Anda di halaman 1dari 7

Tumor plexus choroid (CPT)

Epidemiologi

Tumor plexus choroid (CPT) adalah tumor otak primer yang cukup langka. Tumor ini
muncul dari neuroepithelium plexus choroid. Walaupun tumor ini bisa ditemukan pada
pasien semua umur, namun kebanyakan terjadi pada populasi anak-anak. Terdapat
hingga 70% dari neoplasma ini yang terjadi pada anak-anak, dengan lebih setengahnya
yang muncul pada anak-anak di bawah 2 tahun. Kejadian tahunan untuk CPT cukup
rendah, dengan 0,3 kasus/juta yang telah dilaporkan. Meskipun dengan kejadian rendah
ini, kejadian tahunan pada anak-anak dapat mencapai 3% - 5%, dan hingga 12% pada
anak-anak di bawah 2 tahun. CPT mewakili 0,4% - 0,8% dari semua tumor otak, antara
0,9% - 3% dari semua tumor otak anak primer, dan hingga 10% - 20% dari tumor otak
anak selama tahun pertama masa hidup. Laporan-laporan kasus yang mengungkapkan
temuan CPT in utero dengan ultrasound, atau temuan diagnosis CPT pada neonatus,
menunjukkan bahwa beberapa dari lesi ini bisa terjadi secara bawaan.

CPT terdiri dari papilloma plexus choroid (CPP) jinak, dan karsinoma plexus choroid
(CPC) ganas. Diantara CPP dan CPC terdapat CPP atipikal. Kelihatannya tidak ada
perbedaan antara CPP dan CPC dalam hal kecenderungan seksual, usia saat presentasi,
gejala-gejala, atau lokasi lesi.

Pada anak-anak, sekitar tiga-per-empat dari semua CPT terdapat dalam ventrikel lateral,
khususnya atrium atau trigone. Dalam ventrikel lateral, CPT juga bisa ditemukan dalam
kaitannya dengan foramen of Monro, atau dalam tanduk temporal. Kecenderungan
ventrikal lateral ini pada anak-anak berbeda yang terjadi pada populasi dewasa, dimana
kebanyakan CPT terjadi pada lokasi ventrikular ke-empat. Lokasi kejadian tumor yang
paling umum berikutnya pada anak-anak adalah ventrikel ke-empat, diikuti dengan
ventrikel ke-tiga, dan terakhir lokasi ekstraventrikular. Lokasi tak-lazim dimana CPT
telah dilaporkan mencakup parenchyma otak, dalam batang-otak, dalam sudut
cerebellopontin, atau dalam kaitannya dengan cistern basal lainnya. Dalam sebuah
penelitian terhadap 353 CPP dan 207 CPC, Wolff dkk menemukan bahwa semakin tua
pasien, semakin besar kemungkinan tumor tersebut terletak di bagian belakang dalam
neuraksis. Dalam meta-analisisnya, Wolff dkk menemukan usia rata-rata 1,5 tahun
untuk tumor yagn terletak dalam ventrikel lateral, 1,5 tahun untuk tumor yang terletak
pada ventrikel ke-tiga, 22,5 tahun untuk tumor yang terletak dalam ventrikel ke-empat,
dan 35,5 tahun untuk tumor yang terletak dalam sudut cerebellopontin. Selain itu,
mereka menemukan bahwa 12% pasien menunjukkan penyakit metastatik saat
presentasi, dengan metastasis yagn lebih umum diantara CPC dibanding CPP. Hingga 7%
kasus bisa melibatkan lesi di banyak lokasi, misalnya CPT ventrikel lateral bilateral. Akan
tetapi, sebagian dari kasus ini, kemungkinan disebabkan oleh pertunasan CSF dari
sebuah lesi primer soliter ke sebuah tempat sekunder, yang berlawanan dengan dua lesi
primer sinkron.

