Anda di halaman 1dari 24

DERMATITIS EKSFOLIATIF

GARIS BESAR DERMATITIS EKSFOLIATIF


 Dermatitis eksfoliatif (ED) didefenisikan dengan eritema difus dan bersisik pada
kulit yang melibatkan lebih dari 90% area permukaan tubuh
 Komplikasi sistemis dan berpotensi mengancam jiwa seperti gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit, gangguan termoregulasi, demam, taki kardi,
kegagalan high-output hypoalbuminemia, dan septicemia.
 Etiologi penyebab tersering adalah psoriasis, dermatitis atopik, dan gangguan
dermatosa spongiotik lain, reaksi hipersensitivitas obat, dan lymphoma T-cell
kutaneus ( CTCL). Penyebab dari ED masih belum diketahui (idiopatik) dalam
kurang lebih 20% kasus.
 Penegakkan diagnosa terdiri dari riwayat lengkap pasien dan pemeriksaan fisik,
dengan analisis yang mendetail dari klinis dan dermatohistopatologi. Uji
laboratorium lain sering dibutuhkan dan ditemukan dari petunjuk klinis.
 Penatalaksaan ED melibatkan kombinasi obat simtomatik dari etiologi penyebab dan
obat untuk potensi komplikasi sistemik. Rawat inap pasien dibutuhkan untuk kasus
akut.
 Prognosis bervariasi dan tergantung etiologi utama yang mendasari. ED yang
diinduksi obat memiliki prognosis yang baik sedangkan ED yang berhubungan
dengan malignansi memiliki angka mortalitas tertinggi.

EPIDEMIOLOGI

Beberapa penelitian besar telah melaporkan insidensi yang beragaram dari Dermatitis
eksfoliatif (ED) dengan rentang 0,9 hingga 71,0 tiap 100,000 pasien. Predominansi pada laki
laki telah dideskripsikan, dengan perbandingan antara laki laki dan perempuan sekitar 2:1
hingga 4:1. Beberapa kelompok umur dapat terkena penyakit ini, dan dengan kebanyakan
penelitian mengeksklusikan anak anak, didapatkan usia rata-rata pada onset penyakit ini
bervariasi antara 41-61 tahun. ED merupakan penyakit yang jarang terjadi pada anak, dan
hanya sedikit data epidemiologi yang tersedia untuk populasi pediatri. Sebuah penelitian
menemukan 17 pasien, tercatat hingga periode 6 tahun, dengan usia onset rata rata adalah 3,3
tahun dan rasio laki laki berbanding perempuan adalah 0,89:1.5 ED terjadi pada seluruh ras.6
Dermatosis yang sebelumnya telah ada berperan terhadap lebih dari setengah kasus ED.
Psoriasis merupakan kelainan kulit yang mendasari terjadinya ED (hampir ¼ kasus). Dalam
penelitian terbaru mengenai psoriasis berat, ED ditemukan pada 87 dari 160 kasus.7

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Menentukan etiologi dari ED dapat menjadi sulit karena dapat disebabkan oleh
bermacam kelainan kulit dan penyakit sistemik (Tabel 23-1). Sebanyakan 18 penelitian yang
dipublikasi1,2,4,6,8-21 dari berbagai negarapada ED menunjukkan dermatosis yang sudah ada
merupakan penyebab tersering pada dewasa (52% kasus ED, rentang 27-68%) diikuti dengan
reaksi hipersensitifitas obat (15%), dan limfoma sel-T kutaneus (CTCL) atau sindrom sezari
(5%). Terdapat 20 % kasus ED dengan etiologi yang tidak diketahui (rentang.7-33%) dan kasus
ini diklasifikasi sebagai idiopatik.

Psoriasis merupakan kelainan kulit tersering yang mendasari ED (23% kasus), diikuti
dermatitis spongiotik (20%). Kemungkinan pencetus ED psoriatik tertera dibawah ini :

- Pengobatan, seperti litium, terbinafin, dan anti-malaria


- Topikal iritan seperti tars
- Penyakit sistemik
- Diskontinuasi (tidak melanjutkan) pemberian topikal poten atau kortikosteroid oral,
methotrexae, atau efalizumab)22,23
- Infeksi seperti HIV
- Kehamilan
- Stres emosional
- Luka bakar akibat phototherapy

Penyebab ED yang kurang sering pada dewasa adalah penyakit imunobulosa; penyakit
jaringan ikat; infeksi, seperti skabies dan dermatofita; pityriasis rubra piliaris (PRP) (4% dari
dermatosa); dan keganasan yang mendasari. Bahkan, pada pasien dengan penyakit dasar yang
diketahui, perlu dipertimbangkan pada kemungkinan adanya etiologi lain. Pada suatu kasus,
ED akibat keganasan teridentifikasi pada 7 pasien, dimana 5 pasien diantaranya memiliki
penyakit kulit lain.11 Pada sekitar 5-10% kasus ED idiopatik, telah terdiagnosa adanya CTCL
eritrodermik.24 Keganasan organ solid begitu juga keganasan hematologis dan jaringan
retikuloendotel dapat menyebabkan ED.
Pada neonatus dan balita diagnosa banding berupa kelainan kulit ( seperti psoriasis,
dermatitis atopis, dan dermatitis seboroik), obat, dan infeksi (khususnya sindrom kulit bersisik
staphylococal). Sebagai tambahan, beberapa kelainan kongenital seperti ikhtiosis, baik
eritroderma ikhtiosiform kongenital bulosa dan non bulosa, sindrom netherton, dan
imunodefesiensi harus dipertimbangkan (Kotak 23-1).

Pengobatan topikal dan sistemik berkaitan dengan persentase yang signifikan dalam
kasus ED (15%; rentang 4%-39%) dan pengenalan terhadap obat memungkinan peningkatan
insidensi ED. Baik pengobatan allopatik dan naturopatik telah diajukan sebagai penyebab ED,
serta daftar penyebab ED akan terus bertambah (Tabel 23-2). Obat terkait yang paling sering
adalah calcium channel blocker, antiepilepsi, antibiotik (kelompok penisilin, sulfonamid,
vancomycin), allopurinol, emas, lithium, quinidine, cimetidine, dan dapson. Namun,
kebanyakan obat hanya dilaporkan pada kasus tunggal. Sebagai tambahan untuk obat, medium
kontras iodixanol (Visipaque) yang digunakan saat intervensi koroner perkutaneus telah
dilaporkan menyebabkan ED.25

