BAB I

PENDAHULUAN

Cacat kongenital pada seluruh tebalnya dinding abdomen memberi

ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan

kemungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi

gastroskisis dan omfalokel.1

Omphalocele adalah defek pada dinding abdomen yang terletak ditengah,

isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan atau selaput amnion dan peritonium.

Dibanding omphalokel (1:6.000), insiden gastroschisis jauh lebih rendah

(1:20.000-30.000)3. Gastroschisis adalah defek mayor dalam penutupan

dinding abdomen. Pada gastroshcisis, visera tidak tertutup dinding abdomen dan

herniasi menembus defek pada lateral umbilikus (biasanya pada sisi kanan dimana

terjadi involusi vena umbilikal kedua) sehingga terjadi eviserasi dari isi cavum

abdomen. Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama sekali tidak terdapat

membran yang menutupi1,2,3,4.

Di Indonesia belum jelas angka kejadian defek abdomen, baik

gastroschisis ataupun omfalokel. Beberapa penelitian mencoba mengaitkan antara

area dan etnis tertentu dengan gastroschisis, tetapi gagal untuk menemukan

hubungannya. Penelitian prevalensi gastroschisis menemukan bahwa terdapat tren

peningkatan angka kejadian sejak tahun 1970.4

1
 Indonesia mungkin merupakan negara yang beresiko tinggi terjadinya

gastroschisis karena dari penelitian terdapat resiko penyebab gartroschisis yaitu4:

- Kehamilan pada usia sangat muda (karena pernikahan diusia muda)

- Paritas tinggi (semakin banyak kelahiran pada satu ibu semakin tinggi

kemungkinan terkena gastroschisis), walau hal ini masih dikaitkan dengan

kehamilan pada usia tua.

- Kekurangan asupan gizi, pada ibu hamil

Calder adalah yang seorang yang pertama mendiskripsikan mengenai

gastroschisis pada abad 16, sedangkan Ambrose Pare mendiskripsikan mengenai

omfalokel dimana kedua kelainan tersebut merupakan defek dari dinding anterior

abdomen9. Pada sekitar tahun1940, Robert Gross melaporkan tentang

keberhasilan menutup omfalokel yang besar melalui dua tahapan operasi, yaitu

melindungi secara awal dari isi abdomen dengan skin flap, dan kemudian

melakukan repair dari hernia ventral. Kemudian Schuster mengenalkan ide

dengan menggunakan material prostetik untuk menutup sementara dari viscera

yang mengalami eviserasi, yang nantinya akan dikenal dengan tehnik “silo” oleh

Allen dan Wrenn pada tahun 1969. Defek ini dapat diketahui sebelumnya dengan

menggunakan USG sebelum terjadi kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi

perut yang tergenang bebas dalam cairan amnion2,5,6. Karena defek ini terjadi

sebelum bayi lahir, maka rongga abdomen menjadi kecil dan dinding usus yang

menonjol (keluar) menjadi lebih tebal sebagai akibat kurangnya aliran darah balik

dan iritasi dari cairan amnion. Bayi dengan gastroschisis biasanya tidak disertai

dengan defek lain yang berat1,2,3,4,5.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Omfalokel

2.1.1 Definisi Omfalokel

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang

berarti umbilicus (tali pusat) dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel

diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin

umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-

organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong

atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan

tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.2,3

Gambar 3. Bayi dengan omfalokel. 4,5

3
 Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis

bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel

secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa

pemberian agen-agen eskarotik pada permukaan selaput omphalokel uintuk

merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan tersebut kemudian

menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan waktu yang lama,

sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll. Selaput dapat pula

pecah yang berakibat terjadinya infeksi.

Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan

suatu metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan

penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap

untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua

ialah merepair hernia ventralis.2

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan

material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan

pertama tersebut. Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan

pada suatu teknik “Silo”, dimana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi

ditutup dengan satu lapis silastic yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen.

Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap kedalam

kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam beberapa

hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer

dimungkinkan pada masa-masa awal bayi. Sampai saat ini berbagai usaha

4
dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut

meliputi manajemen prenatal dan postnatal.

Omphalocele adalah suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di

luar cavum abdomen tetapi masihdi dalam kantong amnion. Omphalocele dapat

diartikan sebagai kantong bening tidakberpembuluh darah yang terdiri darilapisan

peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omfalokel adalah

herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke

dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya

berisi seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omfalokel

berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan

kromosom.

Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang

lama, hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada

pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi. Pada omphalocele besar

reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita

omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk.

Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak

dikemukakan. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan

omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama

Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan dengan kelainan

penyerta lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara

umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk

5
kelainan kromosom (trisomi 18, 21), frekwensinya cenderung menurun, kelainan

jantung kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan besar masa

kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan

pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka); Pentalogi Cantrell

dan sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen, kelainan

genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula dijumpai dan

diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari

tepi defek dinding abdomen.4,6

2.1.2 Embriologi

Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi

menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan

lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding

abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi 6,8:

a. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus

dan lambung. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala

akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut

omfalokel epigastrial.

b. Lipatan samping (lateral fld).

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal

umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup

6
 dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus

tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar à omfalokel

c. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum.

Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic

mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus

Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori

embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori

yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang

karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan

lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom

pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel

berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen

pada minggu ke-12 perkembangan.

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding

abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan

mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki

embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara

simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold

somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada

garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7,

somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra

7
dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan

herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal

cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi

muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12

miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi

pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah

cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang

kemudian menempati pososi anatomisnya.

2.1.3 Etiologi

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang.

Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya

omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu

hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta

polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter,

namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan

kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan

dengan omphalokel diantaranya

1. Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal

syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele,

anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa

ektopic cordis dan vsd

8
 2. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric

omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia,

vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele

dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome,

Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan

kromosom seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu5:

1 Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan

terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-

faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir

pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan

gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2 Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding

abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis

masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal

Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi

memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus.

Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak

untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3 Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan

kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

9
2.1.4 Diagnosis

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus

sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu

rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai

defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4

cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis)

dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. 9

Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar

4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai

suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir

semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga

peritoneum serta hipoplasi pulmoner.

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak

terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong

terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali

pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering

dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan

menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai

lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat

ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.9

10
1. Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan

bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada

saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal

seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.

Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–

garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada

daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis,

pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus,

tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG

diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan

analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan

dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada

kelainan lain pada janin.

2. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya

defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi

ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung

herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih

dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada

puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan

11
 luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara

lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s

jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan

mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit

serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau

meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat

mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput

pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa

sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat

melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut

bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau

kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan

fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ

abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan

iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion

dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak

mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya

ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada

omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-

kelainan kongenital lain. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat

bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium

darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk

12
melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada

tidaknya kelainan jantung.

2.1.5 Diagnosa banding

Omphalokel Hernis umbilikalis kongenital Gastroskisis

Lokasi defek Pada cincin Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya
umbilikus (umbilikal lateral dari) cincin
ring) umbilikus
Diameter/ukuran 4-12 cm < 4 cm < 4 cm
defek (cm)
Kavum abdomen Kecil terutama pada Normal Normal
giant omphalocele
Kantong + + -
Kandungan kantong Seluruh organ Beberapa loop usus Biasanya gaster atau
abdomen usus
Letak tali pusat Pada puncak Pada puncak kantong Terpisah dengan
(umbilical cord) kantong kantong, biasanya di
lateral
Keadaan permukaan Normal normal Memendek atau
organ abdomen/usus terdapat bercak
eksudat
Malrotasi Sering - Jarang
Atresia dan Jarang - Sering
strangulasi
Hubungan dengan Sering Sering terdapat divertikulum Jarang
kelainan kongenital meckel)

Tabel 2.1 Diagnosa Banding

2.1.6 Penatalaksanaan

A. Penatalaksanaan Prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya

dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap

ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli

anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan

penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri

13
kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui

pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama

kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur

sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) menyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam

pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia

dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.

Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum

ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen.

Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran

kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan

konggenital multipel.10

b. Penatalaksanan Postnatal (Setelah Kelahiran)

Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir

(immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi

atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum

penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama.

Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki

fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan

omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga

lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan

gastroskisis. Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:

14
1. Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah

kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.

2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi

menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk

memperlancar drainase.

3. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin

membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa

macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat

menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.

4. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara

dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah

aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem

usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu

dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

5. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan

mengurangi tekanan intra abdomen.

6. Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian

cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan

intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi

karena gangguan sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad

spektrum.

7. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan

elektrolit

15
 8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone

-iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik

dressing wrap? Atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra

hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek

dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi

serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai

aliran darah.

9. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu

dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan

10. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh

pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator

hangat dan ditambah oksigen.

1. Pertolongan pertama saat lahir

Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya

dibungkus dengan plastic. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen.

