17.6.6.

MAKANAN DAN PENYEBAB LATROGENIK

Neonatus, terutama bayi prematur sangat rentan terhadap berbagai
ketidakseimbangan yang dapat menyebabkan hiperkalsemia (60). Mungkin penyebab
paling umum dari hiperkalsemia moderat pada bayi prematur adalah defisiensi fosfor
dengan fosfor yang cukup untuk memungkinkan mineralisasi tulang normal yang
mengarah ke kelebihan serum dan kalsium urin. Hal ini paling sering terlihat ketika bayi
berat lahir sangat rendah diberi susu manusia diberi suplemen atau tidak pantas formula
jangka delicient fosfor. Selain tingkat yang sangat rendah fosfor serum, gangguan ini
dilengkapi osteopenia dan peningkatan alkali fosfatase dan dapat diobati dengan
suplemen yang tepat. Hiperkalsemia dapat terjadi dengan kalsium yang berlebihan
selama ECMO, transfusi tukar atau vitamin D suplemen yang berlebihan. Vitamin A
jika diberikan lebih dapat merangsang pergantian tulang dan hiperkalsemia

17.6.7. LAINNYA
Ada beberapa kondisi lain yang langka atau yang umum tapi jarang dilaporkan
terkait dengan hiperkalsemia pada bayi (Tabel 12) (6,51).

18. EVALUASI DIAGNOSTIK HIPERKALSEMIA

Identifikasi penyebab hiperkalsemia membutuhkan sejarah rinci dan fisik dalam
kombinasi dengan penggunaan yang tepat dari penelitian laboratorium (Tabel 13).
Bagian S menjelaskan secara lebih rinci interpretasi studi metabolisme ion divalen.
Langkah pertama dalam evaluasi laboratorium dari anak atau bayi yang dicurigai
hiperkalsemia adalah untuk mengkonfirmasi diagnosis dengan kalsium total serum,
elektrolit, BUN, kreatinin, fosfor, dan albumin. Kami tidak merekomendasikan
penggunaan 'dikoreksi”serum kalsium tetapi albumin dan elektrolit dapat menunjukkan
perlunya untuk pengukuran kalsium terionisasi. Pada pasien dengan hipoalbuminemia,
asidosis atau penyakit berat, kalsium terionisasi harus diukur untuk mengkonfirmasikan
diagnosis. Tingkat keparahan diagnosis penting bagi pengobatan tetapi juga
menunjukkan etiologi kemungkinan. Pada pasien dengan hiperkalsemia dikonfirmasi,
fosfor serum dapat membantu untuk mengidentifikasi penyebabnya. Dalam gangguan
yang melibatkan PTH atau PTHrP, stimulasi ekskresi fosfor ginjal dapat menyebabkan
konsentrasi serum fosfat yang rendah. Normal ke konsentrasi fosfat serum tinggi terlihat

1
dengan vitamin D dimediasi negara, gagal ginjal, dan gangguan yang dijelaskan di atas
sebagai terkait dengan tulang. Langkah selanjutnya adalah pengukuran PTH, yang akan
meningkat dalam kondisi PTH-dimediasi tetapi harus ditekan di penyebab lain dari
hiperkalsemia. Pengukuran 25 (OH) D adalah diagnostik di negara vitamin D keracunan
dan lebih esoteris 1,25 (OH)2D dan PTHrP membantu pada pasien yang sejarah dan titik
informasi klinis lain untuk kemungkinan keterlibatan mereka. Konsentrasi urin kalsium
dan kreatinin dapat menjadi indikator yang berguna hiperkalsiuria seperti yang terlihat
di sebagian besar negara atau dia dapat digunakan untuk mendeteksi hypocalciuria pada
pasien FHH dan anggota keluarga dengan mengukur rasio kalsium izin untuk kreatinin.

19. MANAJEMEN HIPERKALSEMIA

Manajemen hiperkalsemia pada anak-anak akan tergantung pada tingkat
keparahan dan penyebab hiperkalsemia (Tabel 14). Idealnya, terapi harus diarahkan
pada pengobatan gangguan yang mendasarinya. Jika manajemen diarahkan untuk
menurunkan kalsium serum non-spesifik dengan meningkatkan ekskresi ginjal,
mengurangi penyerapan kalsium, atau menurunkan fluks keluar dari tulang (45, 46, 63).
Proses ini mungkin akan terpengaruh dalam derajat yang berbeda tergantung pada
etiologi hiperkalsemia tersebut. Ekskresi kalsium ginjal dapat ditingkatkan dengan
hidrasi, sebaiknya dengan saline isotonik untuk pertama mengobati untuk pergi
dehidrasi dan kemudian membangun diuresis saline dengan infus saline isotonik pada 2-
3 kali perawatan persyaratan. Langkah-langkah ini dengan filtrasi peningkatan kalsium
dengan meningkatkan laju filtrasi glomerulus dan mengurangi natrium tergantung
reabsorpsi kalsium. Reabsorpsi kalsium di asenden tebal dapat lebih menurun dengan
penambahan furosemide diuretik 1oop tetapi status volume intravaskular harus dijaga
dengan keseimbangan cairan hati-hati atau reabsorpsi tubular dapat meningkatkan
memburuk hiperkalsemia tersebut. Furosemide dapat menyebabkan gangguan elektrolit
seperti hipokalemia jika tidak diawasi secara ketat. Memaksimalkan ekskresi kalsium
dengan manuver ini memiliki kemampuan untuk menurunkan kalsium serum sekitar l-3
mg / dL. Tapi dengan sendirinya tidak bisa hiperkalsemia yang parah benar-benar benar.
Penyerapan kalsium pencernaan dapat ia menurun dengan membatasi kalsium dan
vitamin D dalam diet terutama pada gangguan dimediasi oleh 1,25 (OH)2D,
menggunakan glukokortikoid, yang menghalangi aksi vitamin D. negara hypercalcemic