Penyakit yang Berhubungan Dengan Dermatitis Eksfoliatif


Penyakit Kulit Sistemik Infeksi Keganasan Kongenital
■ Spongiotic ■ Dermatomyositis43– ■ Bacterial ■ Solid tumors ■ Immunodeficiency
48
dermatitis ■ Tuberculosis52 ■ Lung14,17,18,53,54 ■ Common variable
■ Subacute
■ Atopic dermatitisa ■ Congenital ■ Prostate14,18,58 hypogammaglobulinemia55
cutaneous
■ Seborrheic syphilis57 ■ Thyroid14 ■ Wiskott–Aldrich
lupus49–51
dermatitis2 ■ Viral ■ Liver14,62 syndrome
■ Acute graft-
■ Contact dermatitis ■ Hepatitis C61 ■ Gallbladder68 ■ Severe combined
versushost
■ Stasis dermatitis ■ Human ■ Melanoma18,72 immunodeficiency
disease56,a
■ Bullous immunodeficiency ■ Breast18 ■ Omenn syndrome63
■ Postoperative
■ Pemphigus virus ■ Ovary18 ■ Leiner disease
transfusion induced59
foliaceus69 ■ Human ■ Fallopian tube83 ■ Hyperimmunoglobulin E
■ Thyrotoxicosis60
■ Paraneoplastic herpesvirus ■ Esophagus85 (hyper-IgE) syndrome73
■ Sarcoidosis64–67
pemphigus74 671 ■ Stomach17,86 ■ Secretory IgA deficiency

■ Bullous ■ Fungal ■ Rectum18 ■ Metabolic
Hypercalcitonemia70
pemphigoid ■ Dermatophyte14,18 ■ Colon91 ■ Maple syrup urine
■ Idiopathic
■ Hailey–Hailey77 ■ Histoplasmosis80– ■ Thymus95 disease
hypereosinophilic
82
■ Papulosquamous ■ Buschke– ■ Neutral lipid storage
syndrome75 ■ Congenital
■ Psoriasisa Loewenstein tumor96 disease
■ Monoclonal cutaneous
■ Generalized ■ Lymphoproliferative ■ Essential fatty acid
gammopathy candidiasis84
pustular psoriasis87 ■ Cutaneous T-cell deficiency
of undetermined ■ Parasite
■ Pityriasis rubra lymphomaa ■ Propionic acidemia89
significance76 ■ Norwegian
pilarisa ■ Sézary syndrome ■ Holocarboxylase
■ Hemophagocytic scabies88
■ Impetigo ■ synthetase
histiocytosis, viral ■ Toxoplasmosis90
herpetiformis93 Papuloerythroderma deficiency92
associated78,79 ■ Leishmaniasis94
■ Photosensitive of Ofuji ■ Ichthyosis
■ Toxin-mediated
■ Chronic actinic infections ■ Hodgkin ■ Bullous congential
dermatitis ■ Staphylococcal lymphoma12,14,15,100 ichthyosiform
■ Actinic reticuloid97 scalded-skin ■ B-cell lymphoma102 erythroderma
■ Adverse druga syndromea ■ (Cutaneous) ■ Nonbullous congenital
■ Acute generalized ■ Toxic shock anaplastic large ichthyosiform
exanthematous syndrome cell lymphoma104,105 erythroderma
pustulosis ■ ■ Netherton syndrome98
■ Toxic epidermal Angioimmunoblastic ■ Conradi–Hünermann
necrolysis T-cell syndrome99
■ Other lymphoma108 ■ Epidermolytic
■ ■ Castleman hyperkeratosis
Pseudolymphoma103 disease110 ■ Keratitis, ichthyosis, and
■ Erythema gyratum ■ Acute myeloid deafness101
repens107 leukemia M6112 ■ Lamellar ichthyosis
■ Perforating ■ Acute ■ Lethal congenital
folliculitis109 myelomonocytic erythroderma106
■ Radiation recall leukemia116 ■ Sjögren–Larsson
dermatitis111 ■ Adult T-cell syndrome
■ Senile leukemia117 ■ Other
erythroderma ■ T-cell ■ Ankyloblepharon–
dengan prolymphocytic l ectodermal
hyper-IgE115 eukemia118 dysplasia–clefting
■ Chronic syndrome (AEC)113,114
lymphocytic
leukemia12
■ Chronic
myelogenous
leukemia119
■ Chronic
eosinophilic
leukemia120
■ Myelodysplasia121
■ Premalignant
myeloproliferative
disorder122
■ Multiple myeloma34
■ Reticulum cell
sarcoma8

Angioimmunoblastic
lymphadenopathy123
■ Cutaneous
lymphoid
hyperplasia

Tabel 23-1 Penyakit yang berhubungan dengan dermatitis eksfoliatif


Diagnosa Banding
Kemungkinan Dipertimbangkan Harus disingkirkan
 Dermatitis  Dermatitis kontak  Limfoma T-cell
spongiotik (20-24%)  Penyakit kutaneus
 Psoriasis (23%) imunobulosa  Sindrom
 Reaksi (pemfigus hipersensitifitas
hipersensitivitas obat superfisial, diinduksi obat
(15%) pemfigoid bulosa,  Paraneoplastik
 Limfoma T-cell pemfigus
Kutaneus (5%) paraneoplastik)
 Idiopatik (Sekitar  Infeksi (Skabies,
20%) dermatofitosis)
 Efek toksin (sindrom
syok toksik, sindrom
scalded-skin
staphylococcal
 Dermatitis aktinik
kronik
 Pitiriasis rubra
piliaris
 Penyakit kolagen
vaskular
 Paraneoplastik
 Imunodefisiensi
primer
 Ikhtiosis Kongenital
(Kotak 23-1 Diagnosa Banding)

Saat ini, mekanisme patogenesis dari ED masih belum jelas. Masih belum diketahui
bagaimana kelainan kulit yang sudah ada sebelumnya dapat berkembang menjadi ED, penyakit
dasar yang bermanifestasi sebagai ED, atau awal perkembangan dari ED. Sementara presentasi
klinis pasien serupa pada ED dengan etiologi yang berbeda, kemungkinan terdapat pathway
yang berbeda yang mengacu pada hasil yang sama dari skin-selective recruitment dari sel
inflamasi.