Kebanyakan CPT terjadi secara sporadis; akan tetapi, ada laporan kasus yang
menunjukkan kejadiannya pada sindrom bawaan tertentu. Dalam beberapa penelitian
ditemukan bahwa pasien yang mengalami sindrom Li Fraumeni rentan untuk mengalami
CPC. Selain itu, keberadaan CPP multiple telah dilaporkan pada pasien-pasien yang
mengalami sindrom Aricardi.
Gejala-Gejala dan Tanda-Tanda Klinis

Karena lokasi tumor yang sebagian besar terdapat dalam ventrikular, maka pasien
biasanya tetap asimtomatik meskipun telah membawa lesi yang banyak. Gejala biasanya
mulai terlihat seiring dengan terjadinya hidrosefalus. Gejala-gejala dan tanda-tanda
yang memperparah keberadaan CPT dikategoriman menjadi lima kategori umum, yaitu:
tekanan intrakranial (ICP) yang meningkat, seizure, perdarahan, defisit neurologi lokal,
dan gejala-gejala umum/konstitusional. Dalam salah satu laporan kasus, kategori gejala
dan tanda-tanda yang paling umum adalah ICP yang meningkat. Hipertensi intrakranial
bisa disebabkan oleh efek massa dari tumor, atau karena hidrosefalus. Hidrosefalus
biasanya dari tipe menular, yang disebabkan oleh produksi CSF berlebih oleh tumor.
Selain itu, hidrosefalus obstruktif bisa disebabkan oleh gangguan drainase CSF normal
akibat efek massa tumor, debris seluler, atau produk perdarahan sebelumnya. Dalam
laporan kasus Pencalet, 33 dari 38 anak mengalami hidrosefalus saat presentasi.
Sebagai akibat dari ICP yang meningkat ini, anak-anak bisa mengalami sakit kepala,
mudah iritasi, abnormalitas gaya berjalan, nausea atau muntah-muntah, atau gangguan
penglihatan. Pada bayi dan anak-anak yang masih muda, seseorang bisa menemukan
bukti fontanel padat atau makrosefali tegas saat pemeriksaan.

Yang kurang sering, gejala dan tanda-tanda defisit focal bisa ditemukan. Ini sebagian
terkait dengan lokasi tumor dan efek massa lokal. Diantara temuan ini adalah defisit
motorik focal, kemiringan kepala, titubasi, difungsi saraf kranial, atau disfungsi
serebellar. Pasien-pasien yang mengalami lesi ventrikular ke-tiga bisa menunjukkan
disfungsi endokrinologi, seperti obesitas, pubertas precocious, diabetes insipidus,
ketidakteraturan menstruasi pada anak-anak yagn lebih tua, fenomena kepala bobble,
psikosis, atau gangguan diencephalik.

Gejala dan tanda-tanda umum atau konstitusional dari CPT mencakup tundaan
perkembangan, dan terkadang tanda-tanda serta gejala-gejala awal bisa disebabkan
oleh deposit metastatik sekunder. Contoh, Sawaishi dkk telah melaporkan seorang anak
perempuan umur 2 tahun yang menunjukkan tanda-tanda dan gejala-gejala gangguan
gaya berjalan dan disuria, akibat massa subarachnoid kanal spinal bawah yang terbukti
sebagai deposit metastatik yang berasal dari sebuah CPC primer ventrikel lateral.
Pencitraan Diagnostik

Secara umum, metode diagnostik moderen untuk CPT mencakup CT dengan zat kontras,
MRI (pentiraan resonansi magnetik), MRA (angiografi resonansi magnetik), dan
angiografi serebral berbasis kateter.

Pada CT scan, baik CPP maupun CPC tampak sebagai massa bulat atau multilobul,
hiperdens pada korteks. Sekitar 20% bisa mengandung kalsifikasi, biasanya pada anak
yang lebih tua. Selain itu, beberapa bisa mengandung area kista. Dengan penggunaan
zat kontras, keduanya menunjukkan peningkatan intensitas homogen yagn kuat.

