afectación bilateral.
1.2.3. Tipos de Tumor de Pindborg
Se han descrito dos variantes según su localización: intraósea o central
(94% de los casos) y extraósea, periférica o de tejidos blandos (6% de los
casos). Actualmente no hay consenso acerca del origen del tumor y se cree
que deriva de elementos epiteliales del órgano del esmalte, aunque otros
autores creen que deriva de remanentes celulares de la lámina basal o a

partir del estrato basal del epitelio gingival. La variante periférica es menos
agresiva que la central, lo que permite realizar un tratamiento más
conservador.
1.2.3.1. Tumor de Pindborg Intraóseo

20
La variante intraósea suele localizarse en la mandíbula a nivel de premolares
y molares, se caracterizan por ser asintomático y son diagnosticados por
exploración radiológica de rutina, a pesar de ello en muchas ocasiones
presentan un crecimiento lento, progresivo y expansivo que puede generar
expansión de las corticales, movilidad dentaria, reabsorción de raíces
dentarias. Su comportamiento es agresivo y recidivante.
1.2.3.2. Tumor de Pindborg Extraóseo
La variante extraósea suele localizarse en la encía anterior como una masa
indolora parecida a un épulis, y sin afectación ósea del maxilar aunque el
hueso adyacente suele mostrar una erosión superficial. Su comportamiento
es menos agresivo que la variante central, lo que permite realizar un
tratamiento más conservador.
1.2.4. Histopatología
El patrón histológico es típico y bien definido, sin embargo, puede tener
variantes relacionadas con el tejido amiloide y las calcificaciones. Ningún
autor cree que el tumor odontogénico epitelial calcificante o tumor de
pindborg tenga un comportamiento biológico maligno. El tumor

odontogénico epitelial calcificante es una neoplasia localmente invasiva
caracterizada por estructuras intraepiteliales probablemente de naturaleza
amiloide, las cuales se pueden calcificar y ser liberadas una vez que las
células se fragmentan. Si bien su origen es controversial ya que se ignora
cuál es la célula específica de la que se deriva y cuál es el estímulo para su

21
crecimiento, se acepta que se deriva del epitelio oral, del epitelio reducido
del esmalte o del estrato intermedio, debido a que más de la mitad de los
casos se asocia con un órgano dentario retenido. Los estudios histoquímicos
de Chaudry y colaboradores sustentan la teoría de que el tumor
odontogénico epitelial calcificante se origina del estrato intermedio del
órgano del esmalte.
En un principio se sugirió que el TOEC se origina en el epitelio reducido del
esmalte, sin embargo, en los estudios histoquímicos realizados por Gon , se
observó que las células tumorales eran similares a las del estrato intermedio
del órgano dental, en consecuencia hoy se acepta que el tumor se origina en
estas células. En las publicaciones de algunos tumores extraóseos, se
describen zonas similares a dentina, sugiriendo, que el TOEC se origina en
el ectomesénquima y no en el epitelio; por consiguiente, aún no hay claridad
en cuáles células son las involucradas.
La histología es el aspecto más variable de este tumor. El criterio
característico para diagnosticarlo son unas masas de grandes células
epiteliales poligonales con bordes bien definidos y puentes intercelulares. El

citoplasma es abundante y eosinofílico. A menudo hay pleomorfismo celular
y los núcleos suelen ser prominentes y con una gran variabilidad de tamaño,
forma y número. No suelen haber mitosis. A nivel extracelular suelen haber
acumulaciones de material de tipo amiloide con birrefringencia de color
verde manzana bajo luz polarizada después de ser teñida con rojo Congo.
22
Un hallazgo muy importante es la calcificación concéntrica de este material
amiloide formando los anillos de Liesegang, que son patognomónicos de
este tumor. Este material amiloide calcificado produce un estímulo sobre el
estroma tumoral que lo lleva a segregar una matriz de colágeno
posteriormente calcificable.
Se han descrito distintas variantes del tumor de pindborg: de células claras
(el cual suele tener un comportamiento más agresivo y tiene una tasa de
recurrencia mayor), de células de Langerhans, de células mioepiteliales o
formador de cemento.
1.2.5. Diagnóstico
1.2.5.1. Pruebas por Imagen
El diagnóstico suele producirse al realizar una radiografía rutinaria, por lo
que debido a su potencial carácter invasivo local debe realizarse una TC
para determinar la extensión y el tratamiento.
1.2.5.1.1. Radiografía

A nivel radiológico el tumor pasa por distintas fases evolutivas. Inicialmente
el tumor es radiolúcido como un quiste odontógeno (sobre todo cuando está
en relación con un diente incluido) o un ameloblastoma quístico. A
continuación sigue un patrón mixto aunque algunos tumores grandes pueden
permanecer radiolúcidos, y aparecen calcificaciones intralesionales.