Sitokin, kemokin, dan reseptornya dipercaya memiliki peran penting dalam patogenesis
ED. Sebuah penelitian mengenai profil sitokin pada infiltrat dermis menunjukkan bahwa
terdapat perbedaan mekanisme patofisiologi antara ED benigna dan sindrom Sezary,
ditemukan profil sitokin T-helper 1 pada ED benigna sedangkan profil sitokin T-helper 2
ditemukan pada sindrom Sezary.26 Pada laporan terkini, ekspresi berlebihan baik pada reseptor
kemokin T-helper 1-related dan T-helper 2-related (CCR4, CCR5, dan CXCR3) ditemukan
pada ED yang berasal dari inflamasi, sementara ekspresi berlebihan selektif dari CCR4
ditemukan pada sindrom sezary,27 sehingga dapat dipertimbangkan bahwa sindrom sezari
adalah gagguan T-helper 2 dan pathway yang berbeda tersebut dapat berkontribusi dalam
penebalan kulit dari limfosit reaktif pada etiologi lain dari ED. Penelitian lain menunjukkan
bahwa sindrom sezari dan ED inflamasi dikarakteristikkan oleh ekspresi subset T-cell memory
yang berbeda, sehingga terdapat usulan lain mengenai mekanisme patofisiologi yang
berbeda.28

Interaksi antara molekul adhesi dan ligan-nya adalah penting selama proses inflamasi
dan respon imunologis. Peningkatan kadar molekul adhesi pada sirkulasi (molekul adhesi
intrasel 1, molekul adhesi sel vaskular, dan E-selectin) telah dilaporkan pada ED reaktif
benigna pada psoriasis dan dermatitis atopik dibandingkan pad akontrol.29 Sebaliknya, tidak
terdapat perbedaan kadar molekul ini pada tipe ED yang berbeda, yang mengarah pada
hipotesis bahwa terdapat kesamaan pada tahap akhir pathway imunologik pada ED dengan tipe
berbeda.30

Interaksi kompleks antara molekul adhesi dan sitokin sangatlah berkemungkinan untuk
menyebabkan peningkatan yang signifikan pada mitosis dan turnover epidermis pada ED.
Skuama pada ED adalah cerminan dari penurunan waktu transit pada epidermis dan mengarah
pada kehilangan protein, asam amino, dan asam nukleat yang signifikan. Kehilangan protein
dapat meningkat sebanyak 25%-30% dengan timbulnya skuama pada ED psoriatik, dan 10%-
15% pada ED nonpsoriatik.31 Sebagai tambahan, kehilangan protein enteropati dapat
menyebabkan hipoalbuminemia.

Beberapa pasien dengan ED idiopatik kronik telah dilaporkan dapat berkembang


menjadi CTCL yang dikhawatirkan bahwa pasien dengan ED idiopatik kronik dapat beresiko
mengalami mycosis jamur atau sindrom sezari.18,32 Stimulasi T-cell kronik pada pasien ini
dapat mengacu pada timbulnya CTCL. Saat ini, kondisi pre-malignan atau pre-sezary-like telah
ditemukan pada pasien usia lanjut dengan ED kronik atau relaps tanpa progresi pada keganasan
hematologis yang dikarakteristikkan dengan pertambahan monoclonal dari limfosit CD4+CD7-
CD26- .34 Istilah monoclonal T-cell dyscrasia of undetermined significance (MTUS), sebuah
equivalen T-cell pada monoclonal gammopathy of undetermined significance, telah mengacu
pada kondisi ini, yang dipercaya akan menjadi ganas.34 Namun, ED idiopatik kronis juga dapat
tampil sebagai keadaan kronik dari CTCL yang tidak terdiagnosa. Oleh karena itu, hingga 10%
kasus ED idiopatik, CTCL erithroderma menjadi terdiagnosa.

Peran immunoglobulin (Ig) E pada ED telah diketahui berdasarkan pengamatan pada


peningkatan kadar IgE pada banyak tipe ED. Sebagai contoh, telah diteorikan bahwa
peningkatan igE pada ED psoriatik dapat mengarah pada perubahan dari profil sitokin T helper
1 pada psoriasis menjadi sitokin T helper 2 pada ED psoriatik.38 Mekanisme sekunder ini
berbeda dengan mekanisme primer dingan produksi IgE berlebih pada dermatitis atopik.
Sindrom Hyper-IgE adalah kondisi defisiensi imun yang berhubungan dengan ED, dan
memiliki produksi IgE yang tinggi akibat kurangnya sekresi selektif dari interferon-γ .39
Mekanisme ini berhubungan dengan peningkatan IgE ini kemungkinan akibat proses penyakit
yang mendasari atau manifestasi penyakit sebagai ED. Kemudian, mekanisme peningkatan IgE
timbul berbeda pada tipe ED yang berbeda.

Baru ini, telah diketahui bahwa kolonisasi Staphylococcus aureus atau antigen lain,
seperti sindrom shock toksis toksin-1, dapat berperan dalam patogenesis ED.40,41 Penelitian
mengenai imunopatogenesis dari infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan patogenisitas
staphylococcal dalam encoding superantigen. Genom ini memiliki gen toksin dari sindrom
shock toksik dan sindrom kulit bersisik staphylococcal.42 Sebanyak 83% pasien dengan ED
memiliki kolonisasi S.aureus pada hidungnya, sementara 17% berkolonisasi pada kulit;
Namun, hanya 1 dari 6 pasien positif terhadap enterotoksin S.aures.41 (lihat tabel 23-1 dan 23-
2)

PENDEKATAN KLINIS

Gambar 23-1 menunjukkan algoritma pendekatan pada pasien ED.


Gambar 23-1 Pendekatan pada pasien dermatitis eksfoliatif

ANAMNESIS

Anamnesis mendetail dari pasien ED adalah salah satu modal penting dalam
mendiagnosa etiologi yang mendasarinya. Pasien dapat memiliki riwayat penyakit kulit
(psoriasis, dermatitis atopik) atau kondisi medis sistemik. Riwayat pengobatan yang lengkap
harus didapatkan, seperti naturopatik dan terapi diluar rencana. Pasien dengan riwayat psoriasis
dan dermatitis atopik harus ditanya secara spesifik mengenai penggunaan kortikosteroid
topikal dan sistemik, methotrexate, dan medikasi sistemik lainnya; iritan topikal; penyakit
sistemik; infeksi; kehamilan; dan stres emosional. Pasien ED sering melaporkan gangguan
thermoregulasi, lemas, capek, dan pruritus; gejala ini tidak spesifik terhadap etiologi manapun.