Scan MRI tertimbang T1 meunjukkan tumor-tumor ini sebagai iso-hipointens atau sedikit
hipointens, sedangkan mereka tampak hiperintens pada citra tertimbang T2.
Kenampakan terlobulasi tipikal juga terlihat, dan kekosongan sinyal bisa ditemukan –
yang mendukung sifat vaskular dari tumor-tumor ini. CPP dan CPC bisa terlihat menekan
parenkima otak di sekitarnya. Peningkatan intensitas sinyal dengan zat kontras
paramagnetik intravena menunjukkan peningkatan intensitas sinyal yang homogen
dengan CPP (Gbr. 1). Untuk CPC, peningkatan intensitas sinyal bisa sedikit heterogen.
Ciri lain yang sugestif, walaupun tidak diagnostik, dari CPC mencakup adanya invasi
parenkimal, dan edema terkait (Gbr. 2). Penelitian-penelitian tentang pencitraan ini
membantu membedakan CPT dari berbagai patologi intrakranial lainnya (Tabel 1). Selain
pencitraan otak, aksis spinal jyga harus dicitra untuk mengeluarkan kemungkinan
adanya metastasis pada saat diagnosis. Penyakit metastatik bisa tampak sebagai massa
focal terpisah, atau peningkatan intensitas sinyal leptomeningeal. Penyakit metastatik
juga bisa diselidiki keberadaannya dengan analisis sitologi cairan spinal serebral, dengan
punktur lumbar jika tidak dikontraindikasikan, pengeringan ventrikular eksternal, atau
pada saat bedah definitif.

Melengkapi MRI dengan MRA bisa memberikan informasi tambahan tentang suplai
arterial dan drainase vena dari lesi-lesi ini menyebabkan tidak diperlukannya angiografi
kateter formal pada kebanyakan kasus. Dengan MRA, seseorang bisa menemukan arteri
choroidal posterior atan anterior yagn membesar dan berbelit-belit yang menyuplai
tumor. Informasi seperti ini ermanfaat untuk perencanaan bedah, untuk mengidentifikasi
suplai darah primer tumor dan merencanakan sebuah pendekatan bedah yang
mempermudah pengidentifikasian dini suplai ini untuk meminimalisir kehilangan darah
intraoperatif.

Walaupun tidak rutin digunakan, spektropospi resonansi magnetik (MRS) bisa


memegang peranan dalam membantu diangosis CPT di masa mendatang. Horska dkk
telah meneliti CPP dan CPC dengan teknik ini, dan telah menemukan bahwa kedua lesi
menunjukkan kadar senyawa pengandung cholin yang tinggi, dan ketiadaan kreatinin
dan N-asetil aspartat. Jika dibandingkan dengan CPP, CPC menunjukkan kadar cholin
yang relatif lebih tinggi, serta puncak laktat. Dengan demikian, modalitas pencitraan ini
bisa bermanfaat dalam membedakan tumor-tumor ini dari lesli-lesi intraventrikular lain,
serta dalam membedakan antara papilloma dan karsinoma.

Angiografi serebral berbasis kateter formal digunakan dalam menentukan anatomi


vaskular karena terkait dengan sulai arterial dan drainase vena dari lesi-lesi ini, serta
dalam membantu perencanaan bedah pra-operatif (Gbr. 3). Sejak penemuan angiografi
MR dan venografi, peranan angiografi kateter yang hanya sebatas untuk tujuan
diagnostik dan perencanaan telah dihapuskan. Akan tetapi, teknik ini masih digunakan
pada kasus-kasus dimana emboilsasi pra-operatif tumor feeder dipertimbangkan,
sebagai upaya untuk meminimalisir kehilangan darah intraoperatif selanjutnya selama
reseksi tumor.
Klasifikasi Patologi dan Penetapan Stadium