23
Finalmente aparece un patrón irregular, con áreas uni o multiloculares como
un panal de abejas debido a la destrucción y calcificación tumoral. El tumor
suele estar bien circunscrito radiológicamente a pesar que los márgenes
escleróticos pueden no ser evidentes. Se han descrito como aspectos
radiográficos los siguientes:
1. Imagen radiolúcida pericoronal.
2. Una imagen radiolúcida periapical con focos radiopacos.
3. Una mezcla de lesiones radiolúcidas-radiopacas no asociadas con un
diente sin erupcionar.
4. Una lesión radiolúcida con múltiples puntos radiopacos.
5. Una masa radiopaca. Es de anotar que en la revisión de la literatura,
entre el 50% y el 60% de los casos diagnosticados se encontraban
relacionados con la corona de un diente sin erupcionar, mostrando
una zona radiolúcida, la cual puede inducir al clínico a un diagnóstico
de un quiste odontogénico o de un posible ameloblastoma, más
adelante se puede observar la aparición de focos de calcificación.

Los tumores periféricos suelen ser radiolúcidos aunque el hueso adyacente
puede mostrar erosiones superficiales.
1.2.5.1.2. Tomografía Axial Computarizada
La tomografía axial computarizada es útil para mostrar las calcificaciones,

24
dientes no erupcionados y las erosiones óseas, y suele mostrar una lesión
bien delimitada, que expande el hueso, con adelgazamiento de la cortical,
multilocular, con septos óseos, radiopacidades y dientes incluidos, aunque
en este caso aparecía una lesión de carácter infiltrante dado su avanzado
estado evolutivo.
1.2.5.1.3. Resonancia Magnética
La resonancia magnética muestra una lesión hiperintensa en T2 e
hipointensa en T1, estas características distinguen al tumor de otras
neoplasias más agresivas. Las ventajas de la resonancia magnética son la
ausencia de radiaciones ionizantes y una mayor definición de los tejidos
blandos.
1.2.6. Diagnóstico Diferencial
Radiográficamente se debe realizar el diagnóstico diferencial con el
ameloblastoma, el mixoma, el quiste óseo aneurismático y los quistes
odontógenos. También deben descartarse el granuloma de células gigantes,
el fibroma osificante-cementificante, el fibrodontoma ameloblástico y el
fibroma ameloblástico. Si la lesión presenta un sangrado importante debe

realizarse el diagnóstico diferencial con el angioma central mandibular. Los
tumores de Pindborg extraóseos presentan células claras, más de la mitad
de los tumores de Pindborg extraóseos son de este tipo. En este último caso
el diagnóstico diferencial debe incluir a los tumores de glándulas salivales de
células claras, a la metástasis del carcinoma de células renales, al

25
carcinoma odontogénico de células claras, al ameloblastoma periférico, al
oncocitoma y al carcinoma mucoepidermoide.
1.2.6.1. Dx. Diferencial por Características Clínicas y Radiográfias
El tumor odontogénico epitelial calcificante o tumor de pindborg presenta
unas características clínicas y radiográficas similares a los quistes en sus
primeros estadios, bien sea porque se encuentra relacionado con la corona
de un diente que no ha erupcionado o porque se encuentra como una zona
radiolúcida uni o multilocular, entre ellos tendríamos a los quistes dentígeros,
el queratoquiste y aún a los quistes óseos. También debemos diferenciar el
TOEC de los otros tumores odontogénicos y no odontogénicos como son los
ameloblastomas, el mixoma, el tumor odontogénico adenomatoide, el quiste
odontogénico epitelial calcificante, los odontomas compuestos, complejos y
mixtos, el fibroma ameloblástico, y el fibroodontoma ameloblástico; de igual
forma con otras patologías con las cuales comparte un cuadro radiográfico
similar al presentar imágenes que varían desde completamente radiolúcidas,
pasando por imágenes mixtas y terminando como masas radiopacas como
los fibromas osificantes, fibromas cementificante, la displasia oral florida, los
cementomas, el fibroma osificante juvenil, el osteoma. Además se debe

