ERITRODERMA

I. PENDAHULUAN

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya dari
lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta
merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang dapat
menyebabkan fungsi kulit adalah eritroderma.1
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan
atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh
yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Dermatitis
eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.2,3 Bagaimanapun, itu tidak
dapat mendefinisikan, karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit
yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada
sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell
lymphoma(CTCL) atau reaksi obat. Meskipun peningkatan 50% pasien
mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma,
identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak
kelainan kulit.4
Pada eritroderma yang kronik eritema tidak begitu jelas, karena bercampur
dengan hiperpigmentasi. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang
terlepas dari kulit. Skuama mulai dari halus sampai kasar. Pada eritroderma,
skuama tidak selalu terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik,
pada mulanya tidak disertai skuama, skuama kemudian timbul pada stadium
penyembuhan timbul. Bila eritemanya antara 50-90% dinamakan pre-
eritroderma..5
 II. EPIDEMIOLOGI

Insidens eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70 dari

100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling
sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1, dengan onset usia rata-rata > 40
tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.6 Insiden eritroderma
makin bertambah. Penyebab utamanya adalah psoriasis. Hal tersebut seiring
dengan meningkatnya insidens psoriasis.5
Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari

setengah kasus dari eritroderma. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit

lebih dari seperempat kasus. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus

adalah psoriasis berat.6

Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat.

Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun
penggunaan obat secara tradisional.2

III. ETIOLOGI

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik,

perluasan penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Penyakit kulit
yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%,
dermatitis spongiotik 20%, alergi obat 15%, CTCL atau sindrom sezary 5%.6

a. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik

Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang dapat
menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik, emas, merkuri (jarang),
penisilin, barbiturat. Pada beberapa masyarakat, eritroderma mungkin lebih tinggi
karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional.2 Waktu mulainya
obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2
minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila ada obat yang masuk
lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat
yang paling sering menyebabkan alergi.5

*Dikutip dari pustaka 7

*Dikutip dari pustaka 6

b. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit

Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak
ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat
pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.5
Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang
juga dikenal penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia penderita
berkisar 4-20 minggu.5 Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa
minggu dapat pula menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan
eritroderma adalah pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken planus.6

c. Eritroderma akibat penyakit sistemik

Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat
memberi kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang
tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari
penyebabnya, yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan
laboratorium dan sinar X toraks), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat
dalam dan infeksi fokal. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak
ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult
infection) yang perlu diobati.5

Tabel 1. Proses yang Berkaitan dengan Timbulnya Eritroderma

Penyakit Kulit Penyakit Sistemik Obat-obatan

Dermatitis atopik Mikosis fungoides Sulfonamid
Dermatitis kontak Penyakit Hodgkin Antimalaria
Dermatofitosis Limfoma Penisilin
Penyakit Leiner Leukemia akut dan kronis Sefalosporin
Liken planus Multipel mieloma Arsen
Mikosis fungoides Karsinoma paru Merkuri
Pemfigus foliaceus Karsinoma rektum Barbiturat
Pitiriasis rubra Karsinoma tuba falopii Aspirin
Psoriasis Dermatitis Kodein
Sindrom Reiter papuloskuamosa pada Difenilhidantoin
Dermatitis seboroik AIDS Yodium
Dermatitis statis Isoniazid
Kuinidin
Kaptopril
Sumber: Fitzpatrick et all. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine.
IV. PATOFISIOLOGI

Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas.

Patogenesis eritroderma berkaitan dengan patogenesis penyakit yang
mendasarinya, dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi
eritroderma, atau perkembangan eritroderma idiopatik de novo tidaklah
sepenuhnya dimengerti. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang
dimediasi toxin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas stapilococcus
mengkodekan superantigen. Lokus-lokus tersebut mengandung gen yang
mengkodekan toxin dari toxic shock syndrome dan staphylococcal scalded-skin
syndrome. Kolonisasi staphylococcus aureus atau antigen lain merupakan teori
yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1, mungkin memainkan
peranan pada patogenesis eritroderma. Pasien-pasien pada dengan eritroderma
biasanya mempunyai kolonisasi S.aureus sekitar 83%, dan pada kulit sekitar 17%,
bagaimanapun juga hanya ada satu dari 6 pasien memiliki toxin S.aureus yang
positif.6

Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-
obatan, perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik maka tubuh beraksi berupa
pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata. Eritema berarti
terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit
meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin
dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat
terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin
meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan
panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas
menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme
basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme
basal.5

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih

sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan
berkurangnya albumin dengan peningkatan relatif globulin terutama
gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi,
kemungkinan disebabkan oleh pergesaran cairan ke ruang ekstravaskuler.5

Eritroderma akut dan kronis dapat menganggu mitosis rambut dan kuku
berupa kerontokan rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan
kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan – bulan dapat
terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.5

V. GAMBARAN KLINIS

Pengendalian regulasi tubuh menjadi hilang, sehingga sebagai kompensasi

terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat
menimbulkan panas metabolik.5 Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik
diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya
alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja,
setelah penyembuhan barulah timbul skuama.7

Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan

dermatitis seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu
: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat.6

Gambar 1. Eritroderma psoriasis (Dikutip dari pustaka 7)

 Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit leiner). Usia penderita berkisar 4-
20 minggu. Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala.
Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar.5

Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat

pula menjadi eritroderma. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala
diikuti perluasan ke dahi dan telinga; pada saat ini akan menyerupai gambaran
dermatitis seboroik. Kemudian timbul hyperkeratosis, palmo plantaris yang jelas.
Berangsur-angsur menjadi papul folikularis disekeliling tangan dan menyebar ke
kulit berambut.6

Cutaneous T-Cell Lymphoma (Sindrom Sezary) memiliki gambaran klinis

berupa eritema seluruh tubuh. Pada stadium awal pasien mengeluh rambut rontok,
hiperkeratosis yang difus, dan terdapat limfadenopati.7 Sindrom ini ditandai
denganeritema berwarna merah yang universal disertai skuamadan sangat gatal.
Selain itu terdapat pula infiltrat pada kulit dan edema. Sebagian pasien didapati
splenomegali, limfadenopati superficial, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris
dan plantaris, serta kuku yang distrofik.5
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan

peningkatan gammaglobulins, ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut
meningkat, leukositosis, maupun anemia ringan.8

Histopatologi

Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat

membantu mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50%
kasus, biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung
berat dan durasi proses inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis
menonjol, terjadi edema. Pada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete
ridge lebih dominan.5
Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin
pleomorfik, dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti
bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform
mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses. Pasien dengan sindrom
Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis, dan eritroderma
jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada
limfoma. 2
Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit
menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan
gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis
papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat, dan pada
pemfigus foliaseus, akantosis superficial juga ditemukan. Pada eritroderma
ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris, biopsi diulang dari tempat-tempat yang
dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya.2
VII. DIAGNOSIS
Mendiagnosis tidaklah mudah, adanya riwayat penyakit dermatosis dapat
dijadikan sebagai petunjuk. Dan juga, tanda dan gejala patognomonic dari
penyakit yang dermatosis sebelumnya juga dapat membantu, seperti : warna
hitam-kemerahan pada psoriasis, kekuningan pada pityriasis rubra pilaris, perubah
kuku khas pada psoriasis; likenifikasi, erosi, dan eskoriasi pada dermatitis atopik
dan eksema menyebar, relatif hiperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis rubra;
ditandai bercak kulit dalam eritroderma. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat
menegakkan diagnosis.2

VIII. DIAGNOSA BANDING

Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma :

1. Dermatitis Atopik
Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di
lapisan epidermis dan dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopik
pada keluarga asma bronchial, rhinitis alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi
diantara 15-25% populasi, berkembang dari satu menjadi banyak kelainan
dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi, lebih banyak karena
alergi inhalasi.10 Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin
terjadi pada usia berapapun, tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun.
Biasanya, ada tiga tahap : balita, anak-anak dan dewasa.12
Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada
orang dewasa dimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-
existing, pruritus yang parah, likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan
pada gambaran histologi terdapat akantosis ringan, spongiosis variabel,
dermal eosinofil dan parakeratosis.12
Gambar 4. Dikutip dari pustaka 10