CPP dikategorikan sebagai lesi Kelas 1 WHO. Secara kasar, lesi-lesi ini memiliki
kenampakan berwarna ungu yang mirip kol kembang, dengan permukaan mirip palem
yang tidak beraturan. Kebanyakan memiliki struktur lunak, dan memiliki sifat vaskular,
dengan kalsifikasi yang bervariasi. Secara mikroskopis, CPP terdiri dari sebuah lapisan
tunggan sel epitel cuboidal yang terdiferensiasi baik di sekitar stalk fibrovaskular
karakteristik. Mereka menunjukkan proyeksi mirip jari, yang menghasilkan konfigurasi
papillary. Membran dasar juga ditemukan. Indeks pelabelan MIB-1 rata-rata untuk CPP
adalah sekitar 3,7%. peningkatan indeks pelabelan MIB-1 bisa membantu dalam
membedakan CPP dari sebuah entitas yang dikenal sebagai “hipertropi villous”, dimana
plexus choroid non-neoplastis ditemukan. CPP atipikal adalah entitas yang menunjukkan
peningkatan selularitas, mitosis, dan polimorfisme nuklear dibanding dengan CPP tipikal,
serta struktur papillary yang belum terbentuk sempurna. Selain itu, mereka bisa
menunjukkan indeks pelabelan MIB-1 yang sedikit lebih tinggi.

CPC dikategorikan sebagai lesi Kelas III WHO. Membedakan CPC dari CPP secara
histologis bisa sulit, dan pada beberapa kasus gambaran histologis bisa berkorelasi
sedikit dengan perilaku biologis tumor. Ada perbedaan pendapat tentang ciri-ciri yang
diperlukan untuk mengidentifikasi sebuah tumor sebagai CPC, dan ada banyak kriteria.
Diantara ciri yang menandakan karsinoma adalah anaplasia seluler,. Rusaknya arsitektur
papillary normal, pleomorfisme nuklear, nekrosis, pembentukan sel raksasa, dan
peningkatan mitosis. Indeks pelabelan MIB-1 rata-rata yagn ditemukan pada CPC adalah
14% (Gbr. 4). Yang masih dipertentangkan adalah apakah invasi otak harus terjadi
untuk menggolongan sebuah kasus sebagai CPC. Beberapa peneliti memasukkan tumor
yang menunjukkan bukti invasi otak dalam kategori CPC. Akan tetapi, peneliti lainny
telah menemukan tumor dengan kenampakan yang jinak plus invasi parenkimal yang
berperilaku dengan cara yang jinak, dengan merespons terhaap pengobatan bedah saja
tanpa harus memerlukan terapi pembantu. Para peneliti ini menganjurkan
pengelompokan lesi-lesi seperti ini sebagai papilloma, meskipun dengan adanya invasi
otak. Ada atau tiak adanya penyakit metastatik juga tidak membantu dalam
menentukan perbedaan antara CPP dan CPC ini, karena penularan melalui neuraksis
terkait dengan kedua patologi. Selain itu, evolusi CPP menjadi CPC telah ditunjukkan.

Secara imunohistoikimia dan secara genetik, ada perbedaan tertentu yang telah
ditemukan antara CPP dan CPC. CPC ditemukan lebih sering mengekspresikan penanda
transthyretin dan S-100 pada 80%-90% kasus. CPC lebih sering mengekspresikan
antigen karsinoembrionik (CEA) dan CD44 dibanding CPP. Protein asam fibrillary *GFAP)
ditemukan pada 25%-55% CPP, dan 20% CPC. Carloti dkk menunjukkan bahwa
imunostain untuk penanda siklus sel tertetu yang mencakup siklin, kinase dependen
siklin, dan protein retinoblastoma, meningkat paa CPC dan tidak pada CPP.

Untuk penyimpangan kromosom, CPP menunjukkan pertambahan kromosom 5q, 6q, 7q,
dan 15q yang leih besar serta kehilangan 21q, dibanding dengan CPC. Akan tetapi, CPC
menunjukkan peningkatan pertambahan kromosom 1, 4q, 10, 14q, 20q, dan 21q, serta
kehilangan 5q dan 18q.
Pengobatan

Pengobatan anak yang mengalami CPT tetap menantang, sebagian karena adanya
kontroversi tentang klasifikasi klinis dan patologis lesi-lesi ini, kelangkaannya yang
relatif diantara tumor otak, dan sedikit data tentang respons terhadap terapi-terapi
pembantu, ditambah dengan usia muda dari mereka yang mengalami CPT dan efek
saming potensial yang terkait dengan pengobatan. Yang menjadi unggulan pengobatan
untuk CPP dan CPC masih eksisi bedah total. Untuk kasus CPC, pengobatan pembantu
bisa mencakup kemoterapi pra-operatif dan pasca-operatif, radioterapi, atau keduanya.
Bedah