Obat Terkait Dermatitis Eksfoliatif


Antibiotik Anti-Inflamasi Lainnya
Aztreonam Aspirin Allopurinol1,10,12,17
Cefoxitin130,131 Celecoxib132 Antimalarials8,12,14,133,134
Doxycycline123 Diflunisal135 Arsenicals
Gentamicin136 Metamizole137 Bacille Calmette-Guérin
Isoniazid2,12,15 Phenylbutazone2 immunization138
Minocycline Piroxicam140 Bromodeoxyuridine139
Neomycin Cardiac drugs Cimetidine141
Penicillin8,12,14,15 Amiodarone143 Clodronate142
Ribostamycin145 Captopril146 Codeine14,144
Rifampin Diltiazem148,149 Efalizumab147
Streptomycin2,14 Enalapril151 Ephedrine150
Sulfasalazine153,154 Isosorbide dinitrate12 Epoprostenol152
Sulfonamides12,14 Mexiletine Erythropoietin155,156
Teicoplanin158 Nifedipine159 Ethylenediamine157
Thiacetazone2 Nitroglycerin161 Fluindione160
Tobramycin163 Practolol1 Furosemide162
Trimethoprim1,164 Quinidine8,17 Gold1,8,14,17
Vancomycin166,167 Verapamil168 Homeopathic medicine (NatMur200)165
Antivirals Chemotherapy Hypericum (St. John’s wort)169
Dideoxyinosine171 Bevacizumab172 Interleukin 2170
Indinavir173 Carboplatin174 Iodine14
Interferon 176 Cisplatin177 Leflunomide175
Zidovudine178 Denileukin diftitox179 Mercurials14,15
Antilepromatous Doxorubicin182 Omeprazole180,181
Clofazimine183 Fluorouracil Phenolphthalein14
Dapsone185–190 Imatinib191–193 Propolis184
Antifungals Mitomycin C195 Pseudoephedrine194
Nystatin197 Pentostatin198 Ranitidine196
Terbinafine201 Vinca alkaloids202 Retinoids199,200
Ketoconazole205 Diabetic Rhus (lacquer)203,204
Griseofulvin207 Sulfonylureas Roxatidine acetate hydrochloride206
Antiepileptics Chlorpropamide208 Terbutaline12
Carbamazepine10,17,209,210 Psychiatric Tetrachloroethylene14
Lamotrigine214 Barbiturates Thalidomide211–213
Phenytoin12,17,215,216 Bupropion217 Thiazide12
Phenobarbital219 Chlorpromazine1 Timolol eye drops218
Aztreonam Desipramine221 Tocilizumab220
Escitalopram222 Tramadol
Etumine10 Tumor necrosis factor-170
Fluoxetine224 Valiya narayana223
Imipramine221
Lithium225
Phenothiazines
Methylphenidate226
Aspirin

Tabel 23-2 Obat Terkait Dermatitis Eksfoliatif

Onset gejala juga penting dalam menilai kemungkinan etiologi dari ED. Penyakit kulit
primer memiliki onset yang lambat, sedangkan reaksi obat biasanya memiliki onset yang sangat
cepat dan resolusi. Terdapat pengecualian pada ED yang berhubungan dengan reaksi
hipersensitivitas obat antikonvulsan, antibiotik dan allopurinol. Reaksi ini timbul 2-5 minggu
setelah pengobatan dimulai dan dapat bertahan meski pengobatan dihentikan. Gejala yang
timbul akibat etiologi pengobatan berupa demam, limfadenopati, organomegali, edema,
leukositosis dengan eosinofilia, dan disfungsi hati serta ginjal.153,215

Anamnesis dan presentasi klinis saja tidaklah cukup dalam mendiagnosa ED akibat
keganasan internal. Tanda penting dalam menegakkan diagnosa adalah tidak adanya kelainan
kulit sebelumnya, onset gradual, dan kurangnya respon terhadap terapi yang biasa diberikan.
Riwayat transplantasi harus meningkatkan kecurigaan terhadap CTCL, sebagaimana diketahui
bahwa frekuensi ED akibat CTCL terjadi pada pasien post-transplantasi.
LESI KUTANEUS

Presentasi klinis ED adalah plak eritem yang semakin membesar dan bergabung dengan
tampilan eritem dan mengkilat. Berdasarkan defenisinya, ID melibatkan lebih dari 90%
permukaan kulit pasien (Gambar 23-2). Beberapa hari setelah onset eritema, skuama halus
berwarna putih atau kekuningan timbul, yang kemudian meninggi. Skuama berukuran plakat
dapat timbul secara akut pada telapak tangan dan kaki. Skuama semakin berkembang ,
menyebabkan kulit menjadi kemerahan. Semakin lama, edema dan likenifikasi mengarah pada
indurasi kulit. Ektropion dan epifora dapat timbul jika melibatkan bagian periorbital (gambar
23-3). Keratoderma palmo-plantar (gambar 23-4) telah ditemukan pada 80% pasien dengan ED
kronik.18

Gambar 23-2 Dermatitis Eksfoliatif pada psoriasis

Beberapa pasien ED melibatkan area rambut dan kuku. Pengelupasan kulit kepala,
alopesia, dan pada beberapa kasus dapat ditemukan effluvium difus. Perubahan kuku dapat
berupa onikolisis, hiperkeratosis subungual, hemorargi splinter, paronikia, garus Beau’s dan
terkadang onikornadesis.2 Diskontinuitas lempeng kuku tampak pada ED diinduksi obat
tergantung pada lamanya penggunaan obat.228

“Nose sign” telah di deskripsikan pada beberapa penelitian. Penebalan areola telah
ditemukan pada beberapa kasus CTCL, reaksi obat, ekzema, psoriasis, fotosensitivitas, dan
PRP. Secara tipikal, tidak terdapat keterlibatan pada mukosa. Keratosis seboroik eruptif dapat
timbul pada pasien ED.230-232 Keratosis sering hilang secara spontan saat ED ditangani.
Lesi kutaneus dapat mengarahkan pada etiologi yang mendasari ED. Sebagai contoh,
pada ED psoriatik awal, plak psoriasis klasik dapat terlihat. Papul Gottron’s, ruam heliotrof,
dan kelemahan otot dapat timbul pada ED akibat dermatomiositis. Papuloeritroderma dari
lipatan kulit perut (“deck chair” sign).

TAMPILAN SPESIFIK DARI PENYAKIT YANG MENDASARI

Tampilan dari penyakit yang mendasari dapat membantu penegakkan diagnosa (lihat
Tabel 23-3 dan Gambar 23-4.1-23-4.4 pada edisi online)

Gambar 23-3 Gambar 23-4

TEMUAN FISIK TERKAIT

Temuan fisik terkait akibat ED dari etiologi apapun dapat berupa :

