Développement embryonnaire

Sexed
Chromosomique

Fecondation Sexe Genique 8 semaines Naissance CS Ire Puberté CS IIre

Differentiation

8- l'homme présente un caryotype masculin normal avec les gonosomes XY, donc le caryotype ou le
sexe chromosomique n’explique pas la maladie. La production de testostérone normale montre un
stade génique normal, et différenciation des gonades en testicules sécréteurs de testostérone.
Cependant la production d’AMH est nuls autours de temps, alors qu’elle devrait augmenter à la
première moise grossesse. Le problème est alors au stade gonadique. L’absence d’AMH empêche la
régression des canaux de Muller qui se développent pour donner un utérus. Par contre, la
testostérone a permis le développement des voix masculines à partir des canaux de Wolff, puis la
mise en fonctionnement des organes génitaux a la puberté. On peut donc avoir la présence d’un
utérus chez un homme fertile.

7- l’experience 1 montre un deeloppement des anaux de wolff lors de l’implantation d’un testicule
foeutal. Or nous savons que les testicule secrete de la testosterone .

Experience 1, on peut voir un autre resultat : la dispariton des canaux de Muller. Le testicule doit
donc produire une utre hormone agissant sur ces canaux..\

6-

a- La presence d es souris XX au phenotype male montre que le gene SRY aux fonctions
masculinisantes a été integre dans leurs genomes, cas des souris c ayant le gene SRY mais
pas de gonosomes Y. cette integration n’est pas systematique, en effet, les souris b
presentent caryotypes avec XX et phenotypes femelles sans integration du gene SRY.
b- Pour la souris a, XY  gene SRY  apparition des testicules  testosterone et AMH 
developpement des voix genitales masculines, et regression des canaux de muller 
phenotype masculin.
Souris b XX  abscence de Y et de gene SRY  differenciation en vaires  developpement
des canaux de muller en voix genitale feminine  phenotype feminin
Souris c  production de testosterones et AMH  DEVELOPPEMENT DES CANAUX DE
WOLFF EN REGRESSION DES CANAUX DE MULLER  phenotype masculin.