Tujuan intervensi bedah untuk pasien-pasien yang mengalami CPT mencakup reseksi
total lesi itu sendiri, serta penatalaksanaan hidrosefalus terkait jika ada. Perkembangan
moderen dalam teknik mikroneurosurgikal, serta penemuan neuroradiologi,
neuroanestesia, perawatan neurointensif, dan staf perawatan berdedikasi semuanya
telah mengarah pada perbaikan outcome bedah untuk pasien-pasien ini. Selain itu,
kemajuan perangkat-keras terkait shunt telah meningkatkan prognosis untuk mereka
yang mengalami hidrosefalus persisten.

Prinsp-prinsip bedah dasar untuk reseksi CPT cukup mirip dengan lesi intraventrikular
secara umum, dan banyak pendekatan bedah yang telah dilaporkan. Pilihan pendekatan
bedah ditentukan oleh lokasi lesi, penyuplai arterialnya, dan pengalaman serta
preferensi juru bedah. Ringkasnya, juru bedah harus merencanakan insisi kortikal yang
baik dengan memberikan akses memadai terhadap area sistem ventrikular yang
membawa tumor dan identifikasi dini pedikel vaskular, yang diikuti dengan ligasi pedikel
ini dan selanjutnya ekstirpasi en bloc tumor (Gbr. 5). Terkadang, penjangkauan stalk
vaskular sulit akibat ukuran tumor yang besar. Pada kasus-kasus ini, penggunaan
cautery bioplar secara hati-hati untuk menyusutkan tumor, diikuti dengan pengangkatan
sebagian komponen yang di cauterisasi, akan membuat pedikel terjangkau disamping
meminimalisir kehilangan darah intraoperatif.

Untuk pasien yang mengalami CPP, pengobatan definitif umumnya melibatkan bedah
saja, dengan tujuan reseksi total. Prognosis untuk pasien ini setelah reseksi total sangat
baik, dengan persentase kelangsungan-hidup 5-tahun di atas 100%, dan persentase
kelangsungan hidup 10-tahun di atas 85%. Untungnya, reseksi lengkapi memungkinkan
pada kebanyakan CPP. Carolitti dkk, yang melaporkan kasus 12 pasien CPC yang
dioperasi selama periode 1982 sampai 1997, mampu mencapai reseksi lengkap pada
100% kasus. Dalam laporan kasus mereka, Zuccaro dkk dan McEvoy dkk juga mencapai
reseksi lengkap pada semua CPP yang dilaporkan. Pencalet dkk mendapatkan 96%
persentase reseksi total untuk laporan kasus CPP mereka. Hasil seperti ini telah
menyebabkan banyak orang menyimpulkan bahwa resepsi CPP lengkap bisa kuratif, dan
jika dicapai, terapi pembantu lebih lanjut tidak dianjurkan.

Krishnan dkk baru-baru ini mereview laporan kasus 41 pasien yang mengalami CPP,
yagn diobati selama periode antara 1974 sampai 2000 di satu rumah sakit. Walaupun
populasi penelitian mereka terdiri dari pasien dewasa yagn lebih banyak, namun mereka
menyimpulkan bahwa reseksi total adalah pengobatan yang dipilih untuk CPP. Lebih
lanjut, pada pasien yang mengalami reseksi sub-total awal, mereka mengamati bahwa
hanya setengah yang memerlukan pengobatan lebih lanjut dengan reseksi ulangan, dan
sehingga penambahant erapi radiasi pada kelompok ini hanya memberi sedikit manfaat
bagi outcome pengobatan. Mereka dan beberapa peneliti lainnya menganjurkan agar
pasien dengan progresi penyakit setelah reseksi subtotal awal menjalani bedah jika
memungkinkan, bukan kemoterapi atau radioterapi sebagai pengobatan pembantu.