2
paling parah umumnya melibatkan peningkatan resorpsi tulang, sehingga langkah-
langkah yang menurunkan resorpsi tulang yang paling kuat dalam menurunkan kalsium
serum. Bifosfonat. yang menghambat fungsi osteoklas, adalah agen yang paling ampuh
dalam mengobati hiperkalsemia. Pada anak-anak, pengalaman terbesar adalah dengan
pamidronate intravena. Ada analog asam zoledronic lebih kuat, yang telah
diperkenalkan untuk hvpercalcemia keganasan pada orang dewasa. Pamidronate telah
diberikan secara aman untuk anak-anak dengan penyakit tulang metabolik pada dosis 1
mg / kg diberikan secara intravena dalam 10 ml isotonik garam per pamidronate mg
untuk diberikan lebih dari 4 jam. Ada pengalaman yang terbatas dengan penggunaan
asam zoledronic pada anak-anak meskipun telah dilaporkan aman bila diberikan pada
dosis 0,025-0,05 mg / kg hingga dosis maksimum 4 mg. Sebuah keuntungan dari asam
zoledronic adalah bahwa hal itu dapat diberikan selama minimal 15-30 menit daripada 4
h diperlukan untuk pamidronate. Kedua agen harus dihindari dengan adanya gagal
ginjal dan dapat berhubungan dengan demam sementara dan hypophosphatemia, dan
mungkin sebuah hipokalsemia overshoot. Seorang agen jauh lebih tua untuk
menghambat resorpsi tulang adalah kalsitonin. Kalsitonin bekerja untuk menurunkan
kalsium dalam jam tapi resistensi terhadap efek berkembang selama 24-48 jam. Oleh
karena itu berguna ketika diberikan dalam kombinasi dengan salah satu
bisphosphoriatcs. Beberapa agen yang diberikan di masa lalu yang tidak lagi
direkomendasikan yang Plikamisin, gallium nitrat, dan fosfat intravena. Setiap agen ini
memiliki toksisitas yang signifikan dan telah digantikan oleh bifosfonat.
Dengan hiperkalsemia ringan (kalsium total serum <12 mg / dL, terionisasi <1,5
mM). anak-anak tanpa gejala sering tidak memerlukan pengobatan selain menghindari
dehidrasi dan mengurangi kalsium dalam makanan. Pada pasien dengan hiperkalsemia
sedang (serum total kalsium 12-14 mg / dL), dehidrasi harus diharapkan dan rehidrasi
agresif dengan normal saline harus dilembagakan. Hidrasi adalah mungkin untuk
menormalkan kalsium serum dan langkah berikutnya harus diarahkan untuk mengobati
etiologi utama jika diketahui. Bifosfonat harus digunakan hanya dengan hati-hati
dengan hiperkalsemia moderat untuk menghindari hipokalsemia lebih menembak. Pada
pasien dengan hiperkalsemia berat (serum total kalsium> 14 mg / dL atau yang gejala)
berada pada risiko lebih besar untuk morbiditas dan mortalitas. Selain hidrasi,
penambahan hati-hati furosemide dengan dosis 0.25-0,5 mg / kg dapat diberikan setiap

3
12 jam setelah pasien cukup terhidrasi dengan saline isotonik. Hati-hati untuk
menghindari dehidrasi atau hipokalemia harus dilaksanakan. Banyak dari pasien ini
akan meningkat resorpsi tulang sebagai bagian dari pathophysiologv mereka sehingga
penggunaan bifosfonat, mungkin didahului oleh kalsitonin dapat dipertimbangkan. Ada
pasien langka dengan hiperkalsemia berat dengan gagal ginjal di antaranya peritoneal
atau hemodialisis menggunakan dialisat kalsium yang rendah sebagai langkah darurat
ditunjukkan.