- Takikardi akibat peningkatan aliran darah menuju kulit dan kehilangan cairan akibat
gangguan pertahanan epidermis
- Gagal jantung sudah jarang dilaporkan akibat high-output pad aED.
- Gangguan termoregulasi dapat menyebabkan hipertermia atau bahkan hipotermi
(jarang); namun, kebanyakan pasien merasakan kedinginan.
- Limfadenopati general terjadi pada lebih dari 1/3 pasien.2,12,15 Dokter harus mengenali
perbedaan limfadenopati dermatopatik dan limfoma. Jika limfadenopati menonjol,
biopsi limfo nodus perlu dilakukan.
- Hepatomegali dapat terja pada sekitar 1/3 pasien.2,12,15 dan sering terjadi pada ED
diinduksi obat.
- Splenomegali, walaupun jarang ditemui. Dan sering berhubungan dengan limfoma.
- Edema perifer pada tungkai dapat terjadi pad a54% pasien.15,32 Edema wajah dapat
terjadi namun jarang pada ED diinduksi obat.
Gambaran spesifik dari penyakit yang mendasari
Penyakit yang Gambaran Klinis
mendasari
Eritroderma idiopatik -Usia lanjut - Pruritus
-Kasus kronik dan relap - keratoderma palmoplantar
-Limfadenopati dermatopatik
Psoriasis - Riwayat penyakit lokal - skuama lamelar besar
- Riwayat psoriasis dahulu - kuku psoriatik
atau keluarga - skuama kolaret pada pustul yang
- Plak psoriasiform pada siku, pecah
lutut, sakrum - arthritis psoriatik
- Plak berbatas tegas pada
pinggir eritroderma
Dermatitis atopik - Riwayat penyakit lokal - Lesi atopk klasik
derajat sedang-berat - Likenifikasi dan prurigo
- riwayat penyakit atopi nodularis
sebelumnya dan keluarga - Ekskoriasi
- Pruritus -atrofi kulit fokal
Dermatitis spongiolitik - Distribusi lesi kulit asal
- Riwayat kontak
- Riwayat adanya penyakit
pembuluh vena yang sudah
ada
Reaksi obat - Memulai penggunaan obat - Limfadenopati
atau obat yang sering - Organomegali
digunakan - Demam
- Onset yang cepat
Limfoma T-cell kutaneus - Pruritus berat - Limfadenopati
- Keratoderma yang nyeri - Alopesia
-Hepatosplenomegali - Facies leonina
Penyakit imunobulosa
Pemfigus foliaceus - Blister flaccid
- Skuama kolaret
- Erosi dan krusta
Pemfigus Bulosa - Tense Blister - Usia lanjut
- Erosi dan ulkus - Pruritus
- Plak urtikal
Pemfigus Paraneoplastik - Erosi mukosa
-Ruam eritem multiform
Pitiriasis rubra pilaris - Lesi awal : erupsi seperti - Keratoderma palmo-plantar
dermatitis seboroik pada - Papul folikular berwarna pink
kepala
- Perburukan setelah terpapar
cahaya matahari
- Infiltrat eritem berwarna
seperti ikan salmon
Dermatitis aktinik kronik - Asentuasi cahaya
Dermatomyositis - Papul Gottron - telangiektasis periungual
- Heliotrope sign - Kelemahan otot
- Poikiloderma
Sarcoidosis - Papul apple jelly
- Plak dan nodul
Scabies Norwegia - Pasien down syndrome atau - Kuku yang sangat menebal
rawat rumah - Keratoderma
- Terowongan
Tabel 23-3 Gambaran spesifik dari penyakit yang mendasari

UJI LABOR

Uji labor seringkali tidak menegakkan diagnosa dan tidak spesifik. Kelainan laboratoris
yang sering ditemukan pad apasien ED adalah anemia, leukositosis, limfositosis, eosinofilia,
peningkatan IgE, penurunan serum albumin, dan peningkatan sedimentasi eritrosit. Kehilangan
cairan dapat mengarah pada gangguan elektrolit dan gangguan fungsi ginjal (peningkatan kadar
kreatinin). Peningkatan kadar IgE telah ditemukan pada pasien ED yang tidak berhubungan
dengan dermatitis atopik.38 Eosinofilia bersifat non diagnostik dan ditemukan pada 20% pasien
ED.17 Namun, saat eosinofil sangat tinggi ditemui, kemungkinan adanya penyakit hodgkin
harus diperiksa.
Sangatlah penting untuk membedakan penyakit inflamasi eritrodermik benigna dengan
sindrom sezary. Pada kasus dimana dicurigai CTCL eritrodermik, penilaian menyeluruh pada
sampel kulit, darah, dan limfonodus diperlukan untuk diagnosa defenitif. Penelitian
menunjukkan bahwa pad akadar 20% atau lebih sel sezary pada sirkulasi berguna dalam kriteria
diagnosa sindrom sezari, dimana jika kurang dari 10% dinilai kurang spesifik.17,32 Pengecualian
, seperti pada reaksi obat berat dapat menyerupai sindrom sezary (sebagai hipersensitivitas
hydantoin).234 Beberapa kelainan kulit jinak, seperti psoriasis, dermatitis atopik, lupus discoid,
liken planus, dan prapsoriasis menunjukkan keberadaan sezari sel dengan jumlah <10%.235
Demonstrasi gen rearangement reseptor T cell clonal disarankan untuk pembeda spesifik dan
sensitif untuk sindrom sezari dengan etiologi lain ED.

Pada penelitian terbaru, analisa PCR (polymerase chain reaction) dari nilai ekspresi 5
gen ( STAT4, GATA-3, PLS3, CD1D dan TRAIL) telah terbukti bermanfaat untuk diagnosis
molekular sindrom sezary (Lihat BAB 145).236 Beberapa marker molekular dari sel sezary telah
diteliti (Twist, EphA4, T-plastin). Pada seblum laporan, CD158K/KIR3DL2, reseptor killer
imunoglobulin-like normalnya diekspresikan oleh subset limfosit T CD8+ dan sel natural killer,
telah diketahui bermanfaat sebagai marker molekular dari sindrom sezary pad asampel kulit
pasien ED.237 Penelitian lain mengatakan bahwa sindrom sezari dapat dibedakan dari ED
inflamasi berdasarkan ekspresi subset T-cell memory dan ekspresi CD27 dapat berguna sebagai
saranan diagnostik tambahan.

Imunofenotip dari limfosit kulit dalap berguna dalam membedakan sindrom sezari dari
retikuloid aktinik. Pasien sezari menunjukkan predominan CD4+ klonal, sedangkan pasien DE
didasari retikuloid aktinik menunjukkan predominansi limfosit CD8+. Spesifiknya, sel CD28+/
CD5+/ Nka-/ CD4+T dengan berkurangnya CD3, CD4, CD7, CD2, dan atau reseptor T-Cell α/ß
mendukung diagnosa sindrom sezari pad apasien ED.239

HISTOPATOLOGI

Temuan histopatologi berbeda tergantung etiologi yang mendasari (Tabel 23-4). Biopsi punch
skin multipel dibutuhkan sebagai tambahan dalam menegakkan diagnosa. Spesimen biopsi
seringkali mengungkapkan gambaran nonspesifik seperti hiperkeratosis, parakeratosis,
akantosis, dan infiltrat inflamasi kronis, yang mana menyembunyikan gambaran klinis dari
etiologi yang mendasari. Gambaran histologis dapat bervariasi tergantung pada keparahan
inflamasi dan penyakit. Sebanyak 1/3 spesimen biopsi dari erithroderma gagal
mengungkapkan diagnosa yang mendasari. Gambaran histologi dari penyakit yang mendasari
terkadang lebih sulit dilihat dari biasanya pada pasien ED. Saat dermatopatologis
disembunyikan untuk meninjau ulang klinis dari eritroderma,241 diagnosa akurat hanya tegak
sebesar 50% dari semua kasus. Oleh karena itu, biopsi punched out multipel yang didapat
secara serentak dan diulang, disarankan untuk memaksimalkan kemungkinan diagnosis
histopatologis. Immunoflourescene langsung, beragam stain spesial, uji imunoperoxidase,
imunofenotip, dan uji pengaturan ulang gen kemungkinan dibutuhkan untuk mengenali etiologi
yang mendasari.