Mirip dengan CPC, terapi awal yang dipilih untuk pasien CPC umumnya adalah reseksi
bedah, sebagai uypaya untuk mendapatkan eksisi total. Persentase kelangsungan hidup
dua tahun setelah eksisi lengkapi adalah sekitar 72%, sedangkan jumlah yang hanya
mengalami reseksi parsial dan tetap bertahap hidup sampai titik waktu ini adalah
sekitar 34%. Dalam reviewnya terhadap 75 kasus CPC yang dipublikasikan, Fitzpatrick
dkk menemukan persentase kelangsungan hidup 84% berbanding 18% untuk pasien
CPC yang mengalami reseksi total berbanding reseksi sub-total, masing-masing. Karena
vaskularitas yang ekstrim, dan potensi akan invasi, reseksi lengkap bisa lebih sulit pada
sub-kelompok pasien ini. Dalam laporan kasus mereka, Carlotti dkk mampu
mendapatkan reseksi lengkap hanya pada sekitar setengah dari pasien mereka yang
mengalami CPC. Pencalet dkk mampu mendapatkan reseksi lengkap pada 61,5% pasien
CPC mereka. Berger dkk melakukan sebuah review retrospektif dengan 22 anak yang
didiagnosa dengan CPC, antara tahun 1984 dan 1995. Semua mengalami reseksi bedah
lesi primer, dan 19 dari 22 menjalani terapi pembantu lebih lanjut. Periode
kelangsungan hidup 5 tahun hanya 26%; akan tetapi, pada sub kelompok pasien dimana
reseksi lengkap dicapai, kelangsungan hiup 5-tahun adalah 86%. faktor prognostik
utama alam laporan kasus mereka adalah luasnya reseksi bedah. Mereka
merekomendasikan agar reseksi agresif dilakukan, dan pada anak-anak yang mengalami
reseksi sub-total awal, operasi “second look” dipertimbangkan jika tidak dibatasi oleh
dampak neurologis potensial yang signifikan.

Meskipun dengan pengangkatan CPT yang semurna, sekelompok kecil pasien terus
memerlukan diversi CSF permanen pasca-operasi. Pada salah satu lapran kasus, 9 dari
38 anak memerlukan shunt ventrikuloperitoneal setelah pengangkatan tumornya.
Laporan kasus lain telah menunjukkan bahwa antara 30% - 50% pasien mungkin
memerlukan shunt untuk pengobatna hidrosefalus simtomatik, meskipun dengan
pengangkatan tumo yang sempurna. Selain hidrosefalus pasca-operasi, efek samping
bedah yagn berbahaya lainnya pada anak-anak adalah akumulasi kumpulan cairan
subdural (Gbr. 6). Anak-anak yang mengalai hidrosefalus pra-operatif signifikan, dengan
penipisan mantel kortikal, kelihatannya berisiko lebih tinggi untuk mengalami komplikasi
ini. Terkadang, kumpulan ini memerlukan pemasangan shunt untuk memfasilitasi
drainasenya. Untuk meminimalisir peluang terjadinya komplikasi seperti ini, beberapa
peneliti menganjurkan pengisian ventrikel dengan larutan saline sebelum penutupan
kraniotomi, atau dengan menggunakan jahitan pital atau lem fibrin untuk menutup
tempat kortikotomi, serta drainase ventrikular eksternal pasca-operasi temporer.

Terapi radiasi

Secara umum, penggunaan terapi radiasi pembentu untuk CPT telah dilakukan untuk
pasien-pasien yang didiagnosa dengan CPC. Akan tetapi, radioresponsivitas dari CPC
masih dipertentangkan. Jika digunakan, terapi radiasi untuk CPC umumnya dalam
bentuk radiasi kraniospinal, dengan dosis rata-rata 35,2 Gy ke axis kraniospinal, plus
tambahan ke kavitas tumor (dosis total 55,2 Gy). Pada pasien yang mengalami penyakit
metastatik leptomeningeal, radiasi kraniopsinal postoperatif bisa memberikan outcome
yagn lebih baik dibanding kemoterapi saja. Peranan terapi radiasi pembantu tanpa
adanya penyakit metastatik atau progresi penyakit lebih kontroversial, khususnya jika
reseksi total awal dicapai. Beberapa mendukung terapi radiasi, dengan alasan efek
endokrin dan kognitifnya yang telah diketahui terhadap otak yang sedang berkembang,
khususnya pada anak-anak yang paling muda. Terapi radiasi umumnya tidak dilakukan
pada pasien di bawah 3 tahun. Beberapa lainnya telah mengomentari kelangsungan
hidup meningkat dengan radioterapi pembantu, bahkan pada anak-anak dimana reseksi
total kasar dicapai. Dalam meta-analisis mereka, Wolff dkk menemukan bahwa
kelompok reseksi total dan subtotal, kelangsungan hidup lebih baik untuk pasien yang
diradiasi.