Pasang NGT dan rectal tube. Pemberian Antibiotika

2. Konservatif

Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada

omfalokel dengan diameter > 5 cm. Bayi dijaga agar tetap hangat.

Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup

16
 dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap. Posisipenderita

miring NGT diisap-isap tiap 30 menit.

Penatalaksanaan non operasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus

omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ

intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen

seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk

sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-

bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki

kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele

bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen

berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair)

secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian,

pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan

modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan

dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah

granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk

hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status

kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah

0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan

povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang

17
pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan

merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan

selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan

dapat menekan dan menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada

kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder,

dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa

tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama,

membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta

omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ

intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi

yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap

yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding

dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa (giant

omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana

penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan

kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan

kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera

yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi

akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya

18
obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong.

Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior

abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan

terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar

bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara

berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar.

Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang

secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik

merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of

mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah

alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal

terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan

tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan

menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi

emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang

mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada

ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup

yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ

intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS

19
yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status

hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong

dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan

secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap).

Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan

pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong.

Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi

dikoreksi.

a. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan

medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen

yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure

biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi

dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-

mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa

umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan

organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar

dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan

2 –3 cm ke superior dan inferior.

20
 Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar

diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak

mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan

terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus

begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler

terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material

yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan

pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu,

namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada

kasus tersebut dengan teknik modifikasi

b. Staged closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara

volume organ-organ intra abdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi

dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan

konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan

nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput

sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata

tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari

suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20

mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan

kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi

dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode

21
staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan

kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.

Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun

1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya

cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan

suatu teknik “silo”

Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining / mendeseksi

/ membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior

muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah

lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput

dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis

tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia

ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-

otot dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan

repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada

garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif

jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan

bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical

preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat

melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis

22
dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat

neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar

sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu

suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat

dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan

ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau

selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap

namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas

fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron)

kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga

terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ

intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap

dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi

umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care.

Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.

Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft

(2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat

berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T

(1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat

mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang

23
dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian

dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan

airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor

selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan

ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi

dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) melaporkan dari hasil

studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan

nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan

teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi

yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan

CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan

tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi

sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan

hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT

dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya

diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi

kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum

peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap

merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan

metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran

24
defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik

masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan

memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama

bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup

untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan

tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau

gastroschizis.Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan

ditutup belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai

dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis

tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta

dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang

besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. Pilihan yang paling sering dilakukan

adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu

tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara

progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum

abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen.

Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara

primer.

25
Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

A. Kantong intak» NGT dengan penghisap

1. melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang

dibasahi minyak

2. bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di

dinding abdomen .

3. bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.

4. kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab

mempermudah kehilangan panas.

5. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur

kantong dan distres pernapasan.

6. infus melalui lengan.

7. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

8. Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai

bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang

lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda

selama kantong masih intak.

B. Ruptur kantong» NGT dengan penghisap

1. melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan

kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.

2. monitor suhu dan pH.

3. pasang infus.

26
 4. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

5. rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

6. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen

usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau

kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi.

Penanganan pasca operasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pasca operasi

atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko

sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan

silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer.

Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase

dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah

tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu

sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan

primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk

pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah

infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda

atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali

setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat

diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama

lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan

27
bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat

awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat

menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac

output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang

menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan

insufisiensi paru.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi, iskemia

usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi

awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat

berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien

tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A

(2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena

adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat

disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan

intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure

dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik.

Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya

pertumbuhan anak.

Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan,

tetapi kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly

daripada defek dinding abdomennya.itu sendiri. Survive rate pada bayi

omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini.6

28
1. Prematuritas

Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki survival rate

yang rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan

usia gestasi >36 minggu mencapai 87%

2. Ukuran omfalokel

Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan

suatu giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada

perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi

ini memiliki survival rate 50%.

3. Adanya anomali pada organ lain

Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.6

Defek Inside Survival

n rate
Jantung 34% 63%
Malformasi anus 15% 69%
Anomali 30% 1%
kromosom

29
2.2 Gastroschisis

2.2.1 Definisi Gastroschisis

Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya

tepat di sebelah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga

yang terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang

- kadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar

dinding abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun

kantung.2,4

Gambar 1. Bayi dengan gastroskisis. 5

30
2.2.2 Epidemiologi

Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini

berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah

dan kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan

pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan

peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah

sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan

kenaikan resiko malformasi. Penelitian epidemologi di eropa juga menunjukan

peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur

20 tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada

gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal.2,4

2.2.3 Embriologi

Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada

waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh

perlambatan. Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam

pembentukan jaringan baru.

Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai

secara histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan

epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm)

yang akan menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel permukaan, dan

hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ dalam perut. Pembentukan dari

lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul seiring dengan perubahan

31
bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal

dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.

Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini

membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan

menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam.3,4,5

Lipatan dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah embrio

dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini

menyebabkan berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam,

pertumbuhan yang cepat dari midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus

melalui cincin umblilikus. Usus akan kembali kedalam kavum abdomen pada

minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi

pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele, menyebabkan peningkatan

resiko volvulus midgut.3,4,5

Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen

pada gastroschisis termasuk berikut ini. Kecacatan perkembangan jaringan

mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang

mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen. Involusi yang abnormal

dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri

omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding abdomen lokal yang

kemudian pecah. Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap dan

tumbuhya jembatan kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah

ditemukan dalam USG prenatal secara berurutan.3,4,5

32
 2.2.4 Genetika

Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang

kemungkinan timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai

sekarang tercatat tujuh kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada

suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu

orang tua, sepupu pertama, sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam

keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga

yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami

dua saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus

pertama yang muncul pada saudara kandung seayah. Setelah semua kasus yang

dilaporkan tersebut melalui jalur maternal, satu melalui paternal yang

menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak genetik yang berperan dalam

penyakit ini. Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan hal yang sama.

Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan

membedakan antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya

tali pusat, adanya lapisan penutup, dan organ apa yang keluar melalui defek.

Dengan keakuratan mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada

kehamilan dini karena seringnya ditemukan kelainan lainnya dan kelainan

kromosom pada omphalocele Jadi dari penelitian ini dapat disimpulkan adanya

kemungkinan kejadian dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit

ini secara signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun

paternal. Pemeriksaan USG pada keluarga penderita diindikasikan sebagai

diagnosis dini.

33
 2.2.5 Diagnosis

Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein

yang disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi

maka dokter spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan

ultrasonografi USG. USG akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut

bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus diluar perut bayi, melayang di

cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini

berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastroschisis yang secara statistik

kadar AFP gastroschisis lebih besar dari pada omphalocele. Serum kehamilan

yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti

berguna secara klinik.2,7

Gambar 2. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.8

Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau

kejanggalan dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan

34
gastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini

tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin

mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan

gastroschisis diawasi secara hati-hati dengan USG untuk memastikan apakah

pertumbuhannya cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan pada

ususnya. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau

karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari

pemeriksaan USG serial ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin.2,3,4,7

2.2.6 Gambaran klinis

Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5 cm

vertikal, dan pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus.

Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan

kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen.

Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam

menentukan apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk ke cavum

abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali ke normal.

Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan,

biasanya 3 minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus

membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.3

35
 a. Klinis perbandingan antara Omphalocele Gastroschisis

Faktor Omphalocele Gastroschisis

Lokasi Cincin umbilicus Samping umbilikus
Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)
Tali pusat Menempel pada kantong Normal
Kantong Ada Tidak
Isi Hepar, usus. Usus,
Usus Normal Kusut , meradang
Malrotasi Ada Ada
Abdomen kecil Ada Ada
Fungsi menurun pada
Fungsi Intestinal Normal
awal
Tidak biasa kecuali
Anomali lain Sering (30-70%)
atresia usus.

Tabel 2.1 American Pediatric Surgical Association, 2004.4

Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus

halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada

5% penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan

undescesus testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya

kecil. Kedua jenis kelamin terkena secara sama. Ibu yang umur belasan sekitar

25%. Sekitar 40% mereka prematur atau kecil untuk masa kehamilan. Bayi

dengan gastroschisis biasanya mempunyai malrotasi dan kira-kira

23%mempunyai atresia usus atau stenosis. Begitu dilahirkan bayi dengan

gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang

terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah

utama yang mesti dihindar. Biasanya digunakan plastik steril untuk memasukan

usus.

36
 2.2.7 Penatalaksanaan

Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan

meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli

menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan

omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan

persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar

alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada

alasan dari bagian obstetrik untuk dilakukan seksio sesaria.

Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari

trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari

trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke

rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah

dapat ditegakan dalam kandungan, sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di

rumah sakit pusat rujukan.2

Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang

menjadi sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan

bayi akan mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama.

