MAKALAH POLISITEMIA VERA

SISTEM IMUN HEMATOLOGI

Dosen pengampu : Ns. Isnaini Rahmawati, MAN

Tugas ini dibuat untuk memenuhi mata kuliah imun hematologi

Disusun Oleh Kelompok 5 :

S16C
1. Latifatul Isnaini
2. Listya Aprilia Obay
3. Mawar Isndaruwati
4. Merlyn Rapikasari
5. Minarti Panjungkang
6. Mita Puspitaningrum
7. Muhammad Alfauzi Prananda

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KEPERAWATAN KUSUMA HUSADA
SURAKARTA
2017/2018
BAB 1
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Darah adalah bagian dari system dalam tubuh yang membawa zat-zat nutrisi,
oksigen, maupun membawa zat-zat hasil metabolisme yang nantinya akan dibuang.
Darah terdiri dari plasma darah dan juga dari sel darah. Sel darah tersebut meliputi sel
darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit), dan keping darah (trombosit). Sel darah
merah terdiri dari sebagian besar sel-sel darah dalam sirkulasi, dan salah satu fungsi
utama mereka adalah untuk membawa oksigen dari paru ke semua sel, jaringan, dan
organ dalam tubuh.
Oksigen dilakukan di dalam sel darah merah dikombinasikan ke besi yang
mengandung protein yang disebut hemoglobin. Apabila ada salah satu sel saja yang
mengalami kelebihan atau kekurangan, maka hal tersebut akan mempengaruhi jumlah sel
lain, sehingga akan terjadi suatu gangguan sirkulasi pada tubuh. Polisitemia adalah salah
satu penyakit pada system hematologi. Polisitemia adalah penyakit dimana jumlah
eritrosit lebih dari jumlah normal. Polisitemia dapat di bagi menjadi tiga, yaitu
polisitemia vera, polisitemia relatif, dan polisitemia sekunder.
B. Rumusan Masalah
1. Apa pengertian dari polisitemia?
2. Bagaimana epidemiologi dari polisitemia?
3. Bagaimana etiologi dari polisitemia?
4. Apa saja faktor predisposisi dari polisitemia?
5. Apa saja klasifikasi dari polisitemia?
6. Bagaimana gejala klinis dari polisitemia?
7. Apa saja terapi untuk polisitemia?

C. Manfaat
Adapun manfaat dari pembuatan makalah ini semoga makalah ini bisa membantu
mahasiswa untuk lebih mengetahui tentang gangguan sistem imun polisitemia dan
menambah wawasan pengetahuan mahasiswa tentang bagaimana pemberian asuhan
keperawatan pada pasien polisitemia.

BAB II

PEMBAHASAN
A. Definisi
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani yaitu poly (banyak), cyt (sel), dan hemia
(darah). Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi akibat
pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang, yang mengakibatkan
peningkatan viskositas dan volume darah. Aliran darah yang mengalir melalui pembuluh
darah terhalang dan aliran kapilar tertutup. Orang dengan polisitemia memiliki
peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal
melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.
Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang,
seperti tulang paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel
darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati.
Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan
terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini
menyebabkan penebalan darah.

B. Epidemiologi
Kelainan ini paling sering ditemukan pada usia 50-an. Pria terkena sedikit lebih
banyak dibandingkan wanita. Dewasa muda juga terkena kelainan ini. Polisitemia
merupakan kelainan sel induk kronal. Massa sel darah merah tinggi dan separuh pasien
memiliki jumlah trombosit dan/atau sel darah putih yang meningkat; 40% memiliki
kelainan kariotipe sumsum tulang.

C. Etiologi
Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, polisitemia terjadi
karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk yang abnormal. Berbeda
dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan
eritropoetin untuk proses pematangannya (eritropoetin serum, 4 mU/mL). Hal ini jelas
membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana eritropoetin tersebut
meningkta secara fisiologis (wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang
meningkat), biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen arteiral rendah atau
eritropoetin tersebut meningkat secara non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom
paraneoplastik manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.
 Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didpati peninggian
konsentrasi eritrosit terhadap plasma, dapat tercapai. 49% pada wanita (kadar Hb 16
mg/dL) dan 52% pada pria (kadar Hb . 17 mg/dL), serta didapati pula peningkatan jumlah
total eritrosit (hitung eritrosit >6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada populasi klonal sel
induk darah (sterm cell) sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit
yang berlebihan.

D. Faktor Predisposisi
Beberapa faktor dapat meningkatkan risiko lidah polisitemia berkembang:
1. Umur
Menurut, Paru, dan Darah Institute, National Heart polycythemia lidah lebih sering
terjadi pada orang dewasa yang lebih tua dari 60. Ini jarang terjadi pada orang muda
dari 20.
2. Sex lidah polisitemia
Mempengaruhi laki-laki lebih sering daripada wanita.
3. Sejarah keluarga.
Dalam beberapa kasus, vera polycythemia tampaknya berjalan dalam keluarga,
menunjukkan bahwa faktor genetik lain selain JAK2 dapat menyebabkan penyakit.