Kemoterapi

Seperti terapi radiasi, peranan kemoterapi pembantu umumnya dibatasi untuk


pengobatan pasien yang mengaami CPC. Resimen kemoterapi terdiri dari kombinasi
siklofosfamida, eotposida, vinristin, dan agen platinum. Carlotti dkk menggunakan
resimen kemoterapi “ICE” untuk 2-6 siklus (ifosfamida, karboplatinum, etoposida) untuk
pengobatan pasien CPC. Salah satu sub-kelompok pasien mereka mendapatkan
kemoterapi setelah biopsi awal atau reseksi subtotal, dan selanjutnya menjalani
uylangan upaya reseksi total. Jika dibandingkan antara spesimen biopsi/reseksi awal
dengan spesimen reseksi pasca-kemoterapi, ditemukan bahwa ekspresi protein siklus sel
berkurang setelah kemoterapi. Penelitian oleh Pediatric Oncology Group pada tahun
1995, yang meneliti 8 anak yang mengalami CPC, menemukan bahwa kemoterapi
pembantu pasca-operasi sangat membantu dalam menunda kebutuhan akan terapi
radiasi, bahkan pada anak-anak yang mengalami reseksi sub-total awal. Selain
kemoterapi pasca-operasi, beberapa ahli telah menganjurkan peranan kemoterapi pra-
operasi alam upaya untuk mengurangi ukuran dan vaskularitas tumor, sehingga
meminimalisir risiko perdarahan pada saat bedah, bersama dengan morbiditas dan
mortalitas terkait.

Angio-embolisasi

Salah satu opsi terapeutik tambahan untuk pasien-pasien yang mengalami CPT adalah
embolisasi arteri penyuplai, dengan bantuan endovaskular intervensional. Meskipun
bukan merupakan strategi pengobatan definitif, ini bisa meminimalisir kehilangan darah
yang ditimbulkan pada saat bedah. Akan tetapi, teknik ini bukannya tanpa risiko, karena
pembuluh choroidal yang menyuplai tumor-tumor ini berukuran kecil dan berbelit-belit,
sehingga sulit dikateterisasi. Selain itu, ada risiko oklusi arterial, akibat embolus,
trombosis, atau diseksi.

Prognosis/Kualitas Hidup

Karena kelangkaan CPT, dan perbedaan dalam pengobatan lesi, maka sulit untuk
menarik kesimpulan pasti tentang prognosis secara keseluruhan dan kualitas hidup pada
pasien-pasien ini. Outcome dari anak-anak yang mengalami tumor ini mencakup seluruh
spektrum tumor ini – mulai dari mortalitas intra-operatif akiat perdarahan tak terkendali,
derajat efek samping enruologi terapi pasca-operasi dan pasca-radiasi, kesulitan jangka-
panjang yang terkait dengan kebutuhan akan diversi CSF permanen. Akan tetapi, dalam
laporan-laporan kasus terbaru, outcome yang semakin baik telah dicapai. Penyembuhan
bedah dari CPP adalah outcome yang diharapkan. Untuk pasien yang mengalami CPC,
prognosis kurang menjanjikan; akan tetapi, kelangsungan hidup jangka panjang telah
dilaporkan setelah reseksi bedah agresif yang sekarang bisa dicapai secara aman dengan
menggunakan kemoterapi pra-bedah dan embolisasi pra-operatif imediet. Follow-up
ketat dengan pencitraan beruntun terhadap aksis kraniospinal dianjurkan pada kelompok
pasien ini.