diferenciar de tumores malignos como el ostesarcoma y el carcinoma
escamocelular intraóseo. Por las características radiográficas se debería
diferenciar de los procesos de osteomielitis en los cuales los pacientes no
presentan los signos clásicos de inflamación.
26
1.2.6.2. Dx. Diferencial por Características Histológicas
El diagnóstico histopatológico puede llevar algún grado de dificultad, debido
a los patrones histopatológicos atípicos, los cuales conducirían al patólogo
no familiarizado con los tumores odontogénicos, a realizar un diagnóstico
erróneo de carcinoma primario o metástasis. El carcinoma mucoepidermoide
se diferencia del tumor odontogénico epitelial calcificante por la presencia de
mucina en las células claras y los agregados de células epidermoides, los
espacios quísticos y los grupos de células intermedias y columnares; puede
confundirse un TOEC con un tumor de glándulas salivares, cuando éstos
presentan cordones y nidos pequeños de células claras en su patrón
histológico.
1.2.7. Tratamiento
Debido a su carácter invasivo local, a la ausencia de capsula delimitante y a
su capacidad para recidivar, se recomienda la resección completa con
márgenes amplios óseos y de tejidos blandos.
La base del tratamiento es la cirugía y ésta debe individualizarse en cada
caso según la extensión, localización y características del paciente. Si se
opta por un tratamiento conservador mediante enucleación o curetaje

incluyendo un margen de tejido sano junto con un prolongado seguimiento,
debe considerarse que la tasa de recidiva es del 15 - 30% a los 2 - 4 años.
Por lo tanto, debido a su carácter infiltrativo, es preferible la resección con un
centímetro de tejido sano clínica y radiológicamente (0,5 cm en los
periféricos por su menor agresividad) consiguiendo así una ausencia de

27
recidiva. En los casos en que afecte al maxilar o sea la variante de células
claras debe tratarse de manera más agresiva. Consecuentemente la mejor
forma de tratamiento es incluir unos márgenes de 1 - 1,5 cm junto con un
seguimiento de 5 - 10 años, pues, aunque raramente, se ha registrado
metástasis y malignidad en este tipo de tumor.

CAPITULO III
CASO CLÍNICO
3.1. Filiación
Paciente de sexo masculino de 28 años de edad, estado civil soltero, con 28
grado de instrucción técnico superior - SO3, procedente de Ica.
3.2. Anamnesis
Paciente de sexo masculino, ingresa al Hospital Militar Central el día 12 de
enero del 2018. Presentando una tumoración en la zona mandibular
izquierda intervenida hace 5 meses de tamaño progresivamente creciente en
los últimos dos últimos meses, el cual tuvo un inicio insidioso y un curso
progresivo.
El paciente refería que tenía un fuerte dolor en la zona, dificultad para comer
y cefaleas constantes.
Al examen clínico se encuentra un abultamiento intraóseo, expansivo de
crecimiento lento de inicio asintomático. (Ver Anexo N°01 y 02)
ANTECEDENTES
Familiares:
 Padre (sano)
 Madre ; DM controlada

Personales:
 Patológicos: Niega
 RAM : No refiere
 Quirúrgicos : Drenaje Intraoral (18 años)
 Exodoncia por movilidad de la pieza 3.7

29
 Exéresis de tumor mandibular (28 años)
3.3. Evolución
 Dificultad a la apertura, sensación de hormigueo en el labio inferior,
evidencia tumoración a nivel de la zona de la pieza 3.7.
 Cambio a dieta solidad a líquida.
 Inicia evaluaciones auxiliares: RM y TAC.
Examen clínico:
 Paciente AREG, AREH, ABEN, activo y colaborador.
 PA: 110/60 mm Hg
 FC: 76 x min
 FR: 20 x min
 Tº: 36.5 °C
Funciones biológicas:
 Apetito: conservado
 Sueño: conservado
 Sed: conservada