UJI KHUSUS

Uji laboratorium didorong oleh riwayat pengobatan dan presentasi klinis. Sebagai
tambahan untuk biopsi kulit multipel, biopsi limfonodus juga dibutuhkan untuk membedakan
limfadenopati dermatopatik dari keterlibatan limfomatosa. Pemeriksaan radiologis dapat
dilakukan jika kondisi mengarah pada paraneoplastik. Jika penyakit limfoproliferatif
dipertimbangkan sebagai kemungkinan penyebab dari ED, penilaian yang teliti harus
dilakukan seperti rasio CD4:CD8, hitung sel sezary, imunofenotip kulit dan darah, dan analisa
klonalitas T-cell oleh sitogenetik atau analisa gen reseptor T-cell.

Gambaran Histologis dari Penyakit yang Mendasari


Penyakit Gambaran Diagnostik Uji Khusus
Retikuloid Aktinik Sel mononuklear atipikal Imunofenotip untuk membedakan
diantara sel inflamasi retikuloid aktinik dengan sindrom
Infiltrat limfosit likenoid sezari
perivaskular superfisial dan Pemeriksaan darah lengkap
profunda (Predominansi CD8+ limfosit)
Adanya liken simplek kronik
dengan atau tanpa spongiosis
Dermatitis Atopik Infiltrat limfosit dan eosinofil
perivaskular superfisial
Spongiosis
Spongiosis eosinofilik
Parakeratosis dengan atau tanpa
liken simplek kronik
Dermatitis Kontak Serupa dengan dermatitis atopik
CTCL / Sezari Sel mononuklear atipikal secara Patch test
tunggal dan linear disepanjang
lapisan basal
Pautrier mikroabses
Spongiosis minimal
Infiltrat likenoid lainnya
Dermatomyositis/ Atrofi epidermal Direct Immunoflourescence
eritema lupa Badan kolloid ANA
kutaneus subakut Peningkatan mucin dermal Enzim otot
Dermatofitosis Hifa pada stratum korneum Kerokan kulit + KOH
Parakeratosis Pewarnaan PAS
Neutrofil pada stratum korneum Kultur
Edema papila dermal
Erupsi obat, Tipe Keterlibatan vakuola
morbiliform Keratinosit nekrotik
Inflamasi perivaskular dengan
eosinofil
Idiopatik Nonspesifik
Dermatitis spongiotik akut atau
kronis
Penyakit Infiltrat monomorf difus atau Imunofenotip
limfoproliferatif nodular
Infiltrat sel dermal
Sel mononuklear neoplastik
Paraneoplastik Nonspesifik dan perubahan yang
bervariasi
Pemfigoid Bula supepidermal Direct Immunoflourescence
Eosinofil dermal
Spongiosis eosinofilik
Pemfigus Bula intraepidermal Direct Immunoflourescence
Akantosis
Spongiosis neutrofil atau
eusinofilik
Pemfigus Akantosis Suprabasal Direct Immunoflourescence
Paraneoplastik Keratinosit nekrotik
Infiltrat limfositik likenoid
Pitiriasis rubra Hiperplasia epidermal
pilaris Orthokeratosis dan parakeratosis
horizontal serta vertikal
Dilatasi infundibulum folikel
Psoriasis Hiperplasia epidermal
psoriasiform
Lapisan parakeratosis konfluen
Pustul spongiform
Hypogranulosis
Dilatasi pembuluh darah perifer
Sarkoidosis Naked tubercle ( granuloma Foto rontgen thoraks
dermal dengan limfosit
berselubung)
Skabies Inflamasi perivaskular superfisial Mencari terowongan skabies (uji
dan profunda burrow ink, kerok, tetrasiklin)
Eosinofilia
Spongiosis yang sering
Ditemukan tungau
Dermatitis seboroik Dermatitis spongiotik
psoriasiform
Parakeratosis pada saluran
folikel
Stasis dengan Dermatitis spongiotik
autoekzematisasi Eosinofilia
Penebalan dinding pembuluh
darah superfisial pada biopsi
tungkai
Eritroderma Perubahan pada tipe spesifik dari Mikroskop elektron
iktiosiform bulosa iktiosis Uji Genetik
kongenitasl Bisa menjadi non diagnostik
Orthohiperkeratosis dan Defisiensi Transglutaminase-1
akantosis dalam kultur keratinosit
Hiperkeratosis epidermolitik Uji genetik untuk deteksi mutasi
Orthohiperkeratosis masif pada TGM1
Akantosis
Hipergranulosis
Sindrom Netherton Nondiagnostik Mikroskop elektron
Hiperkeratosis Parakeratosis
Tidak adanya lapisan granular
Akantosis
Tabel 23-4 Gambaran Histologis dari Penyakit yang Mendasari

KOMPLIKASI

Beragam perubahan metabolik dan fisiologis terjadi pada ED, seperti ketidak
seimbangan cairan dan elektrolit, gangguan thermoregulasi, gagal jantung high-output, shock
kardiogenik, acute respiratory distress syndrome, penyakit hati kronik dekompensata, dan
gynecomastia. Hypoalbuminemia sering ditemukan karena terdapat peningkatan kehilangan
protein via pengelupasan (sebanyak 10%-15% pada ED non-psoriatic dan hingga 25%-30%
pada ED psoriatik) dan juga dari peningkatan metabolisme dan penurunan sintesis protein.
Proses ini mengarah pada keseimbangan nittrogen negative, muscle wasting, dan edema.

Komplikasi tersering lainnya pada ED adalah disregulasi suhu tubuh. Peningkatan


perfusi ditambah peningkatan kehilangan cairan transepitel dan kehilangan panas akibat
peningkatan metabolik mengarah pada hipotermia. Kemudian, pembuluh kapiler tidak dapat
merespon dengan benar pada perubahan suhu via vasokonstriksi dan vasodilatasi. Kehilangan
cairan dan elektrolit dari bocornya pembuluh kapiler mengarah pada ketidakseimbangan cairan
dan elektrolit. Langsiran darah menuju kulit dapat menyebabkan adanya gagal jantung high
output, terutama pada pasien dengan gangguan jantung dan usia lanjut.