E. Klasifikasi
Ada 3 jenis utama polisitemia yaitu:
1. Polisitemia Vera (Polisitemia Primer)
Polisitemia Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari
polisitemia sekunder. Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-
beda. Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan jumlah
trombosit dan granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai awal
terjadinya abnormalitas Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang
berbeda-beda. Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan
jumlah trombosit dan granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai awal
terjadinya abnormalitas Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai
"polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer
berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain Dalam polisitemia
primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang melekat.
Tanda dan Gejala
 Pada tahap awal, polisitemia vera biasanya tidak menimbulkan gejala apapun.
Namun, seiring dengan proses bertambah banyaknya sel darah merah, ada beberapa
gejala yang bisa dikenali seperti :
a. Sakit kepala
b. Kepala serasa berputar
c. Gatal-gatal, terutama ketika sedang mandi air panas
d. Muncul tanda merah pada kulit.
e. Susah bernafas atau nafas pendek-pendek
f. Susah bernafas, terutama ketika sedang dalam posisi berbaring
g. Sakit pada dada
h. Perasaan terbakar atau lemas dibagian tangan, kaki, atau lengan
i. Perasaan kembung atau eneg di perut sebelah kiri
j. Cepat lelah
k. Susah bicara secara mendadak. Ini bisa jadi akibat pembuluh darah ke otak sudah
tersumbat, sehingga mengakibatkan stroke.
l. Penglihatan terganggu/ganda
m. Gangguan keseimbangan dan koordinasi gerak tubuh.
n. Mengalami masalah ingatan

2. Polisitemia Sekunder
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon
terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti
tumor hati, tumor ginjal atau sindroma Cushing.
3. Polisitemia Relatif (‘stres’)
Polisitemia ‘stres’ atau pseudo-polisitemia, adalah akibat penyusutan volume
plasma. Volume sel darah total normal. Keadaan ini lebih umum dari polisitemia vera.
Paling banyak terjadi khusus pada laki-laki umur pertengahan dan dapat disertai oleh
problem kardivaskular, misalnya ikshemia miokard atau TIA (transient ischaemic
attacks) otak. Jika bersamaan dengan hipertensi ini dinamakan sindroma Gaisbock.
Terapi deuritik dan merokok berat sering bersamaan. Nilai setiap bentuk pengobatan
khusus belum ditentukan tetapi percobaan demngan venaseksi berulang dengan atau
tanpa pergantian plasma sedang dikembangkan.

F. Gejala Klinis
 Gejala klinis yang biasanya muncul pada polisitemia adalah sebagai berikut :
1. Muka kemerah-merahan (pletora), gambaran pembuluh darah di kulit atau selaput
lendir, dan kongjungtiva hiperemia sebagai akibat peningkatan massa eritrosit.
2. Hiperviskositas yang menyebabkan penurunan aliran darah, sehingga terjadi hipoksia
jaringan dengan manifestasi klinik: sakit kepala, dizziness, vertigo, tinnitus, gangguan
penglihatan, stroke, angina pektoris, infark miokardium, dan klaudikasio.
3. Manifestasi perdarahan (10-20% penderita): epistaksis, perdarahan traktus
gastrointestinal (ulkus peptikum), serta abnormalitas faktor pembekuan V dan XII.
4. Manifestasi trombosis arteri dan vena: gangguan serebrovaskular, infark miokardium,
infark paru-paru, trombosis vena mesentrika, hepatika, dan deep vein thrombosis.
5. Splenomegali.
6. Hepatomegali.
7. Pruritus urtikaria.
8. Gout.

G. Therapy
Terapi PV
1. Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya
bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama
bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi flebotomi
terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang
masih dalam usia subur.
Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai
hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka
darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Target hematokrit
yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih dan <42% pada pria kulit
hitam dan perempuan
2. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel
darah merah atau konsentrasi platelet)
Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik
menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda.
Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan
sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea
 (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik
golongan obat antimetabolik karena dianggap lebih aman, tetapi masih
diperdebatkan tentang keamanan penggunaan jangka panjang. Penggunaan
golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi
karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian,
FDA masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien
dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai 3
minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika
hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada wanita <
42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
3. Fosfor Radiokatif (P32)
Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara
untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar
2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%.
Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 :
a. Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan
dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.
b. Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari
dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis
pertama.
4. Kemoterapi Biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama
untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk
biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan
terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan
klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi akibat
pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang, yang mengakibatkan
peningkatan viskositas dan volume darah. Kelainan ini paling sering ditemukan pada usia
50-an. Pria terkena sedikit lebih banyak dibandingkan wanita.Sebagai suatu penyakit
neoplastik yang berkembang lambat, polisitemia terjadi karena sebagian populasi eritrosit
berasal dari satu klon induk yang abnormal. Klasifikasi dari polisitemia diantaranya
Polisitemia Vera (Polisitemia Primer), Polisitemia Sekunder dan Polisitemia
Relatif(‘stres’)
Rencana asuhan keperawatan untuk menangani pasien dengan polisitemia
meliputi pengkajian keperawatan, diagnosa keperawatan , perencanaan keperawatan,
implementasi keperawatan, dan evaluasi keperawatan. Hal ini guna kesembuhan dan
kenyamanan dari pasien

B. Saran
Kita sebagai seorang perawat perlu mengetahui tentang gangguan sistem imun
polisitemia selain untuk menambah wawasan pengetahuan kita sebagai seorang perawat,
juga untuk berbagi kepada masyarakat tentang informasi tentang gangguan sistem imun
polisitemia. Makalah ini masih jauh dari sempurna, diharapkan kritik dan saran yang
membangun dari pembaca untuk kesempurnaan makalah ini.
 DAFTAR PUSTAKA

Handayani.wiwik.Andi Sulistyo W.2008. Buku Ajar Asuhan Keperawataan Pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Salemba Medika:Jakarta

Soeoparman, Sarwono Waspadil. (1996). Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Jakarta Gaya Baru

Jakarta Buku Kedokteran. EGC

Spival J.L Polycythemia vera. Dalam : Fauci As dkk(Eds). Harriso’s Principles of internal
medicine 14thed. New York:MC graw