Seperti diketahui bayi dengan gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak,

tebal, kaku, dan mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah ( pada

kenyataannya beberapa bayi sedikit atau tidak mempunyai kerak yang mengelupas

ini.) disebabkan karena lamanya usus terpapar oleh cairan amnion menyebabkan

kerusakan yang progresif. Dalam lain kata membatasi waktu pemaparan usus oleh

37
cairan amnion ( atau mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke

dalam rahim) secara teori dapat menurunkan terjadinya kerusakan pada usus.

a. Manajemen Prenatal

Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi

pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat

peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth

retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga

pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada

kedua kasus tersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis

kelahiran. Pada gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena

sulitnya menilai torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 30─70%

janin. Penyebab kegagalan pertumbuhan janin pada gastroskisis belum

diketahui tetapi diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari

visera yang terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin

merupakan hipotesis alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami

perlukaan. Perlukaan bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya

keseluruhan midgut hingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta

inflamasi yang menyebar atau serositis yang dapat membuat lingkaran usus

tidak dapat dipisahkan satu sama lain. Inflamasi tersebut berkembang setelah

minggu ke-30 kehamilan dan diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan

amnion atau oleh karena obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk

dinilai pada USG dan setelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk

dikorelasikan dengan hasil klinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor

38
utama morbiditas dan mortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif

diperlukan untuk dapat melakukan intervensi. Oligohidramion juga sering

ditemukan pada gastroskisis, sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum

diketahui dan biasanya memiliki derajat sedang dan berhubungan dengan

IUGR, distress janin dan asfiksia lahir.2

b. Manajemen Postnatal

Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen

diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian

diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu

kehilangan panas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu

lingkungan hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar.

Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas.

Menilai dan menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi

tetapi khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena

hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta

kemungkinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas

berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan yang

terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi awal dan ventilasi

mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah distensi traktus

gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk

memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profilaksis. Bayi

dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang cukup tinggi dari

penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan pemberian cairan dua

39
kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap adekuat. Kateter urin

berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan

resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika

diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin

sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi berhasil,

mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.2

Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai

dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis

dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan

dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika

terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil,

defek sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang

terpapar harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus

diminimalisasi. Metode paling mudah yaitu menempatkan visera yang

terpapar dan setengah bagian bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus

transparan. Cara ini cepat, tidak membutukan keterampilan khusus atau

pengalaman khusus dan dapat memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain,

hanya usus yang ditutupi dengan plastic bening, namun membutuhkan teknik

yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan kain yang lembab ditutupi pada usus

dengan dilapisi plastic bening tetapi membutuhkan penilaian tentang

bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi dan agar tampak dilihat. Bahan

kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena meningkatkan kehilangan

panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi, seluruh masa distabilisasi

40
dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan untuk mencegah

bengkoknya pedikulus mesenterika. Pada omfalokel penangannya berbeda.

Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi nya tetap intak dan

kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah

trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus yang terpapar

harus ditangani seperti halnya gastroskisis.

c. Manajemen Pre Operatif

Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang

terpapar menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan

konsekuensi adanya sok hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah

mengalami banyak kerusakan iskemi jaringan pada organ tubuhnya karena defisit

perfusi. Pemberian cairan 20 ml/kg segera diberikan setelah terpasang jalur

intravena. Resusitasi hanya menggunakan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin .

pemberian cepat setara dengan tiga sampai empat kali kecepatan cairan rumatan

harus dipastikan sampai produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau 40

ml/kg/hr.

Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung

NaCl dengan sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus

tidak melipat diatas tepi defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila

defek kecil dan arteri mesenterika terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2

cm untuk melebarkan defek dan membebaskan jepitan. Lindungi usus dengan

kasa gulung yang lembut beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka delapan akan

41
menjaga usus adekuat. Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan

kepala diluar untuk mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.

Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik

untuk dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan

untuk menjaga temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat

transport yang baik harus diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami

kesulitan maka segera dikirim tanpa menunggu.

Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek congenital

dimana sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar

abdomen. Mengembalikan organ-organ tersebut ke dalam cavum abdomen

melalui defek, menutup defek bila mungkin atau membuat kantong steril untuk

melindungi usus pada saat mereka perlahan masuk ke cavum abdomen. Pada

tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik Schuster’s.

d. Manajemen Operasi

Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi

visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk

menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid

dengan umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk

mencapai tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan

sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan

masalah yang berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap

suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan

42
operasi. Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus

dan perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi.