Terdapat peningkatan kerentanan terhadap kolonisasi bakteri pada ED akibat inflamasi,


fisura, dan ekskoriasi pad akulit. Sepsis kadang kadang dapat terjadi. Resiko sepsis
staphylococcal dapat terjadi pada pasien ED dengan CTCL dan HIV positif.
PROGNOSIS DAN POLA KLINIS

Terdapat banyak faktor yang berpengaruh pada pola klinis dan prognosis ED, seperti
penyakit yang mendasari, komorbiditas pasien, usia, kecepatan onset, dan terapi dini. Pada ED
diindunksi obat, polanya biasanya cepan dan penghentian pemberian obat yang menyebabkan
gangguan dapat menghilang gejala dan pasien dapat pulih sempurna. Pengecualian penting
pada reaksi hipersensitivitas sistemik berat ini yang biasanya timbul 2-5 minggu setelah
pengobatan dimulai dan dapat bertahan selama berminggu minggu detelah penghentian obat.
Saat etiologi yang mendasari adalah kelainan kulit seperti pada ED psoriatik dan atopik,
perbaikan biasanya membutukan waktu berminggu minggu hingga berbulan bulan; Namun,
kasus kronik dan persisten dapat timbul. Rekurensi ED psoriatik terjadi pada 15% pasien
setelah resolusi awal.

ED dapat berkembang menjadi fatal terutama pada pasien sangat muda dan usia lanjut.
Angka kematian yang bervariasi (dari 3,73% hingga 64%) telah dilaporkan pada sebuah
penelitian selama 51 tahun terakhir. Pada rangkaian awal ED, angkat mortalitas tinggi
dilaporkan pada pasien ED reaksi obat berat, limfoproliferatif, keganasan, pemfigus foliaceus,
dan idiopatik. Angka kematian yang lebih rendah telah dilaporkan pada beberapa penelitian
baru dengan angka kematian terbanyak pada ED terkait keganasan, biasanya akibat progresi
penyakit yang mendasari, komplikasi pengobatan, atau sepsis. Pada penelitian terbaru, follow
up rata-rata pada 80 pasien ED selama 30 bulan menunjukkan persentase kematian sebesar
3,75% (3 dari 80 pasien) dengan kematian akibat pneumonia pada pasien pemfigus foliaceus
dan sindrom sezary.

ED terkait malignansi termasuk CTCL seringkali bersifat kronik dan refrakter. Untuk
ED terkait mikosis jamur dan sindrom sezary, prognosis baik pada usia dibawah 65 tahun,
durasi gejala lebih dari 10 tahun sebelum diagnosis, tidak adanya tanda limfoma yang
melibatkan limfonodus, dan tidak adanya sel sezary pada sirkulasi pada mikosis jamur. Rata
rata rentang bertahan hidup berkisar antara 1,5 hingga 10,2 tahun tergantung pada indikator
prognosis.

Pasien ED idiopatik sering memiliki gejala kronis dan rekurensi, yang membutuhkan
terapi steroid jangka panjang. Remisi penuh terjadi pad a1/3 pasien ED idiopatik dan remisi
parsial pada ½ pasien. Pasien dengan ED idiopatik kronik beresiko berkembang menjadi
CTCL. Sebagian pasien dengan ED kronik menunjukkan adanya dyscrasi T-cell monoklonal,
yang dapat mengindikasikan kemungkinan premalignant atau kondisi pre-sezary-like.
Pada pasien pediatrik dengan demam dan ED, beberapa parameter (usia lebih tua,
muntah, adanya infeksi fokal, hasil lab spesifik) dapat digunakan untuk memprediksi pasien
mana yang dapat mengalami deteriorasi hemodinamik. Prediktor dari perkembangan sindrom
syok toksik pada populasi ini berupa usia >3 tahun, tampak sakit, peningkatan kreatinin, dan
hipotensi mendatang.

PENGOBATAN

Pengobatan ED dirangkum dalam Kotak 23-2. Pasiendengan ED akut membutuhkan


penatalaksanaan rawat inap karena ketidak seimbangan cairan dan elektrolit yang signifikan
dan serta gangguan hemodinamik atau respirasi. Namun, kebanyakan pasien dapat
ditatalaksana secara rawat jalan. Apapun etiologinya, tatalaksana awal meliputi penggantian
cairan, elektrolit dan nutrisi. Anak dengan eritroderma dan demam harus dirawat dan diterapi
secara agresif karena kecenderungan untuk berkembang menjadi deterioarsi hemodinamik.

Terapi
Topikal Sistemik Dosis
Lini - Mandi oatmeal - Antihistamin sedatif
Pertama - Wet dressing - Antibiotik sistemik jika
ada infeksi sekunder
- Emolien (pelembab) - Diuretik untuk edem
- kortikosteroid potensi perifer
rendah - Terapi cairan dan
elektrolit
Lini Kedua Terapi Tunggal - Kortikosteroid untuk - 1-2 mg/kg/hari
reaksi hipersensitifitas dengan tapering
obat, penyakit
imunobulosa, dermatitis
atopik,
- Siklosporin untuk - 4-5 mg/kg/hari
psoriasis, dermatitis atopik
- Methotrexate untuk - 5-25 mg qwk
psoriasis, dermatitis tergantung fungsi
atopik, ptiriasis rubra ginjal dan respon
pilaris terapi
- Acitretin untuk psoriasis - 25-50mg qd
dan pitiriasis rubra pilaris
- Mycofenolate mofetil - 1-3 g qd
untuk psoriasis , dermatitis
atopik, penyakit
imunobulosa
- Infliximab untuk - 5-10 mg/kg
psoriasis dan pitiriasis
rubra pilaris
- Etanercept untuk - 25mg SC 2 kali
psoriasis dan pitiriasis perminggu
rubra pilaris
Terapi Kombinasi - Methotrexate dan - 2,7-4,4 mg/kg
infliximab untuk psoriasis (infliximab) dan 5-
7,5 mg/minggu
(methotrexate)
- Infliximab dan acitretin - 5mg/kg infliximab
untuk psoriasis dan dan 0,3-0,6 acitretin
pitiriasis rubra pilaris (psoriasis) serta
5mg/kg infliximab
dan 0,2 mg/kg/ hari
acitretin (pitiriasis
rubra pilaris)
- Siklosporin dan etretinate - 3,5-4 mg/kg/ hari
untuk psoriasis siklosporin dan 0,5-
0,6 mg/kg/hari
etretinate
Kotak 23-2 Terapi

Pasien harus dirawat di lingkungan yang hangat dan lembab (30oC - 32 oC )untuk
kenyamanan dan kelembaban kulit, dan juga mencegah hipotermia. Perawatan kulit yang
lembut, seperti mandi oatmeal, dan wet dressing untuk melepaskan atau memecahkan lesi,
pelembab, dan pemberian steroid topikal potensi rendah harus dimulai. Steroid topikal potensi
tinggi dan imunomodulator topikal, seperti takrolimus, harus dihindari karena absorbsi
sistemik dapat terjadi akibat peningkatan permeabilitas kulit pada area permukaan yang luas.
Terapi topikal iritan lain seperti anthralin, tar, pelembab asam hydroxyl, dan analog vitamin D
juga harus dihindari.