 Diuresis: 3 a 4 veces al día
 Deposiciones: 2 veces al día
3.4. Exámenes Auxiliares
3.4.1. Estudio de Imágenes

30
3.4.1.1. Radiografía Panorámica
Lesión mixta, con presencia de un patrón irregular similar a un panal de
abeja debido a la destrucción y calcificación tumoral, localizada a nivel de la
región de molares con calcificaciones amorfas intralesionales característica
del tumor de pindborg. (Ver Anexo N°03)
3.4.1.2. Tomografía CONE BEAN
Se observa una lesión mixta expansiva en el ángulo mandibular con
compromiso de corticales. Presencia de expansión ósea (Ver Anexo N°04)
3.4.2. Estudio Histopatológico
La forma clásica de este tumor presenta:
 Células epiteliales poliédricas
 Presencia de puentes intercelulares
 Pleomorfismo nuclear
 Estroma fibroso
 Algunas células con doble núcleo (Ver Anexo N°05)
Exámenes de Laboratorio

 Ex. Hematológicos
 Ex. Bioquímicos
3.5. Diagnóstico
3.5.1. Diagnóstico Presuntivo Radiológico

31
 Secuela de la exéresis del tumor mandibular
 D/C tumor odontogénico epitelial calcificante
3.5.2. Diagnóstico Definitivo
1. Tumor de pindborg (TOEC)
2. Presencia de células claras
3. Calcificaciones intralesionales
3.5.3. Diagnóstico Diferencial
• El TOEC presenta características similares a tumores odontogénicos
en los primeros estadios, como:
• Quiste dentigero
• Queratoquiste
• Odontoma compuestos y complejos
• Fibroodontoma ameloblastico
• Osteosarcoma
• Osteomelitis
• Carcinoma escamocelular intraoseo

3.6. Manejo médico
 Soporte transfusional con Paquetes Globulares.
 Antibóticos: Meropenem + Fluconazol.
 Bifosfonatos: Ácido Zoledrónico.
 Tramadol parenteral.
32
3.7. Opciones de tratamiento
1. Enucleación del tumor con margen de seguridad ( presenta tendencia
a la recidiva)
2. Considerar Radioterapia a lesión de cavidad oral.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Edwin José Calderón Flores.Et al. Circulación arterial y venosa del
sistema dentario y estructuras perimaxilares.MinSa.2011; 1-9.
2. Manrique Martinez.Osificaión del Maxilar.Clin Esp Dent.2013;1-38 33

3. Alvarez Rivero Alfredo, Et al. Anatomia aplicada a la
Estomatologia.BvsCuba.2017;4-29.
4. Rubio Palau J. Et al. Tumor de Pindborg (tumor odontogénico epitelial
calcificante). Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. 2007; 342-347.
5. Rodríguez Rodríguez Niorgy, Et al. Tumor de Pindborg relacionado
con trauma facial. Rev Cubana Estomatol. 2011; 396-403.
6. Peña Torres Leandro. Et al. Tumor odontogénico epitelial calcificante
(tumor de Pindborg). Informe de un caso y revisión de la literatura.
Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2010; 48 (2): 205-208.
7. Belmonte R, Et al. Tumor odontogénico epitelial calcificante (tumor de
Pindborg). Medicina Oral 2002; 7: 309-15.
8. Course. Tumor de Pindborg. Universidad de Sevilla. 2007-1.
9. Arguero Gonzalez Miguel. Et al. Presentación del tumor de Pindborg
de forma mandibular doble a propósito de un caso. Revista europea
de odonto-estomatologia. 2012, 169-174.
10. Bencini Carlos. Et al. Quistes y Tumores Odontogenicos. Revisión de
150 Casos.Reista de la Asoc. Odonto. De la Plata. 2012; 19-24.

11. Duque S. Francisco Levi, Tatiana Isabel López G., Raúl Jiménez G.;
Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante. Reporte de tres casos y
revisión de la literatura; Rev Fac Odont Univ Ant; 2001; 12(2):21-28.
12. Casalots A, López D, Vidal E, Martí C, Ojanguren I, Ariza A. Tumor

odontogénico epitelial calcificante (tumor de Pindborg): a propósito de
un caso. Revista española de anatomía patológica. 2000; 33(4): 319 – 34
325.