SKENARIO DISKUSI KASUS

Kasus Skenario I: Hiperkalsemia dalam remaja yang sehat. Pemuda ini menderita
imobilisasi hiperkalsemia dengan pergantian mendadak off aktif mineralisasi tulang
simultan dengan peningkatan resorpsi tulang melepaskan sejumlah besar kalsium ke
dalam aliran darah. Lesu dan depresi adalah akibat langsung sebagai gejala GI nya. Dia
adalah hipertensi akibat efek pada sistem pembuluh darah dan manifestasi ginjal nya
termasuk gagal ginjal akut dan cacat berkonsentrasi kemih. Kombinasi asupan miskin
dan buang air ginjal telah menyebabkan dia menjadi dehidrasi yang memperburuk
penghambatan langsung GFR oleh hiperkalsemia. Penyebab hiperkalsemia pasien ini
tampaknya cukup mudah tapi minimal kerja-up untuk mencari kejutan pada pasien ini
dengan hiperkalsemia yang parah akan tingkat serum P1'H, yang harus ditekan dan
tempat urin caicium / kreatinin yang harus ditinggikan.
Pengobatan definitif akan mendapatkan pasien dimobilisasi tapi itu tidak mungkin
berhasil dalam waktu dekat dan langkah-langkah antara seperti penggunaan tilt-table
tidak efektif. Langkah pertama akan memperbaiki dehidrasi dengan saline isotonik dan
untuk menjaga keseimbangan cairan dengan menanamkan kalsium di 2-3x
pemeliharaan. Sedangkan ini mungkin membantu memperbaiki gagal ginjal akut dan
menurunkan kalsium, tidak mungkin untuk menurunkan total kalsium lebih dari sekitar
2 mg / dL. Satu dapat menambahkan furosemide dengan dosis sekitar 0,5-1,0 mg / kg
IV setiap 12 jam, total keseimbangan cairan harus tetap positif atau kalsium akan mulai
untuk kembali lagi. Untuk menurunkan kalsium ke kisaran normal. Sebuah
bisphosphoriate mungkin harus digunakan pilihan yang pamidronate 0,5-1,0 mg / kg IV
lebih dari 4 jam atau mungkin agen terbaru di kelas, asam zoledronic 4 IV lebih dari 15

4
menit. Kalsium pasien, phosphonis, fungsi ginjal, dan elektrolit perlu dimonitor melalui
fase pengobatan.

Kasus Skenario 2: hiperkalsemia Neonatal. Bayi ini dengan tulang dan hiperkalsemia
baik dicuci-out bisa memiliki kelainan utama dari kerangka tetapi lebih cenderung
memiliki hiperparatiroidisme neonatal, yang didukung oleh tingkat fosfor rendah.
Tingkat kalsium lebih rendah dari apa yang umumnya dilaporkan dengan NSHPT tapi
cacat CASR tidak dapat dikesampingkan. Hipokalsemia ibu apakah dari
hipoparatiroidisme merupakan penyebab penting tetapi kelainan transportasi plasenta
kalsium yang mungkin juga. Langkah pertama dalam diagnosis adalah untuk mengukur
kadar kalsium PTH terionisasi pada ibu dan bayi. Tingkat urin kalsium dan creatininc
dapat membantu dalam evaluasi gangguan CASR. Dalam hal ini, ibu memiliki kalsium
dan PTH tingkat rendah karena hipoparatiroidisme idiopatik yang tidak sedang medis
dikendalikan dan bayinya memiliki PTH elesated sebagai hasilnya. Manajemen
hiperkalsemia moderat adalah mendukung dengan cairan: awalnya 150-200 ml / kg /
hari normal saline diberikan secara parenteral diikuti dengan asupan oral 2 kali
kebutuhan pemeliharaan normal cairan Dengan waktu, hiperparatiroidisme diselesaikan
dan remineralizcd kerangka.

Referensi
1. Rubin. Disorders of calcium and phosphorus metabolism. In: Taeusch KW. Ballard
RA. Gleason CA (cds.) Avers’s Diseases of the Newborn. 8th cd.. Philadelphia:
Saunders. 2005: 1346—1365.
2. Hruska KA. Levi M. SIopo1sky E Disorders of phosplionis. calcium, magnesium
metabolism. In: Schrier RW (cd.) Disorders of the Kidney & Uñnaiy Tract. 8th cd..
vol 3. PhiLadelphia: Uppincoti IHams & Wilkins. 2007:2295-2352.
3. Yu ASL Renal transpon of calcium. magnesium, and phosphate. In: ltrenner BM (cd.)
Brcnner & Rector’s the Kidney. 7th cd.. vol I.Philadelphiat Saundcrs. 20G4.535-57 I.
4. Vokes. TJ. Blond calcium, phosphate, and magnesium In: Favus Mi (ed.I Primer on
the Metabotic Bone Diseases and Disorders of Minerai Metabolism. 6th cd.,
Washington DC: American Society of Bone and Minerai Research. 2006:123—127.