1.1.

2 Etiopatogenesis

Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan

autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya
D-penisilamin dan kaptopril. Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang
desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibody ini bersifat
patogenik. Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal
kaderin yang terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis. Antibody yang
berikatan pada domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini
mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin. Desmoglein 3 dapat ditemukan
pada desmosom dan pada sel keratinosit. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi
keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pda mukosa bucal dan
kulit kepala berbanding di badan. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus,
desmoglein 1 yang ditemukan di pda epidermis dan lebih padat pada epidermis atas.
Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan
berpengaruh terhadap PV, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetic pada
kebanyakan kasus. (1,4,5,6)