35
ANEXOS

36

37

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39

40

41

42

43

44

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UNIVERSIDAD INCA GARCILASO DE LA VEGA

Añazco Miranda, Agatha Marina

COORDINADOR: Dr. ALBERTO CORNEJO PINTO

salud para lograr nuestros objetivos, además de su infinita bondad y amor.

A nuestro maestro, el Dr. Alberto Cornejo por su gran motivación y tiempo

compartido para la culminación y elaboración de esta monografía; gracias

por su apoyo ofrecido en este trabajo.

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

1.2.1. Definición ........................................................................................ 18

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

ANEXO 01. EXAMEN CLÍNICO EXTRAORAL ............. ¡Error! Marcador no

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

tocó observar desde su diagnóstico, tratamiento y controles dentro de la sede del

década de los años 50.

Actualmente solo se mencionan aproximadamente unos 200 casos en la literatura

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

1.1.1. Desarrollo Embriológico de la Mandíbula

El inicio de la formación del tejido óseo se produce a las seis o siete

semanas de la vida intrauterina. En la cuarta semana se forma el primer arco

faríngeo, el cual da origen al proceso mandibular, que contiene el cartílago

como guía o sostén para la osificación de este proceso.

1.1.2. Osificación de la Mandíbula

1.1.2.1. Osificación Intramembranosa

Se realiza a expensas del mesénquima. Los centros de osificación se

caracterizan por poseer abundantes capilares, fibras colágenas y

osteoblastos que elaboran sustancia osteoide, que se dispone formando

trabéculas. El tejido mesenquimatoso se diferencia en periostio el cual

origina las nuevas trabéculas.

1.1.2.2. Osificación Endocondral

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

El molde de cartílago hialino es el que guía la formación ósea por remoción

de cartílago, que experimenta cambios histológicos hasta la formación de

tejido y la mineralización. Por lo tanto, se dice que la mandíbula tiene un

mecanismo de osificación yuxtaparacondral (yuxta=al lado, para=paralelo;

nervio mentoniano y del nervio incisivo, al separarse del nervio mandibular.

mentoniano. Se inicia como un anillo óseo alrededor del nervio mentoniano,

la osificación se extiende en dirección medial y posterocraneal para formar el

cuerpo y la rama, primero debajo y después alrededor del nervio mandibular

y la rama incisiva, y hacia arriba para formar inicialmente una depresión y

más tarde criptas destinadas a los gérmenes dentarios en desarrollo. Las

trabéculas se van a extender hacia atrás y hacia delante, en relación externa

al cartílago de Meckel. La porción ventral del cartílago de Meckel es la que

sirve de guía al proceso de osificación intramembranoso del cuerpo

Hacia la décima semana de gestación, el cartílago de Meckel aparece

rodeado e invadido por hueso. El hueso embrionario del cuerpo mandibular

tiene el aspecto de un canal abierto hacia arriba, donde se alojan el paquete

vasculonervioso y los gérmenes dentarios en desarrollo. Al avanzar la

osificación el cartílago de Meckel involuciona excepto a nivel de la sínfisis

mentoniana. La formación del cuerpo de la mandíbula finaliza en la región

donde el paquete vasculo-nervioso se desvía en forma manifiesta hacia

TUMOR DE PINDBORG EN LA MANDÍBULA

arriba. A las doce semanas aparecen otros centros de cartílago para la

osificación endocondral de las ramas mandibulares.

Existen cuatro centros cartilaginosos secundarios:

• El incisivo (sinfisial o mentoniano)

El condíleo es el de mayor tamaño y juega el papel principal en el

crecimiento de la rama mandibular, tiene su mayor actividad durante los

primeros 10 años y persiste aproximadamente como una lámina muy

cartílagos secundarios, tomarán inserción los músculos masticadores. Los

cartílagos coronoideo y angular desaparecen antes del nacimiento, mientras

que el incisivo o sinfisial se mantiene hasta los 2 años de edad

sínfisis fibrocartilaginosa, llamada sincondrosis. Las dos mitades se sueldan