Selama resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a

prefabricated, spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk

menutupi usus yang terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan

kehilangan melalui penguapan, mencegah trauma tambahan dan juga dapat

menilai perfusi usus secara terus menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang

bersalin atau disamping tempat tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen

terlalu kecil untuk mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan

anestesi lokal dan sedasi. Jika alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat

tidur, sesegera mungkin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan

operasi untuk penutupan primer atau pemasangan silo. Penutupan di kamar

bersalin merupakan konsep yang menarik yang meminimalisasi waktu dan

trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan kelahiran yang terencana

dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkan komitmen berbagai

pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernah dilaporkan untuk kasus

tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik operasi dengan trauma dan

invasif minimal.

Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut

dan dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal

dari atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang

terpapar yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang

singkat. Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke

43
dalam abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar

operasi untuk dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat

pada tempat tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat

membuat rencana ini kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat

direduksi ke dalam abdomen dan defek menutup primer (atau melalui

perbaikan primer tunda), maka operasi dilakukan. Keputusan apakah bayi

dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat menjadi susah dan dapat

ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik selama penutupan

berlangsung. Tekanan <20 mmHg dapat memprediksikan kesuksesan

penutupan tanpa komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan. Metode lain

dilaporkan untuk membantu dalam keputusan untuk menutup atau tidak adalah

mengukur perubahan tekana vena sentral, tekanan ventilator dan

karbondioksida.

Jika bayi dalam keadaan stabil ketika fascia ditutup, umbilicus dapat

direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit.

Pembuatan umbilicus dapat selalu ditunda untuk waktu berikutnya. Jika

perbaikan tidak mungkin, formal silastic silo dijahitkan ke fasia dan reduksi

serial dilakukan post-operasi. Bayi dengan gastroskisis dan atresia intestinal

memiliki tantangan yang cukup serius, jika usus berada dalam kondidi bagus dan

abdomen dapat ditutup dengan mudah, perbaikan primer kombinasi dari kedua

defek menjadi mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atresia terjadi, prioritas

pertama adalah menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau

perbaikan silo bertahap. Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nutrisi

44
parenteral selama beberapa minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia

intestinal. Tahap perbaikan ini akan menyebabkan inflamasi menghilang dan isi

hernia kembali ke abdomen sebelum pembukaan usus dan pembuatan

anastomosis.

2.2.8 Prognosis

Prognosis pasien dengan gastrosksis tergantung pada kondisi usus,

sementara pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang

berhubungan dan kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan

gastroskusis memiliki prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 90─95%, dengan

kebanyakan pasien yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus

katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien

dengan atresia dan sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun

perawatan selama di rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan

traktus intestinal intak mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama

beberapa minggu hingga bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian

makanan enterik. Sebuah bentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi

sebagai pneumatosis intestinal pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang

merupakan bentuk unik dari perlukaan intestinal yang terjadi selama periode post-

operasi setelah perbaikan gastroskusis.pemberian makanan sering

berkomplikasi sebagai refluks gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi

gastrointestinal jangka panjang biasanya bagus, walaupun terdapat resiko

obstruksi adesif 5─10%.2

45
 BAB III

KESIMPULAN

Gastroskisis dan omfalokel merupakan beberapa kelainan kongenital yang

paling banyak ditemukan. Insiden dari keduanya 1/2000 kelahiran, oleh karena

itu, ahli bedah anak akan menemukan defek kelainan dinding abdomen ini 2 kali

lebih banyak dari bayi dengan defek atresia esofagus dan fistula trakeosesofagus.

Omfalokel dan gastrokisis merupakan kelainan defek dinding

abdomen congenital yang membuat isi abdomen berada diluar/ keluar dari dalam

abdomen. etiologi dari kelainan ini belum diketahui pasti, tetapi diduga usia

hamil muda, asap rokok, obat-obatan dan genetika menjadi penyebab munculnya

kelainan ini.

Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang

lama, hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada

pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi. Penatalaksanaan yang segera

memberikan hasil prognosa yang baik pada perkembangan bayi dengan

omfalokel atau gastrokisis.

46
 DAFTAR PUSTAKA
1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan
1,Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267.

2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N

Am;86:249 – 260.

3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar

Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa
Aksara. Jakarta.

4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape

Reference. 2010.
Tersedia dihttp://emedicine.medscape.com/article/975583-overview.
Dikunjungi tanggal 20 April 2015.

5. Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia

dihttp://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%2
0Omphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 20 April 2015.

6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact

Omphalocele.7.

7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis.

8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall

Defect:Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372.

9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele

Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004.
RSNA;232:191-195.

10. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC.
Jakarta.

11. Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis

Child;38:130-134.

47