Antihistmain dapat diberikan untuk efek sedasi dan anti pruritik. Antibiotik sistemik
dibutuhkan pada pasien dengan tampilan infeksi sekunder lokal dan sistemik. Septicemia
sekunder akibat infeksi Staphylococcal adalah komplikasi yang sering dari ED dan
membutuhkan antibiotik agresif dan terapi suportif. Bahkan, pasien tanpa tampilan infeksi
sekunder dapat menerima keuntungan dari antibiotik sistemik karena kolonisasi bakteri dapat
mengeksaserbasi ED. Edema tungkai dan periorbital harus diterapi dengan diuretik dan intake
cairan adekuat harus dipertahankan. Semua pengobatan nonesensial dan berpotensi
menimbulkan efek buruk harus dihentikan, seperti obat lithium dan antimalaria dapat
menimbulkan rasa panas pada pasien yang mengalami psoriasis. Suplemen folat dan diet 130%
protein normal direkomendasikan untuk mengganti nutrisi yang hilang.

Menentukan etiologi yang mendasari secepat mungkin adalah penting untuk terapi
definitif ED, karena ED dapat bersifat refrakter terhadap terapi sampai faktor penyebabnya
diterapi. Rekomendasi Konsensus penatalaksanaan psoriasis erithrodermik telah diputuskan
oleh National Psoriasis Foundation. Terapi harus berdasarkan beratnya penyakit dan komorbid
yang mendasari. Agen sistemik seperti methotrexate, cyclosporine, acitretin, mycophenolate
mofetil, dan azathrioprine dapat membantu sebagai agen tunggal atau dikombinasikan.
Pengalaman pada penggunaan biologis, walaupun sejauh ini terbatas, sangatlah menjanjikan.
Sejumlah rangkaian kasus kecil dan tinjauan menunjukkan bahwa infliximab saja atau
dikombinasikan dengan methotrexate dapat mengarah pada kontrol yang cepat dan dramatis
pada ED psoriatik dan remisi yang baik. Terdapat data yang muncul menyarankan bahwa
etanercept juga dapat efektif sebagaimana sebuah laporan kasus tunggal dari adalimumab dan
alefacept suskses dalam terapi ED psoriatik. Saat ini, belum ada data yang mendukung peran
ustekimumab pad aterapi psoriasis eritrodermik, walaupun kemanjuran yang baik pada
psoriasis tipe plak, obat tersebut dapat menjadi bukti pad akegunaanya. Steroid sistemik harus
dihindari penggunaannya karena dapat menyebabkan eritrodermik flare dan eksaserbasi
penyakit itu. Serangkaian kasus terbaru mendukung penggunaan infliximab pada pasien
dengan psoriasis plak kronik eritrodermik dan recalcitrant yang sebelumnya gagal diterapi
dengan bermacam terapi dan terapi biologis.
Etanercept juga bermanfaat sebagaimana agen steroid-sparing dengan meredakan
pruritus pada sindrom sezary pada 2 pasien. Namun, etanercept harus digunakan secara hati-
hati pada pasien ini karena adanya resiko imunosupresi. Pilihan terapi dari CTCL termasuk
kortikosteroid topikal, psoralen + Ultraviolet A (UVA), iradiasi sinar elektron kulit
keseluruhan, kemoterapi sistemik seperti regimen CHOP-like (cyclophosphamide,
hydroxydaunomycin, vincristine, dan prednisone), interferon-α, photochemoteraphy
extracorporeal, dan biologis seperti antibodi monoklonal (alemtuzumab), bexarotene ( retinoid
reseptor selektif retinoic X), dan derileukin diftitox.

Kortikosteroid sistemik berguna untuk reaksi sensitifitas obat. Pada kasus berat dan
persisten, imunoglobulin intravena dapat digunakan. Cyclosporine, methotrexate, azathioprine,
mycophenolate mofetil, dan kortikosteroid sistemik dapat berguna pada dermatitis spongiotik
(eczematous). PRP biasanya berespon terhadap retinoid sistemik atau methotrexate. Baru ini,
laporan kasus dan rangkaian kasus menunjukkan bahwa tumor necrosis factor (TNF-α)
anatagonist (infliximab, etanercept, adalimumab) saja atau dikombinasikandapat sangat
bermanfaat untuk pengobatan PRP onset dewasa dan PRP juvenile. Papuloeritroderma dari
Ofuji telah diterapi dengan kortikosteroid sistemik dan topikal, cyclosporine, interferon,
etreninate, dan paling baru adalah dengan mengkombinasi retionid ditambah psoralen dan
cahaya UVA. Rituximab telah terbukti bermanfaat pada terapi pemfigus eritroderma foliaceus
pada laporan kasus terbaru.

Saat penyebab yang mendasari ED tidak diketahui terapi empirik dnegan agen sistemik,
seperti methotrexare, cyclosporine, acitretin, mycophenolate mofetil, dan kortikosteroid
sistemik, dapat digunakan. Harus di tekankan saat terdapat kecurigaan adanya ED psoriatik
harus dihindari penggunaan kortikosteroid sistemik karena resiko timbulnya rebound flare.
Obat imunosupresif tidak boleh digunakan sampai CTCL telah disingkirkan dengan hasil lab
terbaru.

PENCEGAHAN

Pencegahan dari ED tergntung pada pengendalian terhadap penyebab yang mendasari.


Pengobatan dan iritan yang sebelumnya menyebabkan ED harus dihindari. Penting bagi pasien
untuk mencatat riwayat alergi termasuk potensi pengobatan cross-reactive, seperti pada agen
topikal ( contoh : ED yang timbul akibat penggunaan gentamisin sistemik pada pasien yang
diketahui mengalami alergi kontak terhadap neomycin dan ED terhadap pseudoephedrine pada
pasien yang alergi terhadap phenylephrine). Steroid sistemik harus dihindari pada pasien
dengan psoriasis untuk mencegah rebound flare. Edukasi pasien dengan penyakit yang
mendasari (seperti psoriasis, dermatitis atopik) tentang kemungkinan pencetus dari ED (iritan,
penghentian terapi) juga dapat berguna untuk mencegah ED.